Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (bruk av synonymer er tillatt: overfladisk sklerodermi, atrofisk flat morphea) er en patologisk prosess med overfladisk flettet atrofi av huden i kombinasjon med hyperpigmentering.

Statistisk sett er unge kvinner mer sannsynlig å bli påvirket.

Innhold:

årsaker

Årsakene til sykdommen er ukjente. Sannsynlige arvelige mekanismer på grunn av det faktum at det er beskrivelser av familiens saker. Dessuten er nevrologisk genese (plassering av patologiske elementer langs nerverstammen), smittsom genese (antistoffer mot Borrelia burdoferi), samt autoimmun genese (anti-nukleare antistoffer detektert) fremhevet. Dessuten, i tillegg til primære atrophoderma, beskrives former som ligner på manifestasjoner til overfladisk fokalsklerodermi. Utviklingen av kombinasjonen er også mulig.

symptomer

Symptomatologien til sykdommen er ikke spesifikk nok. På kroppens hud, ofte langs ryggraden, er det store overfladiske, tilbakevendende fokier av hudatrofi, der det kan sees fartøy som gir dem en rødaktig eller brunaktig farge med hyperpigmentering. Formen på lesjonene er avrundet. Foci er som regel ikke så mange, men det kan være små spredte foci på ekstremiteter, nærmere kroppen og på pasientens kropp. Selv om antall utbrudd varierer fra en til flere og ikke er forutsigbar.

Huden rundt lesjonen endres ikke, ingen konsolidering av huden på bunnen er notert. Noen ganger utvikler foci av atrophoderma sammen med sklerodermi og scleroatrophic lichen.

Utseendet på lesjoner forårsaker ikke ubehag og andre følelser. Sykdommen fortsetter i lang tid, progressjonen og fremveksten av nye foci blir gradvis observert. Noen ganger plutselig stopper prosessen, eller det er en forbedring.

Noen spesialister anser sykdommen for å være en overgangsfase fra plakkesklerodermi til hudatrofi.

diagnostikk

Diagnose av atrophoderma utføres på grunnlag av undersøkelse, fravær av subjektive klager, samt vurdering av patologi av huden. I fociene som har oppstått nylig, er det hevelse i hudvevet, dilaterte kapillærer og lymfatiske kar med tykkede vegger. Atrofi av epidermal vev oppstår i gamle foci, akkumulerer melanin i basal laget. Dermiene i seg selv er også edematøse, fortynnet i retikulært lag, det er en tydelig fortykning av kollagenbundene (hovedsakelig i øvre, men også i de dype lagene i huden). Elastiske fibre blir sjelden endret, oftere er de bare fragmentert. Lymfocyttinfiltrater observeres. Appendasjene til huden endres ikke, noen ganger bare komprimert eller erstattet av fibrøst vev.

Mekanismen for dannelsen av den patologiske prosessen er ikke studert. Sannsynlig immun eller neurogen karakter. Det er grunn til å tro at årsaken til sykdommen er Borreliosis (en form for Burgdoferi).

Differensiell diagnose bør utføres med fokalsklerodermi. Det bør huskes på at når atrophoderma av Pazini-pierini er det en hevelse av kollagenfibre i de nedre midterste lagene av dermis, er det ingen vevsclerose, og det er endringer i de elastiske elementene i vevet på grunn av hevelse og stagnasjon av blod i dypliggende kar.

behandling

For behandling av sykdommen brukes antibakterielle legemidler - penicillin - 1 million IE per dag i 2-3 uker. Dermotrofiske og sirkulasjonsmidler kan også brukes eksternt.

outlook

Prognosen av sykdommen er tvilsom. Sykdommen er ganske vanskelig å kurere, men utgjør ikke en trussel mot livet.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en stor flekkete hudatrofi med hyperpigmentering. Denne patologien er en form for begrenset sklerodermi.

Hva er det

Atrophoderma er ganske sjelden. Risikofaktorer som kan utløse utviklingen av sykdommen er sensibilisering, hypotermi, stress, traumer, infeksjon.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av denne sykdommen hittil har ikke blitt fastslått. Infeksiøs, immun og neurogen genese av sykdommen. I den medisinske litteraturen er det beskrivelser av familiefunksjoner som kan tyde på at arvelighet påvirker utviklingen av atrophoderma.

Symptomer på sykdommen

Atrophoderma er mer vanlig hos unge kvinner. Sykdommen manifesteres ved dannelsen av en eller flere lesjoner på huden. De har klart definerte grenser, blåaktig farge og som om de presses inn i den omkringliggende friske huden.

Størrelsen på lesjonene er to eller flere centimeter. Utsikter ovale i tilfelle av isolerte foci. Når fusjon av formen på utslett er feil. Lesjonens overflate er jevn.

Patologiske elementer er vanligvis lokalisert på brystet og baksiden. Det ledende kliniske symptomet av sykdommen er utviklingen av hyperpigmentering.

Lesjonene øker sakte i størrelse over ti år eller mer. Sammen med de gamle lesjonene kan det oppstå nye utslett. Ingen subjektive forstyrrelser observeres. Sykdommen kan stabilisere seg selv.

Diagnose og behandling

Diagnosen atrophoderma er laget på grunnlag av inspeksjon, fravær av subjektive klager fra pasienten og den patologiske vurderingen av huden.

I begynnelsen av sykdommen detekteres hudødem, lymfekar med fortykkede vegger og dilaterte kapillærer. Senere er det en reduksjon av antall elastiske fibre, huller på dem, og hudatrofi utvikler seg. Prosessen kan stabilisere seg selv uten å behandle sykdommen.

Differensiate atrophoderma, primært fra fokalsklerodermi. Når det utføres en differensialdiagnose, er det nødvendig å ta hensyn til at i tilfelle atrophodermi, i del av dermis, er det kollagenødem, er sklerose fraværende, det er stagnasjonsfenomener i karene, og elastisk vev forandrer seg.

Behandlingen utføres på poliklinisk basis under oppsyn fra behandlende lege. I det tidlige stadiet av sykdommen er antibiotikabehandling den viktigste behandlingsmetoden. Pasienter er foreskrevet penicillin, løpet av behandlingen er 2-3 uker. I tillegg viser det bruk av eksterne midler som forbedrer blodsirkulasjonen og vevsmating.

