Fibroserende kolonopati

Fibroserende kolonopati er en sjelden sykdom som forekommer overveiende hos barn med cystisk fibrose som tar store doser av pankreas enzymer og er preget av fibrose av det submukosale laget av tykktarmen med dannelsen av dens strengninger [1, 7]. I 1994 Smyth et al. beskrev 5 tilfeller av uttalt stenose av det stigende tykktarmen som krevde kirurgisk behandling hos mannlige barn med cystisk fibrose [11]. Nylig har det imidlertid vært rapporter om muligheten for denne patologien, bortsett fra cystisk fibrose, hos voksne pasienter [1, 3, 11].

Patogenesen av utviklingen av denne patologien er fortsatt uklar. Imidlertid ble det funnet en klar sammenheng mellom dosen av enzymer mottatt av pasienter og risikoen for utvikling av kolonopati [1,6]. Dosen av lipase assosiert med dens utvikling er ifølge forskjellige kilder, fra 6500 til 68000 U / kg kroppsvekt for hvert måltid [10]. De toksiske effektene av enzymer og kroppens immunologiske respons på høye konsentrasjoner betraktes som mulige mekanismer med patologisk innflytelse. Ytterligere faktorer som bidrar til utviklingen av denne patologien er inntak av avføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider [1]. En diett som inneholder en liten mengde fiber (og derfor, fettsyrer med en kort langkjede som spiller en viktig rolle i tarmens energimetabolisme) kan også lette utviklingen av fibroseringskolonopati [6].

Det antas at fibroserende kolonopati er klinisk manifestert i gjennomsnitt 7-12 måneder etter starten av behandlingen med høye doser av pankreas enzymer [8]. Hos barn, sykdommen er manifestert av obstruksjon, diaré (inkludert blod), ascites og magesmerter. fordi hos voksne er isolerte tilfeller av kolopati beskrevet for å snakke om det karakteristiske kliniske bildet ganske vanskelig. I de beskrevne tilfellene ble sykdommen manifestert av magesmerter, forstoppelse og episoder av tarmobstruksjon. Før utviklingen av strenge har sykdommen ofte et "subklinisk" kurs.

Det endoskopiske bildet er ikke spesifikt: hyperemisk slimhinne, områder (vanligvis ganske lang) av innsnevring av tarmlumen [2]. Lesjonen kan lokaliseres i de riktige seksjonene (som beskrevet i alle observasjoner av fibroserende kolonopati hos voksne funnet av oss i litteraturen) og kan okkupere hele tykktarmen.

Røntgenundersøkelse avslører en forkortelse av tykktarmen, fokal eller utvidet innsnevring, en reduksjon i tarmens evne til å strekke, et brudd på haustrasjon [4].

Ultralyd kan vise tykkelse av tarmstabler, som imidlertid ikke er et patohomonisk tegn [5].

Et typisk morfologisk trekk ved denne sykdommen er fibrose av submukosalaget (deponering av modne former for kollagen i den). Identifikasjonen av betennelse i slimhinnen med eosinofili, fokal nøytrofil kryptitt og apoptose spiller en støttende rolle i den morfologiske diagnosen [9].

Behandlingen av fibroseringskolonopati er ikke utviklet og består for tiden av å redusere dosen av enzympreparater til 500 - 2500 U lipase / kg kroppsvekt for hvert måltid og kirurgisk korreksjon av obstruksjonsfenomener [2].

Vitenskapelig elektronisk bibliotek

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibroserende kolonopati

Fibroserende kolonopati er en sykdom som oppstår hos pasienter med cystisk fibrose, så vel som hos pasienter med bukspyttkjertelinsuffisiens, som tar store doser av pankreas enzymer.

K63 - annen tarmsykdom.

Epidemiologi. Ikke studert.

Etiologi og patogenese. Med fibroserende kolonopati, blir modent kollagen avsatt i tykktarmens submukosa, noe som resulterer i dens innsnevring. Patogenesen til denne lesjonen er ikke studert. Et klart forhold ble funnet mellom dosen av enzymer mottatt av pasienter og risikoen for utvikling av kolonopati. Ifølge ulike data er dosen av lipase assosiert med dens utvikling, fra 6500 til 68000 U / kg kroppsvekt for hvert måltid. De toksiske effektene av enzymer og kroppens immunologiske respons på høye konsentrasjoner betraktes som mulige mekanismer med patologisk innflytelse. Ytterligere faktorer som bidrar til utviklingen av denne patologien er inntak av avføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider, en diett som inneholder en liten mengde fiber.

Clinic. Fibroserende kolonopati er klinisk manifestert i gjennomsnitt 7-12 måneder etter starten av behandlingen med høye doser av pankreas enzymer. Det kliniske bildet av sykdommen er ikke-spesifikk og ledsages av magesmerter, oppblåsthet, abdominal ubehag, oppkast og forstoppelse opp til utvikling av tarmobstruksjon.

Diagnose. Det endoskopiske bildet er ikke spesifikt: hyperemisk slimhinne, områder (vanligvis ganske lang) av innsnevring av tarmlumen. Lesjonen kan lokaliseres i de riktige seksjonene (som beskrevet i alle observasjoner av fibroserende kolonopati hos voksne funnet av oss i litteraturen) og kan okkupere hele tykktarmen. Røntgenundersøkelse avslører en forkortelse av tykktarmen, fokal eller utvidet innsnevring av det, en reduksjon av tarmens evne til å strekke, et brudd på haustrasjonen. Ultralyd kan vise en fortykkelse av tarmveggen, som imidlertid ikke er et pathohomonic tegn. Et typisk morfologisk trekk ved denne sykdommen er fibrose av submukosalaget (deponering av modne former for kollagen i den). Påvisning av slimhinnebetennelse med eosinofili, fokal nøytrofil kryptitt og apoptose spiller en støttende rolle i den morfologiske diagnosen.

Behandling. Behandlingen av fibroseringskolonopati er ikke utviklet og består for tiden av å redusere dosen av enzympreparater til 500-2500 enheter lipase / kg kroppsvekt for hvert måltid. Reseksjon av tarmen i utviklingen av tarmobstruksjon.

Forebygging. Ikke utviklet.

Prognose. Det er bestemt av tilstedeværelsen av komplikasjoner og løpet av den underliggende sykdommen som førte til utviklingen av fibroseringskolonopati.

Cystisk fibrose: hva det er, symptomer, behandling, diagnose, tegn, årsaker

Blant nord-europeerne er utbredelsen 1: 3000, genevognen er 1:25.

Hva er cystisk fibrose

Cystisk fibrose er et genetisk syndrom hvor epithelets sekretoriske aktivitet, som lungene, bukspyttkjertelen, leveren, kjønnsorganene, tarmene, neseslimhinnen og svettekjertlene, forstyrres. Blant europeerne er cystisk fibrose en av de vanligste dødelige (pasienter dør i gjennomsnitt ved 40 år) en genetisk defekt (forekommer med en frekvens av 1 tilfelle av 5 per 2500 fødsler).

Årsaker til cystisk fibrose

Cystisk fibrose oppstår som et resultat av en mutasjon i genet av cystisk fibrose transmembran regulator av konduktivitet - cAMP-aktivert kloridkanal (cAMP-cyklisk adenosinmonofosfat). Slike kanaler presenteres på sekretorisk epitel. Svært alvorlige konsekvenser av en genetisk defekt utvikles i lungene og mage-tarmkanalen. De er forbundet med dannelsen av en dehydrert proteinrik hemmelighet.

Den viktigste gastrointestinale manifestasjonen av cystisk fibrose er bukspyttkjertelinsuffisiens og meconial ileus. Det er også mulig utseende av magesår og patologi i leveren og galdeveiene.

