Fiber dysplasi: årsaker, symptomer, behandlingsmetoder

Til tross for det faktum at vi lever i et århundre med moderne teknologi, og det ser ut til at det meste av sykdommen studeres grundig. Men fremdeles er det fortsatt sykdommer, årsakene til disse er ennå ikke kjent. Slike sykdommer inkluderer fibrøs dysplasi.

Denne sykdommen er mer sannsynlig å være en arvelig anomali forbundet med nedsatt beinmarg og manifesterer seg i tidlig aldersutvikling. Og til tross for dette kan sykdommen oppdages både i et tidlig utviklingsstadium, og allerede i voksen alder.

Hvilke typer fibrøs dysplasi er klassifisert? Hvilke diagnostiske metoder eksisterer, og hvilke symptomer ledsages av sykdommen? Hva er risikoen og komplikasjonene? Alt om sykdommen, du kan lese nedenfor.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibro dysplasi av beinet ble først rapportert i 1927 på den 19. kongressen av kirurger i Russland. Denne rapporten tilhørte Brytsev V.R., som heter sykdommen nå. Men dette var ikke alltid tilfelle.

Til tross for at fibrøs dysplasi av beinene først ble beskrevet av Brytsev, ble det en gang kjent som Liechtenstein-Jaffesykdom. Disse to forskerne supplerte bare beskrivelsen gitt av Bryceans.

Etterpå, på initiativ av TP Vinogradova i 1973, ble denne patologen omdøpt Bryitsev-Liechtenstein-sykdommen i hele verdenslitteraturen. Ifølge oppdageren ble årsaken til utviklingen av osteofibro dysplasi ansett som svekket arbeid av mesenkymet, som reproduserer det fibrøse beinvevet.

Som et resultat har sistnevnte ufullstendig og ufullstendig struktur. Derfor forekommer beinmargenfibrose med en tendens til vekst og dannelse av en typisk osteoid. Lignende lidelser utvikler seg i embryonale perioden under påvirkning av usikre faktorer. De kan spre seg enten til beinområdet, eller til hele beinet, eller involvere flere bein på rad.

Fiberdysplasi utgjør ca 5% av alle benigne beinlesjoner. Den virkelige forekomsten er imidlertid ukjent, så mange pasienter har ingen symptomer. Lokalisert fibrøs dysplasi utgjør 75-80% av tilfellene.

Fiberdysplasi er en sakte voksende lesjon som vanligvis opptrer i løpet av beinvekst, og dermed kan de ofte ses hos personer i tidlig ungdomsår og i sen ungdomsår.

Fiberdysplasi, som utvikler seg i flere bein, utgjør 20-25% av alle tilfeller, og pasienter med dette skjemaet viser som regel manifestasjonene av denne sykdommen i en litt eldre alder (gjennomsnittsalderen er 8 år).

Graviditet kan forårsake økt vekst av lesjonen. Både menn og kvinner utvikler denne lidelsen like, selv om den flere varianten, som er forbundet med McCune-Albright-syndrom, er mest vanlig hos kvinner.

Fiberdysplasi er en ikke-arvet anomali av beinutvikling, hvor normalt benvæv erstattes av fibro-bone tissue. Denne tilstanden ble først beskrevet i 1942 av Liechtenstein og Jaffe. Derfor kalles fibrøs dysplasi noen ganger som Liechtenstein-Jaffe sykdom. Sykdomsprosessen kan lokaliseres i en eller flere bein.

Lokalisert fibrøs dysplasi kan forekomme som en del av McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan også utvikles i forbindelse med andre endokrine dysfunksjoner, for eksempel ved hypertyreoidisme, hyperparathyroidisme, akromegali, diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fibro dysplasi [PD] (eller Brytsev - Liechtenstein sykdom) er en godartet patologisk prosess der fibrøst bindevev vokser i skjelettens bein i stedet for normalt bindevev (i sin morfologi er PD nær ekte svulster, det er klassifisert som tumorlignende prosesser).

Grunnlaget for fibrøs dysplasi, ifølge de fleste eksperter, er en unormal utvikling av osteoblastisk mesenkym, som mister evnen til å forvandle seg til brusk og beinvev og omdanner til fibrøst bindevev.

Sykdommen begynner i barndommen, men på grunn av det hyppige langsiktige asymptomatiske kurset kan detekteres i alle aldre. Blant de provokerende faktorene er skader, lokal infeksjon, metabolske forstyrrelser, gravid kvindes toksisose, tannutvinning, UHF-terapi av største betydning.

Intensjonen av den nåværende prosessveksten skjer etter biopsi, bruk av orale prevensiver, dannelsen av menstruasjonssyklusen. En av de sannsynlige årsakene er effekten av giftig industriavfall på kroppen av den gravide kvinnen og fosteret.

Basert på det faktum at prosessen ofte oppdages i tidlig barndom, kan vi anta sin medfødte natur (mutasjon av genet som koder for a-underenheten til G-proteinet i kromosom 20q13.2-13.3). FD utvikler seg sakte, og etter utbruddet av puberteten stabiliserer det imidlertid det berørte beinorganet for hele livet strukturelt og funksjonelt defekt.

PD er mest vanlig i barndommen og, ifølge en rekke forfattere, varierer fra 2 til 18% av tumorlignende beinformasjoner, hvorav ca 20-40% er maxillofacial lokalisering. Sykdommen diagnostiseres oftest i alderen 6-15 år, noe som tilsvarer perioden av vekst av ansiktsskjelettet, endring og voksende tenner, endring av nivået av kjønnshormoner. I strukturen av sykdommen råder det kvinnelige kjønn.

Det antas at fibrøs dysplasi er enten en medfødt arvelig sykdom, eller en patologi forårsaket av genmutasjon i fosteret. Men de sanne årsakene til sykdommen til slutten har ennå ikke blitt avklart. Det er ikke egnet til medisinsk behandling, og for forverring av symptomer er det nødvendig med kirurgisk inngrep. Derfor er sykdommen en stor gener.

Klassifisering av skjemaer

Fiberdysplasi er klassifisert i henhold til antall berørte bein i monoassal og polyosmal. Hvis bare ett bein påvirkes, og dette skjer ofte, kalles en form for dysplasi som monosupportal. Polyosomal form er diagnostisert når flere bein påvirkes. Og oftere er alle foci plassert på den ene siden av kroppen.

Et nederlag kan også være:

• fokal (fibrocystisk dysplasi av beinene);
• diffuse.

Fiberdysplasi i knutene i kranialhvelvet manifesteres med noen funksjoner. Av alle de flate beinene er det calvaria som oftest påvirkes av denne patologiske prosessen. Ofte observeres skader på beinene på skallen på flere steder samtidig, men sykdommen er mest vanlig i front- og brystbenet.

Dysplasi i overkjeven er manifestert av et symptom, kalt benlioness. Hvis underkjeven er forandret, vises et symptom, som kalles "cherubism". Prosessen er lokalisert i kjevehjørnet, og som et resultat dannes karakteristiske overdrevne kinn, som for en kjerub.

Diagnosen er laget på grunnlag av radiologiske bilder og histologisk undersøkelse av patologisk vekst. Skader på overkroppene Lokaliseringen av sykdommen avhenger av scenen av osteogenese hvor sykdommen oppstod.

Øvre lemmer er vanligvis sjelden påvirket av denne sykdommen, oftere skjer det når polyosalformen er. Skader av humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestasjonen av patologien på den øvre lemmen.

Ofte forekommer krumningen i beinet ikke, og deformasjonen uttrykkes kun i en jevn fortykkelse. Bone kjøper klubbformet form. Sykdommen er diagnostisert etter en patologisk brudd. I sjeldne tilfeller er en liten forkortelse eller forlengelse av humerus mulig.

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av undersøkelse og radiologiske tegn. Legemet på bena opplever en økt belastning: De må holde hele kroppen, derfor, når et benstoff er skadet av fibrøs dysplasi, blir deformasjon av benet ofte observert, og deformasjoner er ganske karakteristiske.