Prognosen for atrophoderma er tvilsom. Sykdommen er vanskelig å behandle, men utgjør ikke en trussel mot livet.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Innholdet i artikkelen:

Pasini-Pierini atrophoderma - symptomer, årsaker, diagnose, behandling, foto

Pazini-Pierini atrophoderma er en sjelden sykdom forårsaket av unormal hudpleie som påvirker overveiende unge kvinner. På grunn av mangel på næringsstoffer, reduserer alle lag av huden i volum, er sykdommen lokalisert på kroppen. Det første symptomet er utseendet på litt hul, avgrenset enkelt eller mange runde (ovale) flekker av brunfiolett eller blåaktig-grå farge med en diameter på 2 cm eller mer. Huden på bagasjerommet eller ryggen påvirkes symmetrisk. Spots øker med tiden og danner karakteristiske plakker av forskjellige former om størrelsen på en palme, med konvekse kanter og en atrofisk, som et deprimert senter, hvor dype vener av huden ofte viser seg.

Symptomer på atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini regnes som en form for sklerodermi. Oftest er det funnet i unge jenter. På baksiden er det omfattende avrundede områder av atrofi. Huden på disse stedene blir tynnere, og gjennom den blir det vist fartøyets rutenett.

Hyperpigmentering av de berørte områdene vises ofte, disse områdene blir brunaktige i farge. Det er ingen andre symptomer på primærformen. Sykdommen har et kronisk kurs, og som det utvikler, vises nye foci. Eksisterende lesjoner blir allerede større. Noen ganger er utviklingen av den patologiske prosessen selv suspendert. Den nevrotiske typen av sykdommen fører til dysfunksjon i det perifere nervesystemet. Endringene dekker først og fremst huden på fingrene. Det blir tørt, får usunn skinn og blå tint. Den berørte huden mister hår, neglene blir tynnere og deformerte.

Atrophoderma hos gravide utvikler seg på grunn av hudens strekk. Den provokerende faktoren er ikke mekanisk skade, men en underernæring av dermis forbundet med kroniske patologier. Zigzag eller til og med striper dannes på huden, som i begynnelsen har en lilla nyanse. Videre får de en gulaktig hvit farge. De ligger under nivået av huden og har uttalt grenser.

Atrophoderma er en rekke patologiske prosesser som varierer i flere parametere. Ved sykdomsfallet kan det være medfødt. Denne kategorien inkluderer fødselsmerker, aplasi og nevi. I begynnelsen utvikler sykdommen ingen tilsynelatende grunn. Den sekundære formen utvikler seg på bakgrunn av en lokal eller systemisk sykdom. I alderdommen er de involusjonerende former for hudinnmatningsforstyrrelser forbundet med aldersrelaterte endringer.

diagnostikk

Diagnose av atrophoderma utføres på grunnlag av undersøkelse, fravær av subjektive klager, samt vurdering av patologi av huden. I fociene som har oppstått nylig, blir kapillærene og lymfekarene med tykkede vegger utvidet, og det er hevelse i hudvevet. Atrofi av epidermal vev oppstår i gamle foci, og melanin akkumuleres i basal laget. Selve huden er også edematøs, fortynnet i meshlaget, det er en tydelig fortykning av kollagenbundene (hovedsakelig i øvre, men også i de dype lagene i huden). Elastiske fibre sjelden endres, oftere er bare deres fragmentering notert. Lymfocyttinfiltrater observeres. Skjøtene på huden endres ikke, bare noen ganger komprimert eller erstattet av fibrøst vev.

Mekanismen for dannelsen av den patologiske prosessen er ikke studert. Karakter immun eller neurogen. Borreliose (en form for burgdoferi) antas å være årsaken til sykdommen.

Differensiell diagnose begynner med fokalsklerodermi. Det bør huskes på at i tilfelle atosfoderma av Pazini-pierini forekommer kollagenfiberødem i de nedre midterste lagene av dermis, er det ingen vevsclerose, og det er endringer i de elastiske elementene i vevet på grunn av hevelse og stagnasjon av blod i dype legemer.

Årsaker til atrophoderma Panini Pierini

Sykdommen kan utvikles av flere grunner. For eksempel, i strid med ernæring av huden, rask vektøkning, eller med utseende av strekkmerker under graviditet. En annen, ikke mindre vanlig årsak til utviklingen av sykdommen er aldersrelaterte forandringer i kroppen. Denne formen av atrophoderma er diagnostisert hos personer eldre enn 45-50 år. De provokerende faktorene er:

• diabetisk nekrose;
• systemisk lupus erythematosus;
• zoster;
• fokal sklerodermi;
• ioniserende stråling.

Negative hudreaksjoner kan observeres når du tar visse medisiner, for eksempel hormoner. I noen tilfeller kan årsakene til atrophoderma Pasini Pierini ikke identifiseres.

Det er en mening om autoimmun opprinnelse, neurogene, infeksjonssykdommer, som har blitt offisielt bekreftet. Det var ikke mulig å identifisere årsakene til den ormske atrophodermaen. Dette skjemaet kan skyldes mangel på vitamin A og endokrine sykdommer.

Behandling av atrophoderma Panini Pierini

Behandlingen utføres på poliklinisk basis under oppsyn fra behandlende lege. Ved den første fasen av sykdommen er den viktigste behandlingsmetoden antibiotikabehandling. Pasienter foreskrives penicillin med et behandlingsforløp fra 2 til 3 uker. I tillegg viser det bruk av eksterne midler som forbedrer blodsirkulasjonen og vevsmating.

atrophoderma

Atrophoderma er en variant av hudatrofi som inkluderer en rekke sykdommer basert på degenerative-atrofiske prosesser i epidermis og dermis. Sykdommen har en tendens til langvarig kurs, har ingen kjønnsdel, ikke-sesongbasert. Klinikken til hver patologi som tilhører atrophoderma-gruppen er spesifikk; et vanlig trekk er dannelsen av atrofiske lesjoner på huden. I diagnosen avgjørende betydning tilhører den histologiske undersøkelsen av hudbiopsi. Symptomatisk behandling (vitaminterapi, fysioterapi og balneoterapi), prognosen er gunstig. Under atrophoderma er det en onkologisk vektor.

atrophoderma

Atrophoderma - flere sjeldne kroniske patologier som er basert på et kompleks av degenerative endringer i huden, opptar en mellomliggende posisjon mellom klassisk atrofi i huden og klassisk sklerodermi. De kan være medfødt og ervervet, symptomatisk eller fungere som en uavhengig sykdom. Årsakene til og utviklingen av atrophoderma er gjenstand for dermatologisk forskning i et århundre, men er ikke fullt ut forstått i dag. For eksempel ble ormlignende atrophoderma beskrevet i slutten av XIX århundre i studien av follikulær keratose i øyenbrynene (øyenbryn erythema Unna) som utfallet av denne sykdommen. Mesh atrophoderma kjent under navnet Jacobi poikiloderma siden 1906 (mesh erythematous atrophoderma Muller, erytematøs-atrofisk poikiloderma Milian-Peren, atrofisk Gluck dermatitt, Thomson syndrom, Rotmund syndrom). Den begrensede atrophodermia Pasini-Pierini ble først beskrevet i 1875, og den neurotiske atrophodermaen i 1864 av den engelske kirurg Pedzhet.

