lipodystrofi

Lipodystrofi (synonymt med lipoatrofi) er en sykdom som manifesteres av atrofi av subkutan fettvev på hodet, nakken, øvre halvdel av kroppen med overdreven opphopning av fett i den nedre halvdelen. Det er sjelden, påvirker hovedsakelig kvinner. Etiologien er uklart. Interne organer påvirkes ikke, deres funksjon er ikke svekket. Pasienter går til legen på grunn av deres utseende, noen ganger klager over svakhet, irritabilitet. Livsprognosen er gunstig. Det er ingen årsakssammenheng, de bruker nerveforsterkende midler og vitaminer.

Lipodystrofi (gresk. Lipos - fett + dystrofi, synonym lipoatrofi) - Atrofi av fettvev av bestemte områder eller områder av kroppen, for eksempel på den ene siden av kroppen med spondylitt, i bane med traumatisk enophthalmos, på injeksjonsstedene for insulin (insulin lipodystrofi).

Den viktigste form for lipodystrofi er progressiv lipodystrofi (synonym: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simons sykdom) - forsvunnelse av subkutant fett på hodet, nakken og brystet. Sykdommen er sjelden, vanligvis hos kvinner, og ser ut fra barndommen. Prosessen begynner med ansiktsslanking, da sprer den seg til taljen. I den nedre delen av kroppen utvikles subkutant fettvev normalt, og ofte til overdreven. Etiologien og patogenesen av progressiv lipodystrofi er ikke klar. Det er indikasjoner på rollen som endokrine lidelser (tyrotoksikose, dysfunksjon av hypofysen), arvelige konstitusjonelle faktorer. Den viktigste betydningen i patogenesen er knyttet til lidelser av trofisk innervering assosiert med skade på medial hjernen, ryggmargen og sympatiske ganglier.

Pasienter klager over svakhet, chilliness, nervøsitet. Oppmerksomhet er trukket på uoverensstemmelsen mellom overkroppens overbelastning og fedthet i den nedre. Ansiktet med en skarp utmattelse husker "de døde masker". Noen ganger er det trofiske forandringer i huden, neglene, samt hypertrichose, akrocyanose, polyuri, glykosuri. Sykdommen utvikler seg i den innledende perioden; når den maksimale fordeling, stabiliserer prosessen. Noen ganger gir progresjon vei til langsiktig remisjon.

Prognosen for livet er gunstig, men det er ikke mulig å stoppe økningen i fettvevsatrofi med terapeutiske tiltak, inkludert forbedret ernæring. Det er indikasjoner på et gunstig resultat av insulinbehandling i små doser. Behandling - forsterkende, symptomatisk, vitaminterapi.

Lipodystrofi (Barraquer - Simmons sykdom) er en atrofi av fettvev i den øvre halvdelen av kroppen med økt fettavsetning i den nedre delen av kroppen, hovedsakelig i lårene og magen, og noen ganger er inverse forhold i fordelingen av fettvev også mulig. Atrofi eller hemiatrofi i ansiktsmuskler er mulig.

Sykdommen kan forekomme i barndommen, under pubertet eller etter å ha oppnått puberteten. Kvinner er vanligvis syke.

Etiologi og patogenese er ikke tydelige. Sannsynligvis er grunnlaget for sykdommen nederlaget for diencephalic vegetative formasjoner som regulerer trofiske effekter.

Strømmen er progressiv. Vanligvis bare en halvdel av kroppen atrofierer.

Med tillegg av vekt, akkumuleres fett bare i det subkutane vevet i den nedre delen av kroppen. Ofte markerte trofiske endringer i hud, bein, hår, hyperhidrose, akrocyanose.

Pasienter klager over tretthet, sløvhet, irritabilitet og chilliness. Amenoré kan forekomme.

Prognosen for utvinning er ikke gunstig.

Forebygging og effektive behandlingsmetoder er ikke kjent.

I tillegg til progressiv lipodystrofi finnes det en lokal atrofisk form av lipodystrofi, som består i atrofi av det subkutane laget hos pasienter med diabetes mellitus på steder med insulinadministrasjon.

Med utviklingen av lokal lipodystrofi, anbefales det å endre stedet for insulinadministrasjonen ofte.

Hva er atrofi av fettvev?

Atrofi av fettvev er tap av fettvev i et lokalisert område av kroppen. På annen måte er det kjent som lipoatrofi eller lipodystrofi, det kan forårsake dannelse av pinhull, arr og støt. Atrofi av fettvev kan føre til mange faktorer, men det er mange alternativer for behandling, spesielt hvis sykdommen fører til estetiske sykdommer. Legene må også overvåke pasienter og tegn på fett tap, da de kan skyldes bivirkninger eller alvorlighetsgraden av eksisterende sykdommer.

Mens tap av fettvev kan virke som et pluss for noen, men atrofi av fettvev har ingenting å gjøre med vekttap. Fettvev degraderer i ulike deler av kroppen og kan omfordeles. Pasienter med slike sykdommer kan virke svekket og vise åpenbare endringer i fysisk tilstand. Pinholes og arr kan vises i de berørte områdene, noe som kan være ubehagelig utad. Pasienten kan også oppleve ubehag og kan være mer utsatt for kaldt på grunn av tap av isolerende vev. Noen stoffer er assosiert med atrofi av fettvev.

Medisiner for hiv og aids forårsaker ofte lipoatrofi.

Injiseringer av steroider, som kortison, kan også føre til tap av fettvev og dannelse av hulrom. Injiseringer gjøres vanligvis i arm eller skinker, og pasienten kan oppleve estetiske endringer i injeksjonsområdene. Denne prosessen er vanskelig å kontrollere eller forebygge, selv om leger selvsagt bruker forsiktighet ved injeksjon.

Medfødte og oppkjøpte sykdommer kan også føre til fettvevsatrofi. Noen ganger er omfordeling av fett et diagnostisk tegn, og i andre tilfeller utvikler det seg under sykdomsprogresjonen. Fortsatt fett tap kan endre pasientens utseende, spesielt hvis det oppstår på steder som ansiktet, hvor den ujevne fordeling av fett og arr er spesielt merkbar. Huden kan forandre farge, bli grov eller rynket, og andre fysiske endringer kan observeres med lipoatrofi.

Et av alternativene for behandling av fettvevsatrofi er å flytte fett fra et sunt område av kroppen til området der fettceller har dødd.

Dette kan normalisere pasientens utseende og forbedre livskvaliteten. En hudtransplantasjon kan være nødvendig for pasienter med arr og hudfargeendringer. For å forhindre ytterligere fett tap, kan endring av doseringsregime hjelpe. Pasienter bør diskutere dette problemet med sine leger, samt konsulenter, dermatologer, og få informasjon om hvordan man skal takle tap av fettvev.

Hva er hudatrofi og hvordan behandles det?

Atrofi av huden er en irreversibel patologisk prosess, manifestert i tynning av huden og reduksjon av volumet. Den berørte huden har en tørr perlehvit struktur, samles i små folder, det mangler hår. Huden ser ut som krøllete og rettet papir (Pospelovs symptomer). Den patologiske prosessen ødelegger overflatiske, dype lag av huden og subkutan fettvev.

Dette bruddet reduserer mengden elastiske fibre, noe som gjør huden sløv og tynn. Atrophied områder kan stikke over overflaten eller tvert imot, synker, danner bukser, alt dette er ledsaget av betennelse. Atrofi av huden kan observeres i lichen planus, favus, scleroderma og cicatrizing pemphigoid. Atrofisk prosess er delt inn i tre typer:

1. 1. Diffus - store områder av armene og beina påvirkes.
2. 2. Disseminerte - atrofiske områder av liten størrelse faller inn i eller stikker ut over overflaten.
3. 3. Begrenset - preget av nederlag av små hudområder.