Et viktig klinisk tegn på sykdommen er lameness. Dette symptomet er observert hos nesten halvparten av pasientene, men uttrykkes i varierende grad. Ofte oppstår lameness når den berørte lemmen forlenger eller forkortes. Forandringen i lengden forekommer i nesten 100% av tilfellene, så lameness er et konstant symptom på sykdommen. Lårbenet er det største skjelettbenet.

Det bærer en betydelig belastning, så under den patologiske prosessen i beinet oppstår deformasjonen nesten alltid og i halvparten av tilfellene forkortes:

• Lårbenet som er berørt av dysplasi, er bøyd på en måte som ligner en hyrdes stab (hockeypinne, boomerang);
• Den proksimale delen av beinet er noen ganger buet så mye at jo større spyd er på bekkenbentens nivå.
• Dette fører til en deformitet av lårhalsen, påvirker gangen (lameness vises), noe som skaper en ekstra belastning på ryggraden.

Hvis lårbenet er berørt, er forkortelsen vanligvis mer signifikant enn ved tibial sykdom: forkortingen kan være ubetydelig (ca. 1 cm) eller veldig stor (mer enn 10 cm).

Forkorting dannes av flere grunner:

• Under påvirkning av en betydelig belastning deformeres beinet og, som et resultat, forkortes;
• I det patologiske fokuset forekommer veksten ikke i lengde, men lateralt, noe som fører til fortykkelse av beinet, men samtidig taper det i lengden;
• Hvis det patologiske fokuset befinner seg i metafysen, kan fortykkelsen ikke ledsages av deformasjon, og i dette tilfellet vil forkortelsen av benet være mindre;
• Etter en patologisk brudd øker risikoen for benforkorting som følge av feilaktig økning av fragmenter kraftig.

Tibial og fibula bein blir relativt sjelden lesjoner, spesielt i den isolerte formen av sykdommen. Hvis en pasient har flere beinlesjoner, er sannsynligheten for at en av lesjonene kommer i beinene i tibia meget høy.

Som følge av lesjonen av disse beinene kan det oppstå forkortelse av lemmen, men det er ubetydelig, og slike tilfeller er sjeldne. Forkorting oppstår som et resultat av saber deformitet (krumning anteriorly), bremser beinvekst i lengde.

I sjeldne tilfeller påvirker fibrøs dysplasi kalk- eller fotben. I dette tilfellet erstattes det svampete stoffet i beinet med patologisk vev, beinet blir skjøre, og det oppstår smerte ofte når man går. Fingangene av fingrene blir korte og tykke, fingrene ser ut som hakkede.

Hvis det patologiske fokuset er lokalisert i ischial- eller iliacbenet, fører dette til en deformitet av bekkenringen, noe som i sin tur fører til deformitet av ryggvirvelene og krumningen.

årsaker til

Dette fører til dannelsen av en fibrøs uorganisert benmatrise med dannelsen av primitivt beinvev, som ikke er i stand til å modnes i lamellære ben. Mineraliseringsprosessen går også unormalt.

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Genetisk predisponering er mulig, men ingen spesielle studier har blitt utført. Det antas at sykdommen begynner med uregelmessigheter i dannelsen av mesenkymet ved embryonale stadiet.

Fiberdysplasi skyldes en somatisk mutasjon i GNAS1-genet som ligger på kromosom 20q13.2-13.3. Dette genet koder for alfa-underenheten av det stimulerende protein G, Gsα. Som et resultat av denne mutasjonen, erstattes aminosyreargininet (i protein) i stilling 201 (R201) med aminosyrecystein (R201C) eller histidin (R201H). Dette unormale protein stimulerer G1-cyklisk adenosinmonofosfat (AMP) og osteoblast (celler) til en høyere DNA-syntese enn i normale celler.

Årsaken til fibrøs dysplasi er fremdeles uklart til slutten. Tilstedeværelsen av ensidig, og noen ganger bilateral, med overvekt av patologiske forandringer på den ene siden indikerer tidlige embryonale utviklingsforstyrrelser i mesenkymvevet. Det er ingen avgjørende bevis på sykdommens genetiske arv.

Fiberdysplasi er oftest sett i barndommen og er medfødt, men noen ganger registreres det mye senere. Oftere er kvinner syke, i 78% er den polyosmale formen av lesjon av ett lem registrert.

Fiber dysplasi kjennetegnes av langsom progresjon (i begynnelsen av sykdommen er det ingen smerte), og etter hvert blir benet tykkere, deformerer, bøyer.

Hos ungdommer etter pubertet er utviklingen noe stanset, og hvis dysplasi ikke er funnet på denne tiden, kan patologien ligge lav i mange år. Ofte hos voksne begynner sykdommen å utvikle seg igjen etter brudd eller alvorlig skade i lårbenet eller tibiaområdet.

I 2006 ble det oppdaget et gen på grunn av mutasjonen av hvilken fibrøs dysplasi forekommer. I dag fortsetter arbeidet med å finne muligheten for å blokkere denne mutasjonen, men alt dette forblir på nivå med foreløpige laboratorieundersøkelser.

For tiden er det umulig å hindre utvikling av fibrøs dysplasi i beinet, og behandlingen består hovedsakelig i kirurgisk fjerning av deformerte vev og erstatning med transplantater.

Symptomer og manifestasjoner

Forløpet av sykdommen i forskjellige tilfeller kan være forskjellig. Av ukjente grunner har enkelte pasienter et sakte kurs, mens andre har en rask utvikling av den patologiske prosessen.

Slik rask vekst kombineres med utprøvd cellulær polymorfisme, noe som bringer den nærmere den onkologiske prosessen (med bein sarkom). Tibialbenet er oftest involvert i den patologiske prosessen, som fører til pasientens karakteristiske utseende. Naturen av det kliniske bildet avhenger imidlertid av lesjonens plassering.

Vanlige kliniske symptomer er som følger:

• Omforming av beinene i limpen (hvis prosessen påvirker beinene i underbenet, noe som fører til at de forkortes eller forlenges)
• Smerte på skadestedet
• Patologiske brudd.

Smerte syndrom i fibrøs dysplasi av bein er preget av visse tegn.

Dette er følgende:

1. Mest preget av skade på beinene på underekstremiteter og skallen, er praktisk talt fraværende dersom kroppens øvre lemmer eller bein er involvert i den patologiske prosessen
2. Smerte har en annen varighet, og derfor varierer graden av begrensning av pasienten også betydelig.
3. I fravær av fysisk anstrengelse og i ro, plager smerte nesten ingen person
4. Økt smerte blir observert hvis en person gjør noen bevegelser eller løfter vekter.
5. Tilstedeværelsen av lameness og deformasjon bidrar til økt smerte.

Tibia-nederlaget, som er en favoritt lokalisering av fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen fremover og også til siden. Samtidig er det lateral flatering av bein og områder med ujevn ekspansjon.

Smerte kan oppstå samtidig med utseende av deformitet, eller litt tid før eller etter utseendet. En forandring i form av femur fører også til en karakteristisk deformasjon.

Den består i en utpreget krumning av låret til utsiden. I dette tilfellet kan den større trochanter nå nesten iliacfløyen. Dette fører til en betydelig endring i gangen. Slike deformasjon i den medisinske litteraturen har forskjellige navn, for eksempel formen på en hockeypinne, en håndtak, etc.

Patologisk prosess som påvirker humerus, forårsaker ekspansjonen i type mace. Dette bryter også håndens struktur, hvis utseende ligner hakkede fingre.

Dette skyldes forkortelse og fortykning av phalangene. Benkurvaturer forårsaker løse ledd. Dette skaper betingelsene for utviklingen av degenerative-dystrofiske prosessen i dem (deformering av osteoartrose), som ytterligere bryter med den menneskelige tilstanden. Situasjonen kan bli forverret av feil akklimatiserte brudd, hvor beinet endelig er bøyd og forkortet.

I tilfelle av fibrøs dysplasi av beinene, kan det forekomme flere sjeldne former for sykdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

Det er viktig å merke seg en funksjon av fibrøs osteodysplasi. Denne sykdommen begynner alltid i barndommen, da utvikles progresjonen (sakte eller rask, avhengig av effekten av årsaksfaktorer).

