Dénergeys sykdom behandling, symptomer, årsaker

Dever'hey sykdom eller rødt hår gressløk er kronisk keratose, som preges av fenoler follikulær hyperkeratose. Dermatoseforløpet er forskjellig fra alternerende perioder med eksacerbasjoner og remisjoner, i noen tilfeller observeres et jevnt klinisk bilde, i andre blir sykdommen erytematøs, men ikke de berørte hudområdene forblir, og de står sterkt i kontrast til follikulære plaques.

Hvor er endringene bestemt?

I tilfelle av Dewergy's sykdom er det ingen spesifikk lokalisering av den patologiske prosessen på huden. Ofte finnes endringer i albuer og knær (ofte på ytre overflaten). Selv om det kan være utslett på hodebunnen (hårete delen), på ansikt, rygg, mage eller annen del av kroppen. Men selv med den mest alvorlige banen er det upåvirkede hudområder.

Ofte er det endringer i håndflatenes hånd og såler (i motsetning til Kirles sykdom, keratose, hvor det ikke alltid er noen endringer i lokaliseringen). I denne forbindelse er Dewergys sykdom lik i manifestasjoner med Reiter syndrom, hvor palmar hyperkeratose også kan observeres.

Neglene er ofte berørt, det er en fortykning av negleplatene, utseendet av langsgående og tverrgående furver, denne sykdommen ligner psoriasis i neglene, hvor de også observeres å bli dystrofi, men neglene påvirkes punktvis, og derfor ligner de en timble.

Slimhinnene i rødt hår med kikerter ikke påvirkes hos de fleste pasienter, men i sjeldne tilfeller kan det være koniske fortykkelser på palatal slimhinnen eller områder av hyperkeratose på kinnslimhinnen, som lett kan forveksles med leukoplaki.

Barnesykdom

Hvis tegn på Daveris sykdom allerede er observert ved fødselen eller i barndommen, regnes de som medfødte. Flertallet av barn med manifestasjoner av denne patologien kommer til utvinning i ungdomsårene, noe som er forbundet med hormonelle endringer i pubescentperioden.

Ervervet Daveri sykdom

Hos voksne forekommer sykdommen oftest i alderdommen, og i så fall anses det å ha en tilegnet karakter. Det akutte kurset er preget av utslag av feber, feber, generell svakhet, men fenomenene trekker seg så raskt tilbake som de ser ut.

Den kroniske løpet av dermatose blir observert mye oftere, nesten alltid endres utvikles sakte, gradvis fremgang, men er svært vanskelig å behandle. Perioder med etterligning og forverring lykkes hverandre, i noen tilfeller oppstår remisjon eller full gjenoppretting plutselig, selv uten behandling.

Årsaker til rødt hårhvirvel

Årsakene til sykdommen er ikke etablert, den arvelige formen er forbundet med en genetisk predisponering. Det antas at sykdommen kan overføres fra foreldrene i en autosomal dominerende arvsmodus. Men et slikt tegn er kun knyttet til sykdommene i Deverja hos barn.

Hos voksne blir sykdommen eksogent indusert, dvs. forårsaket av eksterne faktorer, er utviklingen knyttet til:

• vitamin A-mangel eller nedsattelse
• endokrin patologi (endringer i skjoldbruskkjertelen og forstyrrelser i karbohydratmetabolismen kan forårsake utvikling av denne dermatosen);
• Leverpatologienes rolle i utviklingen av pityriasis av lavrødt hår er ikke utelukket.
• sykdommen kan utvikle seg etter overførte infeksjoner, men det har ikke blitt fastslått hvilken rolle et bestemt middel har i utviklingen av patologi.

Denne sykdommen, som på latin kalles lichen acuminatum (ikke forveksles med helvetesild), er ganske sjelden, og forbindelsen med noen eksogene årsaker er ikke fastslått, derfor anses det å være bare risikofaktorer for å utvikle sykdommen, og polyetiological.

Symptomer på papulær keratose

Hovedsymptomet for kronisk keratose Deverzhi er follikkel papulær keratose, dvs. dannelsen av papler rundt hårfolliklene med områder av hyperkeratose på overflaten, har papulene en tendens til å vokse og flette til å danne foci dekket med kåt skalaer.

I tilfelle av Devergys sykdom, oppstår papler av liten størrelse, opptil to centimeter i diameter, på huden, som stiger over overflaten og har en brunaktig eller rødaktig farge. Kåre skalaer vises på overflaten, som lett separeres, en resesjon forblir på plass, men ingen væske observeres (i motsetning til den gråtende overflaten i en annen hyperkeratose, Kirl sykdom).

Kjennetegn ved røde hårpussy versicolor er:

• mangel på totale hudskader
• Langsom progresjon (i kronisk form, som observeres oftest);
• Tilstedeværelsen av små papiller, som gradvis fusjonerer;
• utslett har en gulaktig rød farge og kontraster mot bakgrunnen av sunn hud;
• kløe og andre subjektive tegn er vanligvis fraværende;
• Generell tilstand lider ikke;
• slimhinner påvirkes sjelden, men det kan forekomme forandringer på kinnens indre overflate i form av keteriniseringsplaster og papler på en hard gane.
• påvirker ofte palmarens overflate av hånden og plantarflaten på føttene, hvor områder av hyperkeratose dannes;
• negler er ofte påvirket (deres fortykkelse oppstår, utseendet av isting).

Red pityriasis versicolor (Dever'e sykdom)

Diagnostiske tilnærminger

Diagnose ved ekstern undersøkelse er ganske vanskelig, sykdommen må differensieres fra:

• psoriasis (preget av hyperkeratose og plassering på skjøtens overflateoverflate);
• sekundær erythroderma (forekomst av papiller og rødhet i huden);
• Kirles sykdom (forekomsten av hyperkeratoseområder);
• ulike former for eksem.

En nøyaktig diagnose krever en histologisk undersøkelse av huden, diagnostiske kriterier er parafollikulær hyperkeratose og mindre inflammatorisk infiltrering av papillær dermis.

Hva er behandlingen for Dewergy sykdom?

Terapi er basert på bruk av store doser av vitamin A, 100-200 tusen enheter foreskrives per dag, minimumskurset er to måneder, hvorpå det anbefales å ta samme pause, om nødvendig, så blir kurset gjentatt.

Multivitaminkomplekser eller individuelle vitaminer i gruppe B og vitamin E er foreskrevet i tillegg, deres bruk gir som regel gode resultater.

Godt bevist i kampen mot denne patologien og retinoider (roakkunt), men beslutningen om bruk av dem er laget av en lege etter å ha gjort en nøyaktig diagnose.

Medikamentterapi anbefales å suppleres med PUVA-økter (vanligvis et kurs består av 10 økter), slik behandling utføres i tilfelle av alvorlig patologi, og hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner, brukes også fysioterapeutiske behandlingsmetoder som fonophorese med glukokortikosteroider.

Fra den lokale behandlingen er preferanse gitt til salver med vitamin A, acetylsalisylsyre salver er mye brukt til å eliminere betennelse i huden. Ved alvorlig inflammatorisk prosess, bruk salve med glukokortikosteroider, i ekstreme tilfeller er systemiske glukokortikoider foreskrevet.

Behandling av folkemidlene

Effekten av folkebehandling i tilfelle Devéří sykdom er fortsatt et stort spørsmål, men noen tilnærminger kan godt utfylle hovedbehandlingen. Spesielt bruk av gulrøtter eller gulrotjuice, lotioner med gulrot eller sukkerroer.

Det anbefales å bruke rosehip olje (innholdet av en stor mengde vitamin C kan positivt påvirke sykdomsforløpet), kamille og eikbark brukes til å gjøre infusjoner, de brukes i form av bad, noe som gjør det mulig å redusere alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen i dermis.

Det er tegn på at tjære eller revet sorrel har en positiv effekt (når den brukes eksternt), men bruken av en populær metode bør bare være et tillegg til hovedterapien.

Prognose og forebyggende tiltak

Forebygging av lav acuminatum er ikke utviklet, siden årsakene til sykdomsutviklingen er ukjente, men forebygging av smittsomme sykdommer, tidsskikkelig undersøkelse og behandling av leverens patologi, gastrointestinale og endokrine sykdommer, kan forhindre utseende av tegn på follikkel papulær keratose.

