Klippels sykdom Trenone

Medfødte misdannelser av dype åre eller Klippel-Trenone syndrom er arvet og forekommer ganske ofte. Pasienter med denne patologien lider av åreknuter i underekstremiteter, overdreven dannelse av nevi og forandringer i form av bena, som er forbundet med langvarig ødem. De første manifestasjonene av patologi forekommer i ungdomsårene og betydelig fremgang over tid, og fremkaller funksjonelle og anatomiske endringer som fører til funksjonshemming.

Etiologi og patogenese

Klippel-Trenone syndrom er en genetisk sykdom og utvikler seg som et resultat av en funksjonsfeil på kromosomalt nivå, dannet i de tidlige stadier av fosterutvikling. Patologi er arvet autosomalt dominant, så syke foreldre har sannsynligvis barn med denne patologien. Det er varierende grader av syndrom fra mindre vaskulære anomalier til alvorlige og livstruende forhold.

En sunn forelder kan ikke ha et barn med en slik patologi.

Effekten på den gravide moderens organisme i løpet av perioden hvor hovedorganene av fosteret er lagt ut, kan skyldes følgende faktorer:

• smittsomme sykdommer, spesielt influensa eller skade på urinveiene;
• moralsk ubehag og hyppig stress;
• stoffinntak;
• dårlige vaner hos moren, inkludert alkohol, narkotika eller røyking;
• giftige virkninger av miljøet.

Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer på patologi

Det er 3 former for Klippel-Trenone syndrom, som varierer i deres karakteristiske kliniske manifestasjoner:

• åreknuter i bena;
• alder flekker på huden;
• endring i strukturen av lengden eller bredden av den berørte underbenet.

Klippel-Trenone-Weber syndrom forårsaker utvikling av menneskelige vaskulære anomalier, som kombineres med andre feil. I lang tid kan patologi være asymptomatisk og manifesterer seg bare i voksen- og tenåringsår. Dens viktigste manifestasjon er utvidelsen av overfladens overflater på foten oftere på utsiden av lemmen. Noen ganger øker det i størrelse på grunn av hevelse i myk vev, utløst av blodstasis. Pasienten kan være avrundet i mengden av ikke bare bena, men også hendene, hypertrofi av de myke delene og beinene. Også pasienter kjennetegnes av overdreven dannelse av nevi på hudoverflaten eller ensidig rødaktig fargestoff av huden.

Hvordan er diagnosen?

For å oppdage Klippel-Trenone syndrom er det nødvendig å gjennomføre en genetisk undersøkelse av pasientens DNA for å oppdage et unormalt gen som provoserer en slik patologi. Det er viktig å studere familiestammen og identifisere mulige slektninger som lider av sykdommen. For å bestemme tilstanden til det venøse nettverket av nedre ekstremiteter, vil det hjelpe venografi, angiografi, ultralyddiagnose med Doppler. Røntgenstråler kan utføres med kontrast.

Behandling av Klippel-Trenone syndrom

Terapi av Klippela-Trenone syndrom er å eliminere de viktigste symptomene og forbedre pasientens livskvalitet så mye som mulig. Pasienten anbefales å ta medikamenter som forbedrer mikrosirkulasjon, flebotonikk, antiplatelet og fibrinolytika. Eliminer grunnlaget for sykdommen vil tillate operasjon. I prosessen med implementering er stenter, spesielle implantater som øker fartøyets lumen, installert for en person.

Jo før sykdommen ble oppdaget, desto lettere blir behandlingen.

Med åreknuter anbefales det å fjerne den syke venen eller herde den. I rehabiliteringsperioden krever pasienten et kurs av fysioterapi og terapeutisk massasje med gjennomføring av gymnastikkøvelser. Dette vil tillate å bevare helsen til andre fartøy og overvinne trofiske lidelser. Sammen med tradisjonell terapi, brukes behandling ved hjelp av tradisjonelle metoder. Det er basert på bruk av urtemedisin.

Klippel-Trenone syndrom

Klippel syndrom - Trenone er en sjelden, alvorlig, medfødt vaskulær sykdom som tilhører gruppen av kombinerte vaskulære misdannelser. Sykdommen har tre karakteristiske trekk:

• Forekomst av et fødselsmerke på huden (oftere på den berørte lemmen) ("vinflett")
• Hypertrofi (unormal økning i størrelse) av bein og bløtvev
• Utseendet til venøs (åreknuter) og / eller lymfatiske misdannelser (lymphostasis).

Vinflettene vises på grunn av hevelse av små blodkar nær hudoverflaten. Som regel er de flate, blekrosa eller maroon og dekker del av en av de berørte lemmer. Med alderen kan fargen variere. Noen ganger kan vinflettene forvandles til små blærer med rød farge (bilde 1-2).

De er lett skadet, noe som fører til blødning.

Hypertrofi av bein og bløtvev manifesterer seg i løpet av de første månedene eller årene av livet. Det forekommer oftest i nedre ekstremiteter, men kan forekomme på armer, ansikt, hode, kropp og til og med indre organer. Disse pasientene har klager på smerte, en følelse av tyngde og begrensning av bevegelse i det berørte området. Det er en forlengelse eller forkortelse av lengden av den berørte lemmen, noe som kan føre til problemer med å gå.

Åreknuter er manifestert i lemmer, ofte i bena og lårene. Ikke bare overfladiske, men også dype vener kan påvirkes, noe som øker risikoen for tromboflebitt, trombose og kan forårsake lungeemboli. Pasienter opplever ofte muskelspasmer og klager over smerte når de går. Parestesier og sår kan også oppstå på huden. Med involvering av mage-tarmkanalen eller indre organer, er det episoder av blødning (indre, rektal, hematuri). I tilfelle lymphostasis, merket hevelse i lemmer, utseende av smerte.

diagnostikk

Diagnosen Klippel-Trenone syndrom er laget på grunnlag av anamnese og fysisk undersøkelse. Ytterligere undersøkelsesmetoder:

behandling

Behandling av syke barn med Klippela-Trenone syndrom er ekstremt vanskelig og avhenger stort sett av manifestasjon av individuelle symptomer på sykdommen.
Hovedtyper av behandling:

• Konstant, lang slitasje komprimeringsstrikk
• Laser terapi
• sclerotherapy
• Kirurgisk behandling
• Narkotikabehandling (antikoagulantia, spesifikk immunosuppressiv terapi - Rapamune)

Moderne behandlingsmetoder for Klippel-Trenone syndrom

Klippel-Trenone syndrom er en sjelden medfødt lidelse arvet. Det er en hypertrofisk hemangioektasi, det vil si en økning og utvidelse av blodkar. Oftere diagnostisert hos menn, men det er også funnet hos kvinner. Symptomer på lesjonen oppdages i løpet av de første årene av livet, mens tegn på sykdom hos nyfødte er sjeldne. Pasienter lider av åreknuter i underbenet, dannelsen av subkutane blødninger. Det skadede benet er vanligvis forstørret, ikke bare i volum, men også i lengde.