Det kliniske bildet av atrophoderma har i hvert tilfelle sine egne egenskaper. Siden den nøyaktige etiologien av sykdommen ikke er fastslått, er behandlingen symptomatisk. Relevans knyttet til muligheten for gjenfødelse poykoilodermicheskogo prosess i en ondartet neoplasma.

Årsaker til atrophoderma

Atrophoderma oppstår på grunn av underernæring av alle lag av huden som følge av ikke nøyaktig etablerte årsaker. Dermatologer mener at grunnlaget for retikulær atrophoderma (poikiloderma) er vaskulære forstyrrelser - ørken, innsnevring av lumen av kar som fôrer huden - neuroendokrin eller infeksjonstoksisk natur (strålingseksponering, UVR, systemisk dermatose).

Worm-like atrophoderma oppstår på grunn av endringer i trofismen i huden, ødeleggelse av kjertlene på grunn av endokrine autonomiske lidelser (nedsatt syntese av vitamin A, diabetes mellitus). Neurotisk atrophoderma er et resultat av forstyrrelser i sentrale og perifere nervesystem, noe som fører til en sammenbrudd av metabolske prosesser (polyneuritt, nerveskade). Begrenset atrophoderma Pasini-Pierini er basert på en kombinasjon av alle de ovennevnte årsakene mot bakgrunnen av en kraftig svekkelse av generell og lokal immunitet.

Klassifisering av atrophoderma

Klassifiseringen av atrophoderma er snarere en kvantitativ tolkning av sykdommene i sin gruppe. Det er:

1. Ormlignende atrophoderma er en ungdoms sykdom, hovedelementet er et follikulært rør som ligger symmetrisk på kinnene med utfallet i et lite atrofisk arr. Slike retikulerte "skininess" av huden ligner barken på et tre eller honningkam.
2. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en sjelden sykdom som påvirker for det meste unge kvinner. Lokalisert på kroppen. Det primære elementet er et ovalt sted som faller ned i midten, som forvandles til en plakett og deretter til et begrenset fokus på atrofi.
3. Neurotisk atrophoderma - huden på ekstremitetene er påvirket, vev troficitet er forstyrret med utseendet av atrophic degeneration foci, thinning negler og håravfall.
4. Atropoderma retikulær (poikiloderma) - en sykdom utenom alder og kjønn. Lokalisert oftest i åpne områder av huden i form av erytem med utfallet i et pigmentert atrofifokus.

Symptomer på atrophoderma

Klinikken for atrophoderma er individuell for hver sykdom som inngår i gruppen av denne patologien. Worm-like atrophoderma har det mest karakteristiske kliniske bildet: De unge på kinnene ser symmetrisk plassert små (1-3 mm), hengende huddefekter av bisarre konturer med en dybde på 1 mm. Disse er deformerte follikler, vanligvis fylt med sebaceous plugger. De smelter sammen for å danne skjærende "bølger", "linjer", "celler" som sammen med områder av normal hud mellom dem, ligner mønsteret av bark, spises av ormer eller honningkamler. Med alderen flater symptomene ut.

En idiopatisk klinikk ligner et begrenset fokus på overfladisk sklerodermi, den presses inn i den omkringliggende friske huden, liten i størrelse (opptil 2 cm), oval i form, myk til palpasjon, kroppsfarge, enkelt eller flertall, har en tendens til å fusjonere med dannelsen av skulpterte former. Ligger på magen eller baksiden.

Den nevrotiske formen er preget av lesjoner av fingrene og tærne: huden er skinnende, spenst, det ser ut til at når hånden eller foten er bøyd, vil den "sprekke", huden blir blåaktig, som ved akrocyanose, på grunn av utilstrekkelig kapillær blodtilførsel. Over tid stopper næringen av dette området av huden nesten, det blir dødelig blek, det blir tynnere, og gjennomsiktige nagelplater og håravfall observeres i fokus på atrofi.

Poikiloderma, eller retikulær atrophoderma, befinner seg på åpne hudområder, i decollete sone. Visuelt ser det ut som en flekk på overflaten av huden på grunn av veksten av atrofiske, pigmenterte flekker med depigmenterte flekker. Transformasjon til melasma, sopp mykose er mulig.

Diagnose og behandling av atrophoderma

Atrophoderma diagnostiseres på grunnlag av kliniske manifestasjoner og resultatene av histologiske studier. Hvert morfologisk bilde av hver patologi er individuelt. Differensiere sykdommen med parapsoriasis, sklerodermi, dermatmyositis, strålingsdermatitt, fungoid mycosis, melanose, Siemens keratose, Basex syndrom, panne, ularitema, varicella, akne vulgaris. Grunnlaget for differensialdiagnostikk er en klinikk kombinert med hudbiopsi-resultater.

Behandlingen består i rehabilitering av foci av kronisk infeksjon, hovedsakelig av tuberkulose, syfilis. Effektiv terapi er nødvendig for langsiktige somatiske sykdommer (diabetes, skjoldbrusk og parathyroid sykdommer, revmatisme, fedme). Vitaminterapi brukes symptomatisk (vitamin A, eksternt og oralt, multivitaminer), betyr forbedring av vev-trofisme (dexpanthenol), jernpreparater, diazepam. Effektive termiske prosedyrer, dermabrasion, kli bad, marine, radon bad; mudterapi (Krim, Naftalan), massasje og kroppsopplæring for å forbedre hudernæring.