Ved cystisk fibrose er bukspyttkjertelen sekret rik på protein og slim. Den resulterende tykke juice danner en plugg som tetter opp i bukspyttkjertelen, noe som fører til progressiv ødeleggelse av akinarceller. Steatorrhea er til stede i alle tilfeller, og storvolum avføring forutsettes for rektal prolaps. Årsaken til ernæringsmessig mangel er komplisert: På grunn av metabolske henvendelser for respiratorisk svikt og diabetes mellitus, utvikler seg hos 40% av pasientene når voksen alder er oppnådd.

Pathogenese av cystisk fibrose

Under påvirkning av mutantgenet utskiller eksokrine kjertler veldig tykt slim som inneholder unormale glykoproteiner. Denne tykke hemmeligheten fører til blokkering av kjertlene i bronkopulmonale systemet. Blokkering av kjertlene i bronkopulmonale systemet forårsaker bronkobstruktivt syndrom, som ofte kompliseres ved tillegg av en sekundær infeksjon.

Defekten er autosomal resessiv, påvirker epithelialtransportproteinet CFTR (cystisk fibrose transmembrane regulator). Hos friske personer består CFTR av 1480 aminosyrer, danner 12 transmembrane domener, 2 nukleotidbindende domener (NBD1, NBD2) og regulatorisk domene. Gjennom sistnevnte reguleres CFTR aktivitet av cAMP-avhengig proteinkinase A. CFTR er en bærerkanal for Ch ioner, som åpner med en økning i konsentrasjonen av intracellulær cAMP. Samtidig binder ATP til NBD1 (og sannsynligvis splitter). Dessuten blokkerer intakt CFTR en del av Na-kanaler (som ENaC). Ved cystisk fibrose er de fleste av dem åpne, absorpsjonen av Na + -ioner og vann, for eksempel er bronkialepitelet, fra slimmet som er utskilt i lumen, forbedret; Som et resultat blir sistnevnte mer tett og viskøs.

Hos pasienter med cystisk fibrose observeres ulike CFTR-mutasjoner, men alvorlige former skyldes oftest to feil i NBD1: enten den 508. aminosyre, fenylalaninet er fraværende, eller i posisjon 551 blir glycin erstattet med en asparaginsyreester.

CFTR er innebygd i den apikale (luminale) membranen i mange epitelceller. Det spiller en viktig rolle i funksjonen av ekskretjonskanalene i bukspyttkjertelen, fordi den er involvert i sekresjon av væske inneholdende store mengder NaHCO3. I disse cellene gir bærere anti-porten til HCO-ionet.3 - på ion Ch. Når man for eksempel åpner CFTR, under virkningen av secretin, som øker den intracellulære konsentrasjonen av cAMP, blir det mulig å gjenbruke Ch-ioner som har kommet inn i cellen for utskillelse av HCO-ioner3 -, etterfulgt av sekretjonen av Na + -ioner og vann. Når cAMP konsentrasjonen minker, lukkes CFTR og sekresjon stopper.

Ved cystisk fibrose åpner CFTR ikke med høye konsentrasjoner av cAMP. Som et resultat, spesielt når det gjelder stimulering av akinar / sekresjon, akkumuleres en tett sekresjon med høyt proteininnhold i de små bukspyttkjertelen, noe som fører til blokkering og bidrar til utviklingen av kronisk pankreatitt med dets konsekvenser (for eksempel malabsorpsjon på grunn av mangel på bukspyttkjertelenes enzymer og HCO-ioner3 - i tolvfingertarmen).

CFTR-anomali har også en negativ effekt på tarmepitelet, nyfødtets mekonium blir tykt og klebrig, ileum etter fødselen kan ikke, som det er vanlig, bli kvitt det (meconium intestinal obstruksjon).

I tillegg til bukspyttkjertelen kan gallekanalens patenter bli forstyrret, noe som resulterer i gulsot vedvarer i lang tid hos nyfødte. Feil CFTR i mannlige kjønnsorganer fører til medfødt aplasi av vas deferens og infertilitet. Hos kvinner reduseres reproduktiv funksjon. Konsekvensene av et brudd på sekresjonen av slimhinnene i neshulen omfatter polypper og kronisk betennelse i paranasale bihuler. I svettekjertlene bidrar denne feilen til økt svetting, med hypertermi eller økning i temperaturen i det ytre miljøet hypovolemi, og til og med sirkulasjonssjokk kan oppstå. I tillegg øker konsentrasjonen av elektrolytter i svette, og konsentrasjonen av Na + -ioner overstiger den for Ch ioner (normalt bør det være et inversforhold). Denne funksjonen brukes til å etablere diagnosen cystisk fibrose (svettest).

De fleste av komplikasjonene, inkludert dødelige, skyldes endringer i epitelet av bronkiene. Normalt fortynner væsken som er utsatt for det overflatelagene av slim. Feil CFTR fører (i tillegg til å øke slimutskillelsen) til reabsorpsjon, ikke væskesekresjon. Dette gir en meget viskøs, proteinrik slim, som ikke bare gjør puste vanskeligere, men også blir et gunstig miljø for utvikling av infeksjoner, spesielt de som er forårsaket av Pseudomonas aeruginosa og Staphylococcus aureus. Resultatet av disse endringene er kronisk bronkitt, lungebetennelse, bronkiektasis og sekundære endringer i kardiovaskulærsystemet.

Klassifisering av cystisk fibrose

  • meconial ileus av nyfødte;
  • bronkopulmonær form
  • tarmform
  • lunge-tarmform.

Mutasjoner assosiert med cystisk fibrose og pankreatitt

Nylige observasjoner har antydet at heterozygositeten til CFTR-genet kan være relatert til akutt pankreatitt og idiopatisk kronisk pankreatitt. Få av de identifiserte pasientene rapporterer symptomer på bronkopulmonært system og endrede resultater av svetteanalyse. Det er for tidlig å diskutere den patogenetiske betydningen av disse observasjonene.

Symptomer og tegn på cystisk fibrose

Den bronkopulmonale form er klinisk manifestert, som regel i 2 år av livet. I tilfelle av den bronkopulmonale form av cystisk fibrose har hosten en paroksysmal "bjeffende" karakter.

Komplikasjoner som manifesterer seg på nivået i mage-tarmkanalen blir stadig mer diagnostisert. Dette skyldes delvis forbedring av tilnærminger til behandling av den patologiske prosessen i lungene og forlengelse av sykdommens liv (medianen er 30 år).

Hos barn er cystisk fibrose den vanligste årsaken til bukspyttkjertelinsuffisiens (den er tilstede hos 90-95% av barna som lider av cystisk fibrose), og prosessen med å bli mangelfull opptrer parallelt med endringer i lungene. Barn har en forsinkelse i utvikling, steatorrhea og kolik i magesmerter. Sykdommen forårsaker malabsorbsjonssyndrom og nedsatt absorpsjon av fettløselige vitaminer A, D, E og K. Ved 8-12% av pasientene før de fyller 25 år, utvikler diabetes mellitus.

Obstruksjon av galdeveiene ved trafikkork av tykk sekresjon medfører langsom og umerkelig utvikling av sekundær biliær cirrhose og portal hypertensjon. Pasienter kan ha overbelastning i leveren på grunn av høyre ventrikulær svikt som skyldes lungearteriell hypertensjon. Fattig degenerasjon av leveren utvikles hos 20% av pasientene. Allerede i ung alder, er 15% av pasientene med cystisk fibrose diagnostisert med kolelithiasis.

Cystisk fibrose kan føre til utvikling av meconium ileus hos nyfødte (dette skjer hos 12% av nyfødte med cystisk fibrose), og i senere perioder - til syndromet med lavt tarmobstruksjon. Noen ganger er det intestinal obstruksjon, invaginering. Overdreven aktiv erstatningsterapi med pankreasenzympreparater ledsages av dannelse av strengninger i tykktarmen (fibroserende kolonopati).