Årsakene kan være som følger:

1. 1. Langtidsbruk av glukokortikosteroidmedikamenter til lokal bruk.
2. 2. Smittsomme sykdommer.
3. 3. Revmatiske sykdommer.
4. 4. Hudsykdommer.

Atrofi har forskjellige symptomer. Alt avhenger av hvilken type patologi.

Fysiologisk atrofi observeres hos eldre mennesker og er en konsekvens av aldersrelaterte endringer. Senil atrofi utvikler sakte. I en alder av 70 år blir endringene mer uttalt. Vanligvis påvirker huden i ansikt, nakke og hender. Den blir blek, sløv, gråaktig. Tørrhet og følsomhet i huden øker, Pospelovs symptom er tydelig uttrykt. En annen form for senilatrofi er pseudorubatstellatatrofi, som oppstår som følge av hudskader og ved bruk av kortikosteroidsalver.

Primær, lineær patologisk atrofi, observert hos kvinner under graviditet, er forbundet med mekanisk strekking av huden, med fedme. I Ischenko-Cushings sykdom er blårosa striper lokalisert på brystkjertlene og lårene, baken og på magen. Ansiktshemiatrofi er en sjelden patologi basert på progressiv atrofi. Sykdommen kan utvikle seg etter å ha hatt en hodeskader, trigeminal neuralgi eller en smittsom sykdom. Først er det atrofi av det subkutane vev av et lite område av ansiktet. Mens det utvikler seg, påvirker sykdommen hele halvparten av ansiktet, ødelegger musklene og beinene. Patologi utvikler ofte hos unge i alderen 12 til 20 år.

Sekundær hudatrofi er oftest dannet på stedet av en tidligere hudlesjon i forbindelse med en tidligere sykdom, som for eksempel tuberkulose, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopatisk progressiv atrofi i huden. Etiologien til sykdommen er ukjent; patologi er antagelig forbundet med en smittsom natur. Det er tre stadier av sykdommen: første inflammatorisk, atrofisk og sklerotisk. Endringer begynner ved vrøvling av armer og ben, det er hevelse og rødhet. I fremtiden blir huden tynnere, blir tørr, gjennomsiktig og rynket. I noen tilfeller kan stripformede og brennstofftetninger dannes.

Anetodermia - spottet atrofi av huden, årsakene til sykdommen er ukjente. Noen ganger er sykdommen forbundet med endokrine patologier og sykdommer i nervesystemet. Atrofi er preget av dannelsen av avrundede flekker med en rynket overflate. Ofte påvirker huden på hender, torso og ansikt. Foci dannes symmetrisk. Det finnes tre typer anetodermia:

1. 1. Yadassons antodermia - den berørte huden har en strålende hvitblåaktig farge, kan trekkes inn, eller en brokk vises.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofiske endringer uttrykkes av flere små foci.
3. 3. Anetodermia Pellisari er en sjelden oppdaget type atrofi, som er dannet i de tidligere stedene av urticoid-lignende elementer.

Neurotisk atrophoderma. Sykdommen oppstår på grunn av giftig eller smittsom infeksjon av nerverstammen. Patologi observeres også i syringomyelia og spedalskhet. I begynnelsen svulmer lesjonene og blir rød, og deretter gradvis lysere og tynn. Ofte er fingrene påvirket, neglene er forstyrret. Observerte smerter av en nevrologisk natur.

Atrofodermia wormlike. Sykdommen oppstår ofte under pubertet. På kinnene og øyenbrynene dannes follikulære komedoner som etterlater dype arr.

Blefarokalase er en patologi som påvirker huden på øvre øyelokk. Årsaken til sykdommen antas å betraktes som nevrotrofe forstyrrelser, endokrine og vaskulære lidelser. Noen ganger kan sykdommen utløses av kronisk tilbakevendende betennelse i øyelokkene. Tidlige tegn vises i dannelsen av en patologisk brett i øyelokk. Blodkar skinner gjennom fortynnet hud. Century-stoffene samles av folder og henger ned over øyenvipper. Blefarokalase dannes hos eldre. Denne atrofi er ikke egnet til behandling, det er mulig å korrigere en kosmetisk defekt ved kirurgisk utskjæring av den hengende huden. Operasjonen er nødvendig på grunn av at foldene skjuler det øvre visningsfeltet.

Poikiloderma er en type hudatrofi. Tynnet hud er dekket med hyperpigmenterte og depigmenterte flekker. Samlet gir lys og mørke flekker huden et fargerikt utseende. Poikiloderma er medfødt, manifestert i tidlig barndom. Ervervet patologi utvikler seg med en negativ effekt av kreftfremkallende stoffer på huden.

Årsaken til poikiloderma kan også være dermatomyosit, leukemi, sklerodermi, Hodgkin's sykdom, fungoid mycosis og endokrine sykdommer. Behandling er å eliminere årsaken til sykdommen. Tilordnet vitaminbehandling for å forbedre immuniteten. Kliniske former for poikiloderma:

1. 1. Atrofisk vaskulær poikiloderma Jacobi. I denne formen er atrofi og pigmentering av huden ledsaget av ødemer og leddsmerter.
2. 2. Netto poikiloderma i ansikt og nakke utvikler seg mot bakgrunnen av ulike rusmidler.
3. 3. Thompson poikiloderma - en sjelden medfødt form av sykdommen, påvirker huden i ansiktet og baken, inguinal og aksillary soner.
4. 4. Poikiloderma lokalisert - en sekundær forandring i huden, dannet under påvirkning av røntgenstråler og sollys.

Medfødt aplasi i huden er en medfødt defekt i hodebunnen. Årsaken til sykdommen er fortsatt ukjent. Foci av hud aplasi er singel, i sjeldne tilfeller, flere. Formet lesjon i hodebunnen, helbredelse, danner et arr med 1-3 cm i diameter.

Atrofi av subkutan fettvev

Atrofi av fettvev kan være mer eller mindre generalisert:
• Alvorlig generalisert atrofi av fettvev, som først påvirker ansiktsområdet, spesielt Bishs fettputer, og senere sprer seg til hele øvre halvdel av kroppen, refereres til som den progressive Morgagni-Barracker-Simons lipodystrofi. Pasientens hode ligner en skalls av et lik, en del av fettvevet faller i den nedre delen av kroppen. Sammen med den oppkjøpte, er det også en innfødt form av dette syndromet, hvor det subkutane fettvev er fraværende fra fødselen.
• En kraftig reduksjon i volumet av subkutant fett er mulig innen progeri (Werner syndrom, se ovenfor).
• Med psykogen anoreksi er det en generalisert atrofi av subkutant fett,
• som i tilfelle av Roussels syndrom hos barn med mellomliggende hjernesvulst
• eller innenfor rammen av alvorlig somatisk sykdom som forårsaker kakeksi.

Lokal atrofi av subkutant fett observeres:
• Med lokale former for lipolistrophia, beskrevet som familiær partiell lipodystrofi, ansikt eller ekstrem lipodystrofi.
• På grunn av subkutane injeksjoner av insulin (lipodystrofi).
• Ved kronisk lokal komprimering, for eksempel ved vaskeromene (halvcirkel lipoatrofi), som presses mot kanten av vaskebrettet ved hoften.
• Ledsaget av hudendringer i sklerodermi og spedalskhet.

En lokal økning i volumet av subkutant fett observeres først og fremst:
• Symmetrisk i nakken - med Madelung syndrom.
• Plural, med tilfeldig distribusjon
- oftest i fravær av smerte - ved multippel lipom (en differensialdiagnose med nevrofiber er nødvendig i tilfelle Recklinghausen nevrofibromatose, se ovenfor);
- ledsaget av smerte i Derkums smertefulle fedme.