Behandling av Klippel-Trenone syndrom er kirurgisk. Konservativ terapi brukes som en støttende metode. Spesifikke metoder for forebygging er ikke utviklet.

Historien om sykdommen

For første gang ble patologi beskrevet i 1900. Karakteristisk var to leger - Klippel og Trenone. Senere, på slutten av det 20. århundre, ble det supplert av Weber. Derfor er i ulike kilder til sykdommen tilordnet forskjellige navn. Imidlertid er bruken av begrepet "Clipper syndrom" feil. Legene beskrev patologi som et problem, ledsaget av dannelsen av mange feil i venene på lemmer. I dag er det kjent at sykdomspatologien også kan dannes i de indre organene.

Årsaker til Klippel-Trenone syndrom

Sykdommen har en genetisk natur, det vil si at arv er merkelig for den. Et brudd overføres på en autosomal dominerende måte. Dette betyr at når Klippel-Trenone syndrom oppdages, er sannsynligheten for å diagnostisere en defekt hos et barn 50%. Det er også tilfeller av arv av sykdommen gjennom generasjonen. Utseendet til en genetisk defekt predisposes virkningen på den forventende moderen av følgende bivirkninger:

1. Kronisk alvorlig stress og angst er en vanlig årsak til utviklingsmangler hos barn. Deres innflytelse er spesielt farlig i graviditetens første trimester.
2. Bruk av rusmidler. En rekke stoffer har en teratogen effekt, det vil si evnen til å føre til dannelse av deformiteter i fosteret.
3. Smittsomme sykdommer hos moren i barndomsperioden. Bakterielle og virale midler kan forstyrre den normale utviklingen av barnet og bidra til forekomsten av ulike feil.
4. Drikker alkohol, rusmidler og røyking under graviditet eller kort tid før det. Dårlige vaner fører til forgiftning av kvinnens kropp. Forbindelser som kommer inn i blodet som følge av metabolisme av alkohol og andre stoffer, trenger inn i moderkagen, og har en negativ effekt på fosteret.

Karakteristiske symptomer

Det kliniske bildet av patologien er spesifikk, slik at diagnosen i de fleste tilfeller ikke forårsaker vanskeligheter. Det ble notert at Klippela-Trenone syndrom hos nyfødte er praktisk talt ikke diagnostisert. Symptomene på sykdommen oppstår i løpet av de første månedene eller årene av livet. I dette tilfellet er patologien utsatt for progresjon, spesielt i fravær av tilstrekkelig behandling. Typiske kliniske tegn inkluderer følgende:

1. Vesentlige åreknuter i underekstremiteter - åreknuter. På grunn av dette vises et bestemt mønster på beina. Skipene er dilaterte, stikker betydelig ut og er tydelig synlige under huden.
2. På bakgrunn av blodsirkulasjonsforstyrrelser er utviklingen av ødem notert En endring i normal hemodynamikk fører til andre problemer. Det berørte lemmet blir ofte forstørret i lengde og volum, siden ikke bare myke vev er involvert i den patologiske prosessen, men også ben.
3. På huden er det en karakteristisk pigmentering - "vinflett", et bilde som presenteres nedenfor. De dannes som et resultat av skade på blodet, og faktisk er petechiae og hematomer.
4. Ved høy alvorlighetsgrad av åreknuter, dannes trophic ulcers. De dannes på grunn av forstyrrelsen av normal ernæring av visse hudområder, fettvev og muskelfibre. Sår ikke heles lenge, noe som betydelig reduserer pasientens livskvalitet.
5. Noen spedbarn med syndromet av Klippel-Trenaunay-Weber bemerkes nærvær av fusjonerte fingre og tær, så vel som en økning av deres antall - polydactyly.

Symptom på "vin flekker"

I noen tilfeller er forekomsten av sykdommen forbundet med mindre karakteristiske tegn som påvirker ulike organer:

1. Patologi kan negativt påvirke arbeidet i mage-tarmkanalen. Spesifikke symptomer, i tillegg til dyspeptiske symptomer, inkluderer utvikling av blødninger i ulike deler av fordøyelsessystemet. Samtidig varierer intensiteten av hemodynamiske forstyrrelser betydelig. Bare en blanding av røde blodceller i avføring kan noteres, men noen pasienter lider av livstruende blodtap. Oftest skadet matstrupen, så vel som tyktarmen.
2. Milten er også involvert i den patologiske prosessen. Ved dannelsen av Klippel-Trenone-syndrom er hemangiomdannelse karakteristisk.
3. Utviklingen av symptomer på det urogenitale systemet indikerer en ugunstig prognose av sykdommen, da det indikerer tilstedeværelsen av alvorlige forstyrrelser i kroppen. Pasienter har blod i urinen, det er en signifikant økning i nyrestørrelsen.
4. Manifestasjoner i muskel-skjelettsystemet er vanligere. De er diagnostisert primært i det perifere skjelettet. Det er en endring i strukturen på lemmer, som er forbundet med deres utilstrekkelige blodtilførsel. Blant de sjeldne symptomene inngår spinalkurvatur, makroekse og aneurysmdannelse.

Å gjøre en diagnose

Legene bekrefter ofte problemet allerede under den første undersøkelsen. Patologi har karakteristiske kliniske manifestasjoner. Anamnese, forverret av tilfeller av detektering av defekten hos pasientens slektninger, peker også på et genetisk problem. I løpet av diagnosen blir visuelle metoder brukt - ultralydsbilde med bruk av en doppler, samt røntgen med kontrast og magnetisk resonansbilder. I løpet av disse studiene er det angitt spesifikke endringer i vaskulærsengen.

Vortexer av blodstrøm og dannelse av anastomoser blir også påvist. Hematologiske tester utføres for å vurdere funksjonen av nyrene, leveren og mage-tarmkanalen. De er nødvendige fordi sykdommen kan påvirke venene til de indre organene. Laboratorietester brukes til forberedelse til kirurgi. Blodprøver brukes til å bedømme anestetiske risikoer.

Diagnose før barnets fødsel svikter. Alle tilgjengelige metoder brukes først etter symptomstart.

behandling

Medisin kjemper vellykket vaskulære lesjoner. Taktikken for å håndtere sykdommen bestemmes ut fra alvorlighetsgraden av patologiske forandringer. I dag behandles Klippel-Trenone syndrom ikke bare i klinikker i Tyskland, Sverige og Italia, men også i Russland. Dette er mulig takket være fremskritt i medisinsk utstyr. Konservativ terapi gir nesten ikke resultater og brukes bare som støtte. Patologien behandles med hell ved hjelp av ulike kirurgiske teknikker:

1. Når fartøyets lumen er innsnevret, blir stenten utført. Denne operasjonen gjenoppretter normal blodsirkulasjon gjennom venen og forhindrer at den ytterligere kollapser.
2. I enkelte tilfeller krever pasientene å shunting. Denne prosedyren er å skape en merkelig måte å omgå det skadede området av karet. Denne teknikken brukes med utprøvde feil.
3. Lasere er mye brukt til å behandle Klippel-Trenone-Weber syndrom. Vene-koagulasjonen som utføres med hjelpen, er lav-effekt og bidrar til å bekjempe åreknuter.

