Myasthenia, hva er det? Årsaker og første symptomer på myastheni

Myastheni er den hyppigste autoimmune sykdommen, preget av lesjoner av de nevromuskulære synapser, på grunn av produksjon av autoantistoffer mot acetylkolinreseptorer eller til et bestemt enzym, muskel-spesifikk tyrosinkinase.

Som et resultat av dette utvikler patologisk tretthet og svakhet i skjelettmuskulaturene, mutasjoner i nevromuskulære proteiner kan føre til utvikling av medfødte myastheniske syndromer.

Hva er det

Myastheni er en ganske sjelden sykdom av autoimmun typen, preget av svakhet og sløvhet i musklene. Med myastheni er det et brudd på sammenhengen mellom nerve og muskelvev.

Det offisielle vitenskapelige navnet på denne sykdommen er myasthenia gravis pseudoparalitica, som oversettes til russisk som asthenisk bulbar lammelse. I medisinsk russisk terminologi er begrepet "myasthenia gravis" mye brukt.

Årsaker til myastheni

Hittil har eksperter ingen klar informasjon om hva som egentlig fremkaller forekomsten av symptomer på myastheni hos en person. Myastheni er en autoimmun sykdom, fordi i serum hos pasienter funnet flere autoantistoffer. Leger reparerer et visst antall familiære tilfeller av myastheni, men det er ingen tegn på den arvelige faktorens påvirkning på manifestasjonen av sykdommen.

Ofte ser myasthenia gravis parallelt med hyperplasi eller en tymuskjertelsvulst. Myasthenisk syndrom kan også forekomme hos pasienter som klager over organiske sykdommer i nervesystemet, polydermatomyositis og onkologiske sykdommer.

Oftere lider myastheni av kvinner. Som regel manifesterer sykdommen seg i mennesker i alderen 20-30 år. Generelt er sykdommen diagnostisert hos pasienter i alderen 3 til 80 år. I de senere år har spesialister vist stor interesse for denne sykdommen på grunn av den høye forekomsten av myastheni hos barn og unge, noe som fører til etterfølgende funksjonshemming. For første gang ble denne sykdommen beskrevet mer enn et århundre siden.

patogenesen

I mekanismen for utvikling av myastheni spiller autoimmune prosesser en rolle, antistoffer i muskelvev og tymuskjertelen er funnet. Ofte påvirker øyelokkens muskler, det er ptosis, som varierer i alvorlighetsgrad i løpet av dagen; tygge muskler er påvirket, svelging er forstyrret, gangsendringer. Det er dårlig for pasienter å være nervøse, da dette forårsaker brystsmerter og kortpustethet.

En provokerende faktor kan være stress, overført til akutte respiratoriske virusinfeksjoner, dysfunksjon av kroppens immunsystem fører til dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler - mot acetylkolinreceptorene i postsynaptisk membran av nevromuskulære forbindelser (synapser). Arvelig autoimmun myastheni overføres ikke.

Ofte manifesterer sykdommen seg i overgangsalderen hos jenter (11-13 år), mindre vanlig hos gutter i samme alder. I økende grad oppdages sykdommen hos barn i førskolealderen (5-7 år).

klassifisering

Denne sykdommen i alle utvikler seg på forskjellige måter. Vanligvis begynner myasthenia gravis med svakhet i de okulære og ansiktsmuskulaturene, og denne forstyrrelsen går til musklene i nakken og kofferten. Men noen mennesker har bare noen tegn på sykdommen. I følge dette er det flere typer myastheni.

1. Øyeskjemaet er preget av lesjoner av kranialnervene. Det første tegn på dette er utelatelse av øvre øyelokk, oftest først på den ene siden. Pasienten klager over dobbeltsyn, problemer med bevegelse av øyebollene.
2. Bulkformen av myastheni er en lesjon av masticatory og svelging muskler. I tillegg til brudd på disse funksjonene endres pasientens tale, stemmen blir stille, nasal, det er vanskeligheter i uttalen av bestemte lyder, for eksempel "p" eller "b".
3. Men den vanligste er den generaliserte formen av sykdommen, der øyemuskulaturene først påvirkes, så sprer prosessen til nakken, øvre og nedre lemmer. Lår og arm muskler er spesielt ofte berørt, det er vanskelig for en pasient å klatre trapper, for å holde gjenstander. Faren for denne sykdomsformen er at svakhet sprer seg mot luftveiene.

symptomer

Dessverre er myasthenia gravis oftest diagnostisert i tilfeller der sykdommen oppstår i flere år på rad og blir til en forsømt form. Av denne grunn bør enhver uforklarlig tretthet, sløvhet i musklene, en kraftig økende svakhet under repeterende bevegelser, betraktes som et mulig symptom på myastheni til denne diagnosen er fullstendig bekjentgjort.

Tidlige symptomer inkluderer:

• svelging lidelse,
• problemer med å tygge på fast mat, selv å nekte mat,
• under samtalen - "stemme-demping"
• rask tretthet når kaming, klatring trapper, normal gange,
• utseendet på shuffling gang,
• utelatelse av øyelokkene.

De hyppigst ramte er oculomotoriske, ansikts-, tyggemuskulaturene, samt muskler i strupehodet og strupehode. Følgende tester bidrar til å avsløre den skjulte myasthenien:

• Hvis pasienten blir bedt om å åpne og lukke munnen raskt innen 30 sekunder, vil en sunn person gjøre om lag 100 bevegelser, og en pasient med myastheni mindre.
• Lig på ryggen, løft hodet og hold det i den posisjonen i 1 minutt mens du ser på magen din.
• Forleng armene og stå i 3 minutter.
• Gjør 15-20 dype knep.
• Hurtig klemme og løsne børster - dette medfører ofte hengende øyelokk i en pasient med myastheni.

Den lokale formen for myastheni er preget av manifestasjon av muskel svakhet hos en bestemt muskelgruppe, og i tilfelle av en generalisert form, er muskler i stammen eller lemmer involvert i prosessen.

Myasthenisk krise

Som klinisk praksis viser, er myasthenia gravis en progressiv sykdom, og derfor kan graden og alvorlighetsgraden av symptom manifestasjoner av sykdommen under påvirkning av visse faktorer av lammelse (det ytre miljø eller endogene årsaker) øke. Og selv hos pasienter med mild myastheni, kan en myasthenisk krise forekomme.

Årsaken til denne tilstanden kan være:

• traumer;
• stressende forhold:
• eventuelle akutte infeksjoner;
• tar medisiner med en neuroleptisk eller beroligende effekt
• kirurgisk inngrep i kroppen og så videre.

