Bullous ichthyosiform erythroderma

Denne artikkelen ble skrevet av foreldre til barn med ichthyosis. For å videreføre sin akkumulerte erfaring og hjelpe orientere nybakte foreldre til å forstå hvordan de skal ta vare på et slikt barn. Vi påminner deg om at nettstedet vårt er en ekstra kilde til informasjon om ichthyosis, men ikke oppfordringen til selvmedisinering. Med en så kompleks sykdom som ichthyose er det nødvendig med konstant tilsyn av en hudlege. La oss forklare i enkle språk og enkle ord, som vi, foreldrene, ser. Vi ser ichthyosis 24 timer i døgnet, og vi har noe å fortelle "kamerater i ulykke."

Så, hvordan å forstå at barnet ditt har "Ichthyosiform bullosa erythroderma"?

En slik diagnose for foreldre til det nyfødte høres ut som en setning. Men vær ikke redd for det. Du trenger bare å lære å leve med det. La oss ta det i orden.

Fra våre egne observasjoner, tester, feil, klarte vi å avdekke våre forskjeller og særegenheter i bulez ichthyosiform erythroderma (IE Blvd.).
Med en bøllehud av et barn, er hele kroppen dekket med grov lamellær peeling. Barn er født i filmen, som i kontakt med luften begynner å sprekke, og peeling off, får barnets hud en rød farge, barnet som om de "scalded".

Hodet og ansiktet forblir ofte "uberørt", "rent", eller det er en liten peeling på ansiktet, hovedsakelig peeling av nasolabial trekant og hode (i motsetning til for eksempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, ikke bulesny, er det motsatte: et av de mest problematiske områdene ).
Blærer er overalt dannet på huden, derav navnet bullous type, det vil si den våte formen. Blærene er fylt med en gjennomsiktig eller gulaktig væske, de kan åpne seg, eller de må åpnes for å lette barnets tilstand.

Hodet og ansiktet forblir ofte "uberørt", "rent", eller det er en liten peeling på ansiktet, hovedsakelig peeling av nasolabial trekant og hode (i motsetning til for eksempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, ikke bulesny, er det motsatte: et av de mest problematiske områdene ).

Blærer er overalt dannet på huden, derav navnet bullous type, det vil si den våte formen. Blærene er fylt med en gjennomsiktig eller gulaktig væske, de kan åpne seg, eller de må åpnes for å lette barnets tilstand.

Sår og erosjon dannes på stedet av burstblister, som må behandles slik at infeksjonen ikke blir med. Hender og føtter dekket med brune harde skorper (keratose).

Også i perioden med forverring, eller som vi kaller i perioden med "smelting", kan skorper dekke hele kroppen av barnet, spesielt hodet, albuene, knærne, flexor indre deler av armene og bena, brystet og på magen en sterk storplate peeling. Vektene kan smuldre og falle inn i ørene, og ellene skreller også av.

Som foreldre til slike spesielle barn, må vi lære å ordne omsorg for et barns hud. Lær å håndtere blærer for å redusere utseendet til et minimum. Og for dette må du skikkelig fukte huden, lære å velge nødvendig krem ​​for et bestemt område av huden.
Overalt anbefales det å bruke en krem ​​med urea for ichthyosis. Men vi kan trygt si at ikke alle typer ichthyosis er egnet for ureakrem. Og bare ikke i tilfelle IE bul.typa, når barnet har blærer.
Vi bruker et desinfeksjonsmiddel, et antiseptisk, fukartsin, metylenblå til stedet for åpne blister, behandler det med oktenisept. I tilfeller av forverring kan vi bruke hormonsalve (Lokoid, Advantan, Actovegin - disse midlene er foreskrevet av legen). Også noen ganger fenistil. Bad tatt med natron eller badolje Balneum, betyr å bade Emolium, vekslende, hvem er egnet.

• Vi svømmer 1-2 ganger om dagen. Avhengig av tilstanden til huden. I nærvær av et stort antall bobler og erosjoner fortsetter vi å bade, men vi legger bare olje til badekaret.

• Etter bading, smelter vi nødvendigvis.

For store fortykning av oljeholdige salver som:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus, eller salisylsalve 5%;
• På tynnere hudmelk eller emulsjon.

Hudpleieprodukter for IE, som vi kan anbefale:

1. Emolium spesiell emulsjon for kroppen;
2. Emolium bademulsjon;
3. Emolium Special Cream;
4. Emolium triaktiv krem;
5. Emolium P triaktiv bademulsjon;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz ripea krem;
8. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
9. Topikrem AD Balm lipidreduserende;
10. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
11. Topikrem Face Cream, mettet ultra fuktighetsgivende;
12. Avene Cold Cream er en nærende emulsjon for kropp med kald krem;
13. Noreva Aquareva fuktighetsgivende kroppsmelk 24 timer;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensiv beroligende sjampo mot flass;
15. Noreva Psoriane fuktighetsgivende beroligende melk;
16. Noreva Psoriane fuktighetsgivende beroligende termisk krem;
17. Noreva Psoriane beroligende anti-flass sjampo;
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

I Universitetssykehuset i München for behandling av litchiose anbefales Gel Zorak (Tazaroten). Blandet i proporsjoner på 1 til 5 med en fettkrem. Denne blandingen av salver renser peeling på huden veldig bra. Men det kan bare brukes under tilsyn av leger (øker nivået på AST)
Du kan bare kjøpe Zorak i EU og i henhold til oppskriften.

• Vi gjør vanligvis ikke uten antibiotika for å øke temperaturen og i tilfelle forverring av bulezna IE, for å forhindre at infeksjonen festes eller drepes den som allerede har blitt med.

• For dressinger med omfattende sårflater bruker vi sterile medisinske servietter og mepilex overføringsservietter. Bandasjer av en pekhaft og en ledd crepe.

• Genetiske undersøkelser viste en sammenbrudd i MCT-1-gener; КРТ 10;

• Autosomal-dominerende arvstype

Ved fødselen ligner barnets hudtilstand svært ofte en annen kompleks sykdom, "Epidermolysis bullosa" (se bilde av epidermolyse bullosis).

Leger gjør noen ganger feilaktig denne diagnosen til mange barn med (I. E.)

Hovedforskjellene er:

• Våre blærer og slitasje på huden strammer og har en tendens til å helbrede veldig raskt.
• De har ikke så stort lesjonområde som med bulescine epidermolysis, og likevel - bulezny epidermolysis har ikke stor plate skalering, som med bulez ichthyosis.
• I tilfelle av en buleznye-epidemi, er bildet mer uttalt - kontinuerlig blærer, de har et traume i minste friksjon og en omfattende løsrivelse av epidermis.