Ved utbrudd av puberteten observeres stabilisering av den patologiske prosessen. Derfor bør behandlingen av denne sykdommen begynne så tidlig som mulig for å holde så mange bein så normalt som mulig.

Pasienter med små enkle lesjoner kan ikke føle noen symptomer i det hele tatt og viser ingen tegn, og deres beinpatologier kan ved et uhell bli oppdaget under røntgenundersøkelser av helt forskjellige grunner.

Bonesmerter, hevelse og ømhet er imidlertid de vanligste symptomene og manifestasjonene i symptomatiske pasienter. Endokrine abnormiteter kan være de første manifestasjonene hos noen pasienter.

De vanligste skjelettstedene hvor enkeltfibrøs dysplasi utvikler inkluderer:

1. ribbe,
2. proksimal lårben,
3. kraniofaciale ben,
4. ryggen på overkjeven.

Disse enkle lesjonene dekker vanligvis bare et lite segment av beinet, men i noen tilfeller kan dette fibrene vevet ta opp hele lengden på beinet. Med flere fibrous dysplasi kan sykdommen utvikles fra minst to bein til mer enn 75% av beinene i skjelettet.

Denne formen av fibrøs dysplasi er mest vanlig i hoft, underben, bekkenben og benben. Andre steder hvor sykdommen også utvikler seg, men mindre vanlig, er: ribbeina, skallen og beinene i de øvre lemmer. Og enda sjeldnere (og enda uvanlig), kan denne sykdomsformen utvikles i lumbal, cervical ryggraden og halsbåndet.

De vanligste fysiske misdannelsene til denne sykdommen er inkonsekvenser i benlengder, asymmetri i ansiktet og ribbeformeringer. Frakt er den hyppigste komplikasjonen av fibrøs dysplasi av alle to typer.

Brekninger fra bein registreres hos mer enn halvparten av pasientene. Mange individer utvikler også deformiteter av lagerbenene. Nesten 75% av pasientene med fibrøs dysplasi lider av smerte, beindeformiteter eller patologiske brudd.

Malign transformasjon av fibrøs dysplasi skjer svært sjelden, den registrerte frekvensen er ca. 0,4-4%. Mer enn halvparten av pasientene med ondartet transformasjon gjennomgikk strålebehandling.

De vanligste maligne svulstene er osteosarkom, fibrosarkom og kondrosarkom. De fleste pasientene er> 30 år. De fleste av disse kreftene utvikler seg i skallen, deretter hofter, bein og bekken. Graden av ondartet transformasjon er høyere i enkle lesjoner enn i flere lesjoner.

Diagnose av sykdommen

Diagnose av fibrøs dysplasi av beinene er i stor grad basert på resultatene av røntgenundersøkelse. Dens adferd i forbindelse med vurderingen av kliniske manifestasjoner reduserer dramatisk prosentandelen av diagnostiske feil.

Hovedtrekkene til denne sykdommen som kan påvises på en radiograf er følgende:

• Varusavvik i lårbenet, dvs. mer mot den ytre overflaten
• Jo større spytte er over normalt nivå, nærmer seg Iliumfløyen
• En økning i beinhull i skallen - frontal, occipital og parietal
• Øke tykkelsen på den tidlige buen
• Glatt baksiden av nesen
• Forkorte bein i øvre og / eller nedre lemmer
• Spissede inneslutninger på den generelle bakgrunnen til beinet
• Karakteristisk - "frostet glass", som er bestemt i figuren av den berørte bein
• Det nesten fullstendige fraværet av medulærkanalen, som er forbundet med den patologiske veksten av ufullkommen bein
• Alternering av opplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen av visse radiologiske tegn på sykdommen avhenger av sykdommens varighet og antall ben som er involvert i den patologiske prosessen. Det er ikke nødvendig å kombinere alle symptomene hos en pasient. Diagnose av fibrøs osteodysplasi bør være rettidig, så vel som den påfølgende behandling, siden denne sykdommen er relatert til forløpsprosesser.

Følgende tegn bringer ham nærmere onkologiske forhold:

• Muligheten for overgang av fibrøs osteodysplasi til en sann svulst, spesielt hos barn
• Tilbaketrukket av den patologiske prosessen etter kirurgisk fjerning av lesjonen
  Noen funksjoner i morfologi
• Malignitet, det vil si malignitet i prosessen.

Dermed er Braytsev-Liechtenstein-sykdommen en dysplastisk prosess, der det er en reell mulighet for fullt underutviklet beinvev i svulsten med patologisk rask vekst og deling.

Ved utførelse av radiografi kan operatørene av apparatet og andre spesialister som er kompetente i denne saken, detektere fibrøs dysplasi som et intramedullært og veldefinert fokus i området for diafysen eller benmetafysen.

Lesjoner kan variere fra fullstendig opplyst til fullt sklerotisk. Imidlertid har de fleste lesjonene et karakteristisk uklar utseende, eller som det også kalles et frostet glassutseende.

Graden av turbiditet på røntgenbildet korrelerer direkte med sin viktigste histopatologi. Mer radiolucente lesjoner består hovedsakelig av fibrøse elementer, mens flere radiopakelige lesjoner inneholder en stor del av beinvev. I tillegg kan lesjoner omgis av et tykt lag av sklerotisk reaktiv vev, som kalles "skinnet".

Scintigrafi kan brukes til å bestemme omfanget av sykdommen. Aktive fibrøse lesjoner, spesielt hos unge pasienter, øker isotopabsorpsjonen betydelig, denne absorpsjonen blir mindre intens med modning av lesjonen.

Men best av alt, er omfanget av lesjonen demonstrert på computertomografi. På CT kan de fleste pasienter enkelt skille fibrøs dysplasi fra andre lesjoner i differensialdiagnosen.

Diagnosen er laget på grunnlag av anonymisering, undersøkelse av pasienten, røntgenundersøkelse. Slike fakta som mange beinfrakturer, patologiske frakturer er diagnostisk signifikante.

Vedvarende smerte kan indikere en sykdom (tegnet er mer typisk for voksne), lemmer deformitet. Smerte er tilstede hos bare halvparten av voksne pasienter og er nesten alltid fraværende hos barn.

Dette skyldes at barnets bein i løpet av vekst gradvis omorganiseres fysisk, de har betydelige kompenserende evner. Periosteum hos barn påvirkes mye sjeldnere og senere. Tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av smertsyndrom avhenger også av plasseringen av lesjonen i beinet.

Et spesielt sted i diagnosen fibrøs dysplasi er røntgenundersøkelse:

• ofte i de tidlige stadier, beinvevet tar form av matte glass;
• Fokus på opplysning er alternert med komprimeringsområder;
• Benet ser flekkete ut i bildet (et karakteristisk røntgen symptom for denne sykdommen);
• Bendeformitet er tydelig synlig.

Når et enkelt fokus på dysplasi er funnet, er det nødvendig å sørge for at det virkelig er en, for å utelukke tilstedeværelsen av andre lesjoner, som fremdeles er asymptomatiske. Derfor blir pasienter sendt til en røntgen av alle beinene.

CT brukes til å avklare den kliniske situasjonen. Hvis de kliniske manifestasjonene ikke er uttalt, kan den endelige diagnosen ofte kun gjøres etter en lang dynamisk observasjon.

Sykdommen er forskjellig, først og fremst med tumorer, bein tuberkulose, osteodystrofi av skjoldbruskkjertelenes genese. Bistand i diagnosen vil også være: revisjon av parathyroidkjertelen; konsultasjon av phthisiatrician; Produksjon av spesifikke prøver for tuberkulose.

Diagnose utføres på bakgrunn av historie og røntgenundersøkelse. Å gjennomføre sistnevnte er nødvendig, siden det er den beste måten å studere tilstanden til skjelettet og dets vev. Selv om pasienten ber om hjelp i de tidlige stadiene av sykdommen, viser en røntgen klart deformitetene.

På bildet vil disse områdene se ut som frostet glass og inneholde spesifikke inneslutninger. Hvis en eller flere faktorer er til stede, kan pasienten sendes for densitometri og CT av beinet.

