Fiber dysplasi: årsaker, symptomer, behandlingsmetoder

Til tross for det faktum at vi lever i et århundre med moderne teknologi, og det ser ut til at det meste av sykdommen studeres grundig. Men fremdeles er det fortsatt sykdommer, årsakene til disse er ennå ikke kjent. Slike sykdommer inkluderer fibrøs dysplasi.

Denne sykdommen er mer sannsynlig å være en arvelig anomali forbundet med nedsatt beinmarg og manifesterer seg i tidlig aldersutvikling. Og til tross for dette kan sykdommen oppdages både i et tidlig utviklingsstadium, og allerede i voksen alder.

Hvilke typer fibrøs dysplasi er klassifisert? Hvilke diagnostiske metoder eksisterer, og hvilke symptomer ledsages av sykdommen? Hva er risikoen og komplikasjonene? Alt om sykdommen, du kan lese nedenfor.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibro dysplasi av beinet ble først rapportert i 1927 på den 19. kongressen av kirurger i Russland. Denne rapporten tilhørte Brytsev V.R., som heter sykdommen nå. Men dette var ikke alltid tilfelle.

Til tross for at fibrøs dysplasi av beinene først ble beskrevet av Brytsev, ble det en gang kjent som Liechtenstein-Jaffesykdom. Disse to forskerne supplerte bare beskrivelsen gitt av Bryceans.

Etterpå, på initiativ av TP Vinogradova i 1973, ble denne patologen omdøpt Bryitsev-Liechtenstein-sykdommen i hele verdenslitteraturen. Ifølge oppdageren ble årsaken til utviklingen av osteofibro dysplasi ansett som svekket arbeid av mesenkymet, som reproduserer det fibrøse beinvevet.

Som et resultat har sistnevnte ufullstendig og ufullstendig struktur. Derfor forekommer beinmargenfibrose med en tendens til vekst og dannelse av en typisk osteoid. Lignende lidelser utvikler seg i embryonale perioden under påvirkning av usikre faktorer. De kan spre seg enten til beinområdet, eller til hele beinet, eller involvere flere bein på rad.

Fiberdysplasi utgjør ca 5% av alle benigne beinlesjoner. Den virkelige forekomsten er imidlertid ukjent, så mange pasienter har ingen symptomer. Lokalisert fibrøs dysplasi utgjør 75-80% av tilfellene.

Fiberdysplasi er en sakte voksende lesjon som vanligvis opptrer i løpet av beinvekst, og dermed kan de ofte ses hos personer i tidlig ungdomsår og i sen ungdomsår.

Fiberdysplasi, som utvikler seg i flere bein, utgjør 20-25% av alle tilfeller, og pasienter med dette skjemaet viser som regel manifestasjonene av denne sykdommen i en litt eldre alder (gjennomsnittsalderen er 8 år).

Graviditet kan forårsake økt vekst av lesjonen. Både menn og kvinner utvikler denne lidelsen like, selv om den flere varianten, som er forbundet med McCune-Albright-syndrom, er mest vanlig hos kvinner.

Fiberdysplasi er en ikke-arvet anomali av beinutvikling, hvor normalt benvæv erstattes av fibro-bone tissue. Denne tilstanden ble først beskrevet i 1942 av Liechtenstein og Jaffe. Derfor kalles fibrøs dysplasi noen ganger som Liechtenstein-Jaffe sykdom. Sykdomsprosessen kan lokaliseres i en eller flere bein.

Lokalisert fibrøs dysplasi kan forekomme som en del av McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan også utvikles i forbindelse med andre endokrine dysfunksjoner, for eksempel ved hypertyreoidisme, hyperparathyroidisme, akromegali, diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fibro dysplasi [PD] (eller Brytsev - Liechtenstein sykdom) er en godartet patologisk prosess der fibrøst bindevev vokser i skjelettens bein i stedet for normalt bindevev (i sin morfologi er PD nær ekte svulster, det er klassifisert som tumorlignende prosesser).

Grunnlaget for fibrøs dysplasi, ifølge de fleste eksperter, er en unormal utvikling av osteoblastisk mesenkym, som mister evnen til å forvandle seg til brusk og beinvev og omdanner til fibrøst bindevev.

Sykdommen begynner i barndommen, men på grunn av det hyppige langsiktige asymptomatiske kurset kan detekteres i alle aldre. Blant de provokerende faktorene er skader, lokal infeksjon, metabolske forstyrrelser, gravid kvindes toksisose, tannutvinning, UHF-terapi av største betydning.

Intensjonen av den nåværende prosessveksten skjer etter biopsi, bruk av orale prevensiver, dannelsen av menstruasjonssyklusen. En av de sannsynlige årsakene er effekten av giftig industriavfall på kroppen av den gravide kvinnen og fosteret.

Basert på det faktum at prosessen ofte oppdages i tidlig barndom, kan vi anta sin medfødte natur (mutasjon av genet som koder for a-underenheten til G-proteinet i kromosom 20q13.2-13.3). FD utvikler seg sakte, og etter utbruddet av puberteten stabiliserer det imidlertid det berørte beinorganet for hele livet strukturelt og funksjonelt defekt.

PD er mest vanlig i barndommen og, ifølge en rekke forfattere, varierer fra 2 til 18% av tumorlignende beinformasjoner, hvorav ca 20-40% er maxillofacial lokalisering. Sykdommen diagnostiseres oftest i alderen 6-15 år, noe som tilsvarer perioden av vekst av ansiktsskjelettet, endring og voksende tenner, endring av nivået av kjønnshormoner. I strukturen av sykdommen råder det kvinnelige kjønn.

Det antas at fibrøs dysplasi er enten en medfødt arvelig sykdom, eller en patologi forårsaket av genmutasjon i fosteret. Men de sanne årsakene til sykdommen til slutten har ennå ikke blitt avklart. Det er ikke egnet til medisinsk behandling, og for forverring av symptomer er det nødvendig med kirurgisk inngrep. Derfor er sykdommen en stor gener.

Klassifisering av skjemaer

Fiberdysplasi er klassifisert i henhold til antall berørte bein i monoassal og polyosmal. Hvis bare ett bein påvirkes, og dette skjer ofte, kalles en form for dysplasi som monosupportal. Polyosomal form er diagnostisert når flere bein påvirkes. Og oftere er alle foci plassert på den ene siden av kroppen.

Et nederlag kan også være:

• fokal (fibrocystisk dysplasi av beinene);
• diffuse.

Fiberdysplasi i knutene i kranialhvelvet manifesteres med noen funksjoner. Av alle de flate beinene er det calvaria som oftest påvirkes av denne patologiske prosessen. Ofte observeres skader på beinene på skallen på flere steder samtidig, men sykdommen er mest vanlig i front- og brystbenet.

Dysplasi i overkjeven er manifestert av et symptom, kalt benlioness. Hvis underkjeven er forandret, vises et symptom, som kalles "cherubism". Prosessen er lokalisert i kjevehjørnet, og som et resultat dannes karakteristiske overdrevne kinn, som for en kjerub.

Diagnosen er laget på grunnlag av radiologiske bilder og histologisk undersøkelse av patologisk vekst. Skader på overkroppene Lokaliseringen av sykdommen avhenger av scenen av osteogenese hvor sykdommen oppstod.

Øvre lemmer er vanligvis sjelden påvirket av denne sykdommen, oftere skjer det når polyosalformen er. Skader av humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestasjonen av patologien på den øvre lemmen.