Kalkninger i det subkutane fettvevet avsløres:
• Med universell subfascial forkalkning i muskelen, særlig hos unge jenter i forbindelse med myopati.
• Med sklerodermi.

Trofiske spikerendringer

Generelle neglerendringer observeres:
• Ofte er de ikke viktige for en nevrolog og finnes i sammenheng med hudsykdommer, for eksempel i mykoser, psoriasis, etc.
• I praksis av en nevrolog:
- Hvite striper av Mease, som dannes i spikerhulen under forgiftning (for eksempel arsen eller tallium), blir ofte ledsaget av hårtap og polyneuropati og spredes til toppen av neglen i 6 måneder.

Lokale neglerendringer observeres ofte innenfor rammen av nevrologiske sykdommer:
• Ved lesjoner av individuelle perifere nerver i form av:
- Langsom vekst og forandringer i form av neglene, som blir mer konvekse og sprø;
- eller eksponering av negle sengen, symptom Alfeld.

• Glomus-svulsten er smertefull når den berøres og ser ut som et blått skinnende sted under neglen.

Trofisk hår endres

Forstyrrelser i tilstanden og hårets tilstand sjelden betyr noe for en nevrologisk diagnose. Lokalisert håravfall observeres, for eksempel:
• med trigeminal nevropati;
• men mye oftere - i form av alopecia areata - innenfor rammen av en dermatologisk sykdom forårsaket av immunfaktorer.

Generelle hårforandringer er typiske:
• For patologisk tidlig grått hår, for eksempel:
- med progeri eller
- etter alvorlig meningitt.

• Endringer i hårkvaliteten observeres i enkelte enzymmangelstater som er viktige for en nevrolog og hos barn med metabolske forstyrrelser (nevrotrikose).

Økt hårvekst:
• Lokalisert - karakteristisk for pigmenthår nevus.
• Generalisert - observert, for eksempel:
- med medfødt hypertrichose;
- når du bruker visse stoffer, for eksempel testosteron eller kortison;
- med polycystisk ovariesyndrom.

Paroksysmale episoder av generaliserte pyloriske reaksjoner og utseendet av "goose bumps", ledsaget av parestesier i hele kroppen, er beskrevet som det første symptomet på et temporært anfall.

- Gå tilbake til innholdsfortegnelsen "Neurologien".

Hudatrofi

Hudatrofi er en heterogen gruppe av kroniske sykdommer, hvorav hovedtypen er tynning av hudens komponenter: epidermis, dermis og subkutan fett. Prosessen er basert på fullstendig eller delvis destruksjon av kollagen og elastiske fibre - en av hovedkomponentene i bindevevet til dermis. Hudens elastisitet lider, dermed det andre navnet på hudatrofi - elastose. Etiologien og patogenesen er individuelle for hver type atrofi, de fleste av dem er ikke fullt ut forstått. Det kliniske mangfoldet av manifestasjoner av sykdommen, behandlingsmetoder, diagnose, forebygging, prognose er proporsjonal med antall patologier i gruppen.

Hudatrofi

atrofi av huden - en patologisk prosess som følge av alder, metabolske, inflammatoriske, trofiske endringer i alle lag av dermis og epidermis, som fører til degenerering av bindevevet i form av en volumreduksjon av kollagen- og elastiske fibrer med sluttresultatet i fortynning av huden. Denne strukturelle justeringen av huden kalles også elastose (kolloiddystrofi på grunn av aldring av dermis). Ulike former for hudatrofi ble først beskrevet av uavhengige forskere som et symptom på somatisk patologi. For eksempel, ved studiet av progeri, en arvelig voksen sykdom, ble atrofi av huden beskrevet av tysk lege O. Werner i 1904, og hos barn ble fenomenet for tidlig aldring ledsaget av atrofi av huden først beskrevet av J. Getchinson allerede i 1886. Årsakene til utvikling og utvikling av mange former for hudatrofi er ikke klart i dag. Den kliniske diagnosen er laget på bakgrunn av det patologiske bildet av sykdommen. Problemets haster er ikke bare forbundet med estetiske øyeblikk, men også med evnen til noen former for hudatrofi å degenerere til kreft.

Årsaker til hudatrofi

Det er akseptert å skille mellom to måter av forekomst og utvikling av hudatrofi: fysiologisk og patologisk. Til de fysiologiske inkluderer aldring og graviditet, er alle andre tilfeller et resultat av patologi. Hud aldring begynner med skade på cellemembranen ved frie radikaler - molekyler med en ledig elektron, som aktivt deltar i ulike kjemiske reaksjoner. Frie radikaler er resultatet av naturlige biokjemiske prosesser i menneskekroppen, men de kan også dannes under påvirkning av giftige stoffer (eksosgasser, sigarettrøyk, forurensede produkter). En organisasjons antioksidantsystem regulerer "oppførsel" av disse aktive elementene - en kombinasjon av enzymatiske og ikke-enzymatiske mekanismer for inhibering av celleautoksidering. Normalt hjelper frie radikaler en person til å takle infeksjoner, forbedre blodproppene, mette celler med oksygen. Men med alderen øker antallet frie radikaler kritisk, de slutter å spille en positiv rolle og begynner å ødelegge celler. Dette fører til intradermal celleforstyrrelse, degenerative prosesser i huden med utvikling av områder av atrofi. Dermatologer føler at denne prosessen forverrer aldersrelaterte forstyrrelser i lipid- barriere på huden (på grunn av reduserte nivåer av østrogen, menopause), som fører til ødeleggelse av stratum corneum, ødeleggelse av strukturer i stand til å holde på fuktighet, som fremmer utviklingen av atrofi.

En annen mekanisme for atrofisk arrdannelse er striae - under graviditet. En av de viktigste årsakene til forekomsten er en reduksjon i hudcellens evne (fibroblaster) til å syntetisere kollagen og elastin, samtidig som syntesen av enzymer som ødelegger kollagen og elastin opprettholdes. Huden mister sin styrke, kollagen og elastiske fibre i dermisbryten, som ikke klarer å motstå den konstante overstretching av huden av den voksende frukten, mens epidermis beholder sin integritet. En defekt dannes - området der aktive fibroblaster flyter for å fylle det med kollagen og elastin. Det aktive arretrinnet begynner. Senere reduseres aktiviteten av kollagen- og elastinproduksjonen, bindevevet i stedet for "fiasko" komprimeres, klemmer blodets lumen og lymfatiske karer inne i det skisserte arret. Ernæring og metabolisme av dette området av dermis er forstyrret, betennelse erstattes av dystrofi. Dette danner en irreversibel feil i huden - strekker seg, eller atrofisk arr.

Atrofi av huden som et resultat av patologiske prosesser avhenger av egenskapene til sykdommen, et symptom som det er. Imidlertid har alle typer hudatrofi som følger av patologi fellesfunksjoner. Essensen i dette tilfellet er å redusere mengden vev som utgjør huden. En del av huden, av forskjellige grunner celle kollapser og opphører å utføre sine vanlige funksjoner: beskyttelse (vann-fett "kappe" av huden), termoregulering og respirasjon (porer) delta i metabolske prosesser (syntese av vitamin D i epidermis), neuroregulation (reseptorer ). Som et resultat av dette oppstår en feilfunksjon i blodtilførsel, innervasjon, hud ernæring, oppstår inflammasjons foci med nedsatt trofisme, endrer sin struktur: redusere mengden av kollagen og elastin i derma på bindevev, celler av basallaget av epidermis. Huden er dehydrert. Alt dette fører til en tynning av lagene, en nedgang i volumet, det vil si dannelsen av foki av atrofi. Det skal bemerkes at i noen tilfeller kan hudatrofi være vanlig.

