Fibromyxoid sarkom - ikke en setning ennå

Fibromyksoid sarkom er primært en sykdom hos voksne. Dens særegne trekk er langsom utvikling og lav grad av malignitet. I tillegg har denne typen svulst en lav prosentandel av metastase. Steder for skade kan være bagasjerommet, hofter, skuldre, men oftest er ondartede neoplasmer lokalisert i underekstremiteter.

Faktorer som fremmer tumorutvikling

For utvikling av fibromixoid sarkom, nevner ikke medisin noen individuelle grunner. Generelle faktorer som påvirker dannelsen av fibrosarcomer inkluderer:

• bløtvevskader, suppuration;
• herpes virus;
• påvirkning av ioniserende stråling;
• genetisk predisposisjon.

I tillegg kan sykdommen utvikles under påvirkning av skadelige arbeidsforhold, med konstant eksponering for kjemikalier, stråling.

Symptomer å være oppmerksom på

I begynnelsen av utviklingen manifesterer ikke svulsten seg selv, slik at pasienten kanskje ikke tar hensyn til problemet. Årsaken er at myke vev på grunn av deres elastisitet skjuler svulsten, som gradvis vokser. Og bare etter å ha nådd de store størrelsene, blir det visuelt merkbar, og får en blåaktig brun nyanse. Hvis du ikke reagerer på slike manifestasjoner i tide, øker risikoen for sår som begynner å bløde, og hvis en infeksjon kommer inn, frigjør den også et purulent væske.

Utviklingen av fibromixoid sarkom kan ledsages av smertefulle opplevelser i knutdannelse. Også i komprimeringsområdet kan mulige brudd på følsomheten i huden. Det første symptomet fortjener oppmerksomhet er et segl med forandret hudfarge.

Hvis det er store blodårer i nærheten av stedet for lokalisering av utdanning, kan puffiness oppstå, en reduksjon i hudtemperaturen, dets peeling observeres, noe som indikerer vaskulær insuffisiens.

Utviklingen av en svulst i bukhulen fører til intestinal obstruksjon, noe som vil resultere i forstoppelse og smerte i magen, kvalme.

Til de viktigste symptomene som indikerer sykdommens progressive karakter, bør du legge til vekttap av pasienten, feber, anemi, svakhet, forringelse av effektiviteten.

Moderne diagnostikk - en garanti for riktig behandling.

Forløpet av sykdommen kan være komplisert og intensivere utviklingen av svulsten med en feil valgt behandlingsmetode. Det er nødvendig å nøyaktig bestemme parametrene til svulsten, mulige skader på andre organer. For å gjøre dette, en omfattende diagnose.

• Røntgenundersøkelse avslører lokaliseringen av svulstfokuset og skade på vevene ved siden av det.
• Biopsi er nødvendig for å studere vevet av selve biomaterialet. Hvis svulsten er opptil 5 cm, blir den fjernet ved hjelp av en biopsi.
• MR viser tilstedeværelsen av metastaser. Metastaser - fare er overalt.
• Ultralyd lar deg se hele bildet av de berørte organene.
• Immunohistokjemisk analyse utføres for å studere seksjoner av svulsten.
• Endoskopi er gjort for svulster som har påvirket intra-artikulær hulrom og bukregionen.

Metoden for behandling av fibromyksoid sarkom velges, avhengig av plasseringen av svulsten, dens størrelse og form, samt dets malignitet.

Kirurgisk inngrep kan i sin tur være av varierende grad av kompleksitet. Ekskisjonsoperasjoner av lavverdig fibromixoid sarkom utføres når svulsten er overfladisk og ikke påvirker andre vev. Radikal kirurgi - utdanning er avskåret, mens sunt vev delvis er fanget. Amputasjon av lemmen er den siste operasjonsfasen når situasjonen er håpløs.

Fjerning av svulsten gjennom kirurgi øker pasientens sjanser for et positivt utfall, men denne metoden er uakseptabel når utdanningen er tilstøtende til karene eller vitale organer. Deretter gjelder andre teknikker.

• Kjemoterapi suspenderer utviklingen av ondartede svulster og foreskrives for å forbedre tilstanden til pasienten når det ikke er mulig å utføre operasjonen. Det kan også bli den andre fasen av behandlingen etter operasjonen for å eliminere de gjenværende tumorceller.
• Strålebehandling brukes også som en selvstendig metode eller som en del av en omfattende behandling. Dens prinsipp er ikke-kontakt-påvirkning på svulsten (ekstern eksponering) eller dannelse av stråling fra innsiden (brachyterapi).

Onkologen tar den endelige avgjørelsen om behandlingsmetoden først etter avtale med pasienten og hans slektninger.

Forebygging - en sjanse til å unngå sykdommen

Tumorer vises plutselig for en person, noen ganger er det enda umulig å analysere hva som nettopp ble forutsetningen. Det er ingen garantier for beskyttelse mot sarkom, men det er mulig å prøve å forebygge sykdommen. Dette gjelder spesielt for kategorien av befolkningen som hadde fibromyksoid sarkom eller andre typer kreft i familien.

• Unngå mekanisk skade på huden.
• Tidlig behandle eksisterende hudsykdommer.
• Unngå overdreven eksponering for stråling, korrosive miljøer, ultrafiolette stråler.
• Ta ekstra forsiktighet i nærvær av diabetes, for å utføre forebyggende tiltak i fraværet.
• Følg sunn mat Sunn mat - ikke begrense deg til mat, kontroll kroppsvekt, og ikke la fedme.
• Forbruket av nødvendig mengde vann er et av de obligatoriske punktene for forebygging.
• Hyppige stressende situasjoner, depresjon Depresjon - litt mer enn dårlig humør kan også provosere aktiveringen av kreftceller.

Med fibromixoid sarkom Sarkom - fullstendig utvinning er mulig prognose for overlevelse er betydelig høyere enn med ondartede svulster av andre varianter. Tilbaketrukket er mulig etter operasjonen. Gjentatte operasjoner stabiliserer ofte tilstanden. Hovedbetingelsen for et positivt utfall - å identifisere sykdommen i tide.

Lavverdig fibromixoid sarkom

Fibrosarcoma hos voksne forekommer hos barn over 10 år og hos voksne, oftest i alderen 40-55 år. Lokalisering: nedre lemmer og kropp. Samtidig påvirkes retroperitoneale og mediastinale myke vev av denne svulsten ekstremt sjelden (en inflammatorisk myofibroblastisk tumor vokser oftere der). Makroskopisk er det en mer eller mindre tydelig avgrenset knute av forskjellig størrelse, ofte med en rosa farge ("rød fisk") i seksjonen, blødning og nekrose. Mindre vanlig har svulsten utseendet av en tett, gråaktig knute som ligner på fibromatose.