I de fleste tilfeller, selv etter operasjonen, er det nødvendig med regelmessig overvåking av pasientens helsetilstand, samt overholdelse av en rekke restriksjoner. Pasienter anbefales ikke trening, vektløfting. Slike laster er dårlige for fartøyets tilstand. En forutsetning for langvarig bevaring av terapeutisk effekt etter at operasjonen er utført, er påføring av komprimeringsstrikk.

I noen tilfeller reduserer bruk av medisiner, for eksempel antikoagulantia, risikoen for blodpropper og utvikling av alvorlige komplikasjoner. Prognosen for sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av de patologiske forandringene og på aktualiteten i medisinsk behandling.

forebygging

For å forhindre utviklingen av Klippela-Trenone syndrom, anbefaler leger at fremtidige foreldre, hvis familiehistorie er komplisert av tilfeller av patologi, skal gjennomgå en genetisk undersøkelse. Kvinner under graviditet bør unngå stress, bruk av sterke legemidler, samt et balansert kosthold og tilbringe mye tid i frisk luft. For å forhindre utvikling av komplikasjoner, inkludert tromboembolisme og ulcerative lesjoner, bør du konsultere en lege hvis symptomene oppstår.

Behandling vurderinger

Oleg, 27 år gammel, Kaliningrad

Jeg har en medfødt vaskulær sykdom - Klippel-Trenone syndrom. På grunn av dette er venstre ben litt større enn høyre ben, venene hovne på den, store blåmerker forekommer jevnlig. Leger har allerede gjort flere operasjoner for å gjenopprette normal blodsirkulasjon. Nå ser beinet mye bedre ut. Vi må hele tiden bruke kompresjons undertøy, ellers vil det bli hevelse og smerte.

Anna, 32 år gammel, Irkutsk

Noen ganger etter datteren hennes oppdaget legene Klippel-Trenone syndrom. Min mor led av denne sykdommen, tilsynelatende ble problemet sendt videre til jenta gjennom en generasjon. Varicosity er ikke veldig uttalt, og beinet er ikke veldig hovent. Døtre gjennomførte fjerning av skadede kar. Etter operasjonen tar hun antikoagulantia, bærer spesielle strømpebukser.

Klippel-Trenone syndrom - hva er moderne medisin i stand til?

Klippel-Trenone-Weber syndrom (engelsk: Klippel-Trenaunay syndrom) er en medfødt anomali som påvirker nedre lemmer.

Det handler om underutvikling eller aplasi (fravær) av de dype venene i lemmen i nærvær av et overfladisk venesystem. Problemer oppstår vanligvis som barns alder og videre fremgang. Klippel-Trenone syndrom har sine egne typiske symptomer, på grunnlag av hvilke sykdommen er lett diagnostisert.

Sykdomskarakteristikk

Klippel syndrom Trenone er en av de vanligste systemiske phleboangioplasty. Sykdommen kjennetegnes av misdannelser (avvik fra normal utvikling, forårsaker forstyrrelser i organets eller vevets funksjon) av hudkapillærene (i den spesialiserte litteraturen er vanligvis det latinske navnet "naevus ammeus" angitt), overdreven vekst av myk og bindevev i det berørte området og lymfatiske og venøse misdannelser.

Opprinnelsen til syndromet er sporadisk, menn og kvinner blir syke like ofte, ingen rasemessig fordel er identifisert; symptomer kan oppstå ved fødselen eller under barndommen. 63% av pasientene har alle tegnene, i 37% av pasientene er det bare 2 symptomer som kommer fra klinisk triade.

Etiologi, årsaker og risikofaktorer

Etikologien til Klippel Trenone syndrom er uklart. Det finnes ulike hypoteser:

• Den første teorien antyder at intrauterin skade på den sympatiske ganglia i den intermediolaterale delen fører til utvidelse av mikroskopiske arterio venøse anastomoser, hvorfra vaskulær misdannelse kan utvikle seg;
• i samsvar med den andre hypotesen, fører blokkering av normal venøs utstrømning til dyp venøs system til dannelse av venøs hypertensjon og åreknuter;
• Den tredje hypotesen antyder at hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er en mesodermal lidelse som forårsaker opprettholdelse av mikroskopiske arterio-venøse anastomoser.

Til tross for den uklare etiologien er de fleste eksperter tilbøyelige til å favorisere hypotesen om at sykdommen skyldes den mesodermale anomali som dannes i de tidlige stadier av fosterutvikling.

Utviklingen av embryoens normale vaskulære gren er resultatet av angiogenese, vaskulogenese og vaskulær remodeling. I denne komplekse prosessen er ulike vaskulære endotelvekstfaktorer (VEGF) viktige regulatorer.

VEGF binder til receptortyrosinkinasen (VEGF-R1 og VEGF-R2) og modulerer endotel proliferasjon og dannelse av blodkar - en prosess som i stor grad avhenger av antagonisten, angiopoietin-2.

Det er svært sannsynlig at med Klippel-Trenone-Weber syndrom oppstår en viss endring i vaskulær remodeling, kanskje på nivået med modifisert angiopoietin-2.

Dette er en ganske sjelden sykdom, i løpet av de siste 30 årene har det ikke vært tilfeller der syndromet har blitt diagnostisert hos medlemmer av en familie. Følgelig er det ingen genetisk spor.

Det er imidlertid tidligere oppføringer som indikerer forekomsten av sykdommen i flere medlemmer av samme familie.

Klinisk bilde

Klippel-Trenone syndrom er preget av en triad av symptomer, noen av disse er noen ganger allerede tydelige ved fødselen, andre kan oppstå senere når sykdommen utvikler seg:

1. Rødlig hudfarge (portfarge), ofte ensidig, på øvre og nedre del. Denne funksjonen er tilstede i 75% av tilfellene.
2. Manifest venøs lidelse. Dette er en åreknuter som oppstår i barndommen. Dette symptomet er ofte ledsaget av åreknuter i perineal og suprapubic området. I 20% av tilfellene er det dype venøsystemet fraværende. Hos 70% av pasientene er dilaterte vener til stede på undersiden av underbenet, på låret eller i begge områder. Åreknuter tømmes i saphener eller, avhengig av nivået, i dype vener i ekstremiteter. Det kliniske bildet inneholder symptomer på kronisk venøs insuffisiens, ofte - tromboflebitt eller dyp venetrombose (ca. 20% av tilfellene). Dannelse av venøs sår forekommer hos ca 1-2% av pasientene. Lymphedem er også ganske vanlig (15%).
3. Hypertrofi av de myke delene og benene i lemmen. Symptomet vises allerede ved fødselen og blir merkbar i vekstprosessen. Symptomet er vanligvis ensidig. Tå er hypertrofisk (noen ganger amputasjon er nødvendig slik at en person kan bruke sko).

