Syndrom hypermobilitet av ledd. Hypermobilitetsbehandling

Tegn på hypermobilitetssyndrom: Overdreven fleksibilitet i ledd og ryggrad, knase i leddene, knase i knærne, knase i ryggen, dårlig stilling, vond smerte i rygg og ledd.

Felles hypermobilitetssyndrom er en medfødt økt fleksibilitet i ledd og ryggrad. Medfødt hypermobilitet blir ofte ledsaget av ubehagelige opplevelser i leddene eller ryggen.

Ofte er det en knase i leddene (spesielt ofte - en knase i knærne), en knase i ryggen og en svak vondt i disse eller andre ledd. For eksempel smerter i knær eller skuldre, eller i ankelleddene, sjeldnere - smerter i hofter, håndledd, i fingre eller tær. Smerter i leddene til slike pasienter varer sjelden lenge, og er sjelden for sterke, men til tider gir det seg en person som føler seg håndfast.

Felles hypermobilitetssyndrom er en genetisk bestemt sykdom. Det er arvet. Leger som studerer pasientens medisinske historie, kan nesten alltid bestemme at flere generasjoner av slektninger lider av hypermobilitetssyndrom i familien.

På grunn av at alle naboene har samme høye fleksibilitet, er folk som arvet hypermobilitet overbevist om at slik fleksibilitet er normen. Og, som regel, ikke rapportere det til leger. Derfor oppdager legene vanligvis hypermobilitet ved en tilfeldighet - på spesialiserte ortopediske eller arthrologiske undersøkelser.

Viktig å vite! Personer som har fått hypermobilitet i leddene fra fødselen, er spesielt enkle å lære ballett, yoga og de typer dans og sport som oppmuntrer til økt fleksibilitet. Men slike aktiviteter forverrer vanligvis problemet! Strekkende hypermobile ledd og leddbånd fører ofte til kronisk traumatisering.

Utbredelsen av felles hypermobilitetssyndrom er vanskelig å vurdere nøyaktig. Ifølge ulike statistikker antas det at hypermobiliteten i leddene finnes i omtrent hver tiende europeisk. I Russland oppdages hypermobilitet hos 8-12% av befolkningen. Representanter for de afrikanske og asiatiske befolkningene har felles hypermobilitetssyndrom mye oftere - ca 15-25% av befolkningen.

På grunn av hormonelle egenskaper (påvirkning av kjønnshormoner på kroppen), er hypermobiliteten i leddene hos kvinner mer uttalt enn hos menn. Og derfor er det funnet i dem flere ganger oftere enn i representanter for det sterkere kjønn.

I den vitenskapelige litteraturen er syndromet av hypermobilitet i leddene betegnet med akronymet SGMS (synonymer: bindevevsdysplasi, arvelig kollagenopati). I tillegg til syndromet av hypermobilitet i leddene (som betraktes som en relativt mild patologi), er det også andre, mindre vanlige, men mer alvorlige arvelige sykdommer der hypermobilitet i leddene kombineres med en systemisk lesjon av hele bindevevet inne i kroppen. Dette er Marfan syndrom, Ehlers - Danlos syndrom, Stickler syndrom, osteogenesis imperfecta, etc.

I tillegg observeres endringer i leddets fleksibilitet under graviditet og en rekke sykdommer i endokrine kjertler, for eksempel ved akromegali og hyperparathyroidisme.

Viktig å vite! Syndrom hypermobilitet kan ikke anses å ervervet overdreven mobilitet av leddene, noe som observeres hos personer som spesifikt strekker leddene og leddbåndene: danserne, idrettsutøvere, gymnaster.

Symptomer på hypermobilitetssyndrom

Hypermobilitetssyndrom i leddene (SGMS) forekommer hos personer som er "arvet" overføres til en uvanlig egenskap av hovedbindevevsproteinet av kollagen - dets økte forlengelse. Fordi kollagen er en del av bindevev (felles kapsler, ledbånd, sener, muskler, subkutant vev, hud, etc.), øker dets elastisitet til mikrotraumas, tårer og tidlig slitasje på ledkapslene, leddene, ledbåndene og senene.

Som et resultat har disse menneskene oftere enn andre, ubehag og smerte i leddene, samt smerter i muskler og rygg. Ubehag og smerte i leddene forverres vanligvis ved å endre vær, stress, forringelse av humør og under menstruasjon.

På samme tid, til tross for ubehag og smerte i leddene, oppdager legene ofte ikke å oppdage fysisk skade på leddene eller merkbare endringer i utseendet deres (foruten overdreven mobilitet). Bare i sjeldne tilfeller hos slike pasienter er det hevelse i leddene - synovitt.

I tillegg til de ubehagelige opplevelsene i leddene, musklene og ryggen, forekommer hypermobile mennesker ofte og repeterer sprains, dislokasjoner og subluxasjoner i leddene (oftest - ankelleddet). I tillegg bidrar hypermobilitet til utvikling av flatfoot og skoliose.

Det er også andre, ikke-artikulære manifestasjoner av hypermobilitetssyndrom assosiert med økt forlengelse av kollagenprotein:

- overdreven strekkbarhet av huden, dens skjøthet og sårbarhet; tendens til dannelse av strekkmerker (hudstrekninger), og ikke bare under graviditet, men også gjennom livet; ikke bare hos kvinner, men også hos menn;

- åreknuter, ofte begynner allerede i unge år;

- tendens til dannelse av brokk - navlestreng, inguinal, postoperativ, etc.

- utelatelse av indre organer - mage, nyrer, vagina av skjeden, livmor, endetarm; mulig forlengelse av livmoren;

- unormal arrangement eller feil dannelse av tenner;

- tendens til utvikling av vegetativ-vaskulær dystoni;

- manifestasjoner av øynene: hengende øyelokk, nærsynthet.

Behandling av hypermobilitetssyndrom

Behandling av en pasient med hypermobilitetssyndrom avhenger av den spesielle situasjonen og intensiteten av smerte.

Den første tingen å gjøre er å forklare pasienten at han ikke har alvorlig sykdom truende funksjonshemning. Med moderat smerte i leddene, er denne forklaringen alene nok til å forbedre pasientens stemning og velvære.

Den andre. Det er nødvendig å anbefale pasienten å utelukke de belastninger som i seg selv forårsaker smerte eller ubehag i leddene. I tillegg er det ønskelig å minimere muligheten for profesjonelle eller sportsskader.

Med vedvarende smerte i enkelte ledd brukes elastiske klemmer i leddene til å avlaste dem, såkalte ortoser: kneputer, armbånd, albuebukser, etc. Med alvorlig smerte i leddene, kan smertestillende midler noen ganger brukes (paracetamol, analgin, tramadol). Noen pasienter er godt hjulpet av oppvarming av salver og salver med ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, komprimerer med bischofitt, parafinbehandling, laserterapi og terapeutisk mudder.

Men den viktigste behandlingen for hypermobilitetssyndrom er riktig gymnastikk!

For å sikre stabiliteten til leddet spiller ikke bare leddbånd en betydelig rolle, men også musklene som omgir leddet. Og selv om det er nesten umulig å påvirke ved hjelp av øvelser, er betingelsene for leddbåndene, vi kan styrke musklene uten store vanskeligheter.