Ofte forekommer krumningen i beinet ikke, og deformasjonen uttrykkes kun i en jevn fortykkelse. Bone kjøper klubbformet form. Sykdommen er diagnostisert etter en patologisk brudd. I sjeldne tilfeller er en liten forkortelse eller forlengelse av humerus mulig.

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av undersøkelse og radiologiske tegn. Legemet på bena opplever en økt belastning: De må holde hele kroppen, derfor, når et benstoff er skadet av fibrøs dysplasi, blir deformasjon av benet ofte observert, og deformasjoner er ganske karakteristiske.

Et viktig klinisk tegn på sykdommen er lameness. Dette symptomet er observert hos nesten halvparten av pasientene, men uttrykkes i varierende grad. Ofte oppstår lameness når den berørte lemmen forlenger eller forkortes. Forandringen i lengden forekommer i nesten 100% av tilfellene, så lameness er et konstant symptom på sykdommen. Lårbenet er det største skjelettbenet.

Det bærer en betydelig belastning, så under den patologiske prosessen i beinet oppstår deformasjonen nesten alltid og i halvparten av tilfellene forkortes:

• Lårbenet som er berørt av dysplasi, er bøyd på en måte som ligner en hyrdes stab (hockeypinne, boomerang);
• Den proksimale delen av beinet er noen ganger buet så mye at jo større spyd er på bekkenbentens nivå.
• Dette fører til en deformitet av lårhalsen, påvirker gangen (lameness vises), noe som skaper en ekstra belastning på ryggraden.

Hvis lårbenet er berørt, er forkortelsen vanligvis mer signifikant enn ved tibial sykdom: forkortingen kan være ubetydelig (ca. 1 cm) eller veldig stor (mer enn 10 cm).

Forkorting dannes av flere grunner:

• Under påvirkning av en betydelig belastning deformeres beinet og, som et resultat, forkortes;
• I det patologiske fokuset forekommer veksten ikke i lengde, men lateralt, noe som fører til fortykkelse av beinet, men samtidig taper det i lengden;
• Hvis det patologiske fokuset befinner seg i metafysen, kan fortykkelsen ikke ledsages av deformasjon, og i dette tilfellet vil forkortelsen av benet være mindre;
• Etter en patologisk brudd øker risikoen for benforkorting som følge av feilaktig økning av fragmenter kraftig.

Tibial og fibula bein blir relativt sjelden lesjoner, spesielt i den isolerte formen av sykdommen. Hvis en pasient har flere beinlesjoner, er sannsynligheten for at en av lesjonene kommer i beinene i tibia meget høy.

Som følge av lesjonen av disse beinene kan det oppstå forkortelse av lemmen, men det er ubetydelig, og slike tilfeller er sjeldne. Forkorting oppstår som et resultat av saber deformitet (krumning anteriorly), bremser beinvekst i lengde.

I sjeldne tilfeller påvirker fibrøs dysplasi kalk- eller fotben. I dette tilfellet erstattes det svampete stoffet i beinet med patologisk vev, beinet blir skjøre, og det oppstår smerte ofte når man går. Fingangene av fingrene blir korte og tykke, fingrene ser ut som hakkede.

Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i ischial- eller iliacbenet, fører dette til en deformitet av bekkenringen, noe som i sin tur fører til deformitet av ryggvirvelene og krumningen.

årsaker til

Dette fører til dannelsen av en fibrøs uorganisert benmatrise med dannelsen av primitivt beinvev, som ikke er i stand til å modnes i lamellære ben. Mineraliseringsprosessen går også unormalt.

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Genetisk predisponering er mulig, men ingen spesielle studier har blitt utført. Det antas at sykdommen begynner med uregelmessigheter i dannelsen av mesenkymet ved embryonale stadiet.

Fiberdysplasi skyldes en somatisk mutasjon i GNAS1-genet som ligger på kromosom 20q13.2-13.3. Dette genet koder for alfa-underenheten av det stimulerende protein G, Gsα. Som et resultat av denne mutasjonen, erstattes aminosyreargininet (i protein) i stilling 201 (R201) med aminosyrecystein (R201C) eller histidin (R201H). Dette unormale protein stimulerer G1-cyklisk adenosinmonofosfat (AMP) og osteoblast (celler) til en høyere DNA-syntese enn i normale celler.

Årsaken til fibrøs dysplasi er fremdeles uklart til slutten. Tilstedeværelsen av ensidig, og noen ganger bilateral, med overvekt av patologiske forandringer på den ene siden indikerer tidlige embryonale utviklingsforstyrrelser i mesenkymvevet. Det er ingen avgjørende bevis på sykdommens genetiske arv.

Fiberdysplasi er oftest sett i barndommen og er medfødt, men noen ganger registreres det mye senere. Oftere er kvinner syke, i 78% er den polyosmale formen av lesjon av ett lem registrert.

Fiber dysplasi kjennetegnes av langsom progresjon (i begynnelsen av sykdommen er det ingen smerte), og etter hvert blir benet tykkere, deformerer, bøyer.

Hos ungdommer etter pubertet er utviklingen noe stanset, og hvis dysplasi ikke er funnet på denne tiden, kan patologien ligge lav i mange år. Ofte hos voksne begynner sykdommen å utvikle seg igjen etter brudd eller alvorlig skade i lårbenet eller tibiaområdet.

I 2006 ble det oppdaget et gen på grunn av mutasjonen av hvilken fibrøs dysplasi forekommer. I dag fortsetter arbeidet med å finne muligheten for å blokkere denne mutasjonen, men alt dette forblir på nivå med foreløpige laboratorieundersøkelser.

For tiden er det umulig å hindre utvikling av fibrøs dysplasi i beinet, og behandlingen består hovedsakelig i kirurgisk fjerning av deformerte vev og erstatning med transplantater.

Symptomer og manifestasjoner

Forløpet av sykdommen i forskjellige tilfeller kan være forskjellig. Av ukjente grunner har enkelte pasienter et sakte kurs, mens andre har en rask utvikling av den patologiske prosessen.

Slik rask vekst kombineres med utprøvd cellulær polymorfisme, noe som bringer den nærmere den onkologiske prosessen (med bein sarkom). Tibialbenet er oftest involvert i den patologiske prosessen, som fører til pasientens karakteristiske utseende. Naturen av det kliniske bildet avhenger imidlertid av lesjonens plassering.

Vanlige kliniske symptomer er som følger:

• Omforming av beinene i limpen (hvis prosessen påvirker beinene i underbenet, noe som fører til at de forkortes eller forlenges)
• Smerte på skadestedet
• Patologiske brudd.

Smerte syndrom i fibrøs dysplasi av bein er preget av visse tegn.

Dette er følgende:

1. Mest preget av skade på beinene på underekstremiteter og skallen, er praktisk talt fraværende dersom kroppens øvre lemmer eller bein er involvert i den patologiske prosessen
2. Smerte har en annen varighet, og derfor varierer graden av begrensning av pasienten også betydelig.
3. I fravær av fysisk anstrengelse og i ro, plager smerte nesten ingen person
4. Økt smerte blir observert hvis en person gjør noen bevegelser eller løfter vekter.
5. Tilstedeværelsen av lameness og deformasjon bidrar til økt smerte.

Tibia-nederlaget, som er en favoritt lokalisering av fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen fremover og også til siden. Samtidig er det lateral flatering av bein og områder med ujevn ekspansjon.

Smerte kan oppstå samtidig med utseende av deformitet, eller litt tid før eller etter utseendet. En forandring i form av femur fører også til en karakteristisk deformasjon.

Den består i en utpreget krumning av låret til utsiden. I dette tilfellet kan den større trochanter nå nesten iliacfløyen. Dette fører til en betydelig endring i gangen. Slike deformasjon i den medisinske litteraturen har forskjellige navn, for eksempel formen på en hockeypinne, en håndtak, etc.

