Røntgenbilde

MELOREOSTOSIS (melorheostosis, gresk, melos ekstremitet, medlem + rheo flyt + osteon bein, syn. Leri sykdom) - en skarp herding av benstrukturen til en eller flere bein, oftest øvre eller nedre lemmer. For første gang ble M. beskrevet i 1922 av fr. Neuropatologene Leri (A. Leri) og Joanny (A. Joanny). Sykdommen ser ut til å være forbundet med osteogeneseanomali.

Patologiske endringer er preget av overdreven dannelse av benstoff.

Makroskopisk patol, prosessen har formen av beinfortykning (hyperostose), kutt med lokalisering på de lange rørformede beinene (femur, tibial, humeral) når den strømmer ned fra toppen til dannelsen av karakteristiske lag, som ligner tilstrømningen av et brennende lys (figur 1).

Bare isolerte observasjoner av mikroskopiske studier av bein under M. har blitt publisert, og derfor er dets essens uforklarlig.

Histologisk, i sonen av periosteallag, er det funnet en ujevn størrelse av osteonkanaler (gaverse kanaler) med feil formasjon av osteoniske strukturer. Osteocytter i disse områdene har en annen form og størrelse og fordeles tilfeldig i osteonsystemet (figur 2). En neoplasma av benstoff er notert, et ujevnt arrangement av limelinjer og et fenomen av glatt benresorpsjon svakt uttrykt i subperiostealområder.

A.V. Rusakov tilskriver M. til gruppen med medfødte dysplasier med den begrunnelse at sykdommen oftest begynner i tidlig barndom og lokalisering av patol, en prosess i visse områder av skjelettsystemet indikerer at den er forbundet med den gale utviklingen av mesenkymet. Den mikroskopisk detekterbare uoverensstemmelsen mellom beindannelseshastigheter og forsinket benresorpsjon er også bevis på den dysplastiske naturen til sykdommen. Et stort antall beinplate sprekker også vitner for utilstrekkelig forandring av beingenerasjoner som er nødvendige for fysiologisk resorptiv modellering av benorganet. Sprekkene selv dannes under behandlingen av stoffet, men deres opprinnelse er utvilsomt grunnet en endring i fysisk. egenskaper av en ikke-fornybar bein.

Klinisk bilde

Pasienter er bekymret, som regel, kjedelig smerte, verre om natten. Intensiteten av smerte avhenger av belastningen på det berørte lemmesegmentet. Smerte er lokalisert ikke bare på stedet av legemets lesjon, men kan utstråle til andre segmenter, spesielt under komprimering av vaskulære og nevrale formasjoner. For pasienter i ung alder, er vage følelser av tyngde, svakhet i den berørte lemmen, atrofi av musklene karakteristiske, senere stivhet av en eller flere leddene blir gradvis progressiv.

I avanserte tilfeller finnes områder av sklerodermi, såvel som lemmer deformiteter i varierende grad, i henhold til beinlesjoner. Jo eldre pasienten, kilen, bildet av M. mer uttalt. På grunn av det fuzzy og usikre symptomkomplekset M. er sykdomsutbruddet vanligvis ikke mulig å etablere eller revmatisme eller andre sykdommer er feilaktig diagnostisert i lang tid.

Diagnosen er bare mulig med hjelpen rentgenol, forskning.

Røntgenbildet viser områder med kraftig komprimert struktur, slik at man får inntrykk av at osteosklerotiske benmasser antas å "drenere" fra øvre til nedre seksjoner. For det meste er lange og korte påvirket, så vel som små lembeben (figur 3), sjeldnere scapulae og bekkenben. Komprimering av strukturen observeres ikke hele den berørte bein, men på en viss del av den, hovedsakelig eksentrisk. I tillegg til skleroterapi av det kansellerende benet, blir M. ofte ledsaget av hyperostose av de berørte beinene. I lange og korte rørformede bein manifesterer seg seg i form av ensidig assimilerte periostale lag, fortykning og deformering av diafysen. Med langvarig observasjon er det noen ganger funnet en økning i omfanget og alvorlighetsgraden av osteosklerose (se), hyperostose (se) og deformiteter.

Med en differensialdiagnose, vurder følgende. Syfilittisk (gummøs) osteomyelitt (se) fører ikke til ensartet sklerose i diafysen og metafysen av de rørformede beinene av bare ett lem og påvirker aldri de korte svampete beinene. Marmor sykdom (se) finnes aldri i bein av bare ett lem, påvirker nesten hele skjelettet, ofte ledsaget av økt alvorlig anemi, ofte patol, brudd og andre komplikasjoner. Fiberdysplasi (se fibrous osteodysplasi) i komprimeringsfasen gir ikke diffus osteosklerose; Vanligvis i nek-ry-områder er razvlekoleniye av beinstruktur, og ganske ofte selv cystiske endringer observert. Fiberdysplasi kan sjelden påvirke lemmernes korte svampete ben.

Behandling reduseres til symptomatiske tiltak, og etiopathogenetiske midler ble ikke funnet.

Prognosen for livet er gunstig. Legemets funksjon kan være svekket i varierende grad.

Bibliografi Volkov MV, sykdommer i bein hos barn, s. 394, M., 1974; Den multivolume guiden til patologisk anatomi, under redaktørskapet av A.I. Strukova, vol. 5, s. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Saken av isolert tibialmelarestose, Arch. patol., vol. 23, nr. 12, s. 77, 1961; P om xl og D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol og radiol,, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr.; Leri A. a. J o a n n u, Une effection non ctecrite des os, hyperostose "en coulee" sur toute la longueur d'un membre på "melorheostose", Bull. Soc. Med. CBB. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; R i v o M. Bone og felles røntgendiagnose, s. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestose - Klinisk og radiologisk diagnose av skjelettdysplasier