Cystisk fibrose undersøkelse

Diagnosen er vanligvis etablert i det første år av livet basert på typiske symptomer på bronkopulmonært system og mage-tarmkanal, familiehistorie og et positivt resultat i analysen av svette. I de fleste tilfeller er det mulig å bekrefte sykdommens art ved å studere genotypen.

Et sett med studier for å fastslå arten av komplikasjonene i mage-tarmkanalen, avhenger av patologiske spesifikasjoner.

Bestemmelsen av innholdet av vitamin A, D, E og K i blodet er vist.

Behandling av pasienter med cystisk fibrose

  • Tilnærmingen til pasientstyring bør alltid være flerdimensjonal:
  • Det er nødvendig å delta i en spesialnæringspesialist.
  • Restaurering av mulig vitaminmangel.
  • Det er rapporter om vellykkede lever- og lungtransplantasjoner.
  • Et langsiktig mål for behandling av cystisk fibrose forblir muligheten for å utføre genkorreksjon.

Optimal behandling av pasienter med cystisk fibrose er basert på et forsiktig team tilnærming til respiratoriske og hepatobiliære komplikasjoner, underernæring. Konsultasjon om ernæring og observasjon er nødvendig for å være trygg på bruken av høy energi, noe som gir 120-150% av energivarmen som anbefales for friske personer. Fett - en viktig kilde til kalorier, og til tross for tilstedeværelsen av steatorrhea, bør bruken ikke være begrenset. Det er også nødvendig ytterligere avtale av fettløselige vitaminer.

Bukspyttkjertelenzymer for oral administrasjon bør foreskrives i doser som er tilstrekkelig til å kontrollere alvorlighetsgraden av steatorrhea og avføringsfrekvensen. H +, K + -ATPase inhibitorer fremmer fettfordøyelse, og gir en optimal duodenal pH. Pasienter med diabetes trenger vanligvis en stor dose insulin sammenlignet med hypoglykemiske legemidler til oral administrasjon.

Meconial ileus

Prøver som er rike på mucus i tarminnholdet, kan blokkere små eller tyktarmen. Meconium ileus behandles med et mukolytisk medikament N-acetylcystein, tatt oralt, enemas med gastrografin eller intestinal lavage ved bruk av polyetylenglykol. I resistente tilfeller av meconium ileus kan kirurgisk reseksjon være nødvendig.

Prognose for cystisk fibrose

Prognosen er alvorlig, med sen diagnose eller utilstrekkelig behandling - det forverres. Foreløpig lever de fleste pasienter til vesentlig voksen alder, og en hjerte / lungetransplantasjon kan forlenge livet enda lenger.

Panzinorm 10.000

Innholdet

Farmakologiske egenskaper av stoffet Panzinorm 10000

bukspyttkjertelenzymer lipase, amylase og protease, som er en del av pankreatin, gir fordøyelse av fett, proteiner og karbohydrater. Legemidlet kompenserer for den enzymatiske insuffisienten i bukspyttkjertelen, akselererer katabolsk metabolisme, forbedrer prosessen med nedsatt fordøyelse. Etter rask oppløsning av kapselen i magen, blander pankreatingranulatene i et syrefast tøye jevnt sammen med mageinnholdet og går inn i tolvfingertarmen, hvor pH 5,5 løsner beskyttelseshuset raskt, frigjør enzymer med lipolytisk, amylolytisk og proteolytisk aktivitet som gir en fysiologisk prosess for fordøyelsen.
Høy lipaseaktivitet spiller en viktig rolle i behandlingen av fordøyelsessykdommer forårsaket av mangel på fordøyelsessymbolene i bukspyttkjertelen. Lipase hydrolyserer fett i fettsyrer og glyserin, og sikrer absorpsjon og absorpsjon av fettløselige vitaminer. Amylase hydrolyserer karbohydrater til dextriner og glukose, og protease gir proteinbrudd. Legemidlet akselererer absorpsjonen av alle typer næringsstoffer og forbedrer fordøyelsen, forhindrer og reduserer steatorrhe-symptomer forbundet med fordøyelsessykdommer. Pankreatin reduserer smerte i kronisk pankreatitt. Denne effekten er forbundet med protease, som undertrykker sekretjonen av enzymet ved bukspyttkjertelen.
Enzymer virker lokalt i tarmen på grunn av autolyse og proteolyse. En liten del av ufordøyd enzymer fjernes fra kroppen med avføring.

Indikasjoner for bruk av legemidlet Panzinorm 10000

Kronisk mangel på ekskretjonsfunksjonen i bukspyttkjertelen av forskjellig opprinnelse - kronisk pankreatitt, cystisk fibrose, tilstander etter pankreatektomi, kirurgi med påføring av gastrointestinal anastomose, obstruksjon av bukspyttkjertel eller vanlig galdekanal. Funksjonelt akselerert passasje av mat gjennom tarmene, med sykdommer i hepatobiliærsystemet, dyspepsi, ved bruk av vanskelig å fordøye plante eller fettstoffer. Eliminering av gasser før diagnostiske prosedyrer (røntgen og ultralyd) og flatulens forårsaket av de ovennevnte sykdommene.

Bruk av stoffet Panzinorm 10.000

Dosen bestemmes individuelt avhengig av tilstanden i brystkreftens tilstand og sammensetningen av maten.
Kapslene skal svelges hele. For å lette administrasjonen av legemidlet er det mulig å ta bare syrebestandige granulater uten å tygge og klemme væske eller legge til flytende mat med en pH-verdi under 5,0 (for eksempel revet eple, yoghurt, juice). Denne blandingen skal konsumeres umiddelbart.
For å sikre sekresjon av enzymer i løpet av fordøyelsesperioden anbefales det å bruke en kapsel ved begynnelsen av inntaket av en liten mengde mat, resten av dosen tatt under hovedmåltidet.
Cystisk fibrose. Anbefalt startdose for barn under 4 år er 1000 PIECES lipase / kg kroppsvekt for hvert måltid, for barn i alderen 4 år - 500 PIECES lipase / kg kroppsvekt for hvert måltid. Dosen justeres i henhold til sykdommens alvor, alvorlighetsgraden av symptomene på steatorrhea og ernæringsstatus.
På grunn av muligheten for fibrosering av kolonopati når de tar store doser av pankreas enzymer, anbefales de fleste pasienter ikke å bruke mer enn 10.000 IE lipase / kg / dag.
Andre typer eksokrine bukspyttkjertelinsuffisiens. Dosen må velges individuelt avhengig av pasientens individuelle behov, tilstanden til brystkreftens tilstand og sammensetningen av maten.
Behandlingen starter med små doser: 1-2 kapsler 3 ganger daglig i hovedmåltidet. Hvis disse dosene ikke er effektive nok, kan de gradvis økes. Om nødvendig kan pasienten ta ytterligere 1 kapsel under et ekstra måltid.
For å redusere manifestasjoner av steatorrhea (≤ 15 g fett per dag) hos pasienter med mangel på eksokrine funksjon i bukspyttkjertelen, anbefales det å bruke en minimumsdose på 25 000 - 40 000 U lipase ved hvert måltid.
Varigheten av behandlingen med Panzinorm 10000 bestemmes av legen avhengig av effekten og diettens natur.

Kontraindikasjoner til bruk av stoffet Panzinorm 10000

Økt sensitivitet for stoffets komponenter, akutt pankreatitt eller forverring av kronisk pankreatitt.