Hyppigheten av tilbakefall og metastaser av fibrosarkom er avhengig av både dybden av invasjonen og graden av histologisk differensiering av neoplasma. Under et mikroskop kan en svært differensiert fnbrosarcoma ligne en eller annen form for fibromatose. Det ordnede arrangementet av relativt små atypiske og polymorfe, men hovedsakelig spindelformede fibroblaster, samt fibre, er notert. Sistnevnte i deres masse kan sterkt seire over cellene. Noen ganger er det gigantiske celler, det er få tegn på mitose. For den lave differensierte formen av fibrosarkom er "cellulariteten" av tumorstedet karakteristisk. Atypiske polymorfe og hyperkromiske fibroblaster er ofte i en tilstand av mitose. Fibre er få, blant dem argyrofil type hersker. Slike sarkomer er tilbøyelige til myxomatose, som betraktes som et dårlig prognostisk tegn.

Immunohistokjemisk markør for fibroplasty - vimentin - gjenspeiler histogenetisk natur av svulsten. Begge former for fibrosarcoma skal skilles fra typer fibromatose, så vel som ondartet fibrøst histiocytom, synovial sarkom og perifere nervetumorer.

Infantil fibrosarkom

Infantil fibrosarcoma (syn. Fibrosarcoma av barn) finnes hos barn under 10 år, spesielt opptil 5 år, særlig hos nyfødte eller ett år gamle babyer. Raskt voksende, vanligvis smertefritt, er noden lokalisert i distale ekstremiteter, mindre ofte på kroppen, hode, nakke. Makroskopisk er en fuzzy avgrenset gråaktig, fibrøs tumor med fokus på nekrose og blødning. Tendensen av infantil fibrosarcoma til invasjon, metastase og tilbakefall er moderat uttrykt. Mer enn 80% av syke barn lever lenger enn 5 år etter at en svulst er fjernet. Under mikroskopet har kompaktlydende bunter av fusiform, noen ganger avrundede fibroblaster ofte en karakteristisk sildbeinarrangement. Cellulær polymorfisme og mitosemønstre er ikke typiske. Kollagenfibrer er vanligvis litt. Det kan være områder med angiomatose.
Infantil fibrosarcoma skal skilles fra monofasisk synovial sarkom, malignt schwannomas og fibromatose varianter.

Fibromyksoid sarkom

Lavverdig fibromixoid sarkom påvirker unge voksne, mindre ofte ungdommer og barn. Lokalisering: hofte, torso, skulder, sjeldnere andre steder. Den utvikler seg i dypet av myke vev, men noen ganger er det subkutane former. Makroskopisk er det en ganske tydelig avgrenset knute av fibrøs og / eller myxoid konsistens, med en gjennomsnittlig diameter på 7 cm, noen ganger (for store størrelser) fokale tegn på invasjon. Svulsten vokser sakte, er tilbøyelig til å komme tilbake og noen ganger til metastase. Under mikroskopet er dets arkitektonics representert av store foci av løs myksoidvev, omgitt av en tett fibrøs stroma. Inne i foci og steder i fibrøst vev, er celler med minimal polymorfisme i stand til å danne, noen steder, figurer av vendinger og krøller.

Fibervev kan nesten ikke inneholde celler, men utviklede kollagenfibre i det kan også danne turbulens og krøller. Graden av "cellularitet" (i de tilbakevendende noder er høyere) og vaskulariseringen av denne neoplasmen varierer. En positiv reaksjon ble observert for vimentin, på steder for glatt muskelaktin, desmin, SOOOO protein og CD34. Svulsten må differensieres fra desmoidfibromatose, nevrofiber og polymorf myxofibrosarcoma.

Miofibrosarkoma

Myofibrosarcoma er en sjelden myofibroblast-tumor som er anerkjent av immunhistokjemisk eller ultrastrukturell analyse. De fleste av disse svulstene i løpet av praktisk diagnostikk tilhører tilsynelatende gruppen fibrosarcomer eller mixofibrosarcomer. Svulsten påvirker barn, mindre ofte voksne. Lokalisering: Hodet "nakke, noen ganger andre steder. Under mikroskopet er det klart at flertallet av svulstceller er spindelformede myofibroblaster med blek og skarpt cytoplasma, oval eller acikulær kjerne. Disse cellene er buntet i en fibrøs, ofte hyalinisert stroma. De gir en positiv reaksjon på desmin, glatt muskel actin-alfa, mindre ofte til muskelaktin HHF-35.

fibrosarkom

Fibrosarcoma (fibroblastisk sarkom) er en ondartet mesenkymal tumor som vokser fra fibrøst bindevev og er preget av tilstedeværelsen av umodne, ukontrollabelt delende fibroblaster og kollagenfibre. Svulsten utgjør ca. 10% av alle muskuloskeletale sarkomer og mindre enn 5% av primære beinformasjoner. Oftere syke menn 30-40 år. Den mest typiske beliggenheten på underkroppene (hofte, kne, underben).

TNM klassifisering og ICD-10 kode

Fibrosarcoma er en tumor av bindevevs opprinnelse. Det finnes i myke vev, i bein som dannelse av primær eller sekundær karakter. Tidligere ble diagnosen fibrosarkom gjort mye oftere, den var assosiert med en histologisk evaluering av dårlig kvalitet, hvor histiocytomer, schwannomer eller osteosarcomer ble tatt for fibrotiske maligne tumorer.

Når du etablerer scenen, er det viktig å vurdere 4 parametere:

1. Størrelsen og omfanget av tumor invasjon (T).
2. Tilstedeværelsen av endrede regionale lymfeknuter, for hver lokalisering av utdanning, har de sine egne (N).
3. Gjør metastaserende lesjoner av andre organer (M). Det hyppigste anfallet av lungene. Også observerte screeninger i bein, hjerne, subkutan fett, muskel, viscerale organer.
4. Differensiering av sarkom, som vurderes som graden av malignitet (G).

Avhengig av egenskapene til disse parametrene, skilles fire grader av spredning av fibrøsarcoma.

I ICD-10 har sykdommen følgende koder, som varierer i siste siffer, avhengig av plasseringen:

C49.0 - Hodet, ansiktet og halsen;

C49.1 - Øvre lem og skulder;

S49.2 - Nedre lemmer;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - Abdominalvev;

C49.5 - Pelvis-området.

Årsaker og risikogrupper

Fibrosarcomer påvirker ofte menn. Tumorer kan forekomme hos pasienter i alle aldre, men forekommer i flere tilfeller mellom tredje og sjette årtier av livet. Hos eldre pasienter er svulsten sekundær, det vil si dannet av ondartet, godartet patologi. De oftest gjenfødte svulster i kjeve, lår, ribber.

Det er arvelige syndrom som manifesterer seg i forekomsten av en pasient med flere nevrofiber og fibrosarkom. Det er også studier som hevder veksten av prosessen i stedet for et metallimplantat for å fikse en beinbrudd eller rekonstruksjon av en ledd.

Fibrosarcoma er mer sannsynlig å utvikle med tidligere bein og bløtvevssykdommer. Eksempler på sykdommer inkluderer: myokardinfarkt, fibrøs dysplasi, kronisk osteomyelitt, Pagets sykdom (bein), bestrålte beinområder. Slike svulster har høy malignitet og dårlig prognose.