Forebygging av atrophoderma er prioriteringen i en sunn livsstil. Prognosen er gunstig for livet. Når poikiloderma, obligatorisk observasjon av en hudlege er nødvendig på grunn av muligheten for transformasjon til retikulosarcomatose.

atrophoderma

Atrophoderma er et navn (atrofi - underernæring og derma-hud), som kombinerer flere sjeldne hudsykdommer og samtidig preges av død av subkutant fettvev. Symptomer, tegn og behandling er individuelle for hver type atrophoderma, derfor diskuterer denne artikkelen de eksisterende typene av denne sykdommen.

Neurotisk atrophoderma

Hvorfor gjør det

På huden er nerveender som reagerer på signaler fra omverdenen og overfører disse signalene gjennom de resulterende nerver til hjernen, så snart skader på ledende nerve oppstår som følge av infeksjon eller av andre årsaker (kjemisk forgiftning eller kaldt arbeid) på huden begynner patologisk prosessen.

Manifesterer seg selv

Atrofiske lesjoner vises på baksiden av hendene, på fingrene og på bena. I slike lesjoner begynner huden å skinne, og den blir veldig tynn. Også, nesten alltid håret slutter å vokse på dette hudområdet og hudfargen endres. I noen tilfeller har lesjoner på huden de samme symptomene som frostskader med blærer, sår og ødem.

Også i tilfelle av sykdommer i sentralnervesystemet, som poliomyelitt, encefalitt og andre, kan nevrale atrophoderma forekomme.

Wormlike atrophoderma

Hvorfor skjer det? Det er ingen eksakt grunn, kanskje - endokrine sykdommer eller vitamin A-mangel.

Under puberteten vises utslett på kinnene eller på pannen til ungdommene i form av små fokaler av atrofi, som er sammenflettet med hverandre og mellom hvilke det er deler av normal hud. Alt dette ligner et maskemønster på huden, noen sammenligner disse utslettene med et tre som ormene har fjernet. I noen tilfeller er det en liten rødhet, svart og hvitt ål, men det er ingen betennelse.

behandling

Prescribe preparater som inneholder vitamin A. Kosmetikk påføres eksternt for å rense huden.

diagnostikk

Ved diagnose kan ormlignende atrophoderma forveksles med slike sykdommer som discoid lupus erythematosus, keratot follikulært nevus.

Spesielle egenskaper

• Ikke uttalt atrofi av huden;
• Hudkeratinisering skjer;
• Sebaceous kjertlene blir små og antallet deres reduseres;
• Sebaceous kjertlene er stengt av follikulær plugger;

Atrophoderma idiopatisk Pasini - Pierini

En type sklerodermi (et annet navn for flat atrofisk morphea).

Hvorfor gjør det

Årsakene er ikke fullt ut etablert. De påståtte årsakene er arvelighet, infeksjon, stress, immunfaktorer.

utstilling

• På kroppen, hovedsakelig på baksiden, vises store flekker av brunaktig eller rødaktig farge;
• Hyperpigmentering er tilstede;
• Tetninger i lesjonene er ikke;
• Fokalsklerodermi kan være tilstede;

diagnostikk

Ved diagnose er Pasini - Pierini atrophoderma ofte forvekslet med fokalsklerodermi. Men atrophoderma, det er et brudd på hudens elastisitet og stagnasjon i dype kar.

behandling

Tilordne penisillin og eksternt brukt midler for å forbedre blodsirkulasjonen. Men det er tilfeller av helbredelse uten bruk av rusmidler.

Atrophodermia lineær Moulin

Svært sjeldne sykdommer, som ble beskrevet mer nylig i 1992. Hos 5 pasienter i alderen 6-20 år ble det observert meget like pigmenter og atrofiske bånd, som viste seg hos pasienter langs den ene siden av Blashko-linjene.

Linjene i Blashko er linjene som hver person har i DNA, men de er usynlige, bare med visse sykdommer de begynner å manifestere.

I 1994 ble alle disse manifestasjonene gitt navnet "lineær Moulin atrophoderma".

Årsaker til sykdom

Fortsatt ukjent. En mulig årsak er genmutasjoner under fosterutvikling, noe som også provoserer andre dårlig studerte hudsykdommer langs Blashko-linjene. Inntil nylig er om lag 25 saker beskrevet i engelsk litteratur. Barn eller tenåringer er syke.

Hvordan ser det ut

Beskrevet som en hudlesjon på nakken i form av pigmenterte, atrofiske S-formede bånd. Men også funnet på kroppen og på lemmer. I nederlagsstedene blir det øvre laget av huden mer brun, under hvilke små formasjoner. Hvis en fortykkelse av det øvre lag av huden oppstår, er det mulig at Pasinis atrophoderma - Pierini eller lappete former for begrenset sklerodermi.

Å gjøre en diagnose

Diagnosen er vanskelig fordi denne typen atrophoderma har mye til felles med andre sykdommer.

eksempler

Den systemiske formen av et vass epidermal nevus er også preget av at det påvirker barn, men i dette tilfellet forekommer sykdommen hos spedbarn...

Begrenset sklerodermi er forskjellig fra Moulin atrophoderma ved synlige hudskilt. Med denne sykdomsformen blir pasientens kropp ikke skadet, men sykdommen utelukker bare det estetiske utseendet. Behandling for lineær atrophoderma Moulin er ikke utviklet.

Se også andre hudsykdommer her.

Atrophoderma - en sykdom med ernæringsmessige forstyrrelser i huden

Atrophoderma er en sykdom forbundet med underernæring av huden. På grunn av mangel på næringsstoffer reduseres volumet av alle hudelementer eller dets individuelle lag, mens det ikke observeres noen nedbrytningsfenomener.

Atrophoderma er vanlig hos kvinner. Sykdommen kan utvikles i alle aldre, det er også medfødte former for atrofodermi.

Årsaker til utvikling

Atrophoderma kan utvikle seg av ulike grunner. For eksempel kan en av årsakene til underernæring av huden være utseendet på hudens strekkmerker under graviditet eller med en plutselig vektøkning.

En annen vanlig årsak til atrophoderma-områder er aldringsprosessen av huden, denne sykdomsformen forekommer hos eldre pasienter.