Det må huskes at det i svært tidlige stadier, med et lite antall symptomer og et lite fokus, selv med en røntgenundersøkelse, ikke alltid er lett å diagnostisere sykdommen. For fullstendighets skyld og utelukkelse av andre mulige årsaker, kan pasienten bli anbefalt å konsultere og sjekke med en rekke spesialister (kardiolog, onkolog, etc.).

behandling

Behandling av fibrøs dysplasi av beinene er forbundet med forskjellige vanskeligheter. Den største av dem er at det ikke finnes noen middel til patogenetisk terapi, siden sykdommen er forbundet med svekket embryonisk utvikling.

I tillegg er de forårsakende faktorene i denne patologien ikke helt kjent. Så, Schlumberger trodde at grunnlaget for fibrøst osteodiplasi er forvrengt beinvevreaksjoner mot traumatisk skade.

Ikke alle pasientens osteoblaster fungerer normalt, for fullt ut å kompensere for den resulterende feilen i beinet. Noen er dannelsen av umodent vev, som er forbundet med utviklingen av sykdommen. Noen forfattere har forsøkt å forklare de patologiske forandringene som oppstår som følge av feilfunksjonen i det endokrine systemet.

Til støtte citerte de Albright syndrom. Imidlertid ble ikke endokrine lidelser funnet hos alle pasienter. Recklinghausen betraktet denne patologien som en lokal manifestasjon av nevrofibromatose. Foreløpig er noen betinget konsept vedtatt om årsakene og mekanismene for utviklingen av denne sykdommen.

Det antas at dette er en embryonisk lidelse som oppstår etter fødselen på grunn av tilstedeværelsen av medfødt nevrologisk lidelse. Dette bekreftes av tilstedeværelsen av sentrale sykdommer i hypofysen og binyrebarksystemet. Denne tilstanden kan åpne opp nye behandlingsalternativer (bruk av visse farmakologiske legemidler med endokrin aktivitet).

Hovedoppgaven i behandlingen av slike pasienter er å redusere alvorlighetsgraden av manifestasjonene i denne patologien og for å forbedre evnen til selvomsorg og profesjonelle aktiviteter. For å oppnå denne oppgaven, i de fleste tilfeller, brukes ortopedisk behandling.

Også svært viktige tiltak for forebygging av patologisk forekommende frakturer. I dette tilfellet vil taktikken bestemmes av mineralens tetthet, nivået av kalsium og fosfor i blodet. Kirurgiske behandlinger for fibrøs dysplasi av beinene er ikke rutinemessige. Det er visse indikasjoner på deres bruk når sannsynligheten for å oppnå det mest gunstige resultatet er høyt.

Hovedindikasjonene er som følger:

• Den raske økningen i nidusen
• Vedvarende smerte syndrom assosiert med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen av en brudd på et bestemt sted, der det er en stor trussel mot pasientens liv
• Tilstedeværelsen av fokale cyster.

De viktigste stadier av kirurgisk behandling er som følger:

1. Fjernelse av beinområdet påvirket av den patologiske prosessen
2. Slett innhold
3. Fyll hulrommet med homograft
4. Den lange perioden med immobilisering av lemmer for dannelse av sterk benkallus.

I barndommen er radikal kirurgi oftest brukt. Det tar sikte på å begrense spredning av sykdommen helt. Ytterligere beinvekst er gitt ved osteoblaststimulering. Hvis falske skjøter dannes uansett pasientens alder, brukes Iliazarov-enheter. De hjelper til med å forebygge lemforkortelse.

Veksten av fibrøst vev i regionen av skallen fører alltid til deformasjon og asymmetri, men mer nøyaktige manifestasjoner bestemmes av lokaliseringen av fokuset:

• Kjenning av kjeven er preget av dens fortykning og visuelle utvidelse av den øvre eller nedre delen av ansiktet. Fibro dysplasi av mandibelen er vanligere. Den utvikler nær store og små molarer, og ser ut som en hevelse i kinnene.
• Patologi i pannen eller kronen på hodet er spesielt farlig fordi det kan føre til forskyvning av beinplaten og trykket på hjernen.
• På grunn av endokrine sykdommer kan sykdommen provosere spredning av fibrøst vev i hodeskallet og en funksjonsfeil i hypofysen.

Konsekvenser: Disproportion av kroppen, lokal pigmentering, tap av kommunikasjon i arbeidet med indre organer og systemer. Hvis fibrøs dysplasi av knoglerens bein diagnostiseres i barndommen, involverer behandlingen en sparsom kirurgisk prosedyre.

Voksne vil gjennomgå reseksjon av det skadede området av beinet, etterfulgt av transplantasjon. I løpet av behandlingen, kan legemidler som hemmer utviklingen av lesjonen lindre et smertefullt symptom og stimulere benkonsolidering kan vises.

Siden femur blir stadig utsatt for stor fysisk anstrengelse, blir deformasjonsprosessene i sin struktur raskt merkbar. Vanligvis preges de av en krumning av hofte til utsiden og forkortelse av lemmen. I de første stadiene fører dette til en endring i gang, da - til en sterk limp. Benkurvaturer utfordrer utviklingen av slitasjegikt, som ytterligere forverrer situasjonen.

Siden endringer i lårbenet påvirker arbeidet i hele skjelettet, er det spesielt viktig å identifisere patologien i begynnelsen. Men når det oppdages fibrøs dysplasi i lårbenet, vil behandling nødvendigvis innebære kirurgi. Det sies at det i de fleste tilfeller er vellykket og ikke fører til komplikasjoner.

Tibiens nederlag går som regel ubemerket i lang tid og medfører ikke en alvorlig deformasjon av lemmen. Selv smerte oppstår ofte ikke umiddelbart, men bare etter en stund. Sammenlignet med ovennevnte tilfelle, med diagnosen fibrøs dysplasi av den lille tibiabenet, er behandlingen raskere og mer effektiv, selv om det også innebærer kirurgi med reseksjon og transplantasjon.

Ofte er effekten av patologi begrenset til et lokalt område av beinet, og påvirker ikke arbeidet til kroppens indre systemer. Hvis lesjonen ikke er omfattende og er tilstede på bare ett ben, er prognosen for behandling gunstig og har nesten alltid et positivt resultat.

Risiko og komplikasjoner

Fiberdysplasi, som ikke ble behandlet i tide, fører ofte til funksjonshemming. I tillegg kan konsekvensen av sine forsømte former være: tumorprosesser (godartede og ondartede neoplasmer), utvikling av samtidige sykdommer (hørsel, syn, hjertefunksjon, etc.), overdreven aktivitet av veksthormon.

Ikke risikere helsen din, hvis du har funnet fibrøs dysplasi av beinet, bør behandlingen bare overlates til høyt kvalifiserte spesialister som har behandlet denne patologien i mange år. Slike smalprofilomsorg på riktig nivå kan gis langt fra overalt, mens i vår klinikk er fibrøs dysplasi en av hovedområdene.

Kirurgisk inngrep i behandlingen av fibrøs dysplasi har kontraindikasjoner og anbefales ikke for alle. Velg andre metoder for eksponering er når:

• Sykdommen er nettopp begynt å utvikle, 1-2 av fokus er fortsatt små og bærer ikke en spesiell trussel.
• Dette er et barn, og plasseringen av en liten ild er ikke gjenstand for sterk komprimering. I dette tilfellet er sannsynligheten fortsatt at utviklingen av patologien vil komme til ingenting på egenhånd, men det er fortsatt nødvendig med konstant medisinsk tilsyn.
• Prosessen er spredt i stor skala og involverer mange bein. Slike pasienter anbefales andre behandlingsmetoder, inkludert medisinering.

Viktig: Uansett stadium av fibrøs dysplasi ble ikke oppdaget, kontraindikasjoner til kirurgisk behandling er ingen grunn til fortvilelse. I dag har medisinen tilstrekkelige evner til å gi positive spådommer i tilfeller med de mest omfattende lesjonene.

Fiberdysplasi, dessverre, behandles ikke med rusmidler. Det beste resultatet for å lindre symptomene er vist ved kirurgi, osteotomi, curettage og beintransplantater.