Hudatrofi klassifisering

I dermatologi er det mange tilnærminger til klassifisering av hudatrofi. Etter vår mening er den mest rasjonelle delingen av patologi til medfødt og oppkjøpt:

1. Medfødt atrofi av huden - dysplasi av ektodermen (kilden til epitelceller i huden), som ikke bare påvirker selve huden, men også dens vedlegg (hår, sebaceous og svettekjertler, noen ganger negler, tenner).

• Atrofisk nevus - fødselsmerke i form av begrenset plakk, lokalisert i epidermis og dermis, uten interesse av subkutan fett
• Atrofisk aplasi - fravær av hud på begrensede områder av hodebunnen
• Ansiktshud hemiatrofi er en asymmetrisk uttynding av huden som påvirker alle lag av dermis, med involvering av det underliggende muskelvevet i prosessen.

1. Ervervet atrofi av huden - en konsekvens av somatisk patologi, virkningen av fysiske eller andre faktorer.

• Primær - oppstår på bakgrunn av fullstendig velvære, er etiologi uklart
• Involutive - rynker av forskjellig lokalisering
• Sekundær - en konsekvens av strålingens stråling, røntgenstråler, sollys; symptom på kroniske sykdommer.

Symptomer på hudatrofi

Symptomer på hudatrofi av etiologi og lokalisering er identiske: i fokus på atrofi er huden tynnet, tørr, myk, smertefri, uten hår, sebaceous og svettekjertler, med kar gjennomskinnelig gjennom den. Den samles lett sammen i en brett, som om et vevpapir, når strekking minner om våt ruskind; merket dyskromi (fra alle nyanser av rødt - til hvitaktig). Kanskje den parallelle dannelsen av komprimeringsområder på grunn av spredning av bindevev, noe som øker sjansene for degenerasjon av hudatrofi til kreft.

Hudatrofi har mange ansikter. Under pubertet dannes graviditet, fedme, fokus av bånd-lignende atrofi, hovedsakelig av hormonell opprinnelse med metabolske forstyrrelser (Itsenko-Cushing syndrom). De er plassert i magen, brystkjertler i form av rosa-hvite striper, kan sår. Lokaliseringen av foci på ryggen er beskrevet - en lignende atrofi utløses av vektløfting. Spotted og hvit hudatrofi har vaskulær genese. Idiopatisk progressiv hudatrofi - en illustrasjon av borreliose. Worm-like atrofi av huden er observert i pubertalperioden. Fokus på atrofi er liten, symmetrisk, lokalisert på kinnene, har inneslutninger i form av follikulære hornplugger, betennelse (i motsetning til akne) er fraværende.

Hudatrofi er et symptom på mange sykdommer: xeroderma pigmentosa, aktinisk keratose (elastose), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkulose, syfilis, porfyrinsykdom, poikiloderma, lavplanus, progressiv ansiktshemiatrofi, varicolor lav og mange andre.

En spesiell type hudatrofi er kortikosteroidatrofi, som oppstår som et svar på vasokonstriktorvirkningen av hormoner. De hemmer syntesen av dermisfibre, og øker ødeleggelsen. Eksterne salver forlater overfladiske lokale foci av atrofi; Kortikosteroidinjeksjoner forårsaker ødeleggelse av de dype lagene i dermis og underliggende vev. Tabletter av kortikosteroider skaper den mest alvorlige negative effekten. De provoserer en universell atrofi av huden med total tynning av huden, med flere telangiectasier og traumatiske psevorubtsovymi endringer på baksiden av hendene - stjerneformet atrofi av huden.

Diagnose og behandling av hudatrofi

Diagnostikk av atrofi i huden forårsaker ikke vanskeligheter, i vanskelige tilfeller hjelper histologisk undersøkelse. Atrofi av huden er irreversibel, bryter livskvaliteten. Viser stoffer som forbedrer trofisme (xanthin nikotinat), nervesystemets funksjon (B6 + magnesium), vitaminterapi (A og D). Egnede karbondioksidbad, parafinbad, naturlige kremer. Når kortikosteroidatrofi justerer medisinen, opp til fullstendig avskaffelse. Borreliosis behandles med antibiotika, og estetiske problemer løses med deltagelse av kosmetolog og plastikkirurg.

Forebygging er behandlingen av den underliggende patologien. Kortikosteroidbehandling bør utføres om kvelden, når spredning av hudceller er minimal. Prognosen for livet er gunstig. Regelmessig observasjon av en hudlege er vist for ikke å gå glipp av mulig omdannelse av hudatrofi til kreft.

Hudatrofi: Årsaker og behandling

Begrepet atrofi kombinerer en gruppe av hudsykdommer som manifesteres ved tynning av de øvre lagene - epidermis og dermis, og noen ganger under subkutan fett. Sjelden dypere lag er påvirket. Visuelt er huden tørr, det ser ut til å være gjennomsiktig, rynket, og det vaskulære rutenettet er tydelig synlig på den.

Observasjoner av dermatologer indikerer prevalensen av atrofi hos kvinner. De er mer utsatt for restrukturering av kroppen under påvirkning av hormonelle effekter. For eksempel er hvite striper, strekkmerker som vises etter fødsel, også en variant av atrofi.

Sykdommer karakterisert ved atrofi av huden:

• atrofiske arr
• poykilodermii;
• atrofisk nevus;
• atrofisk aplasi
• sklerodermi;
• dermatomyositt;
• systemisk lupus erythematosus;
• ulike vaskulitt;
• pigment xerodermia;
• progressiv ansiktshemiatrofi;
• kronisk pyoderma;
• alvorlige kroniske smittsomme sykdommer (tuberkulose, syfilis);
• porfyri.

Atrofi fortsetter, både uavhengig, uten merkede tilknyttede symptomer, og som en del av syndromet.

Atrofi - irreversible forstyrrelser i hudens anatomiske struktur, som er preget av en reduksjon i volumet, samt kvalitative endringer i den cellulære og intercellulære sammensetningen av vevet, mer i strukturen av elastiske fibre. Antallet fibre minker, noe som reduserer hudens strekkevne, reduserer turgor (tone) og bryter med funksjonelle egenskaper. Beskyttelsesfunksjonen svekkes - rollen som barrieren mellom kroppens omgivelser og kroppens indre, termostatfunksjonen - oppbevaring av konstant kroppsvarme, utveksling - huden er en stor fabrikk der vitale stoffer produseres (for eksempel vitamin D).

Etiologien til tilstanden er variert. Alt avhenger av type atrofi. For eksempel er grunnlaget for den involusjonelle formen brudd på trofiske (ernæringsmessige) prosesser. Årsaken til atrofi i systemiske sykdommer i bindevevet er en autoimmun inflammatorisk prosess, nedsatt blodgass. I utviklingen av steroidatrofi spiller rollen som inhibering av proliferativ (celleproliferasjon) og regenerativ (regenerativ) prosesser, reduksjon av syntese av fibrøse strukturer av dermis på grunn av økt proteinforstyrrelse, en rolle. Basen av kollagen og elastiske fibre.

I patofistogenesen av atrofi blir epidermis tynnet som et resultat av en nedgang i antall epitelceller og deres størrelse. Evidensen av epidermale celler til å proliferere (multipliseres) reduseres, som vist ved elektronmikroskopi av intracellulære prosesser (antall cellulære organeller reduseres, mitokondrier reduseres - potensialet for metabolske prosesser i cellen reduseres). Tynning av dermis er ledsaget av morfologiske endringer av kollagen og elastiske fibrøse strukturer, fortykkelse av blodkarets vegger, atrofiske forandringer av hudtilskudd (hårfollikler, svette og talgkjertler). I stedet for en fibrøs struktur er fibrene fragmentert, ser ut som klumper og klumper. Etter hvert som den atrofiske prosessen utvikler seg, kommer antallet døde celler, kollagen og elastiske fibre mister funksjonaliteten deres.