Bivirkninger av stoffet Panzinorm 10.000

Allergiske reaksjoner (hudutslett, kløe); svært sjelden bronkospasme; kvalme, oppkast, magesmerter, forstoppelse, diaré, spesielt etter å ha tatt store doser.
Etter inntak av store doser av bukspyttkjertelenzymer (mer enn 10.000 IE lipase / kg / dag) hos pasienter med cystisk fibrose, kan en tarmdannelse av tykktarmen eller tarmkjernen i tarmene (fibroserende kolonopati) oppstå. I tilfelle uvanlige abdominale symptomer eller økt smerte, er det nødvendig å utelukke muligheten for fibrosering av kolonopati. Endringer i laboratorieparametre: hyperurikemi, hyperurikuri, ftalatmangel.

Spesielle instruksjoner for bruk av legemidlet Panzinorm 10000

Svært, hos pasienter med cystisk fibrose, forårsaket bruken av store doser av pankreas enzymer (10.000 U / kg / dag) forekomsten av tykktarmen eller ileocekalt del av tarmen (fibroserende kolonopati). Hvis en pasient som tar stoffet har symptomer på kolonobstruksjon, bør han undersøkes for tilstedeværelse av fibroserende kolonopati.
Bruk under graviditet eller amming. Det foreligger ingen kliniske data om sikkerheten ved å ta lipase-, amylase- og proteaseenzymer hos gravide kvinner. Derfor, under graviditet og amming, bør legemidlet kun foreskrives når den forventede fordelen for moren overveier den potensielle risikoen for fosteret og barnet.
Innflytelse på reaksjonshastigheten når du kjører biler eller arbeider med andre mekanismer. Ikke påvirket.
Barn. Dosen justeres i henhold til sykdommens alvor og forekomsten av steatorrhea symptomer og ernæringsstatus.

Narkotikainteraksjoner Panzinorm 10000

bukspyttkjertelenzymer hemmer folsyreabsorpsjon. Ved samtidig bruk av et annet legemiddel med lignende virkning (for eksempel bikarbonat og cimetidin) og ved langvarig behandling med store doser av pankreas enzymer, anbefales det å periodisk overvåke konsentrasjonen av folsyre salter i blodplasma og / eller folsyrepåfylling.
Bukspyttkjertelenzymer kan redusere effekten av acarbose og miglitol, reduserer absorpsjonen av jern.
Syrresistente mikrogranuler som er inneholdt i Panzinorm 10000 kapsler, oppløses i tolvfingertarmen. Hvis innholdet i tolvfingertarmen med høy surhet, senker frigjøringen av enzymer ned. Når du tar stoffet i små doser, er det mulig å samtidig bruke legemidler som reduserer sekresjonen av magesaft (H2-reseptorantagonister eller protonpumpehemmere).

En overdose av stoffet Panzinorm 10000, symptomer og behandling

Symptomer: kvalme, oppkast, diaré, irritasjon av huden rundt anus, hyperurikemi, urikosuri.
Behandling: seponering av legemidlet, rikelig hydrering og symptomatisk behandling.

Lagringsforhold medisin Panzinorm 10000

Ved en temperatur ikke høyere enn 30 C.

En liste over apotek hvor du kan kjøpe Panzinorm 10000:

Medisinsk forum for medisinsk konsultasjon: Fibrosing kolonopati - Medisinsk forum for medisinsk konsultasjon

Fibroserende kolonopati Evaluering:

# 1 Dr. Airmed

  • administrator
  • Gruppe: Root Admin
  • Meldinger: 22,116
  • Registrering: 17. april 07
  • Kjønn: Mann

Fibroserende kolonopati
______________________________________________________________

Fibroserende kolonopati er en sjelden sykdom som hovedsakelig forekommer hos barn med cystisk fibrose som tar store doser av pankreas enzymer og er preget av fibrose av det submukosale laget av tykktarmen med dannelsen av dets strengninger. I 1994 Smyth et al. beskrevet 5 tilfeller av alvorlig stigende kolonstenosose som krever kirurgisk behandling hos mannlige barn med cystisk fibrose. Nylig har det imidlertid vært rapporter om muligheten for denne patologien, bortsett fra cystisk fibrose, hos voksne pasienter.

Patogenesen av utviklingen av denne patologien er fortsatt uklar. Imidlertid ble det funnet en klar sammenheng mellom dosen av enzymer mottatt av pasienter og risikoen for utvikling av kolonopati. Ifølge ulike data er dosen av lipase assosiert med dens utvikling, fra 6500 til 68000 U / kg kroppsvekt for hvert måltid. De toksiske effektene av enzymer og kroppens immunologiske respons på høye konsentrasjoner betraktes som mulige mekanismer med patologisk innflytelse. Ytterligere faktorer som bidrar til utviklingen av denne patologien er inntak av avføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider. En diett som inneholder en liten mengde fiber (og derfor, fettsyrer med en kort langkjede som spiller en viktig rolle i tarmens energimetabolisme) kan også lette utviklingen av fibroseringskolonopati.

Det antas at fibroserende kolonopati er klinisk manifestert i gjennomsnitt 7-12 måneder etter starten av behandlingen med høye doser av pankreas enzymer. Hos barn, sykdommen er manifestert av obstruksjon, diaré (inkludert blod), ascites og magesmerter. fordi hos voksne er isolerte tilfeller av kolopati beskrevet for å snakke om det karakteristiske kliniske bildet ganske vanskelig. I de beskrevne tilfellene ble sykdommen manifestert av magesmerter, forstoppelse og episoder av tarmobstruksjon. Før utviklingen av strenge har sykdommen ofte et "subklinisk" kurs.

Det endoskopiske bildet er ikke spesifikt: hyperemisk slimhinne, områder (ofte ganske utvidet) av innsnevring av tarmlumen. Lesjonen kan lokaliseres i de riktige seksjonene (som beskrevet i alle observasjoner av fibroserende kolonopati hos voksne funnet av oss i litteraturen) og kan okkupere hele tykktarmen.

Røntgenundersøkelse avslører en forkortelse av tykktarmen, fokal eller utvidet innsnevring av det, en reduksjon av tarmens evne til å strekke, et brudd på haustrasjonen.

Ultralyd kan vise en fortykkelse av tarmveggen, som imidlertid ikke er et pathohomonic tegn.

Et typisk morfologisk trekk ved denne sykdommen er fibrose av submukosalaget (deponering av modne former for kollagen i den). Identifikasjonen av betennelse i slimhinnen med eosinofili, fokal nøytrofil kryptitt og apoptose spiller en støttende rolle i den morfologiske diagnosen.

Behandling av fibroseringskolonopati er ikke utviklet og består for tiden av å redusere dosen av enzympreparater til 500-2500 U lipase / kg kroppsvekt for hvert måltid og for kirurgisk korreksjon av obstruksjonsfenomener.

Irritabel tarmsyndrom, han...

I overensstemmelse med den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen (ICD-10) ble det anbefalt å bruke termen "irritabel tarmsyndrom" (IBS-kode K58), som var fraværende i russisk medisin, for å referere til funksjonelle tarmlidelser.

IBS er et kompleks av funksjonelle tarmlidelser som plager pasienten i mer enn 3 måneder. Denne definisjonen ble anbefalt på det internasjonale konferansen av eksperter i Roma (1988) og ble kalt "romkriteriene". Hovedkriteriene inkluderer smerte eller ubehag i magen (avtar etter tarmbevegelse) med nedsatt tarmbevegelse og endringer i avføringskonsekvensen, eller en kombinasjon av to eller flere tegn som nedsatt tarmbevegelse (oftere 3 ganger daglig eller mindre enn 3 ganger i uken), endringer i konsistens avføring, brudd på avføringsteksten (falsk trang, ufullstendig tarmtømming), flatulens.