Denne typen osteogeneseforstyrrelser ble først beskrevet av den franske radiologen L. Leri (sammen med V. Joanny) i 1922 og ga henne det figurative navnet "melaoreostosis", dvs. å strømme ned en lemme (fra greske melos - lem, rheo - current), på grunn av den eksterne likheten av vekst på beinene med tilstrømning av brennende stearinlys. I litteraturen er sykdommen ofte beskrevet som Leri sykdom. Av de innenlandske forfatterne tilhører den første observasjonen D. G. Rokhlin (1931), som avslørte en forandring i bein i overkanten under røntgenundersøkelse av brystet. Denne typen bendysplasi er relativt sjelden, og de fleste forfattere har bare isolerte observasjoner.
Melorestose har mye til felles med generalisert hyperostose, spesielt er den også preget av overdreven periosteal og endosteal bendannelse. Samtidig har disse sykdommene betydelige grunnleggende forskjeller. Først og fremst skjer et brudd på osteogenesen i melodorestose i et meget tidlig stadium av embryogenese, på et tidspunkt da lemmer er skilt fra kroppen og er delt inn i segmenter. Som følge av dette påvirker det alle segmentene av ekstremitetene og alle deler av beinene - diafyse, metafyse, epifyse, og til og med tilstøtende deler av kroppens flate bein (bekken eller skulderbelte), samt bein av hender og føtter. Endringer forekommer også i leddposene, som omgir skjøtene av para-articular vev og jevne muskler, og noen ganger i huden.
Derfor er meleoreostose en medfødt inferioritet av systemet med mesenkymal embryogenese, som manifesterer sig i dannelsen av beinleddet apparatet, hovedsakelig i modellering av formen og strukturen av bein. I tilfelle meleoreostose oppstår en perversjon av periosteal, endosteal og interstitial beindannelse med en økning i den osteoblastiske prosessen og dannelsen av en overflødig mengde kompaktbens funksjonelt utifferentiert vev. Oppstår som en tidlig embryopati, fortsetter denne prosessen i postnatal perioden og blir noen ganger oppdaget bare hos en voksen.

Fig. 4.3. Flytende hyperostose.
og - en periostose av en medial semi-sylinder av en femur;

Til tross for konsistensen i prosessen har den en strengt definert lokalisering. Melarestose er en monomelisk hyperosgotisk dysplasi med ensidig metamerisk lesjon av segmenter av en lem - øvre eller nedre. Økt aktivitet av periosteum ved liten spredning blir bare observert på den ene overflaten av de rørformede beinene, mens de forblir normale på motsatt side. De oppstod periostosene i form av noen ganger svært store tette, nodulære vekster dekker bare halvcylinderen av det rørformede beinet, noe som forårsaker dets ensidige fortykkelse (figur 4.3, a). Spredning langs hele diafysen i en kontinuerlig rekkefølge i ett segment, fortsetter periostose i beinene i neste segment, som om de går over leddene i leddet, og bare en av dem påvirkes i segmentet som inneholder parede ben (tibia, underarm). I hender og føtter kan flere beinstråler påvirkes, men deres korrelasjon med de berørte beinene i det foregående segmentet samsvarer ikke alltid med "GSGNBURA ray" mønsteret [Gegenbaur, 1899]. Den ytre kontur av periostose kan være bølget, ujevn, men alltid skarpt skissert.

Forsterkning av den bindeformende funksjonen til endostetalkomponenten er uttrykt i forekomsten av sklerotiske bånd i diafysen som løper langs den indre overflate av det kortikale lag og fusjonerer med den, noe som resulterer i en innsnevring av benmargkanalen av varierende alvorlighetsgrad. Enostisk sengetøy fra innsiden er skarpt avgrenset fra den gjenværende uendrede strukturen på resten av beinet. I svampete bein og svampete deler av de rørformede beinene forekommer skleroseområder, som har forskjellige former og størrelser, men er også plassert excentrisk, for eksempel bare i en halv av epifysen, metafysen eller vertebrallegemet. Således, i beinene i forskjellige segmenter av samme lem, uavhengig av alvorlighetsgraden av pernostoser og enostoser, blir deres "en-line" natur bevaret. Dette gjorde det mulig å foreslå en forening av beindannelsesforstyrrelser med enkelte innervaskulære faktorer, men det ble ikke bekreftet.
I alvorlige tilfeller av megaloreostose i underekstremiteten, kan prosessen fange en del av bekkenet, den tilstøtende halvdelen av sakrummet og til og med legemet av lumbale vertebrae, deretter den ytre eller indre halvcylinder av lårbenet, fortsetter til halvcylinderen av en av benene i underbenet og de tilstøtende beinene på foten. Hvis overkroppen er påvirket, kan prosessen spres til den ytre delen av scapulaen og kragebenet, den ytre eller indre halvcylinder av humerus, en av underbenets ben og de nærliggende beinene på hånden. Tilfeller av forekomst av sklerosefokus i den tilsvarende halve skallen eller underkjeven er beskrevet. Imidlertid er forekomsten og alvorlighetsgraden av endringer, til tross for det generelle mønsteret, i hvert enkelt tilfelle veldig individuelt, som bekreftet av observasjonene i litteraturen. Videre er det i litteraturen tilfeller der en bilateral prosess utviklet seg, men endringene på den andre siden var svært ubetydelige [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostoser kan være svært massive i ett eller to segmenter, forårsaker en utpreget ensidig fortykning av bein og knapt uttrykt i tilstøtende eller mellomliggende segment. Graden av manifestasjon av enostose i svampet stoffet er også individuelt, hvor skleroseområder av forskjellige former og størrelser av typen kompakte øyer kan forekomme (figur 4.3, b, c). I noen tilfeller blir det vist en endring i lengden på den berørte bein - forlengelse eller omvendt forkortelse av det, noe som kan forklares ved sekundær irritasjon av det fysiske brusk, noe som medfører en økning eller inhibering av funksjonen.
Sammen med overdreven lokal periosteal og enosteal osteogenese, melorasostose ledsages av heterotopisk ossifisering i posene og parartikulære vev av leddene som forbinder de enkelte segmentene. Benkonglomerer dannes i forskjellige størrelser. Noen ganger er det fibrøst herding av musklene på den berørte lemmen.
Histologisk, når melarestose, er det funnet en overflødig mengde kompakt, godt formet benstoff med en skissert ossonstruktur. Periosteum er ikke endret. Det kan antas at funksjonen er bevart selv i slutten av skjelettveksten, noe som fører til at prosessen utvikles, siden hos voksne er endringene mye mer uttalt. Bone inneslutninger i artikulære poser består også av tett, godt formet beinvev. Kapselet i skjøten er fibrøst forseglet.
De kliniske manifestasjonene av melarestose er svært ubetydelige, derfor er sykdommen diagnostisert sent - hos ungdom eller for det meste hos voksne - og ofte bare med røntgenstråler, som utføres av en annen grunn. De viktigste kliniske symptomene er aching, "gnagging", perioder med svært sterk smerte i bein og ledd, tretthet, følelse av tyngde i den berørte lemmen. Palpasjon bestemmer av og til tykkelsen av beinet. Det viktigste er endringer i leddene. Hos voksne, med økende synkronisering i parapartikulær apparatur, utvikler stivhet i dem, og kontrakturer oppstår, noen ganger i ondskapsfull stilling av lemmen. Noen ganger utvikler det også muskel svakhet. I noen tilfeller forekommer sklerodermi av varierende alvorlighetsgrad i henhold til stedet der benlesjoner utvikles [S. Reinberg, 1964]. Sykdommen skjer sporadisk. Arvsmønstre er ikke installert, selv om litteraturen beskriver isolerte familiens tilfeller.