Det er viktig! Sykdommen, ledsaget av atrofi av huden, forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. De har en omfattende eller lokalisert natur av varierende grad av alvorlighetsgrad, som bestemmes av responsen på terapeutiske tiltak. Atrofiske områder er lett skadet og tvert imot vanskelig å gjenopprette, noe som krever at pasientene skal være forsiktige og forsiktige.

Atrofi, som allerede nevnt - et naturlig fenomen med kroppens aldring. Men patologisk, ofte "ung" atrofi, er et symptom på en viss sykdom. årsaker:

• inflammatoriske sykdommer av forskjellig art;
• hormonelle sykdommer;
• sykdommer i nervesystemet;
• autoimmune sykdommer, spesielt systemisk kollagenose;
• langvarige gjentatte traumatiske effekter av ulike faktorer;
• langsiktig glukokortikoidbehandling;
• metabolske sykdommer;
• forbrenninger (termisk og sol);
• medfødte lidelser.

Ofte er det ikke mulig å finne den nøyaktige årsaken til prosessen - da snakker de om idiopatisk atrofi.

Risikofaktorer inkluderer:

• alder - hos eldre mennesker er tendensen til atrofi høyere;
• kjønn - kvinner litt mer;
• genetikk - genotypen bestemmer mest tilbøyelighet til ulike sykdommer, inkludert de som følger med atrofi;
• skadelige arbeidsforhold - hardt fysisk arbeid med økt mekanisk, kjemisk og termisk stress på huden.

Klassifiseringen av hudatrofi er beskrevet i tabellen under.

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCUTANE FATTY CELLS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCUTANE FATTY CELLS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCOMATIC FATTY CELLS Tynn eller forsvunnelse av subkutan fettvev i begrensede områder av kroppen (delvis) eller totalt (generalisert). Utviklingen av lipodystrofi kan observeres med insulinresistent diabetes mellitus, pannikulitt, on-site trauma insulin injeksjoner, kortikosteroider. Tilstanden av fettvev styres av hormoner. Stimulering av insulinreseptorer plassert på overflaten av fettceller øker lipogenesen og hemmer lipolyse, mens stimulering av p-adrenerge reseptorer av plasmamembranen av fettceller forsterker lipolyse, hvilket glykogen også kan bidra til. Delvis ondartet lipodystrofi - en sykdom av ukjent opprinnelse. Hos enkelte pasienter oppdages brudd på glukose og lipidmetabolisme. Det er preget av atrofi av fettvev av hypodermis i begrensede områder av kroppen. Mer vanlig hos jenter. Subkutan fettvev forsvinner gradvis på ansiktet, øvre halvdel av kroppen, deretter øvre ekstremiteter uten en tidligere inflammatorisk reaksjon. Delvis lokalisert lipodystrofi, som forekommer på injeksjonsstedet av legemidler, manifesterer seg i form av en depresjonsinnrykkning på grunn av lokal atrofi av det subkutane fett. Hudfarge i lesjonen endres ikke eller blekrosa. En ringformet konvolutt av en type lokalisert lipodystrofi er også skilt i form av en ringformet tilbakespring 1-2 cm bred, vanligvis dekker underarmen i form av en midje. Lipodystrofi medfødt generalisert - en arvelig sykdom preget av progressiv systemisk lesjon av fettvev. Arv av autosomal recessiv type. Manifisert av generalisert tap av subkutan og visceral fettvev allerede i nyfødt eller tidlig i barndommen. Dette fører til alvorlighetsgraden av mønsteret til overfladiske vener i huden, hirsutismen og nedsatt pigmentering av huden med økt mønster i hudfoldene som pigment-vaskulær dystrofi. På grunn av dette, vil veksten av skjelettet, musklene, akselerere, hyperlipidemi, hyperinsulinemi, insulinresistent diabetes mellitus, hepatomegali (på grunn av fettinfiltrering og levercirrhose), nedsatt aktivitet av hypothalamus. En spesiell form for lipodystrofi, som oppstår hos eldre, er pingraillosa, som preges av dannelsen av subkutane noder som inneholder flytende fettstoffer.

Behandlingen er rettet mot å identifisere og muligens eliminere nevendokrine lidelser. Tilordne multivitaminer, angioprotektorer.

LIPODYSTROPHY OG ANDRE, RARELY MEETING PATHOLOGY OF FATTY TISSUE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Dette kapitlet er viet til patogen av fettvev. Det er sjeldent, dets patofysiologi er ofte uklart, og for tiden kan bare dets kliniske egenskaper siteres.

Lipodystrophies er preget av generalisert eller delvis forsvunnelse av fett og metabolske sykdommer, inkludert insulinresistens, hyperglykemi og hypertriglyseridemi.

Klassifiseringen av lipodystrofier er gitt i tabellen. 318-1. Med generalisert lipodystrofi forsvinner nesten alle fettreserver, mens det med partiell fettvevsatrofi i begrensede områder. En enkel, ervervet form av partiell lipodystrofi strekker seg vanligvis til halvparten av kroppen, vanligvis til de øvre seksjoner. Når det overveiende arves delvis lipodystrofi, lider ansiktsområdet vanligvis ikke. En av varianter av denne tilstanden er ledsaget av misdannelser av øyne og tenner (Rieger's syndrom). Fokal lipodystrofi kan ha en inflammatorisk eller ikke-inflammatorisk karakter. Sentrifugal lipodystrofi har blitt studert mest av alt, hvor det oppstår atrofi av fettvev hos barn under 3 år, fra inngangs- eller okselområdet, mot midten og gjennom bukveggen. Langs kantene i dette området vises rødhet og skalering, med inflammatorisk infiltrasjon sett ved histologisk undersøkelse. Ved en alder av ca 13 år forsvinner atrofi vanligvis spontant.

Tabell 318-1. Klassifisering av lipodystrofi

1. Generelt lipodystrofi

Medfødt (familiær eller sporadisk)

2. Delvis lipodystrofi

Med nederlaget på lemmer og koffert

Med Rieger's syndrom

3. Fokal lipodystrofi inflammatorisk ikke-inflammatorisk

Generell lipodystrofi. Denne typen lipodystrofi (også kalt lipoatrofisk diabetes) kan være enten medfødt eller oppkjøpt. Medfødt er arvet som et autosomalt dominerende trekk. Menn og kvinner blir syke med samme frekvens. Mangel på fett er vanligvis merkbar ved fødselen, men andre symptomer kan virke mye senere (opptil 30 år). Ervervet form utvikles ofte etter en annen sykdom. Det er vanligvis provosert av meslinger, kyllingpoks, kikhoste eller smittsom mononukleose, men lipodystrofi kan også forekomme under hypo- og hypertyreoidisme og graviditet. I noen tilfeller er de første tegnene på lipodystrofi smertefulle nodler av fettvev, som ligner akutt pannikulitt (se nedenfor). De kliniske manifestasjonene av medfødte og ervervede former er like (tabell 318-2).

Atrofi av fettvev. Karakteristiske trekk inkluderer fettforsvinnelse. I medfødt form har huden på ansiktet stramt bein og hele kroppen er uten fett. Sjeldne gjenstår små mengder fettvev i brystområdet. Når det er anskaffet form på ansiktet, kan det forbli intakt, men forsvinner i alle andre avdelinger. Mikroskopisk undersøkelse kan se fettceller, men de manglet reserver av triglyserider. Paradoksalt nok er leveren overbelastet med fett; I retikuloendotelialsystemet er fettbelastede makrofager (skumceller) bestemt. Årsaken til fettvevsatrofi er ukjent. Det er blitt rapportert at fettmobiliserende polypeptider har blitt funnet i urinen hos pasienter med generalisert lipodystrofi, men deres rolle i patogenesen av sykdommen forblir uutforsket.

