Bindevevsdysplasi-syndrom hos barn

Diagnostiske tegn kan være:

• Tilstedeværelsen av subkutane bindevevformasjoner;
• smerter i leddene;
• hyppige dislokasjoner og subluxasjoner.

I enkelte typer og undertyper er ufullkommen dentinogenese også kjent - et brudd på tanndannelsen. I tillegg er det ofte en misfarging av proteinene i øynene, den såkalte "blå sclera".

Undifferentiert dysplasi (ND) diagnostiseres bare i tilfelle når ingen av tegnene på sykdommen er relatert til differensierte sykdommer. Dette er den vanligste patologien til bindevev. Kan forekomme hos voksne og barn. Frekvensen av deteksjon hos unge når 80%.

Det totale settet av kliniske manifestasjoner av utifferentiert dysplasi passer ikke inn i noen av de beskrevne syndromene. På forgrunnen er eksterne manifestasjoner, som tillater å mistenke eksistensen av slike problemer. Det ser ut som et sett tegn på skade på bindevevet, som er beskrevet i litteraturen om 100.

Tegn på bindevev dysplasi

Til tross for all mangfold av tegn på utifferentiert bindevev dysplasi, er de forenet av det faktum at den viktigste utviklingsmekanismen vil være et brudd på kollagen syntese med den påfølgende dannelsen av muskel-skjelettsystemets patologi, sykeorganer, hjertemuskulatur.

Hovedtrekkene er følgende tegn:

• felles hyperplasi;
• høy elastisitet i huden;
• skjelett deformiteter;
• bite abnormaliteter;
• flat fot;
• edderkoppevene.

Små tegn inkluderer for eksempel anomalier av aurikler, tenner, brokk, etc. Det er ingen klar arv, som regel, men osteokondrose, flatfot, skoliose, artrose, patologi av sykeorganet etc. kan noteres i slektshistorien.

Eksterne skilt er delt inn i:

• bein skjelett,
• hud,
• felles,
• små uregelmessigheter av utvikling.

Interne tegn inkluderer dysplastiske endringer i nervesystemet, visuell analysator, kardiovaskulær system, luftveiene, bukhulen.

Det er lagt merke til at syndromet av vegetativ dystoni (VD) er en av de første og er en obligatorisk del av DST. Symptomer på autonom dysfunksjon observeres allerede i tidlig alder, og i ungdomsår observeres i 78% tilfeller av NDCT. Alvorlighetsgraden av autonom dysregulering øker parallelt med de kliniske manifestasjonene av dysplasi.

I dannelsen av autonome skift i DST er begge genetiske faktorer som ligger til grunn for forstyrrelser i biokjemiske prosesser i bindevevet og dannelsen av unormale bindevevstrukturer viktige, noe som i sin helhet forandrer hypothalamus funksjonelle status og fører til autonom ubalanse.

Funksjonene i DST inkluderer fravær eller lav alvorlighetsgrad av fenotypiske tegn på dysplasi ved fødselen, selv i tilfeller av differensierte former. Hos barn med genetisk bestemt tilstand, opptrer dysplasi markører gradvis gjennom livet.

Gjennom årene, spesielt under ugunstige forhold (miljøforhold, mat, hyppige sammentreende sykdommer, stress), øker antall dysplastiske tegn og grad av manifestasjon gradvis siden Grunnleggende homeostase endringer forverres av disse miljøfaktorene.

Årsaker og faktorer

For tiden er blant de viktigste årsakene til DST, endringer i syntese og sammenstilling av kollagen og elastin, syntese av umodent kollagen, forstyrrelse av strukturen av kollagen og elastinfibrer på grunn av deres utilstrekkelige tverrbinding. Dette antyder at med DST er bindevevsdefekter i deres manifestasjoner svært forskjellige.

Disse morfologiske forstyrrelsene er basert på arvelige eller medfødte mutasjoner av genene som direkte koder for bindevevstrukturer, enzymer og deres kofaktorer, samt ugunstige miljøfaktorer. I de siste årene har man særlig oppmerksomhet på den patogenetiske betydningen av disylementose, særlig hypomagnesemi.

DST er med andre ord en prosess på flere nivåer siden det kan oppstå på gennivå, i nivå med ubalanse av enzymatisk og proteinmetabolisme, samt på nivå med nedsatt homeostase av individuelle makro og mikroelementer.

Et slikt brudd på vevdannelse kan forekomme både under graviditet og etter fødsel. De direkte årsakene til utviklingen av slike forandringer i fosteret, tillater forskere en rekke genetisk bestemte mutasjoner som påvirker dannelsen av ekstracellulære matriksfibriller.

De vanligste mutagene faktorene i dag inkluderer:

• dårlige vaner;
• dårlig miljø situasjon;
• ernæringsmessige feil;
• giftose av gravide kvinner;
• rus;
• stress,
• magnesiummangel og mer.

Klinisk bilde

Dysplastiske endringer i kroppens bindevev er svært like i deres symptomer på ulike patologier, og derfor må leger i praksis håndtere dem i forskjellige spesialiseringer: barneleger, gastroenterologer, ortopedere, oftalmologer, reumatologer, pulmonologer og lignende.