Iktyose og ichthyosiform dermatose (ichthyosiform erythroderma)

Du kan også registrere deg på et passende tidspunkt for deg.

ICHIOSIS OG ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Iktyose og ichthyosiform dermatose (ichthyosiform erythroderma) - heterogen
en gruppe av genetiske sykdommer av keratinisering; en rekke keratose med omfattende lesjoner eller
total hud integument.

Frekvens. Den vanligste formen for arvelige sykdommer
keratinisering (1: 3000-1: 4500 av befolkningen).

Genetiske aspekter - arvelige sykdommer: kartlagte fenotyper.

Kliniske former for ichthyosis

Ichthyosis acanus (ichthyosishystrix) er en sjelden medfødt form
iktyose. Ved fødselen manifesterer seg sykdommen bare i uttalt erytem (uten peeling og blister). i løpet av
erytem dommer i flere uker, diffus desquamation vises med senere utvikling
lineære deler av massive verrucous horny overlap som ligner pinnsvinnåler. Styrkede områder
Formasjoner av stratum corneum har V-og S-formet lineær form. Noen ganger denne form for ichthyosis hos menn
kombinert med mental retardasjon (imbecility) og epilepsi. Spikerplater kan være
fortykket til onychogriposis.

Ichthyosis lamellar manifestert ved fødsel av et barn med klinisk bilde
det såkalte kolloidale fosteret. Et kolloidalt foster kan imidlertid være den første manifestasjonen
bare lamellar ichthyosis, men også andre former: ichthyosis, sex-linked; iktyose
epidermolitichesky; Sjogrens syndrom - Larsson og andre. Barnets hud er rødt,
helt dekket med en tynn, tørr, gulbrun film som ligner kollodion. I separat
I noen tilfeller er en slik film som har eksistert i noen tid, blitt stor skala og tidlig
barndom forsvinner helt, noe som resulterer i at livslang hud forblir normal. den
i de fleste tilfeller forblir skalaene dannet fra filmen for livet (lamellarichytose). Med alder
Erythroderma regres, og hyperkeratose øker. Lesjonen fanger alle hudfoldene, og
Hudendringer i dem er ofte mer uttalt. Ansiktets hud er vanligvis rød, strukket, flakket. hårete
En del av hodet er dekket med rikelig vekter. Det er økt svetting av huden på håndflatene, sålene, ansiktet.
Hår og negler vokser raskt, spikerplater deformeres, fortykkes; merket av subungal
hyperkeratose, diffus keratose av palmer og såler. Den karakteristiske manifestasjonen av lamellar ichthyosis
er også ektropion, som ofte ledsages av lagofthalmos, keratitt, fotofobi. Noen ganger når
lamellar ichthyosis, observeres mental retardasjon.

Ichthyosis lineær omkreft (Netherton syndrom, Komela - Netherton syndrom)
- en spesiell type ichthyosis, manifestert av begrenset foci av hudlidelser, ledsaget av
hår avvik. I flere år, den lineære kurven til ichthyosis Komelya og Netherton syndrom
betraktes separat. For tiden vurderes denne sykdommen som en enkelt nosologi med
variabelt klinisk bilde. Type arv - Autosomal recessiv med variabel
ekspressivitet av genet. Sykdommen manifesteres av generalisert erytem med skalering allerede på
fødsel av barn eller i de første månedene av livet. Barn mister store mengder væske gjennom huden deres; kan være
immunologiske lidelser, døden er mulig. På ansiktets hud, noen ganger den hårete delen
av hodet kan forbli mild erytem med desquamation, noen ganger ligger den perioralt. den
albue, popliteal fossa utvikler lavenisering, øker keratosen. På huden på kroppen og
lemmer på bakgrunn av flaky erytem polycykliske serpiginøse områder av erytem,
omgitt av en fortykket kåt kanten i form av lamellar skalaer, eksfoliert av typen jabot, med en liten
antall små raskt kollapsende sub-bobler. Tendensen til å endre konturene skaper
inntrykk av deres vekst. Endringer i håret kan være signifikant, noe som fører til hårtap på
hodebunn, øyenbryn, øyevipper, eller subklinisk, tydelig detekterbar bare når
mikroskopi. Den mest karakteristiske invaginerende trichorexis (tverrgående tårer med hår med
vkolachivaniem proksimalt segment i distal), knotty trichorexis (strukturell deformasjon av håret med
dannelsen av knuter av typen fortykning på bambusstenger), vridd hår og andre anomalier. i
mange pasienter og deres slektninger har forskjellige manifestasjoner av atopi (bronkial astma,
angioødem, urtikaria, atopisk dermatitt), selv om tvil er uttrykt om
Atopisk dermatitt er en viktig manifestasjon av syndromet. Diagnosen er basert på det kliniske bildet og
histologiske data. Differensiell diagnose utføres med ichthyosiform erythroderma, som
vanskelig å utelukke i de tidlige stadier av sykdommen, variabel erytrokeratermi, for hvilken
Hårendringer er ikke typiske.