Andre misdannelser utfyller det klassiske kliniske bildet. Lymfatisk vaskulær hypoplasia fører til lymfødem. Cavernøse angiomer kan være tilstede på kolon og blære. Epidural hemangiom kan føre til komprimering av ryggmargen. Andre tegn inkluderer abnormiteter av ryggvirvlene, tennene og asymmetrien i ansiktet.

Personer som har minst 2 av de 3 viktigste symptomene på sykdommen, er klassifisert som pasienter med ufullstendig Klippel-Trenone syndrom.

Det er også nødvendig å nevne forekomsten av syndromets inverse form, når regionen med vaskulær misdannelse er hypotrofisk, og hypotrofen hovedsakelig skyldes medfødt atrofi av fettvev, sjeldnere er det hypotrofi av muskelmassen.

Foto-samling og video av pasienter med Klippel Trenone Weber syndrom:

Å gjøre en diagnose

Anomali diagnostiseres umiddelbart ved fødselen på grunnlag av tilstedeværelsen av kliniske symptomer og i løpet av barnets videre utvikling, når typiske manifestasjoner av sykdommen blir mer tydelige.

Ved komplikasjoner og forverring brukes visualiseringsmetoder. En ultralyd undersøkelse av nedre ekstremiteter, CT (computertomografi), utføres, magnetisk resonans imaging (MR) brukes til å studere mykt vev.

Medisinsk behandling

Valget av behandling avhenger av graden av sykdommen, alvorlighetsgraden av symptomene og pasientens kliniske tilstand. På grunn av lesjonens art, samt muligheten for å utvikle kronisk venøs insuffisiens, foreskrives pasienter med Klippel-Trenon syndrom vanligvis konservativ behandling.

Det er ingen medisinering eller metode som det er fasjonabelt å kurere sykdommen. Derfor er terapi rettet mot å lindre symptomene og forhindre sykdomsprogresjonen.

Konservativ behandling inkluderer:

• kompresjonstrømper eller strømpebukser anbefales å beskytte bena mot skade, redusere hevelse;
• Under betennelse i åreknuter, er smertestillende midler og antibiotika foreskrevet i form av salver eller i form av tabletter;
• Når blodproppene dannes, administreres medisiner for å oppløse dem, det vil si blodfortynnere.

Kirurgisk behandling anbefales hvis konservativ terapi ikke viser effekt. Dessverre kan ikke hver vaskulær misdannelse løses kirurgisk en gang for alle.

Ortopedisk kirurgi anbefales hvis ett ben er lengre enn det andre (osteotomi utføres).

Noen ganger fører sykdommen til visse komplikasjoner. De relativt hyppige effektene av Klippel-Trenone syndrom inkluderer følgende:

• hudinfeksjoner;
• lungeemboli, som oppstår når et blodkar i lungene er blokkert av blodpropp; koagulering, vanligvis dannet i beinet;
• økning av fingrene eller overdreven mengde av dem på foten eller hånden.

Med riktig terapeutisk tilnærming er prognosen for pasienter relativt optimistisk.

Forebyggende tiltak inkluderer en genetisk undersøkelse av paret når du planlegger en graviditet (hovedsakelig utført i nærvær av sykdommen i slektshistorien). Dette vil bidra til å bestemme risikoen for å få barn med denne lidelsen. Forebygging eksisterer ikke som sådan - sykdommen kan ikke forebygges.

Klippel Trenone Webers syndrom

Medfødte misdannelser, kalt "Klippel-Trenone-Weber-syndromet", er en sjelden og alvorlig vaskulær sykdom, som vanligvis finnes på underkroppene hos gutter. Slike uregelmessigheter overføres på gennivå eller oppstår på grunn av brudd på embryogenese - dannelsen av fosteret. Vanligvis funnet umiddelbart etter fødselen, selv om de i noen tilfeller manifesterer seg senere. Men, forskjellig fra mange andre patologier, har Klippel-Trenone syndrom ganske gunstige prognoser for livet dersom kirurgisk behandling utføres i tide.

Historien om sykdommen

Denne medfødte dysfunksjonelle vaskulære patologien i lemmer ble først beskrevet i 1900 av Klippel og Trenone. I fremtiden utvidet Parco Weber mer detaljert, dette skjedde allerede i 1997. Årsaken til dette syndromet er at dype hovedårer blir ugjennomtrengelige under påvirkning av visse forhold. Forskere har beskrevet mange medfødte arteriovenøse kanaler med unormalt dilaterte årer som trenger muskel-, bein- og hudvev. Siden anomali dekker store områder av huden, er de saphenøse blodårene utvidet hypertrofisk. Som et resultat er skjelettet og bløtvevet i slike områder utsatt for unormale forandringer: de øker og lengter.

Klippel-Trenone-Weber syndrom kan føre til fremveksten av andre patologier både i kroppens kroppssystem som helhet og i de indre organene. Det er slike feil som:

• elefantiasis og lymphangiomas;
• eksterne manifestasjoner i form av ingen overgrowth av leppene og himmelen;
• gigantisme;
• dislokasjon i hofteleddet.

I tillegg kan barnet bli påvirket av mage-tarmkanalen, opp til forekomsten av intern blødning.

symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen forbundet med brudd på blodstrømmen i hovedårene. Dette skjer, på grunn av innsnevring av blodkarets lumen, som følge av utjevning eller klemming av venene ved unormale muskel- eller arterielle grener. Det kliniske bildet er preget av tre symptomer:

1. Vascular flekker, den såkalte vinen.
2. Varicose overfladiske årer.
3. Hypertrophied påvirket lem.

"Vin" flekker som vises på huden av det syke lemmet, skyldes hevelse av små blodkar som ligger nær hudens overflate. De er stort sett flate og har en blekrosa eller maroon farge. Med alder kan nyanser variere. I sjeldne tilfeller forvandles slike vaskulære flekker til små røde blister. De kan lett bli skadet, noe som fører til mindre blødning.

Åreknuter er mest uttalt på beina og lårene. Pasienter klager over muskelkramper og smerter når de går. Hvis dyp vener og organer er involvert, kan dette også føre til blødning: indre eller rektal.

Hypertrofi av bein og bløtvev på den berørte lemmer manifesterer seg i løpet av de første månedene eller årene av et barns liv. Bena er vanligvis påvirket, men kan noen ganger påvirke armer, hode, ansikt, torso eller indre organer. Generelt er det en forlengelse eller forkortelse av de berørte lemmer.