Prognosen er gunstig, sykdommen er lett behandles, og i enkelte tilfeller regres det spontant, selv uten spesifikk terapi.

Deverzhi sykdom: tradisjonell og alternativ behandling av sykdommen, hva er hemmeligheten med utvinning

En av de vanligste sykdommene er versicolor, like vanlig hos barn og voksne. Avstå er av forskjellige varianter, men den såkalte Daveri-sykdommen er minst studert.

Deveri sykdom: hva er det?

Pityriasis versicolor versicolor (eller Dewergie's sykdom) er en uvanlig, men svært alvorlig sykdom som påvirker huden til både små barn og mennesker i mer moden alder. Denne lav utvikler seg som et resultat av at forekomsten av den naturlige prosessen med keratinisering er forstyrret.

Sykdommen ble undersøkt og beskrevet i 1856 av den franske forskeren Daveri, etter hvem han fikk sitt andre navn. Til tross for det faktum at denne form for dermatose har blitt oppdaget i lang tid, er årsakene til forekomsten og utviklingen dessverre ukjent.

Prosessen i seg selv er basert på forekomsten av kåte follikulære plugger i hudlaget og den resulterende inflammatoriske prosessen i dermis, kalt papillær. Med andre ord er dette en tilstand hvor pasienten har en betydelig fortykkelse av det øvre lag av huden. Og selv om Dewergys sykdom er sjelden i virkeligheten, presenterer den en betydelig fare.

Vanligvis er det to typer slike fratatt. En av dem er barnslig eller tenåring, og begynner å manifestere seg enten fra fødselen eller fra ganske unge år. Det antas at barnets hårløse er arvet.

Den neste typen av lav er en voksen. Det er en kjøpt dermatose og utvikler seg nær eldre. I tilfelle de blir smittet under svangerskapet, kan konsekvensene være både hos deg og barnet.

Til tross for det faktum at det er umulig å fastslå nøyaktige årsaker til utbruddet av hårlak, har flere teorier om utviklingsmekanismen blitt utpekt av spesialister.

Den vanligste oppfatningen er at Dewerji-sykdommen påvirker kroppen der assimilering av vitamin A er svekket. Men andre begreper (inkludert ulike patologier i det endokrine systemet, nervøse og psykiske lidelser, mat eller kjemiske forgiftninger) som også fører til at sykdommen eksisterer. Du kan observere manifestasjon av symptomer på lav ødem i alvorlig overføring av noen smittsomme sykdommer, som følge av et svekket immunforsvar.

Symptomer på sykdommen og dets manifestasjoner

Deverzhi sykdom manifesterer seg i flere stadier, og i de tidlige stadier, på grunn av lignende symptomer, kan sykdommen forveksles med psoriasis eller seboré.

Daveri sykdom: Hva forårsaker og hvordan går sykdommen videre, hvordan behandles den?

DeVergeys sykdom er en sjelden sykdom som utgjør bare 0,03% i den generelle klinikken for hudpatologier. Ifølge resultater fra immunologiske studier er versicolor Devergey klassifisert som kronisk dermatose. Patologi er ledsaget av dannelsen av hyperkeratotiske papiller i folliklene, i midten av hvilket er hornpluggen.

Etiologi og patogenese

Årsakene til sykdommen er fortsatt ukjente. Forskere er uenige om den patologiske prosessens etiologi. Den dominerende teorien om årsaken til dermatose er en arvelig predisposisjon, som overføres på en autosomal dominerende måte.

I tillegg til denne teorien ble det funnet at endringer i keratin karakteristisk for andre dermatoser, som følge av immunobloggingstudier av infiltrering av papiller, forekommer - dysfunksjon av keratinisering, som observeres i ichthyosis og en forbedret prosess for proliferasjon av keratinocytter, som i psoriasis. Mange pasienter som lider av Dewergie's sykdom, har også nedsatt aktivitet i cellene i immunsystemet - en reduksjon i T-hjelper nivåer og en økning i antall T-suppressorer.

Ifølge statistikken har hyppigheten av forekomst av patologi ingen kjønnsavhengighet, det vil si at sykdommen påvirker både menn og kvinner. Det er heller ingen aldersramme - omfanget av forekomst fra 5 til 75 år. Patologi er preget av en lang, ofte opptil et dusin år, kronisk kurs.

Klinisk bilde

Kliniske manifestasjoner varierer i lokalisering. Visuelt markert fremveksten av spiky papules, hvilken palpasjon føltes som et grovt hardt utslett. I tillegg er lesjonen dekket med epidermisflak i form av kli. Også markert erytem (rødhet og utvidelse av kapillærene), noe som forårsaker sykdommens navn - rød pityriasis versicolor. Lesjoner er plassert på leddene i lemmer (knær, albuer), på ansiktet, hodebunn.

Med ekstern likhet med progressive lesjoner i huden, lokalisert på ekstensens ekstensorer, med manifestasjoner av psoriasis, er det karakteristiske forskjeller - vekslingen av de berørte og sunne hudområdene i ett fokus og tilstedeværelsen av keratinplugger (Bénier-kjegler) i fingrenees papirer. Disse tegnene er forskjellig når du spesifiserer diagnosen.

I tilfelle av Dewergy's sykdom, er det en endring i negleplaten. Under overflaten av neglen observeres porøs fibrøs masse, loddet direkte til overflaten av negleplaten. Fargene på neglene endres til gulbrun, langsgående strikking, fortykning, hyperkeratose er notert. Når du trykker på den berørte neglen, føler pasienten smerte.

Med patologiens fremgang, så vel som samtidig med utbruddet, opptrer palmar-plantar hyperkeratosen.

I den vitenskapelige litteraturen er det tegn på en kombinasjon av rød pityriasis av lavhår med slike sykdommer som hypothyroidisme, HIV, leukemi, myastheni, ondartede prosesser i kroppen.

Deprive Devergee kan føre til en rekke komplikasjoner, som for eksempel et århundre fra øyebollet (ectropion), med lokalisering av lesjonen på øyelokk og erythroderma. Ofte trengs en bakteriell og virusinfeksjon gjennom den skadede huden som forårsaker komplikasjon av dermatose.

Patologisk prosess kan spildes så vel som tydelig lokalisert, spennende, for eksempel symmetriske forlengelsesflater av øvre eller nedre ekstremiteter.

Basert på de oppgitte etiologiske egenskapene til sykdommen, kan du svare på spørsmålet som ofte blir bedt om av dermatologer: "Er det infisert eller ikke pityriasis versicolor?" Nei. Sykdommen er ikke farlig for andre.

klassifisering

Avhengig av pasientens alder og graden av manifestasjon, har Dewerjis hårløshet følgende klassifisering.

Patologi i gruppen av voksne:

• klassisk og atypisk type.

• klassiker;
• begrenset;
• atypiske typer.

For tiden, etter en nøye analyse av sykdommens kliniske manifestasjoner, ble det bestemt å kombinere de klassiske voksen- og ungdomsmodellene, siden bortsett fra alderen er det ingen andre forskjeller. Derfor har moderne klassifisering følgende form:

• klassiker;
• begrenset juvenile;
• assosiert med HIV.

Symptomer på Devergys sykdom

Sykdommen har begge karakteristiske manifestasjoner, i form av:

• Tilstedeværelsen av øyer med sunn epidermis, vekslende utslett;
• huden i lesjon av rød eller gulrot farge;
• dannelsen av spisse papler med keratinplugger.

Så som:

• dannelsen av flak av forskjellige flak i diameter;
• hyperkeratinisering av huden på håndflatene og føttene;
• deformasjon og misfarging av negleplaten;
• dannelsen av kjegler benjet.

Symptomer på Daveris sykdom finnes i mange dermatoser og manifesterer seg som:

• følelser av hud;
• smertefulle opplevelser på grunn av sprekker i hyperkeratose;
• kløe, peeling.