I onkologi er det vanlig å utelukke risikogrupper for utvikling av ondartet sykdom. Fibrosarcoma har økt sannsynlighet i følgende pasientkategori:
1. Genetiske syndromer og sykdommer:

• familiær adenomatøs polyposis;
• Li-Fraumeni syndrom er preget av økt forekomst av fibrosarcom, brystkreft, osteosarkom, hjerne tumor, leukemi og binyrene kreft;
• neurofibromatosis 1;
• retinoblastom;
• Werner syndrom er en sykdom med tidlig aldring.

2. Tidligere strålebehandling.

3. Virkningen på produksjonen eller levetiden til følgende kjemikalier: thoriumdioxid, vinylklorid, arsen.

4. Lymphedem i lemmer.

5. Bonesykdommer oppført ovenfor.

6. Boneimplantater og andre enheter for rekonstruktiv kirurgi.

Hvis en pasient har en av risikofaktorene, betyr det ikke at svulsten er sannsynlig å danne, hvis det finnes et sett med patologier fra risikolisten, så er det en følelse å gjennomgå en forebyggende undersøkelse eller kontrolleres i det medisinske genetiske sentrum. I dette tilfellet er det en sjanse til å identifisere sykdommen i utgangspunktet.

symptomatologi

Fibrosarcoma har forskjellige lokaliseringer. De kan vokse i bløtvev, indre organer, bein. Avhengig av dette, vil symptomene variere. Vanskeligheten er at de fleste svulster er asymptomatiske i lang tid, og i beste fall blir et diagnostisk funn. I følge følgende tegn kan fibrosarcoma bli mistenkt:

• Smerten vil variere avhengig av skade på mykt vev eller ben. Hvis svulsten utvikler seg i muskellaget, vil smerten bli uuttrykket, permanent. I dette tilfellet forårsaker det klemming av omgivende vev av en voksende formasjon. Hvis et bein påvirkes, er smerten mer som en følelse når den strekker seg eller er skadet, men gitt at det ikke var belastninger. Malignitet er preget av vedvarende smerte.
• Tilstedeværelsen av et tumorsted i tykkelsen av mykvevet, identifiserer pasientene seg selv. Fibrosarcoma er lammende fordi formasjonen har en begrenset form og ser ut som en godartet. Men når man studerer histologiske preparater, blir det klart at svulsten fortsatt infiltrerer det omkringliggende vevet. Selvfølgelig, hvis vi snakker om fibrosarcoma i de indre organene, vil ingen node ikke bli palpert. I bløtvev kan svulsten nå en størrelse på opptil 20 cm i diameter.
• Endringer i huden over prosessen med mykt vev eller bein. Dette symptomet ser allerede ut med en betydelig utdanning. Huden på samme tid strekker seg og i den er det et brudd på blodtilførselen, hematomer vises, hevelse, rødhet. Vanskeligheten vil være å lokalisere prosessen på hodebunnen, for eksempel på occipitalområdet.
• Gastrointestinal blødning er et symptom på svulstvekst i bukhulen. Utdanning kan spire mage og tarm, med eventuelle bivirkninger skadet kar, og utvikle blødning. Før utseendet til en slik akutt klinikk, kan pasienten oppleve halsbrann, kvalme, oppkast og unormale avføring.

• Patologiske frakturer er et symptom som nødvendigvis følger med noen beintumorer som eksisterer i omtrent flere måneder. Med fibrosarkom kan det være brudd, som med en godartet osteogen tumor, derfor, som andre manifestasjoner, er dette ikke-patognomonisk. Vankturer bestemmes vanligvis på en røntgen, da de ikke har lyse symptomer.
• Bevegelsesforringelse i ledd kan forekomme med en myk vævssvul på bindefellesstedet eller under primærskaden i dette området. I gammel alder, når det er leddgikt, som følge av hvilke bevegelser som er forstyrret, er det ikke lett å mistenke fibrosarkom på et tidlig stadium.
• Neurologiske symptomer utvikles når de klemmes ved dannelsen av nervebunter og endinger. Disse kan være syndromer assosiert med ansiktsnerven, hvis svulsten er lokalisert på nakken eller ansiktet. Også dannet parestesier, goosebumps, prikking av huden på hender og føtter når klemme nerveplexene i ekstremitetene. Med nederlaget på ryggen i lumbalområdet, kan ryggmargens bakre roter komprimeres, og radikulittklinikken vises.
• Hyppig vannlating, kramper og andre symptomer på blærebetennelse i bekkenfibrosarcoma. En voksende tumor klemmer urinveisvevet og indirekte forårsaker de ovennevnte manifestasjoner.
• Hoste, kortpustethet, hemoptyse under lokaliseringsprosessen i lungesystemet.

Også selve tilstedeværelsen av en svulst i kroppen forårsaker symptomer på forgiftning, som uttrykkes i vekttap, en depressiv tilstand, en endring i blodbildet, en økning i kroppstemperaturen.

Diagnose av fibrosarkom

Diagnosen av fibrosarcoma er laget bare på grunnlag av histologiske data. Dette skyldes det store antallet forskjellige sarkomer som har et lignende kurs og symptomer. I tillegg er i begynnelsen av utviklingen av sarkom likartede godartede tumorer, slik som lipomer og atheromer. Fullstendig skille prosesser bare etter fjerning og histologisk undersøkelse.

Biopsi kan utføres på to måter:

1. Finnål har et lite antall komplikasjoner, evnen til å utføre prosedyren under kontroll av en ultralyd, og også å ta om materialet i tilfelle mangelfull mengde.
2. En åpen biopsi gjør det mulig å skaffe den nødvendige mengden materiale.

Undersøkelsesplanen er som følger:

• fullføre blodtall, klinisk analyse av urin;
• biokjemisk bilde av blodet med definisjon av lever og nyrefunksjon;
• koagulogram eller koagulasjonsevne
• Ultralyd utdanning, mageorganer, små bekken;
• radiografi eller CT-skanning av brystet;
• Beregnet tomografi i bukhulen, hvis en svulst av denne lokaliseringen mistenkes;
• magnetisk resonans bildebehandling i dannelsen av lemmer, torso, hode, nakke;
• CT av skallen;
• positron utslipp tomografi.

I de fleste tilfeller blir eksamensplanen ikke respektert i den ovennevnte rekkefølgen, siden spesialisten på primærnivået, polyklinikken, finner svulsten der det første diagnostiske stadium utføres.

Røntgenbilde. Dette er den første studien, som den er tilgjengelig, billig og informativ. Bildene er tatt i to fremspring - foran og side. Det er også mulig å gjennomføre mål inspeksjon. På radiografien bestemmes av svulsten, det kan sees om den vokser fra beinet eller vokser ut av det myke vevet, du kan fortsatt bestemme forekomsten av en patologisk brudd. Histologisk type og til og med prosessens natur er ikke alltid mulig å etablere, spesielt med nederlaget på beinets skall. For en mer detaljert vurdering av svulsten ved hjelp av andre teknikker.

Magnetic resonance imaging. Lar deg bestemme graden av beinmargsinnblanding av bein og bløtvev i prosessen. MR hjelper til med å avklare forholdet mellom svulsten, nerver og blodårer. Denne informasjonen er viktig når du planlegger kirurgisk behandling. Kontrastmidler brukes i undersøkelsen for bedre å visualisere choroid plexus, forbedre kontrast og skille mellom en malign tumor fra en godartet.