Ofte utvikler atrophoderma som følge av enkelte sykdommer. Forstyrrelser kan føre til underernæring og utseende av tegn på atrofi som:

• Scleroatrophic lichen;
• Diabetisk nekrobiose;
• Fokal sklerodermi;
• Dermatomyositis (en sykdom som påvirker bindevevet);
• Lupus erythematosus;
• Stråling eksponering;
• Individuelle reaksjoner av kroppen til å ta visse stoffer, oftest hormonelle stoffer.

Årsakene til utviklingen av visse typer atrophoderma (for eksempel Pasini-Pierini sykdom) er ikke etablert hittil. Det er neurogene, immunologiske og smittsomme teorier om utviklingen av denne sykdommen, men ingen av teoriene har fått generell anerkjennelse.

Det var ikke mulig å fastslå årsakene til utvikling og ormlignende atrophoderma. Det er en antagelse om at denne sykdomsformen er forbundet med endokrine sykdommer og mangel på vitamin A.

Klinisk bilde og former for sykdommen

Symptomer på atrophoderma er avhengig av sykdomsformen.

Ormlignende atrophoderma er en sjelden sykdom, noen ganger familiær. De første manifestasjonene vises i barndommen, i en alder av ca 5-12 år. Et stort antall follikulære hornplugger er størrelsen på et kamhode dannet på pasientens kinn, som i ichthyosis vulgaris. Etter peeling av trafikkork i deres sted, dannes cicatricial atrofi områder. Utsiden ser pasientens hud ujevn ut, som ligner bark av et tre, korrodert av insekter. Med alder kan støtene i huden være litt utjevnet.

Idiopatisk atrophoderma eller Pasini-Pierini sykdom, som også er en egen form for sklerodermi. Denne sykdommen rammer oftest unge kvinner. På kroppens hud (vanligvis på ryggen langs ryggraden) vises stor oval foki av atrofi. Huden i disse områdene synker, blodårer vises gjennom den. Ofte vises hyperpigmentering i lesjonene, det vil si flekkene blir brune. Idiopatisk atrophoderma forårsaker ikke noen subjektive følelser.

Sykdommen er kronisk, i lang tid. Gamle lesjoner øker gradvis i størrelse, og nye flekker av atrofi kan vises. Noen ganger stabiliserer prosessen spontant seg.

Atrophoderma neurotisk. Denne sykdomsformen er forårsaket av patologier i perifere deler av nervesystemet (polyneuritt, traumer med nerveskade, etc.). I denne formen av sykdommen påvirkes lemmen på lemmer og fremfor alt fingrene. Huden blir for tørr, skinnende, blir blåaktig-rosa, som i akrocyanose, og deretter den dødelig blek farge. På hudområder som er berørt av atrophoderma, faller håret ut, neglene gjennomgår dystrofiske forandringer.

Atrophoderma gravid. Sykdommen manifesterer seg i spenningen i huden. Det skyldes imidlertid ikke mekanisk strekking, men trofiske lidelser forårsaket av nervøse eller andre systemiske sykdommer. I denne sykdomsformen opptrer lineære eller sinuøse striper på huden, som i begynnelsen har en blåaktig farge og deretter får en hvitgul farge. Bandene ser litt hengende ut, kantene er skarpt begrenset.

Atrophoderma er en hel gruppe sykdommer, så det er flere varianter av klassifikasjoner, avhengig av forskjellige tegn.

Så, ifølge manifestasjonstidspunktet, er det vanlig å skille mellom følgende former for atrophoderma:

• Medfødt. Denne typen sykdom inkluderer aplasi, mol (epidermal nevi), etc.
• Primær. I dette tilfellet utvikler atrophoderma uten tilsynelatende eksterne årsaker.
• Sekundær. Denne formen av atrophoderma er en konsekvens av en slags hud eller systemisk sykdom, for eksempel anetodermi.
• Innfiltrete. Denne typen sykdom inkluderer senil og presenil atrophoderma, sykdommen utvikler seg hos eldre og senile alderen.

Diagnostiske metoder

Oftest, for diagnostisering av atrophoderma tilstrekkelig ekstern undersøkelse. Om nødvendig kan en hudbiopsi fra lesjonen utføres, etterfulgt av retningen av materialet for histologi.

Det histologiske bildet av atrophoderma avhenger av lesjonens alder. I den nylig dannede foci er hevelse av dermis, dilaterte kapillærer og tykkede lymfatiske karmer notert. Når man studerer materiale fra gamle lesjoner, er det åpenbare tegn på atrofi av epidermis, og øker konsentrasjonen av melanin i basalcellene. Dermis hovent, med et raffinerte meshlag. I de øvre delene er det nærvær av fortykkede kollagenbunter.

behandling

Effektiv behandling av atrophoderma er ikke utviklet. Avhengig av sykdommens form kan vitaminbehandling, overfladisk lysmassasje og ulike prosedyrer forbundet med oppvarming av huden foreskrives for pasienter. Spa behandling er nyttig - gjørme, sjø og radon bad. Anbefalte fysioterapi klasser for å forbedre blodsirkulasjonen og huden ernæring.

Ved behandling av idiopatisk atrophoderma brukes penicillininjeksjoner. Utoverforeskrevet salve for å forbedre vevetrofisme og stimulere blodsirkulasjonen.

For å bli kvitt sekundær atrophoderma er det viktig å behandle sykdommen som forårsaket underernæring av huden.

Behandling av folkemetoder

Det er umulig å kvitte seg med atrophoderma ved hjelp av folkemidlene, men det er oppskrifter som bidrar til å stabilisere prosessen.

For å smøre lesjoner er det verdt å forberede en salve basert på bivoks og essensielle oljer. Du kan bruke havtorn eller rosehip olje. Det er nødvendig å smelte voks og bland det grundig med olje. Påfør lesjoner, dekker toppen med klamfilm og festes med gips eller bandasje. Utfør prosedyren to ganger om dagen i minst tre uker på rad. Så etter en ukesferie kan kurset gjentas.

Prognose og forebygging

Forebygging av primær atrophoderma er ikke utviklet. For å forhindre utvikling av en sekundær form av sykdommen, er det nødvendig å behandle systemiske sykdommer som kan provosere utviklingen av atrophoderma omgående.

Prognosen for utvinning fra atrofodermia er ugunstig. Sykdommen er langvarig, hudendringer er irreversible. Behandlingen bidrar til å stabilisere prosessen og unngå utseende av nye lesjoner.

Idiopatisk atrofodermia Pasini Pierini. Årsakene. Symptomer. Diagnose. behandling

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (synonymer: overfladisk sklerodermi, flat atrofisk morphea) er en overfladisk, høyspettet hudatrofi med hyperpigmentering.