Leri sykdom - meloreostose

Melorestose (rhizomonomelorestiosis, Leri sykdom) er en svært sjelden utviklingsmessig abnormitet på grunn av overdreven utvikling av beinvev i mer eller mindre vanlige områder av benene på lemmer.

klinikk

Melorestose manifesteres oftest hos ungdom eller unge i form av små lokale smerter og følelser av tyngde i lemmer.

diagnostikk

Diagnose av melarestose er kun mulig ved røntgenbildet, som viser båndene til osteosklerose som ligger langs den lange akse av de rørformede beinene i en av lemmerne. Disse bandene, kontinuerlig eller avbrutt, er vanligvis plassert eksentriske. Sammen med osteosklerose ved meleoreostose, kan det være en fortykning av de berørte beinene, i slike tilfeller blir deres konturer ujevn.

Diagnose av Leris sykdom er ikke vanskelig, men for å avsløre disse typiske endringene, er det nødvendig å foreta en røntgenundersøkelse for å få røntgenbildet som er karakteristisk for melorestose.

Karakteristiske tegn på melarestose og behandling

Melorestose er en alvorlig medfødt skjelettpatologi. Lammene er oftest påvirket, og fokus på fortykkelse vises på beinene.

Symptomer på patologi

Melorestose utvikler seg gradvis. Det er umulig å etablere diagnosen ved de første stadiene av sykdommen, siden det ikke er noen spesifikke symptomer. Et av de første tegn på patologi er en liten smerte i armen eller benet. Forløpet av sykdommen fører til en økning i intensiteten, spesielt om natten. Ubehagelige opplevelser er lokalisert ikke bare i stedet for komprimering av beinvev, men spre seg ofte til nærliggende deler av lemmen. Det lignende fenomenet er forårsaket av klemming av blodkar og nerveender.

1. Pasienter finner klager om å føle seg trøtt i et ømt lem.
2. Det er svakhet i armer og ben, som blir kronisk og forsvinner ikke, selv etter langvarig hvile.
3. Mobilitet i leddene forverres, spesielt hvis benstoffet er deponert i nærheten av leddet.

Intensiteten av smerten avhenger i stor grad av fysisk anstrengelse.

Over tid vises visuelle tegn - det berørte benet deformeres gradvis, blir kortere, eller tvert imot øker. Et karakteristisk trekk ved melorestose er en lokal forandring i beinstruktur langs lengdeaksen.

I noen tilfeller manifesterer Leris sykdom seg ved å oppleve en følelse av tyngde i det berørte benet eller armen. Dette skyldes økt benmasse.

Diagnostiske tiltak

Røntgenbilde av sykdommen har svært karakteristiske manifestasjoner. Foci av komprimert vev i form av langsgående linjer eller osteosklerose er tilstede på det syke benområdet. Bildet visualiserer symptomet på et smeltende stearinlys. Endringen av arkitektonikk og periosteum er bestemt. Benmargen blir atrophied, den er erstattet av bindevev. Beinfortykning utvikler seg kun på en side.

Med hjelp av MR er det mulig å etablere mer detaljert lokalisering av det patologiske fokuset, dets grenser, struktur og andre egenskaper som gjør det mulig å nøyaktig diagnostisere.

Melorestose skal differensieres fra andre sykdommer i muskel-skjelettsystemet:

1. Syfilitisk eller gummøs osteomyelitt. Avviker i involvering i den patologiske prosessen med ikke ett bein, men flere samtidig. Dekker ikke korte svampete ben.
2. Marmor sykdom. Det påvirker nesten hele skjelettet. Patologi er ledsaget av utviklingen av anemi, hyppige beinfrakturer.
3. Fiber dysplasi. Det er preget av fravær av diffus osteosklerose, det påvirker ikke de avstengende beinene i ekstremitetene.

Sykdomsbehandling

Det er ingen spesifikk behandling for meloreostose. Grunnlaget for behandling av patologi er bruk av symptomatiske legemidler.

En individuell behandlingsplan er utviklet for hver pasient med tanke på det kliniske bildet av sykdommen - klager, undersøkelsesresultater, laboratorietester og instrumentelle undersøkelsesmetoder.

Melorestose er preget av forekomsten av smerte, derfor anbefales det å bruke medisiner fra NSAID-gruppen. De har en kompleks effekt - lindre smerte, betennelse, fjerne hevelse. På grunn av deres formål er det mulig å redusere intensiteten av symptomene på sykdommen og forbedre pasientens velvære.

Av de ikke-spesifikke antiinflammatoriske legemidlene benyttes Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis og andre legemidler i form av tabletter, injeksjoner eller salver til ekstern bruk.