Beregnet tomografi på brystet. Gjennomført for å bestemme tilstedeværelsen av metastaser, etablere den primære svulsten i lungevevvet. Når man undersøker ved hjelp av beinteknikker, er det mulig å oppnå visualisering av patologiske frakturer, graden av svulsterinasjon. CT-skanning er en erstatning for MR, hvis det foreligger kontraindikasjoner for denne undersøkelsen. Det er også fornuftig å utføre en test hvis svulsten rammet skulderbelte som et sted for komplisert beinartikulasjon.

Angiografi. Det er ikke inkludert i standard eksamensplan, men brukes ofte til å bestemme blodtilførselen til en svulst og evaluere effektiviteten av behandlingen.

Positron-utslippstomografi. Lar deg skille onkologiske prosesser fra andre vev i kroppen, selv med en svært liten størrelse. Denne studien bidrar til å identifisere den primære svulsten i et tidlig stadium av vekst og spore metastaser til andre organer. Fibrosarcoma vil utse et varmt fokus på bakgrunn av kaldt sunt vev. Men med all informativiteten til denne diagnostiske testen er det umulig å bestemme de histologiske egenskapene til prosessen.

Alle metoder gjennom behandling og rehabilitering gjentas mange ganger som en del av en forebyggende undersøkelse. Alle materialer lagres elektronisk eller i pasientens hender og sammenlignes med nye resultater for å bestemme effektiviteten av kjemoterapi eller strålebehandling. Hvis det, i henhold til diagnostiske tester, oppdages negativ dynamikk, endres terapeutisk taktikk.

Typer av sykdom

Tumorer er delt inn i følgende typer:

• Lav malignitet, med høy grad av differensiering, i mikrodrogen inneholder modne fibroblaster (normale celler), som utgjør spindler som utskiller kollagen, har et lite antall mitoser (celledivisjoner). Cellene smelter sammen i bunter og skaffer utseende av fiskben eller sildben.
• Den gjennomsnittlige graden av malignitet er en moderat differensiert art. En svulst med et like antall svært differensierte og lavdifferensierte cellulære elementer.
• Høy klasse med lav anaplastisk vev degenerasjon. Dårlig differensierte svulster består av atypiske celler, pleomorphic, gigantic, multinuclear, med tegn på en rekke mitoser og en reduksjon i produksjonen av kollagenfibre. Det identifiserer også områder med umodne blodstrømmer, det vil si, svimlende fartøy spredt tilfeldig.

Alle histologiske fibrosarcomer kan deles inn i følgende grupper:

• primær medullary;
• primær overfladisk;
• sekundær fibrosarkom;
• fibromixoid bløtvevsarkom (bildet);

• multicentric;
• blandede varianter: dermatofibrosarcoma, myofibrosarcoma;
• medfødt.

Allokere primære og sekundære fibrøse sarkomer.

De fleste tilfeller av primær svulst er av moderat og høy grad av malignitet. Cellstrukturer er svært forskjellige fra normale celler, det vil si at de er dårlig differensiert. Utdanning har en tendens til å påvirke kneleddet, den midterste delen av de rørformede beinene. Svulsten vokser i beinmarg eller vev av periosteum. Det er forutsetninger om spiring av bløtvevsarcoma i beinet. Primære svulster har en ugunstig prognose, selv om de vokser ganske sakte.

Sekundære fibrosarkom har forskjellige lokaliseringsområder. En svulst er preget av vekst fra en eksisterende formasjon, for eksempel fibroma, etter eksponering for stråling fra et bein- eller bløtvevsområde. Dette er en mer aggressiv sarkom, som har en ugunstig prognose, da den vokser raskt og metastasererer.

Ved lokalisering er det følgende alternativer:

• Hodet og nakken (hud, øvre og nedre kjeve);
• lunger;
• abdominal og retroperitoneal plass;
• bekken organer;
• fibrosarcoma av myke vev.

behandling

Terapi involverer deltakelse av flere spesialister: en kirurg, en kjemoterapeut, en strålingsterapeut. Hvis vi snakker om et barns sarkom, blir det en barnelege eller barns onkolog.

Behandlingen inkluderer 3 faser:

1. Kirurgisk.
2. Kjemoterapi.
3. Stråling.

Behandlingsplanen er utviklet individuelt, avhengig av type tumor, stadium og tilstand av pasienten.

Mange pasienter er tilbøyelige til å forlate tradisjonelle metoder til fordel for tradisjonell terapi. Dette er en taktikk som er dømt til å mislykkes på forhånd, siden en ondartet svulst kan helbredes kun ved kombinerte metoder. Folkebehandling kan være sammenhengende, dersom den ikke er i strid med standardene for terapi.

Kirurgi. Undersøkelsen gir utseendet som svulsten danner i kapselen, men det maligne vevet infiltrerer faktisk sunt. I denne forbindelse utføres lokalisering av fibrosarkom i tykkelsen av mykvevsreseksjonen med fangst av de omkringliggende strukturer. Dette er nødvendig for å hindre dannelsen av tilbakefall i det postoperative området.

Hvis formasjonen påvirker beinet, blir beinet resektert med et protesimplantat. En slik intervensjon utføres på en ung pasient, når det ikke er noen sammenhengende patologi og svulsten har en god prognose. Hvis pasienten kommer med tilbakevendende tilbakefall på protesens sted, er det implantatavvisningsreaksjoner, pasienten er eldre eller det er ingen teknisk mulighet til å utføre en orgelbehandlingsoperasjon, lemmen er amputert. Det har vist seg at fjerning av det berørte området fører til en reduksjon av lokal gjentakelse av sykdommen.

Strålebehandling. Den neste behandlingsfasen er bestråling av stedet for postoperativ arr lokalisering. Saker av strålebehandling før kirurgi er mulig. Svulsten blir bestrålet for å oppnå størrelsesreduksjon.

Kjemoterapi. Narkotikautslettelse av svulsten kan brukes før og etter operasjonen. Neoadjuvant terapi gjør det mulig å redusere det ondartede fokuset og utføre en radikal eksisjon, gir også en sjanse til å redde lemmen. Adjuvant behandling er rettet mot å forhindre utvikling av fjerne metastaser og ødeleggelse av eksisterende foci.

Nye behandlinger

Aktiv forskning foregår innen kjemoterapeutiske legemidler for behandling av bløtvevsarcomer og metastaserende lesjoner av indre organer. Et eksempel er et stoff som nylig er godkjent av USA, og kan kjøpes i Russland.

Handelsnavnet betyr Yondelis, det aktive stoffet trabektedin. Hovedkomponenten er en naturlig alkaloid og er syntetisert fra konvolutten - en representant for havmiljøet. Legemidlet påvirker tumor DNA, noe som fører til forstyrrelse av celledeling. Verktøyet er et pulver hvorfra løsningen er forberedt på intravenøs administrering.

Målrettet terapi utvikles i behandlingen av fibrosarkomer. Handlingsprinsippet er basert på en målrettet effekt på tumorceller. Forberedelser er godkjent for bruk i USA, Europa og Russland. Eksempler er Sunitinib, Sirolimus.