Pasienter med diagnose av bindevev dysplasi kan identifiseres umiddelbart. Disse er to typer mennesker: den første er høy, tynn, slouching, med utstående skulderblad og krageben, og den andre er liten, tynn, skjør.

Det er svært vanskelig å lage en diagnose basert på pasientens ord, siden pasientene har mange klager:

• generell svakhet;
• magesmerter;
• hodepine;
• oppblåsthet;
• forstoppelse,
• hypotensjon;
• problemer med luftveiene: hyppig lungebetennelse eller kronisk bronkitt;
• muskelhypotoni;
• redusert appetitt;
• dårlig belastningstoleranse, og mange andre.

Symptomer som indikerer tilstedeværelsen av denne typen dysplasi:

• mangel på kroppsvekt (asthenisk fysikk);
• Spinalpatologier: "Rett tilbake", skoliose, hyperlordose, hyperkyphose;
• brystet deformiteter;
• dolichostenomelia - proporsjonale endringer i kroppen: langstrakte lemmer, føtter eller hender;
• felles hypermobilitet: evnen til å bøye lillfingeren med 90 grader, pererazgut både albue eller kneledd, og så videre;
• deformitet av nedre lemmer: valgus;
• forandringer i myk vev og hud: "tynn", "treg" eller "hyperstretchable" hud, når det vaskulære rutenettet er synlig, blir huden smertefritt trukket i pannen, baksiden av hånden eller under kragebenet, eller når huden på aurikler eller nesespissen dannet i folden;
• flate føtter: langsgående eller tversgående;
• kjeve vekstretardering (øvre og nedre);
• øyeendringer: retinal angiopati, nærsynthet, blå sclera;
• vaskulære endringer: Tidlige åreknuter, økt skjøthet og permeabilitet.

Kombinasjonen av symptomer, den ledende som er superfleksivitet, gjenspeiler bindevevets mindreverdighet.

Dysplasi av bindevevet, symptomene hos barn som praktisk talt ikke er forskjellig fra de kliniske manifestasjoner hos voksne, er en polymorf sykdom og er preget av en rekke manifestasjoner, nemlig:

• forstyrrelser i det sentrale og perifere nervesystemet (vegetativ-vaskulær dystoni, nedsatt tale, migrene, enuresis, overdreven svette);
• kardiovaskulær og respiratorisk dysfunksjon (mitralventil prolaps, aneurysm, aorta og lungehypoplasi, arytmi, arteriell hypotensjon, blokkering, kardialgi, plutselig døds syndrom, akutt hjerte- eller lungesvikt);
• patologier i muskuloskeletalsystemet (skoliose, kyphose, flatfottighet, deformasjoner i bryst og lemmer, leddets hypermobile egenskaper, degenerative og destruktive patologiske tilstander i leddene, vanlige dislokasjoner, hyppige beinfrakturer);
• utviklingen av urogenitale sykdommer (nephroptose, abnormiteter i nyre utviklingen, blære sfinkter insuffisiens, miscarriages, amenoré, metrorrhagia, kryptorisme);
• ekstern unormal manifestasjoner (lav kroppsvekt, høy vekst med disproportionate ekstremiteter, sløvhet og hudens hud, pigment flekker, striae, lopouhy, asymmetri av auriklene, hemangiom, lav hårvekst på pannen og nakken);
• oftalmologiske lidelser (nærsynthet, patologi av retinalfartøy, dets løsrivelse, astigmatisme, ulike former for strabismus, subluxasjon av linsen);
• neurotiske lidelser (panikkanfall, depressive tilstander, anoreksi);
• fordøyelsessystemet dysfunksjon (tendens til forstoppelse, flatulens, tap av appetitt);
• ulike ENT sykdommer (tonsillitt, bronkitt).

Alle de ovennevnte tegnene på bindevevsdysplasi kan forekomme både i komplekse og i separate grupper. Graden av manifestasjon avhenger utelukkende av de individuelle egenskapene til organismen og typen genmutasjon, som førte til forekomsten av forstyrrelser i syntese av kollagenforbindelser.

Hvordan manifesterer bindevevsdysplasi seg i barndommen

Sannsynligvis er et av de mest alvorlige symptomene på bindevevsdysplasi hos barn patologiske forandringer i muskuloskeletalsystemet. Som kjent er ryggraden og store leddene en av hovedorganene i menneskekroppen, som er ansvarlige for slike funksjoner som mobilitet og følsomhet, så deres nederlag har svært ubehagelige konsekvenser.

Dysplasi i bindevevet hos barn kan manifestere seg som i form av overdreven fleksibilitet og mobilitet (hypermobilitet), og i form av utilstrekkelig mobilitet av leddene (kontraktur), underutvikling (dvergisme) og benfraglighet, svake leddbånd, ulike former for skoliose, flatfoot, brystdeformiteter og et al.