I Vesten bruker legene i stor grad de såkalte Manning-kriteriene (Manning A.P. et al., 1978), som bestemte betydningen av symptomene som karakteriserer IBS. Han fant at følgende symptomer er de viktigste for diagnostikk: en reduksjon i frekvensen av tarmbevegelser i nærvær av angrep av smerte; økt intestinal motilitet på bakgrunn av angrep av smerte; reduksjon i smerte etter avføring flatulens. Hvis pasienten klager over disse symptomene, kan diagnosen IBS være svært sannsynlig.

Problemer oppstår oftere enn de blir fortalt.

Allmennlege må ofte lytte til pasientens klager (opptil 40-60% av alle pasientene) om ulike funksjonsforstyrrelser i tarmen (Ivashkin V.T., 1999). Imidlertid går bare om lag 10% av personer med slike brudd til en lege, og resten foretrekker å bli behandlet alene. Mange mennesker lider av lignende lidelser i mange år og benytter seg av medisiner for symptomatisk behandling av manifestasjoner av sykdommen (forstoppelse, diaré) uten å eliminere årsaken til seg selv. Noen pasienter er vedvarende ute etter "deres" lege som kan redde dem fra lidelse, noe som ofte mislykkes. I denne forbindelse får rådgiveren til apotekets arbeidstaker - apotekeren, apoteket spesiell betydning for pasientene. Dette rådet blir noen ganger avgjørende når du velger et stoff som kan hjelpe i en "delikat situasjon".

Legene sier at IBS oftest utvikler seg i alderen 30-40 år og forverrer pasientens livskvalitet betydelig.

Hvordan kommer IBS?

For tiden er det påvist at en av de etiologiske faktorene for utviklingen av IBS er overfølsomhet av reseptorene i tykktarmen for å strekke, noe som bidrar til fremveksten av smerte og ubehag ved lavere terskel av excitabilitet enn hos friske mennesker (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Like viktig i forekomsten av IBS er spiseforstyrrelse. Et balansert kosthold og vanlige måltider kan i noen tilfeller bidra til å eliminere IBS og gjenopprette tarmfunksjonen. For eksempel, når man studerte tarmmotorfunksjonen, ble det funnet at under fysiologiske forhold observeres den største fremdriftsaktiviteten til tykktarmen om morgenen etter å ha spist, noe som forårsaker en normal avføring i morgen. Avvisning fra en full frokost, hastverk når du spiser, fører ofte til undertrykkelse av den normale gastrointestinale refleksen, noe som kan føre til forstoppelse og utvikling av IBS. Tiltak for å gjenopprette refleksen (inkludert en full frokost, grundig tygge av mat, etc.) bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av IBS uten bruk av rusmidler.

Gynekologiske sykdommer har en viss betydning i utviklingen av IBS. Resultatene av enkelte studier har vist at IBS ofte blir diagnostisert hos kvinner som refererer til en gynekolog. I en av disse studiene (Walker, E.A. et al., 1991) ble det funnet at 79% av kvinnene som ble tatt opp til gynekologiske avdelinger, presenterte klager som indikerte at de hadde IBS. I 1987 undersøkte P. Hogston 50 pasienter med kronisk magesmerter i en gynekologisk klinikk. Under laparoskopi oppdaget de ikke noen patologi i bekkenorganene. Kvinnen svarte på en rekke spørsmål basert på Manning-kriteriene, og ble deretter undersøkt av en lege. Forfatteren indikerer at 30 av 50 pasienter hadde minst 3 symptomer forårsaket av IBS, og mest sannsynlig hadde de denne sykdommen.

Ofte oppstår symptomer på IBS etter akutt smittsom gastroenterokulitt, etterfulgt av en forandring i den mikrobielle biokenosen i tarmen.

I utviklingen av IBS er et brudd på intestinal motilitet. Det er åpenbart at endringer i den naturlige tarmmikrofloraen er viktige patogenetiske mekanismer i utviklingen av IBS, siden fordøyelsesprosesser og absorpsjon kan forstyrres, og intestinalkymen (på grunn av aggressivitet) fører til forstyrrelser i motorisk evakueringsfunksjonen i tyktarmen (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Hvordan diagnostisere en sykdom og behandle en pasient

Funksjonsforstyrrelser som oppstår i IBS, betraktes både pasienter og leger som en seriøs organisk patologi. Dette fører til at urimelig gjentatte instrumenteringsmetoder for forskning og foreskriver terapi som ikke gir den forventede effekten, øker kostnadene ved behandling betydelig og påvirker også pasientens livskvalitet.

Det er nødvendig å skille IBS og sykdommer med lignende manifestasjoner. Således tilsier blodblanding i avføring sammen med andre symptomer som er karakteristiske for IBS, feber, vekttap, anemi, økt ESR tilstedeværelse av organisk patologi og avviser diagnosen IBS. Slike studier som sigmoidoskopi, tillater kolonoskopi å utelukke tykktarmen og rektal kreft, kolitt, divertikulose, tarm polyposis og Crohns sykdom.

Pasienter med IBS må overholde regimet for arbeid og hvile, i tillegg til å følge en bestemt diett. Effektiv psykoterapi, utnevnelse (om nødvendig) av psykotrope medikamenter og målrettet symptomatisk farmakoterapi, som bidrar til normalisering av tarmens evakueringsfunksjon og avføringsteknologi, prosessene for fordøyelse og absorpsjon, gjenoppretting av normal biokenose.

Hvis IBS manifesteres av forstoppelse, er det viktig å være oppmerksom på korreksjonen av dietten. Det anbefales å bruke matvarer som inneholder grov fiber (fullkornsbrød, kokte gulrøtter, rødbeter, epler, kål) og tilstrekkelig væske. For tiden anbefales det ikke å inkludere matlid i kostholdet, siden resultatene av studier utført i de senere år har vist at deres effektivitet ikke avviger fra det ved bruk av placebo, og i noen tilfeller forverrer bruken av kli selv sykdomsforløpet, da det øker flatulens og smerte. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotiske avføringsmidler brukes med suksess til å myke avføring og legge til rette for avføring. For eksempel, i behandlingen av forstoppelse, har FORLAX (makrogol), produsert av farmasøytiske selskapet Bofour Ipsen (Frankrike), bevist seg godt.

Hvis IBS manifesteres av diaré, kan det brukes opiatreseptorantagonister i tarmene, hvilken blokkertarmmotilitet, aluminiumholdige antacida, enterosorbenter, for eksempel preparatet SMEKTA (dioctahedral smectite) (Bofur Ipsen).

Hvis IBS manifesteres hovedsakelig av flatulens og smerte, er det mest hensiktsmessige utnevnelsen av antispasmodik, da smerten av IBS er basert på spasmer av tynne muskler i tarmen. For dette formål brukes et bredt spekter av antispasmodika, for eksempel anticholinergika (aprofen, papaverinhydroklorid, drotaverin). De fleste medikamenter i denne gruppen reduserer tarmspasmer ved å virke indirekte gjennom det autonome nervesystemet og blokkere muskarinreceptorer på membranen i tarmveggmyocytene. Antikolinerge legemidler forstyrrer vekselvirkningen av acetylkolin med reseptorer, men hindrer ikke sine produkter. De eliminerer effektivt muskelspasmer i tarmen, men overdose blokker muskarinreceptorer, noe som fører til utvikling av slike bivirkninger som redusert salivasjon og tørr følelse i munnen, urinretensjon (medikamenter er kontraindisert eller brukt med forsiktighet hos pasienter med prostatahypertrofi), takykardi, forstoppelse som følge av undertrykkelse av peristaltiske og evakuering av tarminnhold, døsighet, synsforstyrrelser (sløret syn, utvidede elever, fotofobi og økt intraokulær Søkere).