Patologisk prosess som påvirker humerus, forårsaker ekspansjonen i type mace. Dette bryter også håndens struktur, hvis utseende ligner hakkede fingre.

Dette skyldes forkortelse og fortykning av phalangene. Benkurvaturer forårsaker løse ledd. Dette skaper betingelsene for utviklingen av degenerative-dystrofiske prosessen i dem (deformering av osteoartrose), som ytterligere bryter med den menneskelige tilstanden. Situasjonen kan bli forverret av feil akklimatiserte brudd, hvor beinet endelig er bøyd og forkortet.

I tilfelle av fibrøs dysplasi av beinene, kan det forekomme flere sjeldne former for sykdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

Det er viktig å merke seg en funksjon av fibrøs osteodysplasi. Denne sykdommen begynner alltid i barndommen, da utvikles progresjonen (sakte eller rask, avhengig av effekten av årsaksfaktorer).

Ved utbrudd av puberteten observeres stabilisering av den patologiske prosessen. Derfor bør behandlingen av denne sykdommen begynne så tidlig som mulig for å holde så mange bein så normalt som mulig.

Pasienter med små enkle lesjoner kan ikke føle noen symptomer i det hele tatt og viser ingen tegn, og deres beinpatologier kan ved et uhell bli oppdaget under røntgenundersøkelser av helt forskjellige grunner.

Bonesmerter, hevelse og ømhet er imidlertid de vanligste symptomene og manifestasjonene i symptomatiske pasienter. Endokrine abnormiteter kan være de første manifestasjonene hos noen pasienter.

De vanligste skjelettstedene hvor enkeltfibrøs dysplasi utvikler inkluderer:

1. ribbe,
2. proksimal lårben,
3. kraniofaciale ben,
4. ryggen på overkjeven.

Disse enkle lesjonene dekker vanligvis bare et lite segment av beinet, men i noen tilfeller kan dette fibrene vevet ta opp hele lengden på beinet. Med flere fibrous dysplasi kan sykdommen utvikles fra minst to bein til mer enn 75% av beinene i skjelettet.

Denne formen av fibrøs dysplasi er mest vanlig i hoft, underben, bekkenben og benben. Andre steder hvor sykdommen også utvikler seg, men mindre vanlig, er: ribbeina, skallen og beinene i de øvre lemmer. Og enda sjeldnere (og enda uvanlig), kan denne sykdomsformen utvikles i lumbal, cervical ryggraden og halsbåndet.

De vanligste fysiske misdannelsene til denne sykdommen er inkonsekvenser i benlengder, asymmetri i ansiktet og ribbeformeringer. Frakt er den hyppigste komplikasjonen av fibrøs dysplasi av alle to typer.

Brekninger fra bein registreres hos mer enn halvparten av pasientene. Mange individer utvikler også deformiteter av lagerbenene. Nesten 75% av pasientene med fibrøs dysplasi lider av smerte, beindeformiteter eller patologiske brudd.

Malign transformasjon av fibrøs dysplasi skjer svært sjelden, den registrerte frekvensen er ca. 0,4-4%. Mer enn halvparten av pasientene med ondartet transformasjon gjennomgikk strålebehandling.

De vanligste maligne svulstene er osteosarkom, fibrosarkom og kondrosarkom. De fleste pasientene er> 30 år. De fleste av disse kreftene utvikler seg i skallen, deretter hofter, bein og bekken. Graden av ondartet transformasjon er høyere i enkle lesjoner enn i flere lesjoner.

Diagnose av sykdommen

Diagnose av fibrøs dysplasi av beinene er i stor grad basert på resultatene av røntgenundersøkelse. Dens adferd i forbindelse med vurderingen av kliniske manifestasjoner reduserer dramatisk prosentandelen av diagnostiske feil.

Hovedtrekkene til denne sykdommen som kan påvises på en radiograf er følgende:

• Varusavvik i lårbenet, dvs. mer mot den ytre overflaten
• Jo større spytte er over normalt nivå, nærmer seg Iliumfløyen
• En økning i beinhull i skallen - frontal, occipital og parietal
• Øke tykkelsen på den tidlige buen
• Glatt baksiden av nesen
• Forkorte bein i øvre og / eller nedre lemmer
• Spissede inneslutninger på den generelle bakgrunnen til beinet
• Karakteristisk - "frostet glass", som er bestemt i figuren av den berørte bein
• Det nesten fullstendige fraværet av medulærkanalen, som er forbundet med den patologiske veksten av ufullkommen bein
• Alternering av opplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen av visse radiologiske tegn på sykdommen avhenger av sykdommens varighet og antall ben som er involvert i den patologiske prosessen. Det er ikke nødvendig å kombinere alle symptomene hos en pasient. Diagnose av fibrøs osteodysplasi bør være rettidig, så vel som den påfølgende behandling, siden denne sykdommen er relatert til forløpsprosesser.

Følgende tegn bringer ham nærmere onkologiske forhold:

• Muligheten for overgang av fibrøs osteodysplasi til en sann svulst, spesielt hos barn
• Tilbaketrukket av den patologiske prosessen etter kirurgisk fjerning av lesjonen
  Noen funksjoner i morfologi
• Malignitet, det vil si malignitet i prosessen.

Dermed er Braytsev-Liechtenstein-sykdommen en dysplastisk prosess, der det er en reell mulighet for fullt underutviklet beinvev i svulsten med patologisk rask vekst og deling.

Ved utførelse av radiografi kan operatørene av apparatet og andre spesialister som er kompetente i denne saken, detektere fibrøs dysplasi som et intramedullært og veldefinert fokus i området for diafysen eller benmetafysen.

Lesjoner kan variere fra fullstendig opplyst til fullt sklerotisk. Imidlertid har de fleste lesjonene et karakteristisk uklar utseende, eller som det også kalles et frostet glassutseende.

Graden av turbiditet på røntgenbildet korrelerer direkte med sin viktigste histopatologi. Mer radiolucente lesjoner består hovedsakelig av fibrøse elementer, mens flere radiopakelige lesjoner inneholder en stor del av beinvev. I tillegg kan lesjoner omgis av et tykt lag av sklerotisk reaktiv vev, som kalles "skinnet".

Scintigrafi kan brukes til å bestemme omfanget av sykdommen. Aktive fibrøse lesjoner, spesielt hos unge pasienter, øker isotopabsorpsjonen betydelig, denne absorpsjonen blir mindre intens med modning av lesjonen.

Men best av alt, er omfanget av lesjonen demonstrert på computertomografi. På CT kan de fleste pasienter enkelt skille fibrøs dysplasi fra andre lesjoner i differensialdiagnosen.

Diagnosen er laget på grunnlag av anonymisering, undersøkelse av pasienten, røntgenundersøkelse. Slike fakta som mange beinfrakturer, patologiske frakturer er diagnostisk signifikante.

Vedvarende smerte kan indikere en sykdom (tegnet er mer typisk for voksne), lemmer deformitet. Smerte er tilstede hos bare halvparten av voksne pasienter og er nesten alltid fraværende hos barn.

Dette skyldes at barnets bein i løpet av vekst gradvis omorganiseres fysisk, de har betydelige kompenserende evner. Periosteum hos barn påvirkes mye sjeldnere og senere. Tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av smertsyndrom avhenger også av plasseringen av lesjonen i beinet.