Dysplasier er også observert i andre organer, som for eksempel hjertet, synlighetsorganer og kar. Manifestasjoner av dysplasi i ryggraden er preget av forskyvning av ryggvirvlene i forhold til hverandre, med eventuelle bevegelser som forårsaker innsnevring av blodårene, klemming av røttene og utseende av smerte, svimmelhet.

Syndromet av bindevevsdysplasi hos barn fra muskelskjelettsiden er manifestert av avvik fra normene i ryggraden og nedsatt dannelse av leddvev i leddene, noe som fører til hypermobilitet og svekkelse. Felles dysplasi hos barn diagnostiseres i de fleste tilfeller umiddelbart etter fødselen.

Avhengig av lokaliseringen av den patologiske prosessen, er det vanlig å utelukke følgende former for denne sykdommen:

• dysplasi av skulderleddet;
• albue dysplasi;
• hip dysplasi (den vanligste typen);
• knærdysplasi hos barn;
• ankel dysplasi hos barn.

Det kliniske bildet av hver enkelt type leddysplasi er avhengig av en rekke faktorer:

• lokalisering av den patologiske prosessen;
• Tilstedeværelse av arvelig predisposition;
• fødselstrauma og mer.

Medfødt dysplasi av bindevevet i hofteleddet kan manifesteres ved å forkorte en av babyens ben, asymmetri av gluteal-foldene, og manglende evne til å skille bena bøyd i knærne.

Med knesartikkulær dysplasi oppstår smerte i kneet når det beveger seg, samt deformasjon av patella. Hos barn med dysplastiske forstyrrelser i skulderområdet observeres subluxasjoner i felles med samme navn, ømhet med håndbevegelser, endringer i scapula form.

Den patologiske prosessen i bein i ryggsøylen hos spedbarn har de samme symptomene som bindevevsdysplasi hos voksne. Krenkelser i livmorhalsområdet er ledsaget av hodepine og problemer med følsomhet, samt motorfunksjon i overkroppene. Dysplasi av cervical ryggrad hos barn i de fleste tilfeller forårsaker dannelse av en pukkel.

Dysplasi av lumbosakral ryggrad hos barn oppstår av samme grunner som enhver annen type sykdom. Den patologiske prosessen er akkompagnert av utviklingen av spinale deformiteter, gangforstyrrelser, og noen ganger til og med fullstendig immobilisering av nedre ekstremiteter. Ofte med dysplasi av lumbosakralområdet, observeres problemer med det urogenitale systemet, nyresykdommer og organer i det lille bvelnet.

Funksjonene i DST inkluderer fravær eller lav alvorlighetsgrad av fenotypiske tegn på dysplasi ved fødselen, selv i tilfeller av differensierte former. Hos barn med genetisk bestemt tilstand, opptrer dysplasi markører gradvis gjennom livet.

Gjennom årene, spesielt under ugunstige forhold (miljøforhold, mat, hyppige sammentreende sykdommer, stress), øker antall dysplastiske tegn og grad av manifestasjon gradvis siden Grunnleggende homeostase endringer forverres av disse miljøfaktorene.

Dessverre er ingen immune mot dysplasi i bindevev. Det kan til og med forekomme i et barn hvis foreldre er helt sunne. Derfor er det viktig å kjenne til de grunnleggende manifestasjoner av sykdommen, noe som vil gjøre det mulig i tide å mistenke utviklingen av patologi og forhindre alvorlige konsekvenser.

Det faktum at et barn har dysplasi i bindevevet, bør bevirkes av det faktum at flere sykdommer i løpet av de første månedene av hans liv ble diagnostisert. Hvis et ambulant babykort er fullt av ulike diagnoser som ved første øyekast ikke er relatert til hverandre, er dette allerede en grunn til å vende seg til genetikk.

Anta også at tilstedeværelsen av patologiske forandringer i barnet vil bidra til periodiske regelmessige undersøkelser av høyt kvalifiserte spesialister som bestemmer sykdommer i muskuloskeletalsystemet, sirkulasjonssystemet, øynene, musklene og mye mer.

Sterk giftose i moren, kronisk rusforgiftning av den gravide kvinnen, utsatt virussykdom og komplisert arbeidskraft kan føre til utvikling av DST hos et barn.

Patologi diagnose

For nøyaktig diagnose er det nødvendig med en grundig undersøkelse og innsamling av analyse, spesielt informasjon om arvelige sykdommer.

Manifestasjoner av dysplasi-syndrom er så forskjellige at det er svært vanskelig å etablere en diagnose på en rettidig og korrekt måte. For å gjøre dette, er det nødvendig å gjennomføre en rekke laboratorie diagnostiske undersøkelser, ultralyd ekkografi (ultralyd), magnetisk resonans imaging (MRI) og computertomografi (CT), for å gjennomføre en undersøkelse av den elektriske muskelaktiviteten (elektromyografi), røntgenundersøkelse av bein osv.

Diagnose av bindevev dysplasi er en lang, arbeidskrevende og alltid komplisert prosess. I tilfelle mistanke om en sykdom, for det første, foreskrives legene en genetisk undersøkelse for mutasjoner, samt en klinisk og slektsforskning av pasientens kropp.