Drift i tidlig alder (3-4 år) forbedrer prognosen, forhindrer forkortelse av lemmer og utvikling av deformitet. Med en dramatisk endring i låret, kombineres en alloplastikk med en beinfiksering med en metallplate og korrigerende osteotomi.

Ved forkortelse av lemmen utføres beinlengdelse ved bruk av et distraksjonskompresjonsapparat. I tilfelle av polyosaløs form av fibrøs dysplasi begrenser flere endringer muligheten for å bruke kirurgiske inngrep. Pasienten er pålagt å ha spesielle ortopediske sko, treningsbehandling, massasje.

Pasienter med fibrøs dysplasi anbefales å revurdere deres livsstil for å eliminere byrden på lårbenet og tibia bein (de lider spesielt av langvarig stående og sittende i samme stilling). Det er også viktig å følge en diett og kontrollvekt.

Varsel behandling generelt gunstig patologi (en komplikasjon av fibrøs dysplasi er kun observert i 2% av tilfellene og hovedsakelig når patologien manifestert i en pasient som er eldre enn 30 år, barn komplikasjon etter kirurgi og utvinningen skjer bare i 0,4% av tilfellene). Hovedbetingelsen for et godt resultat er rettidig påvisning av sykdommen og kompetent ortopedisk behandling.

Metoden for å gjenopprette og lindre symptomene på fibrøs dysplasi er valgt for hver pasient individuelt. Det må huskes at en behandling ikke kan begrenses - etter at fullførelsen krever konstant observasjon av en spesialist, som vil redusere sannsynligheten for tilbakefall, til fullstendig forsvinning av alle tegn på patologi.

Tilbakevendighetsgraden av fibrøs dysplasi, selv etter skraping og beintransplantasjon, er høy. De fleste enkle lesjoner stabiliserer imidlertid med skjelettmognad. Som en regel blir ikke en enkelt form forvandlet til en flertall.

Flere former kan være svært alvorlige (i deres manifestasjoner), men de stabiliserer også ofte under puberteten. Imidlertid kan eksisterende deformasjoner utvikles.

Som forebyggende tiltak kan betraktes som en generell forbedring av legemet :. fysioterapi, styrking av muskelen korsett, massasje, leire bad, brudd forebygging, bruk av vitaminer, etc. Det anbefales å gi opp dårlige vaner og unngå fysisk overlast.

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

Fiberdysplasi - de viktigste symptomene:

• Knesmerter
• Forsinket seksuell utvikling
• Dårlig holdning
• halthet
• Knase i den berørte ledd
• Uforholdsmessig kroppsbygning
• Deformasjon av ansiktets struktur
• Forringet lem mobilitet
• Knekvingning
• Patologiske brudd
• Forringet tanndannelse
• Kjevefortykkelse
• Tibial frakturer
• Fornyelse av nedre lemmer
• Forkorte lårbenet
• Overhenget av hjernen i skallen over ansiktet
• Forandringen i volumet av paranasale bihuler
• Øk knelarmobiliteten
• Deformasjon av den første vertebraen
• Reduksjon av kranialhulen

Fiberdysplasi er en sykdom som er preget av en systemisk lesjon av skjelettet, hvor sunt benvev erstattes av bindevev. Hovedfaktoren i utviklingen av sykdommen er genmutasjonen, men klinikere identifiserer mange andre kilder til sykdom, noe som kan variere avhengig av hvilken form kurset har.

Sykdommen kjennetegnes av et utpreget klinisk bilde der, i tillegg til ytre deformiteter, overveier smertesyndrom og patologiske frakturer.

Det er mulig å lage den riktige diagnosen på grunnlag av symptomer, men instrumentale undersøkelser, spesielt MRT, spiller hovedrollen. Behandling i alle tilfeller innebærer kirurgi.

etiologi

For tiden forblir hovedårsakene og mekanismen for forekomsten av sykdommen ikke fullt ut forstått. Imidlertid mener klinikere at kilden ligger i genmutasjoner og anomalier av fosterutvikling.

Klinikker mener at følgende predisponerende faktorer spiller en viktig rolle i dannelsen av sykdommen:

• hormonelle lidelser;
• signifikant svekkelse av brusk og beindannelse og utvikling;
• patologier av muskler og leddbånd leddledd;
• genetisk predisposisjon;
• dårlig næring av fremtidens mor - dette bør inkludere fraværet i kostholdet av friske grønnsaker og frukt, samt andre produkter beriket med vitaminer og næringsstoffer;
• avhengighet av dårlige vaner og ugunstige miljøforhold som påvirker den kvinnelige kroppen under svangerskapet;
• forverring av kroniske lidelser eller alvorlige smittsomme sykdommer i barneperioden;
• ukontrollert inntak av visse medisiner under graviditet;
• påvirkning av giftige eller kjemiske stoffer på kvinnens kropp i posisjon
• Den fremtidige moren har gynekologiske problemer som er direkte relatert til livmoren;
• alvorlig toksisitet;
• mangel på vann.

Det følger av dette at hovedrisikogruppen består av barn, men det er tilfeller hvor en lignende sykdom først ble diagnostisert hos en eldre person. Det er bemerkelsesverdig at i den kvinnelige diagnostiseres denne patologien flere ganger oftere enn i den sterke halvdel av menneskeheten.

klassifisering

Hos barn og voksne er det flere hovedformer av fibrøs dysplasi:

• monosal - det er preget av skaden på bare ett bein, og symptomene kan dukke opp i alle aldre;
• polyosal - det er preget av at flere bein er involvert i patologien, for eksempel lår eller skulder, men bare på den ene siden av kroppen.

Hittil er Zatsepins klassifisering mye brukt, noe som innebærer at sykdomsfordelingen deles inn i:

• intraosseøs dysplasi - kan forekomme både i monosale og polyosormale former. Under mikroskopi er det observert nærvær av fokalformasjoner, men i noen tilfeller kan fibrøst vev påvirke hele legemet. Men hos pasienter med denne type sykdom uttrykkes ingen bendeformiteter;
• total skade - avviker fra den forrige typen ved at alle lag av bein påvirkes, noe som medfører utvikling av beindeformiteter, og dette fører igjen til hyppige brudd. Når det gjelder navnet, blir det klart at denne typen sykdom forekommer i polyosaløs form, og tibia og lårbenet er oftest påvirket;
• svulstform - i alle tilfeller fører til spredning av fibrøst vev. Denne typen sykdom er ekstremt sjelden;
• Albright syndrom er den vanligste formen som er diagnostisert blant barn. Patologi utvikler seg raskt og er raskt;
• fibrocartilaginøs type - adskiller seg fra andre typer lidelser ved at det i nesten alle tilfeller blir en malign form;
• kalsifiserende form - denne spesielle formen av sykdommen er sjelden diagnostisert.

Lokalisering av sykdommen kan også være forskjellig, oftest involvert i patologien:

• store og små tibia;
• ribber og ryggrad;
• kjeve og skallet bein;
• kne og humerus.

Fiber dysplasi av beinets skall har sin egen klassifisering og er:

• sklerotisk - er preget av dannelsen av områder med uttalt beinreparasjon, som blir årsaken til konsolideringen. Ofte observeres slike endringer ved bunnen av skallen, nesebenene, front- og brystbenet;
• cystlignende - påvirker ofte mandibulær bein. Cystoid neoplasmer kan være flere og enkle
• skålformet deformitet av skallen forekommer med Pagets sykdom og uttrykkes i en signifikant økning i volumet av hjerneområdet i skallen.

symptomatologi

Kliniske manifestasjoner av sykdommen vil variere noe avhengig av plasseringen av den patologiske prosessen.

Fibrøs dysplasi av tibia har følgende kliniske manifestasjoner:

• forkortelse av lårbenet;
• patologiske brudd;
• bryter av tibia;
• halte mens du går.

Fiberdysplasi av kneleddet uttrykkes i:

• smertefølelser, hvor intensiteten øker under påvirkning av tung fysisk anstrengelse eller med skarp forandring i værforholdene;
• Karakteristisk knase i leddene under bøyning og forlengelsesbevegelser av kneet;
• omforming ikke bare felles, men også patella;
• delvis eller fullstendig endring av formen på underekstremiteter;
• øke knel mobilitet.