Et spesielt sted i diagnosen fibrøs dysplasi er røntgenundersøkelse:

• ofte i de tidlige stadier, beinvevet tar form av matte glass;
• Fokus på opplysning er alternert med komprimeringsområder;
• Benet ser flekkete ut i bildet (et karakteristisk røntgen symptom for denne sykdommen);
• Bendeformitet er tydelig synlig.

Når et enkelt fokus på dysplasi er funnet, er det nødvendig å sørge for at det virkelig er en, for å utelukke tilstedeværelsen av andre lesjoner, som fremdeles er asymptomatiske. Derfor blir pasienter sendt til en røntgen av alle beinene.

CT brukes til å avklare den kliniske situasjonen. Hvis de kliniske manifestasjonene ikke er uttalt, kan den endelige diagnosen ofte kun gjøres etter en lang dynamisk observasjon.

Sykdommen er forskjellig, først og fremst med tumorer, bein tuberkulose, osteodystrofi av skjoldbruskkjertelenes genese. Bistand i diagnosen vil også være: revisjon av parathyroidkjertelen; konsultasjon av phthisiatrician; Produksjon av spesifikke prøver for tuberkulose.

Diagnose utføres på bakgrunn av historie og røntgenundersøkelse. Å gjennomføre sistnevnte er nødvendig, siden det er den beste måten å studere tilstanden til skjelettet og dets vev. Selv om pasienten ber om hjelp i de tidlige stadiene av sykdommen, viser en røntgen klart deformitetene.

På bildet vil disse områdene se ut som frostet glass og inneholde spesifikke inneslutninger. Hvis en eller flere faktorer er til stede, kan pasienten sendes for densitometri og CT av beinet.

Det må huskes at det i svært tidlige stadier, med et lite antall symptomer og et lite fokus, selv med en røntgenundersøkelse, ikke alltid er lett å diagnostisere sykdommen. For fullstendighets skyld og utelukkelse av andre mulige årsaker, kan pasienten bli anbefalt å konsultere og sjekke med en rekke spesialister (kardiolog, onkolog, etc.).

behandling

Behandling av fibrøs dysplasi av beinene er forbundet med forskjellige vanskeligheter. Den største av dem er at det ikke finnes noen middel til patogenetisk terapi, siden sykdommen er forbundet med svekket embryonisk utvikling.

I tillegg er de forårsakende faktorene i denne patologien ikke helt kjent. Så, Schlumberger trodde at grunnlaget for fibrøst osteodiplasi er forvrengt beinvevreaksjoner mot traumatisk skade.

Ikke alle pasientens osteoblaster fungerer normalt, for fullt ut å kompensere for den resulterende feilen i beinet. Noen er dannelsen av umodent vev, som er forbundet med utviklingen av sykdommen. Noen forfattere har forsøkt å forklare de patologiske forandringene som oppstår som følge av feilfunksjonen i det endokrine systemet.

Til støtte citerte de Albright syndrom. Imidlertid ble ikke endokrine lidelser funnet hos alle pasienter. Recklinghausen betraktet denne patologien som en lokal manifestasjon av nevrofibromatose. Foreløpig er noen betinget konsept vedtatt om årsakene og mekanismene for utviklingen av denne sykdommen.

Det antas at dette er en embryonisk lidelse som oppstår etter fødselen på grunn av tilstedeværelsen av medfødt nevrologisk lidelse. Dette bekreftes av tilstedeværelsen av sentrale sykdommer i hypofysen og binyrebarksystemet. Denne tilstanden kan åpne opp nye behandlingsalternativer (bruk av visse farmakologiske legemidler med endokrin aktivitet).

Hovedoppgaven i behandlingen av slike pasienter er å redusere alvorlighetsgraden av manifestasjonene i denne patologien og for å forbedre evnen til selvomsorg og profesjonelle aktiviteter. For å oppnå denne oppgaven, i de fleste tilfeller, brukes ortopedisk behandling.

Også svært viktige tiltak for forebygging av patologisk forekommende frakturer. I dette tilfellet vil taktikken bestemmes av mineralens tetthet, nivået av kalsium og fosfor i blodet. Kirurgiske behandlinger for fibrøs dysplasi av beinene er ikke rutinemessige. Det er visse indikasjoner på deres bruk når sannsynligheten for å oppnå det mest gunstige resultatet er høyt.

Hovedindikasjonene er som følger:

• Den raske økningen i nidusen
• Vedvarende smerte syndrom assosiert med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen av en brudd på et bestemt sted, der det er en stor trussel mot pasientens liv
• Tilstedeværelsen av fokale cyster.

De viktigste stadier av kirurgisk behandling er som følger:

1. Fjernelse av beinområdet påvirket av den patologiske prosessen
2. Slett innhold
3. Fyll hulrommet med homograft
4. Den lange perioden med immobilisering av lemmer for dannelse av sterk benkallus.

I barndommen er radikal kirurgi oftest brukt. Det tar sikte på å begrense spredning av sykdommen helt. Ytterligere beinvekst er gitt ved osteoblaststimulering. Hvis falske skjøter dannes uansett pasientens alder, brukes Iliazarov-enheter. De hjelper til med å forebygge lemforkortelse.

Veksten av fibrøst vev i regionen av skallen fører alltid til deformasjon og asymmetri, men mer nøyaktige manifestasjoner bestemmes av lokaliseringen av fokuset:

• Kjenning av kjeven er preget av dens fortykning og visuelle utvidelse av den øvre eller nedre delen av ansiktet. Fibro dysplasi av mandibelen er vanligere. Den utvikler nær store og små molarer, og ser ut som en hevelse i kinnene.
• Patologi i pannen eller kronen på hodet er spesielt farlig fordi det kan føre til forskyvning av beinplaten og trykket på hjernen.
• På grunn av endokrine sykdommer kan sykdommen provosere spredning av fibrøst vev i hodeskallet og en funksjonsfeil i hypofysen.

Konsekvenser: Disproportion av kroppen, lokal pigmentering, tap av kommunikasjon i arbeidet med indre organer og systemer. Hvis fibrøs dysplasi av knoglerens bein diagnostiseres i barndommen, involverer behandlingen en sparsom kirurgisk prosedyre.

Voksne vil gjennomgå reseksjon av det skadede området av beinet, etterfulgt av transplantasjon. I løpet av behandlingen, kan legemidler som hemmer utviklingen av lesjonen lindre et smertefullt symptom og stimulere benkonsolidering kan vises.

Siden femur blir stadig utsatt for stor fysisk anstrengelse, blir deformasjonsprosessene i sin struktur raskt merkbar. Vanligvis preges de av en krumning av hofte til utsiden og forkortelse av lemmen. I de første stadiene fører dette til en endring i gang, da - til en sterk limp. Benkurvaturer utfordrer utviklingen av slitasjegikt, som ytterligere forverrer situasjonen.

Siden endringer i lårbenet påvirker arbeidet i hele skjelettet, er det spesielt viktig å identifisere patologien i begynnelsen. Men når det oppdages fibrøs dysplasi i lårbenet, vil behandling nødvendigvis innebære kirurgi. Det sies at det i de fleste tilfeller er vellykket og ikke fører til komplikasjoner.

Tibiens nederlag går som regel ubemerket i lang tid og medfører ikke en alvorlig deformasjon av lemmen. Selv smerte oppstår ofte ikke umiddelbart, men bare etter en stund. Sammenlignet med ovennevnte tilfelle, med diagnosen fibrøs dysplasi av den lille tibiabenet, er behandlingen raskere og mer effektiv, selv om det også innebærer kirurgi med reseksjon og transplantasjon.