Diagnose innebærer en integrert tilnærming ved bruk av kliniske genealogiske metoder, forbereder pasientens sykdomshistorie, gjennomføring av en klinisk undersøkelse av pasienten selv og hans familiemedlemmer, og i tillegg ved bruk av molekylærgenetiske og biokjemiske diagnostiske metoder.

I tillegg anbefales pasienten å gå gjennom alle spesialister for å bestemme omfanget av den patologiske prosessen, omfanget av skade på indre organer og lignende.

Diagnostikk av DST inkluderer:

• historie tar
• generell undersøkelse av pasienten;
• måling av kroppens lengde og dens individuelle segmenter;
• vurdering av felles mobilitet;
• diagnose av bindevev dysplasi i blodet;
• bestemmelse av glukosaminoglykaner og hydroksyprolin i den daglige delen av urinen;
• rygggenoskopi av ryggraden og leddene;
• Ultralyd av indre organer.

Ved hjelp av den biokjemiske metoden er det mulig å bestemme konsentrasjonen av hydroksyprolin og glykosaminoglykan inneholdt i urin, noe som er et ganske objektivt kriterium for bindevevsdysplasi, men denne metoden brukes til å bekrefte diagnosen sjelden.

behandling

Moderne medisiner bruker mange forskjellige metoder for behandling av dysplasi-syndrom, avhengig av manifestasjoner, men alle av dem, som regel, kokes ned til symptomatisk medisinsk eller kirurgisk behandling. Det vanskeligste å behandle er utifferentiert bindevev dysplasi, på grunn av de tvetydige kliniske symptomene, mangel på klare diagnostiske kriterier.

Medikamentbehandling omfatter bruk av magnesiumpreparater, kardiotrofe, antiarytmiske, vegetotrope, nootropiske, vasoaktive stoffer, betablokkere.

Narkotikabehandling er substitutt. Formålet med bruk av narkotika i denne situasjonen er å stimulere syntesen av sitt eget kollagen. For dette formål brukes glukosamin og kondroitinsulfat. For å forbedre absorpsjonen av fosfor og kalsium, som er nødvendig for bein og ledd, foreskrives aktive former for vitamin D.

Behandling krever en integrert tilnærming, inkludert:

1. Medisinske metoder basert på bruk av legemidler som tillater å stimulere kollagendannelse. Disse stoffene inkluderer: askorbinsyre, kondroitinsulfat (et stoff av mucopolysakkarid natur), vitaminer og mikroelementer.
2. Ikke-medisinske metoder, som inkluderer hjelp fra en psykolog, individualisering av daglig behandling, fysioterapi, massasje, fysioterapi, akupunktur, balneoterapi, samt diettbehandling.

Kinesitherapi fokuserer på behandling av dysplasi-syndrom med styrking, opprettholdelse av muskelton og balanse i muskel-skjelettsystemet, hindring av utvikling av irreversible forandringer, gjenoppretting av den indre funksjonens indre funksjon og muskel-skjelettsystemet, forbedring av livskvaliteten.

Behandling av bindevevsdysplasi hos barn er som regel gjennomført med en konservativ metode. Ved hjelp av B-vitaminer og askorbinsyre er det mulig å stimulere kollagen syntese, noe som vil bremse utviklingen av sykdommen. Legene anbefaler også at små pasienter tar magnesium- og kobberpreparater, legemidler som stimulerer metabolismen av mineraler og normaliserer blodnivået av essensielle aminosyrer.

Dagens ord: nattesøvn skal være minst 8-9 timer, noen barn blir vist og søvn på dagtid. Det er nødvendig å gjøre daglige morgenøvelser.

Hvis det ikke er noen restriksjoner på sport, så må de engasjere seg i livet, men i alle fall ikke en profesjonell sport! Hos barn med hypermobilitet i ledd involvert i profesjonell sport, utvikler svært tidlig degenerative dystrofiske endringer i brusk, i ledbåndene. Dette skyldes permanent traumer, mikrolesjoner, som fører til kronisk aseptisk betennelse og dystrofiske prosesser.

En god effekt er gitt av terapeutisk svømming, ski, sykling, gå oppoverbakke og trapp, badminton, wushu gymnastikk. Effektiv dosert vandring. Regelmessig mosjon øker kroppens adaptive evner.

Terapeutisk massasje er en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massasje av rygg- og nakke- og krageområdet, samt ekstremitetene utføres (løpet av 15-20 økter).

I nærvær av en flat-valgus-installasjon av føtter, vises bruk av innfødte. Hvis barnet klager over leddsmerter, vær oppmerksom på valg av rasjonelle sko. Ved små barn bør det riktige fottøyet ordne feste og ankelleddet med velcro, ha et minimum antall indre sømmer, og være laget av naturlige materialer. Bakgrunnen skal være høy, hard, hæl - 1-1,5 cm.

Det anbefales å utføre daglig gymnastikk for føttene, gjøre fotbad med havsalt i 10-15 minutter, og masser føttene og bena.