Diagnostiske metoder

Diagnosen av Klippela-Trenone syndrom i typiske situasjoner gir ingen spesielle problemer. Gitt behovet, kan sykdommen differensieres fra arteriovenøse fistler og aneurysmer: også medfødt og med nesten liknende symptomer. Det viktigste kjennetegn ved syndromet er fraværet av overdreven pulsering i karene og vaskulær støy. I tillegg gjennomføres følgende typer undersøkelser:

• Bestemmelse av gassammensetningen av venøst ​​blod i den skadede lemmen.
• Doppler ultralyd.
• Angiografi og MR.

Behandlingsprosedyrer

Behandling av barn med medfødt Klippel-Trenone syndrom er en svært vanskelig oppgave, og suksessen avhenger av de individuelle egenskapene til sykdommen. Innsnevring av lumen av vener i store områder kompliserer betydelig alt. Den tidkrevende kirurgiske operasjonen består i det faktum at legen utfører en undersøkelse av blodkarene, og eliminerer årsakene som fører til forstyrrelse av den normale blodstrømsprosessen. Det er situasjoner når hovedvenen er så sterkt påvirket at den ikke kan gjenopprettes. Deretter utføres operasjonene for transplantasjon av transplantasjonsmaterialer til stedet for de berørte vaskulære områdene. Resultatene av operasjonen som utføres, kontrolleres ved bruk av angiografi.

Ytterligere behandlinger for Klippel-Trenone syndrom kan omfatte:

• Laser eksponering for vener.
• Skleroterapi - en introduksjon til de berørte årene av spesielle terapeutiske legemidler.
• Bruk kompresjonsstrikk.
• Narkotikabehandling med antikoagulantia og immunomodulatorer.

outlook

Positive resultater av operasjoner, bekreftet av alle nødvendige tester, fører til en gradvis nedgang i åreknuter. Og bidrar også til eliminering av trofiske lesjoner av hudens integum, smertelindring og en følelse av tyngde i lemmer. I tillegg blir størrelsesforskjellen mellom de berørte og sunne benene mindre uttalt eller helt eliminert. Dette skjer imidlertid ikke umiddelbart, men i prosessen med barnets vekst. I sjeldne tilfeller forsvinner størrelsesforskjellen helt.

For den vellykkede behandlingen av det viktigste er tidlig diagnose av patologi. Hvis Klipple-Trenone syndrom er funnet i et barn, bør du umiddelbart komme opp for konstant overvåking av en lege. Det er nødvendig å starte medisinske handlinger fra moderate prosedyrer. Hvis slike tiltak ikke fører til forbedringer, vil de være en forberedende forberedelse for operasjonen. Kirurgisk inngrep er mulig i en alder av 3-5 år.

Siden Klippel-Trenone syndrom er en alvorlig sykdom som krever en individuell tilnærming til seg selv. Generelt er kurstatistikken positiv.

Nødmedisin

Klippel syndrom - Trenone tilhører manglene i utviklingen av dype åre og forekommer hovedsakelig hos gutter (62%) og i nedre ekstremiteter (54,1%). Nederlaget er vanligvis ensidig.

Defekten er et brudd på blodstrømmen gjennom de dype hovedårene på grunn av innsnevring av fartøyets lumen, dets utslettelse, komprimering av venen ved unormal muskel, føtale spenninger, arteriell gren.

Klinisk bilde i Klippels syndrom - Trenone

Syndromet er preget av tre symptomer:

• vaskulære flekker,
• åreknuter,
• hypertrofi av den berørte lemmen (fig.89).

Vaskulære punkter er et ikke-permanent symptom. De observeres i ca 40% av tilfellene og oppdages fra fødselen. Flekker er blekrosa til dyp lilla. Grensene til flekkene er klare, har en scalloped kontur. I noen tilfeller er mørkfarget hudovergrodd med en diameter på 0,1 til 0,3 cm tilstede over de vaskulære flekkene, som ofte er skadet og bløder.

Åreknuter ved fødselen av et barn kan ikke uttrykkes og begynner å manifestere seg bare i de første årene av livet. Med barnets vekst blir utvidelsen av venene merkbar i de perifere delene av lemmer, og sprer seg deretter til de proximale delene, og noen ganger over grensene til lemmen. Et karakteristisk trekk ved åreknuter i Klippels syndrom - Trenone er dets fortrinnsrett lokalisering på ytre overflater av lemmen.

Fig. 89. Klippel syndrom - Trenone i et 3 år gammelt barn. Generell visning av det berørte venstre underbenet.

Ved ødememdem, kan åreknuter være skjult og kan bare oppdages under venografi.

En økning i størrelsen på den berørte lemmet er det mest konstante symptomet på denne feilen. Forskjellen i lengden av et sunt og ømt lem varierer fra 1-2 til 10 cm eller mer. Samtidig øker størrelsen på både myk vev og skjelettet. Etter hvert som barnet vokser, øker forskjellen i lengden på lemmer. Som et resultat av brudd på legemets proporsjoner, oppstår ulike deformasjoner av bekkenet, spinalkurvatur.

I nærvær av Klippels syndrom - Trenone klager pasientene om utmattelse av lemmer, smerter og en følelse av tyngde i det; Ofte er det trofiske forstyrrelser, uttrykt i ulcerative prosesser, økt hårvekst, økt svetting, peeling av huden. Noen ganger er hematuri, utslipp av blod fra tarmen under avføring, notert. Årsaken til forekomsten av disse fenomenene er nedsatt blodsirkulasjon i lemmen, med det resultat at blodet gjennom collateralsene kommer inn i et overskudd i et av disse systemene og forårsaker overløp.

Klippel syndrom - Trenone kan kombineres med andre misdannelser av både karsystemet og organene. Av de vaskulære misdannelsene er en kombinert lesjon av lymfesystemet vanligst - elefantiasis, lymphangiomer. Andre kombinert mangler inkluderer spalt leppe, gane, hip dislokasjon, gigantisme.

Diagnose av Klippel syndrom - Trenone

I typiske tilfeller gir diagnosen ikke mye problemer. Klippel syndrom-Trenone må differensieres fra medfødte arteriovenøse fistler og aneurysmer, hvor hypertrofi, åreknuter, pigmenter og vaskulære flekker også observeres. Et karakteristisk trekk ved syndromet er fraværet av økt pulsering av blodkar, vaskulær støy, Dobrovolskaya symptom. Bestemmelsen av gassammensetningen av venøst ​​blod i berørt lem og venetrykk, samt venografi, er avgjørende for diagnosen.

Med Klippels syndrom - Trenone er metningen av venøst ​​blod med oksygen vanligvis innenfor det normale området. Venus press er som regel høyt, men i motsetning til arterio-venøse fistler, er dets verdi ikke avhengig av hjerteslags syklusen og er en rett linje i grafikkbildet. Venografi er den mest verdifulle metoden, som i tillegg til diagnostiske formål tjener til å bestemme plasseringen av en hindring for blodstrømmen (figur 90).

Fig. 90. Klippel syndrom - Trenone av høyre nedre ekstremitet i et 3 år gammelt barn. Venograms. Overfladiske vener er utvidet, dypt kraftig innsnevret, har ikke ventiler.