Årsaker og patogenese av sykdommen er ikke blitt fastslått. Det er en neurogen (lokalisering av foci langs nerverstammen), immunitet (tilstedeværelse av anti-nukleare antistoffer i blodserumet) og smittsom (deteksjon av Borrelia burgdorferi-antistoffer i blodserumet) -genesis av sykdommen. Sammen med primær atrophoderma er det sannsynligvis en form som er nær eller identisk med overfladisk fokalsklerodermi. Kanskje en kombinasjon av dem. Familie saker er beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini blir oftere rammet av unge kvinner.

Klinisk, overveiende på stammenes hud, spesielt langs ryggraden, på ryggen og på andre deler av kroppen, er det noen store overfladiske, litt fallende fokaler av atrofi med gjennomskinnelige kar, avrundet eller ovalformet, brunaktig eller lidiform rød. Karakterisert ved hyperpigmentering i lesjoner, kan det bli spredt småblodige lesjoner på kroppen og proksimale lemmer. Subjektive lidelser er fraværende, for en lang, progressiv, sammen med en økning i gamle lesjoner kan virke nye. Spontan stabilisering av prosessen er mulig. Antall lesjoner kan være den mest varierte - fra en til flere.

Stor oval eller avrundet overfladisk, litt forsinket fokus av atrofi med gjennomsiktige kar med brunaktig eller lidiform-rødaktig farge dannes. Karakterisert ved tilstedeværelsen av hyperpigmentering. Huden rundt lesjonen endres ikke. Tetningen på undersiden av plakkene er nesten helt fraværende. I de fleste pasienter er det ingen lilla felg på periferien av lesjonene. Kanskje en kombinasjon med fokalsklerodermi og (eller) scleroatrophic lichen.

Basert på klinisk observasjon, anser noen dermatologer den idiopatiske atrophoderma av Pasini-Pierini en overgangsform mellom plakkesklerodermi og hudatrofi.

Patologi. I de friske lesjonene observeres dermesødem, dilatasjon av blodkarene (spesielt kapillærene) og lymfatiske kar. Veggene i lymfekarene er litt tykkere og oppsvulmet. I eldre lesjoner er det påvist atrofi av epidermis, i basale celler - en signifikant mengde melanin. Dermis er hovnet, dets maskelag er mye tynnere, bunter av kollagenfibre i de øvre delene av dermis er enda tykkere enn friske foci, noen ganger komprimert og homogenisert. Lignende endringer i kollagenfibrer kan også observeres i de dypere delene av dermis. Elastiske fibre blir for det meste ikke forandret, men på steder er de fragmentert, spesielt i de dype delene av dermis. Skipene er dilaterte, rundt dem er lymfocytiske infiltrater, som også kan observeres perifollykulyarno. Appendasjene til huden for det meste uten endringer, bare i områder med konsolidering og herding av kollagen, kan de komprimeres av fibrøst vev, og noen ganger helt erstattet av det.

Histogenese er dårlig forstått. Det er forutsetninger om mulig nevogen eller immungenese av prosessen. Det er også en hypotese om sykdommenes infeksiøse opprinnelse, basert på deteksjon hos enkelte pasienter av økt titer av antistoffer mot patogenet av borreliose - Borrelia burgdorferi.

Differensiell diagnose. Denne sykdommen skal skilles fra fokalsklerodermi. Ved differensialdiagnose er det nødvendig å ta i betraktning at i tilfelle atrophoderma av Pasini-Pierini er kollagenødem notert i de midterste og nedre delene av dermis, fravær av sklerose, endring i elastisk vev på grunn av ødem og stagnasjon i dype kar.

Behandling av idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini. På et tidlig stadium er penicillin foreskrevet for 1 million enheter. per dag i 15-20 dager. Eksternt brukt betyr å forbedre blodsirkulasjonen og vevetrofisme.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini: symptomer på sykdom, patogenese og behandling

Pazini Pierini idiopatisk atrophoderma er en patologi som er mellomliggende mellom begrenset sklerodermi og klassisk hudatrofi. Det kan være medfødt, symptomatisk og fungere som en egen sykdom.

Egenskaper av sykdommen

Atrophoderma dannes når det er mangel på ernæring i cellene i de øvre lagene i huden. Hva som forårsaket sistnevnte, er fortsatt ukjent. Den vanligste forklaringen er blodkarens patologi - innsnevring av lumen, ørken.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en sjelden sykdom. Det observeres hovedsakelig hos unge kvinner. De første tegnene ser ut mellom 20 og 30 år. Sykdommen er utsatt for et langvarig forløb, men utgjør ikke en trussel mot livet, det er ikke ledsaget av smerte og forårsaker ubehag, heller, en estetisk natur.

Spots vises vanligvis på koffertens hud. De er preget av en markert endring i pigmentering. Frykten regres, om enn sakte, og spontan stabilisering er mulig. Det kan være fra en til ti lesjoner.

På friske lesjoner observeres hevelse av dermis, etterfulgt av utvidelse av blodårene og lymfatiske. Veggene til sistnevnte tykkere og svulme. I de gamle lesjonene i basalcellene produseres for mye melanin - hyperpigmentering av huden. Det øvre lag av epidermis atrophies gradvis, huden er sterkt utsatt, dermis svulmer, kollagenfibrene blir enda tettere sammenlignet med den unge foci av sykdommen.

Forandringen i kollagenfibrene vises i de dypere lagene av dermis, de elastiske fibrene endres ikke. Kapillærene blir utvidet, lymfocytiske infiltrater ligger rundt dem. På steder med størst komprimering vises fibrous - arr, vev.

Overfladisk sklerodermi (bilde)

Klassifisering av idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini

Sykdommen kalles kronisk, utsatt for langsiktig utvikling. Idiopatisk atrophoderma utmerker seg ikke så mye av symptomene og sykdomsforløpet som ved den foreslåtte mekanismen:

• neurogen opprinnelse - utløst av stress, nevro-allergisk natur av sykdommen. I dette tilfellet er fokiene av atrophoderma plassert langs nerverstammen;
• immunitet - en av varianter av kroppens respons på allergenet. I dette skjemaet oppdages anti-nukleare antistoffer i blodet;
• infeksiøs genese - det er provosert av smittsomme sykdommer av en viss natur. Borrelia burgdorferi antistoffer er tilstede i blodet.