Ichthyosis vulgaris - den vanligste formen
80-95% av alle former for ichthyosis. Arvstypen er autosomal dominant. Sykdommen oppstår vanligvis
i den tredje måneden av livet eller noe senere (opptil 2-3 år). Karakterisert av diffuse, varierende grader
manifestasjon av lesjon av kroppens hud, lemmer i form av lag av skalaer av forskjellige størrelser og farger (fra
hvitaktig til grå-svart), med det resultat at huden blir tørr, grov til berøring. Mest sterkt
endringer uttrykkes på ekstensorflatene på lemmer, spesielt i albuer og knær, mens
mens nakke og bøyleflater av albuer og knær, så vel som axillære fossa ikke gjør det
overrasket. Også karakteristisk er follikulær keratose i form av små, tørre knuter med lokalisering i
munnen av hårsekkene av en dissociert natur. Hudens ansikt i barndommen er vanligvis ikke påvirket,
voksne markerte peeling av huden på pannen og kinnene. På håndflatene og sålene uttrykte det retikulære hudmønsteret med
endringer i dermatoglyphics og en liten mousy peeling. Avhengig av type og grad av utdanning
skalaer skiller flere kliniske varianter av vulgært ichthyosis: xerodermia -
abortiv ichthyosis, den lettest flytende, preget av tørrhet, liten
hud ruhet hovedsakelig extensor overflater av lemmer. Hud lett
irritert, spesielt når det vaskes med såpe og vann, og utsatt for eksemematisering; ichthyosis er enkel,
hvor lesjonen dekker hele huden (torso, lemmer, hodebunn), skalaer
liten, sentral del av dem tett festet til basen; ichthyosis brilliant er annerledes
gjennomsiktighet og ømhet av vekter, arrangert i en mosaikk, hovedsakelig på lemmer;
Hvit ichthyosis - hvite skalaer, asbestlignende, noe som gir inntrykk av å strø med meleskinn;
ichthyosis serpentin - store gråbrune skalaer, som ligner en serpentin deksel. den
For tiden betraktes disse skjemaene som ichthyosis vulgaris av varierende alvorlighetsgrad.
(I - III grad). Spikerplater blir tørre, sprø, grove, deformerte, hår
Kan tynnes og fortynnes. De kliniske manifestasjonene av ichthyosis svekkes under pubertet.
Sykdommen varer en levetid, eskalerende om vinteren. Merket funksjonelt
mangel på det endokrine systemet (skjoldbruskkjertel, kjønnskirtler) i kombinasjon med immundefekt
tilstand (nedsatt aktivitet av B- og T-celleimmunitet), en uttalt tendens til
allergiske sykdommer (spesielt atypisk dermatitt) med lav motstand mot pyokok
og virusinfeksjoner.

Ichthyosis ensidig (Erythroderma ichthyosiform ensidig Rossman)
- En sjelden atypisk variant av ichthyosiform erythroderma. Karakterisert ved medfødt hemidysplasi,
observert hos kvinner. Arvstypen er ikke satt. Patologisk prosess har
ensidig lokalisering, fanger halvparten av ansiktet, bagasjerommet, øvre og nedre lemmer til venstre
eller høyre. Vanligvis ledsaget av benfeil (chondrodysplasi), unormal utvikling av indre
organer (syre nyre), sentralnervesystemet (på samme side).

Iktyose av fosteret (frukten av harlekin) - medfødt ichthyosis, utvikling i
embryonal periode (IV - V måneder. av graviditet). Arvstypen er autosomal recessiv. Etter tiden
fødsel klinisk bilde av ichthyosis er fullt dannet. Huden til det nyfødte er tørt,
fortykket, dekket med hornskjell, bestående av hornflapper av grå-svart farge opp til 1 tykkelse
cm, glatt eller serrated, skilt av spor og sprekker. I hudfoldene ligner lesjonen
acantosisnigricans. Diffus keratoderma av palmer og såler er også karakteristisk. Oral åpning
Ofte strukket, immobile, eller omvendt, kraftig innsnevret, ligner en koffert, knapt passbar for en sonde. nese
og aurikler blir deformert, øyelokkene er vridd, lemmer er grimme (klubbhender, kontrakturer,
syndaktyli). Totalt alopeci og spikerdystrofi observeres ofte, ofte mikroftalmi,
mikrogyria, katarakt. De fleste babyer blir født døde, resten dør kort tid etter
fødsel fra endringer i indre organer som ikke er kompatible med liv, utmattelse, sepsis.

X-koblet ichthyose utvikler seg, vanligvis på grunn av svikt
placental sulfatase steroider. I motsetning til konvensjonell ichthyosis kan X-koblet ichthyosis eksistere med
av fødsel. Det kliniske bildet, som utvikler seg fullt ut bare hos gutter, er preget av
skade på hele huden, inkludert hudfall (30% av tilfellene), i de første månedene av livet (mindre ofte siden fødselen).
Bare palmer og såler forblir upåvirket, der det ikke er keratoderma, men noe fortykkelse og
peeling av huden. Hos barn er hud i hodebunnen, ansiktet, halsen involvert i prosessen. Med alder
patologiske endringer i disse områdene svekkes, og endringer i huden i bukområdet er forbedret,
bryst, lemmer. Vektene i denne form for ichthyosis er store, mørke. Hyperkeratose er spesielt uttalt i området
Extensor overflater av albuen og kneleddene. Dette skjemaet er preget av
brun-svart farge av tettsittende skalaer, mange små sprekker av stratum corneum og stor
(opptil 1 cm) skjold av skitne grå eller brune, noe som gjør huden til å ligne en slange eller lizard shell.
Huden på håndflater og såler påvirkes ikke, follikkulær hyperkeratose er fraværende. Ofte observert
hornhindeavvik, hypogonadisme, kryptorchidisme. Det kan være forskjellige misdannelser (mikrocefalie,
pylorisk stenose, skjelettabnormaliteter), mental retardasjon.

Iktyosiform erythroderma (hyperkeratose generalisert ichthyosiformis,
Broca medfødt ichthyosiform erythroderma, Broca ichthyosiform dermatose). Klinisk forskjell
deres thioisiform erythroderma fra ichthyosis vulgaris er eksistensen av betennelse fra fødselen.

Epidermolytisk ichthyosis (epidermolytisk hyperkeratose, erythroderma
ichthyosiform bullosa) - en sjelden form av medfødt ichthyosis; arvet av
autosomal dominant type. Sykdommen manifesterer sig fra fødsel av et barn i form av "kolloidal
fetus. " Etter avvisning av filmen gir huden til det nyfødte inntrykk av å bli skoldet. hun
lys rød farge, med omfattende områder av epidermis peeling med dannelsen av erosjoner og blærer
av forskjellige størrelser, med et sløvt dekk og et positivt symptom på blæreoppløsningen. Lær palmer og såler
fortykket, hvitaktig farge, ingen ectropion. I alvorlige tilfeller blir prosessen ledsaget av
hemorragisk komponent (purpura) og er dødelig. I mildere tilfeller overlever barn.
Oftere, med alderen, reduseres antall blister sterkt, og keratiniseringen av huden øker ujevnt på
forskjellige steder. På 3-4 år er hyperkeratose klart avslørt i form av tykk brun verrukose.
avleiringer. Ansiktet er vanligvis ikke påvirket, med unntak av mild keratose i nasolabialfoldene; vekst av hår og negler
akselerert. Hystrix hyperkeratose, nesten generalisert, kan forekomme på koffertens hud.
ujevn, mer uttalt i hudens folder, hvor det tar form av kåte kamskjell.
Karakteristisk konsentrisk arrangement av kamskjell på lengdeflatene på leddene.
Periodisk oppstår bobler og blærer på huden, etterlater erosjon, hvorav flere er mer
uttrykt i de første årene av livet.