For behandling av en pasient med hypermobilitetssyndrom er det imidlertid viktig å velge en gymnastikk som lar deg laste muskler, men vil ikke tvinge leddene til å bøye og bøye seg. Det vil si for behandlingen må du bruke statiske øvelser (faste stillinger) eller styrkeøvelser som utføres i et lavt tempo, og viktigst - uten bruk av vekter.

Et eksempel på slik gymnastikk er Lana Paleys gymnastikk, for i Lana Paleys gymnastikk er det ingen øvelser med vekter. Det er nesten ingen øvelser som er beregnet på å strekke leddene, men det er mange statiske og sakte dynamiske øvelser for å styrke de dype musklene i ryggen, bukene, bena og armene. Slike øvelser har svært høy effektivitet i behandlingen av felles hypermobilitetssyndrom!

Det er viktig å vite: strekkøvelser (øvelser for å øke fleksibiliteten), ofte brukt i dans, orientalsk gymnastikk og klassisk yoga, er strengt kontraindisert hos pasienter med hypermobilitet.

* Forfatterne av artikkelen er Dr. Evdokimenko og Lana Paley.

Nyhet! Video: Lana Paleys gymnastikk for å korrigere holdning og øvelser for å styrke musklene i ryggen. Kompleks av øvelser med hypermobilitet i rygg og ledd, skoliose, stup, kyphosis, osteokondrose. Oppdatert 7. januar 2017.

Hva er felles hypermobilitetssyndrom hos barn og voksne?

Leddene er utformet på en slik måte at kroppen gir fleksibilitet og mobilitet, men noen ganger blir disse egenskapene overdreven. Og så snakker leger om hypermobilitetssyndrom eller hypermobilitet i leddene.

Bestemmelse av hypermobilitet

Ethvert ledd kan kun gi bevegelse i et bestemt volum. Dette skjer på grunn av ligamentene som omgir det og fungerer som en begrensning.

I tilfelle når det ligamentale apparatet ikke klare sin oppgave, øker bevegelsesområdet i leddet betydelig.

For eksempel vil knær- eller albueforbindelsene i denne tilstanden være i stand til ikke bare å bøye, men også å bøye seg i den andre retningen, noe som er umulig under normal drift av ledbåndene.

Årsaker til felles hypermobilitet

Det er ulike teorier om utviklingen av denne tilstanden. Flertallet av leger og forskere mener at overdreven mobilitet av leddene er forbundet med kollagen-distensibilitet. Dette stoffet er en del av ligamentene, det intercellulære stoffet i brusk og er overalt tilstede i menneskekroppen.

Når kollagenfibrene strekker seg mer enn vanlig, blir bevegelsene i leddene friere. Denne tilstanden kalles også svake leddbånd.

utbredelsen

Syndrom hypermobilitet i leddene er ganske vanlig blant befolkningen, frekvensen kan nå 15%. Det er ikke alltid løst av leger på grunn av mindre klager. Og pasienter legger sjelden vekt på dette, da de bare har svake leddbånd.

Ofte er det hypermobilitet i leddene hos barn. Det er forbundet med metabolske forstyrrelser, utilstrekkelig inntak av vitaminer fra mat, rask vekst.

I en ung alder er syndromet vanligere hos jenter. Eldre mennesker blir sjelden syk.

Typer av hyper-mobilitet

Syndromhyppighet i leddene - i de fleste tilfeller medfødt patologi. Men samtidig kan det ikke tilskrives en uavhengig sykdom. Hypermobilitet i leddene er bare en følge av sykdommen i bindevevet som leddene og ligamentene består av.

Ofte kan selv med den mest forsiktige undersøkelsen av bindeveske ikke identifiseres. Da snakker legene bare om brudd på utviklingen. På leddets del vil manifestasjonene være de samme, men prognosen for pasienten er gunstigere, det er færre komplikasjoner.

Det skjer og kunstig overdreven mobilitet av leddene. Det skjer i sport - gymnastikk, akrobatikk. For musikere og dansere, koreografer, hypermobile ledd er en stor fordel. I dette tilfellet utvikler hypermobilitet spesielt - vedvarende trening, strekking av muskler og leddbånd. Elastiske ledbånd gir kroppen den nødvendige fleksibiliteten.

Men selv de lengste treningene for en gjennomsnittlig person er vanskelig å oppnå stor suksess.

Vanligvis er det mulig for de som i utgangspunktet har en predisponering for hypermobilitetssyndrom. Derfor kan kunstig hypermobilitet i leddene noen ganger betraktes som et patologisk alternativ sammen med medfødt.

Hypermobilitetssykdommer

Hypermobilitet i leddene kan være en av manifestasjonene av andre patologier. I dag vet medisin flere slike sykdommer:

1. Den mest vanlige sykdommen der det er utbredt overføring av leddene, er Marfan syndrom. Inntil nylig er alle tilfeller av "svake leddbånd" knyttet til det. Mennesker med Marfan syndrom er lange, tynne, med lange armer og veldig mobile, ekstremt fleksible ledd. Noen ganger ser deres ledd i form av fleksibilitet ut som gummi, spesielt i fingrene.
2. Senere påpekte en annen sykdom - Ehlers-Danlos syndrom. Med ham er rekkevidde av leddbevegelser også ekstremt bred. Det legger også til overflødig hudstrekning.
3. En sykdom med dårlig prognose - osteogenese imperfecta - som andre, manifesteres av en signifikant svakhet i det ligamentale apparatet. Men i tillegg til svake leddbånd, benfrakturer, hørselstap og andre alvorlige konsekvenser er karakteristiske for ufullkommen osteogenese.

Forløpende hypermobilitet av ledd

Enkelte løshet i leddene kan oppstå under graviditet. Selv om graviditet ikke er en sykdom, observeres hormonelle endringer i en kvinnes kropp.

Dette inkluderer produksjon av relaxin - et spesielt hormon som øker leddets elastisitet og strekkbarhet.

I dette tilfellet forfølges det gode målet - å forberede skjøtsleddet og fødselskanalen for å strekke seg under fødsel. Men siden relaxin ikke virker på en bestemt ledd, men på alle bindevev, opptrer hyper mobilitet i andre ledd. Etter fødselen forsvinner den trygt.

Symptomer på hypermobilitet

Alle symptomene forbundet med denne patologien vil bli observert utelukkende fra siden av fellesapparatet. Personer med hypermobilitetssyndrom vil gjøre følgende klager:

1. Hyppig ledsmerte, selv etter mindre skader og normal fysisk anstrengelse. Spesielt med dette syndromet påvirkes knær og ankelledd.
2. Dislocations, subluxations av ledd.
3. Inflammasjon av foringen av felleshulen er synovitt. Det er viktig at du i dette tilfellet alltid kan merke forbindelsen med lasten eller skaden.
4. Konstant smerte i thoracic ryggraden.
5. Spinal krølling - skoliose. Selv med en normal belastning - som bærer posen på skulderen, er den feilplassert ved bordet - vil skoliose oppstå tidlig, og krumningen blir betydelig.
6. Muskelverk.

diagnostikk

Hypermobilt syndrom er anerkjent av den oppmerksomme legen ved første behandling av pasienten. Det er nok å grundig spørre ham om klagerne, deres forbindelse med lasten og utføre enkleste diagnostiske tester:

1. Be om å nå innsiden av underarmen med tommelen.
2. Foreslå å ta med fingeren på utsiden av hånden.
3. Kontroller om personen kan, lene seg, hvil palmer på gulvet. Bena forblir rett.
4. Se hva som skjer når du røyker albuer og knær. I hypermobilt syndrom er de overdone i den andre retningen.