AVFALL: En effektiv løsning

Ikke så lenge siden, oppstod nye myotropiske antispasmodika på det farmasøytiske markedet, selektivt blokkering av kalsiumkanaler av tarmmuskulaturcellemembraner. Disse inkluderer stoffet DITSETEL (Pinavery bromide) produsert av det franske selskapet "Bofur Ipsen."

Takket være virkningsmekanismen, hindrer bruken av WILDERS utviklingen av en spasme. Legemidlet slapper av glatte muskler, som andre kalsiumantagonister som brukes i sykdommer i kardiovaskulærsystemet. Det virker imidlertid på fordøyelsessystemet uten å forårsake kardiovaskulære effekter av følgende grunner: kardiovaskulære effekter oppstår når kalsiumantagonist er tilstede i systemisk sirkulasjon. DICETEL absorberes dårlig, det meste forblir i fordøyelsessystemet. På grunn av den kjemiske strukturen av passasjen av stoffet gjennom cellemembranen er begrenset, så biotilgjengeligheten er mindre enn 0,5%. Ca 5-10% av en dose av pinaverbiumbromid, tatt oralt, blir absorbert i fordøyelseskanalen, metabolisert og utskilt fra kroppen med avføring. Maksimal konsentrasjon av legemidlet i serum observeres etter 1 time, halveringstiden er 1,5 timer

DICETEL har en mer utprøvd farmakologisk effekt på tynne muskler i tarmen enn på myokardiet, det vil si at det har vevselektivitet. Under eksperimentelle forhold, selv med intravenøs administrering, påvirket det ikke blodtrykket, EKG-indikatorene.

I motsetning til andre myotropiske antispasmodika har DICETEL ingen anticholinerg virkning og påvirker ikke kardiovaskulærsystemet, slik at stoffet kan brukes til å behandle IBS hos pasienter med glaukom og prostata sykdommer.

Den kliniske effekten av stoffet DICETEL er bekreftet av resultatene av en rekke studier utført i ulike land i verden. Så, i 1998, under ledelse av akademiker RAMS prof. VT Ivashkina gjennomførte en studie av effekten av stoffet DICETEL, foreskrevet som monoterapi hos pasienter med IBS. Behandlingen ble utført i henhold til følgende skjema: De første 7 dagene, 100 mg (2 tabletter) av legemidlet 3 ganger daglig med måltider, de neste 14 dagene - 50 mg (1 tablett) 3 ganger daglig med måltider. Det ble funnet at allerede 40-50 minutter etter å ha tatt den første tabletten av legemidlet, rapporterte 65% av pasientene en reduksjon i smerte. En forbedring i den generelle tilstanden (en signifikant reduksjon i smertefrekvensen) ble observert hos 55% av pasientene på den femte dagen, og ved den 14. behandlingsdagen ble smertsyndromet stoppet hos 95% av pasientene. Ved den 7. behandlingsdagen forsvant flatulens hos 75% av pasientene, ved den 14. og 21. dag - i 80%.

Studien, utført av B. Noel (1988), involverte 1537 pasienter med IBS. De dominerende symptomene var magesmerter (99% av pasientene), flatulens (98%), forstoppelse (86%) og diaré (54%). Pasienter tok DICETEL i en dose på 50 mg 3 ganger daglig i 31 dager. Forfatteren konkluderer med at mer enn 90% av pasientene har lettet eller lettet smerte, uavhengig av kjønn. Flatulens, forstoppelse, diaré, kvalme og oppkast forsvant hos mer enn 90% av pasientene. I alle studier ble toleransen av stoffet DICETEL vurdert som "god".

DITSETEL studerte ukrainske forskere

I 1999, ved Institutt for terapi av Academy of Medical Sciences of Ukraine under ledelse av professor O.Ya. Babak undersøkte 40 pasienter (28 kvinner og 12 menn) i alderen 30 til 60 år med IBS. Tjue pasienter (hovedgruppe) ble administrert DICETEL i en dose på 50 mg 3 ganger daglig i 14 dager. Pasientene i kontrollgruppen (20 personer) tok skopolamin i en dose på 20 mg 3 ganger daglig. Resultatene fra en sammenlignende studie viste at den evakuerende evnen til tarmene var normalisert (95% av pasientene i hovedgruppen og 25% av pasientene i kontrollgruppen) under påvirkning av DICETEL mot bakgrunnen av nedsatt smertesyndrom; smertsyndrom forsvant i 90% tilfeller når du tok WILDER, i 70% - når du bruker scopolamin. Det skal bemerkes at mottak av DICETA bidro til normalisering av handlingen og hyppigheten av avføring, som oppsto hos 20% av pasientene etter 18-24 timer og i 80% - etter 36 timer.

Publikasjon forberedt på materialer
, levert av selskapets representasjonskontor
"Bofur Ipsen" i Ukraina:
Kiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kontor 8
Tel / Faks: (044) 293-38-67

Cystisk fibrose. Prestasjoner og utfordringer på nåværende stadium

Hovedårsaken til de fleste forstyrrelser i mage-tarmkanalen (GIT) ved cystisk fibrose er en primær genetisk defekt, men du bør huske på muligheten for å kombinere cystisk fibrose med andre GIT-sykdommer (inflammatorisk, smittsom, onkologisk, etc.) (Tabell 4).

Utenlandske forfattere inkluderer også fibrosering kolonopati (kolonstrengninger) og onkologiske sykdommer i mage-tarmkanalen i listen over mulige komplikasjoner av CF fra mage-tarmkanalen [21, 35].

De første rapportene om utviklingen av fibroserende kolonopati hos pasienter med CF oppstod i print i 1994. I noen land, for eksempel i Storbritannia, er ikke bare dosen av enzymer begrenset, men Pankrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 anbefales ikke, på grunn av tilstedeværelsen av metakrylsyre-kopolymer Eudragit L30 D55 i skallet, pasienter under 15 år. Det skal bemerkes at i litteraturen var det ikke et enkelt histologisk bevist tilfelle av fibrosering kolonopati når man brukte legemidlet Creon. Ingen av pasientene observert av oss, samt i henhold til tilgjengelig informasjon fra de regionale sentrene til MVPo gjennom hele Russland, har ikke fibrose i tykktarmen oppstått, til tross for at mer enn 30% av pasientene får høye doser (> 10 000 enheter lipase / kg / dag) bukspyttkjertelenzymer.

I studien av frekvensen av kreft i fordøyelseskanalen i populasjoner i en rekke europeiske land og USA blant CF-pasienter ble det funnet en 5-7 ganger økning i frekvensen i sistnevnte. Hvis vi snakker om bukspyttkjertelkreft, er den forventede frekvensen 6,2 ganger høyere hos pasienter med CF enn frekvensen i befolkningen [28, 35]. Blant pasienter med CF i Russland, som vi vet, ble det ikke påvist gastrointestinale, bukspyttkjertel eller lever-maligne svulster. Men med tanke på data fra utenlandske kolleger, må vi huske muligheten for deres utvikling, spesielt mot bakgrunnen av den stadig økende levetiden til CF-pasienter.

Diagnose av CF, som kjent, er basert på tilstedeværelse av: kronisk bronkopulmonal prosess, tarmsyndrom, positiv svettest, CF i søsken. Samtidig er en kombinasjon av noen av disse fire tegnene nok til å diagnostisere cystisk fibrose. nye diagnostiske kriterier nylig utviklet MVA som omfatter to diagnostiske heter: 1) En av typiske kliniske symptomer eller tilfelle av cystisk fibrose i en familie, eller en positiv neonatal screening av immunoreaktiv trypsin 2) økt konsentrasjon av klorid gjennom svetten (> 60 mmol / l) eller to identifiserte mutasjoner eller positiv test for måling av forskjellen på nasale potensialer (fra -40 til -90mV). Diagnosen betraktes som pålitelig dersom det er minst ett kriterium fra hver blokk [33].