Behandling av Klippel Syndrome - Trenone

Representerer store vanskeligheter. I en relativt stor prosentandel av syndromene, kombineres en ekstern årsak (kar, ledning, etc.) med medfødt innsnevring av venetlumen på et betydelig sted. Kirurgi består i revisjon av blodkar og eliminering av årsakene som hindrer normal blodgass. I tilfeller der aplasi eller uttalt hypoplasi av hovedvenen er funnet, er den eneste metoden som normaliserer blodstrømmen, plast erstatning av det berørte området av karet med venøs autograft. Når det er mulig å gjenopprette patensen til hovedårene, som vanligvis er bevist av venografi, gradvis

åreknuter og trofiske forstyrrelser, forsvinner følelsen av tyngde og smerte i ekstremiteten. Etter hvert som barnet vokser, reduseres forskjellen mellom lengden på det friske og det berørte lemmet. i noen tilfeller kan denne forskjellen forsvinne helt. Alt dette indikerer behovet for tidlig påvisning og behandling av denne feilen. Den mest passende alderen for kirurgi er 3-5 år.

Isakov Yu. F. Pediatrisk kirurgi, 1983

Sykdom clippen trenone

Meldingen Gryaznova Anna »Lør Jan 23, 2010 21:05

Meldingen Gryaznova Anna »sø 24 jan 2010 00:55

Meldingen Gryaznova Anna »Tue 26 jan 2010 22:27

Post Olga L »fre 12 mar 2010 11:49

Meldingen Gryaznova Anna »ons 24 mar 2010 15:55

Melding soi-zar »ma 21 jun 2010 07:50

Hei, Anna.
Datteren min har også denne diagnosen, vi er allerede 4 år gammel.
I fjor fløy for behandling i Tyskland.

Lagt etter 19 minutter 30 sekunder:

Meldingen Gryaznova Anna "torsdag 01. juli 2010 19:47

Melding soi-zar »fre 02 juli 2010 07:07

The Pema Post »Fri 23 juli 2010 11:21

Meldingen Gryaznova Anna "tors 03.03.2011 11:46

Melding Pokklya »tors 03 mars 2011 19:55

Anna Gryaznova, vel, hvem i denne tråden kommer fra Ukraina unntatt deg? Det er mer logisk å spørre i de ukrainske emnene i avsnittet "La oss bli kjent," for eksempel "Kievans", "Dnipropetrovsk".

Eller du kan lage et emne med et spørsmål på hver vei eller i avsnittet "Medisiner og medisinske enheter".

Forresten, det er et lignende tema om slanking undertøy i avsnittet "skjønnhet og helse" - men du trenger også et barn, jeg forstår riktig?

Meldingen Gryaznova Anna "tors 03 mars 2011 22:11

Pokklya skrev (a): Anna Gryaznova, vel, hvem er i dette emnet fra Ukraina unntatt deg? Det er mer logisk å spørre i de ukrainske emnene i avsnittet "La oss bli kjent," for eksempel "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Eller du kan lage et emne med et spørsmål på hver vei eller i avsnittet "Medisiner og medisinske enheter".

Forresten, det er et lignende tema om slanking undertøy i avsnittet "skjønnhet og helse" - men du trenger også et barn, jeg forstår riktig?

Jeg stiller spørsmålet her og håper at noen vil slippe inn. I prinsippet er jeg interessert i hvor å bestille klær til barn med Klippel-trenone-Weber syndrom (derfor skriver jeg et spørsmål i dette emnet). Takk for tipset, still et spørsmål i andre emner.

Sykdom clippen trenone

Phlebangiodisplasias relaterer seg til sjeldne sykdommer i venene i nedre ekstremiteter og kombinerer patologi med medfødt opprinnelse både i blodårene selv og i ekstravenøse vev. Ofte er de forbundet med den patologiske funksjonen av arthrenous kommunikasjon. Anomalier av vener i underekstremiteter bør deles inn i to typer: phlebangiodysplasi uten tegn på skjeletthypertrofi og bløtvev i lemmer og phlebangiodysplasi med forlengelse og fortykkelse av lemmen.

Klippel Trenaunay, og i 1900, parken Weber i 1997 beskrev syndrom, som er klinisk manifestert fødselsmerker flekker, fantastisk store områder av den nedre lemmer, hypertrofi og utvidelse av subkutane blodårer "forlengelses- og fortykning av lemmer på grunn av hypertrofi av bein og myke vev. Disse symptomene kan uttrykkes ikke bare i underbenet, men også på tilsvarende bøtte, halvparten av kropp, ansikt og øvre lemmer. De blir observert etter fødselen og i de første årene av en persons liv. Årsaken til dette symptomet kan være medfødt obstruksjon av dyp venetrombose bagasjerommet (Klipielya syndrom - Trenaunay) eller flere medfødt arteriovenøs fistel, som er patognomonisk symptom pulse varicer med å lytte til dem systolisk bilyd (Park syndrom, Weber).

Det angitte kliniske tegn er sjelden funnet, derfor er disse angiodysplasiene, som har et helt lik klinisk bilde, bare endelige differensiert ved hjelp av aigiografisk undersøkelse. Funksjonell flebomanometriya syndromet Klippel - Trenaunay registrerer høyt venetrykk som ikke endrer seg i både den horisontale og vertikale stilling av pasienten. Medfødt venøs obstruksjon er ofte en konsekvens av maldevelopment (agenezii) av visse segmenter av vena cava inferior system, tilstedeværelsen av disse membraner stenoser som følge av sammenpressing overdrevent utviklet ekstravenoznoy arrvev, vener kompresjon fibrotisk, fibro-muskulær eller fnbrozno-sosudistymn innsnevringer.

Behandling av Klippels syndrom - Trenone har lite prospekt og plastgjenvinningsoperasjoner er bare mulig med agenesis av små segmenter av hovedårene. Kirurgisk behandling av Parkers Webers sykdom består i kryss og ligering av arterio-venøs fistel mellom store arterier og vener, og i nærvær av flere arterio venøse fistler, i ligering av adduktive arterielle kar.

Totalt medfødte avalvulyatsiya årer forbundet med aplasi av ventil brosjyrer og manifestødem, cyanose, utvikling av åreknuter saphenous årer, venøse sår okololodyzhechiyh utdanning. De første kliniske tegn på sykdommen vises i en periode av akselerert vekst av barnet n forbundet med gravitasjons blod kolonne forlengelses belastede ventiler årer, t. E. Med phlebohypertension statisk opprinnelse. I funksjonell flebografi detekteres ikke skyggene av ventilens sines enten i venetrommet eller i de små årene. Det er en markert utslipp av kontrastmateriale fra lårens vener til de distale delene av det venøse systemet i lemmen. Funksjonell flebomanometri registrerer hurtige og signifikante svingninger i venetrykk under overgangen fra horisontal til vertikal stilling.
Kirurgisk behandling består i å utføre operasjoner som er typiske for phlebohypertensiv syndrom i ventilsvikt i venene.