Erythroderma ichthyosiform medfødt nebulous er preget av
dannelsen av store skalaer, tett festet til den underliggende huden (spesielt i hudområdet
bretter), akselerert vekst av negler og hår, hyperhidrose av palmer og såler.

Ervervet ichthyosis er vanligvis symptomatisk, å være
paraneoplastisk prosess, resultatet av dysfunksjon i fordøyelseskanalen, hypovitaminose
A et al. Oppkjøpt ichthyosis som en para-onkologisk prosess ligner ofte klinisk og histologisk
ichthyosis vulgaris. Ofte utvikler en slik hudforstyrrelse med lymfogranulomatose. ichtyosiform
hudendringer notert i 2 -50% neoplasma. Iktyosiform hudforandringer er også karakteristiske.
for malabsorbsjonssyndrom - et symptomkompleks som utvikler seg i strid med absorpsjonsprosessene i
fordøyelseskanalen. Iktyosiform endringer utvikles gradvis på huden: tørrhet, vekter,
ledsaget av hyperpigmentering av huden (eller depigmentering), dystrofiske forandringer
negleplater (langsgående eller tverrgående strikking, slitne), hår (med utvikling av diffus
eller fokal alopecia). Også preget av tørr conjunctiva, glossitt, aphthous og ulcerativ stomatitt og
andre endringer. I noen tilfeller kan malabsorpsjonssyndrom utvikle seg en gang mot bakgrunnen av en uvanlig
tarmflora og ledsaget, i tillegg til de opplistede symptomene, telangicctic purpura, med
seborrhea, skleroatrofiske hudendringer, achlorhydria, svekket utskillelse av vitamin B₁₂ og
xyloseabsorpsjon. Iktyosiform hudforandringer ble også observert når man tok noen
narkotika, spesielt triparanol, nikotinsyre. Det er også en spesiell
en uavhengig form for ervervet ichthyosis er discoid ichthyosis, hvis opprinnelse er uklart.
De første symptomene oppstår i barndommen i form av grovhet, ekstensorhud tørrhet
overflater av lemmer, kropp (rumpe, buk). I fremtiden, vanligvis i alderen 25-45 år, i soner
tørr hud danner avrundede eller ovale grove brune plakker (2-3 cm i diameter og
mer), hvorav antallet kan være forskjellige. Hodebunn, ansikt, palmer og såler, område
kjønnsorganer, slimhinner, negler påvirkes ikke. Sykdommen oppstår kronisk med
periodiske spontane tilbakemeldinger vanligvis om sommeren.

Diagnosen er hovedsakelig basert på kliniske data. Med det vanlige
ichthyosis er betydningen av histologisk undersøkelse (fravær eller tynning av det granulære laget
epidermis); i X-koblet ichthyosis, redusert aktivitet av steroid sulfatase i fostervann
korioniske celler eller vev ved bruk av DNA-prober; med medfødt bullous ichthyosiform erythroderma -
histologisk undersøkelse av epidermolytisk hyperkeratose.

Differensiell diagnose

• Senile og andre former for xerodermi.

behandling

• Praktisk med alle former for ichthyosis er vitamin A 100.000 IE / dag. (opptil 200 000-300 000 IE / dag. i 2
  opptak) kurs i 2-3 måneder. 2-3 ganger / år eller tigazon (etretinat) 0,3-0,5 mg / kg.
• Med tørt ichthyosiform erythroderma og plateichythyose - etretinere 1 mg / kg,
  isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoider er kontraindisert i svangerskapet.
• I bullous form, cloxacillin eller erythromycin, 250 mg oralt, 3-4 ganger om dagen.
  inntil klinisk utvinning.
• Keratolytiske midler (5% salisylsalve, 5-10% salve med urea).

Behandling av kjøpt ichthyosis er å eliminere årsakene til forekomsten.

Prognosen er avhengig av keratoseformen, mest gunstig for vanlig
ichthyosis, minst - med lamellar.

Medfødt bullous ichthyoform erythroderma

Overskrift ICD-10: Q80.3

Innholdet

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Synonymer: medfødt ichtyosiform erythroderma Brock, ichtyosiform erythroderma bullosa, bulløs iktyose, hyperkeratose epidermolitichesky

Epidermolitichesky iktyose - en sjelden keratinopatichesky iktyose, som er kjennetegnet ved bulløs utslett ved fødselen, som deretter gradvis bli hyperkeratotiske.

Forekomsten av alle typer iktyose keratinopaticheskogo anslått i Frankrike om 1/909 000. Den nøyaktige utbredelsen av bulløst medfødt ichtyosiform erythroderma er ikke kjent. De fleste tilfeller av medfødt bulløs ichtyosiform erythroderma skjer sporadisk, de andre sakene er autosomal dominant arv, minst - en autosomal recessiv.

Etiologi og patogenese [rediger]

Iktyose, epidermolytic vyzvaetsja mutasjoner i gener som koder for epidermal suprabasal keratin 1 (KRT1; 12q13.13) og Keratin 10 (KRT10; 17q21-Q23), som skader keratin intermediære filamenter i suprabasal keratinocytter. Det er en klar sammenheng mellom genotype og fenotype, involvering Ok og såler er vanligvis forbundet med mutasjoner i genet KRT1. Posisjonen til en mutasjon i et gen kan påvirke fenotypens alvorlighetsgrad.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Hos spedbarn ved fødselen eller kort tid etter fødselen manifestert generalisert erythroderma, intens dannelse av bobler, en svak dannelse av vekter og overflatiske erosjoner i huden i milde traumer områder og i svinger. Senere, vanligvis i løpet av de første månedene av livet, vises gulbrune hyperkeratotiske flekker på huden, ofte ledsaget av mild erytroderma. Over tid eskalerer hyperkeratose, og dannelsen av bobler er redusert, men muligheten for deres tilbakefall som oppstår etter skade på huden og i den varme årstiden. Hyperkeratose i de fleste tilfeller er generalisert, men noen pasienter har funnet begrenset hudlesjoner, spesielt ledd, på forsiden av halsen, på bukveggen og inn i foldene av podyagodichnyh. Hos enkelte pasienter er manifestasjoner av sykdommen notert på palmer og såler. Huden blir ofte kløende og har en ubehagelig lukt, hudinfeksjoner kan utvikle seg. Andre manifestasjoner av sykdommen kan være: hypohydrosis, dannelse av skalaer i hodebunnen og spikerdystrofi. I alvorlige tilfeller er veksten forsinket. Hos voksne pasienter manifesteres epidermolytisk ichthyose av hyperkeratose av varierende intensitet og prevalens. Klinisk variant epidermolitichesky iktyose - Ichthyosis epidermolitichesky sammenbundet med en ringformet fordeling av polysykliske erytematøse skalaer, som vanligvis vises på stammen og kvister med en tendens til å løse.