Ofte er effekten av patologi begrenset til et lokalt område av beinet, og påvirker ikke arbeidet til kroppens indre systemer. Hvis lesjonen ikke er omfattende og er tilstede på bare ett ben, er prognosen for behandling gunstig og har nesten alltid et positivt resultat.

Risiko og komplikasjoner

Fiberdysplasi, som ikke ble behandlet i tide, fører ofte til funksjonshemming. I tillegg kan konsekvensen av sine forsømte former være: tumorprosesser (godartede og ondartede neoplasmer), utvikling av samtidige sykdommer (hørsel, syn, hjertefunksjon, etc.), overdreven aktivitet av veksthormon.

Ikke risikere helsen din, hvis du har funnet fibrøs dysplasi av beinet, bør behandlingen bare overlates til høyt kvalifiserte spesialister som har behandlet denne patologien i mange år. Slike smalprofilomsorg på riktig nivå kan gis langt fra overalt, mens i vår klinikk er fibrøs dysplasi en av hovedområdene.

Kirurgisk inngrep i behandlingen av fibrøs dysplasi har kontraindikasjoner og anbefales ikke for alle. Velg andre metoder for eksponering er når:

• Sykdommen er nettopp begynt å utvikle, 1-2 av fokus er fortsatt små og bærer ikke en spesiell trussel.
• Dette er et barn, og plasseringen av en liten ild er ikke gjenstand for sterk komprimering. I dette tilfellet er sannsynligheten fortsatt at utviklingen av patologien vil komme til ingenting på egenhånd, men det er fortsatt nødvendig med konstant medisinsk tilsyn.
• Prosessen er spredt i stor skala og involverer mange bein. Slike pasienter anbefales andre behandlingsmetoder, inkludert medisinering.

Viktig: Uansett stadium av fibrøs dysplasi ble ikke oppdaget, kontraindikasjoner til kirurgisk behandling er ingen grunn til fortvilelse. I dag har medisinen tilstrekkelige evner til å gi positive spådommer i tilfeller med de mest omfattende lesjonene.

Fiberdysplasi, dessverre, behandles ikke med rusmidler. Det beste resultatet for å lindre symptomene er vist ved kirurgi, osteotomi, curettage og beintransplantater.

Drift i tidlig alder (3-4 år) forbedrer prognosen, forhindrer forkortelse av lemmer og utvikling av deformitet. Med en dramatisk endring i låret, kombineres en alloplastikk med en beinfiksering med en metallplate og korrigerende osteotomi.

Ved forkortelse av lemmen utføres beinlengdelse ved bruk av et distraksjonskompresjonsapparat. I tilfelle av polyosaløs form av fibrøs dysplasi begrenser flere endringer muligheten for å bruke kirurgiske inngrep. Pasienten er pålagt å ha spesielle ortopediske sko, treningsbehandling, massasje.

Pasienter med fibrøs dysplasi anbefales å revurdere deres livsstil for å eliminere byrden på lårbenet og tibia bein (de lider spesielt av langvarig stående og sittende i samme stilling). Det er også viktig å følge en diett og kontrollvekt.

Varsel behandling generelt gunstig patologi (en komplikasjon av fibrøs dysplasi er kun observert i 2% av tilfellene og hovedsakelig når patologien manifestert i en pasient som er eldre enn 30 år, barn komplikasjon etter kirurgi og utvinningen skjer bare i 0,4% av tilfellene). Hovedbetingelsen for et godt resultat er rettidig påvisning av sykdommen og kompetent ortopedisk behandling.

Metoden for å gjenopprette og lindre symptomene på fibrøs dysplasi er valgt for hver pasient individuelt. Det må huskes at en behandling ikke kan begrenses - etter at fullførelsen krever konstant observasjon av en spesialist, som vil redusere sannsynligheten for tilbakefall, til fullstendig forsvinning av alle tegn på patologi.

Tilbakevendighetsgraden av fibrøs dysplasi, selv etter skraping og beintransplantasjon, er høy. De fleste enkle lesjoner stabiliserer imidlertid med skjelettmognad. Som en regel blir ikke en enkelt form forvandlet til en flertall.

Flere former kan være svært alvorlige (i deres manifestasjoner), men de stabiliserer også ofte under puberteten. Imidlertid kan eksisterende deformasjoner utvikles.

Som forebyggende tiltak kan betraktes som en generell forbedring av legemet :. fysioterapi, styrking av muskelen korsett, massasje, leire bad, brudd forebygging, bruk av vitaminer, etc. Det anbefales å gi opp dårlige vaner og unngå fysisk overlast.

Fiber dysplasi

Fiberdysplasi er en beinlesjon hvor en del av normalt benvev er erstattet av bindevev med inkludering av bein trabeculae. Fiber dysplasi tilhører kategorien av svulstliknende sykdommer, det kan være lokalt eller utbredt, påvirker en eller flere bein. Årsakene til utviklingen er ikke klart, genetisk predisponering er ikke utelukket. Manifisert av smerte, deformitet, forkortelse eller forlengelse av segmentet og patologiske frakturer. Diagnosen er laget på grunnlag av radiografi, MR, CT og andre studier. Behandling er vanligvis kirurgisk.

Fiber dysplasi

Fiberdysplasi er en systemisk lesjon av skjelettet, som tilhører kategorien av svulstliknende sykdommer, men er ikke en ekte beinvulst. Oppstår på grunn av unormal utvikling av osteogen mesenkym (vev, hvorfra benet dannes senere). Symptomer oppdages vanligvis i barndommen, men det er mulig og en sen start. Litteraturen beskriver tilfeller hvor mono-essensiell fibrøs dysplasi først ble diagnostisert hos personer med pensjonsalder. Kvinner blir sykere oftere enn menn. Mulig gjenfødelse i en godartet svulst; malignitet er sjelden.

Sykdommen ble først beskrevet i første halvdel av det 20. århundre. I 1927 gjorde den russiske kirurgen Braytsov en rapport om de kliniske, mikroskopiske og radiologiske tegnene på fokalfibrøs bendegenerasjon. I 1937 beskrev Albright multifokal fibrøs dysplasi, kombinert med endokrine lidelser og karakteristiske hudforandringer. I samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombinasjon med for tidlig pubertet og fuzzy hudpigmentering. Litt senere har Yaffe og Liechtenstein undersøkt single-focal lesjoner og publisert konklusjoner om årsakene til deres forekomst. I litteraturen kan fibrous dysplasi bli referert til som Liechtenstein sykdom, Liechtenstein-Jaffe sykdom eller Liechtenstein-Braytsov sykdom.

klassifisering

Det er to hovedformer av fibrøs dysplasi: monosore (med lesjon av ett ben) og polyosomalt (med en lesjon av flere bein, vanligvis plassert på den ene siden av kroppen). Polyosomal form utvikler seg i barndommen og kan kombineres med endokrine sykdommer og hudmelanose (Albright syndrom). Den monosuppale formen kan manifestere seg i alle aldre, endokrinopati og hudpigmentering hos pasienter blir ikke observert.