Det nødvendige legemidlet, doseringen, bruksfrekvensen og varigheten av behandlingen bestemmes av legen. Selvkorrigering av resepter er strengt forbudt, da stoffene kan føre til alvorlige bivirkninger og komplikasjoner, spesielt hvis doseringen overskrides.

NSAID har en negativ effekt på magehinnen i mage og tolvfingre, forårsaker utvikling av gastritt eller sår. Forbudt til bruk under graviditet og amming.

Sterkt smertesyndrom krever bruk av glukokortikosteroider. De har kraftige antiinflammatoriske og smertestillende egenskaper. Imidlertid bør disse midlene brukes svært nøye og kort kurs, for ikke å provosere endring i hormonnivå. Meloreostose behandles hovedsakelig med Prednison, Hydrocortison og andre legemidler.

En viktig rolle i vellykket behandling av sykdommen er forebygging av kontrakturer. For å forhindre en betydelig begrensning i leddets bevegelighet nærmest lesjonen, bør det tas visse forebyggende tiltak. Disse inkluderer:

• vanlig fysioterapi klasser;
• den rette posisjonen til lemmen.

I noen tilfeller må pasienten bruke en spesiell enhet for å skape en fysiologisk holdning - ortose.

I mangel av rettidig medisinsk behandling er ikke utviklingen av alvorlige lemmedlemmelser utelukket. I dette tilfellet behandles melarestose kun ved kirurgi. En annen måte å gjenopprette den normale lengden på beinet, som er nødvendig for å utføre elementære bevegelser, er umulig.

Jo tidligere behandling av sykdommen er startet, desto større sjanser er å gjøre med konservative metoder og for å forhindre utvikling av komplikasjoner i form av bendeformitet og nedsatt funksjon av muskel-skjelettsystemet.

Funnet årsaken til sykdomsmelarestose, og det vil hjelpe til med behandling av osteoporose

Melorestose er en sjelden bein sykdom som i dag diagnostiseres hos bare 400 pasienter i verden. Forskere ved National Institute of Health i USA gjennomførte en genetisk undersøkelse av beinvev i 15 pasienter med melanoreostose fra forskjellige land og fant ut hva slags genetisk mutasjon fører til utviklingen av sykdommen. Forskningsresultater er publisert i vitenskapsjournalen Nature Communications.

Beinene til pasienter med melanoreostose blir mer massive og tettere med alderen.

Melerostose eller "Leris sykdom" er en skarp komprimering av beinvev (osteosklerose), noe som forårsaker overdreven vekst av bein, deres deformasjon og smerte forbundet med disse faktorene. Sykdommen er medfødt. På røntgenstråler, ser beinene som er påvirket av melodiostose ut som stearinlys hvor voks sprer seg.

Med alderen blir beinene til pasienter med denne sykdommen mer massive, i motsetning til de fleste, hvis bein mister sin tetthet og masse. Inntil nylig var årsaken til "Leri sykdommen" ukjent.

Forskere ved US National Institutes of Health (NIH) kliniske senter studerte benvev av 15 urelaterte slektninger av pasienter med melorestose fra hele verden. Forskere gjennomførte en biopsi av både de berørte beinene og de upåvirkede. De ønsket å finne ut om mutasjonen forårsaket melarosostose. Og hvis ja, muterer et gen i alle beinceller av pasienter eller bare i celler av unormalt beinvev?

MD, leder av Institutt for klinisk og kirurgisk ortopedikk ved National Institute of Arthritis, Musculoskeletal System and Skin Diseases (NICHD), en divisjon av NIH. Timothy Bhattacharya rapporterte at hans team av forskere foreslo at mutasjoner ville oppstå bare innenfor de berørte områdene av beinene. Så det viste seg endelig.

Melorestose er forårsaket av en mutasjon i MAP2K1 genet

Problemet ble søkt i exome - delen av det humane genomet som koder for proteiner. Sammenligning av beinprøveprøver av alle studiedeltakere tillot at selv lave nivåmutasjoner ble bestemt.

Studien viste at hos 8 av 15 pasienter med melanoreostose var det mutasjoner i MAP2K1-genet, nemlig innenfor de berørte beinområdene. MAP2K1 er ansvarlig for produksjonen av MEK1 proteinet.

Tidligere har vitenskapen klargjort rollen som MAP2K1-genet i utviklingen av visse typer ondartede svulster, og den unormale dannelsen av blodkar i hodet - "innsiden" av en persons ansikt eller nakke.

En eldre forfatter av en sjeldne beinforstyrrelsesstudie, Joan Marini (NICHD), kalte det "spennende". Og hun forklarte at det ikke bare var mulig å avsløre mutasjonen selv i halvparten av pasientene, men også for å få grunnleggende opplysninger om MAP2K1 genet, mutasjonene som også er "skyldige" i noen onkologiske sykdommer.

Forskerne er sikre på at deres forskning har forandret det "vitenskapelige landskapet" i sin sak. De foreslår at de innhentede dataene vil tillate oss å spore årsakssammenheng i beinmetabolisme prosesser. Og i fremtiden vil det ikke bare hjelpe en liten gruppe pasienter med sykdomsmelorestose, men også store masser av mennesker som lider av osteoporose.

Medisinsk pedagogisk litteratur

Pedagogisk medisinsk litteratur, nettbibliotek for studenter i universiteter og medisinske fagfolk

Medfødte systemiske skjelettsykdommer

12. MELOREOSTOSIS

Ca. 80 tilfeller av medfødt skjelettsykdom, uttrykt i en helt unik ensidig osteosklerose av beinene i en lem, er beskrevet under navnet melarestose (melorheostosis), samt osteose eburnisaner eller osteopati hyperostotica congenita monomelica. Det er ingen tvil om at melaoreostose ikke er så sjelden, vi har observert over 30 tilfeller i vår rådgivende praksis. Det er ganske naturlig at individuelle nye casuistiske observasjoner som ikke introduserer nye fakta i vitenskap og ikke opphisser nye tanker og generaliseringer forblir upublisert.