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke installert. Faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen inkluderer følgende:

• hypotermi - langsiktig og alvorlig eller permanent. Sistnevnte er den hyppigste faktoren som fremkaller spasmer av små blodkar. Samtidig dannes blodstasis, som strekker veggene i blodårene og provoserer endringer i mekanismen for kollagenproduksjon;
• stress fører også til krampe i kapillærene og større fartøy. Det er den konstante vasokonstriksjon som forårsaker mangel på ernæring, og sistnevnte forårsaker vevsatrofi;
• endokrine forstyrrelser - sklerodermi utvikler seg ofte på bakgrunn av diabetes mellitus, for eksempel. I dette tilfellet observeres ødeleggelsen av hudkjertlene, trofismen i huden endres, noe som fører til atrofi;
• forstyrrelser i sentralnervesystemet eller perifert nervesystem - for eksempel polyneuritt. Slike sykdommer fører til nedsatt metabolisme.

symptomer

Symptomer på idiopatisk atrofodermia ligner tegn på fokalsklerodermi. Foci i form av ovale og runde flekker med opprinnelig liten diameter - opptil 2 cm, opptrer på ryggen, spesielt langs ryggraden, på magen, på sidene av kroppen.

• Plettene har klare grenser, fargen varierer fra brunaktig til flytende rød. Flekken er som om den trykkes innover i forhold til nivået på huden.
• Med utviklingen av sykdommen, observeres hyperpigmentering. Overflaten på flekkene er myk, ingen tetninger. Blodkar kan være synlige under huden.
• Plaques er tilbøyelige til å fusjonere. I dette tilfellet komplekse former for scalloped formasjon.

diagnostikk

Symptomene på sykdommen er ikke uttalt, ligner på en rekke andre sykdommer. Hovedformålet med diagnosen er å skille sykdommen fra fokalsklerodermi, parapsoriasis, sopp mykose, Siemens keratose og så videre. Særskilte tegn på atrophoderma: ødem av kollagen i nedre og midterste del av dermis, fravær av sklerotiske prosesser som sådan, og endringer i elastisk vev på grunn av stagnering av blod i kapillærene.

Det viktigste diagnostiske verktøyet er en hudbiopsi. Et lite stykke hud, en biopsi, blir skåret ut av sykdommens nidus, plassert i en steril beholder og etter behandling behandles det under et mikroskop. Dermed er det mulig å nøyaktig bestemme tilstanden til fibrene og hudvedleggene og vurdere omfanget av skade. Legemidlet blir utsatt for histologisk undersøkelse for å utelukke eller bekrefte de sammensatte plager som sopp mykose.

behandling

Idiopatisk atrophoderma utgjør ikke en trussel mot liv og helse. Behandlingen utføres på en poliklinisk basis under tilsyn av den behandlende legen.

• Penicillin administreres til 1 million enheter per dag. Kurset er 15-20 dager.
• Eksternt brukt forskjellige salver som forbedrer blodtilførselen til vevet: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Obligatorisk stadium - behandling av fokus av kroniske sykdommer, hvis atrofodermi skyldes infeksjon. Som symptomatisk behandling er vitamin A indikert, både innvendig og utvendig.
• Effektive er prosedyrene som fremmer dyp oppvarming av huden: dermabrasion, radonbad, slambehandling, massasje.
• Fysisk utdanning er ikke mindre nyttig, da dette forbedrer blodsirkulasjonen.

Sykdomsforebygging

Siden årsakene til sykdommen ikke er etablert, er det ikke mulig å indikere effektive forebyggende tiltak. Det er nødvendig å unngå provoserende faktorer: hypotermi, overoppheting, overskytende koffein, nervøs overbelastning og så videre.

komplikasjoner

Atrophoderma forårsaker ingen komplikasjoner. Men i avanserte tilfeller - når poikiloderma må pasienten observeres av en hudlege, slik at sykdommen ikke blir til retikulosarcomatose.

outlook

En fullstendig kur er umulig, men sykdommen kan stoppes når som helst. Det er ingen trussel mot livet.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en sjeldne sykdom mellom vevsatrofi og fokalsklerodermi. Det kan ikke fullstendig helbredes, men fremgang kan sikkert stoppes.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini eller overfladisk sklerodermi) er hudforandringer ledsaget av grov atrofi (irreversible hudforandringer) og hyperpigmentering. Sykdommen er sjelden, og naturen har ikke blitt etablert. Blant årsakene til utviklingen kalles genetisk predisposisjon, smittsomme sykdommer og forstyrrelser i immunforsvaret. Risikogruppen inkluderer kvinner (for det meste unge).

Pacini-Pierini atrophoderma manifesteres i dannelsen av lesjoner på magesekken, brystet, ryggen eller ryggraden (som øker i størrelse fra 2 cm og opp til palmenes størrelse), oval eller rund med en karakteristisk rosa-blåaktig farge. Gradvis kan fargen bli brun og nå elfenben.

Over tid utvikler segler i lesjonene, liten depresjon, hvor karene opptrer og hyperpigmenteringen av huden begynner å utvikle seg. Sammen med gradvis økende størrelse kan gamle foci danne nye. Lesjonene som om de presses inn i den omkringliggende sunne huden, som ikke er egnet til endringer. Pasienter har absolutt ingen ubehag på den berørte huden.

Behandling bør utføres på ambulant basis under tilsyn av en hudlege. I de tidlige stadier i 20 dager, er penicillin foreskrevet, medisiner rettet mot å forbedre cellulær ernæring og blodsirkulasjon, samt multivitaminer.

Idiopatisk atrophoderma av Pasini

Forløpet av plakkesklerodermi er langt, foci kan eksistere i mange år med pasientens generelle gode tilstand og bare noen ganger utvikler lesjoner av indre organer og nervesystem.

En av de sjeldne varianter av plakkesklerodermi er en nodular (dyp eller keloidlignende) form, hvor den patologiske prosessen fanger bindevevet til det subkutane fettvævet og den underliggende muskelfasiaen; inflammatoriske endringer i huden er fraværende, huden er forbundet med de underliggende strukturer og har en deprimert overflate. I en klinisk studie blir lesjonen palpert som en fortykket og forbundet med den underliggende fascia og muskler som er dårlig avgrenset fra plakkens omkringliggende vev, huden over den er glatt og skinnende.