Sykdommen er ikke preget av en effekt på pasientens generelle tilstand. Noen ganger i den akutte fasen kan det ledsages av en liten endring i tilstanden.

diagnostikk

Diagnose er vanskelig fordi det ikke er noen nøyaktig diagnostisk prosedyre. Manifestasjonene og symptomene på rødt scaly hår laven er på mange måter ligner symptom komplekset av slike sykdommer som:

Resultatet av histologisk undersøkelse er ikke pålitelig, siden endringer i strukturen av epidermis og inflammatorisk infiltrasjon i de dypere lagene av huden finnes i psoriasis og lichenification.

Hovedforskjellegenskapen er fortsatt påviselig når det er visuelt isolerende holmer av sunn hud, noe som ikke er karakteristisk for andre dermatoser og ikke-patogenetiske (uten å endre den generelle tilstanden). I tillegg benyttes dynamisk pasientovervåking.

For sykdommen Deverzhi preget av fusjon av øyene av papules på grunn av erytemasquamous prosess. Kombinasjonen av symptomer på manifestasjon og resultatene av histologisk undersøkelse gjør det mulig å klargjøre diagnosen.

terapi

Behandlingen av Deverghe sykdom er hovedsakelig symptomatisk. Restaurering av hudstrukturen skjer under virkningen av retinoider, som Neotigazon eller dets analoger, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Behandlingen er langsiktig, forbedringen er notert etter 1 måneders opptak i anbefalt dose for voksne pasienter. Noen ganger er det nødvendig med en doseøkning.

Beslutningen om dosejustering av legemidlet er laget av legen. Gjennomsnittlig oppløsningstid for patologi er 9 måneder, men det kan komme etter 4 års behandling. For å minimere bivirkningene av virkningen av retinoider i form av tørr hud og slimhinner foreskrevet kremer med vitamin A, bad med essensielle oljer. På grunn av det faktum at bivirkningene blir observert hos flertallet av pasientene som tar Neotigosone, er det hensiktsmessig å bruke dosen og varigheten av kurset av den behandlende legen.

Når du behandler Devorgys sykdom hos barn, brukes Neotigozon i ekstreme tilfeller. For å kompensere for de negative effektene av stoffet på kroppen, er støttende medisinering foreskrevet med bruk av hepatoprotektorer, mage-enzymer, vitamin B og nikotinsyre. Behandlingsplanen er utviklet av legen i hvert enkelt tilfelle, basert på de individuelle egenskapene, alder og tilhørende sykdommer.

Hvis behandling med Neotigozon ikke er effektiv, kan metotreksat gis ved lav dosering. Det viser også et behandlingsforløp med vitamin A, i høy dosering i en måned. Etter pause fortsetter kurset.

For å sikre assimilering av vitamin A anbefales bruk av androgener, for å øke retinolbindende protein i blodet. Videre foreskrevet befestering ved bruk av multivitamin komplekser eller monopreparasjoner av vitaminer B og E.

Lokal terapi spiller ingen rolle, men forbedrer pasientens tilstand. Utnevnt salve på basis av salicylsyre, appelsinsyre, som reduserer erytemets alvorlighetsgrad. Ved behandling av barn foretrekkes lokal terapi. Tilordne salver og kremer keratolytisk virkning, nærende og mykende. I tilfelle av alvorlig patologi, foreskrives legemidler med kortikosteroider.

Som en del av kompleks behandling brukes fysioterapeutiske metoder:

• kortikosteroid elektroforese;
• hydroterapi: sulfid, radonbad.

I litteraturen er data fra kliniske studier som viser effektiviteten av kombinert bruk av retinoider og PUVA-terapi (fotokjemoterapi) sitert. Anbefalt spa behandling, sjøbading.

Det er ingen konsensus om korrektheten av utnevnelsen av UFO, siden økt insolasjon får prosessen til å eskalere.

Langsiktig behandling krever en nøye tilnærming til valg av medisiner. Det er begrensede muligheter for retinoidbehandling hos pasienter med leversykdommer, andre belastende forhold, samt barn og alder. Derfor, hvordan behandles og hva, det vil si utviklingen av en terapistrategi, avgjøres bare av den behandlende legen.

Gunstig utfall og rask oppløsning er typisk for barn og ungdom. I halvparten av tilfellene, i denne aldersgruppen, oppstår utvinning fra Dewerjis sykdom innen 2 år. Hos voksne kan helingsprosessen bli forsinket.

Etter utvinning er pasienten under observasjon av en hudlege. For å forhindre tilbakefall, gjennomføres vitaminterapi.

Red pityriasis versicolor eller deverge sykdom

Pityriasis versicolor er en sjelden tilstand som påvirker huden. Ofte utvikler denne dermatosen hos barn, men voksne kan også bli syke. Siden den første komplette beskrivelsen av lav erythematosus ble gitt av forskeren Daveri i 1856, ble dermatose gitt andre navn til ære for forskeren.

Det er to former for sykdommen Deverzhi - kjøpt og medfødt lav versicolor.

Årsaker til utvikling

Utviklingsmekanismen og de nøyaktige årsakene til utviklingen av hårrødder er ukjente. I moderne dermatologi er det to typer av lavemdødem. Den første typen av sykdommen begynner i barndommen eller ungdommen, noen ganger selv umiddelbart etter fødselen. Den andre typen av lavemetødem utvikler seg hos voksne, nærmere eldre. Og en lavinfeksjon under svangerskapet kan også få ubehagelige konsekvenser for både deg og babyen.

Det vurderes at barnets type sykdom er arvelig, og laven som utvikler seg hos voksne, er anskaffet dermatose.

Forskere har skapt flere teorier om mekanismen for hårfiskutvikling. Konseptet om et brudd på absorpsjonen av vitamin A har fått størst anerkjennelse i den vitenskapelige verden. Men faktorer som endokrine patologier, nervesykdommer, forgiftning, etc. kan ikke utelukkes. Noen ganger blir utviklingen av pityriasis rødmelk observert etter å ha lidd en smittsom sykdom. Konsekvensene etter overføring av berøvelse kan være svært forskjellige, men du kan lese om det her.

Kliniske manifestasjoner

Ved den første fasen av lavutvikling dannes follikulære spisse nodler. Fargetone av utslett av Divergey's sykdom varierer fra rosa til mørk rødt, overflaten er dekket med vekter, i midten av knutepunktet kan du se et lite horntorn. Etter fjerning av hornformasjonen observeres en depresjon i stedet.

Etter hvert som den inflammatoriske sykdommen utvikler seg, øker størrelsen og antallet papiller, utslettene smelter sammen for å danne gulrøde eller lyse oransje plakk. Plakk kan være tungt eller lett infiltrert. Overflaten av formasjonene med denne typen av lav er dekket med chiriform skalaer.

Med lavhår i lesjonene observeres symptomer på nedsmetting - utseendet på dype hudspor på overflaten av plakkene. Lesjonens overflate er grov.

Utslett med rødt hår tap kan vises på forskjellige deler av kroppen. Ofte viser de beroligende plakkene på huden på den indre overflaten av albuene og knærne, fingrene.

Det karakteristiske symptomet på denne variasjonen av lav er tilstedeværelsen av begrensede områder av sunn hud som skiller seg ut kraftig mot bakgrunnen av gul-oransje plaques. Utslett i denne form for pityriasis versicolor, som regel, er symmetrisk.

På huden på håndflatene og føttene til pasienter med pityriasis versus lags, dannes ofte keratoderma, som i Reiters syndrom, som manifesterer seg i dannelsen av tykke, kåte lag. Huden i keratodermområdet er veldig tørr, ofte sprekker.

Neglene til pasienter med lav erytem er tykkere, de har langsgående og tverrgående spor. Tilstedeværelsen av slike spor er et symptom på utviklingen av en slik sykdom i neglene som trachyonium. Noen ganger er det vondt når du trykker på neglen som ved normale spikerskader.

I denne form for lav er slimhinnene vanligvis ikke påvirket, men i noen pasienter kan kegleformede knuder dannes på den harde ganen.

Pityriasis versicolor oppstår kronisk, varer i mange år. Noen ganger oppstår spontane tilbakemeldinger uten behandling, spesielt forbedring av hudtilstanden observeres etter hvile på sjøen.