Fig. 315. Melerostose Lery. 28 år gammel kvinne. Radiograf av regionen av venstre hoftefeste på grunn av svake døvsmerter i dette området. Et typisk røntgenbilde, endringene øker mot den distale enden av venstre underbenet.

Osteosklerose i denne sykdommen tar ikke hele beinet rundt omkretsen, men strekker seg litt bølgete stripe langs lengdeaksen til lemmen (se Fig. 261, K), som går gjennom leddlinjen til andre bein. Således er en hel øvre eller nedre lemme, eller en større eller mindre perifer del av den, for eksempel en del av scapulaen, en halvcylinder av humerus, en del av den radiale bencylinderen og skjelettet av den andre fingeren sammen med områdene av carpalbenene, eller delen er medial (Fig. 315) eller lateral - femoral, tibialben med videreføring og utvidelse av prosessen på tarsus og metatarsus og tilhørende phalanxes av en eller flere, men aldri alle fingrene langs lengdeaksen (fig. 316). Først oppdaget denne sykdommen i 1922 sammen med Joanny Leri, sammenligner de osteosklerotiske bandene med et bilde som ligner et stearinlys som strømmer langs en lem og størkner stearin eller voks. Derav navnet "meloreostose" - "et bein som strømmer langs en lem" eller en mer presis, men enda lengre og mer kompleks forbindelse (ut av fem røtter!) Navn "rhizomoneelomoreostosis". Individuelle tilfeller av melarestose er forskjellig fra hverandre i grad og form av de sklerotiske områdene. Som de sier, er det ikke noe tilfelle, og hvert tilfelle presenterer sine egne unike ikonografiske funksjoner. I mer alvorlige tilfeller av lesjoner i underbenet, blir den tilsvarende halvparten av bekkenet, inkludert sakrummet, fanget, med lokalisering i øvre lemmer - en del av scapulaen, eller til og med alle lemmer. Interessant er bare en av de parrede beinene berørt: det er enten tibia eller fibula, eller radius eller ulna (figur 317), men aldri begge bein samtidig. I de sjeldneste tilfellene kan en skallle (del av underkjeven) samt ryggraden være involvert i prosessen i ubetydelig grad. Vi har aldri sett nederlaget på ribbeina. Det modifiserte kortikale laget, samt komprimerte epifyser og små svampete ben, blir elfenbenstette.

Fig. 316. Leri melorestose hos en 29 år gammel pasient. Typisk lesjon 2 1 /₂ fingre på venstre hånd på ulnar kant. Avvik IV og spesielt V-fingeren i ulnar-siden.

Cortexen tykner både mot beinmargekanalen (endosteal form), innsnevrer den i større eller mindre grad og utover (periosteal form), som stiger over det normale nivået av beinet og derved øker dets ytre diameter. Overflaten på "sagging" er litt bølget, med kamformede høyder og innrykk, men konturerer alltid veldig skarpt. Sklerotiske striper og bånd er ofte faste, men ofte er de intermitterende, stratifisert. Noen ganger er det en liten forlengelse av beinene og deres svake buede deformitet, og noen ganger, og omvendt, en veldig liten forkortelse. Det avhenger, antar jeg, på deltakelse av enchondral brusk, irritasjon eller inhibering av funksjonen. Benvevet ved siden av sclerotiske striper og øyer beholder et normalt mønster eller er ofte litt porotisk, så grensen mellom de mørkede sklerotiske båndene og benbakgrunnen er svært bratt. Noen ganger, i de myke delene av bekkenet eller skulderbeltet, utvikler unormal sfærisk tett benmasse, og etter hvert som sykdommen utvikler seg, opptrer slike øyer i omkretsen av leddene, som i seg selv ikke representerer noen spesielle endringer. Patologiske brudd med melorestose er ikke beskrevet. Vi vet også ikke av malignitet ved melodorestose fra vår egen erfaring og fra litterære data. Forløpet av sykdommen er generelt ganske godartet, og den generelle prediksjonen er gunstig. Histologisk undersøkelse med melarestose viser ikke noe karakteristisk, med unntak av sklerose i de berørte områdene. Det er ingen inflammatoriske endringer i beinvevet. Komprimert bein har, som med marmorsykdom, uregelmessig arkitektonikk. Periosteumet er heller ikke forandret i det hele tatt, eller er fibroznified. Det er mye umodent beinstoff, beinmargen er atrofisk og erstattes også av fibrøst bindevev, fartøyene er i en tilstand av ørken.

Fig. 317. Melerostose Lery. Den samme observasjonen. Karakteristisk lesjon av ulna. Berørte og tilsvarende carpal bein.