Gradvis oppstår introduksjonen av legemidler som blokkerer angiogenese i svulsten. Fartøyene vokser ikke, sarkom slutter å motta næringsstoffene som er nødvendige for vekst, som et resultat av hvilket det stopper å utvikle seg. Eksempel - Bevacizumab (Avastin). Medisinen bør tas i forbindelse med en standard kjemoterapi regime.

Kurset og behandlingen av sykdommen i spesielle pasientgrupper

Eldre mennesker er hovedkategori av pasienter. Gravide og ammende kvinner er svært sjelden utsatt for dannelsen av denne typen svulst. Men det er former for fibrosarcoma som utvikler seg hos barn under 10 år, fra de første månedene av livet.

Barneopplæring er delt inn i to grupper:

1. Infantil eller medfødt fibrøs sarkom. Denne typen finnes hos barn under 1 år. Det er en svulstmasse, hvor rudimentene dannes i prenatalperioden. Denne typen sarkom har en tendens til å vokse sakte, reagerer godt på behandlingen og preges av en gunstig prognose.
2. Fibrosarcoma hos barn under 15 år har alle tegn på en voksen tumor. Det er mer aggressivt enn infantilformen, og prognosen for denne prosessen er noe verre.

I barndommen er årsakene til onkologi genetiske abnormiteter. Selv om bestråling spiller en rolle.

Symptomer hos barn finner ut mye vanskeligere, spesielt i barndommen. De viktigste advarselsfaktorene er:

• smerte i en lem eller annen del av kroppen;
• Tilstedeværelsen av en tumormasse som er palpabel eller synlig med det blotte øye;
• brudd på arbeidet på lemmer, for eksempel bevegelse i leddet.

Det er nesten ingen symptomer på indre organer, siden svulsten påvirker lemmer og bløtvev, og er ikke utsatt for metastase.

Undersøkelsen inneholder samme metoder som hos voksne. Unntaket er diagnosen sarkom hos spedbarn. Nyansene av testene er spesifisert av lege. Behandlingen starter ikke før den histologiske verifikasjonen av svulsten, det vil si etter biopsien.

Ved å bestemme terapiens taktikk tas følgende faktorer i betraktning:

• barnets alder;
• type og grad av svulst malignitet;
• samtidig patologi;
• behandlingseffektivitet.

Det første trinnet er kirurgi. Hvis svulsten er lokalisert i myke vev, blir formasjonen resected fra de omkringliggende sunne områdene. I tilfelle av benlesjoner er problemet med amputasjon eller reseksjon av svulsten og protesen løst.

Prognosen er gunstigere hos pasienter med infantil form enn hos den voksne varianten av fibrosarkom.

rehabilitering

Gjenopprettingsprosessen skjer individuelt, avhengig av hver person, hans alder, kroppens generelle tilstand, type behandling og mange andre faktorer. Den viktigste delen av rehabilitering er retur av fysisk aktivitet. Hver pasient trenger rehabilitering etter behandling av sarkom.

Gjenopprettingsgruppen kan bestå av flere forskjellige spesialister fra ulike fagområder:

• fysioterapeuter - bidra til å returnere funksjonell aktivitet, ved hjelp av fysiske øvelser i arbeidet med å gjenopprette muskelstyrke og utholdenhet. De trener pasienter til et spesielt treningsprogram som gjør at de kan bringe forskjellige muskelgrupper til tone.

• ergoterapeuter er spesialister hvis hovedoppgave er å optimalisere pasientens omgivende rom. De gir råd om riktig hjemmeforbedring og bruk av enheter som passer best for en gitt pasientens tilstand.
• Prosthetists er teknikere som gjennomgår spesiell trening, slik at de kan designe, produsere og tilpasse komfortable proteser for lemmer og andre deler av kroppen.

Det anbefales å utvikle et rehabiliteringsprogram allerede før operasjonen, noe som gjør det mulig for pasienten å avklare med spesialistene flere viktige punkter:

• forventet utfall fra rehabilitering;
• utvinning type;
• Begrepene i begynnelsen av rehabilitering;
• type protese som skal gjøres.

Rehabilitering etter strålebehandling

Pasienter som får strålebehandling for fibrosarcoma i lemmer, kan legge merke til en reduksjon av muskelstyrken, stivheten og nedsatt mobilitet i leddene. Det viktigste i dette tilfellet er å gjøre fysiske øvelser og holde seg til nivået av fysisk aktivitet som før starten av behandlingen. Fysioterapiprosedyrer bidrar til å forhindre utviklingen av uførhet og tap av effektivitet i fibrosarcoma i ekstremiteter. Treningsprogrammet er som regel utnevnt ved begynnelsen av strålebehandling.

Rehabilitering etter limambutasjon

Fibrosarcoma ødelegger ofte det myke vevet i lemmer, og i denne situasjonen er beinskade veldig sannsynlig. Den eneste tilstrekkelige løsningen i slike tilfeller er amputasjon. Ca 10% av fibrosarkomene krever denne operasjonen. Operasjonen er kremerende, de fleste mister deres evne til å jobbe, og de trenger et spesielt rehabiliteringsprogram.

Gjenopprettingslaget, sammen med den behandlende legen, gir pasienten instruksjoner om hvordan man skal ordentlig ta vare på lemstubben. Pleie inkluderer tre hovedpunkter:

• Hvordan holde huden ren og sunn, samt hvordan man oppdager problemer på huden (trykksår, sår, etc.).
• Øvelser for å styrke musklene og opprettholde mobilitet i leddene.

• Hvordan kle på stumpen etter operasjonen. Dette vil gi den den nødvendige formen for protesen og forhindre hevelse.

I tillegg kan rehabiliteringslaget hjelpe til med å utstyre huset og arbeidsplassen, noe som gjør at pasientene kan bevege seg selvstendig og takle hverdagens oppgaver.

Livet med proteser

En protese er en kunstig lem som brukes til å erstatte en arm eller et ben etter amputasjon. Enheter er designet og produsert for hver person individuelt. Før og etter operasjonen gjør teknikken mål for å sikre at protesen passer til pasienten. Pasienten tilbys et utvalg av flere modeller som kan brukes daglig og til sport. En tekniker lager en protese som passer til pasientens anatomiske egenskaper og livsstil.

Pasienten får en midlertidig armatur, som brukes til stubben er fullstendig helbredet. Når gjenvinningen av såret er fullført, vil teknikken ta ytterligere mål og lage en permanent protese. Teknikeren utfører også instruksjoner om riktig installasjon, fjerning, samt hvordan du skal binde stubben riktig.

Personer med proteser kan ofte spille sport, delta i konkurranser og gå tilbake til nivået på fysisk aktivitet som var før operasjonen.

Komplikasjoner og tilbakefall

Mulige konsekvenser i 15% av tilfellene er knyttet til behandlingen.

Kirurgisk inngrep. Kan føre til utvikling av følgende komplikasjoner:

• blødning;
• divergens av sårkanter;
• nekrose av postoperativ sutur;
• langvarig lymphorrhea;

• utviklingen av betennelse;
• seromdannelse.