Fibro dysplasi av kjever er preget av:

• fortykkelse av nedre eller øvre kjeve;
• deformasjon av ansiktet;
• langsom pubertetprosess.

Fibrøs dysplasi av skallenbenet fører til følgende symptomer:

• misdannelser av tenner;
• reduksjon av kranialhulen
• overhengende av cerebral kranium over ansiktet;
• endring i volumet av paranasale bihuler;
• deformasjon av den første vertebraen.

Ofte fører denne typen sykdom til hip- og ryggdysplasi, noe som fører til ulike postural lidelser.

I tilfeller av lokalisering av patologi i humerus, kommer et brudd på mobiliteten til den berørte øvre lemmen i forgrunnen.

Albright syndrom har de mest uttalt symptomer, blant annet:

• endokrine forstyrrelser;
• for tidlig pubertet hos jenter
• brudd på kroppsforholdet;
• pigmentering av brennvidden av huden;
• alvorlige beindeformiteter.

I tillegg er denne form for denne sykdommen ofte ledsaget av funksjonsfeil i indre organer og systemer.

diagnostikk

En erfaren lege vil kunne gjøre en korrekt diagnose basert på tilstedeværelsen av spesifikke tegn. En første undersøkelse bør omfatte:

• Detaljert pasientundersøkelse som kreves for å bestemme første gang på begynnelsen og intensiteten av symptomene;
• studie av medisinsk historie og historie av livet - å søke etter en predisponerende etiologisk faktor;
• en grundig fysisk undersøkelse av det berørte området, dets palpasjon og perkusjon.

Diagnostisering av fibrøs dysplasi i beinet gir ikke laboratorietester av blod, urin og avføring, fordi de ikke har noen diagnostisk verdi.

Blant de instrumentelle metodene for diagnose er det verdt å fremheve:

behandling

Bruk av konservative behandlingsmetoder gir i de fleste tilfeller ikke positive resultater, og derfor er det etter en endelig diagnose for en voksen eller et barn foreskrevet en operasjon.

Behandling av fibrøs dysplasi utføres:

• osteotomi;
• reseksjon av det berørte området av beinet, etterfulgt av erstatning med et beingraft;
• forlengelse av beinet - bare i nærvær av forkorting.

Poliostose fibrous dysplasi kan begrense muligheten for operabel terapi. I slike tilfeller vil behandlingen omfatte:

• iført ortopediske sko og andre enheter som reduserer belastningen på bein og ledd;
• gjennomgår et kurs av terapeutisk massasje;
• fysioterapi;
• Øvelse terapi.

Forebygging og prognose

Siden mekanismen for utvikling av patologi er ukjent, for å unngå utvikling av en slik sykdom, er det nødvendig å følge generelle regler:

• å lede en sunn livsstil under graviditet og ikke gå glipp av besøk fra en fødselslege-gynekolog;
• følg sikkerhetsregler ved arbeid med farlige stoffer;
• spise rett og balansert;
• opprettholde normal kroppsvekt;
• eliminere effekten av overdreven fysisk anstrengelse på de vanligste stedene for lokalisering av patologi;
• gjennomgå en full forebyggende medisinsk undersøkelse regelmessig.

Utfallet av fibrøs dysplasi er ofte gunstig, bare en polyosmal form kan føre til grov lemlestelse. En komplikasjon i form av dannelse av en godartet neoplasma er observert i 4% av alle tilfeller og malignitet - i 0,2%.

Hvis du tror at du har Fibro dysplasi og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: Ortopedist, ortopedisk traumatolog.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Osteokondrose av knæleddet (dissektering) er en sykdom av den dystrofiske degenerative typen. Det påvirker hovedsakelig mennesker i ung alder, i de fleste tilfeller har en gunstig kurs og ender med gjenoppretting av pasienter.

Coxarthrosis er en ganske vanlig sykdom, diagnostisert hovedsakelig hos pasienter i mellom- og alderdom som en degenerativ-dystrofisk patologi i hofteleddet. Koksartrose, symptomene som i de sentrale stadiene av kurset manifesterer seg som atrofi av muskler i det berørte området i kombinasjon med forkortelse av lem, utvikler seg gradvis i en periode på flere år.

Platte føtter - dette er den typen av deformitet av foten, der buene er utsatt for senking, som et resultat av at det er et komplett tap av de iboende demping og fjærfunksjoner. Platte føtter, hvis symptomer ligger i slike store manifestasjoner som smerte i kalvemuskulaturen og en følelse av stivhet i dem, økt tretthet under gang og langvarig stående, økt smerte i beina til slutten av dagen, etc., er den vanligste sykdommen som påvirker føttene.

Slidgikt er en ganske vanlig sykdom der leddene blir utsatt for degenerative dystrofiske lesjoner. Slidgikt, hvis symptomer i utgangspunktet er assosiert med den gradvise oppløsningen av bruskvev, og senere med sammenfallet av subchondralbenet og andre strukturelle komponenter i leddet, utvikler seg mot bakgrunnen av syreforekomst i dem og kan manifestere seg i forskjellige former med forskjellige områder for lokalisering av den patologiske prosessen. I utgangspunktet er denne sykdommen diagnostisert hos pasienter i alderen 40 til 60 år.

Osteoartritt i hofteleddet er en sykdom som også oppstår under navnet coxarthrosis, og påvirker vanligvis mennesker over førti år gammel. Dets årsak er en reduksjon i mengden av synovial væskesekresjon i leddet. Ifølge medisinsk statistikk har kvinner en tendens til å lide av coxarthrose, oftere enn menn. Det påvirker en eller to hofteledd. I denne sykdommen forstyrres ernæringen av bruskvevet, noe som forårsaker dets etterfølgende ødeleggelse og begrenser leddets mobilitet. Symptomene på sykdommen er smerte i lyskeområdet.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

Fiberdysplasi er en lesjon av beinstrukturer, hvor bindevevet erstatter et segment av normalt benvev.

Patologi tilhører kategorien av svulstliknende sykdommer. Det kan være lokalt (begrenset) eller utbredt, mens det påvirker en eller flere bein.

Årsakene til fibrøs dysplasi er ikke fullt ut forstått, men klinikere og forskere utelukker ikke genetisk predisponering.

Manifestasjoner av sykdommen er heller ikke-spesifikke - disse er smerter i de berørte beinene, deres deformasjon, forkortelse eller forlengelse, samt patologiske frakturer som oppstår på grunn av svakhet i det berørte beinområdet.

Diagnose utføres ved hjelp av tradisjonelle metoder for traumatologi - radiografi, beregning og magnetisk resonansavbildning. Behandling er ofte kirurgisk.

Fiber dysplasi: hva er det

Fiber dysplasi er en systemisk lesjon av skjelettet - dette betyr at alle bein i muskel-skjelettsystemet kan trekkes inn i den patologiske prosessen. Patologi refererer til svulstliknende sykdommer, men det er ikke en sann bein svulst.

De første tegn på sykdommen vises ofte så tidlig som barndommen, men generelt er det også mulig å starte senere. Utøvere har beskrevet tilfeller hvor mono-essensiell fibrøs dysplasi (en type patologi beskrevet) først ble identifisert hos eldre. Det antas at sen oppdagelse av denne lidelsen ikke skyldes sen sykelighet, men til det faktum at patologi i barndommen ikke ble diagnostisert, og det ble avslørt mye senere. Slike konklusjoner er ikke meningsløse: Fibrøs dysplasi er en konsekvens av intrauterin lidelser (dette vil bli diskutert nedenfor), det vil si at barnet allerede er født hos henne, men det kan ikke manifestere seg, og er derfor funnet i en senere livstid.

Representanter for kvinnene lider oftere, ofte menn.

Sprawling fibrøst vev kan gjenfødes i en godartet neoplasma. Malignitet (malign degenerasjon) er sjelden oppdaget.

Fiberdysplasi er beskrevet relativt nylig - i første halvdel av forrige århundre. Samtidig ble dets kliniske varianter identifisert (særlig fibrøs dysplasi på bakgrunn av for tidlig pubertet, ledsaget av økt hudpigmentering av typen "kaffe med melk").