Kirurgisk behandling er indisert for pasienter med utprøvde symptomer på dysplasi, som ved sin tilstedeværelse utgjør en trussel mot pasientens liv: prolaps av hjerteventiler, alvorlige former for brystdeformasjon, hvirvell av en vertebra.

Terapi DST magnesiumholdige stoffer

Foreløpig har effekten av magnesiummangel på strukturen av bindevev og bindevev, spesielt kollagen, elastin, proteoglykaner, kollagenfibrer, samt mineralisering av benmatrisen blitt bevist. Effekten av magnesiummangel på bindevevet fører til en nedgang i syntesen av alle strukturelle komponenter, noe som øker nedbrytningen, noe som signifikant svekker de mekaniske egenskapene til vevet.

Magnesiummangel i flere uker kan føre til en patologi av kardiovaskulærsystemet, uttrykt som:

• angiospasme, arteriell hypertensjon, myokarddystrofi, takykardi, arytmi, en økning i QT-intervallet;
• tendens til trombose, til nevropsykiatriske lidelser, manifestert i form av redusert oppmerksomhet, depresjon, frykt, angst, autonom dysfunksjon, svimmelhet, migrene, søvnforstyrrelser, parestesier, muskelkramper.

Viscerale mangler inkluderer bronkospasme, laryngisme, hyperkinetisk diaré, spastisk forstoppelse, pylorospasme, kvalme, oppkast, biliær dyskinesi og diffus magesmerter.

Kronisk magnesiummangel i flere måneder eller mer, sammen med symptomene ovenfor, er ledsaget av en markert reduksjon i muskeltonen, alvorlig asteni, bindevevsdysplasi og osteopeni. På grunn av de mange kliniske effektene, er magnesium mye brukt som medisin for ulike sykdommer.

Kalsium og magnesium som hovedelementer i dannelsen av en type bindevev - benvev - er velkjent. Det er bevist at magnesium forbedrer kvaliteten på beinvev, fordi dets innhold i skjelettet er 59% av det totale innholdet i kroppen.

Det er kjent at magnesium direkte påvirker mineraliseringen av den organiske benmatrisen, kollagenformasjonen, funksjonelle tilstanden til beinceller, vitamin D metabolisme, samt veksten av hydroksyapatittkrystaller. Generelt er styrken og kvaliteten på bindevevstrukturer i stor grad avhengig av balansen mellom kalsium og magnesium.

Magnesiummangel og normale eller forhøyede kalsiumnivåer øker aktiviteten til proteolytiske enzymer - metalloproteinaser - enzymer som forårsaker remodeling (nedbrytning) av kollagenfibre, uavhengig av årsakene til anomalier i bindevevets struktur, noe som fører til overdreven nedbryting av bindevevet, noe som resulterer i alvorlig kliniske manifestasjoner av NDCT.

Magnesium har en regulerende effekt på bruk av kalsium ved kroppen. Utilstrekkelig inntak av magnesium i kroppen fører til nedfall av kalsium, ikke bare i beinene, men også i myke vev og ulike organer. Overflødig inntak av mat som er rik på magnesium, bryter opp absorpsjon av kalsium og forårsaker økt utskillelse. Forholdet mellom magnesium og kalsium - hoveddelen av kroppen, og dette må tas i betraktning i anbefalinger til pasienten om ernæring.

Mengden magnesium i dietten bør være 1/3 av kalsiuminnholdet (i gjennomsnitt 1000 mg kalsium 350-400 mg magnesium).

Studier av kalsium homeostase er et argument som bekrefter effekten av kalsiummangel på dannelsen av mikroelementose, og dikterer behovet for kalsium i balansen med magnesium for pasienter med NDST. Restaurering av nedsatt elementær homeostase oppnås ved et rasjonelt kosthold, en målrettet øvelse som forbedrer fordøyelsen av makro- og mikroelementer, samt bruk av magnesium, kalsium, sporstoffer og vitaminer.

For tiden underbygges behandlingen av NDCT med magnesiumholdige legemidler patogenetisk. Replenishing magnesiummangel i kroppen fører til en reduksjon i aktiviteten til de ovennevnte enzymene - metalloproteinaser og følgelig til en nedgang i nedbrytning og akselerasjon av syntesen av nye kollagenmolekyler. Resultatene av magnesiumterapi hos barn med NDCT (hovedsakelig med mitralventil prolaps, med arytmisk syndrom på bakgrunn av autonom dysfunksjon) viste høy effektivitet.

I pediatrisk praksis er mye brukt forskjellige magnesiumholdige legemidler, forskjellig i deres kjemiske struktur, magnesiumnivåer og administreringsmetoder. Mulighetene for å ordinere uorganiske magnesiumsalter for langvarig oral terapi er begrenset på grunn av ekstremt lav absorberbarhet i mage-tarmkanalen og evnen til å forårsake diaré.

I denne forbindelse er preferanse gitt til et organisk magnesiumsalt (en forbindelse av magnesium med orotinsyre), som er godt adsorbert i tarmen. Hvis det er nødvendig, bør utnevnelsen av kardiotrofiske, antihypertensive og vegetotropnyh-midler anbefales magnesiumpreparater som en komponent i kombinasjonsterapi.