Symptomer manifestert av det faktum at det først vises dobbeltsyn. Så føler pasienten en plutselig oppstart av muskel svakhet, motoraktiviteten til muskler i strupehodet reduseres, noe som fører til forstyrrelser av prosessene:

• stemmeformasjon;
• puste og svelge;
• salivasjon øker og pulshastigheten øker;
• Elevene kan vokse, takykardi oppstår og fullstendig lammelse oppstår uten tap av følsomhet.

Utviklingen av akutt oksygenmangel i hjernen kan føre til en direkte trussel mot livet, derfor er gjenoppliving trangt nødvendig.

diagnostikk

For å få den riktige diagnosen, foreskrives en kompleks studie til pasienten, siden det kliniske bildet av myastheni kan lignes på andre sykdommer. De viktigste diagnostiske metodene er:

1. Utviklede biokjemiske blodprøver for antistoff deteksjon;
2. Elektromyografi - en studie hvor du kan vurdere potensialet av muskelfibre når de er begeistret;
3. Genetisk screening, som utføres for å identifisere medfødte former for myastheni;
4. Electroneurography er en studie som gjør det mulig å vurdere hastigheten på overføring av nerveimpulser til muskelfibre;
5. MR - ved hjelp av denne studien kan du se selv de mest mindre tegn på tymus hyperplasi;
6. Test for muskelmasse - pasienten blir bedt om å åpne og lukke munnen flere ganger, bøye armer og ben, klemme og løsne hendene, knep. Myastheniens hovedsyndrom er fremveksten av økende muskel svakhet ved gjentakelsen av disse bevegelsene.
7. Prozerinovaya test - proserin injiseres subkutant til pasienten, hvorpå de venter opptil en halv time, og deretter vurderer de resultatet. En pasient med myasthenia syndrom føles en signifikant forbedring i tilstanden hans, og etter noen timer gjenopptrer de kliniske symptomene med samme intensitet.

Hvordan behandle myasthenia gravis?

Ved alvorlig myasthenia gravis er fjerning av tymuskjertelen under operasjon angitt. Proserin og Kalinin er blant de mest effektive legemidlene som er vellykket brukt til å lindre symptomer på sykdommen. Sammen med dem bruker de stoffer som øker immuniteten, og en rekke andre legemidler som forbedrer pasientens velvære. Det er viktig å huske at den tidligere behandlingen er startet, jo mer effektiv blir det.

I den første fasen av sykdommen brukes antikolinesterase-legemidler, cytostatika, glukokortikoider og immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Hvis årsaken til myastheni er en svulst, blir kirurgi utført for å fjerne den. I tilfeller hvor symptomene på myastheni raskt utvikler seg, vises ekstrakorporeal hemokorreksjon som gjør det mulig å rense blod fra antistoffer. Allerede etter den første prosedyren opplever pasientens forbedring, for en mer varig effekt utføres behandling i flere dager.

Cryophoresis - rensing av blod fra skadelige stoffer under påvirkning av lave temperaturer er en ny, effektiv behandling. Prosedyren utføres av kurset (5-7 dager). Fordelene ved kryoforese over plasmaferese er åpenbare: i plasma, som returneres til pasienten etter rengjøring, forblir alle nyttige substanser uendret, noe som bidrar til å unngå allergiske reaksjoner og virusinfeksjon.

Også til de nye metoder for hemokorrering, brukt til behandling av myastheni, er kaskade-plasmafiltrering, hvor det rensede blod, etter at det har passert gjennom nanofilter, vender tilbake til pasienten. Allerede etter de første minuttene av prosedyren, noterer pasienten forbedring i helse, hele behandlingsmåten for myastheni krever fem til syv dager.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi er også en moderne metode for behandling av myastheni. Som en del av prosedyren isoleres lymfocytter fra pasientens blod, som behandles av medisiner og sendes tilbake til pasientens blodstrøm. Denne prosedyren for behandling av myastheni anses som den mest effektive. Det reduserer immunsystemets aktivitet ved å redusere produksjonen av lymfocytter og antistoffer. En slik teknikk gir en stabil remisjon gjennom året.

Forebygging av myasthenia gravis og dens komplikasjoner

Det er umulig å forebygge sykdommen, men du kan gjøre alt for å leve fullt ut med en slik diagnose.

1. Først, kontroll legen. Slike pasienter ledes av nevrologer. I tillegg til det foreskrevne behandlingsregime og systematiske besøk til nevrolog, er det nødvendig å overvåke den generelle tilstanden (blodsukker, trykk etc.) for å forhindre utvikling av andre sykdommer under behandling av myastheni.
2. For det andre er det nødvendig å unngå overdreven belastning - fysisk og emosjonell. Stress, hardt fysisk arbeid, overdreven aktiv sport forverrer tilstanden til pasientene. Moderat trening, går til og med nyttig.
3. For det tredje er det nødvendig å utelukke eksponering for solen.
4. For det fjerde er det nødvendig å vite kontraindikasjoner for pasienter med myastheni og nøye observere dem.
5. For det femte, følg nøye behandlingsregimet foreskrevet av legen, ikke hopp over medisinen og ikke ta medisiner mer enn foreskrevet av behandlende lege.

Legen er forpliktet til å utstede en liste over medisiner som er kontraindisert for en slik pasient. Det inkluderer magnesiumpreparater, muskelavslappende midler, beroligende midler, noen antibiotika, vanndrivende legemidler med unntak av veroshpiron, som tvert imot er indikert.

Du bør ikke bli involvert i immunmodulerende legemidler og noen beroligende midler, selv de som ser ut til å være trygge (for eksempel valerian eller peony tinktur).

outlook

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sykdom med høy dødelighet på 30-40%. Men med moderne metoder for diagnose og behandling har dødeligheten blitt minimal - mindre enn 1%, om lag 80% med riktig behandling oppnår full gjenoppretting eller remisjon. Sykdommen er kronisk, men krever nøye overvåking og behandling.

Autoimmun sykdom: myastheni

Myastheni er en autoimmun sykdom som er preget av nedsatt neuromuskulær overføring og manifesteres av svakhet og patologisk utmattelse av skjelettmuskler. Leger har ofte vanskeligheter med formuleringen av riktig diagnose, differensialdiagnose med lignende patologiske forhold, valget av optimal behandlingsstrategi. I Yusupov Hospital bruker nevrologer moderne forskningsmetoder som utføres ved hjelp av moderne utstyr fra ledende produsenter.

For behandling av pasienter med sykdommen "myasthenia" ved bruk av de nyeste effektive stoffene med minimal bivirkning. Alle alvorlige tilfeller av myastheni diskuteres på et møte i ekspertrådet med deltagelse av kandidater og leger i medisinske fag, leger av høyeste klasse. Ledende nevrologer bestemmer kollektivt taktikken for behandling av pasienter som lider av myastheni. Rehabilitologer bruker originale metoder for rehabiliteringsbehandling, slik at de øker den generelle kroppsresistensen og styrker musklene som påvirkes av den patologiske prosessen.