Fibro dysplasi har andre navn som er vanlig blant forskere enn i medisinsk dokumentasjon utarbeidet i klinikker - dette er Liechtenstein sykdom, Liechtenstein-Jaffa sykdom og Liechtenstein-Braytsov sykdom.

årsaker

Fiberdysplasi oppstår på grunn av den unormale utviklingen av det osteogene mesenkymet, et mellomliggende vev hvorfra et fullverdig sterkt ben dannes. En slik forstyrrelse utvikler seg i den embryonale perioden med fosterutvikling, som er tidlig stadium av fosterutvikling og hvor alle organer og vev legges. Men den umiddelbare årsaken som fører til feil beninnføring er ukjent. Som i tilfelle av lidelser som oppstår, selv i stadium av intrauterin utvikling, kan faktorer som kan påvirke den gravide kvinnenes kropp og dermed utviklingslegemet hos fosteret, bidra til det.

Det er mange av dem - først og fremst er disse:

• fysiske faktorer;
• kjemiske faktorer;
• somatiske sykdommer hos gravide
• dets endokrine patologier;
• psykologiske faktorer;
• dårlige vaner av den fremtidige moren.

Følgende faktorer tilhører kategorien fysisk:

Kritiske endringer i temperatur, både oppover og nedover, kan påvirke graviditeten og følgelig utviklingen av fosteret. Det har blitt avdekket at kontinuerlig overoppheting av en gravid kvinne eller hennes hypotermi kan provosere en feil i fosterets fosterutvikling - spesielt dannelsen av normalt benvev.

En gravid kvinne kan bli utsatt for stråling under slike omstendigheter som:

• kontakt med radioaktive stoffer eller utstyr på grunn av profesjonell ansettelse - nemlig om arbeidstilsynsregler ikke overholdes, eller hvis det ikke er noen betingelser for overholdelse av dem;
• diagnostiske prosedyrer - særlig røntgenundersøkelse;
• strålebehandling av ondartede neoplasmer.

Slike stråling er mulig i de tidlige stadier av graviditet, når det ennå ikke er etablert, og kvinnen er ikke forbudt å kontakte radioaktive stoffer og utstyr.

De mekaniske faktorene som påvirker utviklingen av fosteret er skadelige for underlivet til en gravid kvinne. De kan være:

• innenlands - utilsiktet eller på grunn av vold i hjemmet;
• produksjon;
• Sport, når den er gravid, allerede klar over sin stilling, fortsetter sportsaktiviteter.

Kjemiske faktorer som negativt påvirker fostrets utvikling av foster og fører til brudd på vevlegging (i dette tilfellet - ben), er delt inn i to grupper:

Eksogene er de som kommer inn i organismen til en gravid kvinne fra utsiden på forskjellige måter - ved innånding gjennom mage-tarmkanalen gjennom huden. Disse er hovedsakelig husholdnings kjemikalier og aggressive kjemikalier som brukes i produksjon eller i landbruket.

Endogene inkluderer toksiner som:

• produseres i prosessen med vital aktivitet av mikroorganismer i den gravid kvinne som er smittet med dem, og blir også utskilt under oppløsning av døde bakterier og / eller virus;
• dannes i vevet under utviklingen av den patologiske prosessen i dem - hovedsakelig suppurasjon eller nekrose (nekrose) av vevet.

Av de somatiske sykdommene hos den gravide, er kroniske sykdommer i vitale organer (kardiovaskulær og respiratorisk system), så vel som systemiske patologier (for eksempel autoimmune) farlige for fosteret.

Nesten hvilken som helst endokrin patologi hos en gravid kvinne kan påvirke leggingen av føtalvev - i dette tilfellet benet med den etterfølgende utviklingen av fibrøs dysplasi.

Psykologiske faktorer som kan påvirke utviklingen av et ufødt barn, er akutt eller kronisk stress i hverdagen, på jobb eller i samfunnet.

Eventuelle dårlige vaner som den forventende moren ikke ga opp under graviditeten (røyking, alkohol og / eller rusmidler) kan ha en svært destruktiv innflytelse på prosessen med intrauterin utvikling av vev og organer av fosteret - og særlig på dannelsen av bindevev.

Patologiutvikling

Det er to hovedtyper av fibrøs dysplasi:

• monosore - samtidig er et bein påvirket;
• poliossalnaya - flere bein påvirkes, og ligger ofte på den ene halvdelen av kroppen.

Det er åpenbart at det ofte forekommer polyosal variasjon av patologi i barndommen. Det er imidlertid ofte kombinert med:

• endokrine forstyrrelser;
• hudmelanose (Albright syndrom).

En monosupple form av fibrøs dysplasi blir diagnostisert i alle aldre - fra barndom til alderdom. Samtidig oppdages ikke endokrine patologier og hudpigmentering hos pasienter.

For å systematisere denne sykdommen, bruker russiske leger den kliniske klassifiseringen av Zatsepin. I følge det er følgende former for den beskrevne patologien fremhevet:

• intraossøs;
• totalt;
• svulst;
• Albright syndrom;
• fibro-brusk;
• forkalket fibroma.

En intraøsøs type fibrøs dysplasi kan oppstå ved involvering av ett eller flere ben i den patologiske prosessen. Samtidig dannes det enkelte eller flere foci av fibrøst vev, og i en rekke pasienter har en degenerasjon av hele beinet blitt avslørt.

Men i dette tilfellet endres ikke strukturen i det kortikale laget, slik at deformasjonen (krumning) ikke observeres.

Ved total beinskade er alle dens strukturelle elementer involvert i den patologiske prosessen, inkludert det kortikale laget og zonen i medullarykanalen. På grunn av fullstendig skade på beinet over tid, oppstår krumningen, så vel som de såkalte tretthetbruddene - et brudd på integriteten til beinet på grunn av det konstante presset på kroppsvekten. I tilfelle av den totale variasjonen av den beskrevne patologi utvikler den polyosmale lesjonen av de lange rørformede beinene - femoralt, tibialt, radialt og andre - hovedsakelig.

Når en svulst rekke fibrous dysplasi, fibrøst vev vokser stort, er de visuelt lik en svulst. Denne form for fibrøs dysplasi er ganske sjelden.

I Albright syndrom påvirkes flere bein på en gang, i tillegg er det en nesten fullstendig endring i hver av beinene som er involvert i den patologiske prosessen.

Også i Albright syndrom, i tillegg til fibrøs dysplasi, identifiseres pasienter:

• endokrine lidelser;
• for tidlig pubertet hos jenter
• skiftende kroppsforhold
• pigmentering av huden i form av individuelle lesjoner (de kan spres i hele kroppen);
• alvorlige deformiteter av bein på stammen, øvre og nedre ekstremiteter;
• progressive lidelser i ulike organer og systemer - ofte kardiovaskulær, respiratorisk, gastrointestinal og andre.

Fibrøs bruskdysplasi er samtidig degenerering av bein og bruskvev, men strukturelle forstyrrelser i brusk foregår. Denne formen av fibrøs dysplasi bør forårsake klinisk varsomhet - det er ofte observert degenerasjon i kondrosarcoma (en malign bruskvevssvulst).

Kalsifisert fibroma er en spesifikk type fibrøs dysplasi - med det i det voksende bindevevet dannet foci av kalsiumsalter. En kalsifisert fibroma diagnostiseres svært sjelden, med tibialbenet som oftest påvirkes.

Symptomer på fibrøs dysplasi

På tidspunktet for fødsel av et barn med nedsatt bein legging, er uttalt medfødte beindeformiteter ofte fraværende. I tilfelle av et polyosomalt utvalg av patologi, oppstår de første symptomene i tidlig barndom. I dette tilfellet er lesjonen av lange rørformede ben oftest diagnostisert:

• lår;
• tibial;
• fibula;
• skulder;
• strålebehandling;
• ulna.

Flatbein lider sjeldnere, men av dem, på grunn av den beskrevne patologen, lider de hovedsakelig:

• bekkenbenet;
• bein av skallen;
• ryggvirvler av forskjellige deler av ryggraden;
• ribber;
• skulderbladene.