Ytterligere undersøkelser er nødvendig hvis legen mistenker noen spesiell bindeveske. Deretter brukes følgende metoder:

• X-stråler;
• datortomografi;
• biokjemisk blodprøve;
• konsultasjoner av beslektede spesialister - kardiologer, reumatologer, oculists.

Du bør alltid huske at leddets bevegelighet er bare ett symptom på bindeveske. Og alle organene det tilhører, vil lide.

Og ofte hos slike pasienter er det klager på hjertet, syn, hodepine, tretthet, muskel svakhet og tinnitus.

behandling

En metode som ville eliminere årsaken til hypermobil syndrom eksisterer ikke. Men dette betyr ikke at slike mennesker er igjen uten medisinsk behandling. Terapi er hovedsakelig rettet mot å bli kvitt klager.

Når uttrykt articular smerte brukes anti-inflammatoriske stoffer (Nimesulide, Revmoksikam).

I tilfelle når leddene er veldig mobile, brukes ortoser. De hjelper svake leddbånd, hold leddene. Gode ​​resultater oppnås ved fysisk terapi. Funksjonen er trening og styrking av musklene med fast artikulasjon - isometriske øvelser. I dette tilfellet vil musklene, som ortoser, fungere som en stopper.

Personer med hypermobil syndrom, er det viktig å huske at alvorlighetsgraden av tilstanden avhenger av livsstil. Når du gjør fysiske øvelser, unngår skader, følger medisinske anbefalinger, er sannsynligheten for komplikasjoner betydelig redusert. Og livskvaliteten lider nesten ikke.

Felles hyperaktivitet hos barn

Er hypermobilitet i leddene farlig hos barn?

I mange år sliter du med smerter i leddene uten lykke?

Instituttets leder: "Du vil bli overrasket over hvor lett det er å kurere leddene dine ved å ta 147 rubler om dagen hver dag.

Felles hypermobilitet er en tilstand preget av et overskudd av bevegelsesamplitud i en ledd i forhold til dens fysiologiske norm.

Graden av mobilitet av leddene bestemmes av elastisitet og elastisitet i slike strukturer som kapsel, sener og ledbånd.

For behandling av ledd bruker våre lesere vel Artrade. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Derfor antas det at grunnlaget for utviklingen av felles hypermobilitetssyndrom er en hereditært overført funksjon av strukturen av kollagen, som er det viktigste bindemiddelvevproteinet.

I denne forbindelse er det en økt strekkbarhet av fibrene.

Siden leddets bevegelighet skyldes de omkringliggende vevene, ble det antatt at med overgripende bevegelse av leddene, slitasje av leddflatene med omgivende vev oppstår, noe som fører til utseendet av symptomer.

Kliniske observasjoner har vist at ved overdreven bruk av hypermobile ledd øker symptomene.

Selv om slapplighetssyndrom er en relativt god tilstand, identifiseres noen potensielt signifikante problemer oftere hos pasienter med denne sykdommen.

Under forskningen var fotballspillere og ballettdansere med hypermobile ledd mer sannsynlig å ha ligamenttårer, leddforskjeller og andre traumerforstyrrelser.

Kliniske manifestasjoner

Hypermobilitet i leddene hos barn og voksne uttrykkes av ubehag, oppstår etter fysisk aktivitet, spesielt ofte i perioder som er preget av rask vekst.

De er lokalisert oftest i nedre ekstremiteter, men kan være tilstede i øvre del.

Fellesmerter forekommer vanligvis i kneleddene, men kan også følges i ankelleddene. Hos mennesker som er aktivt involvert i sport, kan det forekomme effusjoner i leddene og hevelse i myke vev.

I histologiske studier er tegn på betennelse vanligvis fraværende, generelt sett ligner bildet seg på traumer. Synovialvæsken inneholder en liten mengde celler og protein.

Typer av manifestasjoner

Det finnes to typer kliniske manifestasjoner: artikulær og ekstra-artikulær.

For pasienter med hypermobilitet i leddene, er økt følsomhet for fysisk trening og den konstante forekomsten av forstuinger, forstuinger og andre skader karakteristiske. Med andre ord er det et brudd på funksjonen av bindevevet.

Articular manifestasjoner inkluderer artikulær og periarticular patologi, som fortsetter i en akutt form.

Vanligvis er det et vedlegg av betennelse i leddssekken og intraartikulær væske. Deretter er det smerte, ofte lokalisert i kneledd, i ankelleddet og i de små leddene i hånden.

Periarticular lesjon oppstår på grunn av overdreven belastning eller liten skade. Det er konstant tilbakevendende forstyrrelser og subluxasjoner i leddene, forankringer i ankelleddet.

Articular manifestasjoner inkluderer også: sekundær slitasjegikt og smerte i ryggen. Noen ganger har personer med hypermobilitet valgus deformitet av nedre ekstremiteter eller "hammer-lignende" deformering av fingrene.

De ekstra-artikulære manifestasjonene i syndromet inkluderer overdreven uttørking av huden, dets skjøthet og sårbarhet, tidlig utbrudd av åreknuter, navlestreng, inguinal og postoperativ brokk, mitral hjertesykdom, prolaps av eventuelle indre organer.

På grunn av overdreven hudstrekning, forekommer strekkmerker hos personer med denne patologien.

Hyper mobilitetssyndrom hos barn

Barn som lider av hypermobilt syndrom kan presentere ulike klager fra muskel-skjelettsystemet.

Det vanligste symptomet er ledsmerter, som oppstår etter trening i forbindelse med gjentatt bruk av den berørte ledd. Smerte kan forekomme i en eller flere ledd, det kan være symmetrisk og generalisert.

Ofte oppstår smerte i knæleddet, men noen ledd, inkludert spinal ledd, kan bli påvirket.

Vanligvis går smerten av seg selv, men kan oppstå med fysisk aktivitet. Mye mindre ofte hos barn er muskelsmerter, kramper og andre ekstra-artikulære smerter i lemmer.

Kommunikasjonspatologi med utvikling av misdannelser av kardiovaskulærsystemet er kontroversielt. Studier har imidlertid vist at mitralventil sykdom er vanlig hos barn som lider av dette syndromet.

Dette skyldes nederlaget i bindevevet, fordi som nevnt er grunnlaget for sykdommen en endring i strukturen av kollagenproteinet.

Etter hvert som barnet vokser, binder bindevevet, noe som resulterer i en reduksjon i syndromets manifestasjoner.

Patologisk behandling

Valget av typen behandling hvis hypermobilitet i leddene i leddene er diagnostisert, er basert på årsaken til syndromet, dets symptomer og intensiteten av smerte.

Det er viktig at pasienten innser at sykdommen ikke fører til funksjonshemming, og med riktig behandling vil tilstanden hans raskt bli bedre.

For å oppnå denne tilstanden må pasienten eliminere belastningene som forårsaker forekomsten av smerte og ubehag i leddene.

Med sterk smerte i enkelte ledd, brukes spesielle elastiske klemmer, kalt ortoser. Disse inkluderer kneputer, albueputer.