Betydningen av tidlig diagnose av MW er relatert til at tidlig tilstrekkelig terapi forbedrer kurs og prognose av sykdommen, og dermed unngår utviklingen av irreversible bronkopulmonale lesjoner; rettidig korreksjon av gastrointestinale sykdommer hindrer utvikling av underernæring; Korrigere tidlig diagnose av MB unngår unødvendige, byrdefulle, kostbare diagnostiske og terapeutiske inngrep; rettidig involvering av foreldre i behandlings- og rehabiliteringsprosessen påvirker livskvaliteten for denne kohorten av pasienter betydelig; rettidig løsning av problemet med prenatal diagnose i lovende og informative familier bidrar til den såkalte primære forebyggelsen av CF, og reduserer antall nye pasienter med denne alvorlige sykdommen. For tiden er massescreening for CF ikke utført i Russland for en rekke grunner, derfor utføres diagnosen cystisk fibrose i såkalte søkegrupper eller "risiko" [4, 5, 6].

Diagnosen av cystisk fibrose er vanligvis bekreftet av høye nivåer av natrium og klor i svette. Hos de fleste sunne barn overstiger konsentrasjonen av natrium og klor i svette ikke 40 mmol / l, og i noen tilfeller når ikke 20 mmol / l. Hvis denne verdien er mellom 40 mmol / l og 60 mmol / l, bør svettestesten gjentas. Når man oppnår lignende gjentatte resultater, krever formuleringen av den endelige diagnosen nøye analyse av alle kliniske tegn i en gitt pasient. Selv om flertallet av barn med cystisk fibrose har en klorkonsentrasjon over 80 mmol / l, anses verdier over 60 mmol / l diagnostiske. Pasienter voksen alder med en forholdsvis mild symptomatisk diagnose av CF er satt på basis av innholdet høy elektrolytt i svette av svettekjertlene, bekreftet ved en serie av gjentatte svette prøver, med de viktigste symptomer på sykdommen, slik som nasal polypose, tilbakevendende pankreatitt, azoospermia og infertilitet hos menn, redusert fruktbarhet hos kvinner, elektrolyttmangel og levercirrhose. Nylig har genetisk analyse blitt stadig mer tilgjengelig, noe som ofte tillater å løse problemet med diagnostisering av cystisk fibrose [6].

Tabell 5 viser betingelsene, i noen tilfeller ledsaget av en økning i innholdet av svetteklorider. Det skal huskes at slike situasjoner er svært sjeldne, og en positiv svettest er en svært spesifikk test for diagnostisering av CF [6].

En meget lav eller uoppdagelig konsentrasjon av immunoreaktiv trypsin (RTI) indikerer eksokrinsk pankreatisk insuffisiens, som i de fleste pasienter med CF oppstår i det første år av livet.

For diagnose av CF er det vanligvis ikke nødvendig å studere alle funksjonene i bukspyttkjertelen. Det hele avhenger av alvorlighetsgraden av kliniske tegn som tillater mistanke om CF og resultatene av svetteprøven. Imidlertid, før utnevnelsen av erstatningsterapi med pankreatiske enzymer, er det nødvendig å gjennomføre en scatologisk studie og bekrefte forekomsten av steatorrhea (nøytralt fett).

Det mest informative og tilgjengelige for i dag må betraktes som en test for bestemmelse av elastase-1 i avføring, som objektivt gjenspeiler graden av insuffisiens av det eksokrine, pankreatiske funksjon og er uavhengig av den pågående substitusjonsterapi med pankreas enzymer [6, 8, 45].

Behandling av pasienter med CF utføres fortrinnsvis i spesialiserte sentre hvor erfarne leger har arbeid. CF-terapi er ikke begrenset til omfanget av medisinsk behandling: CF-pasienter krever omfattende medisinsk behandling med aktiv deltakelse av ikke bare leger, men også sykepleiere, ernæringsfysiologer, fysioterapeuter, psykologer og sosialarbeidere.

Obligatoriske komponenter ved behandling av pasienter med CF er: fysioterapi (fysioterapi, kinesitherapy); mukolytisk terapi; antimikrobiell terapi; enzymbehandling med bukspyttkjertel; vitaminterapi; diett terapi; behandling av komplikasjoner av CF

Basis for terapi er for øyeblikket mikrosfæriske pankreas enzymer med en pH-sensitiv membran som gjør det mulig å korrigere syndromet av MB-malabsorpsjon hos pasienter med MV og normalisere fysisk status [36].

Bukspyttkjertelenzymer brukes under måltider - enten hele dosen like før et måltid, eller i 2 doser - før måltider og mellom første og andre kurs. Bukspyttkjertelenzymer bør ikke administreres etter et måltid. Kapsler med fine belagt (mini) sfærer (Creon 10000 og Creon 25000, selskapet Solvay Pharma, Tyskland) eller caplets kan være åpen og akseptere innholdet samtidig med en liten mengde mat, eller tatt som en helhet, uten åpning, hvis barnet er gammelt nok og kan svelge kapselen [6, 8].

Utvelgelse av doser av bukspyttkjertelenzymer for CF-pasienter utføres individuelt. Tilstrekkelig mengde av doser kan bli bedømt ved klinisk (normalisering av avføringsfrekvens) og laboratorieparametere (forsvinning steatorrhea og skapere i coprogram, normal konsentrasjonen av triglyserider i lipidogram stol). Når du velger dose av enzymer, kan du bruke følgende anbefalinger (tabell 6).

CF-pasienter som får høye doser (over 20 kapsler per dag) av standardpreparatet, for eksempel, 10000 Creon (1 kapsel inneholder 10 000 IE av lipase), er vist i mer aktiv Kreon 25000 (1 kapsel inneholder 25 000 IE av lipase). Forholdet mellom kapsler ved omberegning er 2,5: 1 [6,8].

Kostholdet til pasienter med CF i sammensetning bør være så nært som mulig for en normal, rik på proteiner, uten begrensninger på mengden fett, og sørge for bruk av rimelige matvarer som er tilgjengelige i alle hjem. Det antas at antall kalorier i dietten hos en pasient med CF skal være 120-150% av kalorien som anbefales for sunne barn i samme alder, 35-45% av det totale energibehovet skal gis med fett, 15% med proteiner og 45-50% med karbohydrater. Denne tilnærmingen er basert på muligheten til å kompensere steatorrhea og gjenopprette tilstrekkelig fettassimilering gjennom bruk av høye effektive moderne bukspyttkjertelenzymer. I deres søknad er det i de fleste tilfeller mulig å kompensere for steatorrhea og å forbedre pasientens ernæringsstatus uten bruk av spesialiserte medisinske kosttilskudd [8, 36].

Eldre barn og voksne med utilstrekkelig ernæringsstatus anbefales å introdusere ekstra høyt kalori mat i form av milkshakes eller drinker med høyt glukoseinnhold. Klar til å spise kosttilskudd produsert for kommersielle formål bør ikke ordineres uten spesielle behov, siden i tillegg til høye kostnader kan slike kosttilskudd ha en ubehagelig smak og undertrykke pasientens appetitt når de vender tilbake til det vanlige kostholdet til familien. Det skal huskes at supplerende fôring ikke skal erstatte [6, 8, 36].

Ytterligere ernæring anbefales for barn med et vekstforhold (MRS er forholdet mellom kroppsvekt og ideal kjønn og alder) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Det er ganske komplekse formler for beregning av nødvendige ekstra kalorier, men i daglig praksis kan du bruke følgende retningslinjer: 1-2 år - 200 kcal, 3-5 år - 400 kcal, 6-11 år - 600 kcal, over 12 år - 800 kcal per dag.