Melorestose er observert i noen, men oftest i barndom og ungdomsår. I de senere år identifiserer vi stadig denne sykdommen, og i gjennomsnitt, og til og med i moden og senil alder. Det kliniske bildet sammenlignet med den radiologiske er relativt svært dårlig, men likevel trekkes det fra noen symptomer som blir lett forståelige i lys av radiologiske data. Generelt, jo eldre pasienten med melarestose, jo mer klinikken kommer i seg selv, og jo yngre den er, desto mer radiologi hersker over klinikken. Pasientene klager oftest på smerte, og naturen og intensiteten varierer i noen tilfeller innenfor svært store grenser. Smerte er bare svært sjelden sterk, smertefull. Vanligvis er disse moderate kjedelige, kjedelige smerter, forverret om natten, noen ganger avhengig av funksjonell aktivitet, selv på sesongen. Smerten er ikke bare relatert til plasseringen av de sklerotiske beinområdene, det er ikke bare diaphyseal smerte i store rørformede bein, men også smerte i leddene, samt sekundære vaskulære og nervøse fenomen forårsaket av trykk fra de frodige benryggene og lagene. Ofte, etter definisjonen av sykdommen som følge av røntgenundersøkelse, er det mulig å avklare med etterpå at smerte på en eller annen måte forstyrrer pasienten i år, fem eller tiår. Noen ganger blir pasientklager redusert til følelsen av tretthet i et modifisert lem, og flere av våre pasienter pekte på oss uten forslag fra vår side at den berørte lemmen virker som strengere enn motsatt, sunn. Klager er også laget av ensidig muskel svakhet, og musklene selv i gammeldags tilfeller viser seg å være atrophied og fibrosed. Interessant, i de samme langt borte tilfeller av melarestose, som svarer til de underliggende beinlesjoner, er det også mulig å merke en større eller mindre grad av sklerodermi. I noen tilfeller av melarestose indikerer voksne pasienter stivhet på den berørte siden. Hos barn har vi ikke sett dette. Med alder kan en progressiv begrensning av mobilitet av en eller flere store ledd utvikle seg - alt på en lem. Disse monomeliske leddforandringer forklares ikke så mye av sklerose av leddets epifysiske beinelementer, men ved å øke forekomster og blokker av heterotopbensubstans i myke vev rundt omkretsen av leddene. Vi observerte dette i hofte- og kneleddene hos pasienter i en eldre alder, aldri hos barn. Og til slutt kan deformerende fenomener være et viktig eksternt klinisk uttrykk for meleoreostose, hvorav aksiale avvik er mest slående i retningen (avvik) av en av fingrene på hånden. Blod i sine morfologiske og kjemiske egenskaper ved meleoreostose representerer ikke avvik fra normen, forblir metabolisme normal. Under disse forholdene er det ikke noe overraskende i det faktum at meleoreostose vanligvis er skjult i lang tid, og det er vanligvis umulig å bestemme den eksakte starten av sykdommen, da den smelter opp gradvis. Det er sannsynlig at mange pasienter ikke blir anerkjent i det hele tatt, de blir vant til sine smerter og legger seg på "kronisk revmatisme", ikke gå til legene, og legene søker ikke råd fra radiologi. Nøyaktig anerkjennelse av meloreostose er kun mulig ved hjelp av røntgenstråler, og på grunnlag av røntgenbilder er det selvsagt en underordnet oppgave under bekjentskap med det bisarre røntgenbildet av melorestose, samt underlagt det obligatoriske kravet om å utsette skjelettet og i hvert fall lemmen som helhet og ikke bare begrenset stedet for det osteoartikulære systemet hvor oppmerksomheten til pasienten og den behandlende legen er konsentrert. Dette metodiske aspektet av saken bringer melodorestose nærmere Olliers sykdom, til polyostotisk fibrøs osteodysplasi og andre lignende monomeliske lidelser. Således, i typiske tilfeller av megaloreostose, kan det nesten ikke oppstå vanskeligheten ved differensialdiagnostisk rekkefølge, det høyt karakteristiske røntgenbildet er avgjørende, ikke bare etablering, men til differensialdiagnostisk verdi. Feil oppstår bare som følge av utilstrekkelig klinisk og radiologisk undersøkelse, i undersøkte tilfeller. Erfaring er det for en slags klinisk og psykologisk, kapsulær osteom og osteosarkom, etc. Etorien til en melorestose er ukjent. Det er bare å begrense oss til den generelle setningen at dette er en slags medfødt embryonal metamerisk forringelse av utviklingsprosessen av overveiende benskjelettet i ekstremiteten. Dette er den eneste sykdommen som er kjent for oss, medametisk påvirker bare benet i en lem, i form av langsgående patologiske osteosklerotiske bånd, i tillegg, ikke forbundet med bestemte vaskulære eller nervøse kilder. Sistnevnte krever en forklaring. Det synes enklest å knytte den fantastiske lokaliseringen av beinendringer nøyaktig og bare med innerveringsforstyrrelsen. En strenge analyse av beinlesjoner av øvre og nedre ekstremiteter gir imidlertid ikke en bestemt forbindelse med en eller annen nervestamme som er kjent i normal anatomi, i noen tilfeller samsvarer ikke tilstrømningene med grenområder av visse nerver. Og funksjonelt er nerver av ekstremiteten med melodorostose i studien av konvensjonelle kliniske metoder normale. Meloreostosebehandling reduseres til symptomatiske tiltak.

Meloreostose Behandling

Begrepet "melarestose" refererer til en godartet medfødt sykdom, som er preget av komprimering av beinvev. Det vanligste stedet for lokalisering av patologi er beinene som danner under- eller øvre lemmer. Beinene på skallen, ryggraden, bekkenet etc. påvirkes mye mindre ofte.

Melorestose kan føle seg selv i alle aldre. Som regel påvirker malesteretose menn. Foreløpig er sykdommens etiologi et mysterium for menneskeheten.

Sykdommen i lang tid fortsetter ofte uten noen symptomer. Med utviklingen av patologiske forandringer i den berørte delen av lemmet, begynner smerte å føles. I sjeldne tilfeller er det smertefullt og sterkt. I utgangspunktet er smerten moderat (kjedelig, døve), intensiteten øker om natten. Gradvis blir benet deformert, forlenget eller forkortet.

I tilfelle melarestose, er ikke hele beinet påvirket, men bare en del av det (fragmenter av bein langs lengdeaksen). Et karakteristisk symptom på melarestose, som oppdages av røntgen, er tilstedeværelsen av langsgående intermitterende eller faste linjer som indikerer komprimering av beinvevet (bildet på radiografien kan sammenlignes med et stearinlys som voks strømmer).

Uregelmessig arkitektonikk er karakteristisk for komprimert ben (det samme symptomet kan observeres med marmorsykdom). I noen tilfeller endres ikke periosteumet. Det er ganske mye umodent benstoff. I tillegg observeres atrofi av beinmarg med melarestose. Det er erstattet av fibrøst bindevev.

Noen ganger klager pasienter bare på forekomsten av tretthet i lemmer. Noen berørte lemmer virker tunge sammenlignet med et sunt par lemmer. Pasienter klager også på stivheten i leddene i lemmen, som led av melorestose; Dette skyldes avsetning av benstoff i leddene.

Sammensetningen av blodet på grunn av sykdommen endres ikke, det er ingen unormaliteter. Metabolisme forblir også normal.