Du kan bruke medisiner for alvorlig smerte. Vanligvis brukes analgetika (dexalgin, ketan, analgin) til å lindre smerte. Mange pasienter bruker salver som har en oppvarmende effekt og salver som inneholder ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer.

Også nyttig vil være slike fysioterapeutiske prosedyrer som terapeutisk mud, laserterapi, paraffin og andre.

Den mest grunnleggende behandlingsmetoden er fysioterapi øvelser, nemlig gymnastikk øvelser, fordi styrken og stabiliteten til leddet er gitt ikke bare av ledbåndene, men også av musklene rundt den.

Derfor er det valgt gymnastikkøvelser som gjør det mulig ikke bare å gjøre leddene bøye og unbend, men øvelsene som laster musklene. For å gjøre dette, bruk statiske og styrke øvelser utført sakte og uten bruk av vekter.

Muskel-skjelettsystemet fungerer i stor grad av tilstanden til bindevevstrukturer rundt leddene: ledbånd, sener, kapsler. De har tilstrekkelig styrke til å stabilisere de bevegelige leddene, men samtidig er de preget av elastisitet og fleksibilitet, slik at de kan bevare integriteten til fibrene under spenning under belastning. I noen mennesker er disse egenskapene innenfor de gjennomsnittlige indikatorene som anses som normale, men andre har økt artikulær mobilitet.

Hyper-mobilt syndrom - så i medisin kaller de nå tilstanden, som tidligere ble vurdert under ulike generaliserende termer: bindevevsdysplasi, arvelig kollagenopati, diembriogenese.

Årsaker og mekanismer

Problemet med den patologiske mobiliteten til leddene er karakteristisk for personer som har en overdreven forlengelse av ligament-tendonfibrene, som er genetisk bestemt. Som et resultat av arvelige mutasjoner, er det en endring i kollagen, proteoglykaner, glykoproteiner og enzymer som er ansvarlige for deres metabolisme. En viss defekt i prosessene for syntese, modning og forfall av komponentene i bindevevet avsløres bare av økt elastisitet.

Disse endringene kan utløses av ekstern påvirkning på kvinnens kropp under svangerskapet. Spesielt hvis det skjer i første trimester, når systemene i føtalorganene bare begynner å bli lagt. Utviklingen av bindevev påvirkes av følgende skadelige faktorer:

• Økologisk forurensning.
• Utilstrekkelig ernæring.
• Infeksjon.
• Stress.

Således er hypermobilt syndrom en medfødt tilstand, så vel som subchondral beinsklerose. Det skal imidlertid skilles fra andre arvelige sykdommer som det mangler bindevevsstruktur (Marfan, Ehlers-Danlos). Også, ikke glem konstitusjonell fleksibilitet, som ikke er patologisk. Mange mennesker mistenker ikke engang at de har en slik funksjon, siden barndommen, vurderer det å være vanlig. Ervervet hypermobilitet oppdages hos idrettsutøvere eller dansere, men det er resultatet av trening og har bare en lokal karakter, som ofte påvirker underkroppene. Dermed er problemet med økt felles mobilitet ekstremt interessant, og samtidig vanskelig fra et diagnostisk synspunkt.

Årsaken til artikulær hypermobilitet regnes som en genetisk defekt i bindevevets struktur, noe som forårsaker overdreven forlengelse.

symptomer

Felles hypermobilitetssyndrom refererer til systemiske ikke-inflammatoriske sykdommer i muskel-skjelettsystemet. Dens manifestasjoner er så forskjellige at de kan gjemme seg bak helt forskjellige sykdommer. Derfor er disse pasientene ofte satt feilaktige diagnoser, ofte av reumatologisk natur.

For behandling av ledd bruker våre lesere vel Artrade. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Diagnostiske kriterier for hypermobil syndrom, vedtatt i medisinsk praksis, tillater å spesifisere sine grenser og skille fra andre sykdommer med lignende symptomer. I det kliniske bildet bør lokale (artikulære) og systemiske (ekstra-artikulære) manifestasjoner av denne tilstanden noteres.

ledd

De første symptomene vises vanligvis i barndom og ungdomsår, når barnet fører en aktiv livsstil. Men de regnes ofte ikke som en konsekvens av patologiske forandringer og regnes som en variant av normen, på grunn av hvilken diagnosen er forsinket. Første merkbar knase eller klikk i leddene, som oppstår helt uventet eller når du endrer nivået på fysisk aktivitet. Over tid kan de spontant forsvinne, men det kliniske bildet suppleres med andre tegn som tyder på hypermobilitet i leddene hos barn og voksne:

• Smerte (artralgi og myalgi).
• Gjentagende subluxasjoner og dislokasjoner.
• Skoliose.
• Flatfoot.

Smerter i leddene oppstår etter trening og ved slutten av dagen. De er oftere lokalisert i nedre ekstremiteter (knær, ankler, hofteområde), men også skuldre, albuer og nedre rygg påvirkes. Karakterisert av vedvarende myofascial smerte i skulderbeltet. Små barn blir fort lei og ber om hender. Med store bevegelser blir leddene og det omkringliggende vevet skadet. Følgende forhold er vanlige hos personer med hypermobilitet:

• Sprøyter og tårer av ledbånd.
• Tenosynovitet, bursitt.
• Posttraumatisk leddgikt.
• Tunnelsyndrom.

En hyppig følgesvenn av slike pasienter er en følelse av ustabilitet i leddene, som skyldes reduksjonen i stabiliserende rolle av kapsel og ledbånd. Dette gjelder hovedsakelig knær og ankler, som står for maksimal belastning i hverdagen. I fremtiden blir hypermobilt syndrom en risikofaktor for degenerative dystrofiske sykdommer i leddene, spesielt slitasjegikt.

Ved å vurdere bevegelsene i leddene bestemmer legen deres volum. Hvis den overskrider normal ytelse, kan vi trygt snakke om hypermobilitet. Disse kriteriene er følgende kliniske tester:

• Ta tommelen av hånden til samme underarm.
• Bøy albuen eller knæleddet (med en vinkel på mer enn 10 grader) igjen.
• Berør gulvet med håndflatene dine uten å bøye knærne.
• Bøy metacarpophalangeal leddene (mer enn 90 grader).
• Løft hoften (i en vinkel på mer enn 30 grader).

Dette lar deg tydelig diagnostisere overflødig fleksibilitet i leddene, noe som er et viktig tegn på dysfunksjon av ledbånd, sener og kapsler. I sin tur vil tidlig påvisning av slike symptomer redde fra mer alvorlige konsekvenser for muskel-skjelettsystemet.

Articular tegn på hypermobile syndrom er tydelige tegn på bindevev dysplasi. Men de er ikke de eneste i det kliniske bildet.

Extra-ledd

Siden hypermobilitetssyndrom har en systemisk natur, er det ikke-articular manifestasjoner som er iboende i det. Det er kjent at bindevev er grunnlaget for mange systemer og organer i menneskekroppen, derfor kan dysplasi påvirke funksjonen og til og med føre til strukturelle forstyrrelser. Bonesystemet blir den hyppigst forekommende lokalisering av patologiske sykdommer. I tillegg til artikulær dysfunksjon, er noen visuelle tegn synlige: høyt gane, lag i veksten av øvre eller nedre kjeve, krumning i brystet, lange fingre osv. Andre symptomer utvikler seg:

• Overdreven strekkbarhet og sårbarhet i huden, strekkmerker.
• Spredning av mitralventilen.
• Varicose sykdom i nedre ekstremiteter.
• Utelatelse av mage, nyrer, tarmene, uterus.
• Ulike hernier (navel brokk, inguinal, etc.).
• Strabismus, blå sclera, epikant.