Russiske spesialister bruker Zatsepins kliniske klassifisering, som inkluderer følgende former for sykdommen:

• Intraosseous form. Kan være monosal eller polyosomal. Enkelt eller flertall av fibrøst vev dannes i beinet, i noen tilfeller er det en degenerasjon av beinet i hele, men strukturen av det kortikale laget blir bevaret, så det er ingen deformasjoner.
• Totalt beinskade. Alle elementene lider, inkludert det kortikale laget og området av medulærkanalen. På grunn av den totale lesjonen dannes deformasjoner gradvis, tretthetbrudd forekommer ofte. Vanligvis er det en polyosmal skade på lange rørformede ben.
• Tumorform. Ledsaget av veksten av foci av fibrøst vev, som noen ganger når betydelige størrelser. Revealed sjelden.
• Albright syndrom. Det manifesterer seg som en polyosmal eller praktisk talt generalisert lesjon av bein i kombinasjon med endokrine forstyrrelser, for tidlig pubertet hos jenter, en ubalanse av kroppsforhold, fokal hudpigmentering, alvorlige deformiteter av lemmer og ben i kroppen. Ledsaget av progressive forstyrrelser fra ulike organer og systemer.
• Fibrøs bruskdysplasi. Synes overveiende degenerasjon av brusk, ofte observert transformasjon i kondrosarcoma.
• Kalsifiserende fibroma. En spesiell form for fibrøs dysplasi, er svært sjelden, påvirker vanligvis tibia.

Symptomer på fibrøs dysplasi

Uttalte medfødte deformiteter er vanligvis fraværende. Når det er polyosaløs form, oppstår de første symptomene i barndommen. Skader på beinene er ledsaget av endokrinopati, hudpigmentering og nedsatt aktivitet av kardiovaskulærsystemet. Manifestasjoner av sykdommen er ganske forskjellige, de mest konstante tegnene er mindre smerte (vanligvis i hoftene) og progressive deformiteter. Noen ganger diagnostiseres en sykdom bare når en patologisk brudd oppstår.

Vanligvis, i polyosalformen, påvirkes de rørformede beinene: tibial, femoral, fibulær, humeral, radial og ulna. Av de flate beinene er bekkenbens, beinbones, ryggsøyle, ribber og scapula mer sannsynlig å lide. Ofte er det en lesjon av beinene på hender og føtter, mens beinene i håndleddet forblir intakte. Graden av deformasjon avhenger av lokaliseringen av foci av fibrøs dysplasi. Når en prosess oppstår i de rørformede beinene i overkroppene, blir bare deres klubbformede ekspansjon vanligvis observert. Med nederlag av phalanges, er fingrene forkortet, se "hugget av."

Benet i underekstremiteter er bøyd under kroppens vekt, karakteristiske deformasjoner oppstår. Lårbenet er spesielt sterkt deformert, i halvparten av tilfellene er forkortelsen avslørt. På grunn av den proksimale beinens progressive krumning, har benet form av en boomerang (hyrdes stab, hockeypinne), den store spytten "beveger seg" opp og noen ganger når bekkenbensnivået. Halsens hals er deformert, det oppstår lameness. Forkortelsen av låret kan være fra 1 til 10 cm.

Under dannelsen av en lesjon i fibula er deformiteten av lemmen fraværende, med tibia-tapet, kan en siberkromvatur av tibia eller en langsommere vekst av benet i lengden observeres. Forkortelsen er vanligvis mindre uttalt enn med lesjonen i lårbenet. Fibrøs dysplasi av ileum og sciatic bein forårsaker deformering av bekkenringen. Dette har i sin tur negativ innvirkning på ryggraden, forårsaker stillingsproblemer, skoliose eller kyphos. Situasjonen forverres hvis prosessen samtidig påvirker hofte- og bekkenbentene, da kroppens akse i slike tilfeller blir ytterligere forstyrret og belastningen på ryggraden øker.

Den monosuppale formen går mer gunstig, det er ingen ekstraosseøse patologiske manifestasjoner. Alvorlighetsgraden og arten av deformasjoner varierer sterkt avhengig av plasseringen, størrelsen på lesjonen og egenskapene til lesjonen (total eller intraøsøs). Det kan være smerte, lameness og økt tretthet etter å ha lastet det berørte segmentet. Som med polyosalformen er patologiske frakturer mulige.

diagnostikk

Diagnosen er satt ut fra det kliniske bildet og røntgendataene. I første fase avslører røntgenbilder i området av diafysen eller metafysen av den berørte bein områder som ser ut som frostet glass. Deretter oppnår det berørte området et karakteristisk spredt utseende: tettningsentrene veksler med opplysningens områder. God synlig deformasjon. Når en enkelt lesjon er funnet, er det nødvendig å utelukke flere lesjoner av beinene, som kan være asymptomatiske i begynnelsen, slik at pasientene blir henvist til densitometri. Hvis det er mistenkelige områder, utføres røntgenstråler, om nødvendig benyttes CT av benet.

Det bør tas i betraktning at fibrøs dysplasi, spesielt mono-essensiell, kan gi betydelige vanskeligheter ved diagnoseprosessen. Med milde kliniske symptomer krever det ofte langsiktig dynamisk observasjon. For å utelukke andre sykdommer og vurdere tilstanden til ulike organer og systemer, kan det hende at konsultasjon fra en fisioterapeut, onkolog og terapeut er nødvendig. I noen tilfeller vises en undersøkelse av en kardiolog, endokrinolog eller andre spesialister.

Behandling av fibrøs dysplasi

Behandlingen er overveiende kirurgisk - fullstendig segmental reseksjon av det berørte beinområdet i sunt vev og erstatning av defekten med et bengraft. Med en patologisk brudd pålegger Ilizarov-apparatet. Ved flere lesjoner utføres profylaktiske tiltak for å forhindre deformiteter og patologiske frakturer. Prognosen for livet er gunstig. I fravær av behandling, spesielt med en polyosaløs form, kan det oppstå bruttofremmende deformasjoner. Noen ganger blir foci av dysplasi gjenfødt til godartede svulster (gigantcelletumor eller ikke-fibroid). Hos voksne er det blitt beskrevet flere tilfeller av ondartet degenerasjon i osteosarkom.

Årsaker, symptomer og behandling av fiberdysplasi

Denne sykdommen har en interessant historie. Nærmere bestemt, navnet på sykdommen. Tross alt er det generelt akseptert å bli kalt av navnet på amerikanske patologer av Jaffe-Liechtenstein sykdom. Men den russiske medisinske skolen insisterer på at den russiske kirurgen V. Bryitsev, som beskrev symptomene på sykdommen 10 år før Liechtenstein, har rett til å gi navnet på sykdommen. Mens amerikanske patologer bare har avklart symptomene på sykdommen.

Men uansett hvordan fibrøs dysplasi (osteodysplasi) kalles - cystisk osteitt, deformering av osteofibrose, Brytsevs sykdom eller Liechtensteins sykdom (Jaffe) - det forblir en godartet svulstsykdom, årsakene til hvilke er uklare.

Generell informasjon

Definisjonen av en sykdom som en tumorprosess antyder at fibrøs dysplasi ikke er en ekte tumor. Prosessen er assosiert med utskifting av beinfibrevev. Samtidig komprimerer stoffet atrofier - en av de typer vev som danner benet. Den andre typen er en svampet stoff.

Når Brytsevs sykdom deformeres, utvider og bøyer den seg:

1. Tubular bein. starter fra skulderen og slutter med fibula.
2. Berørte bein og flat (ribber, bekken, etc.).

Endringer er oftest funnet i sonen av metafysen av beinbensbenene. Tumorlignende formasjon tett, strukturelt består av tette kalkede steder og myke fragmenter.

Det antas at årsaken til sykdommen er en unormal ossifisering av beinene i embryonale perioden. Naturen til denne lidelsen er antagelig genetisk. I løpet av prenatal utvikling av fosteret utvikler det osteogene mesenkymet, det vil si vevet fra hvilket bein dannes, feilaktig.

De første symptomene på Liechtenstein sykdom manifesterer seg vanligvis i barndommen, men det er et kjent tilfelle av den primære diagnosen av sykdommen hos eldre.