Ved melarestose kan en histologisk undersøkelse utføres, men det vil ikke vise noe spesielt, med unntak av sklerose av de berørte beinstedene. En nøyaktig diagnose kan gjøres på grunn av røntgenundersøkelse. På roentgenogrammet er det svært tydelig synlige steder med komprimert struktur.

Ofte føler pasientene seg ikke lenge, siden patologien i det hele tatt ikke føles i det hele tatt. Folk legger heller ikke merke til de oppstår smertene, og tenker at ingenting forferdelig truer dem. Ofte utholde folk ubehag i mange år. Lignende oppførsel er feil. Smerte er et signal om patologiske prosesser som forekommer i kroppen. Jo før behandlingen er foreskrevet, jo raskere blir det mulig å kvitte seg med sviktende smerter og andre negative symptomer, for å gå tilbake til det normale livet.

Siden sykdommen er ganske sjelden, kan bare en høyt kvalifisert lege diagnostisere melaoreostose riktig.

Behandling av melorestose er symptomatisk. Kanskje behandlingen av patologiske forandringer kirurgisk, for dette må være kliniske indikasjoner. I utgangspunktet er prognosen for denne sykdommen gunstig.

Dermatologen din

Big Medical Encyclopedia
Forfattere: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestose er en skarp herding av benstrukturen til en eller flere bein, oftest i øvre eller nedre del. Sykdommen ser ut til å være forbundet med osteogene abnormiteter.

Begrepet etymologi: melorheostose; fra greske melos - lem, medlem + rheo-flow + osteon bein.

Synonymer: Leri sykdom.

Meloreostose ble først beskrevet i 1922 av de franske nevrologene A. Leri og A. Joanny.

Etiologi og patogenese

A. V. Rusakov refererer til gruppen medfødte dysplasier med den begrunnelsen at sykdommen ofte begynner i tidlig barndom, og lokaliseringen av den patologiske prosessen i visse områder av skjelettsystemet indikerer at den er forbundet med misdannelsen av mesenkymet. Den dysplastiske naturen til sykdommen støttes også av en mikroskopisk avvik mellom beindannelsesratene og langsom absorpsjon av beinvev.

Et stort antall beinplate sprekker også vitner for utilstrekkelig forandring av beingenerasjoner som er nødvendige for fysiologisk resorptiv modellering av benorganet. Sprekkene selv dannes under behandlingen av preparatet, men deres opprinnelse er utvilsomt grunnet forandringen i de fysiske og kjemiske egenskapene til den langvarige beinet.

Patologisk anatomi

Publisert bare noen få observasjoner av mikroskopiske studier av bein med melorestose, derfor er dets essens uforklarlig.

Patologiske endringer er preget av overdreven dannelse av benstoff.

Den patologiske prosessen har form av beinfortykkelse (hyperostose), som, når den er lokalisert på lange rørformede bein (femur, tibial, humeral), som om den strømmer ned fra toppen og danner karakteristiske lag, ligner tilstrømningen av et brennende lys.

Histologisk undersøkelse av sonen av periosteallag viser en ujevn størrelse på osteonkanalerne (gaverse kanaler) med feil dannelse av osteoniske strukturer. Osteocytter i disse områdene har en annen form og størrelse og fordeles tilfeldig i osteonsystemet. En neoplasma av benstoff er notert, et ujevnt arrangement av limelinjer og et fenomen av glatt benresorpsjon svakt uttrykt i subperiostealområder.

Kliniske manifestasjoner

Pasienter med melarestose forstyrres, som regel, kjedelige smerter, forverres om natten. Intensiteten av smerte avhenger av belastningen på det berørte lemmesegmentet. Smerte er lokalisert ikke bare på stedet av legemets lesjon, men kan utstråle til andre segmenter, spesielt under kompresjon av vaskulære og nervøse formasjoner.

For pasienter i ung alder, ubestemte følelser av tyngde, svakhet i den berørte lemmen, atrofi av musklene, senere å bli med i en eller flere ledd, gradvis progressiv.

I avanserte tilfeller finnes områder av sklerodermi, såvel som lemmer deformiteter i varierende grad, i henhold til beinlesjoner. Jo eldre pasienten er, jo strengere er det kliniske bildet av melorestose. På grunn av det vage og usikre symptomkomplekset av melarestose, er sykdomsutbruddet vanligvis ikke mulig å etablere eller revmatisme eller andre sykdommer er feilaktig diagnostisert i lang tid.

diagnostikk

Diagnosen melorestose er kun mulig ved hjelp av røntgenundersøkelse.

Røntgenbildet viser områder med kraftig komprimert struktur, slik at det er mulig å skape inntrykk av osteosklerotiske øseøse tilsynelatende "drenerende" masser fra høyere til nedre deler. Hovedsakelig lange og korte er berørt, samt små lembeben, sjeldnere scapula og bekkenbones. Komprimeringen av strukturen observeres ikke over den berørte bein, men på en viss del av den, hovedsakelig eksentrisk.

I tillegg til skleroterapi av det kansellerende beinet, med melorestose, observeres hyperostose av de berørte beinene ofte. I lange og korte rørformede bein manifesterer seg seg i form av ensidig assimilerte periostale lag, fortykning og deformering av diafysen. Ved langvarig observasjon er det noen ganger funnet en økning i omfanget og alvorlighetsgraden av osteosklerose, hyperostose og deformitet.

Differensial diagnostikk

Ved differensial diagnose av melorestose bør følgende vurderes:

Syfilittisk (gummøs) osteomyelitt fører ikke til ensartet sklerose av diafysen og metafysen av de rørformede beinene av bare ett lem og påvirker aldri kort svampete ben.

Marmorsykdom finnes aldri i bein av bare ett lem, påvirker nesten hele skjelettet, ofte ledsaget av økt alvorlig anemi, ofte patologiske brudd og andre komplikasjoner.