Blant klagerne er det slike uspesifikke tegn som økt tretthet, generell svakhet, irritabilitet, angst, hodepine og søvnløshet - de forklares av nevrogergetativ disregulering. På grunn av dette, bør pasienter som har blitt diagnostisert med artikulære symptomer gjennomgå en grundig medisinsk undersøkelse med et søk på systemiske manifestasjoner av bindevevsdysplasi. Faktisk kan mange av dem feilaktig inkluderes i strukturen av en patologi som har en annen opprinnelse enn det felles hypermobilitetssyndrom.

diagnostikk

Overdreven fleksibilitet i leddene kan etableres på grunnlag av en fokusert medisinsk undersøkelse utført for å identifisere de diagnostiske kriteriene for hypermobil syndrom. Men gitt sine systemiske manifestasjoner, så vel som likheter med individuelle reumatiske sykdommer, er det nødvendig med ytterligere forskning, inkludert laboratorie- og instrumenttester. Disse inkluderer følgende aktiviteter:

• Biokjemisk analyse av blod (reumatiske tester, elektrolytter).
• Røntgen av leddene.
• Magnetic resonance imaging.
• Ultralyd i hjertet, bukorganer, nyrer.
• Doppler sonografi av nedre ekstremiteter.
• EKG.

Siden problemet med bindevevsdysplasi er tverrfaglig, er det nødvendig med deltakelse av tilstøtende spesialister i diagnostisk prosess: en reumatolog, en kardiolog, en økolog, en kirurg og en genetikk. Selv hos individer med tilsynelatende asymptomatisk patologi, kan endringer karakteristisk for hypermobilitetssyndrom detekteres. Men hans nærvær utelukker ikke muligheten for revmatiske sykdommer eller andre patologier i muskuloskeletalsystemet, som skal diagnostiseres så tidlig som mulig.

Hypermobilitet i leddene, men ikke relatert til inflammatoriske sykdommer, er fortsatt en kilde til merkbart ubehag og jevn smerte.

Men kurset er ganske godartet, hvis du ikke tar hensyn til risikoen for tidlig slitasjegikt. Mangfoldet av symptomer gjør det vanskelig å diagnostisere prosessen, men for en erfaren spesialist med tilstrekkelig erfaring vil dette ikke være et problem. Etter å ha bestemt lokale og systemiske tegn på bindevevsdysplasi, anbefales konservativ behandling, basert på en differensiert tilnærming til hver pasient - basert på alvorlighetsgraden av leddssyndromet og dysfunksjonen i de indre organene.

Manifestasjoner og behandling av felles hypermobilitet hos barn

Hypermobilitet i ledd er en tilstand som oftest betraktes som en egenskap av organismen, og kan bare av og til fungere som en patologi. I noen tilfeller kan dette være en arvelig funksjon, spesielt hvis ingen annen patologi oppdages, eller en genetisk sykdom hvor leddene og brusk blir mer strekk, men også mer skjøre, noe som ofte fører til brudd eller andre skader. Derfor er hypermobilitet en signifikant kontraindikasjon for sport, hvor fleksibilitet og strekking er nødvendig, da det er fare for skade.

Samtidige sykdommer

Hypermobilitet av leddene hos barn er ikke bare den patologiske mobiliteten til leddene, men også noen andre sykdommer som kan være sammenhengende. Disse inkluderer:

1. Økt hudens elastisitet.
2. Valvulær hjertesykdom.
3. Hernia av indre organer.
4. Utelatelse av indre organer.
5. Dannelsen av store blødninger etter mindre skader.
6. Tidlig oppstart og rask progresjon av åreknuter.
7. Hyppige brudd.
8. Hypotonus syndrom, som uttrykkes i det faktum at barn begynner å gå og sitte sent.
9. Nærsynthet.
10. Skjeling.

Alle de oppførte symptomene eller tilstedeværelsen av flere av dem antyder at hypermobilitet er en arvelig patologi som krever behandling, og ikke en funksjon av bindevevet. Derfor, i slike tilfeller krever syndromet av hypermobilitet i leddene forsiktig diagnose og umiddelbar behandling.

Klinisk bilde

Hovedsymptomet som ofte tiltrekker seg oppmerksomhet, er smerte i leddene og musklene som oppstår når værforholdene endres under følelsesmessige opplevelser. Slike personer går ofte til en lege med dislokasjoner og subluxasjoner, som er kroniske og kan oppstå selv av seg selv. Oftere enn andre lider ankelen og skulderen.

Et annet karakteristisk trekk er langvarige inflammatoriske prosesser i leddene og omkringliggende vev, for eksempel bursitt eller synovitt, som forekommer mot bakgrunnen av sterk fysisk anstrengelse.

Smertefulle opplevelser kan vises ikke bare i store ledd, men også i beina, mens pasientene har varierende grader av flatfoot, noe som fører til krumning i beina og utvikling av for tidlig slitasjegikt. Ryggraden, som diagnostiserer smerte, deformiteter, skiveherni, lider også. Alt dette vises ofte hos kvinner uten hypermobilitetssyndrom, men i sistnevnte tilfelle begynner de første tegn på sykdommen å bli oppdaget i en tidlig alder, som ikke er typisk for ryggsykdommer.

I nyfødte av de første ukene i livet, er hypermobilitetssyndrom i leddene nesten umulig å identifisere, på grunn av muskelens fysiologiske hypertonicitet. Senere skjer dette syndromet jevnt ofte hos både gutter og jenter, men da endres situasjonen, og under pubertet diagnostiseres sykdommen nesten utelukkende hos jenter. Etter hvert som barnet vokser og bein og brusk vev modner, løser denne sykdommen seg selv uten behandling, men noen ganger skjer dette ikke, og det er nødvendig med aktiv behandling for nesten hele livet.

Evalueringskriterier

For diagnose av "hypermobility syndrom ledd" som kan sees på bildet, er det en test, etter bestått som den endelige diagnosen er gjort og behandling er foreskrevet. Testen utføres på følgende parametere:

1. Fleksjon av den femte fingeren i begge retninger.
2. Bøy fingeren i retning av underarmen når du bøyer håndleddet.
3. Forlengelse av albuen mer enn 10 grader.
4. Knuten re-bøyer mer enn 10 grader.
5. Når vi legger fremover og faste knær, ligger palmer helt på gulvet.

Konservativ terapi

Behandling av felles hypermobilitet må være strengt individuell. Det er svært viktig å utelukke faktorer som kan føre til skader, så barn bør ikke delta i spillsporter, delta i idrettsforeninger. Det er nødvendig å sørge for at når et barn beveger seg, oppstår det ikke smerter i leddene, og når de ser ut, må belastningene, inkludert fysiske, måles nøye.

Når vedvarende og vedvarende smerte krever bruk av elastiske ortoser. Forebygging av flatfoot er svært viktig, og ved de første tegn på manifestasjonene av denne sykdommen er umiddelbar behandling nødvendig.

Øvelser er veldig nyttige, men de bør utføres under streng overvåkning av en spesialist og sørg for å være forsiktig. Siden sykdommen er genetisk i naturen, kan den ikke herdes, men den generelle tilstanden kan bli betydelig forbedret.