I ungdomsprosessen bremser prosessen noe. Og hvis opptil dette punktet ikke er registrert sykdommen, kan det "ligge lavt" i mange år.

klassifisering

Det er flere klassifikasjoner som har blitt brukt med hell i medisin. For det første skjer divisjonen av antall berørte bein. For det andre skiller de seg også ut av hvilke endringer som skjer.

Ifølge prinsippet om hvor mange bein er berørt, er to former for sykdommen preget:

• Med nederlaget på bare ett bein (monoossalnaya).
• Med endringer i flere bein (polyosomal fibrous dysplasi).

Flere lesjoner griper ofte den ene siden av kroppen. De utvikler seg hos barn og blir ofte kombinert med andre plager (sykdommer forbundet med hormonforstyrrelser eller hudmelanose).

Ved klassifisering Volkova M.V. i tillegg til mono- og polyosseøs osteodysplasi, er to andre former for sykdommen preget av arten av endringer i beinmateriale:

Fokuset på den berørte bein er tydelig begrenset fra sunt vev av en sklerotisk fargegang. Fibrøs dysplasi i beinet fører til deformasjon av beinvevet. Benet har form av en kolbe, den kortikale substansen blir meget tynn.

Osteofibrose av femur utvikler seg oftest. I løpet av den patologiske prosessen blir den bøyd, blir som en hyrdepinne og forkortes. Pasienten er halt, han er bekymret for smerte, muskler vil atrofi. Andre deler av skjelettet kan også bli påvirket.

Cystisk sykdom kan påvirke vevet i skallen, tibia og humerus. Andre bein kan bli påvirket, men dette er mindre vanlig.

Fiberdysplasi i henhold til det kliniske bildet er ikke spesifikt. Symptomatologi utvikler sakte, fordi fibrøs substitusjon i seg selv ikke er rask. I lang tid kan en person ikke vite at han er syk.

Zatsepin klassifisering

Innebygd leger klassifiserer for Zatsepin. Det er basert på manifestasjoner av sykdommen. I følge denne klassifiseringen er det:

• Fiber-bruskform.
• Intraosseous (poly-, monoassal).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Svulst.
• Totalt bein endring.
• Albright syndrom.

Den første formen innebærer en endring i brusk, i noen tilfeller blir dysplasi gjenfødt i kondrosarcoma. Den intraosseøse form reduseres til dannelsen av fiberfokus (enkelt, multiple) i beinet, noen ganger i hele lengden. I dette tilfellet er det kortikale stoffet ikke gjenstand for gjenfødelse, deformasjonen er fraværende.

Tibia "i noen tilfeller" får "fra en så sjelden form for patologi som kalsifiserende fibroma. Få tilfeller av skader på tibia er blitt beskrevet, og tumordannelse i humerus har blitt funnet enda sjeldnere.

Histologi av svulsten på disse stedene er identisk med formasjonene fra hvilke kjever og andre bein i ansiktshodeskallen endres.

En annen sjelden form for sykdommen er svulst. Det er så kalt fordi foci av bindevev vokser til en betydelig størrelse.

Med en total lesjon påvirkes alle elementene i beinet. Dette skjemaet er preget av en form for nedsatt hukommelsessyndrom for bein. På grunn av dette dannes deformasjoner og tretthetbrudd over tid. Dette gjelder ikke bare benens bein, men også til humerus og andre rørformede bein av armene (albue og radius), oftere er det en rekke lesjoner av skjelettet.

I Albright syndrom er det flere lesjoner av skjelettet, opp til en generalisert form. Det er nettopp dette som er kombinert med forstyrrelsen av de indre organers arbeid, først og fremst de endokrine kjertlene, samt med den alvorlige krumning i skjelettsystemet, forandringen i kroppsforholdet. Hos kvinnelige pasienter viste det seg akselerert puberteten. Dette er en spesiell form for patologi, som er ledsaget av et brudd i arbeidet med de indre organene, primært myokardiet. Denne sykdomsformen er multivariat både i klinikken og i histologi.

I noen tilfeller er fibrøs dysplasi av skallen isolert i en egen form. Det gir ikke mye mening. Den eneste begrunnelsen for en slik utslipp kan være sykdomsforløpet. Beinene i ansiktsdelen av skallen lider oftere - disse er de frontale, etmoide beinene, sphenoid og overkjeven. Mye sjeldnere er parietalbeinene og den occipitale delen av skallen involvert i den patologiske prosessen.

Kolesovs klassifisering

Kolesov A.A. deler denne sykdommen i tre former, og velger histologi som hovedtrekk. Den identifiserer de viktigste, proliferative og osteoklastiske former. I det første tilfellet vokser cellefibrevev med beininneslutning. I andrebens inneslutninger er stramme. I sistnevnte er et stort antall osteoklaster (store multinukleerte celler) gruppert i knuter.

symptomatologi

Til tross for at sykdommen skyldes utviklingen av endringer i mesenkymet selv i mors livmor, blir barn svært sjelden født med alvorlige beindeformiteter. Dette, selvfølgelig, unntatt for pasienter med Albright syndrom. Faktisk, med denne typen osteofibrose, kan et barn bli født med utprøvde deformiteter og en karakteristisk hyperpegmentering av visse hudområder (med pigmentplett).

Ofte er den første patologien diagnostisert etter tretthetbrudd i det berørte området. Opp til dette punktet er pasienten bekymret for uklar smerte i lårbenet.

I tilfelle av flere lesjoner er symptomene forskjellige. I tillegg til mildt smertesyndrom og deformiteter, kan problemer med indre organer, oftest med hjertet, være urolig.

Ifølge Jaffe er fibrøs dysplasi preget av følgende:

• Kan ha et kombinert kurs med hyperteroidisme.
• Noen pasienter hadde atrofi av optisk nerve og medfødt. Eller det var en rudimentær nyre.
• Tilfeller av dannelsen av et stort antall fibromixoid tumorer er blitt notert. Denne svulsten påvirker mykvevet. Slike neoplasmer er sjeldne, hovedsakelig hos menn 14-75 år gammel.
• Favorittstedet er det myke vevet i nedre ekstremiteter, men det kan påvirke det myke vevet i skallen, munnhulen, retroperitonealrommet og mediastinumet.

Polyosmal osteofibrose (med nederlag av mange bein) gjennomgår transformasjoner:

• Store bein. Starter fra lårbenet og slutter med fibula.
• Lider og øvre lemmer. Starter fra humerus, ulna og slutter med radius.
• Ikke pass den patologiske prosessen og flatbeinene. For det første er disse beinene i bekkenet, deretter skallene. Neste i frekvensen er ryggraden, skulderbenet og ribbenene. Føtter og hånd kan påvirkes. Håndleddsprosessen påvirker ikke.

For osteofibrose er det karakteristisk at en ledd i nærheten av ilden aldri er involvert i den patologiske prosessen.

Eksterne manifestasjoner

Utseendet av stammen er direkte avhengig av graden av trykk på beinet. For eksempel slutter endringer i humerus og andre store bein av armene vanligvis i en klubbformet fortykning i det berørte området. Hvis endringen påvirker fingrene, blir de kortere og ser ut som stubber.

Hvordan sykdommen manifesterer seg:

1. Hvis fibrøs dysplasi er funnet i fibula, blir legemet vanligvis igjen uten deformiteter.
2. Med nederlaget på en større enn peroneal, bøyer benet i underbenet sabellignende. Hun vokser lengre mye langsommere enn det burde. En slik forkortelse av lemmen kan ikke påvirke ryggsøylens tilstand.
3. Pasientens ryggrad er bøyd. Spesielt forstyrret er kroppens akse under en samtidig patologisk prosess i låret og bekkenet.
4. Føtter hold vekt på hele kroppen En slik last kan ikke påvirke den svekkede fibrøse prosessen av beinstrukturen.