Alle disse problemene er akutte, noe som krever intervensjon og behandling.

Strålebehandling. Kroniske komplikasjoner medfører:

• fibrose;
• hevelse;
• nevrologiske lidelser;
• osteitis;
• patologiske brudd.

• kvalme, oppkast, tap av matlyst;
• anemi, leukopeni, trombocytopeni;
• hårtap
• utvikling av stomatitt, glossitt, gingivitt;
• utseende av nyre- og leverfeil.

Relapses utvikles med en frekvens på 2 til 10%, avhengig av svulstens egenskaper. Hvis en pasient gjennomgår en profylaktisk undersøkelse med riktig frekvens, oppdages sykdomsforløpet på et tidlig stadium. Dette viser igjen den kombinerte behandlingen i mengden foreskrevet av legen.

outlook

Langsiktig overlevelse og sluttresultatet av fibrosarcombehandling er avhengig av mange sammenhengende faktorer. Blant dem er størrelsen og plasseringen av svulsten, dens histologiske egenskaper, tilstedeværelsen av metastaserende lesjoner. Disse faktorene blir tatt i betraktning ved bestemmelsen av scenen før behandlingsstart, og også i prosessen med å evaluere effekten av behandlingen. Overlevelsesraten påvirkes primært av typen svulst.

fibrosarkom

Fibrosarcoma er en ondartet svulst i bindevevs opprinnelse. Den utvikler seg i tykkelsen av musklene, kan være asymptomatisk i lang tid. Det er en smertefri, rund, tett, liten kupert knute, godt avgrenset fra det omkringliggende vevet. Huden over svulsten endres ikke. Meget differensierte fibrosarcomer forekommer vanligvis ganske gunstig, dårlig differensiert kan produsere hematogene og lymfogene metastaser. Diagnosen er basert på kliniske symptomer, røntgen-, CT-skanning, MR, biopsi og andre studier. Behandling - kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi.

fibrosarkom

Fibrosarcoma er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra umodent fibrøst bindevev. Inkludert i gruppen av sarkomer. Vanligvis påvirker dypt lokaliserte vev (muskler, sener, fascia). Med tidligere traumatiske skader og eksponering for ioniserende stråling, kan det forekomme i det subkutane fettvevet. Inntil nylig ble fibrosarcoma ansett som en utbredt kreft, men som følge av immunhistokjemiske studier ble det funnet at en signifikant andel av patologiske foci, som tidligere ble vurdert fibrosarkomer, er fibromatose og fibrøse histiocytomer. Hos voksne er det sjeldent, utvikler seg vanligvis mellom 20 og 50 år. I små barn oppdages ganske ofte. I aldersgruppen opptil 5 år utgjør fibrosarcoma ca 50% av det totale antallet myke kreftformer. Vanligvis påvirker de proksimale lemmer (underlempene lider oftere den øvre), men kan oppdages i andre områder av menneskekroppen. Behandling med fibrosarc utføres av spesialister innen onkologi og ortopedi.

Årsaker til fibrosarkom

Årsakene til fibrosarcoma er ennå ikke klargjort. Som en mulig predisponerende faktor hos barn, vurderes kromosomale abnormiteter, forverres av brudd på embryogenese som følge av negative ytre påvirkninger. Hos voksne øker risikoen for fibrosarkom med tidligere multiple ioniserende stråling (for eksempel under strålebehandling for annen malign neoplasma). I dette tilfellet kan tidsintervallet mellom å motta en høy dose ioniserende stråling og utseendet til de første symptomene på fibrosarcoma være fra 4 til 10-15 år.

Blant andre negative faktorer, indikerer eksperter skader og cicatricial endringer som oppstår etter enkelte sykdommer i bløtvev. Samtidig antas det at traumatiske skader ikke forårsaker utvikling av fibrosarkom, men stimulerer veksten av en allerede eksisterende svulstkim. Malignitet av godartede neoplasmer anses ikke som usannsynlig, men enkelte forskere peker på mulig malignitet av fibroider, fibroids og fibroadenomas. De fleste fibrosarkomer anses spontane.

Klassifisering av fibrosarkom

Det er to hovedtyper av fibrosarkom: svært differensiert og lavdifferentiert. Tumorer består av runde eller spindelformede celler plassert mellom kollagenfibrene. I vev av svært differensiert fibrosarkom avsløres den riktige plasseringen av de spindelformede cellene og kollagenfibrene. Det er svak vaskularisering, et lite antall mitoser og polymorfisme av celler av varierende alvorlighetsgrad. Nekrose er svak eller fraværende. Meget differensierte fibrosarcomer har en tendens til å være lokalt destruktive for det meste, metastase er ukarakteristisk.

Et karakteristisk trekk ved dårlig differensierte fibrosarcomer er overhodet av celler over kollagenfibre. Intensiv vaskularisering, uttalt cellulær polymorfisme, nukleær hyperchromatose og et stort antall mitoser påvises. Fibrosarcoma vev viser store områder som består av polygonale celler. Med fremdriften av den onkologiske prosessen i disse områdene utvikler nekrosefoci, som sprer seg til de tilstøtende sonene og forårsaker at svulsten løsner seg.

Lavfrekvente fibrosarcomer er mer aggressiv vekst, kan påvirke lymfeknuter og gi hematogen metastaser, hovedsakelig i lungene, mindre ofte i bein og lever. Begge typer fibrosarkom har en høy tilbøyelighet til å komme seg tilbake. Noen eksperter bemerker at antall pasienter som søker tilbakefall av fibrosarkom, overstiger antall pasienter med nylig diagnostiserte tumorer. Årsakene til utviklingen av tilbakefall er fraværet av en kapsel, muligheten for eksistensen av flere bakterier av en svulst i en anatomisk sone, en tendens til aggressiv vekst og utilstrekkelig radikalt kirurgisk inngrep. For å vurdere forekomsten av fibrosarkom brukes den tradisjonelle fire-trinns klassifiseringen og TNM-klassifiseringen.

Symptomer på fibrosarkom

Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen av svulsten og omfanget av prosessen. Når det er plassert dypt i mykvevet, kan fibrosarkomer være asymptomatiske i lang tid. Neoplasmer blir et utilsiktet funn ved utførelse av en undersøkelse i forbindelse med en annen sykdom. Mange pasienter går først til en lege når fibrosarcoma når en betydelig størrelse, forårsaker deformasjon av det berørte området eller blir årsaken til utviklingen av kontraktur i nærliggende ledd. Fibrosarcomer av proksimale ekstremiteter kan påvises tidligere på grunn av utviklingen av smerte forårsaket av kompresjon av nerver eller involvering av periosteum.

Huden over svulsten blir vanligvis ikke endret. Med raskt voksende store og overfladiske fibrosarcomer, tynning av huden, kan det bli notert en blåaktig hudflate og et utvidet nettverk av saphenøse årer i neoplasma. På palpasjon er det funnet en enkelt oval eller rund tumorformet formasjon av en tett konsistens. Et karakteristisk trekk ved alle typer sarkomer, inkludert fibrosarcoma, er inntrykk av en knut begrensethet, en "falsk kapsel" eller en pseudokapsel, som er et lag av fibrøst vev. Med progresjonen av falske grenser av svulsten blir mindre uttalt.