En kandidat for rollen som en faktor for å forårsake lipodystrofi er et stoff som kakektin (tumornekrosefaktor), som har en kraftig hemmende effekt på lipoproteinlipase og, når det administreres til dyr, forårsaker en nedgang i fettreserver og hypertriglyseridemi. I generalisert lipodystrofi reduseres aktiviteten av lipoproteinlipase, som man ville forvente hvis årsaken er en kakektinlignende substans. Hepatisk lipase forblir intakt. Siden innholdet av triglyserider i adipocyt bestemmes av syntese og fettbrudd, kan en alternativ mekanisme være å aktivere en hormon-sensitiv lipase som katalyserer hydrolyse av triglyserider i fettcellene. Dermed kan sviktet i en naturlig lipasehemmer, slik som adenosin, føre til økt respons på fysiologiske (ikke-overdrevne) konsentrasjoner av lipolytiske hormoner. I lipodystrofi er økningen i plasmafrie fettsyrenivåer etter administrering av norepinefrin redusert, men dette kan ganske enkelt reflektere en reduksjon i triglyserider.

Til tross for det faktum at med generell lipodystrofi i blodet kan noe molekyl som virker som et hormon faktisk være til stede, kan dette ikke skje med partiell lipodystrofi, hvor autotransplantasjon av adipocytter fra det berørte området til det intakte fører til reakkumulering av fett i dem og reversertransplantasjonen fra den normale regionen i de berørte fører til fettforsøk. Rollen av autokrin eller parakrinfaktor kan antas. I det første tilfellet bør cellen produsere et stoff som virker på det, og i det andre, bør dette stoffet virke på nabo-celler, men i intet tilfelle vil den påståtte indusatoren for lipodystrofi må strømme inn i blodet og fungere som et typisk hormon.

Tabell 318-2. Kjennetegn på lipodystrofi

Vekst og modning. I den medfødte formen, så vel som den overtagne formen av lipodystrofi, som begynner i tidlig barndom, akselereres den lineære veksten i de første årene av livet. Epifysene vokser imidlertid tidlig, og derfor forblir den endelige veksten vanligvis innenfor det normale området. Det er en ekte hypertrofi av musklene, og pasienten kan få et akromegaloid utseende (grove ansiktsegenskaper og store hender og føtter). I medfødt form tiltrekker "fremspringende" ører ofte oppmerksomhet. Mange indre organer er forstørret, og generalisert lymfadenopati kan bli med. Årsaken til dysplasi er ukjent. Nivåene av veksthormon og insulinlignende vekstfaktor I (IGF-1 / CM-C) endres ikke eller reduseres. Det finnes ingen pålitelige data om innholdet av insulinliknande vekstfaktor II. Det er mulig at akselerert vekst og pseudoakromegali er forbundet med en høy konsentrasjon av insulin i plasmaet, som skyldes insulinresistens (se nedenfor). På et høyt nivå kan insulin kryssreagere med IGF-1 / CM-C-reseptorer i muskler og brusk, og stimulerer dermed veksten.

Leveren. En økning i leverens størrelse fører til et fremspring i magen. Fedme kan utvikle seg til cirrose, spesielt i den oppkjøpte formen av lipodystrofi. Flere pasienter døde fra blødning fra esophageal varices. Hvis portalhypertensjon ikke utvikler seg, stiger milten ikke.

Nyrer. Størrelsen på nyrene økes vanligvis. I den oppkjøpte formen av lipodystrofi, selv om det ikke er så ofte som i partiell lipodystrofi, kan proteinuri og nefrotisk syndrom bestemmes. Ofte økt blodtrykk moderat.

Kjønnsorganene. I medfødt lipodystrofi er de ytre kjønnsorganene (penis og testikler hos menn, klitoris og labia majora hos kvinner) vanligvis hypertrofierte. Hos kvinner er det ofte påvist polycystisk ovariesykdom som bidrar til det kliniske bildet av Stein-Leventhal-syndromet. Årsaken til disse bruddene er ukjent. Systematiske studier av metabolismen av gonadotropiner, østrogener og androgener er ikke utført.

Skinn. De fleste pasienter lider acanthosis nigricans. Hypertrichose i ansikt, nakke, torso og lemmer knytter seg ofte til. Håret på hodet er vanligvis tykt og krøllet, spesielt i barndommen.

Sentralnervesystemet. Nesten halvparten av pasientene med medfødt lipodystrofi ligger bak i mental utvikling. Pneumoencefalografi kan gjenkjenne utvidelsen av hjerne-ventrikel III og basale cisterner. Med oppnådd generalisert lipodystrofi er forstyrrelser i sentralnervesystemet tilsynelatende mindre uttalt, selv om to pasienter ble identifisert med astrocytomer som stammer fra bunnen av tredje ventrikel. Beregnet tomografi eller magnetisk resonansavbildning ble utført hos bare noen få pasienter.

Andre uregelmessigheter. I generalisert lipodystrofi forekommer beinsklerose ofte og utvikles cystisk angiomatose. Hjertet er vanligvis forstørret, men hjertesvikt forekommer sjelden. Mange pasienter har goiter. Bruddene som følger med generalisert lipodystrofi er oppført i tabell. 318-3.

Tabell 318-3. Anomalier assosiert lipodystrofi

Metabolske og endokrine abnormiteter. Metabolske abnormiteter som er typiske for generalisert lipodystrofi, kan deles inn i tre store grupper.

1. Alvorlig insulinresistens med hyperglykemi. Insulinresistens kan være mer uttalt og svakere. Absolutt eller relativ konsentrasjon av insulin og C-protein økes, og responsen på eksogent insulin reduseres. Insulinresistens er forårsaket av flere grunner, og hos pasienter med søsken kan de avvike. Mange alternativer er kjent: En økning i insulinklarering, en reduksjon i antall insulinreceptorer, en reduksjon i deres insulinaffinitet og postreceptorfeil. Plasma inneholder en biologisk aktiv form for insulin. Til tross for det høye nivået av glukagon (som indikerer insulinresistensen til alfa-cellene i øyene Langerhans) og en økt konsentrasjon av frie fettsyrer utvikler ketoacidose sjelden. I en pasient opplevde bouts av metabolisk acidose, betraktet som ketoacidose. Imidlertid var konsentrasjonene av acetoaceton og a-hydroksybutyrat typiske for ketose under fasting, og ikke ketoacidose; tilsynelatende, i dette tilfellet endres konsentrasjonen av laktat eller andre organiske syrer.

Sjelden kan utviklingen av ketoacidose skyldes at insulinresistens ikke strekker seg til leveren og skjelettmuskulaturen (eller er mindre uttalt i disse vevene). Nivået av glykogen i leveren er forhøyet (insulin stimulerer glykogensyntese), og innholdet av forgrenede aminosyrer i blodet reduseres ved administrering av insulin på samme måte som hos en sunn person. Forhøyet blodsulin i portalvenen må motvirke effekten av glukagon på insulinfølsomme hepatocytter. Dette ville forhindre aktivering av syntesen av ketonlegemer i leveren og sikre bruk av innkommende fettsyrer for syntesen av triglyserider og produksjonen av lipoproteiner med svært lav tetthet. Nivået av langkjedede fettsyrer i plasma øker, siden begrensningen av fettinntak normaliserer konsentrasjonen. Medfølgende lipodystrofi diabetes mellitus, med unntak av insulinresistens, synes å være typisk, inkludert utvikling av sent komplikasjoner i form av degenerative prosesser.

2. Hypertriglyceridemi med økte blodnivåer av chylomikroner og lipoproteiner med svært lav tetthet. Eruptive xanthomas, retinal lipemia og recidiv pankreatitt kan vises. Til tross for det reduserte nivået av lipoproteinlipase og forringede triglyseridavsetningsprosesser i atrofisk fettvev, er hovedårsaken til hypertriglyseridemi hyperproduksjon av svært lavdensitetslipoproteiner (VLDL) i leveren. Dette skyldes sannsynligvis en økning i mengden frie fettsyrer i blodet, siden begrensning av fettinntak ledsages av en reduksjon i frekvensen av VLDL-produksjon. Hyperinsulinemi kan også spille en rolle i å fremme fettsyntese i leveren.