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Diagnose [rediger]

Diagnosen av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma er basert på tilstedeværelse av karakteristiske kliniske symptomer og histologiske data. Den typiske histologiske trekk bulløs ichtyosiform erytrodermi, hyperkeratose med ortokeratozom, gipergranulezom og cytolyse i den øvre spinous og granulære lag av epidermis (epidermolytic hyperkeratose). Elektronmikroskopi avslører suprabasale keratinocytter med grupper av mellomliggende keratinfilamenter av uregelmessig form. Molekylær genetisk forskning gjør det mulig å identifisere mutasjoner i KPT1- og KPT10-generene i 10. uke i svangerskapet.

Differensiell diagnose [rediger]

Differensiell behandling av medfødte bullae ichthyosis Kurt-McLean

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Behandling [rediger]

Symptomatisk behandling. Emollients brukes ofte, men deres effektivitet er begrenset. I alvorlige former keratolytika, kan lokal påføring eller oral acitretin forbedre tilstanden av lesjoner med hyperkeratose, men deres anvendelse på grunn av ugunstige effekter - økt sårbarhet og forverring av hud blemmer. Bruken av antiseptiske løsninger gjør det mulig å redusere koloniseringen av bakterier og lukten som kommer fra kroppen. I tilfelle en bakteriell infeksjon er antibiotikabehandling nødvendig.

Alvorligheten av epidermolytisk ichthyosis kan variere. Epidermolitichesky iktyose reduserer livskvaliteten og fører til en begrensning av den sosial av pasienter på grunn av hudlesjoner, smerte, kløe, kroppslukt og / eller tilbakevendende infeksjoner. Epidermolytisk ichthyose kan også være livstruende i nyfødtperioden på grunn av infeksjoner og / eller dehydrering.

Ichthyosis vulgaris, scaly, lamellar, ichthyosiform erythroderma - forum

Tidssone: UTC + 3 timer [Sommertid]

Iktyosiform erythroderma nebulous

Iktyosiform erythroderma er en form for medfødt ichthyosis, isolert av Brock i 1902. Det er tørr og bullous typer. Dette følges av en tørr (ikke-omfangsrik) type sykdom. Erythroderma ichthyosiform nebulous er identifisert av mange forfattere med lamellittichose. Imidlertid viser biokjemiske studier og mindre tegn på det kliniske bildet noen forskjeller.
Huden til et nyfødt er vanligvis dekket med en film som ligner kollodion (denne tilstanden kalles et kollodiumfoster). Etter 10-14 dager kommer filmen av. Over tid vises en liten plate peeling på kroppen. Karakterisert, spesielt i tidlig alder, universell hud erytem - erythroderma. Sykdommen fortsetter gjennom livet.

Synonymer: ichtyosiform erytrodermi nebulleznaya, epidermolytic iktyose, Medfødt ichtyosiform Erythroderma (CIE), ikke-bulløs CIE (n-CIE)

Forskjeller fra laminell ichthyosis
Nebulleznaya ichtyosiform erythroderma, som sammenfaller i det kliniske bildet med lamellær iktyose, har følgende forskjeller: skalaene ofte lys (med lamellær iktyose tykkere, mørkere), erythroderma uttrykt, variabel intensitet (med lamellær iktyose gjennomsnitt), det er et hår vakuum på hodet (med lamellær iktyose, videre, mulig anomalier i hårskaftet), ektropion medium (med utpreget lamellær; snodde ytterøret); en markert fortykning av epidermis med parakeratose detekteres histologisk (i tilfelle lamellær granulose); biokjemisk registrert økning av n-alkaner - umettede hydrokarboner forskjellig hydrofobisitet og evne til å påvirke den mitotiske aktivitet av epidermis (ved lamellær iktyose - økning i nivået av sterol og fettsyrer i hud flak).

Sykdomsinformasjon
nasjonalitet
Sykdommen oppstår blant mennesker i alle raser.
Paul
Menn og kvinner blir syke like ofte.
frekvens
Mindre enn 1: 100 000. Statistikken om amerikansk folkehelse er gitt.
alder
Medfødt sykdom.
Forventet levetid for pasienter
Forventet levetid hos slike pasienter som hos vanlige mennesker.
Typiske klager
Svette er svekket, så fysisk anstrengelse og varmt vær fører til hyperpyreksi (økning i kroppstemperatur til 41 ° C og over). Overdreven væsketap på grunn av sprekker i stratum corneum i epidermis forårsaker dehydrering. Hos barn er næringsbehovet økt på grunn av akselerert cellefornyelse i epidermis. Sprekker i håndflatene og sålene forårsaker smerte. Inversjon av øyelokkene kan føre til hornhinne-tørking og øyeinfeksjoner.

arv
Arvstypen er autosomal recessiv. Dette betyr at:

• Hvis begge foreldrene er bærere av sykdommen (heterozygot), men de er ikke syk, så sannsynligheten for at deres barn blir syke, 25%, 50% bærere og sunn (ikke arve sykdommen) på 25%;
• Hvis en av foreldrene er syk og den andre transportøren, er sannsynligheten for sykdom for hver av sine barn 50%, som i tilfelle av dominerende arv;
• hvis begge foreldrene er syke, da vil alle deres barn bli syke;
• hvis en forelder med en ukjent genotype er sunn og den andre er en bærer, er risikoen for å ha et sykt barn lite;

Forholdet mellom foreldrene i blodet øker risikoen for sykdom hos barn.
Manifestasjonen av en autosomal recessiv sykdom hos et barn av friske foreldre kan være et resultat av en nyutviklet spontan mutasjon av den recessive allelen.

Fysisk forskning
lær
Hypertrofi av det granulære lag, acanthosis og inflammatorisk infiltrasjon i dermis er histologisk merket, noe som skiller erythroderma fra ichthyroid vulgaris. I tillegg er uttalt hyperkeratose med enkelte øyer av parakeratose bestemt.