Hvis lavrødt debuterte på barns alder, noen ganger ved puberteten, stopper dermatosen spontant og pasienten gjenoppretter. Hvordan finne ut hva versicolor har passert deg finner du her. I tilfeller der den røde hårløse debuteres akutt med utseendet av store utslett, oppstår feber, en kraftig temperaturstigning, utvinning som regel mye raskere enn ved gradvis utvikling av dermatose.

Diagnostiske metoder

Diagnostikk av rødt hårkorn er basert på en ekstern undersøkelse og histologisk undersøkelse av materialer oppnådd som følge av biopsi. I studien av vev avslørte hyperkeratose, ujevnt fordelt acanthosis, liten infiltrasjon i dermis.

Det er nødvendig å skille manifestasjoner av hårfugle fra manifestasjoner av psoriasis, sekundær erythroderma, eksem.

behandling

For behandling av hårrød lav er det anbefalt å bruke vitamin A i høye doser, vanligvis 100-200 000 enheter per dag. Forløpet av vitamininntaket skal være 60 dager, deretter ta en to måneders pause og igjen gjenta kursen av vitaminterapi. Som praksisbestillingene er den beste effekten i behandling av lav, gitt ved innføring av vitamin ved injeksjon.

I tillegg er retinoider, spesielt roaccutan, i stadig større grad brukt til å behandle denne variasjonen av lav. Dosen av legemidlet er valgt avhengig av pasientens alder og vekt. Resepsjonen går fra 1 til 2 måneder.

For å utelukke utviklingen av tilbakevendende fratatt rødt hår, administreres forebyggende behandling med roaccutan i en dose på 20 mg per dag. Støttekurs utføres, etter å ha ventet 2 måneder etter ferdigstillelse av hovedretten til behandling som fratas.

Ved behandling av pityriasis av lav, inkludere forsterkende midler - brygger gjær, jernholdig aloe sirup, vitaminer PP, E, C, apilak, splenin, etc.

Et antimikrobielt middel - streptomycin, rifampicin, etc., brukes til å sanitere lesjoner i hårløshet.

I alvorlige røde laver utfører utnevnelsen av prednison i doser på 15-50 mg per dag. Også dette legemidlet er foreskrevet i behandlingen av vaskulitt. Mottak av kortikosteroider kan kombineres med motto av retinoider.

I tillegg er vitaminterapi foreskrevet - ta aevita, infusjoner av askorbinsyre, natriumtiosulfat.

For ekstern behandling av utslett i tilfelle av scaly red lichen, kan du bruke salver som inneholder salicylsyre, retinol, tokoferol. I noen tilfeller anbefales det å bruke salver som inneholder kortikosteroider.

I områder med uttalt keratose anbefales det å bruke salver som inneholder urea, salisylsyre. Forberedelser påføres under okklusiv dressing.

En god effekt i behandlingen av hårfett bruker fonophorese ved hjelp av hydrokortison salve og aevit. Du må bruke minst 20 økter, med en pause på en dag mellom prosedyrer.

PUVA-terapi er mye brukt til å behandle rødt hår lav. Det anbefales å gjennomføre 10 økter med en total dose på 90J per kvadratcentre av lesjoner.

I tilfelle av et komplisert sykdomsforløp, brukes PUVA-terapi i kombinasjon med tigazon. Denne metoden for behandling bør imidlertid brukes med forsiktighet, da PUVA-behandling kan forverre prosessen ved noen pasienter.

Behandling av folkemetoder

For behandling av denne variasjonen av lav, kan du bruke de gamle folkeoppskrifter:

1. Fra lavhår hjelper bjørktjære. Dette stoffet skal brukes på utbruddssiden opptil 4 ganger per dag. Det må sies at frata denne metoden for behandling ikke er veldig hyggelig, siden tjære har en bestemt lukt og sterkt jordklær, men det er ganske effektivt.
2. Mindre "duftende" medisin for behandling av hårbehandlinger kan fremstilles av sorrel. Du trenger frøene og røttene til denne planten. På en skje av blandingen ta 250 ml kokende vann, som er brygget råmaterialer. Etter avkjøling, infusjonsfilter, vrider du godt ut bunnfallet. Separert løsning brukes til å utføre lotioner og komprimerer med hårlakk.
3. For ekstern behandling av rødt hårfisk kan du bruke hjemmelaget salve, tilberedt på basis av rosehip olje. Til basen (20 ml) tilsett 10 ml aloe juice, og tre dråper tea tree olje, rist godt og smør den berørte huden.
4. Med rød fitte lichen nyttig vanlig bad med tilsetning av decoctions av urter. Du kan bruke serien, kamille, eikebark. 100 gram råvarer (en type gress eller en blanding av dem) brygges med en liter kokende vann i omtrent en time. Deretter filtreres og helles i badet.

Prognose og forebygging

Forebygging av den oppkjøpte formen av pityriasis av lav erythematosus er rettidig behandling av endokrine sykdommer, som beskytter huden mot eksponering for kjemikalier.

Prognosen for alle former for pityriasis rødmel er godt, bruk av moderne behandlingsregimer kan oppnå vedvarende ettergivelse.

Daveri sykdom

Deveri's sykdom, eller Devergeys røde hårløse, pititiaz, rødt hår av blåmerker - en sjelden inflammatorisk sykdom i huden. Det kan oppstå hos både barn og voksne, mens sykdommen vil manifestere seg på forskjellige måter - hos voksne er det vanligvis mye vanskeligere. Sykdommen kan vare i flere tiår, og kan ta flere år - avhengig av typen.

Varianter og atypiske former

Innenfor rammen av standardklassen er det seks typer sykdommer:

1. Den klassiske voksen er den mest utbredte (mer enn halvparten av alle tilfeller). Det er preget av rask utvikling: i løpet av uker blir utslaget mange. Noen ganger kan erythroderma utvikle seg. Selv om sykdommen er alvorlig, blir pasienten noen ganger midlertidig ute av stand til å jobbe, men det går raskere med hensyn til kronisk form - i de fleste tilfeller oppstår remisjon på ikke mer enn tre år.
2. Atypisk voksen - er iboende i ca 5% av pasientene med denne sykdommen. Ved manifestasjoner som ligner ichthyosis vulgaris, fortsetter sakte. Behandlingen er komplisert, i fravær det foregår ikke i flere tiår.
3. Klassisk juvenil - i motsetning til type I begynner sykdommen hos barn. Det er bedre tolerert enn type I (selv om det er alvorlige tilfeller), og remisjon forekommer oftest innen et år.
4. Begrenset juvenil - utvikler seg hos barn fra tre år. Det preges av en tydelig lokalisering av de berørte områdene, det går ikke over til klassisk type. Sykdommen kan fortsette på forskjellige måter: omtrent en tredjedel av tilfellene går tre år etter begynnelsen, i resten blir det langvarig; kan nesten ikke manifestere seg eller ha uttalt perioder.
5. Atypisk juvenil - observert hos nyfødte, er arvelig. Forløpet av sykdommen er kronisk.
6. HIV-assosiert - kan forekomme i alle aldre, er lik i symptomer og kurs for å skrive jeg, men har en dårlig prognose. Kan være det første tegn som indikerer HIV-infeksjon. Noen ganger er det hiv-assosiert follikulært syndrom.

Dette er en klassifisering vedtatt av det russiske samfunnet for dermatovenerologer og kosmetologer, men det er andre.

I følge klassifiseringen i Europa utelukkes kun tre former:

1. Classic - det kombinerer type I og III fra forrige klassifisering.
2. Begrenset juvenil - kombinerer type II og V.
3. HIV-assosiert.

I tillegg er eksistensen av mellomvarianter ikke utelukket, på grunn av hvilken den eksakte typen av sykdommen ikke kan bestemmes.

årsaker til

Det antas at sykdommen kan være både arvelig og oppkjøpt, men sistnevnte er ikke etablert pålidelig. Og selv om det er et defekt gen i kroppen som overføres fra foreldrene og fører til utviklingen av Deverzhi's sykdom, betyr det fortsatt ikke at det nødvendigvis vil utvikle seg.