Beinene på hender og føtter er litt mindre påvirket, men beinene på håndleddet er ikke involvert i den patologiske prosessen.

De viktigste symptomene er:

• smerteopplevelser;
• progressiv deformitet av de berørte beinene;
• utseendet på patologiske brudd - brudd på integriteten til beinet uten å påvirke den traumatiske faktoren;
• mørkgjørelse av huden;
• tegn som indikerer en funksjonsfeil i kardiovaskulærsystemet.

Kjennetegn ved smerte:

• lokalisering - vanligvis i lårbenet;
• på distribusjon - den klassiske bestrålingen er fraværende;
• av natur, vondt, trekk, noen ganger i form av ubestemt ubehag;
• intensitet - unexpressed;
• på utseende - vises ofte når barnet begynner å stå, og deretter gå.

Krumningsgraden avhenger av hvilke ben som har utviklet fibrøs deformitet.

Når deformasjoner oppstår i de rørformede beinene i øvre lemmer, blir bare deres klubbformede ekspansjon hovedsakelig diagnostisert.

Hvis fingrene faller, blir de forkortet, de ser ut som hakkede.

Benet i underbenene deformeres under kroppens vekt. Særlig uttalt deformitet observeres på siden av femur, i 50% av alle diagnostiserte tilfeller blir det forkortet. På grunn av den progressive krumningen av de proksimale delene (de som er nærmere hofteleddet), observeres følgende lidelser:

• lårbenet blir som en boomerang, en hyrdes stab eller en hockeyspinne;
• den store spytten skifter oppover (ofte til bekkenbensnivået);
• femoral hals deformert;
• Låret er forkortet - dets forkortning kan være fra 1 til 10 cm;
• lameness oppstår og utvikler seg.

Hvis fibrøs dystrofi påvirker fibula, kan deformiteten være fraværende.

Når en patologi oppstår i tibia, er følgende karakteristiske:

• saber krølling av beinet;
• senker beinvekst i lengde.

Forkortelsen av tibia er ofte mindre uttalt enn i tilfelle av lårbesvær.

Med fibrøs dysplasi av ileum og sciatic bein deformeres bekkenringen. På grunn av dette utvikler patologiske endringer i ryggraden:

• brudd på holdning
• skoliose - krumning i ryggsøylen i lateral retning;
• Kyphos - en krumning i ryggraden i retning fra forsiden til baksiden.

Forstyrrelser blir mer uttalt hvis fibrøs deformitet utvikles samtidig i lårbenet og bekkenbenet. Årsaken er at aksen i kroppen skifter enda mer, og belastningen på ryggraden øker.

Vennligst merk:

Forekomst av patologiske brudd kan i noen tilfeller spille en slags diagnostisk rolle når smerte og andre tegn på fibrøs dysplasi er fraværende.

Forløpet av et mono-essensielt utvalg av sykdommen er gunstigere, det er ingen forstyrrelser utenfor beinene. Graden og naturen til deformasjonen av den berørte beinet varierer sterkt - de avhenger av lokaliseringen av det patologiske fokuset, dets størrelse og egenskapene til lesjonen (det kan være totalt eller intraosøst). Symptomer på denne typen patologi er:

• smerte i det berørte segmentet;
• økt og akselerert tretthet etter sin belastning;
• halthet;
• patologiske brudd.

Egenskapene ved smerte er det samme som ved smerte i tilfelle utvikling av en polyosomal form av sykdommen.

diagnostikk

For diagnosen er pasientens klager, anamnese (historie) av sykdommen, belysning av betingelsene for intrauterin utvikling av fosteret, resultatene av ytterligere forskningsmetoder (fysisk, instrumental, laboratorium) viktige.

Fysisk undersøkelse utføres:

• inspeksjon - på samme tid avdekket krumningen av det berørte beensegmentet og pigmentering av huden;
• palpasjon - det er uten funksjoner.

Følgende instrumentelle forskningsmetoder er informative i diagnosen fibrøs dysplasi:

• Røntgenstråler - i begynnelsen av sykdomsutviklingen indikerer røntgenbilder områder som ligner frostet glass, og det berørte segmentet tar på seg en cellulær form: forseglingsområdene veksler med fokus på opplysning. Med progresjonen av patologi markert deformasjon av den berørte bein;
• Densitometri - Røntgenundersøkelse, som gjør det mulig å bestemme tetthet av beinvev. Denne metoden for diagnose er tiltrukket hvis et enkelt fokus er funnet, men flere beinlesjoner må utelukkes;
• Beregnet tomografi (CT) - Beregnede seksjoner er mer informative enn et røntgenbilde og gir mer detaljert informasjon om den berørte bein.

Laboratorieforskningsmetoder er ikke den metode man velger ved diagnostisering av fibrøs dysplasi, men det er fornuftig å involvere dem når det er nødvendig å utføre en differensiell (særegent) diagnose med andre patologier med lignende symptomer. Den mest brukte:

• fullstendig blodtelling - hvis det er en økning i antall leukocytter (leukocytose) og ESR, indikerer dette patologens inflammatoriske natur, men ikke strukturell;
• biokjemisk analyse av blod - redusere antall sporstoffer indikerer dannelsen av osteoporose, og ikke fibrøs dystrofi.

Ofte kan deteksjon av den beskrevne patologien (spesielt med nederlaget til ett bein) være vanskelig - spesielt med uutpressede kliniske symptomer. I dette tilfellet vil dynamisk observasjon med regelmessig revurdering av pasienten være nødvendig.

Differensial diagnostikk

Differensiell (særegen) diagnose av fibrøs dysplasi utføres ofte med slike sykdommer og patologiske forhold som:

• osteodystrofi - svekket utvikling av beinvev som følge av forringelse av ernæring;
• osteoporose - beinfraghet på grunn av utvasking av mineralske elementer fra det;
• osteomyelitt - purulent skade på beinet med dannelsen av en fistel (patologisk kurs) i den.

komplikasjoner

De hyppigste komplikasjoner av fibrøs dystrofi er:

• forkortelse av det berørte bein-segmentet;
• brudd på støttefunksjonen - med nederlaget på beinene i øvre eller nedre ekstremiteter;
• brudd på motoraktivitet - med nederlaget på beinene i armene, beina, ryggraden og bekkenet;
• patologisk brudd.

Behandling av fibrøs dysplasi

Bindevevs erstatning av benvev er en irreversibel prosess. Derfor er konservativ behandling ikke slik at den kan påvirke utviklingen av den patologiske prosessen, og patologisk korreksjon utføres ved hjelp av kirurgisk behandling. Under operasjonen utføres segment reseksjon (utskjæring) av et kompromittert beinområde, som utføres i sunt vev. Den resulterende feilen er erstattet med et bengraft.

Hvis det oppstår en patologisk brudd på lemmer, utføres behandlingen ved å legge over Ilizarov-apparatet - en spesiell metallkonstruksjon.

forebygging

Siden fibrøs dysplasi utvikler seg på grunn av forstyrrelsen av intrauterin beinutvikling, har spesifikke metoder for forebygging ikke blitt utviklet. Risikoen for dannelsen av denne sykdommen kan reduseres eller til og med unngås dersom det sikres at graviditetsforholdene er normale.

I tilfelle av fibrøs dysplasi forhindres komplikasjoner, spesielt patologiske frakturer. Følgende handlinger er relevante:

• konstant overvåkning av kroppsvekt for å redusere belastningen på beinene;
• styrke beinvev på alle mulige måter - spesielt er det et balansert kosthold med inntak av matvarer som er rike på sporstoffer (melk, stekt ost, fisk, kjøtt og andre).

outlook

Prognosen for fibrøs dysplasi for livet er gunstig, for helsen er forskjellig. Hvis ikke behandlet, kan det være brutto deaktiverende beindeformiteter.

Tidlig kirurgisk behandling med elementer av beintransplantasjon vil bidra til å korrigere kosmetiske defekter som dannes på grunn av fibrøs dysplasi og forbedre livskvaliteten til disse pasientene.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medisinsk kommentator, kirurg, rådgiver lege

1,458 totalt antall visninger, 7 visninger i dag