Lineær observert hovedsakelig hos barn. Prosessen begynner med et erytematøst punkt med gradvis overgang til stadium av ødem, indurasjon og atrofi. Prosessen, som regel, er representert av en enkelt lesjon som strekker seg lineært fra hodebunnen til pannen, baksiden av nesen, som ligner et arr fra et slag med en sabel. Mye sjeldnere er dette skjemaet lokalisert langs ekstremiteter eller i kroppsregionen langs nakkestammen eller zakharyin-Ged-sonene. Hos noen pasienter blir det oftest barn som er i ferd med atrofi, og de underliggende vevene-bein, fascia, sener med utvikling av sårdannelse og mutasjon.

Med barnets vekst er en forsinkelse i utviklingen av den berørte lemmen tydelig manifestert, noe som kan føre til funksjonshemning. Noen ganger foci av sklerodermi ringformet, omgir penis eller finger, som kan føre til amputasjon.

Sykdommen i hvite flekker blir vanligvis observert hos kvinner på nakken, overkroppen eller på kjønnsorganene. Det er preget av dannelse av depigmenterte atrofiske flekker av forskjellige størrelser, ovale og avrundede konturer med klare grenser. Overflaten er skinnende, hudmønsteret glattes, håret mangler. Tekstur er testovataya, noen ganger mer tett. På periferien av foci er en erytematøs corolla karakteristisk, karakteristisk for begrenset sklerodermi. Subjektivt er det følelse av tetthet eller liten kløe. Ved barn kombineres sykdommen i hvite flekker med en atrofisk lesjon av slimhinnen i kjønnsorganene.

I de siste tiårene, når sykdom blinde flekker betydelig mer vanlig bulløs forma.Puzyri, som en regel, er plassert ved sentrene, som er smeltet papulopodobnye overfladiske stivnet elementer hvit farge med en smal lilla kant på periferii.U av de pasienter viste enkeltbobler, til tross for forekomsten av prosessen, relativt spennende, relativt stor (1 til 3 cm i diameter) med gjennomsiktig eller opaliserende innhold. I andre pasienter er boblene treg og slettet. Symptomet "hvor mye av pasientens liv: når glidende palpasjonsundersøkelse avslørte en forskyvning av epidermis i forhold til de underliggende lagene i huden.

Oppløsning av bobler oppstår i tilfeller når det er mulig å unngå deres åpning, for å opprettholde integriteten pokryshku.Esli boblen er brutt, er det ofte forsynt med en blek sår bunn dårlig lar seg behandle, og ledsaget av alvorlig boleznennostyu.Puzyri vanligvis opptre spontant, uten åpenbar årsak.

ATROPHODERMIA IDIOPATISK CAZIN-PIERINI Sykdommen er en overfladisk atrofi av huden med hyperpigmentering. Klinisk, hovedsakelig i huden av stammen, særlig langs ryggraden, er det få stor overflate, noe haunting foci atrofi med gjennomsiktige fartøy, rund eller oval i form og brunlig eller lividno rødt. Karakterisert ved hyperpigmentering i lesjonene. Det kan bli spredt små flekker på kroppen og proksimale lemmer. Oppstår hos unge mennesker, ofte hos kvinner. Subjektive lidelser er fraværende, for en lang, progressiv, sammen med en økning i gamle lesjoner kan virke nye. Spontan stabilisering av prosessen er mulig.

Hemiatrofi av Rombergs ansikt. Det kliniske bildet er preget av en nedgang i den ene halvdelen av ansiktet, mer enn den nedre tredjedel, asymmetrien av palpebralfissurene, ujevn tilstand av øyenbrynene og de zygomatiske buene, tilbaketrekningen av kinnet. Det er en halv tynning av leppene, en reduksjon på siden av lesjonen av nesevingen og neseåpningen. Dystrophic endringer fanger huden, subkutan fett og muskel. Radiografisk undersøkelse av fletningen av homofile ansiktsskjelettet avslører ikke asymmetri. I noen tilfeller er det en halv atrofi av tungen og tannkjøttet. I tillegg er observasjoner beskrevet når atrofi synes å ha "spredt seg", spredt til nakken, armen, brystet, benet, og noen ganger fanger hele halvdelen av kroppen.

System sklerodermiya.V avhengig av forekomsten av kutan syndrom og observerte symptom fordele 5 SSC kliniske former: 1) diffuse (generalisert hudlesjoner og viscerale lesjoner karakteristiske - fordøyelseskanalen, hjerte, lunger og nyrer); 2) begrenset (hovedsakelig hudskader på hendene og i ansiktet) eller CREST-syndrom, navngitt i henhold til de første bokstavene i dens store manifestasjoner: calcinosis, Raynauds syndrom, øsofagitt, sklerodaktyli, telangiectasic, som har en godartet kronisk forløp; 3) overlapps- eller krysssyndrom - en kombinasjon av SSD med tegn på DM, RA eller systemisk lupus erythematosus; Oftere med subakutt sykdomssykdom; 4) Overveiende visceral (skade på indre organer - hjertet, lungene, fordøyelseskanalen, nyrene og blodkarene, og hudendringer er minimal eller mangelfulle), det er mindre vanlig; 5) med juvenile debut før 16 år med spesielle kliniske bildet (ofte usammenhengende hudlesjoner og gemiforma, slettet Raynauds syndrom, men det uttrykkes leddsyndrom med utvikling av kontrakturer, noen ganger lem misdannelser - spesielt i gemiforme). Det er relativt lite visceral patologi med overvekt av funksjonsforstyrrelser, hovedsakelig kronisk kurs og gunstig utvikling hos enkelte pasienter (med regresjon av hud- og viscerale symptomer). Imidlertid observeres hos 1/3 av pasientene, i begynnelsen av sykdommen i ungdomsår, et subakutt kurs og overlappingssyndrom som krever mer aktiv terapi.

Diagnostiske tegn på SSD

• sklerodermi hudlesjon;

Raynauds syndrom, digitale sår / arr;

• felles- og muskel syndrom (med kontrakturer);

• kardiosklerose med rytme og ledningsforstyrrelser;

• Sklerodermisklesjon i fordøyelseskanalen;

• akutt scleroderma nefropati;

• Tilstedeværelsen av spesifikke antinucleære antistoffer (anti-Scl-70 antistoffer og ACA);