• Nyfødte er født som en collodion. Barnet er dekket med en gjennomsiktig film som ligner kollodion. Etter noen dager blir filmen til stor skala og peeling av. Det er ofte øyelokk reversering (ectropion) og lip eversion. Huden er rød og betent (erythroderma).
• Barn og voksne. På kroppen er det et lite lys peeling. Det er rødhet i huden (erythroderma). På håndflatene og sålene - keratodermi og sprekker. Hyppige sekundære bakterielle infeksjoner.

hår
Huden på hodet fleller av. Håret kan tynne. Hårveksten kan akselereres med 2-3 ganger fra normen.
negler
Vanligvis vanlig. Spikerveksten kan akselereres med 2-3 ganger fra normen.
Slimhinner
Vanligvis ikke påvirket.
øyne
Moderat eversjon av øyelokkene. Fremmer utviklingen av øyeinfeksjoner.
Differensiell diagnose
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamellar ichthyosis, ichthyosis vulgaris, X-linked ichthyosis, Netherton syndrom, trichotiodistrophy. Ved differensial diagnose med vulgært ichthyosis, bør det huskes at sistnevnte ikke involverer aksillære depressioner, inguinal fold, hud av albuer og popliteal folder.

Ytterligere forskning
såing
Lar deg eliminere sekundære bakterielle infeksjoner og sepsis, spesielt hos nyfødte.
Nåværende og prognose
Filmen, som ligner på collodion, holder på en nyfødt 10-14 dager. I løpet av denne perioden kan dehydrering, hypernatriemi, bakterielle infeksjoner og sepsis utvikles. Sykdommen fortsetter gjennom livet, og tilstanden blir ikke bedre med alderen. Hyperkeratose fører til blokkering av kanalene av merokrin svettekjertler, noe som forårsaker svette.
Prenatal (prenatal) diagnose
Ifølge den autoritative medisinske publikasjonen E-medisin (engelsk) er muligheten for prenatal diagnose kontroversiell.

behandling
Sykdommen har ingen kur. Symptomatisk terapi utføres.
nyfødte
Nyfødte er plassert i intensivavdelingen. I inkubatoren opprettholder høy luftfuktighet. Emollient kremer brukes på huden. Følg dehydrering av kroppen og tegn på infeksjon. Manuell fjerning av kollodiemembranen anbefales ikke.
Nødvendige konsultasjoner
Dermatolog for å vurdere graden av hudlidelser og anbefalinger for pleie.
Ophthalmologist eye care i nærvær av øyelokk inversjon (ectropion).
Genetisk for å bekrefte diagnosen og studere risikoen for sykdom av etterfølgende barn.
Barn og voksne
Emollients brukes på huden. Den enkleste er petroleums gelé. Emollients anbefales å brukes etter badet, på den fortsatt våte huden.
Antiseptiske og antimikrobielle midler brukes til å eliminere lukt- og soppsykdommer.
Keratolytiske (eksfolierende) produkter:

• Propylenglykol. Behandling utføres før sengetid. 44-60% vandig løsning av propylenglykol påføres huden etter et bad og legger på en "pyjamas" av plastfilm. Etter å ha forbedret denne tilstanden, brukes denne behandlingsmetoden en gang i uken eller enda mindre.
• Kremer som inneholder glykolsyre eller melkesyre, reduserer tykkelsen på huden.
• Krem på grunnlag av urea (10-20%) reduserer peeling.
• Krem som inneholder salisylsyre, sammen med propylenglykol, bidrar til å bekjempe mørke skalaer. Bruk av salisylsyre i store områder av huden, spesielt hos barn, bør
  gjøres med forsiktighet - mulig forgiftning av kroppen.

overoppheting
Intoleranse mot varme på grunn av manglende svette. Foreldre må advares om at fysisk anstrengelse, feber og varmt vær fører til overoppheting og varmeslag. Dusjer, fukting av huden, innpakning i vått ark hjelp.
retinoider
Retinoider er vitamin A og dets syntetiske analoger, som er mye brukt til å behandle en stor gruppe av hudsykdommer. Godkjenning av retinoider fører til forbedret hudtilstand. På grunn av de alvorlige bivirkningene, brukes retinoider i tilfeller der konvensjonell terapi er ineffektiv. I alvorlige tilfeller tas retinoider i lang tid, og tar pauser fra tid til annen. Ved langvarig behandling må du følge tilstanden til skjelettet og leveren. På grunn av den teratogene aktiviteten til retinoider er prevensjon nødvendig i behandlingsperioden. Etter at mottak er avsluttet, blir effekten som regel fjernet.
Muntlig ta:

• Isotretinoin (Isotretinoin). Handelsnavn Accutane, Roaccutan. Lukk i struktur til retinol og etretinat (tigazonu).
  Les mer om Isotretinoin
  Hva er viktig å vite om Accutane
• Atsitretin (Acitretin). Handelsnavn Soritanane, Neotigazon.
  Mer om Neotigone

bilder

Bullous ichthyosiform erythroderma

Congenital bullous ichthyosiform erythroderma er en kronisk disfiguring sykdom, som i begynnelsen er manifestert av blærer og erosjoner. Gradvis er det en diffus hyperkeratisk lesjon i huden, som gir en verrucous natur. Synonymer: epidermolytisk hyperkeratose, bullous ichthyosis, medfødt bullous ichthyosiform erythroderma av Broca.

Epidemiologi av medfødt bølgete ichthyosiform erythroderma

Sykdomens begynnelse: sykdommen manifesterer sig under fødselen eller kort tid etter den.
Kjønn: spiller ingen rolle. Prevalens: Ett tilfelle per 200.000-300.000 nyfødte.
Etiologi: Keratin 1, 10 genmutasjon (eller 2 med Siemens bullosis ichthyosis).
Arvstype: arvet autosomalt dominerende måte, men hos 50% av pasientene er mutasjonen sporadisk.

Patofysiologi av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma. Mutasjoner av keratin 1 og 10 gener plassert på kromosomer 12qll-q13 og 17ql2-q21. Mutasjoner påvirker justeringen av keratin, oligomerisering og filamentmontering, noe som fører til svekkelse av cellerammen og dannelsen av plaques.

Anamnese av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma. Hovedklagen som oppstår i begynnelsen av livet, er dannelsen av smertefulle blærer, hvor åpningen fører til omfattende erosjon. Utbrudd av hyperkeratose blir fetid og disfiguring.