Reduksjonen av en av de kliniske manifestasjonene av NDST-autonom dysfunksjon, mot bakgrunnen av magnesiumterapi, er således en av fakta som bekrefter betydningen av dieslementose i utviklingen av DST. Resultatene av studien av elementær homeostase indikerer behovet for korrigering ved hjelp av magnesium, kalsium og mikroelementer som en patogenetisk terapi som kan hindre utviklingen av NDCT hos barn og ungdom.

Behandling med kostholdsterapi

Det grunnleggende prinsippet om behandling av bindevevsdysplasi er diettbehandling. Måltider bør være høye i protein, fett, karbohydrater. Mat rik på protein (kjøtt, fisk, bønner, nøtter) anbefales. Også i kosten krever ost og ost. Også, produktene må inneholde et stort antall sporstoffer og vitaminer.

Pasienter med DST anbefales en spesiell diett beriket med fisk, kjøtt, belgfrukter og sjømat. I tillegg til det grunnleggende kostholdet, vil kosttilskudd som inkluderer flerumettede fettsyrer også være viktige.

Pasienter anbefales en diett rik på proteiner, essensielle aminosyrer, vitaminer og sporstoffer. Barn som ikke har patogen i mage-tarmkanalen, bør forsøke å berike dietten med naturlig kondroitinsulfat. Disse er sterke kjøtt- og fiskebuljonger, jellied kjøtt, jellied kjøtt, jellied kjøtt.

Mat som inneholder en stor mengde naturlige antioksidanter, for eksempel vitamin C og E, er nødvendig. Dette bør inkludere sitrusfrukter, søte paprika, solbær, spinat, havtorn og svart chokeberry. I tillegg foreskriver mat som er rik på makro- og mikronæringsstoffer. I ekstreme tilfeller kan de erstattes av mikroelementer.

1. Matvarer rik på proteiner (fisk og sjømat, kjøtt, nøtter, bønner), glykosaminoglykaner (sterk kjøttkraft fra fisk eller kjøtt), vitaminer (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP) kalsium, magnesium, selen, sink, kobber).
2. Barn med overdreven høyde er fettsyrer av Omega-3-klassen, 2. Barn med overdreven høyde er fettstoffer i Omega-3-klassen, som hemmer sekretjonen av somatotropin.

Indikasjoner og kontraindikasjoner

Rational modus av dagen, riktig ernæring, rimelig fysisk anstrengelse og konstant overvåking kan raskt bli kvitt problemene knyttet til DST. Dysplasi er arvelig, og en sunn livsstil er gunstig for alle familiemedlemmer.

Behandling av pasienter med DST er en vanskelig, men givende oppgave, som oppnås med riktig overholdelse av alle indikasjoner og kontraindikasjoner.

• Daglig moderat fysisk trening (20-30 minutter) i form av øvelser i den bakre stillingen, med sikte på å styrke muskelvevet på ryggen, lemmer og mage.
• Aerobic kardiovaskulær trening (turgåing, jogging, sykling, måltrening på treningsstudio, tennis (bord) og så videre).
• Terapeutisk svømming, avlastning av belastningen på ryggraden.
• Medisinsk gymnastikk.
• Med utvidelsen av aorta rot og prolapse av hjerte ventiler - en årlig EKG og ekkokardiografi.
• Begrensninger på vekter (ikke mer enn tre kilo).
• Medisinsk genetisk rådgivning før ekteskapet.

• Enhver slags kontaktsporter, isometrisk trening, vektløfting, tungt landbruksarbeid, mental overbelastning.
• Med hypermobilitet i leddene - visum, strekkmerker, overdreven strekking av ryggraden.
• Professjoner knyttet til vibrasjon, tung belastning (fysisk og emosjonell), stråling og eksponering for høye temperaturer.
• Bor i områder med varmt klima og høy stråling.

Barn med bindevev dysplasi: mange problemer og en nøkkel til dem. Del 1.

Blant småpediatrikere er det en spesiell gruppe barn. Dette er ikke barn med alvorlige sykdommer som svekker mental og fysisk utvikling, ikke barn som stadig har temperatur og sykdom, ikke allergiske barn, hvis konstante følgesvenn er dermatitt - spiste noe galt, går til legen. Likevel går disse barna i en barnelege - og ikke bare han - i det minste, og deres kort er fylt med rekorder fra ulike spesialister og er ofte preget av en spesiell tykkelse av "personlig sak" selv i tidlig barndom.

Som ofte skjer: Et barn er født, lykkelige foreldre gjennomgår alle etablerte undersøkelser av spesialister, og hver av dem finner noen problemer i barnet i sin egen profil, noen ganger senere enn den oppmerksomme mamma og pappa. Svært ofte anbefalinger - og ikke uten grunn - koker ned til observasjon: En overfølsom bukspyttkjertel og hyppig oppblåsthet vil vokse ut, en liten vesikoureteral refluks - se og ikke overkjøl, valgus føtter - bruk forebyggende innleggssåler, alt skal gå tilbake til skolen, redusert muskeltonus - så massasje gjør det ofte.