Felles hypermobilitetssyndrom

Økt fleksibilitet, strekkbarhet av bruskvev, ledbånd og ledd kan oppdages i alle aldre under en rutinemessig medisinsk undersøkelse. Pasienten selv løser ikke denne oppmerksomheten til det oppstår ubehagelige symptomer. Smerte i leddene, knase under bevegelser gjør at du vender deg til leger nær ungdomsårene.

Så hva er hypermobilitet i leddene?

Grunnlaget for tilstanden er et arvelig trekk ved dannelsen av kollagen eller genetisk patologi. Derfor, hvis det oppstår i slektninger og ikke forårsaker betydelig ubehag, så regnes det som en variant av normen i et barn i en familie. Slike barn er mer fleksible, plastiske enn sine jevnaldrende, og foreldrene er fristet til å identifisere barnet i gymnastikkavsnittet, yoga, eller å fokusere ham på hvilken sport som er nødvendig for disse egenskapene. Men å ta slike hastige beslutninger bør ikke være.

Felles hypermobilitetssyndrom er en defekt i utviklingen av bindevev. Articular poser og brusk er mer utvidbare, men samtidig mer skjøre. Øvelser hvor strekkinnsats er påkrevd, bidrar til skader og tårer av sener og leddposer.

Hypermobilitet av leddene hos barn vil være en kontraindikasjon for de sportsgrenene som krever strekking, fleksibilitet, plutselige bevegelser, løp og sving. Fleksibilitet og plastisitet i dansere og idrettsutøvere er ikke bare naturlige evner, men også resultatet av trening.

Hvordan skille naturlig fleksibilitet fra patologisk?

Et tegn på hypermobilitet er en økning i utvidelsesvinkelen i en rekke ledd (kne, albue, hofte), håndledd og ryggrad. For å gjøre en diagnose, bruker leger Bayton-skalaen (totalpoengsum for de viktigste leddene i poeng), men disse dataene er variable og tar hensyn til pasientens alder, kjønn og tilstand. For eksempel, hos kvinner under graviditeten, vil utvidbarheten av bindevevet være høyere, og dette skyldes fysiologi. Unge mennesker har en normal score høyere enn den eldre generasjonen. Hos kvinner er det høyere enn hos menn.

Fleksibilitet i en eller to ledd kan være en variant av normen, men generalisert (generell) hypermobilitet indikerer ofte tilstedeværelse av en genetisk lidelse og kan ikke være dens eneste tegn.

Dermed er diagnosen genetisk patologi laget på grunnlag av et sett med symptomer, genetisk analyse, og ikke bare på grunnlag av økt bindevevsforlengelse.

Hva er noen symptomer som tyder på medfødt abnormitet?

• Uvanlig elastisitet, tynnhet i huden. Forekomst av strekkmerker (under graviditet er en variant av normen), arr, alder flekker etter skade.
• Tilstedeværelsen av ventrikulær hjertesykdom (oftest - prolaps).
• Hernias av forskjellig lokalisering (inkludert postoperativ) og prolaps av indre organer.
• Tidlig utbrudd av åreknuter, samt rask dannelse av blåmerker etter mindre skader. Vegetativ dysfunksjon som hypotensjon.
• Defekter av benvev, hyppige brudd.
• Hypotonus syndrom hos barn. Slike barn begynner senere å sitte og gå.
• Tilstedeværelsen av nærsynthet, strabismus indikerer også muligheten for en defekt i dannelsen av kollagen. Disse patologiene er forbundet med svakt bindevev.

Dette er symptomer som indikerer systemisk skade og tilstedeværelse av en genetisk defekt (for eksempel Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom). Men hypermobiliteten i leddene er ikke alltid forbundet med slike omfattende forandringer i kroppen. Da snakker vi om godartet hypermobilitet.

Under alle omstendigheter, når følgende klager forekommer, er det nødvendig å gjennomgå undersøkelse og starte behandling:

• Smerte i ledd og muskler, ofte på grunn av værendringer, emosjonelle erfaringer, faser av menstruasjonssyklusen.
• Hyppige (kroniske) dislokasjoner og subluxasjoner. Sprains av store ledd: ankel, skulder.
• Betennelse i leddene og i området rundt dem (synovitt, bursitt), ofte forbundet med fysisk aktivitet.
• For tidlig slitasjegikt og ulike deformiteter i bena og føttene, siden hovedbelastningen av kroppen faller på beina (flatfoot i lengderetningen eller på tverrsnittet, O eller X-formet krumning i bena).
• Smerter og spinal deformiteter. Intervertebral brokk. Slike manifestasjoner er ikke uvanlige hos kvinner, men deres tidligere utseende tiltrekker seg oppmerksomhet.

Hva er behandlingen?

Feilen i seg selv kan ikke korrigeres, men man bør holde seg til en livsstil som vil gi nødvendig beskyttelse for leddene.

Først, fysisk utdanning, som vil styrke musklene. Styrketrening uten økt belastning på fleksjonsforlengelse i leddbåndene. Når du velger et kompleks, er å konsultere en lege øvelse terapi. Det skal bare være kroppsopplæring, ikke sport! Svømming er veldig nyttig.

Tidlig korreksjon av flatfoot. I en pasient med svake leddbånd begynner de andre beinleddene å deformere raskere: knær og hofteledd. Derfor bør dette problemet være oppmerksom på og om nødvendig starte behandling med en ortopedist og iført ortopediske innleggssåler.

Når smerter i leddene, vil myalgi hjelpe smertestillende medisiner. Også for å styrke bruskvevet, kan legen foreskrive kondroprotektorer, medisiner som påvirker dannelsen av kollagen, vitaminer og rettsmidler for å lindre betennelse.

Fysioterapi har en god effekt. Elektro- og fonophorese, paraffinapplikasjoner, amplipulse. Prosedyrer foreskrevet for smerte, skade og betennelse.

Hva skal en pasient huske?

At denne feilen i kombinasjon med alvorlige endringer i hele organismen er ganske sjelden. Men selv når det gjelder godartede, uutviklede endringer, kan det ligamentale apparatet ikke motstå økt belastning. De må reduseres, samtidig som muskler styrkes. Mulig skade ved felles brudd og forvridning bør unngås.

Hvor det er fare for ikke å takle plutselige bevegelser, svinger, laster på ligamentapparatet, må du beskytte deg selv.

Kvinner under graviditet anbefales ikke å tillate en signifikant vektvekst, og i perioden etter fødselen - de skarpe svinger og vekter. Under graviditeten blir brusk fysiologisk mykere og risikoen for skade øker.

Hyper mobilitetssyndrom hos barn

Hypermobilitet er definert som et unormalt økt volum av felles bevegelse på grunn av overdreven svakhet (løsne?) Av å begrense myke vev. Selv om hypermobilitet vanligvis er en godartet klinisk manifestasjon med et lite antall alvorlige konsekvenser, bør det øke nivået av våkenhet hos klinikeren angående nærvær av en underliggende lidelse, spesielt en lidelse som påvirker bindevevet. I tillegg er hypermobilitet på grunn av sammenheng med felles symptomer et viktig klinisk manifestasjon hos barn med klager fra muskel-skjelettsystemet.