Hud manifestasjoner av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma:
Type: første flabby blærer etterfulgt av peeling av huden, erosjoner og store eksponerte områder. Senere utvikler erytematøs hyperkeratose med verrucous plaques.
Farge: først, huden er erytematøs. Senere dannes tykke mørkebrune flak.
Lokalisering: Enhver del av kroppen kan bli påvirket. Typisk lesjon av flexorflatene på lemmer. I mange tilfeller er palmer og såler involvert (keratoderma).
Vanlige manifestasjoner av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma. Hår, negler og tenner påvirkes vanligvis ikke.

Diagnose av medfødt, bøylaktig ichthyosiform erythroderma

Medfødt piktisk ichthyosiform erythroderma ved fødselen skal differensieres fra andre cystiske sykdommer, for eksempel epidermolysis bullosa, brent hud stafylokokk syndrom, toksisk epidermal nekrolyse, bullous impetigo. Kliniske manifestasjoner ved sene verrucous stadium av sykdommen kan likne lamellær ichthyosis.

Histopatologi av medfødt, bøylaktig ichthyosiform erythroderma: i hudbiopsien er det funnet tett orthokeratotisk hyperkeratose, og i keratinocytter bestemmes intracellulær vakuolisering ved aggregering av intermediære keratinfilamenter ("epidermolytisk hyperkeratose"). Elektronmikroskopi: påvist aggregater av intermediære keratinfilamenter.

Andre metoder: Prenatal screening for keratin defekter 1 og 10 er mulig.

Nåværende og prognose av medfødt bølgete ichthyosiform erythroderma

Bobler slutter å dukke opp i det andre tiåret av livet, men hyperkeratose vedvarer for livet. Senere blir hovedproblemet hyperkeratose - på grunn av en kosmetisk defekt og en ubehagelig lukt forårsaket av tillegg av en sekundær infeksjon, samt ubehag forårsaket av bevegelsesbegrensninger. Alvorlig skade på hodebunnen kan være ledsaget av hårtap.

Behandling av medfødt bullous ichthyosiform erythroderma

I det tidlige cystiske stadiet av sykdommen er det nødvendig med systemisk vedlikeholdsterapi for å hindre infeksjon, dehydrering, nedsatt vann og elektrolyttbalanse og termoregulering. Ved åpning av bobler er det nødvendig å tegne smøremidler og forsiktig forlate.

På sent verrucosa-scenen kan følgende midler brukes:
1. Keratolytiske stoffer med urea (Carmol), salicylsyre (Salex) og alfahydroksysyre (Aquaglycolic) kan forbedre flakking av flak, men hos små barn bør de unngås, da de gjennomtrengende følelsene som forårsakes av dem, vanligvis tolereres dårlig. Ikke bruk dem på ansiktet og i lyskeområdet.
2. Systemiske retinoider, for eksempel isotretinoin og acitretin, reduserer hyperkeratose, men de kan forårsake en økning i dannelsen av blister. Bruk av retinoider er begrenset av deres bivirkninger på bein og sener, derfor bør langvarig bruk av disse legemidlene unngås.

Iktyosiform erythroderma

Ichtyosiform erytrodermi - et sett av genetiske dermatoser, som er basert på total lesjon inflammatoriske hud for å danne en "fiskeskjell" epidermal hyperkeratose, noen ganger med symptomer på cystiske lesjoner. Klinisk er sykdommen kjennetegnet ved en lys sammenflytende erytem med lamellær peeling, som ligner glimmer, med kåte hyperkeratotiske lag. Primærelementer i armhulene, store folder i huden, rundt leddene er lokalisert. Diagnosen er laget på bakgrunn av historie og klinikk. Behandling utføres ved retinolkurs med tilsetning av antibakteriell terapi om nødvendig; utadvendte keratolytika.

Iktyosiform erythroderma

Iktyosiform erythroderma er en type medfødt ichthyosis, en karakteristisk egenskap som er et brudd på keratinisering av huden med tegn på betennelse. Det finnes både som en uavhengig sykdom og som et av symptomene på et stort antall syndromske patologier (for eksempel Sjogren-Larsson syndrom, Netherton syndrom, KID syndrom, nøytral fettakkumuleringssyndrom). Dermatose har ingen kjønnsdel. Statistikk om forekomsten av sykdommen mangler.

Siden "matrisen" av sykdommen er medfødt ichthyosis, som omtales av kinesiske leger i II-III årtusen f.Kr., finnes det utallige beskrivelser av denne patologien. I 1891, iktyose en fransk dermatolog E. Vidal sammenlignet med begrenset form av eksem, samme år L. Brock og L. Jacquot streket konstitusjonelle fargestoffer dermatose, senere den tyske legen G. Unna beskrives en av de varianter av sykdommer som under dekke av medfødte palmar-plantar keratomas. D. Daria var involvert i total hyperkeratose ichthyosiformis. I 1964 foreslo J. Grater en klinisk genetisk klassifisering av sykdommen, som ikke har mistet sin relevans i dag.

Årsaker til ichthyosiform erythroderma

Årsaken til ichthyosiform erythroderma er åpenbar - det er en genmutasjon. Og selv om det i den internasjonale katalogen om arvelige former for ichthyosis er 33 arter av ichthyosiform comatosis og forhold som ligner dem registrert, er etiologien den samme for alle. Arvstypen kan være både autosomal resessiv og autosomal dominant, som bestemmes av mutasjonen av et spesifikt gen. I den autosomale resessive typen muterer genet som er ansvarlig for dannelsen av epidermis, den autosomale dominante mutasjonen er forbundet med genet som er ansvarlig for syntesen av keratider. På nivået med biokjemiske prosesser i pasientens kropp bestemmes et høyt nivå av n-alkaner (frekvensen av strekkvibrasjoner av karbon-hydrogenbindinger endres).

Klassifisering av ichthyosiform erythroderma

Det er ingen enhetlig klassifisering av sykdommen i dermatologi. Den mest hensiktsmessige, etter vår mening, er følgende deling av ichthyosiform erythroderma:

1. Iktyosiform erythroderma som en uavhengig sykdom.

• medfødt bullous ichthyosiform erythroderma: det primære elementet er en blære, et positivt symptom på Nikolsky; autosomal dominerende arvodus;
• medfødt ichthyosiform nebulous erythroderma: det primære elementet er en skala tett loddet til dermis, hypersekretjon av svettekjertler, rask vekst av hår og negler; autosomal recessiv arvodus;
• lamellar (lamellar) ichthyosis: kolloidalt foster, ubehandlet uten behandling i de første dagene av livet; autosomal recessiv arvmodus.