3. Hypermetabolisme med normal skjoldbruskfunksjon. Basal metabolisme er vanligvis forhøyet, selv om skjoldbruskhormoninnholdet (tyroksin, triiodotyronin, reversibel triiodtyronin) forblir innenfor det normale området. Med et overdrevent kaloriforbruk, øker pasientens kroppsvekt, noe som indikerer en økning i kostnaden for kalorier i form av varmetap. Ofte bruker pasienten 5000 kcal per dag fra mat. Dermed var et barn i alderen 16 måneder under observasjon, hvor antall kalorier som ble konsumert per dag var 2400. I en pasient led tyreoidektomi til en reduksjon, men ikke til en fullstendig normalisering av basal metabolisme; tegn og symptomer på hypothyroidisme dukket opp, noe som resulterte i behandling med skjoldbruskhormoner, til tross for fortsatt hypermetabolisme. Således er hypermetabolisme tydeligvis ikke på grunn av hypertyreose. Det er heller ingen tegn på mitokondriell patologi. Angivelig er årsaken til økningen i metabolismen unormal mattermogenese. Metabolismen øker etter forbruk av en hvilken som helst hovedkomponent i dietten (fett, karbohydrater og proteiner), men protein spiller størst rolle. Eventuelle data om dysfunksjon av binyrens medulla mangler.

Kurset og behandlingsmetodene. Ofte er dødsårsaken til pasienter med generalisert lipodystrofi i ung alder leversvikt, blødning fra esophageal varices og nyresvikt. Til tross for nesten konstant hypertriglyseridemi er symptomer på hjerte-og karsykdommer sjeldne. Spesifikke behandlingsmetoder er ikke utviklet, selv om de vanligvis anbefaler en moderat kaloriinnhold og fettinnhold i kostholdet (men ikke fører til en reduksjon i kroppsvekt).

Det ble rapportert om muligheten for å legge til diett av triglyserider, som inkluderer fettsyrer med en gjennomsnittlig kjedelengde. Behandling med pimozid, hypofysektomi og plasmaferese er ineffektiv.

Ervervet delvis lipodystrofi. Denne form for lipodystrofi diagnostiseres oftere enn andre og vanligvis hos kvinner. Adipose vev atrophies i de øvre delene av kroppen, inkludert ansiktet, men beina ikke lider. Mindre vanlig påvirkes den nedre halvdelen under en intakt øvre torso. Noen ganger fett atrofier bare på den ene siden. Andre anatomiske egenskaper karakterisert ved generalisert lipodystrofi er vanligvis fraværende, så vel som leverskade. Oftere enn i andre former, er proteinuria med nefrotisk syndrom eller uten det notert. Komplementsystemet kan bli forstyrret med en reduksjon i C3-nivået. I serum bestemmes C3-nefritisk faktor - polyklonal immunoglobulin G, som interagerer med en alternativ måte for konvertase, som øker C3-aktiveringen. C3 nivåer kan også reduseres i tilsynelatende friske førstegrads slektninger, men de har ikke en C3 nefrotisk faktor. Dermatomyositis og Sjogrens syndrom kan bli med. I sjeldne tilfeller utvikles partiell lipodystrofi og blir til en generalisert form.

Lipodystrofi med dominerende arv. Dette alternativet er preget av atrofi av fettvev i lemmer og trunk, men ikke ansiktet, som til og med kan avrundes. Nakkeområdet kan også være fri for atrofi. Sykdommen begynner vanligvis i puberteten, men er ofte skjult til modne år. Menn blir sjelden syk. I familier med medlemmer som lider av Rieger-syndrom, forekommer denne varianten av lipodystrofi vanligvis i tidlig barndom. Som regel påvises insulinresistens og hyperglykemi hos pasienten. Alvorlig hypertriglyseridemi og eruptive xanthomer kan også utvikle seg. Stor labia hypertrophied, polycystisk ovarie er bestemt. Pasienter lider vanligvis av acanthosis nigricans. Patologi i leveren og nyrene er fraværende.

Flere symmetrisk lipomatose

Multiple symmetrisk lipomatose, som hovedsakelig påvirker menn, er karakterisert ved dannelsen av flere ikke-innkapslede lipomer i forskjellige områder av kroppen. Det finnes to typer lokalisering av lipomer. Med typen! Lipomas forekommer hovedsakelig i de okkipitale, supraclavikulære områdene og i deltoidmuskelområdet, noe som gir pasienten et merkelig utseende av en person med en "nakkehals" (Madelung krage). Lipomatose kan forårsake hindring av luftrøret eller vena cava, som sprer seg til mediastinum. I resten av kroppen opprettholdes normalt fettvev. I alternativ 2 er lipomatose ikke begrenset til nakken, men sprer seg gjennom hele kroppen, simulerer enkel fedme. For å etablere en nøyaktig diagnose er det nødvendig å sikre symmetrien av arrangementet av fettmasser og intaktheten til distale armer og ben. I type 2 er det ingen dyp lipomatose, og det er ingen hindring av vena cava og luftrøret.

Multiple symmetrisk lipomatose kan være sporadisk eller familiær. I sistnevnte tilfelle postuleres autosomal dominerende arv. Mange av pasientene lider av alkoholisme. Samtidig folatmangel, makrocytisk anemi og nedsatt leverfunksjon kan være assosiert spesielt med alkoholisme, og ikke med lipomatose. Alvorlig nevropati er bestemt: sensorisk, motorisk eller autonom, slik at nevropatiske sår kan danne seg i foten.

Metabolske sykdommer inkluderer hyperurikemi, hypertriglyseridemi (VLDL, chylomikroner) og, paradoksalt sett, en økning i nivået av høy tetthetslipoprotein (HDL). Diabetes er ikke rapportert, selv om hyperinsulinisme kan oppdages. Hos enkelte pasienter ble nyre-tubulær acidose påvist.

Årsaken til flere symmetrisk lipomatose er uklart. Størrelsen på fettcellene er noe redusert sammenlignet med normen, noe som indikerer deres hyperplasi. I isolerte adipocytter økes aktiviteten av lipoprotein lipase markant og adrenerg lipolyse er svekket. Den lipolytiske reaksjonen på cyklisk AMP forblir intakt, hvilket indikerer lokalisering av defekten ved nivået av hormonreceptor-adenylat-cyklasekomplekset. Biokjemiske sykdommer forekommer ikke alltid.

Metoder for behandling er ikke utviklet, med unntak av kirurgisk fjerning av lipomer som forårsaker kompresjon. De kan også fjernes av kosmetiske årsaker.

Dette syndromet kan være en variant av flere symmetriske lipomatoser. Det manifesterer seg: 1) kortpustethet under anstrengelse på grunn av komprimering av lipomer i mediastinum i øvre luftveier; 2) En markert økning i bukets volum (pseudoascitis) på grunn av akkumulering av fett i bukhulen og retroperitonealrommet, og 3) nedsatt glukosetoleranse eller diabetes. Metabolske forstyrrelser og enzymabnormiteter i adipocytter kan ikke skiller seg fra de som observeres i flere symmetriske lipomatos, med unntak av at i dette tilfellet ikke nivået av HDL-kolesterol øker.