Graden av mobilitet av fibrosarcoma bestemmes av prevalensen av prosessen. Små lokale formasjoner kan skifte (oftere - i tverrretningen). Ved spiring av det omkringliggende vevet blir fibrosarcoma immobile. Når neoplasma befinner seg i det intermuskulære rommet, knyttes nodene godt under muskelavslappning, mister konturer og mister mobilitet under muskelspenning. I begynnelsen er fibrosarkom vanligvis smertefri. Ved et nerveprang er smerte ved palpasjon notert. Med benets nederlag blir smerten permanent.

I de sentrale stadiene av fibrosarkom oppdages symptomer på generell forgiftning. Pasienten mister vekt og appetitt. Det er en økning i temperatur, anemi, økende svakhet, følelsesmessig labilitet, depresjon eller undertrykkelse. Når fjerne metastaser oppstår, observeres tegn på skade på de tilsvarende organene. Ved metastatisk beinlesing oppstår vedvarende smertesyndrom, som ikke kan elimineres med bedøvelsesmidler. Med metastaser i lungene hoste, kortpustethet og hemoptysis; i metastatisk leverkreft blir gulsott og et forstørret organ detektert.

Diagnose av fibrosarkom

Tidlig diagnose av denne sykdommen er en av de akutte problemene ved onkologi. Lang asymptomatisk, imaginær uskyld av fibrosarkom og mangel på onkologisk årvåkenhet blant alpinister fører til at 70-80% av tilfellene blir diagnostisert ved avanserte stadier av sykdommen. En delvis løsning på dette problemet er å forsiktig samle anamneser og økt oppmerksomhet til mykevevs surroundformasjoner som ligger i steder som er typiske for fibrosarkom, i området av proksimale ekstremiteter.

På stadium av primærdiagnose av pasienter med mistanke om fibrosarkom sendt til røntgenundersøkelse. Ifølge røntgendata bestemmes en ovoidformet knute med en ensartet struktur og fuzzy grenser. Kalkningssteder kan detekteres i nodalområdet, med vanlige prosesser er det en bein-azurering. For å klargjøre diagnosen er foreskrevet ultralyd av myke vev, noe som gjør det mulig å mer nøyaktig vurdere størrelsen og strukturen av fibrosarcoma, samt nivået av dets vaskularisering. Under studien utføres punktering eller nål-nålbiopsi.

For å fastslå sykdomsstadiet og oppnå mer komplette data om strukturen, størrelsen og plasseringen av fibrosarcoma, om nødvendig, foreskrive CT og MR. For å oppdage fjerne metastaser, er radiografi av brystet, CT i brystet, ultralyd i bukorganene og scintigrafi av beinene i skjelettet benyttet. For å vurdere pasientens generelle tilstand og ta avgjørelser om muligheten for kirurgisk inngrep, er generelle blod- og urintester, biokjemiske blodprøver og andre studier (avhengig av patologien identifisert) foreskrevet.

Behandling og prognose for fibrosarkom

Avhengig av omfanget av prosessen kan behandling av fibrosarkom være radikal eller palliativ. Målet med radikal behandling er fullstendig ødeleggelse av ondartede celler, forebygging av gjentakelse og metastase, samt gjenoppretting av funksjonen til det berørte området. Hovedmålet med palliativ fibrosarcombehandling er å forbedre kvaliteten og øke levetiden til pasienten.

I prosessen med radikal behandling brukes orgelbevarende operasjoner hovedsakelig - lokal, radikal eller sektoriell reseksjon. Minimumsbeløpet av utskåret visuelt uendret vev i fibrosarkom skal være minst 5-6 cm. Operasjonen kan omfatte plast av store fartøyer, erstatning av de resulterende mangler på bein og bløtvev. Amputasjoner og exartikulasjoner kreves i ikke mer enn 10% av tilfellene og brukes til store vanlige neoplasmer i henfallet. Ved II og påfølgende stadier av fibrosarkom i pre- og postoperativ perioden utføres strålebehandling. Kanskje bruk av intraoperativ bestråling og brachyterapi. På fase III inneholder behandlingsplanen i tillegg kjemoterapi. På stadium IV er kjemoterapi og symptomatiske midler foreskrevet.

Med en svært differensiert fibrosarkom og tidlige stadier av en svak tumor, er prognosen ganske gunstig. Med vanlig lavfibrøsarcoma overstiger femårs overlevelse ikke 40-50%. Risikoen for tilbakefall avhenger av utbredelsen av den primære onkologiske prosessen. Alle pasienter med fibrosarkom innen 3 år etter behandlingens slutt bør gjennomgå en generell undersøkelse kvartalsvis, en ultralydsskanning av det berørte området, en ultralydsskanning av bukorganene og en røntgenstråle. I løpet av de neste 2 årene gjennomføres undersøkelser hvert halvår.

Fibrosarcoma - bilder og grunner til utdanning

Fibrosarcoma (Fibrosarcoma) er en ondartet mykvevssvulst, basert på beinvev. En svulst som utvikler seg i tykkelsen av musklene, kan vare lenge uten symptomer. Sykdommen er mer vanlig hos unge og barn (omtrent 50% av tilfellene fra alle typer mykvev tumorer) enn hos eldre.

Vanligvis påvirker svulsten underkroppene. Å være lokalisert i muskler, ledbånd, fasciae og under fettlaget, kan svulsten forbli usynlig i lang tid.

Fibrasarcoma, selv om det er en onkologisk sykdom, kan ikke betraktes som en kreftformet tumor, som den er dannet fra bindevev og kreft fra epitel.

La oss ta en nærmere titt på hva fibrosarkom er, hvilke typer det er, for hvilke grunner det dannes og hvordan det skal behandles.

Grunner til utdanning

Uansett grunn til å utvikle fibrosarcoma er det fortsatt ukjent. Det er en versjon som kromosomale mutasjoner kan provosere utviklingen av en svulst, og svikter selv i livmoren. Av denne grunn kan det forekomme en svulst i et barn.

I en voksen kan fibrosarkom oppstå som følge av gjentatt eksponering for røntgenstråler og ioniserende stråler (for eksempel ved behandling av en annen kreft sykdom). Videre kan tidsintervallet fra eksponering for dannelsen av fibrosarkom være 10-15 år.

Legene utelukker heller ikke utgaven at alvorlige blåmerker og skader kan påvirke utviklingen av sykdommen. Eller de aktiverer vekstprosessen av en allerede eksisterende bindevevssvulster.

typer

Fibrosarcoma er delt inn i to hovedtyper:

1. Svært differensiert;
2. Lav differensiert.

Meget differensiert fibrosarkom har lav grad av malignitet, langsommere vekst enn dårlig differensiert. Dens celler, omgitt av kollagenfibrer, ligner på friske celler. En slik svulst har ingen særlig effekt på kroppen og metastaserer ikke til nærliggende strukturer.