Årsakene til myastheni

Det er medfødt, oppkjøpt og nyfødt myastheni. Medfødt myastheni er sjelden. Det er forårsaket av en genetisk forhåndsbestemt defekt i nevromuskulære synapser. Ervervet myastheni er assosiert med dannelsen av antistoffer mot acetylkolinreceptorer av den postsynaptiske membranen i den neuromuskulære synaps. Hos unger utvikler myasthenia gravis ofte på bakgrunn av thymoma (neoplasma) eller forstørrelse av tymuskjertelen. Sykdommen kan oppstå etter virussykdommer, stress, forstyrrelser i immunsystemet.

Neonatal myasthenia gravis er en forbigående tilstand som oppstår hos spedbarn født til mødre med myastheni. Det er forårsaket av passasjen gjennom moderkroppen av materniske antistoffer mot acetylkolinreseptorer.

Mekanismen for utvikling av myastheni er forbundet med en autoimmun prosess. Antistoffer mot proteinkolinerge reseptorer av striated muskler blir produsert ved å øke tymuskjertelenes størrelse eller funksjon. I nærvær av en svulst (thymoma) er sykdomsforløpet mer aggressiv. Autoantistoffer som produseres av tymuskjertelen eller andre organer i immunsystemet binder til acetylkolinseptorproteinet, noe som medfører en reduksjon i kvalitet og ødeleggelse av membranen. Som et resultat, synaptisk klyngen utvides, pålitelighetsfaktoren minker, en delvis eller fullstendig nevromuskulær transmisjonsblokk utvikler seg, siden acetylkolin går inn, men binder heller ikke i det hele tatt, eller binder seg til et lite antall reseptorer.

Typer myastheni

Avhengig av alderen hvor sykdommen oppstod, er følgende skilt:

• neonatal eller forbigående myasthenia gravis;
• juvenil myasthenia;
• voksen myastheni.

Ved å detektere antistoffer, er det seropositive og seronegative myastheni. Av naturen av sykdomsforløpet er følgende typer myastheni skilt:

• myastheniske episoder - forbigående motorisk svekkelse med full regresjon av symptomer;
• myasthenisk tilstand - stasjonær form, som ikke går i mange år;
• progressiv form - preget av en jevn progresjon av sykdommen;
• ondartet form - begynner akutt, dysfunksjonen av musklene øker raskt.

I henhold til graden av hyperplasi er det en generalisert og lokal form for myastheni. De skiller mellom mild, moderat og alvorlig grad av bevegelsesforstyrrelser. Avhengig av intensiteten av gjenvinning av motorfunksjon etter administrering av antikolinesterase-legemidler, kan det være en komplett, ufullstendig og dårlig kompensasjonsgrad.

Symptomer og diagnose av myastheni

Ved begynnelsen av myasthenia sykdom, opplever pasienter dobbeltsyn og tretthet. De frivillig taper øyelokkene. Etter en hvile forsvinner de første tegnene på myastheni. Over tid blir symptomene mer uttalt, muskelsvikt øker, og lettelse kommer ikke selv etter å ha sovnet eller langvarig hvile.

I fremtiden er alle nye muskelgrupper involvert i den patologiske prosessen. Det blir vanskelig for pasienten å tygge og svelge mat, for å snakke, for å flytte tungen. Tegn på myastheni inkluderer:

• stemmeendring;
• diktningsforstyrrelse;
• forstyrrelse av motoraktivitet;
• pusteforstyrrelse.

Bevegelsesforstyrrelser er preget av patologisk muskel svakhet. Muskler påvirkes selektivt. Det er en uoverensstemmelse mellom muskulaturens nedsatte funksjon og deres innerveringssone. Med god effekt av antikolinesterase-legemidler er patologisk muskelmasse sårbar. Deres funksjon gjenopprettes raskt etter hvile.

Følgende strierte muskler påvirkes oftere:

• oculomotor;
• ansikts;
• tygge;
• slagflaten;
• muskler i lemmer, nakke og koffert.

Grunnlaget for diagnosen myastheni er tilstedeværelsen av kliniske manifestasjoner av sykdommen (myasthenisk syndrom). Neurologer på Yusupov Hospital utfører tester som bekrefter diagnosen:

• øyelokketøppelprøve - pasienten ser sjelden ut med åpne øyne, øyelokkene hans går raskt, et karakteristisk utseende bestemmes fra under øyelokkene senket;
• kjølingstest - et isstykke er plassert på ett øyelokk, og funksjonen av tallet forbedres etter avkjøling;
• prozerinovuyu-prøve - etter subkutan administrering av 0,5-1 ml 0,05% prozerin i 30 minutter, oppstår en betydelig forbedring eller symptomene på myastheni forsvinner, men etter 1-2 timer går alle symptomene på sykdommen tilbake til begynnelsesnivået;
• tensylonetest - etter intravenøs administrering av adrofoniumklorid (tensilon) i tilfelle av en generalisert form for myastheni, reduseres sværheten av ptosis eller dobling.

Elektrofysiologisk undersøkelse (electronuromyography) avslører en reduksjon i akseptpotensialet på minst 10% av normen, med stimulering av elektroneuromyografi - med 12-15%. Ved hjelp av en serologisk studie bestemmes nivået av antistoffer i blodet til kolinreceptorer og striated muskler. For å identifisere eller ekskludere en thymus tumor, utføres en beregning eller magnetisk resonans avbildning av mediastinale organer.

Etter en omfattende undersøkelse av pasienten utfører nevrologer i Yusupov-sykehuset differensialdiagnostikk av myasthenia gravis med hjernestammen svulst, multippel sklerose, myopati, Guillain-Barré syndrom, astheniske depressive tilstander og nevroser. Unntatt somatiske sykdommer som kan manifestere myasthenisk syndrom.

Behandling av myastheni

Leger til nevrologiklinikken bruker anticholinesterase-legemidler (ACEP) registrert i Russland for patogenetisk behandling av myastheniagia: tensilon, kalimin, proserin. De varierer i løpet av virkningen: tensilon virker i flere minutter, prozerin - fra 2 til 3 timer, kalymin 4-5 timer. Om nødvendig, for å oppnå en rask effekt, brukes proserin. Under menstruasjon, smittsomme sykdommer og i etterligning reduseres følsomheten for antikolinesterase-legemidler. I dette tilfellet reduserer nevrologer dosen av rusmidler. Pasientene er opplært til å justere dosen av legemidlet individuelt, avhengig av sykdomsforløpet.

De relative kontraindikasjoner for foreskrivelse av anticholinesterase-legemidler er:

• bronkial astma;
• iskemisk hjertesykdom, angina pectoris;
• alvorlig aterosklerose;
• epilepsi.