Akutt pannikulitt (nodulær nekrose av fettvev)

De karakteristiske egenskapene ved akutt pannikulitt inkluderer enkle eller flere smertefulle noduler i subkutant fett med histologisk oppdaget adipocytnekrose, infiltrering med inflammatoriske celler og overfylte makrofager (skumceller). Knappenes størrelse er 0,5-10 cm; de kan være både tette og svingende. Vanligvis, men ikke alltid, er de smertefulle. Noen ganger slippes en oljeaktig væske fra dem, de kan suppurate. Separat fokus på betennelse fortsetter i 1 uke eller 2 måneder, og etter at de forsvinner, gjenstår det pigmenterte området av huden. Hvis noen pasienter bare har nodulær pannikulitt med eller uten relapser, har andre febertilstander, lever- og beinmargenfunksjoner forstyrres med leukemoidreaksjon, blødning oppstår, knuter i lunger og tegn på bukspyttkjertelpatologi opptrer med økte nivåer av amylase og lipase i plasma. Tidligere ble denne kombinasjonen av symptomer kalt den Weber-kristne sykdommen. Men siden smertefull eller smertefri pannikulitt kan følge en rekke forhold, kan Weber-kristen sykdom ikke betraktes som en egen nosologisk form, og dette navnet skal trolig bli forlatt.

Det er umulig å gi en streng klassifisering av akutt pannikulitt, siden skader kan forekomme sporadisk under mange forhold. Et av klassifikasjonssystemene er gitt i tabell. 318-4.

Tabell 318-4. Årsaker til pannikulitt

1. Pannikulitt uten systemiske sykdommer Trauma Kjøling Nekrose av subkutan fettvev hos nyfødte

2. Pannikulitt på bakgrunn av systemiske sykdommer

Bindevevssykdommer (lupus erythematosus, sklerodermi) Lymfoproliferative sykdommer (lymfom, histiocytose) en i-antitrypsininsuffisiens Sykdommer i bukspyttkjertelen (kreft, pankreatitt) Generelt lipodystrofi

Pannikulitt i fravær av systemiske sykdommer er vanligvis forbundet med skade eller avkjøling. For eksempel, hos personer som har tilbrakt flere timer i salen i kaldt vær, utvikler pannikulitt på ytre overflaten av lårene. Et alternativ - nekrose av det subkutane fettvev hos nyfødte - kan være et resultat av en kombinasjon av fødselsskader og hypotermi.

Pannikulitt på bakgrunn av systemiske sykdommer kan deles inn i flere store grupper. En vanlig årsak er vaskulær kollagenose, selv om denne komplikasjonen bare utvikles i et lite antall mennesker med bindevevssykdommer. Det første stedet i frekvensen er sannsynligvis lupus, og det andre er sklerodermi. Nodulær nekrose av fettvev registreres hos ca 2-3% av pasientene med lupus; det utvikler oftere med discoid lupus enn med systemisk lupus. Den andre gruppen består av lymfomer og histiocytose. Cytophagic histiocytic panniculitis, karakterisert ved alvorlig hemorragisk diatese og en høy dødelighet, kan følge lymfom, samt oppstå som en uavhengig sykdom. I en rekke pasienter med akutt pannikulitt ble a-antitrypsinmangel funnet. Det antas at det prediserer for traumatisk pannikulitt og øker den immunologiske responsen. Årsaken til pannikulitt kan være noen sykdommer i bukspyttkjertelen. En av de spesielle syndromene, kalt disseminerte nekrose av fettvev, diskuteres videre. Endelig kan pannikulitt forbindes med generalisert lipodystrofi, spesielt oppnådd.

Diagnosen av akutt pannikulitt kan kun opprettes ved histologisk undersøkelse. Etter å ha identifisert sykdommen, er det nødvendig å se etter årsaken. Med systemiske manifestasjoner og den raske utviklingen av symptomer, bør det skje en differensial diagnose mellom vaskulær kollagenose, lymfoproliferative sykdommer og pankreatitt eller kreft i bukspyttkjertelen. I mildere tilfeller kan i-antitrypsinmangel bli mistanke.

Behandling er ineffektiv, men du kan prøve å bruke steroider og immunosuppressive midler.

Disseminerte nekrose av fettvev

Disseminerte nekrose av fettvev (også kjent som metastatisk fettnekrose) er et syndrom hvor pasienter med pankreatitt (2/3 tilfeller) eller bukspyttkjertelskreft (1/3 tilfeller) utvikler lesjoner som er utadskilt fra nodulær pannikulitt. Overveiende fettvev rundt leddene er nekrotisert. Nesten alltid, stiger kroppstemperaturen. Omtrent 60% av pasientene utvikler leddgikt, noen ganger alvorlige former, som fører til ødeleggelse av ledd. Ofte dannet fistulous passasjer fra området av nekrose av fett inn i felleshulen, som er ledsaget av avsetning av nekrotiske masser i den. Bone vev kan lyseres under nekrose. Noen ganger oppdages polyseroser og vaskulitt. Siden komplementnivået er redusert, og immunfluorescerende farging indikerer forekomster av komplement og IgG, ligner dette syndrom i noen henseender pannikulitt som ledser lupus. Systematiske serologiske tester for lupus i disse tilfellene er ikke utført. Anti-nukleare antistoffer og reumatoid faktor ble ikke påvist hos en pasient.

Disseminerte nekrose av fettvev kan skyldes utløsning i blodet eller lymfen i pankreasenzymer som forårsaker nekrose i fjerne områder av kroppen. Fettsyrer frigjort av bukspyttkjertel lipase og fosfolipase A kunne ha nekrotiserende egenskaper når nivået av disse enzymer i blodet stiger. trypsin kunne spille en støttende rolle. Faktisk, under ligering av bukspyttkjertelen, blir perikardial, subpleural og subkutant fettvev nekrotisert, og nivået av amylase og lipase øker i pleurale, perikardiale og ascitiske væsker. Disse enzymer finnes også i væske aspirert fra subkutane knuter. En pasient hadde en fistel mellom pseudocyter i bukspyttkjertelen og den dårligere vena cava, og kort tid etter utviklet nodulær nekrose av fettvev i de fleste deler av kroppen. På den annen side, gitt frekvensen av polyserositis, en reduksjon i nivået av komplement og vaskulitt, kan ikke kausalrollen til immunmekanismerene utelukkes. Verdien av eosinofili, som ofte følger med spredt nekrose av fettvev, forblir ukjent.

Dødeligheten er høy (selv i fravær av kreft i bukspyttkjertelen), og døden kan forekomme flere uker eller måneder etter sykdomsutbruddet. Metoder for behandling er ikke utviklet. I en pasient oppsto effekten etter administrering av en proteasehemmer, aprotinin.

Smertefull adipose (Derkum syndrom) er preget av smertefulle, begrensede fettavsetninger i underkutan vev av armer og ben og andre deler av kroppen. Ofte er det deponert i periartikulære områder, spesielt i kneleddene. Dimensjonene på fettputer er 0,5-5 cm. Smerte og parestesier forekommer spontant eller som følge av trykk. Blant pasienter er det flere kvinner (30: 1) som vanligvis er overvektige. Syndromet er ledsaget av svakhet, tretthet, emosjonell ustabilitet og noen ganger demens. Det utvikler sjelden før overgangsalderen. I de fleste tilfeller er sykdommen sporadisk, men familiens tilfeller med en overveiende dominerende type arv har også blitt identifisert. Syndromet ble funnet å være forbundet med mange sykdommer, men sannsynligvis var disse tilfeldige kombinasjoner. Resultatene av obduksjoner, publisert i begynnelsen av århundret, pekte på hypofysenes patologi og andre endokrine kjertler, men moderne endokrinologiske studier har ikke blitt utført.

Når biopsi av de berørte områdene ikke kan oppdage patologiske forandringer, men i de fleste tilfeller avslørte granulomer med gigantiske celler. Nekrose av fettvev er sjelden sett, noe som skiller dette syndromet fra akutt pannikulitt.

Behandlingen er ineffektiv, selv om to pasienter ble hjulpet av intravenøst ​​lidokain.