Kronisk lungeabsesse hos en pasient med Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova

Om artikkelen

Forfattere: Skornyakov S.N. (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg), Medvinskii ID (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg), Berdnikov RB (UNIIF - gren av FSBI "NMITS FPI" fra Ruslands departement for helse, Jekaterinburg), Kholny PM (UNIF-grenen av FGBI NMITS FPI fra Helseområdet i Russland, Yekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg), Nikolaev MO (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg), Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU fra departementet for helse i Russland, Yekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU fra Russlands helsedepartement, Yekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU I UGMU russiske helsedepartementet, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren av Helsedepartementet FGBU NMITS DRF Russland, Ekaterinburg)

Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - medfødt angiodysplasi av perifere fartøy med dannelsen av patologisk arteriovenøs fistel, hvis tilstedeværelse forårsaker et brudd på blodstrømmen gjennom hovedårene til det berørte lemmet med utvikling av varicose-transformasjon av overfladiske vener. Syndromet er preget av en rekke kliniske manifestasjoner, så behandling krever en tverrfaglig tilnærming. Behandling av sykdommen er kirurgisk, ofte med et stort antall komplikasjoner. I det overveldende flertallet av tilfellene er faset kirurgisk behandling påført, traumatisk og fører til et stort antall komplikasjoner (blødning, trophic ulcers, hypertrophic og keloid arr). Hyppigheten av postoperativ tilbakefall når 30-48%. Artikkelen presenterer et klinisk tilfelle av kronisk lungabscess hos en pasient med Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashov. Denne saksrapporten er et unikt eksempel på en kombinasjon av medfødt angiodysplasi-syndrom og kronisk lungeabsess. Pasienter med SCTVR kommer sjelden til en pulmonolog eller thorax kirurg, og det kliniske tilfellet er en levende illustrasjon av den mulige pulmonale manifestasjonen av medfødt angiodysplasi.

Nøkkelord: Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov, lunge abscess, klinisk tilfelle.

For henvisning: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R. B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Kronisk lungeabsesse hos pasienter med Klippels syndrom - Trenone-Weber-Rubashova // Brystkreft. 2018. Nr. 3 (I). S. 36-39

Klippel - Trenaunay - Weber syndrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1,2, Medvinsky I.D. 1,2, Berdnikov R.B. 1,2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1,2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Yekaterinburg 2 Ural State Research Institute of Phthisiopulmonology, Yekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) sammen med utviklingen av ekstremitetens vegetasjon. Denne behandlingen krever en tverrfaglig tilnærming. Sykdommen trenger kirurgisk behandling, ofte med mange komplikasjoner. Et stort antall komplikasjoner (blødning, trophic ulcers, hypertrophic og keloid arr). Hyppigheten av postoperativ tilbakefall når 30-48%. Denne artikkelen presenterer et tilfelle av kronisk lungeabsess hos en pasient med Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Saken med medfødt angiodysplasi og kronisk lungabscess. Pasienter med KTW-syndrom kommer sjelden til pulmonologen eller thorax kirurg når de får en pulmonal manifestasjon av medfødt angiodysplasi.

Nøkkelord: Klippel - Trenaunay - Weber syndrom, lungeabsess, klinisk tilfelle.

For henvisning: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber syndrom // RMJ. 2018. Nr. 3 (I). S. 36-39.

Artikkelen presenterer et klinisk tilfelle av kronisk lungabscess hos en pasient med Klippel-Trenone-Weber-Rubashov syndromet, som er et unikt eksempel på en kombinasjon av medfødt angiodysplasiasyndrom og kronisk lungabsess.

introduksjon

Klinisk sak

Den 17. april 2017 ble en pasient P. 46 inntatt i lung- og kirurgisk avdeling ved Uralforskningsinstituttet for phthisiopulmonology med klager på sporadisk hoste med lett sputum, kortpustethet med moderat anstrengelse (tvungen stopp ved å gå 2-3 trapphus), flere telangiectasia av lateral, posterior cervical, deltoid, thoracic, ulnar regioner til venstre.
Sakshistorie.

I 2003 ble polycystose av nedre lobe av venstre lunge, når den ble gjennomgått (forberedelse til planlagt kirurgisk behandling av SKTVR), diagnostisert for første gang som følge av røntgenundersøkelse av brystorganene (OGK). Pasienten søkte ikke legehjelp. I oktober 2016 ble han alvorlig syk når det oppsto en produktiv hoste mot bakgrunnen av feberfeber med separasjon av en liten mengde purulent sputum med en hemorragisk komponent (blodårer). I de følgende dagene begynte han å merke en økning i hosten om natten med en stilling på høyre side. Alvorligheten av hostesyndrom ble signifikant redusert når det ble plassert på venstre side og på dagtid. Jeg ble ikke behandlet alene, jeg søkte fortsatt ikke legehjelp. I november 2016 noterte han noen forbedringer i form av hoste nattnedskæringer. I januar 2017 forverret tilstanden igjen, det var en uttalt generell svakhet, redusert toleranse for fysisk anstrengelse, hemoptysis. Etter å ha søkt medisinsk hjelp ble undersøkt. Ifølge multispiral computertomografi (CT) av OGK og CT med intravenøs kontrastforbedring ble den ødelagte venstre lung diagnostisert mot bakgrunnen av polycystisk lesjon. Anbefalt planlagt kirurgisk behandling i volumet av pulmonektomi på venstre side.
I anamnesen. I barndommen, på bakgrunn av intens fysisk anstrengelse (engasjert i sportsroing), oppsto følgende symptomer og utviklet seg langsomt: svekket lokal termoregulering, periodisk smerte og varicose deformasjon av overfladiske vener i venstre øvre del (figur 1). Diagnostisert med medfødt angiodysplasi. Etter å ha gitt opp sport, ble progresjonen av kliniske manifestasjoner av sykdommen redusert. I 2003 ble arteriovenøs anastomose fra venstre øvre ekstremitet frakoblet med hensyn til SKETD. Etterpå og til nåtid manifesterer syndromet seg i form av sjeldne episoder av spontant oppstå, korte smerter i venstre øvre lem, spesielt i pekefingeren, som varer ca. 10 minutter. Varigheten av perioder med asymptomatisk kurs kan nå flere måneder, oftere 4-6 uker.