Når du bruker anticholinesterase-legemidler, foreskrives også kaliumtilskudd, da de forlenger effekten av AChEP. Pasienter er foreskrevet en diett rik på kalium. Det finnes i bakt poteter, tørkede aprikoser, bananer, rosiner. Kaliumsparende legemidler brukes (veroshpiron, kaliumklorid). Glukokortikosteroidhormoner indikeres med utilstrekkelig effekt av andre behandlingsmetoder. Pulsbehandling med høye doser metylprednisolon er mest effektiv. I fremtiden foreskrevet minimal doser medikamenter. Pasienter tar piller av prednison eller dexametason.

Langvarig vedlikeholdsdose av kortikosteroider. 20-30 mg av legemidlet per dag annenhver dag bør tas i flere måneder eller til og med år. Når pasientens tilstand forverres, øker dosen. Ved langvarig bruk av hormonelle legemidler kan bivirkninger oppstå:

• Cushings syndrom;
• osteoporose;
• steroid diabetes;
• overfladisk gastritt;
• gastrisk eller duodenalt sår;
• arteriell hypertensjon, overfladisk gastritt.

Pasienter får vekt. Neurologer på Yusupov sykehus har innført en rekke midler for å forhindre utvikling av komplikasjoner av hormonbehandling. På grunn av utviklingen av en tendens til å øke kroppsvekten, anbefales pasienter å begrense kaloriinnholdet i konsumert mat, spesielt karbohydrater. For å forhindre økt blodsukkernivå, foreskrives legemidler som bidrar til å øke karbohydrattoleransen, normalisere lipidperoksydasjon og forbedre toleransen mot karbohydratbelastninger. Bruk preparater av lipoic acid (tioxin, alfa lipoic acid, thioctacin).

For å forhindre osteoporose, foreskrives kombinasjon av kalsium og vitamin D3. For å forebygge komplikasjoner fra fordøyelsessystemet ved bruk av intermitterende behandlingsformer med histaminblokkere. Med økt blodtrykk, økt hjertefrekvens, alvorlig angst, vegetotropiske stoffer (anaprilin, grandaxin) foreskrives.

Ved behandlingssvikt med glukokortikoider utføres immunosuppressiv terapi. Pasienter foreskrives azathioprin (imuran) sammen med en vedlikeholdsdose av prednison. Siden leukopeni kan utvikles ved bruk av immunosuppressive midler, utføres en fullstendig blodtelling hver tredje dag. Med økende leukopeni, blir stoffet avbrutt.

Pasienter som lider av myastheni i Yusupov sykehuset utfører plasmaferese. Det er spesielt effektivt i eksacerbasjoner av sykdommen, i perioden med myastheniske kriser, med ineffektiviteten av kortikosteroidbehandling og som forberedelse til operasjonen. Hemosorpsjon eller enterosorption brukes. Brukt immunoglobuliner (Ig) G. Ekstra terapi inkluderer utnevnelse av legemidler som forbedrer kroppens metabolisme: vitaminer E, D, gruppe B, ikke-steroide anabole steroider (riboksin, retabolil, ATP).

Når tymektomi utfører tymektomi. Indikasjoner for kirurgisk behandling er:

• ondartede former av sykdommen;
• progressiv myasthenia gravis;
• myasthenisk tilstand (avhengig av alvorlighetsgraden av defekten).

I lokale former for sykdommen blir beslutninger selektivt utført. Kontraindikasjoner til kirurgi er alderdom og alvorlige dekompenserte somatiske sykdommer.

Myasthenisk krise

Myasthenisk krise kan utvikles ved utnevnelse av utilstrekkelige doser av anticholinesis-legemidler. Den utvikler seg raskt, i løpet av minutter eller timer. Pasienten har følgende symptomer:

• mydriasis (dilaterte elever);
• tørr hud;
• arteriell hypertensjon, takykardi;
• urinretensjon
• intestinal parese;
• nedsatt luftveiene.

Pasienter i intensivavdelingen og intensiv omsorg gir tilstrekkelig pust med hjelp av tvungen kunstig lungventilasjon. Indikasjoner for mekanisk ventilasjon inkluderer respiratorisk rytmeforstyrrelse, blåaktig hudfarge, agitasjon, bevissthetstab, deltagelse i hjelpemuskulaturens respirasjon, endringer i elevers størrelse og mangel på respons på innføring av anticholinesterase medisiner. Pasienter får plasmaferese, immunglobuliner brukes, anticholinesterase-legemidler administreres parenteralt, pulsbehandling med metylprednisolon administreres intravenøst ​​i en dose på 1000 mg. Etter en pulsbehandling bytter de til et daglig inntak av prednison.

Etter diagnosen vil nevrologene gjennomføre en komplisert terapi av sykdommen. Narkotika og deres doser velges individuelt. For å gjennomgå en omfattende undersøkelse med moderne metoder, som gjør det mulig å oppdage myastheni, ring Yusupov sykehus.

Myasthenisk syndrom: utvikling, tegn, diagnose, behandling, prognose

Myasthenia gravis er en nevromuskulær apparatsykdom med et kronisk, tilbakevendende eller progressivt kurs, som tilhører en klasse av autoimmune prosesser som er ulik i kliniske manifestasjoner. Patologisk produksjon av autoantistoffer forekommer som følge av dysfunksjon av eget immunsystem som helhet eller dets individuelle komponenter, noe som fører til ødeleggelse av organer og vev i kroppen. Myasthenisk syndrom manifesteres av et helt kompleks av kliniske tegn: nedre øyelokk prolaps, nesestemmer, dysfoni, dysfagi og problemer med tygging. Forstyrrelse av nevromuskulær overføring fører til svakhet i strikkede muskler i øyne, ansikt, nakke. Slike prosesser bestemmer symptomene som er typiske for myastheni.

Begrepet "myasthenia" i oversettelse fra det gamle greske språket betyr "svakhet eller svakhet i musklene." Dette er en klassisk autoimmun patologi, som er basert på selvdestruksjon av kroppsceller. Den vanlige reaksjonen av immunitet endrer fokus fra fremmede celler til sine egne.

Sykdommen ble først beskrevet i 1500-tallet. For tiden er myasthenia gravis funnet i 6 personer for hver 100 tusen. Kvinner lider av patologi mye oftere enn menn. Toppfrekvensen forekommer hos mennesker i alderen 20-40 år. Medfødte former for myastheni er også kjent. Denne sykdommen er registrert ikke bare hos mennesker, men også hos katter og hunder.

Muskelsvikt kan være en uavhengig nosologi - myastheni, eller en manifestasjon av andre psykosomatiske sykdommer - myasthenisk syndrom. Men uansett den viktigste kliniske formen er symptomene på patologien dynamisk og labil. De blir forsterket av fysisk aktivitet eller følelsesmessig stress, spesielt i den varme sesongen. Etter en hviler, skjer en rask rekreasjon. Myastheni kan vare lenge i en pasient. Samtidig mistenker han ikke engang en eksisterende sykdom. Før eller senere vil den progressive sykdommen fortsatt erklære seg.