I mellomtiden går tiden på, men det er ingen positiv dynamikk: Barnet vokser ikke opp i problemene, tvert imot blir de verre med alderen. Hver spesialist ser tydelig sin patologi, men kan ikke dømme sin sak med tillit. I mellomtiden er det ofte et komplekst problem, og det er en grunn til det.

I dag skal vi snakke om disse spesielle barna og deres problem - problemet med bindeveske dysplasi. I lokal litteratur er det blitt beskrevet lite, selv om noen russiske skoler (Moskva, St. Petersburg, Omsk) har studert det lenge og i detalj. Videre viser enkelte undersøkelser av organiserte grupper av skolebarn fra russiske byer (en prøve på ca 1000 personer) at man ser på manifestasjoner av bindevevsdysplasi av varierende alvorlighetsgrad hos 50% av barna!

Faktum er at bindevevsdysplasi ikke er en egen sykdom, men et kompleks av symptomer forårsaket av en enkelt årsak: en genetisk kvantitativ og / eller kvalitativ defekt i syntese av proteiner som danner den ekstracellulære matriksen (kollagen, fibrillin). Som et resultat er et barn født med utilstrekkelig bindevev. Og bindevevet er sementet til det ekstracellulære rommet i kroppen.

Fra anatomiforløpet er det kjent at det fyller hulrommene i kroppen. Dette er det eneste av alle vev som har en intercellulær substans produsert av cellene selv, med en svært kompleks sammensetning - naturen har gitt alt i det: polysakkarider, proteiner, kollagen og elastiske fibre, mineralske stoffer.

I tillegg innebærer den fulle sammensetningen en viss sikkerhet for kroppen: retur vevet til sin opprinnelige tilstand etter strekking. Selvfølgelig vil på slike sementer noen hus stå... hvis det ikke er noe problem med sement i utgangspunktet.

Vi vil ikke håndtere problemene knyttet til den såkalte differensierte bindevevsdysplasi, som er svært alvorlige sykdommer som fører til alvorlige og irreversible forandringer i indre organer, og noen ganger i særlig alvorlige tilfeller som slutter i døden. Det er relativt få slike barn, og siden problemet er "lokalisert" i visse organer i kroppssystemene (for eksempel aorta, øyne, ryggsøyle i Marfan syndrom, hud og ledd i Ehlers-Danlos syndrom), blir diagnosen relativt rask.

Hensikten med vår oppmerksomhet vil være barn med det såkalte utifferentierte bindevevsdysplasi (heretter kalt MVA). Uifferensiert - fordi i dette tilfellet bærer bindevev, uansett sted, overalt, gjennom hele kroppen, en skjult defekt. Som et resultat blir sykdommen multiorgan, dvs. påvirker mange organer.

Det er så mange av disse lesjonene, og de er så forskjellige at det ofte er vanskelig for legen å knytte dem sammen og se en systemisk lidelse som en gruppe av individuelle symptomer. Og mulighetene for genetisk diagnose av NDCT er ganske begrenset rundt om i verden, for ikke å nevne i Ukraina - hvis de alvorlige former for dysplasi nevnt ovenfor kan diagnostiseres av et erfarent øyeegenetikk og på en eller annen måte laboratoriebasert, så muligheten for laboratoriebekreftelse av diagnosen NDCT trenger ikke å si...

Hva skal varsle foreldrene til et barn som har en stor liste over ulike patologier fra ulike spesialister? Hvordan kan du mistenke et barns NDCT?

Siden det er mange manifestasjoner av NDCT, og de er ekstremt varierte, blir de vanligvis klassifisert etter de eksterne og viscerale egenskapene (knyttet til endringer i indre organer). Du bør varsle om barnet ditt har en kombinasjon på minst 3-5 av følgende tegn på involvering av forskjellige organer og systemer i prosessen.

Diagnoser kan stilles av spesialiserte spesialister, og noen ganger blir de ved et uhell funnet:

Symptomer på bindevevsdysplasi-syndrom hos barn og behandling av patologi

Prosentvis av deteksjon hos barn av dysplasi av bindevev er liten, så emnet er lite beskrevet i informasjonsressursene. På den annen side må foreldrene være oppmerksomme på dette problemet, fordi diagnosen kan gjøres både i prenatal og postnatal perioder.

Bindevevsdysplasi - hva er det?

Fra bindevevet bygget hud, skjelett, fett, slimete, pigment, retikulært vev - dette er en omfattende cellulær basis av kroppen, og sykdommen som slo henne, kan påvirke arbeidet til nesten hele kroppen. Sammensetningen av vevet omfatter kollagen, brudd i syntesen som fører til dysplasi.

Bindevevsdysplasi-syndrom (DST) er en enkelt anomali eller deres kombinasjon i utviklingen av bindevev, som er basert på et genetisk brudd på forholdet mellom kollageninnhold.