I teorien er forskjellen mellom hypermobilitet og øvre grense for normal mobilitet tilfeldig, siden bevegelsen av leddene er forskjellig innen den generelle befolkningen. I praksis er det imidlertid i de fleste barn vanskelig å skille hypermobilitet fra den allment aksepterte kliniske normen.
Hypermobilitet kan være lokalisert, involverer en eller flere skjøter, eller generalisert, involverer et antall ledd i hele kroppen. Selv om overdreven sløyfe i leddene er en uttalt egenskap ved mange systemiske sykdommer, forekommer det ofte i isolasjon.

Hyper mobilitetssyndrom er et begrep som brukes til å beskrive friske mennesker som utvikler generell hypermobilitet knyttet til klager fra muskel-skjelettsystemet. Begrepet ble foreslått i 1967 av Kirk og kollegaer som rapporterte om forekomst av revmatiske symptomer hos en gruppe barn med hypermobilitet i fravær av bindevevssykdommer eller andre former for systemisk sykdom. Noen klinikere foretrekker begrepet "godartet felles hypermobilitetssyndrom" for å skille de som lider av det fra de med hypermobilitet som en del av en mer alvorlig lidelse. Fordi hyper-mobilitetssyndrom har en sterk genetisk komponent, kalles det også familiær hypermobilitet i leddene.

Tabell 1. Sykdommer karakterisert ved hypermobilitet

1. Arvelige bindevevssykdommer
   • Marfan syndrom
   • Ehlers syndrom - Danlos
   • Osteogenese imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitetssyndrom
   • Williams syndrom
   • Sticklersyndrom
2. Kromosomale abnormiteter
   • Down syndrom
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Andre genetiske syndromer
   • Autosomal dominant
     • Velo-kardial-ansiktssyndrom
     • Hajdu-Cnees syndrom
     • Pseudo-Achondroplastic Spondyloepifysial Dysplasi
     • Myotonia congenita
   • Autosomal recessiv
     • Cohen syndrom
   • Heterogen (autosomal dominant eller autosomal recessiv)
     • Larsen syndrom
     • Pseudoksantom elastisitet
   • X-relatert dominerende
     • Kiste-Lowry Sporadic Syndrome
     • Goltz syndrom

• Medfødt dysplasi av låret
• Gjentatt skulderfordeling
• Gjentakende patellar dislokasjon
• klumpfot

1. nevrologiske
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. revmatologisk
   • Juvenil revmatoid artritt
   • Revmatisk feber

EPIDEMIOLOGI OG ETIOLOGI

Generell hypermobilitet i fravær av en systemisk sykdom er en vanlig lidelse som har en prevalens på 4-13% i befolkningen generelt. Sannsynligvis er den sanne frekvensen undervurdert her, siden mange mennesker med hypermobilitet fremdeles ikke utvikler symptomer på leddene, eller de søker ikke medisinsk hjelp. I tillegg varierer forekomsten av hypermobilitet betydelig, avhengig av alder, kjønn og etnisitet i befolkningen som blir undersøkt.

Det er velkjent at barn har relativt løs ledd i forhold til voksne; denne normale overskytende mobiliteten minker raskt i perioden med eldre barn eller tidlig ungdomsår og langsommere i løpet av løpetiden. Aldersrelaterte reduksjoner i felles mobilitet har blitt tilskrevet progressive biokjemiske endringer i strukturen av kollagen, noe som fører til en økning i stivhet av komponentene i bindevev i leddene. I en gitt alder har kvinner en høyere grad av felles mobilitet.

Hypermobilitet varierer også vesentlig i ulike etniske grupper: det er vanligere hos personer med afrikansk, asiatisk og mellomøstlig opprinnelse. I disse etniske gruppene fortsetter variasjoner på grunn av alder og kjønn.

Forskere studerer forekomsten av hypermobilitetssyndrom, ofte undersøkte pasienter i reumatologiske klinikker, hvor de blir sendt for å vurdere klager i muskel-skjelettsystemet. En systematisk undersøkelse av disse individene for tegn på generalisert hypermobilitet i fravær av en systemisk sykdom ga prevalensrate for hypermobilitetssyndrom på 2-5%, med en relativ utbredelse av syndromet hos unge jenter. Som i tilfelle av generalisert hypermobilitet gjenspeiler disse figurene trolig ikke den sanne forekomsten av syndromet, siden mange individer ikke søker medisinsk hjelp til milde eller tilbakevendende muskuloskeletale symptomer.

I undergruppen av pasienter med episodisk og uklar leddsmerter, kan forekomsten av hypermobilitetssyndrom være mye høyere. Gedalia og kollegaer fant hypermobilitet hos 66% av skolebarnene med gjentakende leddgikt eller artralgi av uklar etiologi. Selv om leddgikt vanligvis ikke anses som et tegn på hypermobilitetssyndrom, antyder disse dataene en økt forekomst av denne tilstanden hos barn med tilbakevendende muskuloskeletale symptomer.

De primære sykdommene som kan inkludere hypermobilitet er oppført i tabell 1. Generelt hypermobilitet er en utbredt funksjon av arvelige bindevevssykdommer, inkludert Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og osteogenesis imperfecta. I marfanoid hypermobilitetssyndrom observeres generalisert hypermobilitet i kombinasjon med typiske skjelettemner og kutan hyperelastisitet av Marfan syndrom, men det er ingen manifestasjoner av øynene og kardiovaskulærsystemet. Hypermobilitet registreres ofte i metabolske sykdommer, slik som homocystinuri og hyperlinjeemi, kromosomale lidelser, som Downs syndrom, og i en rekke familiære og sporadiske genetiske syndromer. Felles løshet kan være forbundet med ortopediske sykdommer, inkludert medfødt hip hyperplasi og tilbakevendende skulder- og patellaforskjeller.

Hypermobilitet kan kjøpes i nevrologiske sykdommer som polio og spinal deceleratorer (tabes dorsalis) og nevrologiske sykdommer. Selv om hypermobilitet kan utvikle seg i juvenil reumatoid artritt, er felles mobilitet mye mer sannsynlig.

Familiel asymptomatisk hypermobilitet er et begrep som brukes til å beskrive en "slangemann", som har en betydelig generalisert løshet av leddene, men utvikler fortsatt ikke symptomer. Endelig er det viktig å skille den sanne hypermobilen til leddene fra de synlige leddene, som oppstår i forbindelse med muskulær hypotensjon.

Selv om den eksakte etiologien til hypermobilitetssyndromet er ukjent, har den utvilsomt en sterk genetisk komponent. Førstegangsrelaterte slektninger oppdages i 50% av tilfellene. Den vanligste er den autosomale dominerende typen arv, selv om de autosomale resessive og X-koblede typene ble registrert.

Overvekt av kvinner med hypermobilitetssyndrom bidro til antagelsen om rollen som kjønnsrelaterte faktorer i utviklingen og manifestasjonen av denne lidelsen. Noen klinikere bemerket fenotypiske forskjeller, inkludert forskjeller i lokalitet, natur og alvorlighetsgrad av artikulære symptomer, mellom menn og kvinner fra samme familie. Den relative rollen av ytre påvirkninger, som østrogen eller X-relaterte genetiske faktorer, er ikke klar.