Behandling av myastheni er rettet mot å gjenopprette nevromuskulær overføring. Siden sykdomsgrunnlaget er en autoimmun prosess, foreskrives hormonelle legemidler til pasienter.

Etiologi og patogenese

For tiden er de etiopathogenetiske faktorene for myasthenisk syndrom ikke fullt definert.

Mulige årsaker til myasthenia gravis:

• Arvelig disposisjon - familiære tilfeller av sykdommen er kjent. En medfødt form for myastheni er forårsaket av en genmutasjon som forstyrrer normal funksjon av myoneural synapses og forstyrrer prosessen med nervemuskulær interaksjon.
• Tumus eller godartet tymisk hyperplasi - tymomegali.
• Organisk lesjon av nervesystemet.
• Systemisk sykdom - vaskulitt, dermatomyositt, systemisk lupus erythematosus.
• Godartede og ondartede neoplasmer av indre organer.
• Hypertyreose - Forbedre skjoldbruskkjertelen.
• Sovesyke.

I myasthenia forstyrres forholdet mellom nerve og muskelvev. Provokative faktorer for utvikling av patologi er: stress, infeksjon, immunsvikt, traumer, langvarig bruk av neuroleptika eller beroligende midler, kirurgisk inngrep. Det er de som utløser en kompleks autoimmun prosess, der kroppen produserer antistoffer mot kroppens egne celler, acetylkolinreseptorene.

Patogenetiske lenker i syndromet:

1. utvikling av acetylkolinreseptor autoantistoffer;
2. lesjon av nevromuskulær synapse;
3. ødeleggelse av den postsynaptiske membranen;
4. brudd på syntese, metabolisme og frigjøring av acetylkolin - en spesiell kjemikalie som gir overføring av nerveimpulser fra motorens nerve til muskelen;
5. Nevrologisk ledningsnedsettelse - utilstrekkelig impulsstrøm til muskelen;
6. vanskeligheter med å utføre bevegelser;
7. fullfør muskelimmobilitet.

Foreløpig er medisinske forskere interessert i myastheni på grunn av den høye frekvensen av forekomsten blant barn og unge. I denne kategorien av personer slutter sykdommen ofte i funksjonshemming.

symptomatologi

Kliniske manifestasjoner av patologi avhenger av hvilke muskelgrupper som er involvert i den patologiske prosessen. Alvorlighetsgraden av symptomene endres i løpet av dagen: øker etter langvarig fysisk anstrengelse og avtar etter en kort hvile. Pasienter etter oppvåkning føles helt sunn og kraftig, men etter bare et par timer forsvinner disse opplevelsene uten spor, noe som gir grunn til ubehag og svakhet.

• Den okulære form av patologi er preget av skade på øyemuskulaturen, øyets sirkulære muskler og muskler som løfter det øvre øyelokk. Hos pasienter med dobbeltsyn er det vanskeligheter med å fokusere øyet og bevegelsen av øyebollene, utvikler strabismus, blir det umulig å overføre øyet fra et fjernt objekt til en nabo. Unilateral ptosis er et patognomonisk symptom på myastheni. Øyeblikket faller mye om kvelden. I morgen kan ptosis ikke være merkbar.
• Med nederlaget i musklene som er ansvarlige for tale, oppstår det vanskeligheter med lyduttale. På pasientene endres stemmen. Han blir døve og nasal, hes og hes, som om "dør ut" under en samtale, blir helt stille. Andre får følelsen av at en person snakker mens han holder nesen. Kommunikasjonsprosessen blir veldig vanskelig for pasienten. Selv en kort samtale kjører raskt han. For å gjenopprette helt, trenger de noen timer. Dette skjemaet kalles bulbar.
• Svakheten i masticatory musklene forstyrrer spiseforløpet. Dette gjelder spesielt å tygge fast mat. De tidlige symptomene på patologi inkluderer et brudd på å svelge og nekte å spise. Pasienter spiser vanligvis under maksimal effekt av legemidler. Om morgenen føler de seg mye bedre enn om kvelden, så deres måltid er planlagt om morgenen.
• Med involvering av svelg muskelfibre forverrede tilstanden til pasientene maksimalt. Selv inntaket av flytende mat er vanskelig. Pasienter gyser når de drikker vann. Væske kommer inn i luftveiene, noe som kan føre til aspirasjon.
• Den generaliserte form er den farligste og preges av involvering av muskler i stammen og lemmer. Pasienter utvikler svakhet i muskler i øyne, nakke, armer og ben. De holder knapt hodene sine. Med nederlaget av etterligne muskler, får ansiktet de karakteristiske egenskapene: et merkelig tversgående smil vises, dype rynker vises på pannen. Pasienter finner det vanskelig å uttrykke sine følelser: de rynker og smiler med vanskeligheter. Pasientene klatrer trappene tungt og holder gjenstander, blir fort lei mens de kammerer og går, kan ikke løfte hendene opp eller stige opp fra stolen. En blåsende gang vises. Gradvis mister pasienten sin evne til selvbetjening. Når prosessen sprer seg til luftveiene, forverres situasjonen betydelig. I mangel av rettidig og tilstrekkelig medisinsk behandling utvikler akutt hypoksi døden.

Myasthenia gravis har et progressivt eller kronisk kurs med perioder med remisjon og eksacerbasjon. Forverrelser forekommer av og til, er lange eller kortsiktige.

Spesielle former for myastheni:

1. Myasthenic episode er preget av rask og fullstendig forsvunnelse av symptomer uten gjenværende effekter.
2. Med utviklingen av myasthenisk tilstand varer forverring lang tid og manifesteres av alle symptomene som vanligvis ikke utvikles. Samtidig er tilbakemeldingene korte og sjeldne.
3. Under påvirkning av endogene eller eksogene årsaksfaktorer utvikler sykdommen, og graden og alvorlighetsgraden av symptomer øker. Så skjer myasthenisk krise. Pasienter klager over dobbeltsyn, paroksysmal muskel svakhet, endringer i stemme, pustevansker og svelging, hypersalivasjon og takykardi. I dette tilfellet blir ansiktet rødt, trykket når 200 mm Hg. Art., Pusten blir støyende og fløyte. Trøtt muskler slutter å adlyde. Som et resultat kan komplett lammelse oppstå uten tap av følsomhet. Pasienter svimmer, pusten stopper. I motsetning til lammelse blir myasthenia muskelfunksjonene gjenopprettet etter hvile. Etter et par timer begynner symptomene på syndromet å vokse igjen.

Myastheni hos barn

Myasthenia gravis hos barn kan være av 4 typer: medfødt, myasthenia gravis av nyfødte, tidlig barndomspatologi, juvenil myastheni.