Risikoen for utvikling påvirkes også av eksterne faktorer, som for eksempel:

• vitamin A-mangel eller dårlig opptak av kroppen;
• forstyrrelse av det nervøse eller endokrine systemet;
• kronisk leversykdom;
• redusert immunitet;
• usunn livsstil;
• smittsomme sykdommer - men deres effekt har ikke blitt bevist.

symptomer

Det er flere stadier i løpet av sykdommen, der symptomene ser tydeligere ut:

• Først vises nålliknende knuter på noen follikler.
• Så vokser tallet deres, utbrudd av nyanser av rød farge vises - fra rosa til rødbrun. Hvis du sliter av knuten, vil en fossa forbli på plass.
• Flere og flere papiller dannes.
• De vokser i størrelse og forbinder seg med naboene, noe som resulterer i dannelse av skarpe flekker av farger fra gul til rød. På overflaten ser du hvite vekter.
• På plakkene vises dype spor.

Sykdommen begynner vanligvis å manifestere seg med albuer og knær, noen ganger skalp, rygg, mage, ansikt, nakke kan umiddelbart påvirkes. Huden i de berørte områdene blir tørr, med sprekker i den. Når du holder hånden på dette området, har pasienten en ubehagelig følelse. Ofte ser utslag ut på hendene fra fingrene, men andre steder kan også påvirkes.

Et annet symptom som gjør det mulig å utelukke Diverji sykdom blant sykdommer med lignende symptomer er at sunn hud alltid beholdes blant infisert hud, som horntorn vanligvis kan sees. I hodebunnen er det klaser av skalaer, ansiktets hud blir rød og flakket.

Håret blir tynnere. Huden på håndflatene og føttene er nesten alltid tykkere, de dype furene dukker opp i den, og det er derfor nødvendig å holde hendene i en halvbøyet tilstand.

Hvis det oppdages omfattende hudskade, er lymfadenopati mulig. Noen dermatologer foreslår at andre kroppssystemer også er involvert i sykdommen - muskelendringer, som dystrofi og myopati, observeres noen ganger hos pasienter.

Sjelden, men likevel skjer slimhinnens nederlag: da vises små skarpe knuter og hvite flekker på den harde ganen. Øy- og kantmarginer kan oppstå.

Utslett på ulike deler av kroppen manifesterer seg på forskjellige måter: Hvis follikulære knuter overhenger på stammen og ekstremiteter, så blir keratodermia observert på håndflatene og såler, dype spor følger dem og hudens sprekker.

Spesifikke manifestasjoner av sykdommen som kan skille seg fra andre dermatologiske lidelser:

• Papules har en kegleform, og når de er palpable, føles pasienten som huden hans gnides på en rake;
• sunn hud forblir alltid på de berørte områdene;
• huden på håndflatene og sålene av føttene blir grov og rødbrun;
• negler mørkere, skaffe en farge som ligner på fargene av jod, mens de forblir lyse flekker;
• På brettene - under knærne, albuer, etc., ser sprekker ut.

Et annet viktig tegn: Hvis kurset er kronisk, forblir pasientens generelle tilstand normal, selv om det kan forekomme perioder med eksacerbasjoner når temperaturen stiger og det er generell svakhet. Vanligvis er de korte og er erstattet av tilbakekallelser, hvor utslettene raskt forsvinner.

Bilder av sykdommen Deveri: hvordan det ser ut

Bildene illustrerer utviklingen av Daveris sykdom: skade på armene, knærne og ryggen. Avhengig av scenen av sykdommen, kan hudlesjonen være både relativt lett og svært alvorlig.

diagnostikk

Det kliniske bildet av lav erythematosus ligner på et betydelig antall andre dermatologiske sykdommer, noe som kompliserer diagnosen. Spesielt er det vanskelig å foreta en diagnose hvis kurset er skjult, og patologi, i kroppen, gir ikke bestemte symptomer. Manifestasjonene ligner lichen planus, psoriasis og andre sykdommer, og derfor kan kun en erfaren spesialist gjøre en nøyaktig diagnose.

Ved første fase vil diagnosen være spesielt vanskelig, siden det kliniske bildet av sykdommen er dannet i lang tid. På grunn av dette får mange pasienter først en diagnose av psoriasis (ca 65%).

Diagnosen består oftest av tre elementer:

1. Inspeksjon under fluorescerende lampe Wood. Det utføres på ren hud, to dager før undersøkelsen, er det nødvendig å slutte å bruke medisinen på den. Selve prosessen er rask og ufarlig - stråling kan bare skade øynene, og derfor er de lukket med et bandasje eller briller. Ved fargen der Woods lampe farger huden, vil det være mulig å bestemme sykdommen.
2. Histologisk undersøkelse.
3. Skraping fra hudoverflaten.

Gjennomføring av alle tre prosedyrene vil sørge for at pasienten lider av denne sykdommen, og ikke ligner symptomene. Å utføre diagnostikk i sin helhet og på tide er svært viktig, fordi det vil tillate deg å ordinere foreskrive behandling, og relativt raskt oppnå stabil remisjon og deretter gjenoppretting.

Behandling av sykdommen

Det er vanligvis ikke lett å kurere Deveris sykdom - selv om det noen ganger går bort av seg selv. Men hvis dette ikke skjedde, vil det ta fra flere måneder til to år for å bli kvitt det. Og selv etter utvinning, vil det være nødvendig å drikke et vitaminmineralkompleks som foreskrives av en lege hvert år for å forhindre tilbakefall.

Terapeutisk effekt gir ultrafiolett stråling i små doser - men du må være forsiktig med overdreven eksponering, fordi sykdommen på grunn av dette kan forverres.

Hudoverflaten må behandles med antimikrobielle og antiseptiske preparater. Disse er klorhexidin, fukortsin, briljant grønn løsning.

I tillegg til medisinering kan fysioterapi også brukes. For eksempel utføres fonophorese med glukokortikosteroider og aevitt annenhver dag. Studier har vist at kombinasjonen av fotokjemoterapi med retinoider er svært effektiv.

Lesjoner bør definitivt behandles med salisylsalve 2% - det fjerner betennelse, utvider kapillærene og eliminerer rødhet.

Etter at de salteholdige preparatene har tørket huden, må du ta tar-salve med en helbredende effekt. Eventuelle kremer med mykende og nærende effekt, pimecrolimus 1%, kalsipotriol, vil være nyttige.

For storskala betennelser, brukes salver som inneholder glukokortikosteroider (prednison, hydrokortison, fluorokort, etc.).

tabletter

Retinoidkurs, som isotrenoin, neotigazon, oksoralen, er nødvendig for at huden skal komme seg raskere. Betingelsen bør forbedres så tidlig som en måned etter mottakets start, men hvis dette ikke skjedde, øker dosen vanligvis doseringen - men det er viktig at legen gjorde det, fordi uavhengige tiltak kan føre til uønskede bivirkninger. På grunn av de potensielt negative effektene av retinoider, er de nøye foreskrevet for barn (de tar vanligvis acitretin eller isotretinoin), og under behandlingen må pasientene regelmessig besøke legen.

I tillegg til retinoider tas vitamin A selv, men ved forskrivning er det nødvendig å ta hensyn til risikoen for å utvikle hypervitaminose A. Hvis problemet er dårlig absorpsjon av vitaminet, kan androgene foreskrives for å øke fordøyelsessystemet.

For å forhindre forstyrrelser i kroppens arbeid kan vitaminer fra gruppe B, hepatoprotektorer, niacin, pankreas enzymer brukes, og E-vitamin foreskrives også. Legen utfører valg av medisiner for hver pasient, og tar hensyn til kroppens egenskaper.

Hvis sykdommen er akutt, kan legemidler som infliximab, etanerceptili adalimumab bli foreskrevet.