Andre relaterte sykdommer. Siden barndommen notater hyppige akutte respiratoriske virusinfeksjoner, bronkitt. Hypertensjon stadium II.
Familiehistorie er belastet av sykdommer i kardiovaskulærsystemet.
Opptak: Generell tilstand er tilfredsstillende. Bygg hypersthenic. Hudfysiologisk fargestoffer. På huden til venstre laterale, bakre cervicale områder, er det en telangioektatisk vaskulær nevus ("vin" nevus) av uregelmessig form, 4-6 cm i diameter, ikke stigende over hudoverflaten, så vel som flere telangiektasier av deltoiden, delvis thorax og ulnarregioner til venstre (figur 2 ). Skjoldbruskkjertelen er ikke forstørret. Puste gjennom nesen er gratis. Thorax vanlig form. Begge halvdelene er like involvert i pusten. Percussion over lungene til høyre: Fjern lungelyd, til venstre: boks i øvre seksjoner, tympanisk i nedre seksjoner. I høyre lunge, blåses vesikulær pust, til venstre, blandes våte raler. NPV - 16 per minutt. Grensen til hjertet er ikke skiftet, ikke forlenget. Hjerte lyder er klare, rytmen er riktig, det er ingen lyder. HR - 89 per minutt, blodtrykk - 125/80 mm Hg. Art. Pulse - 89 slag / min, rytmisk, normal fylling og spenning. Magen er den riktige formen, palpasjonen er myk, smertefri i alle avdelinger. Den nedre kanten av leveren er over kanten av costalbuen. Lumbaleområdene endres ikke visuelt og ved palpasjon. Symptomene tapper negativt på begge sider. Det er ingen dysuri. Det er ingen fokale nevrologiske symptomer.

Undersøkelse: i den generelle blodprøven: leukocytter - 9,8 × 10 9 / l, røde blodlegemer - 5,55 × 10 12 / l, blodplater - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Urinalyse: spesifikk tyngdekraft - 1,030 g / l, pH - 5,0, urobilinogen - 3 mg / dl. Blodbiokjemi: glukose - 4,5 mmol / l, totalt protein - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urea - 7,2 mmol / l. Koagulogram: blodplater - 450 × 10 9 / l, aktivert partiell tromboplastintid - 29,2 s, protrombintid - 13,3 s, internasjonalt normalisert forhold - 1,26 (forlengelse av koagulasjon langs ytterveien).
EGD: åreknuter i den nedre tredjedel av spiserøret II - III grad. EKG: sinus takykardi opptil 90 slag / min. Metabolske lidelser, ufullstendig blokkering av den høyre bunten av Hans. Tosidig skanning av venene i de øvre ekstremitetene med fargekartlegging: overfladiske og dype vener i høyre øvre ekstremitet er fordelbare. Post-trombotisk sykdom i venstre øvre lem, rekanalisering av mid-saphenøs vene, delvis rekanalisering av lateral saphenøsven i albuebøyningsområdet, uten flotasjon. Varicose transformasjon av den laterale subkutane, median subkutane, radiale, ulnar vener til venstre. CT-skanning av OGK med intravenøs kontrastforbedring: I parenchyma til høyre lunge er det ingen fokus og fokal endringer. I venstre lunge i alle segmenter, hovedsakelig i nedre lobe, er flere store og mellomstore avrundede hulrom (cyster, okser), skilt av tynn septa, definert. Noen hulrom (i bakre og nedre seksjoner) med væske dreneres av tilsvarende bronkier. Lårene i venstre lunge deformeres, tett sammen og ligger langs konturen av cyster langs en tangent. Resterende parenkyma er for luftig, det vaskulære mønsteret er utarmet. Det er ingen fri effusjon i pleurhulen. Stammen til en lungearteri utvides ikke. Boneelementer og bløtvev på brystveggen endres ikke. Konklusjon: Cystisk-bullous transformasjon av parenchymen til venstre lunge (figur 3).

Oftalmolog undersøkelse: retinal pigment nevus av venstre øye.
Preoperativ diagnose: En ødelagt venstre lunge. Polycystisk venstre lunge (?). En abscess av venstre lunge med lungebetennelse (?).
05/15/17 pasienten gjennomgikk pulmonektomi på venstre side.
Intraoperativ: pleuralhulen er fri, grov cikatricial fusjon i bakre områder og over membranen. Lungen er isolert fra adhesjoner, skarp dum. Lungen er nesten fullstendig fylt med cyster: luftig og full (spenst). Elementene i lungrotten behandles separat: lungearterien og de øvre og nedre lungene er vekselvis ligerte og dobbeltsømte (DSTSeries ™ TA ™, typeTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 stk.). Hovedbronkusstubben mobiliseres til bifurkasjonen, dens reamputasjon er laget på nivået av 2-3-halvringen. Stubben sutureres manuelt med avbrutt suturer atraumatisk med 3/0 proslen ifølge Suite med et trinn på 1-1,5 mm. Drenering. Lagsømmer.
Den postoperative perioden var uneventful. Et forløb av antibakteriell forebygging av purulente komplikasjoner. På den første dagen etter operasjonen ble 250 ml serøs hemoragisk væske frigjort fra pleurhulenes avløp, mengden av utslipp per dag redusert til 100 ml innen 2 dager etter operasjonen, det var ingen utslipp av luft gjennom pleural drainage og subkutan emfysem. På den tredje dagen etter operasjonen ble dreneringen fjernet med luft innlagt i pleurhulen. Det kirurgiske såret helbredet ved første intensjon.
Histopatologisk studie nr. 459/17. Nesten hele nedre del er opptatt av et gigantisk hulrom i en flerkammers struktur, med en lærfast vegg fylt med et stort antall grønne masser. Hullets vegg er 3-lags: et purulent-nekrotisk lag med et stort antall nøytrofiler, et lag av granulasjonsvev av ikke-spesifikk type, et bredt fibrøst lag. Rundt et stort antall hemosiderofager intraalveolar, områder av organisasjonen, bronkiektasis. I lungevevvet er hemosiderofager også intraleveolære, det er en fortykkelse og rekalibrering av karene med en skarp fortykkelse av veggene og en innsnevring av lumen. Langs reseksjonslinjen - bronkialveggsklerose. Farger på Zil - Nielsen er negativ.
Konklusjon: En gigantisk multi-kammers kronisk abscess i nedre del av venstre lunge i den aktive fasen av purulent betennelse. Hemosiderose i lungene (hemoptysis i historien) (figur 4).

Ved kontrollundersøkelsen etter 1 måned: klager av moderat smerte i området for thorakotomisk snitt (arr uten tegn på betennelse), er kroppstemperaturen normal. Undersøkelsesradiografi av OGK: til venstre - resthulen ble delvis fylt med homogene innhold. Det finnes ingen andre ekstra blackouts og væskenivåer; til høyre er det ingen fokus og endringer i fokus.
Etter 6 måneder Etter operasjonen er pasienten i tilfredsstillende tilstand, pasienten har ingen klager. På radiografi av OGK: til venstre - ble gjenværende hulrom fullstendig fylt med homogene innhold, til høyre - det var ingen fokus og fokal endringer.

konklusjon

litteratur

Lignende artikler i brystkreftboken

Artikkelen er viet mulighetene for moderne mukolytisk terapi av luftveissykdommer.

Presentert ordet av sjefredaktøren av antall MD, professor A. Yu. Ovchinnikov