• Medfødt form diagnostiseres intrauterinly under profylaktisk ultralyd. Fosterbevegelser er inaktive. Mulig død på grunn av luftveissvikt.
• Ved nyfødte blir patologi oppdaget umiddelbart etter fødselen. Myasthenia utvikler hos barn i prosessen med embryogenese. Det er arvet fra syke mødre. Sykdommen manifesteres av grunne puste, avvisning av brystet, hyppig gagging, fast blikk. Syke barn er svært svake og inaktive. Hos spedbarn er respiratoriske muskler atrofierte, slik at de ikke kan puste alene. Nyfødte med en medfødt form for myastheni dør ofte umiddelbart etter fødselen.
• Tidlig barndom myasthenia gravis påvirker barn 2-3 år gammel. Synet deres er svekket, ptosis vises, øynene begynner å klippe. Syke barn beveger seg ikke bra og stadig spør etter hendene sine. De dekker ofte øyelokkene, faller i prosessen med å gå for fort eller når de kjører.
• Juvenil myastheni er funnet hos ungdom. De klager over tretthet og synsforstyrrelser. Skolebarn faller ofte sin koffert fordi de ikke kan holde den i sine hender for lenge. Noen kan ikke engang tråkke på sykkelen.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av myasthenia gravis begynner med undersøkelse av pasienten og bestemmer sykdommens historie. Vurder deretter tilstanden til musklene og gå til de viktigste diagnostiske metodene.

Neurologer ber pasienter til å gjøre følgende øvelser:

1. Åpne og lukk munnen raskt.
2. Stå med armene utstrakte i flere minutter.
3. Sitt dypt 20 ganger.
4. Swing armer og ben.
5. Trykk raskt og løsne børster.

En pasient med myastheni kan heller ikke gjøre disse oppgavene, eller utføre dem veldig sakte, i forhold til friske mennesker. Arbeidet i pasientens hender forårsaker hengende øyelokk. Økningen i muskel svakhet med gjentagelse av de samme bevegelsene er det viktigste symptomet på myastheni, oppdaget i disse funksjonstester.

Grunnleggende diagnostiske prosedyrer:

• En test med proserin hjelper neurologer til å gjøre en diagnose. Siden dette stoffet har en svært kraftig effekt, brukes den kun til diagnose. Som et stoff er dets bruk uakseptabelt. Proserin blokkerer enzymet som bryter ned acetylkolin, og øker dermed mengden mediator. Legemidlet i dette tilfellet er ment for subkutan administrering. Etter injeksjonen, vent 30-40 minutter, og avgjør deretter reaksjonen av kroppen. En forbedring i pasientens generelle tilstand er til fordel for myasthenia gravis.
• Electromyography lar deg registrere elektrisk muskelaktivitet. Ved å bruke de oppnådde dataene avsløres et brudd på nevromuskulær ledning.
• Elektroururografi utføres dersom ovennevnte metoder ikke gir entydige resultater. Teknikken gjør at vi kan estimere overføringshastigheten til nerveimpulser til muskelfibre.
• Serologisk analyse av autoantistoffer lar deg bekrefte eller nekte den påståtte diagnosen.
• En blodprøve for biokjemiske parametere utføres i henhold til indikasjoner.
• CT eller MR av mediastinum bidrar til å oppdage endringer i thymus, som ofte forårsaker myasthenia gravis.
• Genetisk screening er designet for å oppdage medfødt myasthenia gravis.

Video: ENMG i diagnosen myastheni

behandling

For å takle myastheni er det nødvendig å øke mengden acetylkolin i synapsene. Det er ganske vanskelig å gjøre. Alle terapeutiske tiltak er rettet mot å undertrykke ødeleggelsen av denne formidleren.

1. Pasienter er foreskrevet anticholinesterase-legemidler - "Physostigmin", "Galantamin", "Kalimin". Disse stoffene kan kompensere for sykdommer i nevromuskulær ledning.
2. En progressiv form for patologi krever bruk av narkotika som undertrykker immunresponsen. Pasienter er foreskrevet Prednisolon glukokortikosteroider og de klassiske immunosuppressantene Cyclosporin, Azathioprine. Disse stoffene hemmer den autoimmune prosessen og reduserer antall immunceller.
3. I tillegg foreskrive symptomatiske midler - "Spironolactone", "Acesol", "Efedrin".
4. Ved myasthenisk krise administreres pasienter intravenøs "Proserin".
5. Kaliumpreparater stimulerer nerveimpulser og muskelkontraktilitet - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidanter forbedrer metabolske prosesser i kroppen - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobulin administreres intravenøst ​​for å opprettholde immunsystemets normale funksjon på et optimalt nivå.
8. Pasienter 70 år, fjern thymuskjertelen - tilbringer tymektomi. Denne operasjonen er vist for alle pasienter når en tumor er funnet i tymus.
9. Røntgenbehandling på grunn av effekten av strålingsenergi hemmer den autoimmune prosessen.
10. Sanatorium-resort behandling er indisert for alle pasienter under remisjon.

Myasthenisk krise behandles i intensiv omsorg med mekanisk ventilasjon og plasmaferese. Ekstrakorporeal hemokorreksjon gjør at du kan fjerne blodet fra antistoffer. Kryopforese, kaskade-plasmafiltrering, immunfarmoterapi utføres hos pasienter. Med disse prosedyrene kan du oppnå en stabil remisjon som varer i et år.

Anbefalinger av spesialister som skal observeres av hver pasient med myastheni:

• unngå direkte sollys
• eliminere overdreven trening
• Ta ikke antibiotika, diuretika, sedativer, magnesiumholdige legemidler uten resept av den behandlende legen,
• bruk mat rik på kalium - poteter, rosiner, tørkede aprikoser,
• ikke bli stresset.

For at prognosen for patologi skal være så gunstig som mulig, må alle pasientene holdes på apotek med en nevrolog, ta foreskrevet medisiner og følge alle medisinske anbefalinger nøye. Dette vil bidra til å opprettholde langsiktig arbeidsevne og tilfredsstillende velvære.

Myastheni er en uhelbredelig sykdom som krever medisinering for livet, som hver pasient kan oppnå vedvarende remisjon.

Forebygging og prognose

Siden myastheniens etiologi og patogenese ikke er nøyaktig bestemt av forskere, finnes det ikke effektive forebyggende tiltak for tiden. Det er kjent at de provokerende faktorene er skader, følelsesmessig og fysisk anstrengelse, infeksjon. For å forhindre utvikling av myasthenisk syndrom, er det nødvendig å beskytte kroppen mot deres effekter.