Det er spørsmål om hvorvidt hypermobilitetssyndrom er den øvre grensen til varianten av normen for leddens mobilitet, eller om den reflekterer et mildt brudd på bindevevet. Til støtte for sistnevnte synspunkt er stigmata en generalisert lesjon av bindevev, inkludert marfanoid habitus. høy gane, hudstrikk, hyperelastisk eller tynn hud, åreknuter og spinalanomalier, er observert hos noen pasienter med hypermobilitetssyndrom. Ytterligere studier har bekreftet en økt forekomst av mitral ventil prolaps hos personer med hypermobilitet, men denne foreningen har vært kontroversiell.

Biokjemiske og molekylære studier har bekreftet klassifiseringen av hypermobilitetssyndrom som et brudd på bindevev. Kollagenanalyse av hudprøver fra pasienter med hypermobilitetssyndrom viste svekkede normale forhold mellom kollagenundertyper og uregelmessigheter i den mikroskopiske strukturen av bindevev. I 1996 rapporterte British Society of Rheumatology å identifisere mutasjoner i fibrillin-gene i flere familier med hypermobilitetssyndrom.

Til tross for grundig refleksjon forblir patogenesen av generaliserte løse ledd i hypermobilitetssyndrom uklart. Det virker sannsynlig at normal utvikling og funksjon av leddene krever samspillet mellom en rekke gener som koder for struktur og montering av proteiner relatert til leddene i bindevevet. Selv om hypermobilitetssyndrom kan oppstå som følge av en eller flere mutasjoner i disse genene, er viktigheten av patogenetisk klassifisering for en generell barnelege et semantisk snarere enn et klinisk problem.

Pathogenese av felles klager hos pasienter med hypermobilitetssyndrom kan best forstås ved å undersøke leddets grunnstruktur. Graden av felles mobilitet bestemmes av styrken og fleksibiliteten til de omkringliggende myke vevene, inkludert felleskapsel, ledbånd, sener, subkutane muskler og hudmuskler. Det har blitt foreslått at overdreven mobilitet av leddene fører til upassende slitasje av leddflater og omkringliggende myke vev, noe som resulterer i symptomer som kan tilskrives disse vevene. Kliniske observasjoner av økningen i symptomer forbundet med overdreven bruk av hypermobile ledd er en annen bekreftelse på denne hypotesen. Nylige observasjoner har også bekreftet en reduksjon av proprioceptiv følsomhet i leddene hos pasienter med hypermobilitetssyndrom.

Slike funn førte til antakelsen om at nedsatt sensorisk tilbakemelding bidrar til overdreven felles skade hos syke mennesker.

Hos barn med hypermobilitetssyndrom kan det forekomme en rekke klager fra muskel-skjelettsystemet. Det vanligste symptomet er smerte i leddene, som ofte utvikler seg etter fysisk aktivitet eller sport, der de berørte leddene brukes flere ganger. Smerten kan lokaliseres i en eller flere ledd eller generalisert og symmetrisk.

Selv om smerte i kneet oftest er nevnt, kan det hende at noen ledd, inkludert ryggraden, oppstår. Smerte er vanligvis selvopprettholdende, men kan komme tilbake med fysisk aktivitet. Mindre vanlige kan barn oppleve felles stivhet, myalgi, muskelspasmer og ikke-ledd (utenfor fellesområdet?) Smerte i lemmer. Selv om korte episoder av felles hevelse kan forekomme med hypermobilitetssyndrom, oppstår de sjelden og bør oppmuntre til vurdering av en alternativ diagnose. I noen tilfeller er symptomer på forhånd med en nylig vekstspurt, og syke kvinner rapporterer ofte premenstruelle eksacerbasjoner.

Fordi symptomer vanligvis er forbundet med fysisk aktivitet, har de en tendens til å forverres mot slutten av dagen. I motsetning til artrittiske sykdommer er morgenstivhet sjelden hos barn med hypermobilitetssyndrom. Tvert imot kan de våkne om natten, klage over smerter i ledd eller lemmer, spesielt etter en aktiv dag. Ofte har syke barn lignende familiehistorie eller dobbeltsamhet hos barn med førsteplass slektninger. I tillegg til relativt uspesifiserte muskuloskeletale klager, har enkelte pasienter med en historie med medfødt hipdysplasi, tilbakevendende dislokasjon eller subluxasjon av ledd, riving av ledbånd eller sener, rask dannelse av blåmerker, fibromyalgi eller dysfunksjon av den temporomandibulære ledd.

I tillegg til de første manifestasjonene av generalisert hypermobilitet i leddene, kan en fysisk undersøkelse avsløre smerte under felles manipulasjon og i sjeldne tilfeller en mild grad av utslipp (effusjon). Det er ingen tegn på aktiv betennelse, inkludert betydelig smerte, hevelse, rødhet, følelse av varme og feber. Hvis slike symptomer oppstår, foreslår de en annen diagnose.

Undersøkelse av pasienter med hypermobilitetssyndrom kan også avdekke ekstra-artikulære abnormiteter som er mer typiske for alvorlige bindevevssykdommer. Slike manifestasjoner inkluderer pes planus, skoliose, lordose, genu valgum, lateral forskyvning av kneet cap, marfanoid habitus, høy gane, hudstrikk, fortynnet hud og åreknuter.

Selv om de fleste berørte barn fortsatt mangler abnormiteter i kardiovaskulærsystemet, kan en undergruppe av pasienter ha tegn på mitral ventil prolapse (MVP). Som nevnt tidligere er sammensetningen av MVP med hypermobilitetssyndrom kontroversielt. Selv om tidlige studier indikerte en økt forekomst av MVP hos disse pasientene, har nyere studier som har brukt strengere ekkokardiografiske diagnostiske kriterier for MVP, tvilget på denne forbindelsen.

Imidlertid observeres alvorlige kardiovaskulære abnormiteter hos noen sykdommer i bindevevet, hvor hypermobilitet også oppstår. Av denne grunn krever ethvert barn med hypermobilitet og mistenkelige hjerte symptomer eller fysiske manifestasjoner ytterligere undersøkelse av en kardiolog.

DIAGNOSE

Nøkkelen til diagnosen hypermobilitetssyndrom er en nøyaktig vurdering av barnet for tegn på generalisert løshet av leddene. Dette gjøres ved hjelp av 5 enkle kliniske teknikker som ikke krever spesialutstyr og kan utføres av allmennlege innen 30-60 sekunder. Hypermobilitetssyndrom kan forekomme i alle aldre.

Det bør bemerkes at løsningen av leddene hos pasienter med hypermobilitetssyndrom faktisk alltid er symmetrisk, bortsett fra tilstedeværelsen av andre muskuloskeletale abnormiteter som kan begrense bevegelsen av leddene. I tillegg vurderer noen hyperextensjonen av alle 5 fingrene, og ikke bare den femte, å være en fysisk manifestasjon som må undersøkes med hypermobilitetssyndrom.

Utviklet av Carter og Wilkinson og senere modifisert av Beighton for å studere store populasjoner, har denne studien blitt den mest aksepterte screeningsmetoden for å identifisere generalisert hypermobilitet. Det korrelerer godt med mer kvantitative instrumentelle metoder. Pasientene er vurdert på 9-punkts skala, med 1 poeng gitt for hvert hypermobilitetssegment. Resultatene blir deretter oppsummert, og en total score eller poengsum av Beighton er oppnådd. En Beighton-poengsum på 4 eller flere poeng betraktes vanligvis som karakteristisk for generalisert hypermobilitet.