Dysplasi klassifisering

Uenigheter mellom forskere tillater ikke vitenskap å identifisere en vanlig typologi. Bindevevsdysplasi er klassifisert på mange måter. Følgende klassifisering er foretrukket av de fleste medisinske spesialister som er direkte relatert til behandling av DST hos barn, og ikke ved å studere den.

Ved arv utforskes følgende typer:

1. differensiert dysplasi - en genetisk bestemt sykdom som overføres gjennom familielinjen;
2. utifferentiert dysplasi - fraværet av arvelig overføring av sykdommen, men tilstedeværelsen av sine eksterne og indre tegn.

Et eksempel på et av symptomene på DST er vist på bildet.

Årsaker til patologi

Mekanismen for utseende og utvikling av bindevevsdysplasi hos barn avhenger av følgende årsaker:

• ubetingede (medfødte) genetiske mutasjoner i dannelsen av sammensetningen og mengden av kollagen i bindevevet;
• betinget (kjøpt i løpet av levetiden) - dårlig økologi, ulykker i hjemmet, mat av dårlig kvalitet, etc.

Symptomer på bindevev dysplasi

Generelle brudd i DST tillater å dele symptomene i bestemte grupper:

• arytmisk syndrom: anomalier av sammentrekninger av hjertet eller dets individuelle kamre;
• astenisk syndrom: tretthet, manglende evne til å utholde det vanlige fysiske eller psyko-motionelle stresset for en person;
• bronkopulmonal DST: urimelig hoste, tung pust, kortpustethet, kvelning eller følelse av å ha fremmedlegeme i halsen, stikkende smerte i lungene, akkumulering av dårlig spekket sputum i dem;
• vertebralt syndrom: hyppig hodepine, migrene, svimmelhet, svimmelhet, intervertebral brokk, smerte i rumpa, skulder eller arm, svakhet, tap av følelse i bena, brystkolikk med langvarig opphold i en stilling, osv.

Behandlingsmetoder

Behandling kan bestå i å ta medisiner, riktig fysisk anstrengelse og mosjon, ernæring, bruk av folkemidlene.

Narkotika terapi

Det anbefales ikke å ta en beslutning om kjøp av medisiner til barnet uten spesielle instruksjoner fra lege. For behandling av DST foreskriver legen følgende pasienter til pasienten:

• metabolisk - ascorbinsyre, glycin, asperkam;
• Magnesium Vitaminer med Magnesium, Magne B6, Magvit;
• antibiotika;
• medisiner for vegetativ-vaskulær dystoni - Mexidol, Tenoten (vi anbefaler å lese: i hvilken alder kan du ta Tenoten? for barn: bruksanvisning);
• beroligende midler til nervesystemet - Phenibut, Baby-sed (anbefaler les: hvordan å gi "Phenibut" til barnet?);
• hjerte medisiner - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
• vitaminer for å forbedre dannelsen av kollagenfibre - Kollagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeutisk behandling

Terapeutiske tilnærminger til behandling av bindevevsdysplasi inkluderer følgende metoder:

• etiotropisk terapi - fjerning av sykdomsfokus, for eksempel eliminering av virus eller bakterier med medisiner;
• patogenetisk - brukes når det er umulig for kroppen å gjenopprette en eller annen funksjon, på grunn av begrensede fremskritt i medisin (for eksempel å ta kollagenpreparater i fravær av produksjon av interartikkulær væske);
• symptomatisk - eliminering av et symptom, for eksempel innføring av et beroligende middel for å berolige nervøsiteten;
• kjemisk og biologisk behandling med legemidler eller urter;
• fysisk - fysioterapi, massasje, fysioterapi for muskelforsterkning.

Folkemetoder

Uansett hvor trygt den nasjonale behandlingsmetoden kan virke, er det nødvendig å konsultere en lege om bruken av et barn. Kan brukes til behandling av medisinske urter, som brukes til avkok, tinkturer. Med DST, assosiert med hjerteavdelingen, vil hagtorn hjelpe, og for lunge-, hemorroide og bakterielle problemer er salvie egnet. Brudd på nervestaten elimineres ved bruk av morwort, valerian; reduksjon i immunitet - bruk av vill rosmarin. Det er mange medisinske urter, og det er ikke en stor sak for en forelder å plukke opp en spesialavgift.

diett

Det er nødvendig å observere modusen for å spise - samtidig, ikke tidligere enn en halv time etter at barnet våkner, og senest en og en halv time før søvn. Riktig ernæring inkluderer bruk av:

• Kollagenholdige produkter: kjøtt (høyeste innholdet i biff, kalkun), fisk, laks, tang;
• kollagen-syntetiserende mat: produkter med vitamin C, som inneholder soya, havremel, biffelever og fjærfe, bananer.

Kirurgisk inngrep

Med DST er det noen ganger umulig å gjøre uten korreksjon gjennom kirurgisk inngrep. Denne typen behandling er valgt for noen indikasjoner: alvorlige patologier av blodkar, fremspring av ventiler i hjertemuskelen, åpenbare deformiteter i åsen eller brystet. Operasjonen er nødvendig dersom staten er en trussel for menneskelivet og forringer kvaliteten.