Fiberdysplasi i kompresjonsfasen gir ikke diffus osteosklerose. Vanligvis er det i noen områder en beinfesting av beinstrukturen, og ofte selv cystiske forandringer. Fiberdysplasi kan sjelden påvirke lemmernes korte svampete ben.

behandling

Meloreostosebehandling reduseres til symptomatiske tiltak, og etiopathogenetiske midler ble ikke funnet.

outlook

Prognosen for melarestose for livet er gunstig. Legemets funksjon kan være svekket i varierende grad.

rennende hyperostose

Husk hitet "Lyset brant..." til ordene til B. Pasternak? Ikke mindre poetisk navngitt og en alvorlig avvik i utviklingen av skjelettet - melodorestose. Oversatt fra gresk, det høres ut som et "flytende ben i en lem".

Navnet på sykdommen skyldtes utseendet av lesjonen på røntgenstrålen. Det ligner tilstrømningen av voks som strømmer på et stearinlys. For første gang ble en slik anomali beskrevet av den franske neurologen A. Leri i 1922. Leri sykdom (dette er det samme navnet på meleoreostose) kjennetegnes av en unormal struktur, betydelig komprimering, hyperostose (fortykkelse) og enostose (økning i total masse, spesielle knuter), som sprer seg langs den lange akse av bein på arm eller ben på den ene siden. Etiologien til sykdommen er ikke fullt definert, forskere forbinder den med unormal osteogenese.

Ofte er det berørte området underkroppene, de andre segmentene er utsatt for sykdommen mye sjeldnere. Overdreven dannelse av kompakt (veldig tett) bein, med intensivering av periosteal eller endosteal beindannelse, provoserer utviklingen av sykdommen. Denne medfødte beinvevspatologien er mer vanlig i den sterke halvdel av menneskeheten, det kan manifestere seg i alle aldre.

Professor A.V. Rusakov klassifiserer melaoreostose som medfødt vev dysplasi. Denne godartede dysplasi er etter hans mening forbundet med den patologiske utviklingen av mesenkym. Det har en dysplastisk natur, som påvist av en avvikelse oppdaget under et mikroskop mellom frekvensen av beindannelse og forsinket resorpsjon (resorpsjon) av beinvev. Den naturlige fysiologiske remodeling av skjelettsystemet er funksjonsfylt, det er en utilstrekkelig endring i mineralgenerasjonen forårsaket av forstyrrelser i de fysisk-kjemiske egenskapene til skjelettområdet som ikke kan fornyes over en lengre periode. Under den detaljerte undersøkelsen finnes det neoplasmer på enkelte deler av muskel-skjelettsystemet, et asymmetrisk arrangement av limlinjer, minimal utprøvd glatt resorpsjon.

Sykdommen i utgangspunktet fortløper skjult, senere blir symptomene på dette fenomenet uttrykt svært vagt, derfor blir det som regel ikke detektert eller en feilaktig diagnose er gjort - revmatisme. Årsaken til å kontakte en spesialist i de fleste tilfeller er allerede sekundær deformasjon. Pasienter i lang tid kan klage på kjedelige smerter, som pleier å øke om natten, en følelse av kronisk tretthet i problemlegemet, svakhet i musklene. Styrken av de smertefulle opplevelsene er i stor grad avhengig av belastningen på området som er forstyrrende. Et interessant faktum er at lokalisering av smerte kan spre seg til andre segmenter av den berørte lemmer hvis trykk på blodkarene og nerveendingene oppstår. Unge pasienter snakker ofte om den vedvarende følelsen av svakhet, alvorlighetsgraden av den berørte avdelingen. På denne bakgrunn utvikler muskelatrofi gradvis kontraktur (dvs. stivhet) i nærliggende ledd. Hvis ingen terapeutiske metoder ble tatt i tide, vises sklerodermområder, som svarer til beinlesjoner, utvikler ulike grader av defekter: forkortelse, forlengelse. Med alderen blir de kliniske manifestasjonene av hvilke leger som kaller medfødt beinvevspatologi mer uttalt.

For å fastslå tilstedeværelsen av et slikt fenomen er det mulig å bruke en enkelt metode - røntgen. På roentgenogrammet vil eksentriske områdene med en kraftig komprimert struktur som "strømmer ned" fra oppstrøms segmentene til de nedre ensidige bukene, være synlige for det blotte øye.

Hittil er medisin ikke kjent etiopathogenetiske midler, behandlingen av denne anomali er symptomatisk. Hovedmålet med terapeutiske inngrep er tilstrekkelig smertelindring, forebygging av kontrakturer og alvorlige deformiteter. Hvis patologiske endringer i ekstremt arbeid ikke kunne unngås eller de optimale vilkårene for å utføre andre prosedyrer ble savnet, tynger de seg til kirurgisk inngrep, som har til formål å gjenopprette det berørte områdets normale funksjon så mye som mulig. Sykdommen er ikke-dødelig, det vil si at det ikke er noen direkte trussel mot livet, men det bør fortsatt periodisk observeres av en ortopedisk kirurg for å kunne forhindre komplikasjonene som er diskutert ovenfor.

Røntgenbilde

Melorestose (Leri sykdom, rhizomomelooreostosis) - godartet dysplasi, medfødt beinvevspatologi, manifestert av sin skarpe komprimering (osteosklerose). Melarestose påvirker i noen grad beinene i en av de øvre eller nedre lemmer; i sjeldne tilfeller påvirkes ryggraden eller underkjeven.

symptomer

De kliniske manifestasjonene av melarestose kan være uspesifikk og begrenset til monotone, kjedelige muskuloskeletale smerter i det berørte lemmet; i noen tilfeller er det alvorlig smerte, beindeformitet med funksjonelle begrensninger og kontrakturer; trofiske lidelser. Det patognomoniske symptomet for melorestose i radiografi er et bilde av voks "som strømmer ned fra et stearinlys" i form av langsgående, kontinuerlige eller intermitterende band av beinvevskomprimering. I de nærliggende områdene blir ikke beinvevet endret eller svakt porosert.

Behandling og prognose

Behandling av melorestose er symptomatisk. Hvis det foreligger klinisk bevis, er kirurgi mulig. Prognosen er gunstig.