I single-focal form er sykdommen mindre smertefull og med færre lidelser. Endringer utenfor skjelettsystemet blir ikke observert. Men hvis lesjonen er ganske stor og underkroppen påvirkes, kan pasienten være i smerte, og pasienten er veldig sterk med belastning, lameness. Det er høy tretthet i stedet for spredning av bindevev. Sistnevnte er merkbar med nederlaget til humerus med betydelige belastninger. Tretthetbrudd med dette skjemaet er også ganske mulig.

Deformeringen av den nedre delen av skjelettet er sterkere enn den for beinene i overdelene (for eksempel humeral eller radial) på grunn av sterk komprimering.

Når du skifter beinets bein, spesielt ansiktsdelen, fører spredning av bindevevstrukturer til typiske endringer, som ofte kalles "løveflaten". Sammen med "gjeterens bein" er denne manifestasjonen et karakteristisk eksternt tegn på Brycevs sykdom.

Ved alvorlige deformiteter kan symptomer på kompresjon av de tilsvarende hjernestrukturene oppstå, selv om dette er sjeldent. Likevel er følgende manifestasjoner mulige:

• Apati.
• Krenkelse av intellektuell utvikling.
• Angiodystonia.
• Hodepine.
• Svimmelhet.
• Tegn på "frontal psyke."
• Binokular synshemming.
• Oculomotoriske patologier.

Visuelt bestemt eksoftalmos (blanding, "bulging" av øyeeballet), hypertelorisme av øynene (unormalt økt avstand mellom de parrede organene, i dette tilfellet øyets baner), pannefortykkelsen.

diagnostikk

Gullstandarden for å identifisere slike sykdommer som fibrøs dysplasi er røntgenundersøkelse. I noen tilfeller, for eksempel i den asymptomatiske løpet av den patologiske prosessen, anvendes en spesiell radiologisk metode som gjør det mulig å bestemme mineralverdien av benmatrisen. Det kalles densitometri.

Dette er en svært sensitiv metode, det lar deg bestemme tapet av beinvev i nivå med et par prosent. Dessuten blir slik nøyaktighet mulig på grunn av den forskjellige radiopaciteten til benmatrisen med forskjellig tetthet. Og jo sterkere det er, jo flere stråler det sprer seg. Resultatene som er oppnådd sammenlignes med indikatorer for en ung mann av relevant kjønn og gjennomsnittlig populasjonsdata.

Mange mennesker finner røntgenstråler litt farlig for helsen. Det er ingen grunn til å forlate studien, fordi strålingsdosen mottatt mens den gjennomføres, er liten.

Røntgenstråler for diagnose er ganske informative. I begynnelsen av den patologiske prosessen ser de områder som ser ut som frostet glass. Dette er sonene for fibrøs erstatning av benstoffet. Søk etter dem i området med metafysen eller diafysen av beinet. Ved ubehandlet prosess i senere stadier, viser røntgenbildet det karakteristiske bildet av den berørte overflaten. Alternativet av komprimerte og tynne områder er tydelig synlig. Hvis det er en deformasjon, er det på dette stadiet tydelig synlig.

Hvilke tester bidrar også til å bestemme fibrøs dysplasi:

• I tillegg til radiografi, kan metoden for computertomografi brukes i tillegg.
• Av stor betydning for diagnosen har symptomer som følger med sykdommen. Visuell inspeksjon av pasienten bidrar til å etablere åpenbare tegn på sykdom.
• Konsultasjon av beslektede spesialister (kardiolog, endokrinolog, onkolog eller fisioterapeut) kan være nødvendig for differensial diagnose med andre sykdommer.

Diagnose av denne sykdommen, særlig de små fokalformene, som bare påvirker et element i skjelettet, presenterer vanskeligheter hvis det ikke er bein av skallen. Beinbens benvev, når den blir utsatt for deformasjon, til og med i liten grad - blir det merkbar. Selv i dette tilfellet, med svært små utbrudd, kan sykdommen kanskje ikke oppdages i lang tid. Hvis det er en liten deformasjon av de store beinene i de øvre lemmer (for eksempel humeralbeinene), kan dette hoppes over.

behandling

Du kan finne informasjon om at de tidlige stadiene av osteofibrose er perfekt behandlet med medisinering. Til nå bekrefter ingen av de berømte forfatterne seg. Imidlertid kan elementer av konservativ terapi brukes hvis det er nødvendig.

I noen tilfeller gir positive resultater i behandlingen av sykdommen kalcitonin. For eksempel foreskrives gjentatte kalsitoninkurs til pasienter som har lidd noen ribber eller de fleste. I en slik situasjon er det ganske enkelt umulig å fjerne dem, og for å lindre smerten, kan bare den mest skadede ribben bli kuttet og behandlet med kalsitonin.

Komplekse pasienter og preparater av vitamin D3 kan foreskrives til eldre pasienter, fortrinnsvis aktive metabolitter, fordi utskiftingssentre, spesielt etter frakturer, kan forgiftes og forkalkes.

Operativ inngrep

Fiberdysplasi er en svært alvorlig og alvorlig sykdom. Tross alt er grunnlaget for behandlingen av osteodysplasier kirurgi. Det kan være:

1. Regional reseksjon.
2. Radikal fjerning av et beinfragment med å kutte det berørte området med meisel eller skrape med en skarp skje.
3. Radikal fjerning av benfragmentet ved bruk av metallplater, pinner og andre enheter som tillater retur av beinene til en normal lengde og spleising benfragmenter.

I radikale operasjoner fjernes hele fragmentet som har gjennomgått fibrøs erstatning, selv om det er et stort område av benmatrisen. I dette tilfellet erstattes den eksterne delen av et beingraft (auto eller allograft).

Kontraindikasjoner til kirurgi

Det er tilfeller hvor kirurgi ikke anbefales. Hva er kontraindikasjonene for operasjonen?

Først når foci av fibrøs erstatning er liten, er de ikke farlige, og barn kan ikke bli gitt kirurgi. Tross alt er det fortsatt håp om at deformasjonen vil stoppe. Spesielt handler det om det patologiske fokuset, som ikke er sterkt komprimert (for eksempel plassert i albuen eller humerusen). Slike pasienter trenger medisinsk tilsyn for å forhindre spredning av sykdommen.

For det andre er det ikke mulig å operere når den tumorlignende prosessen har påvirket et stort antall bein, inkludert vertebraer og ribber. Dette er nettopp situasjonen der kalsitonin brukes av leger.

Projeksjoner for pasienter

Prognosen, spesielt med rettidig diagnose, er gunstig. For små lesjoner lokalisert i ett ben, er prognosen bedre. Ondartede slike svulster blir ganske sjeldne. Men tilfeller har blitt rapportert når fibrøs dysplasi er blitt bitter, og har fått form av osteosarkom.

Noen ganger blir de patologiske foci av tumorprosessen en godartet tumor. Dette kan være en ikke-fibromus eller gigantcelletumor.

Ikke de mest lyse utsikter hvis diagnosen er sen, behandling og ortopedisk profylakse ble ikke utført. I slike tilfeller kan sykdommen, særlig i en polysingal form med multiple diffuse foci, føre til lemlestring. Dette og krumningen av beinene og bulging deformiteter.

I diffus form kan flere langsiktige frakturer observeres, og til og med dannelsen av falske ledd. Dette gjelder også når bein på overkroppene påvirkes. Derfor er behandling og medisinsk observasjon for osteofibrose så viktig.