Alle pasienter med diagnose myasthenia gravis bør overvåkes og overvåkes av en nevrolog. I tillegg bør du regelmessig måle indikatorer på kroppens generelle tilstand - blodsukker, trykk. Dette vil forhindre utvikling av samtidige somatiske patologier. Pasienter bør ikke gå glipp av legemidlet foreskrevet av legen, og følg alle medisinske anbefalinger.

Myastheni er en alvorlig sykdom med høy dødelighet. Full diagnose og rettidig behandling kan oppnå en stabil remisjon, og i noen tilfeller til og med utvinning. Sykdommen krever nøye observasjon og behandling.

Prognosen for patologien er avhengig av skjemaet, pasientens generelle tilstand og effektiviteten av terapien. Det er best å behandle okularformen myastheni, og vanskeligere - generalisert. Sterk overholdelse av medisinske forskrifter gjør prognosen til sykdommen relativt gunstig.

myasthenia

Myastheni er en autoimmun sykdom som forårsaker muskel svakhet på grunn av nedsatt neuromuskulær overføring. Arbeidet med øynets muskler, ansikts- og masticatoriske muskler, noen ganger i respiratoriske muskler, forstyrres oftest. Dette bestemmer karakteristiske symptomer på myastheni: det nedre øyelokket henger, nesestemlene, forstyrrelsen av svelging og tygging. Diagnosen myastheni er etablert etter en proserin test og en blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot reseptorene i postsynaptisk membran. En spesifikk behandling for myasthenia gravis er administrering av anticholinesterase-legemidler som ambenoniumklorid eller pyridostigmin. Disse verktøyene gjenoppretter nevromuskulær overføring.

myasthenia

Myastheni (eller falsk / astenisk bulbar parese, eller Erb-Goldflame sykdom) er en sykdom hvis hoved manifestasjon er rask (smertelig fort) muskelmasse. Myastheni er en absolutt klassisk autoimmun sykdom hvor celler i immunsystemet, av en eller annen grunn, ødelegger andre celler av sin egen organisme. Et slikt fenomen kan betraktes som en normal reaksjon av immunsystemet, men det er bare rettet mot fremmede celler, men i seg selv.

Patologisk muskelutmattelse ble beskrevet av klinikere i midten av XVI-tallet. Siden da øker forekomsten av myastheni raskt og oppdages hos 6-7 personer for hver 100 tusen mennesker. Kvinner lider av myasthenia gravis tre ganger oftere enn menn. Det største antallet tilfeller av utvikling av sykdommen er observert hos personer i alderen 20 til 40 år, selv om sykdommen kan utvikles i alle aldre eller være medfødt.

Årsaker til myastheni

Medfødt myastheni skyldes en genmutasjon som forhindrer neuromuskulære synapser i å fungere normalt (slike synapser er noe som "adaptere" som tillater en nerve å interagere med en muskel). Ervervet myasthenia gravis er mer vanlig medfødt, men er lettere å behandle. Det er flere faktorer som under visse forhold kan forårsake utvikling av myastheni. Den vanligste patologiske muskelmasse er dannet mot bakgrunnen av tumorer og godartet hyperplasi (vevsvekst) i tymuskjertelen - timomegali. Mindre vanlig forårsaker andre autoimmune patologier sykdommen, for eksempel dermatomyosit eller sclerodermi.

Det har blitt beskrevet nok tilfeller av myasthenisk muskel svakhet hos pasienter med onkologiske sykdommer, for eksempel med svulster i kjønnsorganene (eggstokkene, prostata), mindre ofte - lunger, lever, etc.

Som nevnt er myasthenia gravis en sykdom av autoimmun natur. Mekanismen for utvikling av sykdommen er basert på kroppens produksjon av antistoffer mot reseptorproteiner som ligger på postsynaptisk membran av synapser som utfører nevromuskulær overføring.

Skjematisk kan dette beskrives som følger: prosessen med en nevron har en permeabel membran gjennom hvilken bestemte stoffer kan trenge inn i mediatorer. De trengs for å overføre impulsen fra nervecellen til den muskulære, som det er reseptorer på. Sistnevnte på muskelceller mister deres evne til å binde mediatoren acetylkolin, neuromuskulær overføring er betydelig hemmet. Dette er hva som skjer i myasthenia gravis: antistoffer ødelegger reseptorene på den "andre siden" av kontakten mellom nerve og muskel.

Symptomer på myastheni

Myasthenia kalles "falsk bulbar lammelse" på grunn av det faktum at symptomene på disse to patologiene er virkelig lik. Bulbar parese er skaden på kjernene i de tre kranialnervene: glossopharyngeal, vandrende og hypoglossal. Alle disse kjernene ligger i medulla oblongata og deres nederlag er ekstremt farlig. Både med bulbar lammelse og myasthenia gravis, svakheten i masticatory, pharyngeal og ansiktsmusklene oppstår. Som et resultat fører dette til den mest formidable manifestasjonen - dysfagi, det vil si et brudd på svelging. Den patologiske prosessen i myastheni er vanligvis den første som påvirker ansikts- og øynets muskler, deretter leppene, svelgen og tungen. Med langvarig sykdomsprogresjon utvikler svakhet i luftveiene og nakke muskler. Avhengig av hvilke muskelfibrengrupper som er berørt, kan symptomene kombineres på forskjellige måter. Det er universelle tegn på myasthenia gravis: endringer i alvorlighetsgraden av symptomer i løpet av dagen; forverring etter langvarig muskelspenning.

I tilfelle av okular myastheni, påvirker sykdommen bare de oculomotoriske musklene, den sirkulære muskelen i øyet, muskelen som løfter det øvre øyelokk. Som et resultat vil de viktigste manifestasjonene være: dobbeltsyn, squint, problemer med å fokusere øynene; manglende evne til å se på objekter som er svært langt eller veldig nært. I tillegg er det nesten alltid et veldig karakteristisk symptom - ptosis eller utelatelse av øvre øyelokk. Egenheten ved dette symptomet i myastheni er at det ser ut eller øker om kvelden. Om morgenen kan det ikke være i det hele tatt.

Patologisk utmattelse av ansikts-, tyggemuskulaturen og musklene som er ansvarlige for tale forårsaker forandringer i stemme, problemer med å spise og snakke. Stemmen hos pasienter med myasthenia gress blir døve, "nasal" (en slik tale høres omtrent det samme som om en person bare snakket mens han holdt nesen). Samtidig er det svært vanskelig å snakke: en kort samtale kan dekke pasienten så mye at han trenger flere timer for å gjenopprette. Det samme gjelder svakheten i masticatory musklene. Tygge fast mat kan være en fysisk umulig oppgave for en person med myastheni. Pasienter prøver alltid å tydelig planlegge måltidenes tid for å spise på tidspunktet for maksimal effekt av medisinene tatt. Selv i perioder med relativ forbedring i trivsel, pasienter foretrekker å spise om morgenen, siden om kvelden blir symptomene forverret.