Dårlig differensiert fibrosarkom er en mer aggressiv form av sykdommen. Cellene i en slik tumor varierer skarpt fra friske og vokser raskt. Det er derfor det øker raskt i størrelse, metastasering til andre vev.

Fibrosarcoma celler kan spre seg gjennom hele kroppen gjennom blod og lymfekar. Den hematogene vei er mer vanlig. Hovedsakelig gir metastaser til leveren, lungene og benstrukturer. Metastasering til nærliggende vev og organer, fibrosarcoma fører til ødeleggelse, og vokser også inn i beinene, skader nervefibre og blodårer.

Det finnes også slike typer:

• Fibromyksoid sarkom - forekommer hos mennesker i mer moden alder. Det påvirker kroppens, skuldrene, hoftene, bena og har lav grad av malignitet;
• Dermatofibrosarcoma hevelse (dermatosarkom) - er en sjelden form for sykdommen. Neoplasmen utvikler seg i bindevevet og ligger på overflaten av huden. Det kalles også Daria-Ferran svulsten;
• Neurofibrosarcoma er en farlig form for sykdommen. Utvikler rundt nervefibre. I 50% av tilfellene forekommer det hos mennesker med nevrofibromatose sykdom;
• Myxoid fibroma er en sjelden form for sykdommen som påvirker brusk. Utdanning er godartet og utgjør ca. 1% av alle beintumorer;
• Infantil fibrosarcoma er en malignitet som oppstår hos spedbarn og barn under 5 år. Avviker i aggressiv vekst og høy malignitet. Det påvirker lemmer, men kan oppstå på hode og nakke;
• Ovariefibrosarcoma er en sjelden form for ovarie-onkologi, som utgjør ca. 4%.

Hvordan manifesterer han seg? Symptomer på sykdommen

Manifestasjonen av fibrosarcoma avhenger av stedet for lokalisering, størrelse og malignitet av svulsten. Meget differensierte svulster i lang tid, kan ikke gjøre seg kjent og oppdages tilfeldig når de screener for andre sykdommer. Pasienten vender seg til legen når svulsten allerede når en betydelig størrelse. Hvis en svært differensiert fibrosarkom kan være asymptomatisk i opptil 15 år, manifesterer en lavfibrøsarcom i det første året etter dannelsen.

Noen ganger oppdages fibrosarcoma tidligere på grunn av smertesyndrom som skyldes kompresjon av nervefibrene og bendeformitet.

Over overflaten av svulsten endres ikke huden. Bare med den raskt voksende formen av fibrosarkom, blir tynning og blå hud observert på stedet for lokalisering av neoplasma, dannes et venøst ​​nettverk. Fibrosarcoma på palpasjon kan forveksles med en godartet formasjon, da den har en tendens til å danne en avrundet kapsel med jevne grenser.

Fibrosarcoma av små størrelser kan skifte når probing, men når svulsten vokser, er det ekstremt vanskelig å flytte det på grunn av veksten i beinvevet. Smertsyndrom oppstår når du klemmer nervefibrene og blodkarene. Med introduksjonen av fibrosarcoma i beinet blir smertene smertefulle og blir kroniske.

Økende størrelse påvirker pasientens generelle tilstand. Det er en kraftig nedgang i kroppsvekt, anemi, feber, kroppen er utarmet og mister styrke som følge av absorpsjon av næringsstoffer og energi av svulsten. Produktene fra tumorceller forgifter kroppen med giftstoffer, feber vises, som er permanent. Pasienten føler seg uvel på grunn av alvorlig smerte og begrenset mobilitet. Dette kan føre til depresjon.

Fibrosarcoma i terminalstadiet metastasererer til andre strukturer, nemlig til leveren og lungene. Det er magesmerter, kortpustethet og hoste med hemoptysis.

diagnostikk

På grunn av at sykdommen kan vare lenge i latent form, søker 70% av pasientene hjelp allerede i sistnevnte stadier av sykdommen. Ved den minste mistanke om tilstedeværelsen av fibrosarcoma hos pasienten for den første diagnosen er rettet mot røntgen og ultralyd. Dette lar deg finne ut hvor svulsten er plassert, hvilken størrelse den har.

For påvisning av sekundære metastaser utføres radiografi av brystbenet, abdominal ultralyd og skjelettscintigrafi. Biokjemisk analyse av blod og urin utføres for å vurdere pasientens generelle trivsel, og i det følgende avgjøres om det er mulig å utføre en operasjon for å fjerne kreft.

Metoden for endelig diagnose er en biopsi. Under prosedyren blir en del av neoplasma samlet for histologisk analyse.

Det er to typer biopsi:

1. En punkteringsbiopsi er en injeksjon med en spesiell nål, gjennom hvilken punktering er tatt (innholdet i formasjonen);
2. Åpent biopsi - utført av kirurgi. Denne metoden gir et mer nøyaktig resultat, men er farlig på grunn av mulig aktivering av tumorvekst.

behandling

Behandlingsmetoden velges av legen avhengig av sted, størrelse, stadium av sykdommen og pasientens generelle tilstand. Moderne medisin tilbyr følgende behandlingsmetoder:

• Kirurgisk fjerning - gjør det mulig å fullstendig akseptere den nye formasjonen. Denne metoden for behandling er mest effektiv i fjerning av svært differensierte fibrosarcomer. Hvis svulsten har en høy grad av malignitet, foreskrives strålebehandling eller kjemoterapi sesjoner i tillegg til operasjonen;
• Strålebehandling - utføres i form av brachyterapi eller ekstern eksponering for strålene. En spesiell komponent blir introdusert i stedet for tumor lokalisering som forbedrer effekten av stråler på fibrosarcoma. Ved hjelp av strålebehandling er det mulig å fjerne den delen av svulsten som ikke kan fjernes ved kirurgi (den praktiseres ved fjerning av svært differensierte svulster). Bestråling brukes også som en selvstendig behandlingsmetode dersom pasientens helsetilstand ikke tillater dannelsen å fjernes ved andre metoder.
• Medisinsk behandling - kjemoterapi. Slike potente legemidler som cisplatin, cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin brukes. Legemidlet er valgt individuelt avhengig av størrelse, struktur av svulsten og pasientens velvære.

Det er neoadjuvant og adjuverende kjemoterapi. Den første brukes før kirurgi for å redusere størrelsen på dannelsen og ødeleggelsen av metastaser. Dette tillater å lette fjerning av svulster under operasjonen. Den andre typen kjemoterapi brukes etter kirurgi for å fjerne muligens resterende deler av svulsten.

Etter avsluttet behandling fortsetter legen å observere pasienten i lang tid. I de tre første årene må pasienten besøke onkologen hver 3. måned, og deretter en gang hvert halvår eller et år.

Hvor mange lever med fibrosarcoma? outlook

Ved lokalisering av høyt differensiert fibrosarcoma i lemmer og å identifisere det i de tidlige stadiene, vil prognosen være gunstig. Mye verre om svulsten oppdages i sistnevnte stadier, når den allerede har metastasert til andre organer.

Med en svært differensiert tumor lever 90% av pasientene i gjennomsnitt på 5 år. Med en lavverdig indikator, faller den til 30%.