Hvis økningen i frekvens og energiværdi av mat, optimalisering av enzymutskiftningsterapi, vil fjerning av alle mulige psykologiske påkjenninger være ineffektiv i 3 måneder hos barn og 6 måneder hos voksne eller vekthøydeindeksen vil falle under 85% og 80%, henholdsvis mer alvorlig intervensjon, inkludert enteral tube fôring (naso-gastrisk lyding, ejno- og gastrostomi).

Bare i alvorlige tilfeller må man ty til delvis eller full parenteral ernæring.

Fettløselige vitaminer (A, D, E og K) og beta-karoten bør legges til daglig daglig. Den daglige dosen av fettløselige vitaminer for pasienter med CF bør overskride standard anbefalt dose for friske barn 2 eller flere ganger, spesielt for vitamin E.

Vannløselige vitaminer, i nærvær av mikrosfæriske pankreatiske enzymer, utnevnes i aldersdosen. Det eneste unntaket er vitamin B12, som i tillegg skal administreres til pasienter som gjennomgår kirurgiske operasjoner på tarmen (med reseksjon av ileum). Mineraler og sporstoffer bør utnevnes individuelt, etter ytterligere undersøkelse [36].

Til nå er det ingen behandlinger som kan forhindre utvikling av cirrose hos pasienter med CF. I de senere år har ursodeoxycholsyre (UDCA) tiltrukket oppmerksomheten fra forskere, som har blitt brukt av hepatologer til å behandle kolesterol-positive gallestein. Langsiktig bruk (3 måneder) av UDCA i høye doser (20-30 mg / kg / dag) hos pasienter med CF har koleretisk, kolekinetisk, cytoprotektiv, antioksidant og immunmodulerende effekter [7, 21, 24]. Siden 1994 har UDCA i det russiske Cystic Fibrosis Center blitt foreskrevet for alle CF-pasienter med hepatomegali, cholestasisyndrom og levercirrhose med og uten portal hypertensjonssyndrom (med og uten cytolyse). Ca. 30% av pasientene med CF fra ulike regioner i Russland og 80% av barna fra Moskva får UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praha AO, Tsjekkia, URSOFALK, Dr.Falk, Tyskland) i en dose på 15-30 mg / kg / dag er stadig i komplekset med grunnleggende MV-terapi (varigheten av kontinuerlig terapi for noen barn er mer enn 6 år) [7, 8].

For å forhindre blødning fra esophageal åreknuter med portal hypertensjon syndrom mot bakgrunnen av levercirrhose, er slike behandlingsmetoder som endoskopisk sklerose eller ligering, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting, etterfulgt av levertransplantasjon hensiktsmessig. Delvis levertransplantasjon fra levende givere er for tiden mulig i Russland. Portosystemisk shunting, til tross for effektiviteten i forebygging av gastroøsofageal blødning, har ikke blitt vist på grunn av høy risiko for leversvikt [11, 21, 24]. Med utviklingen av hypersplenismssyndrom kan partiell splenektomi være et alternativ [11, 27, 38].

Det er kjent at årsaken til uønsket utfall hos 95% av pasientene med CF er bronkopulmonal patologi, i kampen mot hvilken antibiotikabehandling er svært viktig.

I de siste årene, i taktikken med antibakteriell terapi av CF, har det vært en klar tendens til en tidligere (ved de første tegn på forverring av bronkopulmonal prosessen) reseptbelagte antibiotika og deres lengre bruk, samt deres bruk for profylaktiske formål.

Valget av antibiotika bestemmes av typen mikroorganismer sekretert fra den pasientens bronkiale sekresjon med CF og deres følsomhet overfor antibiotika. Mikrobiologisk analyse av sputum hos pasienter med CF bør utføres minst 1 gang om 3 måneder.

Det mikrobielle landskapet av bronkiale sekresjoner i CF i de tidlige stadiene av sykdommen er representert av: stafylokokker (61%), hemophilus bacillus (46%). Vanligvis begynner en pseudomonas sutum (77%) å dominere i en alder av over 3 år, mens antibiotisk følsomhet varierer [4, 5, 6].

Farmakokinetikken til antibiotika for CF (en økning i systemisk clearance, en akselerasjon av leverenes metabolisme og en økning i renal clearance, maksimal konsentrasjon av antibiotika i blodserum hos MV pasienter er lavere enn når samme dose ble administrert til pasienter med annen patologi), intrabronchial arrangement av mikroorganismer, dårlig penetrasjon i Sputum av de fleste antibiotika, som ofte finnes hos pasienter med CF antibiotikaresistens av mikroorganismer, krever innføring av høy enkelt og daglig Lake antibiotika [6, 16, 21, 22].

Gitt den siste reduksjonen i følsomheten av P.aeruginosa til ceftazidim på grunn av langvarig kontinuerlig bruk, begynte vi å bruke nye antibakterielle stoffer av cefalosporin-serien og andre grupper (karbapenem, penicilliner som er aktive mot P.aeruginosa) i kombinasjon med aminoglykosider.

Visse håp om en mer vellykket kamp mot P.aeruginosa dukket opp med langvarig administrering av subterapeutiske doser av makrolider som undertrykker alginatprodukter, samt ødelegger biofilmer som beskytter P.aeruginosa mikrokolonier [5, 9, 14, 19].

Våre 3-årige kliniske og funksjonelle observasjoner av 70 pasienter som fikk Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Sveits) viste sin høye effektivitet. De reduserte frekvensen av respiratoriske episoder (med 29%), reduserte alvorlighetsgraden av bronkopulmonale eksacerbasjoner, hyppigheten og varigheten av sykehusinnleggelser og kurs av antibakteriell terapi. En klinisk signifikant økning i vektvekstindeksen med 7%, forbedring i respiratorisk funksjon av tvunget vitalt kapasitet (FVC) og tvunget ekspiratorisk volum i 1 sekund (FEV1) med henholdsvis 4 og 3%, med sin naturlige reduksjon med 4-6% i kontrollgruppe. På bakgrunn av PULMOSIS-terapi, reduserte sputumfordelingen av St.aureus og P.aeruginosa [5, 6, 21].

En av de viktige og rimelige komponentene i terapi for CF er kinesitherapy, hovedformålet er å rense bronkialtreet fra viskøs sputum. Kryss og vibrasjon av brystet (klopfmassazh), aktiv pustesyklus og autogen drenering brukes oftest. Det er også utviklet åndedrettsøvelser med fladder-, korn- og peepmasker [10].

I 1998 I Moskva, ordre nr. 636 av 3. desember 1998, om "Tilveiebringelse av barn med cystisk fibrose og rehabilitering i forhold til barnas bypolitikk" med medisiner, ble det innført et program for rehabilitering og medisinsk behandling av pasienter med cystisk fibrose. På grunnlag av denne bestillingen får 110 pasienter i Moskva livreddende medisiner i henhold til gratis resept: antibiotika, mucolytics, mikrosfæriske pankreas enzymer, hepatoprotektorer og vitaminer.

Barn er i aktiv oppfølging - 4 ganger i året, planlagte undersøkelser av pasienter utføres i henhold til protokollen.

Doktors oppgaver under ambulant opptak inkluderer: korrigering av terapien, spørsmålet om behovet for sykehusinnleggelse og intravenøs antibiotikabehandling hjemme. En gang i året gjennomgår alle pasienter en detaljert undersøkelse i henhold til protokollen. Fordelene ved aktiv systematisk observasjon i ambulant innstilling inkluderer psykologisk (bekvemmelighet for pasienten og familien), klinisk (i mange tilfeller kan alvorlige eksacerbasjoner forbundet med kryssoverføring og superinfeksjon unngås) og økonomiske faktorer.