Helbredende bad

Retinoider tørker huden, bad med essensielle oljer vil bidra til å bekjempe dette. Også urtebad vil være nyttig - de bruker kamille, en streng, salvie, elekampan. Disse urter vil være effektive både individuelt og som en samling. To spiseskjeer urter må helles to liter kokende vann, insistere i en time, og deretter legge den avstrammede avkok i badekaret. Etter å ha tatt et slikt bad, er kroppen smurt med sårhelende salver (solkoseryl, levomekol), salisylsalve, og hvis det er kløende, blir salver med glukokortikosteroider brukt.

diett

Ernæring bør være høyt kalori, med mye proteiner og vitaminer. Lever, som biff eller svin, samt fisk, smør, egg, melk, gulrøtter, tomater, gresskar, dogrose vil gjøre. For at vitamin A skal absorberes bedre, må det være fett i kostholdet.

Behandling av folkemidlene hjemme

Folkemidlene kan hjelpe, men dette betyr ikke at de skal være begrenset - det er verdt å bruke dem bare som et tillegg til behandling med medisiner.

Vi gir den mest effektive måten:

• avkok devayasila - bryg varmt vann med en hastighet på 10 gram. devyasila per 100 ml., ta tre ganger om dagen for en spiseskje
• gni de berørte områdene med en rosin eller rosin - du må helle kokende vann over bærene (2 ss per 100 gram), insistere, deretter tømme og knead;
• lotion fra calendula tincture - du kan kjøpe den på apoteket;
• tinkturer med kamille og eikebark - ta 100 gr. base og hell kokende vann, deretter infusjon i en time og legges til badet;
• bjørk tjære i forskjellige variasjoner - tjære dressings og smør, konsentrert tjære kombinert med salisylsyre, tjære såpe.

Mange av disse virkemidlene har sine egne kontraindikasjoner, og derfor bør du ikke bruke det hele tankeløst på en gang, det er bedre å konsultere legen din om dette. Også når du bruker salver, bør du først påføre dem på et lite hudområde for å sjekke om det er allergi.

anbefalinger

Tilrettelegger tilstanden til å være nær sjøen, og utfører behandling i et sanatorium. Det er ingen spesielle anbefalinger for sykdommen, hvis kurset er kronisk, er personen fullt funksjonell.

forebygging

Den beste forebyggingen vil være rettidig behandling av andre sykdommer, særlig lesjoner i det endokrine systemet. Det anbefales også å unngå skadelige kjemikalier, å spise riktig, inkludert de viktigste vitaminene i dietten (vitamin A er viktig først). Alle disse tiltakene vil bidra til å styrke kroppens tilstand som helhet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Hvis ikke behandles i lang tid, kan det oppstå komplikasjoner:

• berørte hudområder er utsatt for infeksjon, etterfulgt av komplikasjon av dermatose;
• mulig forekomst av ondartede neoplasmer;
• hvis lesjonen er lokalisert på øyelokket, så er det fare for ectortion - øyelokkets øyelokk fra øyebollet;
• utvikle erythroderma.

På grunn av sykdommens sjeldenhet er komplikasjonene ikke fullt ut forstått, men selv den ovennevnte listen viser tydelig at det ikke bør startes, og umiddelbar behandling vil spare deg for ytterligere risiko.

Er det forurenset og hvordan overføres det

Det overføres ved arv. Hvis begge foreldrene er syke, vil barnets sykdom være vanskeligere. Kontakten sendes ikke.

Funksjoner hos barn

Sykdommen kan være medfødt - da vises den umiddelbart ved fødselen eller i de første ukene av livet. Hvis den utvikler seg i en tidlig alder, går det vanligvis lettere enn hos voksne, og varer mye kortere periode - etter to år, i de fleste tilfeller passerer den. Men det kan også bli kronisk og forverres fra tid til annen. På grunn av hormonelle forandringer kan det i seg selv skje under ungdomsårene. Behandlingen utføres mer nøye, spesielt utnevnelsen av retinoider for barn er svært begrenset.

Under graviditet

I forbindelse med graviditet kan et par nyanser skille seg ut: sykdomsforløpet kan forverres på grunn av det (dette er også mulig under menstruasjon); bruk av visse legemidler til behandling av kontraindisert, særlig retinoider. For en komplett liste over forbud, bør du konsultere en lege.

Video om laven

Dessverre er det ingen tematiske videoer dedikert utelukkende til Daveris sykdom på russisk - dette skyldes lav prevalens. Vi tilbyr deg en oversiktvideo som inneholder tips om behandling av hudsykdommer generelt.

outlook

Bruken av komplisert terapi fører til betydelige forbedringer eller utvinning hos de fleste pasienter. Men terapi kan vare i mange år - opp til fem år. Det er mulig forverring eller gjentakelse. Akutte sykdomsformer er lettere å behandle enn kroniske.

Deveri sykdom: ICD-10 L44.0

Deveri sykdom, definisjon:

Pitiriaz rødt hår pityriasis (Versicolor rødt hårbitformet, Devergi sykdom) er en inflammatorisk hudsykdom forårsaket av kreniniseringsbrudd og manifestert av follikulære hyperkeratotiske papiller, palme-plantar hyperkeratose og erytematøse, skrapete flekker med oransje.

Etiologi og epidemiologi

Pitiriaz røde hårkjerne (PCV) er en sjelden sykdom. Det er anslått at ca 1 av 5000 pasienter som besøker en dermatovenerolog for første gang på grunn av en hudsykdom, er en pasient med PCR. Sykdommen påvirker også menn og kvinner av alle raser. Det er to alder topper i forekomsten av PCVO - den første og femte tiårene av livet.
Etiologien og patogenesen av PCV er ukjent. Som en mulig etiologisk faktor av sykdommen, vurderes forstyrrelser av vitamin A metabolisme og assosiasjon med autoimmune sykdommer. Utviklingen av en patologisk immunrespons mot ukjente antigener som forstyrrer overføringen av signalet av retinoider i epidermis og i siste instans den terminale differensiering av keratinocytter antas. Det antas at utviklingen av sykdommen er basert på en defekt i syntesen av retinolbindende protein, et spesifikt bærerprotein av vitamin A. Familiens tilfeller av PCVO med autosomal dominant og autosomal recessiv arv av sykdommen er beskrevet. I noen tilfeller er utviklingen av PCVO forbundet med infeksjoner og maligne neoplasmer av indre organer. Sannsynlige utløsningsfaktorer av sykdommen inkluderer streptokokkinfeksjon, cytomegalovirus, varicella zostervirus, HIV. Det er tegn på forening av PCVO med nyrekreft, Merkel-cellekreft, squamouscellekarcinom, adenokarsinom, leverkreft, larynx-kreft.

klassifisering

Det er ingen allment akseptert klassifisering.

Symptomer (klinisk bilde) av Daveris sykdom

Klassisk voksen PCR (type I) begynner vanligvis med utseende av erytematøse flekker på ansiktets, hodebunnens og øvre halvdel av kroppen.
Så over en periode på flere uker eller måneder sprer seg utslett til den nedre delen av kroppen. Follikulære papiller og erytematøse plaketter med gulaktig oransje fargetoner, som fusjonerer i mange deler av kroppens hud. Innenfor rammen av vanlig erytem, ​​er øyene av tilsynelatende sunn hud vanligvis plassert. I alvorlige tilfeller utvikler erythroderma. Palmar og plantar keratoderma avviker merkbar gulaktig-oransje nyanse, utvikler seg innen få uker, og er ledsaget av en lesjon av neglene. På høyden av utviklingen av PCRT type I er ofte ledsaget av utseendet av ectropion. Denne typen sykdom har en god prognose. Til tross for alvorlighetsgraden av sykdommen, som kan være ledsaget av funksjonshemming, forekommer fullstendig remisjon over 80% av pasientene innen 3 år.

Daveri sykdom, klassisk type

Atypiske PCVA voksne (type II) kjennetegnes av et langt, (opptil 20 år eller mer) kurs. Kliniske manifestasjoner ligner vulgært ichthyosis. Pasienter kan oppleve tap av hår i hodebunnen. Palmar-plantar hyperkeratose manifesteres, som manifesteres ved lamellar peeling.

Divergeys sykdom, atypisk type

Den klassiske juvenile PCVO (type III) er lik i kliniske manifestasjoner til den klassiske CVR for voksne, som bare er forskjellig i sykdoms alderen og kjennetegn ved sykdomsforløpet. Denne typen sykdom starter vanligvis mellom 5 og 10 år. Det første utslettet hos barn, som regel, er lokalisert på den nedre delen av kroppen og sprer seg deretter oppover. Forløpet av sykdommen hos barn er gunstigere enn hos voksne, siden spontan oppløsning av utslett oppstår innen 1 år etter sykdomsutbruddet. Vi beskriver familiens tilfeller av type III PCO.