Følelse av halsmuskulaturen er en farligere tilstand. Her er problemet tvert imot umuligheten av å ta flytende mat. Når du prøver å drikke noe, gis pasienter ofte, og dette er fulle av inntrengning av væske inn i luftveiene med utvikling av aspirasjons lungebetennelse.

Alle de beskrevne symptomene er merkbart verre etter belastningen på en eller annen gruppe av muskler. For eksempel kan en lang samtale forårsake enda større svakhet, og å tygge faste matvarer fører ofte til en ytterligere forverring i arbeidet med masticatoriske muskler.

Og til slutt, noen ord om den farligste formen for myastheni, om generalisert. At det gir en stabil 1% dødelighet blant pasienter med denne patologien (i løpet av de siste 50 årene, ble dødeligheten redusert fra 35% til 1%). Generell form kan vise svakhet i luftveiene. Åndedrettsstress, som oppstår av denne grunn, fører til akutt hypoksi og død, dersom pasienten ikke ble behandlet i tide.

Myasthenia utvikler seg jevnt over tid. Graden av forverring kan variere betydelig hos forskjellige pasienter, kanskje til og med en midlertidig opphør av sykdomsprogresjonen (dette er imidlertid ganske sjelden). Tilbakemeldinger er mulige: De oppstår som regel spontant og slutter på samme måte - "av seg selv". Myasthenia eksacerbasjoner kan være episodisk eller langvarig. Det første alternativet kalles myasthenisk episode, og den andre er myasthenisk tilstand. Under episoden går symptomene ganske raskt og helt, det vil si under remisjon blir det ikke observert noen restvirkninger. Den myastheniske tilstanden er en langsiktig eksacerbasjon med tilstedeværelsen av alle symptomene, som imidlertid ikke utvikles. Denne tilstanden kan fortsette i flere år.

Diagnose av myastheni

Den mest betydningsfulle studien for myastheni, som kan gi en nevrolog masse informasjon om sykdommen, er procerin-testen. Proserin blokkerer enzymet som bryter ned acetylkolin (mediator) i synaps-rommet. Dermed øker antall mediator. Prozerin har en svært kraftig, men kortvarig effekt, så dette stoffet er nesten aldri brukt til behandling, men proserin er nødvendig i prosessen med å diagnostisere myasthenia gravis. Med sistnevnte gjennomføres flere studier. Først undersøkes pasienten for å vurdere tilstanden til musklene før testen. Deretter injiseres proserin subkutant. Neste trinn av studien er 30-40 minutter etter å ha tatt stoffet. Legen re-undersøker pasienten, og dermed klarer kroppens respons.

I tillegg brukes en lignende ordning for elektromyografi - opptak av muskelens elektriske aktivitet. EMG utføres to ganger: før introduksjonen av proserin og en time etter den. Studien gjør det mulig å avgjøre om problemet er i strid med den nevromuskulære overføringen eller muskel eller nervens funksjon i isolasjon. Hvis selv etter EMG er tvil igjen i sykdommens art, kan det være nødvendig med en rekke studier av nerveens ledende evne (elektroneurografi).

Det er viktig å studere en blodprøve for tilstedeværelse av spesifikke antistoffer i den. Deres påvisning er en tilstrekkelig grunn til å diagnostisere myastheni. Om nødvendig, foreta en biokjemisk blodprøve (i henhold til individuelle indikasjoner).

Beregnet tomografi av mediastinale organer kan gi verdifull informasjon. På grunn av det faktum at en stor prosentandel tilfeller av myastheni kan knyttes til volumetriske prosesser i tymus, utføres CT-skanning av mediastinum ganske ofte hos slike pasienter.

I prosessen med å diagnostisere myastheni er det nødvendig å utelukke alle andre alternativer - sykdommer som har lignende symptomer. Først og fremst er det selvfølgelig bulbar syndromet som allerede er beskrevet ovenfor. I tillegg utføres differensialdiagnose med noen inflammatoriske sykdommer (encefalitt, meningitt) og tumormasse i hjernestammen (gliom, hemangioblastom, etc.), en annen nevrologisk patologi (ALS, Guillain syndrom, myopati). I noen tilfeller kan symptomer som lider av myastheni være nedsatt cerebral sirkulasjon (iskemisk berøring) i ryggvirvelarteriebassenget.

Behandling av myastheni

Målet med behandling for myastheni er å øke mengden acetylkolin i de neuromuskulære synapser. Dette gjøres ikke ved å øke syntesen av dette stoffet (det er ganske vanskelig), men ved å hemme ødeleggelsen. For å gjøre dette, i praktisk nevrologi, brukes narkotika fra samme gruppe som neostigmin. For langvarig behandling velges narkotika av en annen type: det beste alternativet her anses å være et stoff med mild og langvarig effekt. De mest brukte derivatene er pyridostigmin og ambenonium.

I tilfelle av alvorlig sykdom og rask utvikling av sykdommen, foreskrives legemidler som undertrykker immunresponsen. Som regel brukes glukokortikoider, mindre vanlig - klassiske immunsuppressiva. Når du velger steroider er alltid verdt maksimal forsiktighet. Pasienter med myastheni er kontraindisert medikamenter som inneholder fluor, slik at utvalg av medisiner å velge ikke er veldig stort. Tymuskjertelen er fjernet for alle pasienter med myastheni over 69 år. Også denne metoden brukes til når en volumeprosess er funnet i thymus og i tilfelle behandlingsresistent myastheni.

Preparater for symptomatisk behandling velges individuelt, basert på hver pasientens egenskaper. En person med myastheni må følge noen regler i sin livsstil for å få raskere utvinning eller forlengelse av ettergivelse. Det anbefales ikke å bruke for mye tid i solen og å utholde unødvendig fysisk anstrengelse. Før du begynner å ta medisin, er det nødvendig med konsultasjon med en lege. Med myasthenia gravis er noen rettsmidler kontraindisert. For eksempel kan du ta visse antibiotika, diuretika, sedativer og medisiner som inneholder magnesium - sistnevnte kan forverre pasientens tilstand betydelig.

Prognose og forebygging av myastheni

Prognosen for myastheni er avhengig av massen av faktorer: på skjema, starttid, type flyt, forhold, kjønn, alder, kvalitet eller tilstedeværelse / fravær av behandling osv. Den okulære formen for myastheni er den enkleste, den tyngste er generalisert. For øyeblikket, med streng overholdelse av anbefalingene fra legen, har nesten alle pasientene en gunstig prognose.

Siden myasthenia gravis er en kronisk sykdom, blir pasientene oftest nødt til å ta behandling (i kurs eller kontinuerlig) for å opprettholde god helse, men livskvaliteten lider ikke veldig mye av dette. Det er svært viktig å diagnostisere myastheni rettidig og stoppe dens progresjon til det oppstår irreversible endringer.