2. Syndromer med ichtyosiform Erythroderma fenomener som ett av symptomene (Sjøgren syndrom-Larsson, Tau syndrom, KID-syndrom, akkumulering av nøytralt fett, Netherton syndrom, CHILD-syndrom, Conradi-Hyunermanna syndrom, Young-Vogel syndrom, syndrom Gersuma, malm syndrom).

Symptomer på ichthyosiform erythroderma

Siden begrepet "ichthyosiform erythroderma" bringer sammen en hel gruppe sykdommer, blir det kliniske bildet av hver av dem bestemt av typen av patologi og alvorlighetsgraden av dermatose. Imidlertid er det generelle symptomer på sykdommen. Dermed er "tørre" former for sykdommen preget av en følelse av tetthet i huden med symptomer på sterk flaking mot bakgrunnen av lyse erytem. Formen og størrelsen på vektene er svært forskjellige, men ikke mer enn 1 cm; De er tynne, gjennomsiktige, med et sterkt grep på huden i midten. Typisk lokalisering eksisterer ikke, noen del av huden er involvert i prosessen. Kjertelapparatet i dermis reduserer dramatisk produksjonen av sekreter, noe som fører til en reduksjon i beskyttelsesfunksjonen i huden, tilsetningen av en sekundær infeksjon, forekomsten av dermatitt.

Den ekstreme graden av den "tørre" typen patologi er et kolloidalt foster, når hele huden på et nyfødt er dekket med cellofanbrunfilm. En del av filmen brytes ned i segmenter som forvandles til skalaer. Noen ganger bryter filmen seg inn i segmenter uten tilsynelatende grunn og forsvinner uten spor. Sykdommen er ledsaget av hyperdermotrofi (rask vekst av hår og negler), hyperkeratose av palmer og såler. Alopecia, anomalier av tenner, fotofobi kan utvikle seg. Bullous varianter av ichthyosiform erythroderma manifesteres av et heteroform galleblæren utslett mot et lyst rødt erytem. Nikolskijs symptom er positiv (hud på grunn av blærer i epidermis blir lik vevspapir, eksfolierer lett, eksponerer de skinnende, hyperemiske områdene uten pyoderma). Bobler blir forvandlet til keratin skalaer, men huden beholder sin elastisitet. I alvorlige tilfeller påvirkes slimhinner, utvikler purpura (kapillære blødninger) med dødelig utfall.

Hvis ichthyosiform erythroderma er hovedsymptomet for et syndrom, fungerer hennes klinikk som en bakgrunnskomponent i den patologiske prosessen. I Sjogren-Larsson syndrom påvirkes huden fra fødselen av erytem, ​​som erstattes av hyperpigmentering, hyperkeratose. Utsløpet på lemmer og trunk er lokalisert, svette er fraværende. Kombinert hudpatologi med demens, epilepsi, spastisk lammelse. Tau syndrom (trichodio-dystrofi) kombinerer klinikken med "tørr" ichthyosiform erythroderma med en intellektuell funksjonshemning og skrøbelighet i hudtilskuddene.

Den kutane komponenten i KID-syndrom er representert av flakete plakk på kinnene, haken, nesen, bak ørene; keratose på håndflatene. Det er kombinert med medfødt døvhet. Chanarin-Dorfman syndrom er en kombinasjon av "tørr" ichthyosiform erythroderma med myopati, katarakt, døvhet og patologi av indre organer. Netherton syndrom diagnostiseres med "tørr" erythrodermisk hudlesjon, som ligner på neurodermatitt, flere hårdødeleggelser (bambushår), vekstforstyrrelse. BARNSyndrom manifesteres av "tørr" ichthyosiform erythroderma med lemdysplasi. Hud manifestasjoner av Konradi-Hünermann syndrom er ichthyosiform erythroderma med achondroplasi. Jung-Vogel syndrom - palmar-plantar hyperkeratose av ichthyosiform type. Gersum syndrom er pruritisk ichthyosiform erythroderma. Alopecia i kombinasjon med ichthyosiform erythroderma er manifestasjoner av malmesyndrom.

Diagnose av ichthyosiform erythroderma

Diagnosen er laget på grunnlag av anamnese, kliniske manifestasjoner av sykdommen, med cystiske elementer ved hjelp av histologisk undersøkelse, som avslører granulær ødeleggelse av epidermis. Differensialdiagnose ichtyosiform erytrodermi utført med ichthyosis vulgaris (typisk intrauterine lesjon av store hudfolder), epidemisk pemfigus nyfødte (karakteriseres smittsom, blemmer utslett med purulent innhold, høy temperatur), medfødt syfilis (basert på serologiske reaksjoner, og mangel på erytem keratoser). Differensiell diagnose med xerodermia hjelper til med en spesiell prøve: Når den bæres over huden med en spatel, forblir det en lys hvit, "snøaktig" peeling stripe. Psoriatisk erythroderma er preget av en typisk diagnostisk triad på individuelt konserverte papiller og et histologisk bilde; i atopisk dermatitt blir hele huden aldri påvirket, utslettene er ledsaget av kløe; Toxicoderma forekommer på bakgrunn av medisinen, forskjellig i polymorfisme av lesjoner.

Behandling av ichthyosiform erythroderma

Det generelle prinsippet om behandling av ichthyosiform erythroderma er å korrigere den kraftig reduserte produksjonen av vitamin A. For å gjøre dette, bruk retinol og dets derivater i henhold til individuelle ordninger når det gjelder 1 kg kroppsvekt. Siden dosen av vitamin A er signifikant, må hver pasient gjennomgå en detaljert undersøkelse før behandlingen for å vurdere funksjonen av nyrene, leveren og nivået av lipider i blodet. Doseringen av retinol er lavere, jo mer uttalt den inflammatoriske komponenten av den patologiske prosessen. I alvorlige tilfeller kombineres retinol med kortkurs med glukokortikoider. Ved tiltrekning av en sekundær infeksjon er antibiotika (erytromycin) indikert. Eksternt, med "tørre" varianter av sykdommen, brukes keratolytika (6% salisylsalve). Effektiviteten av behandlingen øker med reseptbelagte PUVA-terapi, selektiv fototerapi i henhold til indikasjoner. Forebygging eksisterer ikke. Prognosen er relativt trygg, plateformen av ichthyosiform erythroderma er mest ugunstig. Full gjenoppretting er ikke mulig.