Klassisk juvenil PKVO

Begrenset juvenil PCO (type IV) er observert hos barn av prepubertalalder og unge. Denne typen sykdom er preget av klart definerte områder av erytem og follikulær hyperkeratose, som hovedsakelig ligger på knær og albuer. I andre deler av kroppen er utslett mindre uttalt. Denne typen sykdom er preget av skade på palmer og såler, men det kan være fraværende. Utslett forblir begrenset, sykdommen går ikke inn i den klassiske typen PCVO med vanlige hudlidelser. Oppstart av ettergivelse innen 3 år fra sykdomsutbruddet er observert hos 30-32% av pasientene med denne typen PCVO, noe som er betydelig mindre sammenlignet med den klassiske typen PCVO hos voksne. Sykdommen kan ha minimal manifestasjoner, men det er også mulig sykdomsforløpet med alvorlige eksacerbasjoner og remisjoner.

Begrenset juvenil PCO

Atypisk juvenil PCO (type V) kjennetegnes av en tidlig alder av begynnelse og et kronisk forløb av sykdommen. Det manifesteres hovedsakelig i hyperkeratotiske follikulære utslett og ichthyosiform hudlesjoner. Noen pasienter utvikler skleroderm-lignende forandringer på håndflatene og sålene. De fleste familiære tilfeller av PCVO tilhører type V sykdom.

Atypisk juvenil PCO

HIV-relatert PCR (type VI) utmerker seg ved en rekke kliniske manifestasjoner og en mer ugunstig prognose sammenlignet med PCR I-typen. PCVO kan være den første manifestasjonen av HIV-infeksjon. Det begynner vanligvis med utseendet av erytematøse, skumete follikulære papiller symmetrisk plassert på ekstensjonsflatene på ekstremitetene. Hos pasienter med hiv-assosiert type PCVO er typisk manifestasjon uttalt follikulære hornplugger med dannelse av spines, som er mindre vanlige i klassisk type I. Sværheten av lesjoner av håndflatene, sålene og neglene varierer mye, men kan være fraværende. Erythroderma er en hyppig manifestasjon av sykdommen, men i bakgrunnen er det også øyer med upåvirket hud. I motsetning til den klassiske type I sykdommen, er hornproppene og spines ikke tilbøyelige til regresjon. HIV-assosiert PCVO kan forekomme mot bakgrunnen av conglobate akne, hydradenitt og prikkende lav. Slike kliniske manifestasjoner kalles HIV-assosiert follikulært syndrom.

Kanskje eksistensen av intermediære typer PCVO, og derfor kan type sykdom ikke alltid bestemmes.

Diagnose av sykdommen Deverzhi

Diagnosen av PCVO er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen og resultatene av den histologiske undersøkelsen av biopsien til den berørte huden på pasienten.

De viktigste kliniske manifestasjonene som karakteriserer PCVO er follikulære papiller med keratotiske plugger, en oransje eller lakseskygge av erytematøse plakk, tilstedeværelsen av øyer av tilsynelatende upåvirket hud i dem, palmito-plantar hyperkeratose og skade på neglene.

De histologiske egenskapene til PCV er acanthosis med orthokeratose og parakeratose med det granulære lag beholdt. Hårsekkene er utvidet, det er hornpropper. I den underliggende dermis er det ofte en overfladisk perivaskulær og perifollykulær infiltrasjon.

Differensial diagnostikk

De kliniske forskjellene mellom PCVO og psoriasis-vanlige er det oransje skinnet av hudlesjoner, tilstedeværelsen av øyer med tilsynelatende sunn hud, og tilstedeværelsen av follikulære papiller på fingers dorsum. Histologisk er PCR og vanlig psoriasis preget av hyperplasi av epidermis og hyperkeratose. Men hos pasienter med PCV er det granulære laget av epidermis noe tykkere og er nesten alltid tilstede, i motsetning til psoriasis. I både PCVD og psoriasis blir kapillærene i dermal papillene utvidet, men i psoriasis er alvorlighetsgraden av vaskulær ekspansjon mye høyere. Den inflammatoriske infiltreringen i dermis i PCV består utelukkende av lymfocytter og monocytter, mens i psoriasis kan polymorfonukleære nøytrofiler og Munro microabscesses være tilstede.

Erythroderma i PCVO kan likne erythroderma i toksikemi, men rask utvikling av prosessen og regresjon i kortere tidsperiode er karakteristisk for toksikardi. Drug toksidermiya ledsages ofte av alvorlig kløe.

Medfødt ichthyosiform erythroderma er forskjellig fra PCVO ved markert hyperkeratose i foldene, noen ganger med symptomer på papillomatose, forekomsten av hyperhidrose, akselerert vekst av hår og negler og medfødt art av sykdommen.

Medfødt ichthyosiform erythroderma

Erythroderma i eksem og atopisk dermatitt er forskjellig fra PCV i hyppig utvikling mot bakgrunnen av en lang torpid i løpet av den patologiske prosessen under påvirkning av irriterende terapi, og kliniske manifestasjoner som er karakteristiske for disse sykdommene, kan også påvises.

Behandling av sykdommen

• • oppnå remisjon
  • forbedre pasientens livskvalitet.

Generelle merknader om terapi

Systemisk og ekstern behandling av pasienter med PCR. Sykdommen er ofte resistent mot terapi, men spontane tilbakemeldinger kan utvikle seg.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

• alvorlig kurs PCVO;
• mangel på effekt av behandlingen i ambulant innstilling.

Behandlingsregimer for sykdommen

Voksen systemisk terapi

• isotretinoin 1 mg per kg kroppsvekt per dag
• metotrexat 5-30 mg

Ved intoleranse mot isotretinoin og metotreksat:

• Acitretin 25-50 mg
• acitretin 25 mg
• acitretin 50 mg
• ciklosporin
• azathioprin 150-200 mg

Systemisk terapi av barn med Daveris sykdom

• acitretin 0,5 mg per kg kroppsvekt
• isotretinoin 0,5-1 mg pr. kg kroppsvekt

I alvorlige tilfeller motstandsdyktig mot terapi

• syklosporin 3,0 mg per kg kroppsvekt

Aktuell terapi PCVO utføres i kombinasjon med systemisk terapi for å redusere utviklingshyppigheten og alvorlighetsgraden av bivirkninger av sistnevnte.

På lesjonene blir brukt:

Med begrenset utslett

• pimecrolimus 1% krem
• Calcipotriol 50 μg / g

Med vanlige utslett:

• aktuelle glukokortikosteroidmedikamenter

Pasienter med hiv-assosiert PCRV (type VI) henvises til en smittsom sykdom lege for antiretroviral behandling.

Krav til behandlingsresultater

• stoppe sykdomsprogresjonen
• regresjon av utslett;

Taktikk i fravær av effekten av behandling

For alvorlig, resistent mot terapi, for behandling av voksne pasienter som bruker biologiske legemidler:

• infliximab 5 mg per kg kroppsvekt
• etanercept 25-50 mg
• adalimumab

Terapi sikkerhetskontroll

For påvisning av sykdommer og tilstander som er kontraindikasjoner for systemisk behandling av PCVO, før behandlingsstart og for å identifisere bivirkninger forbundet med behandlingen, undersøkes pasientene under behandlingen.

Hvis inntaket krever regelmessig overvåkning av leverfunksjon og plasma lipidnivå før behandling, 1 måned etter starten av behandlingen, og deretter hver tredje måned.

I diabetes, fedme, alkoholisme eller lipidmetabolisme, anbefales hyppigere overvåking av laboratorieparametere. Med diabetes eller mistanke er det nødvendig å strengt kontrollere blodsukkernivået.

Det anbefales å overvåke leverfunksjonen og nivået av leverenzymer i blodet før behandling, 1 måned etter starten av behandlingen, og deretter hver tredje måned eller hvis det er angitt. Hvis nivået på levertransaminaser overskrider normen, er det nødvendig å redusere dosen av legemidlet eller avbryte det.

Du bør bestemme nivået av lipider i serum på tom mage før behandling, 1 måned etter starten av behandlingen, og deretter hver tredje måned eller i henhold til indikasjoner. Det er nødvendig å kontrollere nivået av triglyserider i blodserumet, siden en klinisk signifikant økning i nivå over 800 mg / dL eller 9 mmol / l kan ledsages av utvikling av akutt pankreatitt, muligens dødelig. Ved vedvarende hyperlipidemi eller pankreatitt symptomer, bør isotretinoin trekkes tilbake.

På grunn av det faktum at det er mulig å redusere synsstyrken mens man mottar isotretinoin, bør utviklingen av keratitt, tørr conjunctiva, pasienter som klager over syn, henvises til en oftalmolog og vurdere å trekke tilbake legemidlet.

Kvinner bør ha et negativt resultat av en pålitelig graviditetstest innen 11 dager før stoffet starter. En graviditetstest anbefales månedlig under behandlingen og 5 uker etter behandlingens slutt. Det anbefales å bruke prevensjonsmidler.

Leverfunksjonen bør overvåkes før behandling med acitretin, hver 1-2 uke for den første måneden etter starten av behandlingen, og deretter hver 3. måned. Hvis testresultatene indikerer patologi, bør overvåking utføres hver uke. Hvis leverfunksjonen ikke normaliserer eller forverres, bør legemidlet trekkes tilbake. I dette tilfellet anbefales det å fortsette å overvåke leverfunksjonen i minst 3 måneder.

Det er nødvendig å kontrollere nivået av kolesterol og fastende serum triglyserider.

Hos pasienter med diabetes mellitus kan akitretin forringe glukosetoleranse, derfor bør konsentrasjonen av glukose i blodet kontrolleres oftere enn vanlig i de tidlige stadiene av behandlingen.

Hos barn må du overvåke parametrene for vekst og utvikling av bein.

På grunn av muligheten for nedsatt nattesyn er det nødvendig med nøye overvåkning av synsfaren.

På grunn av den høye teratogeniciteten av acitretin 2 uker før behandlingsstart, bør det oppnås et negativt graviditetstestresultat. Under behandlingen anbefales det å gjennomføre ytterligere undersøkelser for graviditet minst 1 gang i måneden. Det er helt nødvendig at alle kvinner som er i stand til fødsel, skal bruke effektive prevensjonsmidler uten avbrudd i 4 uker før behandlingsstart, under behandlingsprosessen og i to år etter at akitretinbehandling er fullført.

Regelmessig overvåking av plasmakreatininkonsentrasjon er nødvendig. En økning kan tyde på nefrotoksiske effekter og krever dosereduksjon: med 25% med en økning i kreatininnivå med mer enn 30% fra baseline og 50% dersom det blir doblet. Hvis du reduserer dosen innen 4 uker, fører det ikke til en reduksjon i nivået av kreatinin, og syklosporin avbrytes. Monitorering av blodtrykk, blodnivåer av kalium, urinsyre, bilirubin, transaminaser, lipidprofil anbefales.

I behandlingsperioden bør kvinner i fertil alder bruke pålitelige prevensjonsmetoder.

I løpet av de første 8 ukene av behandlingen, bør en klinisk blodprøve utføres hver uke, inkludert bestemmelse av blodplater (deretter 1-2 ganger i måneden), samt periodisk overvåking av aktiviteten av serum-hepatintransaminaser, alkalisk fosfatase og bilirubinnivå.

I fremtiden kan blodprøver overvåkes sjeldnere, men en klinisk blodprøve med blodplatebestemmelse skal utføres månedlig eller minst med intervaller på ikke mer enn 3 måneder.

Pasienter som får azatioprin, bør instrueres til å rapportere omgående alle tilfeller av infeksjoner, uventet blåmerker, blødninger eller andre tegn på beinmarg depresjon.

For å redusere sannsynligheten for bivirkninger, bør behandling med metotrexat følges av oral folsyrebehandling med 5 mg en gang i uken, 1-3 dager etter at metotrexat er tatt.

For å kunne oppdage bivirkninger i tide, er det nødvendig å overvåke tilstanden til perifert blod, for hvilket en fullstendig blodtelling utføres en gang i uken for å bestemme antall leukocytter og blodplater. Det er nødvendig å overvåke aktiviteten av levertransaminaser, nyrefunksjon, om nødvendig, for å gjennomføre røntgenundersøkelse av brystet. Terapi med metotrexat stoppes dersom antall leukocytter i blodet er mindre enn 1,5 × 10 9 / l, antall nøytrofiler er mindre enn 0,2 × 10 9 / l, antall blodplater er mindre enn 75 × 10 9 / l. Øk nivået av kreatinin med 50% eller mer av det opprinnelige innholdet, krever gjentatt måling av nivået av kreatinin. Øk nivået av bilirubin krever intensiv avgiftningsterapi.

Ved utvikling av diaré og ulcerøs stomatitt må behandling med metotreksat avbrytes. Hvis det er tegn på lungetoksisitet (spesielt tørr hoste uten sputum), anbefales behandling med metotrexat å stoppe. Tegn på depresjon av benmargsfunksjon, unormal blødning eller blødning, svart tjæreaktig avføring, blod i urin eller avføring eller severdighet røde flekker på huden krever umiddelbar legehjelp.

Menn og kvinner i fertil alder under behandling med metotreksat og i minst 3 måneder etter, bør bruke pålitelige prevensjonsmetoder.

Biologisk terapi med infliximab, etanercept, adalimumab

Før starten av biologisk terapi med stoffene infliximab, etanercept, adalimumab, er følgende studier nødvendige:

• en klinisk blodprøve, inkludert bestemmelse av leukocytformel og blodplateantall;
• biokjemisk analyse av blod, inkludert studier av nivået av kreatinin, urea, bilirubin, bestemmelse av aktiviteten av aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, gamma glutamyltransferase og alkalisk fosfatase;
• urinanalyse;
• bryst røntgen i 2 projeksjoner, tuberkulinprøver, konsultasjon av en TB-spesialist for å utelukke tuberkuloseinfeksjon;
• screening for HIV, viral hepatitt B og C;
• graviditetstest.

Biologisk terapi anbefales ikke under graviditet. I denne forbindelse, før starten av biologisk terapi, må kvinner i fertil alder få et negativt graviditetstestresultat. Ved gjennomføring av biologisk terapi og i minst 6 måneder etter opphør, bør kvinner i fertil alder bruke pålitelige prevensjonsmetoder.

I prosessen med biologisk terapi overvåkes bivirkninger og laboratorieindikatorer overvåkes:

• klinisk vurdering av pasientens tilstand - hver 3-6 måneder;
• undersøkelse av en nevrolog hver 3-6 måneder for å identifisere manifestasjoner av nevrologiske, inkludert demyeliniserende sykdommer;
• konsultasjon av en kardiolog hver 3-6 måneder for å identifisere tegn på kardiovaskulær insuffisiens;
• phthisiatric konsultasjon 2 ganger i året for å forhindre utvikling av tuberkulose;
• CBC en gang per 3-6 måneder (for infliximab - før hver intravenøs administrering);
• biokjemisk blodprøve (studie av nivået av kreatinin, urea, bilirubin, bestemmelse av aktiviteten av aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, gamma glutamyltransferase og alkalisk fosfatase i blodet) 1 gang på 3-6 måneder (for infliximab - før hver intravenøs administrering);
• urinalyse 1 hver 3-6 måneder (for infliximab - før hver intravenøs administrering);
• blodprøve for hepatitt B, C og HIV-infeksjon - hver 6. måned;
• graviditetstest (for infliximab - før hver intravenøs administrering), samt sannsynligheten for graviditet;
• radiografi av brystet to ganger i året;
• ultralyd undersøkelse av mageorganer, bekkenorganer, prostatakirtler i henhold til indikasjoner.

forebygging

HVIS DU HAR NOEN SPØRSMÅL OM DENNE SJUKDEN, KONTAKT DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: