Bindevevsdysplasi: manifestasjoner av patologi og pasientbehandlingsfunksjoner

Bindevev er en viktig strukturell komponent i ethvert system i kroppen. Forstyrrelse av utviklingen på det cellulære molekylære nivået fører til dannelsen av noen funksjoner og følsomhet for mange forskjellige sykdommer. Endringer kan være minimal, begrensende funksjonalitet, og ganske farlig. Narkotika- og restorative tiltak hos pasienter med bindevevsdysplasi er rettet mot å forhindre patologiens utvikling og redusere eksisterende symptomer.

Bindevevsdysplasi (DST) forstås å bety en genetisk bestemt forandring i utvikling og modning av dets intercellulære substans, som består av spesifikke proteiner:

• kollagen;
• elastin;
• retikulære fibre.

Mutasjon av gener fører til endringer i enzymetes eller cellens arbeid involvert i syntesen og fornyelsen av de intercellulære elementene i bindevevet.

Det morfologiske grunnlaget for DST er et brudd på mengden og / eller kvaliteten av kollagen. Denne komponenten av den cellulære strukturen er ansvarlig for bindevevets elastisitet, styrke og holdbarhet. Kollagen, som ethvert protein, er representert av et sett med visse aminosyrer. Gene mutasjon fører til en endring i strukturen av molekyler og deres egenskaper.

Dysplasi er bokstavelig oversatt som en lidelse, en lidelse ("dis") av utdanning, utvikling ("plaseo").

I DST-gruppen er det sykdommer med etablert etiologi og type arv. Dermed er Marfan- og Ehlers-Danlos-syndromene skilt ut i separate nosologier. Tilstedeværelsen av karakteristiske manifestasjoner hos slike pasienter indikerer bindevevets patologi som en del av en separat nosologisk enhet. En tilstand der tegn på DST ikke passer inn i bildet av spesifikke syndrom kvalifiserer som utifferentiert dysplasi.

Arvelige sykdommer krever nøye oppmerksomhet, fordi uten behandling utgjør de høy risiko for å forkorte forventet levealder. Utifferentiert dysplasi går mer gunstig, men forverrer ofte tilstanden til pasientene og trenger medisiner eller annen korreksjon.

Bindevevsdysplasi

Bindevevsdysplasi er en gruppe klinisk polymorfe patologiske forhold forårsaket av arvelige eller medfødte mangler i kollagensyntese og ledsaget av nedsatt funksjon av indre organer og muskel-skjelettsystemet. Bindevevsdysplasi manifesteres oftest av en forandring i kroppsforhold, beindeformiteter, hypermobilitet i leddene, vanlige dislokasjoner, hyperelastisk hud, ventrikulær hjertesykdom, vaskulær sårbarhet, muskel svakhet. Diagnostikk er basert på fenotypiske egenskaper, biokjemiske parametere, biopsi data. Behandling av bindevev dysplasi inkluderer treningsterapi, massasje, diett og medisinering.

Bindevevsdysplasi

Bindevevsdysplasi er et konsept som forener ulike sykdommer forårsaket av arvelig generalisert kollagenopati og manifestert i en reduksjon i styrken av bindevevet i alle kroppssystemer. Befolkningsfrekvensen for bindevevsdysplasi er 7-8%, men det antas at noen av dens egenskaper og små utifferentierte former kan forekomme hos 60-70% av befolkningen. Bindevevsdysplasi faller inn i synsfeltet for klinikere som arbeider i ulike medisinske fag - barn, traumatologi og ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi, etc.

Årsaker til bindevevsdysplasi

Grunnlaget for utviklingen av bindevevsdysplasi er en defekt i syntese eller struktur av kollagen, protein-karbohydratkomplekser, strukturproteiner, samt de nødvendige enzymer og kofaktorer. Den direkte årsaken til den vurderte patologien til bindevevet er en rekke effekter på fosteret, noe som fører til en genetisk bestemt forandring i fibrillogenesen til den ekstracellulære matriksen. Slike mutagene faktorer inkluderer ugunstige miljøforhold, utilstrekkelig ernæring og dårlige vaner i moderen, stress, forverret graviditet, etc. Noen forskere peker på den patogenetiske rollen til hypomagnesemi i utviklingen av bindevevsdysplasi, basert på deteksjon av magnesiummangel i spektralstudien av hår, blod, oralt fluid.

Syntese av kollagen i kroppen er kodet av mer enn 40 gener, for hvilke mer enn 1300 mutasjoner er blitt beskrevet. Dette forårsaker en rekke kliniske manifestasjoner av bindevevsdysplasi og kompliserer diagnosen.

Klassifisering av bindevevsdysplasi

Bindevevsdysplasi er delt inn i differensiert og utifferentiert. Blant de differensierte dysplasier er sykdommer med en definert, etablert type arv, et klart klinisk bilde, kjente genfeil og biokjemiske lidelser. De mest typiske representanter for denne gruppen av arvelige sykdommer i bindevevet er Ehlers-Danlos syndrom, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, mucopolysakkarider, systemisk elastose, dysplastisk skoliose, Beals syndrom (medfødt kontraktile arachnodactyly) og andre. svarer ikke til noen av de differensierte sykdommene.

I henhold til alvorlighetsgraden er følgende typer bindevevdysplasi skilt: små (hvis det er 3 eller flere fenotypiske tegn), isolert (med lokalisering i ett organ) og arvelige sykdommer i bindevevet selv. Avhengig av det rådende dysplastiske stigmaet er det 10 fenotypiske varianter av bindevevsdysplasi:

1. Marfanlignende utseende (inkluderer 4 eller flere fenotypiske tegn på skjelettdysplasi).
2. Marfan-lignende fenotype (ufullstendig sett med tegn på Marfan syndrom).
3. MASS-fenotype (inkluderer aorta-, mitral-, skjelett- og hudlesjoner).
4. Primær mitral ventil prolaps (preget av ekkokardiografi, tegn på mitral prolaps, endringer i hud, skjelett, ledd).
5. Den klassiske Ehlers-lignende fenotypen (ufullstendig sett med tegn på Ehlers-Danlos syndrom).
6. Hyper-mobil ehlers-lignende fenotype (preget av hyper-mobilitet i leddene og relaterte komplikasjoner - subluxasjoner, dislokasjoner, forstøvninger, flatfotighet, artralgi, involvering av bein og skjelett).
7. Hypermobilitet i leddene er godartet (inkluderer økt bevegelsesområde i leddene uten skelettsystemet og artralgi).
8. Utifferentiert bindevevsdysplasi (inkluderer 6 eller flere dysplastiske stigmas, som imidlertid ikke er nok til å diagnostisere differensierte syndromer).
9. Økt dysplastisk stigma med overordnet osteoartikulært og skjelettskilt.
10. Økt dysplastisk stigma med overordnede viscerale tegn (mindre abnormiteter i hjertet eller andre indre organer).

Siden beskrivelsen av differensierte former for bindevev dysplasi er gitt i detalj i de tilsvarende uavhengige vurderingene, vil vi i fremtiden diskutere sine utifferentierte varianter. I tilfelle når lokalisering av bindevevsdysplasi er begrenset til ett organ eller system, isoleres det. Hvis bindevevsdysplasi manifesterer seg fenotypisk og fanger minst ett av de indre organene, betraktes denne tilstanden som et syndrom av bindevevsdysplasi.

Symptomer på bindevev dysplasi

Eksternt (fenotypisk) tegn på bindevevsdysplasi er representert ved konstitusjonelle egenskaper, utviklingsmessige anomalier av skjelettets bein, hud etc. Patienter med bindevevsdysplasi har astenisk grunnlov: høye, smale skuldre og undervekt. Forstyrrelser i utviklingen av det aksiale skjelettet kan representeres av skoliose, kyphose, traktformede eller kvelte brystdeformiteter, juvenil osteokondrose. Craniocephalic stigmas av bindevev dysplasi inkluderer ofte dolichocephalus, malocclusion, tann anomalier, gothic gane, nonunion av overleppen og gane. Det osteoartikulære systemets patologi er karakterisert ved O-formet eller X-formet deformasjon av ekstremitetene, syndaktisk, araknodaktisk, leddets hypermobilitet, flatfotthet, en tendens til vanlig dislokasjon og subluxasjon, brudd på beinene.

På huden er det økt strekkbarhet (hyperelastisitet) eller omvendt, skjøthet og tørrhet i huden. Ofte forekommer striae, pigmentspots eller depigmenteringsfoci, vaskulære defekter (telangiectasias, hemangiomas) ofte uten tilsynelatende grunn. Svakheten i det muskulære systemet i bindevev dysplasi forårsaker en tendens til prolaps og prolaps av de indre organer, brokk og muskelkrumning. Blant annet eksternt tegn på bindevevsdysplasi, kan mikroanomalier som hypo eller hypertelorisme, lop-earedness, ørens asymmetri, lav hårlinje på pannen og nakke, etc. forekomme.

Viscerale lesjoner oppstår med interesse av sentralnervesystemet og det autonome nervesystemet, ulike indre organer. Neurologiske lidelser forbundet med bindevevsdysplasi er preget av vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enuresis, kronisk migrene, nedsatt tale, høy angst og emosjonell ustabilitet. Syndromet av bindevevsdysplasi i hjertet kan omfatte mitralventil prolaps, et åpent ovalt vindu, aorta og lungehypoplasi, forlengelse og overdreven mobilitet av akkordene, koronararterieaneurysmen eller interatrialseptum. Konsekvensen av svakheten i venouskarens vegger er utviklingen av åreknuter i underekstremiteter og små bekken, hemorroider, varicocele. Pasienter med bindevevsdysplasi har en tendens til forekomsten av arteriell hypotensjon, arytmier, atrioventrikulær og intraventrikulær blokade, kardialgi, plutselig død.

Hjerte manifestasjoner ofte ledsaget bronkopulmonal syndrom karakterisert ved tilstedeværelsen av cystisk lungehypoplasi, bronkiektasi, bulløs emfysem, tilbakevendende spontan pneumothorax. Karakteristisk gastrointestinal tap ved utelatelse av indre organer, diverticula- av spiserøret, gastroøsofageal refluks, hiatushernie. Typiske manifestasjoner av patologi av syn i CTD er nærsynthet, astigmatisme, hyperopi nystagmus, strabisme, subluksasjon og forvridning av linsen.

Fra urinveiene kan markeres nephroptosis, urininkontinens, nyremisdannelser (hypoplasi, dobling, hestesko nyre), og så videre. De reproduktive forstyrrelser forbundet med bindevev dysplasi i kvinner kan representeres ved utelatelse av livmor og vagina, og t-menoragi, abort, postpartum blødning; hos menn er kryptorchidisme mulig. Personer med tegn på bindevev dysplasi, utsatt for hyppige akutte respiratoriske virusinfeksjoner, allergiske reaksjoner, hemoragisk syndrom.

Diagnose av bindevev dysplasi

Sykdommer fra gruppen av bindevevsdysplasi er ikke alltid diagnostisert korrekt og i tide. Ofte pasienter med visse tegn på dysplasi observert i læger forskjellige spesialiteter :. Traumatologists, nevrologer Hjerte, lunge, nephrologists, mage- og tarm, oftalmologer, etc. Gjenkjennelse av udifferensierte former av bindevev dysplasi komplisert ved fravær av ensartede diagnosealgoritmer. Identifikasjonen av en kombinasjon av fenotypiske og viscerale tegn har størst diagnostisk betydning. For å påvise den siste brukes mye ultralyd (ekkokardiografi, ultralyd nyre, ultralyd av magen), endoskopi (EGD), elektrokardiogram (EKG, EEG), røntgen (X-ray i lunger, ledd, ryggrad, etc.). Methods. Påvisning av multiple organspesifikke sykdommer hovedsakelig fra muskel-, nerve- og kardiovaskulære systemer med en høy grad av sannsynlighet indikerer nærværet fybrodisplations.

I tillegg undersøkes biokjemiske blodparametere, hemostasesystem, immunstatus, hudbiopsi utføres. Som en metode for screening diagnostiske fybrodisplations foreslått å gjennomføre en undersøkelse av papillær mønster av huden på den fremre abdominalvegg: identifisering av uformede typen papillær mønster er en markør for dysplastiske lidelser. Familier hvor det er tilfeller av bindevevsdysplasi, anbefales å gjennomgå medisinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose av bindevev dysplasi

Spesifikk behandling av bindevevsdysplasi eksisterer ikke. Pasienter anbefales å følge en rasjonell daglig diett og ernæring, rekreasjons fysiske aktiviteter. For å aktivere kompenserende og adaptiv evne til å tildele kurs av treningsterapi, massasje, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

Komplekset av terapeutiske tiltak, sammen med syndromic medikamentterapi, metabolske medikamenter anvendt (L-karnitin, koenzym Q10), kalsiumpreparater og magnesium hondroprotektory, vitaminer og mineraler, antioksidanter og immunomodulerende midler, urtemedisin, psykoterapi.

Prognosen for bindevevsdysplasi er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av dysplastiske lidelser. Hos pasienter med isolerte former kan livskvaliteten ikke svekkes. Pasienter med lesjoner polysystemic økt risiko for tidlig og alvorlig handikap, for tidlig død, årsakene til som kan opptre ventrikkelflimmer, lungeemboli, aortaaneurisme ruptur, hemoragisk slag, alvorlig indre blødninger og andre.

Bindevevsdysplasi

Bindevevsdysplasi er et annet navn for ICD 10 av tilstanden med medfødt inferioritet av bindevevskomponenten i menneskekroppen. Ved brudd skjer avvik i strukturen, vekst i stadier av modning og differensiering av bindevevet, i prenatalperioden og i de første månedene etter fødselen hos barn. Årsakene til utviklingsabnormaliteter ligger i genetiske lidelser som påvirker fibrogenese av ekstracellulære strukturer. Som et resultat av avvik, oppstår en ubalanse av homeostase av organer og systemer, skjer et brudd på deres struktur og funksjoner med konstant progression hos barn og voksne.

Elementer i bindevevstrukturen er en del av menneskelige organer og hud. Stoffet er løs eller avslører en tett struktur. Ligger i huden, muskelskjelettsystemet, blodkar, blod, hule organer og mesenkymale strukturer. Hovedfunksjonen i bindevevsstrukturen er kollagen. Sikrer bevaring av kroppens volum og form. Elastin er ansvarlig for fleksibiliteten og avslapningen av hudvevselementer.

Bindevev dysplasi forhånd bestemte genetiske forandringer forårsaket av mutasjoner i gener som danner ansvarlig for dets produksjon og modning er definert som en genetisk abnormalitet. Mutasjoner kan være varierte, påvirker noen gener. Deretter oppstår avvik i dannelsen av kollagen, elastin. Resultatet er at organer og vev ikke takler den foreslåtte dynamiske og statiske belastningen.

Typer av bindevev dysplasi

1. Differensiert bindevev dysplasi. Typen karakteriseres av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner og godt studerte mutasjoner av klart definerte deler av genkjeden. Et alternativt navn for ICD 10-gruppen er kollagenopati. En rekke arvelige forstyrrelser i dannelsen og modningen av kollagen er inkludert.
2. Uifferensiert form hos barn er etablert når det ikke er mulig å etablere en analogi med noen av de kjente genetiske lidelsene, det er ikke et enkelt tegn på en differensiert lidelse.

Uifferensiert form er mer vanlig. Kunne slå folk i alle aldre, til og med barn.

Hovedklager hos pasienter med dysplasi

Slike syke mennesker, barn med bindevevspatologi er lett å gjenkjenne på gata. Sykdommer som lider av bindevev dysplasi viser to hovedkarakteristiske typer utseende. Den ene er representert av høye personer med senkede skuldre, bukende skulderblad utstikker bakover, en annen type utseende er representert av små, slanke mennesker.

Klager hos pasienter er mangfoldige, med liten informasjon for bekreftelse av diagnosen.

• Generell svakhet, ubehag og tretthet, muskuløs sløvhet.
• Smerter i hode og mage.
• Fordøyelsessykdommer - flatulens og forstoppelse, dårlig appetitt.
• Senke blodtrykket.
• Krenkelser i luftveiene.

Autentisk vurdere symptomene som bestemt av en objektiv vurdering av pasientens tilstand:

1. Asthenisk tilsetning med mangel på kroppsvekt, asthenisk syndrom.
2. Forstyrrelser i ryggradenes struktur og funksjoner, uttrykt i skoliose, brystdeformiteter, hyper- og hypolordose eller kyphose.
3. Forlengelse av lemmer, proporsjonale forandringer i kroppens struktur.
4. Økt mobilitet av leddene, noe som gir fleksibilitet og utvidelse mer enn normen.
5. Valgus deformitet av beina, symptomer på flatfoot.
6. Øyeendringer - nærsynthet, retinestrukturforstyrrelser.
7. På fartøyets del er det en varicose sykdom, økt permeabilitet av veggene til karene for blodelementer.

Undergår endringer i tilstanden til hud- og bruskelementene. Huden blir tynnere og sløv, utsatt for overdreven utstrekning. Blodkarene skinner gjennom det. Huden kan smertefritt trekkes inn i en stråle på frontalområdet, dorsumet i hendene, subklaviske områder. På ørene eller nesen er det lett å danne en fold, noe som ikke er tilfelle med en sunn person.

Ventilsyndrom

Syndromet er isolert i naturen, karakterisert ved tilstedeværelsen av prolapses av hjerteventiler og deres myxomatøse degenerasjon.

Oftere er det mulig å oppdage symptomene på mitralventil prolaps, andre ventiler er mindre utsatt for skade, noe som bekreftes ved ytterligere diagnostikk. Mulige utviklingsmangler: utvidede endringer i thoracale aorta og lungearterien, sinus-aneurysmale forstørrelser. Brudd på strukturen er ledsaget av fenomenene av retur av blod, som etterlater et merke på de generelle hemodynamiske parametrene til pasienten. Det foreslås at årsakene til det beskrevne syndromet hos barn er basert på magnesiumionmangel, som bekrefter den biokjemiske diagnosen.

Dannelse av en lidelse i form av ventilsyndrom begynner hos barn 5 år. De første auskultatoriske tegnene bestemmes noe senere. Dataene fra elektrokardiografi er ikke alltid veiledende, de er avhengige av alder og fremgang av sykdommen, derfor kan de ofte oppdages ved gjentatte besøk til en lege.

Thoracodiaphragmatic endringer

Tegnene som karakteriserer syndromet, identifiseres enkelt ved visuell inspeksjon:

1. Brystet har en astenisk form, den er kjølt eller kjøper formen av en trakt.
2. Ryggraden utviser alle slags deformasjoner.
3. Nivået på stående og rekkevidde for bevegelse av membranen endres når det sammenlignes med normalt.

I de fleste tilfeller, i en pasient med bindevevspatologi, er det mulig å møte brystet, som har en traktformet, litt mindre kjølform.

Begynnelsen av dannelsen og utviklingen av thoracodiaphragmatic syndrom forekommer i barndommen, ved begynnelsen av puberteten har den allerede etablert kliniske tegn.

Dette innebærer patologi tegn på nedsatt lungefunksjon, noe som begrenser den vitale kapasitet i lungene, forstyrrelse av den normale struktur og funksjon av bronkialtreet og luftrøret, kardial posisjon i mediastinum, deformasjon av store fartøyer. Endringer som er av en kvantitativ eller kvalitativ i naturen, har betydning for graden av intensitet av alle objektive manifestasjoner og funksjon av luftveiene og hjerte.

Breaking formen strukturen av sternum kyst bue fører til en begrensning av brystet volum, øker lufttrykket i den, forstyrre den normale strømning av blod gjennom blodkarene, blir en årsak til hjerterytmeforstyrrelser.

Vaskulære patologiske tilstander

Vaskulært syndrom er nederlaget i arteriel sengen. Veggene i arterier av forskjellige størrelser utvider og danner aneurysmer, økt vaskulær krympe, spontane lesjoner av det venøse nettverket av underdelene og små bekkenet, og telangiektasier utvikles.

Vaskulære lidelser medfører økning i tonen i fartøyets lumen, en reduksjon av fartøyets fart og volum i karene, en reduksjon av tonen i det perifere venøse nettverket, og er preget av stagnasjon i ekstremitetene i ekstremiteter.

Manifestasjonen av tilstanden, når det vaskulære syndromet utvikler seg, oppstår i ungdom eller ungdomsår, gradvis økende.

Åndedrettsforstyrrelser

Hovedtegnene er brudd på de normale bevegelsene til epitelet av villi av bronkietreet og luftrøret, utvidelse og tynning av bronkittens lumen, nedsatt ventilasjon av lungene. I alvorlige tilfeller utvikler spontan pneumothorax.

Utviklingen av en komplikasjon, kalt bronkopulmonalt syndrom, er forbundet med svekket dannelse av partisjoner mellom alveolene, utilstrekkelig utvikling av elastinelementer og en glatt muskelstruktur. Dette fører til økt strekkbarhet av små alveoler og bronkioler, en reduksjon i elastisiteten av alle strukturelle elementer i lungevevvet. Spesielle tilfeller av lesjon av individuelle komponenter i luftveiene, som påvirker barn i dag, betraktes av klinikere som medfødte misdannelser.

Intensiteten av utviklingen av endringer i funksjonelle evner er avhengig av omfanget av alvorlighetsgraden av morfologiske endringer. Som regel reduseres lungens vitale kapasitet, selv om restvolumet i lungene ikke må endres. Et antall pasienter har observert obstruksjon av bronkiene, små bronkioler. Fenomenet økt reaktivitet av bronkialtreet, som ennå ikke har funnet en klar forklaring, er notert.

Personer hvis bindevev dysplasi påvirker luftveiene er ofte utsatt for comorbiditeter som lunge tuberkulose.

Immunologiske lidelser

Manifisert av prinsippet om å redusere immunresponsen og en rekke autoimmune forstyrrelser og allergiske reaksjoner av varierende grad av utvikling.

I bindevevsdysplasi utvikler en person aktivering eller reduksjon i aktiviteten til immunresponsmekanismer, som er ansvarlige for å opprettholde homeostase i kroppen. Evnen til å reagere normalt på penetrasjon av fremmede agenter er svekket. Dette fører til hyppig utvikling av smittsomme komplikasjoner av forskjellig opprinnelse, åndedrettssystemet er spesielt vidt påvirket. Immunologiske abnormiteter uttrykkes i kvantitative endringer i innholdet av blodplasma i mengden av immunglobuliner.

Andre syndromer, karakteristisk bindevevsdysplasi

1. Visceralt syndrom uttrykkes i ektopi og dystopi av indre organer, dyskinesier, brokk.
2. Visuelle forstyrrelser er myopi, astigmatiske forstyrrelser, strabismus, forstyrrelser av den normale aktiviteten til netthinnen til fullstendig løsrivelse, strabismus og subluxasjon av linsen.
3. Mesenkymal dysplasi påvirker blodsystemet og uttrykkes i hemoglobinopatier, lidelser: hemorragisk syndrom, trombocytopati.
4. Patologi på føttene er utviklingen av clubfoot eller flatfoot. Utviklingen av patologi av foten og nedre ekstremiteter fører til vedvarende bevegelsesforstyrrelser og sosial feiljustering.
5. Hypermobilitet i leddene er ofte funnet hos barn allerede i en tidlig alder. Etter 20 år reduseres forekomsten av patologi.

Diagnostiske kriterier og prinsipper for terapi

Dysplasi i bindevevet er ikke vanskelig, diagnosen er enkel, selv hos barn. Etter en klinisk undersøkelse er det nødvendig med en genetisk analyse og en rekke biokjemiske studier.

Biokjemisk diagnose av blod avslører en økning i glykosaminoglykaner, noe som kan øke i urinen. På grunn av kompleksiteten og høye kostnader for studien utføres ikke for ofte.

Helbredende aktiviteter inkluderer komponenter:

• Legemidler som stimulerer syntesen og modningen av kollagen - rusmidler ascorbinsyre, kondroitin, glukosamin.
• Ikke-rusmiddelprodukter - massasje, gymnastikk, fysioterapi. Akupunktur.
• Et balansert kosthold rik på kollagen og vitaminer.

Bindevevsdysplasi: viktigste kliniske manifestasjoner, kompleks terapi, forebygging

Mer enn en tredjedel av menneskeheten har bindevevsdysplasi, men denne diagnosen henvises ikke ofte til av leger.

Det er tilfeller der pasientene ikke engang vet om tilstedeværelsen av abnormiteter, fordi sykdommen kanskje ikke manifesterer seg på noen måte, og overdreven fleksibilitet gir en følelse av sine egne egenskaper og fremkaller ikke en lege å besøke.

Kanskje sykdommen ikke er dødelig, men det er av stor betydning i medisinens verden, fordi den forekommer i alle aldre.

Årsakene er nesten umulige å forutsi, og det gjør hver syke en unik pasient. Mutasjon forekommer i noen del av kroppen, fordi bindevevet befinner seg i hele kroppen.

I noen pasienter er patologien ikke uttrykt på noen måte, i andre kan det føre til funksjonshemning. Dysplasi av bindevevet er den mest tvetydige anomali i menneskekroppen, så det er ingen enstemmig oppfatning av leger.

I denne artikkelen vil du lære: hvorfor kampen mot dysplasi er viktig, hvilke komplikasjoner fører til behandling, vanlige manifestasjoner og andre nyanser av sykdommen.

Hva er bindevev dysplasi?

Bindevevsdysplasi

Men så langt, i et konvensjonelt sykehus, vil diagnosen bindevevsdysplasi ikke alltid bli gjort på grunn av dets flerdimensjonalitet og kompleksiteten i det kliniske bildet.

Bindevevsdysplasi, eller DST, er en genetisk bestemt (på grunn av genetikk) tilstand på 35% av hele jordens befolkning. Offisielt kalles DST vanligvis en systemisk sykdom i bindevevet, selv om begrepet "tilstand", i lys av fenomenets utbredelse, brukes av mange forskere og leger.

Noen utenlandske kilder kaller andelen dysplastisk (lider av dysplasi i varierende grad) - 50% av alle mennesker. Denne uoverensstemmelsen - fra 35% til 50% - er knyttet til ulike internasjonale og nasjonale tilnærminger til å tildele en person til sykdomsgruppen.

Bindevevsdysplasi (DST), nedsatt bindevevsutvikling i embryonale og postnatale perioder, en genetisk bestemt tilstand.

Det fører til en sammenbrudd av homeostase på vev, organ og organismenivåer i form av ulike morfofunksjonelle forstyrrelser i viscerale og lokomotoriske organer med et progressivt kurs som bestemmer egenskapene til den tilknyttede patologi, samt farmakokinetikken og farmakodynamikken til legemidler.

Utbredelsen av individuelle tegn på DST har alder og kjønnsforskjeller. Det er preget av mangler i fibrøse strukturer og hovedstoffet i bindevev.

Ifølge de mest beskjedne data, forekommer forekomsten av DST i det minste korrelert med utbredelsen av de viktigste sosialt signifikante ikke-smittsomme sykdommene.

Bindevevsdysplasi er en gruppe av genetisk heterogene og klinisk polymorfe patologiske forhold, forenet av et brudd på dannelsen av bindevev i embryonale og postnatale perioder.

Genetisk heterogenitet av denne patologien bestemmer et bredt spekter av sine kliniske alternativer - fra kjente genssyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) til mange utifferentierte (ikke-syndromiske) former med multifaktoriale utviklingsmekanismer.

Nylig diagnostiserer legene ofte barn med "dysplastisk syndrom" eller "bindevevsdysplasi." Hva er det Bindevevet i menneskekroppen er det mest "mangfoldige". Det inneholder slike forskjellige stoffer som bein, brusk, subkutant fett, hud, ledbånd, etc.

I motsetning til andre vev har bindevev strukturelle egenskaper: cellulære elementer som er lokalisert i interstitial substansen, som er representert av fibrøse elementer og amorfe substanser.

Konsistensen av bindevevet avhenger av innholdet i den amorfe komponenten. Kollagenfibrer gir styrke til hele stoffet og tillater det å strekke seg.

Kliniske manifestasjoner av bindevevsdysplasi (DST) skyldes en anomali av kollagenstrukturer som utfører en støttefunksjon, er aktivt involvert i dannelse av vev, regenerering og aldring av bindevevceller.

Når en slik patologi beskrives som utifferentiert bindevevsdysplasi, oppstår en rekke vanskeligheter. For det første, for så langt blant ulike spesialister er det en debatt om eksistensen av en slik diagnose.

En rekke forskere er av den oppfatning at denne patologien ikke er uavhengig, men passer alltid inn i strukturen av en sykdom, oftest av arvelig natur.

Av enkelte forfattere er sykdommen allokert til en uavhengig nosologisk enhet. For det andre er klinikken med utifferentiert bindevev dysplasi svært variert og uspesifisert, uttrykt i nederlaget i ulike organer og systemer, slik at diagnosen er noen ganger svært vanskelig.

Inntil nå er det ikke etablert pålitelige kriterier som kan brukes i diagnosen. Alt dette forstyrrer det diagnostiske søket, og noen ganger gjør det umulig.

Imidlertid anerkjenner de fleste forskere den uavhengige eksistensen av en slik sykdom, så dens vurdering i denne delen er hensiktsmessig.

Typer av bindevev dysplasi

DST er preget av genetiske lidelser i utviklingen av bindevev - mutasjonsfeil i kollagen og elastinfibre og hovedstoffet.

Som et resultat av fibermutasjoner dannes kjedene enten kort relativt normen (deletion) eller lang (innføring), eller de blir rammet av en punktmutasjon som følge av inkorporering av feil aminosyre, etc.

Mengde / kvalitet og samhandling av mutasjoner påvirker graden av manifestasjon av DST, som vanligvis øker fra forfedre til etterkommere.

En slik kompleks "teknologi" av sykdommen gjør hver pasient med DST unik, men det er også stabile mutasjoner som fører til sjeldne former for dysplasi. Derfor er det to typer DST - differensiert og utifferentiert.

Differensiert bindevev dysplasi, eller DDST, er preget av en bestemt type arv av symptomer, et klart klinisk bilde.

Det inkluderer Alport syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos syndromer, hypermobilitet av ledd, epidermolysis bullosa, "krystallmannssykdom" - osteogenese imperfecta - og andre. DDST er sjelden og diagnostisert ganske raskt.

Uendifferentiert bindevev dysplasi, eller NDCT, manifesteres svært variert, lesjonene er multiorganiske i naturen: flere organer og systemer påvirkes.

Det kliniske bildet av NDCT kan inneholde separate små og store grupper av tegn fra listen:

• Skjelett: astenisk tilsetning uforholdsmessig forlengelse av lemmer, fingre; ulike vertebrale deformasjoner og traktformede / kvelde deformasjoner av brystet, ulike typer flate føtter, klumpfot, hulfot; X / O-formede lemmer.
• Ledd: hypermobilitet, hip dysplasi, økt risiko for dislokasjoner og subluxasjoner.
• Muskelsystem: Massesuffisiens, spesielt - oculomotorisk, hjertesykdom.
• Hud: Integrene er tynt, hyperelastisk, har økt traumer med dannelse av arr med et mønster av "tissue paper" og keloid arr.
• Kardiovaskulær system: endret anatomi av hjerteventilene; thoracodiapragmal syndrom forårsaket av vertebrale patologier og brystpatologier (thoracodiapragmal hjerte); skade på arteriene og venene, inkludert - varicose lesjon i ung alder; arytmisk syndrom, etc.
• Bronchi og lungene: bronkiektase, spontan pneumothorax, ventilasjonsforstyrrelser, tracheobronchial dyskinesi, tracheobronchomatisering etc.
• Mage-tarmkanalen: En overtredelse (komprimering) av blodstrømmen som leverer bukorganene med bloddysplastisk lykkes, i lang tid, noen ganger behandlet av en gastroenterolog for en levetid, mens årsaken til symptomene er bindevevsdysplasi.
• Synes: myopi i forskjellige grader, øyeforlengelse, forstyrrelse av linsen, blå sclera syndrom, strabismus, astigmatisme, flat hornhinne, retinal løsrivelse.
• Nyrer: Renovaskulære forandringer, nephroptose.
• Tenner: karies i tidlig barndom, generalisert periodontal sykdom.
• Ansikt: okklusjonsanomalier, uttalte ansiktsasymmetrier, gothic gane, lavt hår som vokser på pannen og nakken, store ører eller "krøllete" aurikler, etc.
• Immunsystemet: allergiske, autoimmune syndrom, immunodefekt syndrom.
• Mental helse: økt angst, depresjon, hypokondri, nevrotiske sykdommer.

Dette er ikke en komplett liste over konsekvenser, men karakteristisk: slik manifesterer dysplasi av bindevev hos barn og voksne. Listen gir en ide om problemets kompleksitet og behovet for streng forskning for å få en korrekt diagnose.

Utviklingsmekanismer

Selv om de første tegnene kan oppdages i en ganske sen alder, er det oftest i løpet av puberteten, når det skjer en rask vekst og restrukturering av organismen og alle dens systemer (spesielt bindevev), den medfødte arten av sykdommen er nettopp etablert.

Definitivt er den eneste grunnen til utviklingen av denne patologien arvelig.

Endringer i beinene, leddbåndet og bindevevstrukturen til de indre organene oppdages selv i nyfødtperioden.

Senere, når mekaniske belastninger på muskel-skjelettsystemet blir stadig sterkere, blir komplikasjoner forbundet med deformasjonen av visse strukturer avslørt.

Mye i tidligere perioder endringer fra ulike indre organer i form av små utviklingsmangel er funnet.

Disse endringene manifesteres klinisk i brudd på funksjonene til visse systemer med utviklingen av noen dekompensering.

Ofte viser de seg imidlertid å være en helt tilfeldig oppdagelse under forebyggende undersøkelser. Imidlertid er det i dette tilfelle som regel ikke en forstyrrelse av utviklingen av bindevev som helhet som er diagnostisert, men en patologi til et bestemt organ eller system.

Den arvelige naturen til patologien er bekreftet av en rekke faktorer.

1. Ofte er patologi faktisk en del av ulike arvelige syndromer (for eksempel Marfan syndrom som er ganske vanlig i befolkningen).
2. Familiens former for sykdommen er ganske vanlig. I nærvær av denne patologien i en av familiemedlemmene øker risikoen for forekomst hos nærmeste slektninger.
3. Strukturelle endringer i bindevevet oppdaget i patologi har en ganske klar genetisk bestemmelse. Relevante gener kan identifiseres ved biokjemiske forskningsmetoder. I klinisk praksis blir imidlertid slike teknikker ikke anvendt på grunn av utilgjengelighet.

Årsaken til fødsel av et barn med nærvær av denne patologien er enten en mutasjon av genomet på nivået av kimceller og embryoet, eller overføringen av et defekt gen fra foreldrene.

Like viktig er effekten av ulike skadelige faktorer på kroppen til en gravid mor under fosterutvikling.

Dysplasi i bindevevet har en arvelig disposisjon. Og hvis du ser etter det, vil du definitivt finne slektninger i stamtavlen din, som lider av underarmsårene, nærsynthet, flatfotenhet, skoliose og en tendens til blødning.

Noen i barndommen hadde smerte i leddene, noen lyttet konstant til hjertemormer, noen var veldig "fleksible"... Disse manifestasjonene er basert på mutasjoner av generene som er ansvarlige for syntesen av kollagen - hovedproteinet i bindevevet.

Kollagenfibre dannes feil og tåler ikke riktig mekanisk stress. Nesten alle barn under 5 år har tegn på dysplasi - de har øm, lett strekkbar hud, "svake ledbånd", etc.

Det er derfor mulig å diagnostisere DST i denne alderen, bare indirekte, samt ved forekomst av eksterne tegn på dysplasi hos barn.

Vi må umiddelbart avklare at bindeveske dysplasi ikke er en sykdom, men snarere en konstitusjonell funksjon! Det er mange slike barn, men ikke alle av dem blir oppmerksom på en barnelege, ortopedist og andre leger.

Den genetiske karakteren av sykdommen utelukker ikke betydningen av eksterne faktorer. De spiller imidlertid en mer produktiv enn årsakssammenheng og fører til utvikling av sekundære endringer.

Årsaker til dysplasi

"alt =" ">
Det viktigste er følgende typer ekstern eksponering.

• Konstant og betydelig fysisk aktivitet, som er spesielt viktig i forhold til muskel-skjelettsystemet, og spesielt ryggraden.
• Brudd på normal dannelse av bindevev i kombinasjon med en mekanisk faktor fører til slike forstyrrelser som ulike spinalkurvaturer, tidlig utvikling av osteokondrose og skivebråk.
• Langvarig bevegelig stilling av kroppen i en ubehagelig stilling. I dette tilfellet påvirkes også ryggraden.
• Skade. På bakgrunn av skader hos mennesker med utifferentiert bindevevsdysplasi, endres i form av deformering av osteoartrose, blir hernier av intervertebrale disker oftere senere utviklet.
• Smittsomme prosesser. Denne faktoren har størst verdi i forhold til indre organer. Når patogener er løst i patologisk forandrede organer, fortsetter infeksjonen lengre, med større kraft, får ofte en tendens til et kronisk kurs.

Sykdommer som kronisk rhinitt, laryngitt, faryngitt, bronkitt (hos voksne), pyelonefrit og cystitis utvikles. Ofte er det endrede bindevevet påvirket av en smittsom eller autoimmun prosess, og ulike reumatiske sykdommer utvikles på dette grunnlaget.

Hovedstoffet i bindevev er kollagen. Tilsynelatende er utviklingen av patologi forbundet med brudd på sin normale struktur.

Det skal bemerkes at den autoimmune karakteren av sykdommen ikke er utelukket. Dette bekreftes av at slike syke barn ofte utvikler såkalt juvenil revmatoid artritt, som vil bli diskutert separat nedenfor.

Årsakene til sykdommen er varierte; de kan deles inn i to hovedgrupper: arvelig og oppkjøpt.

Genetisk bestemt forstyrrelse av bindevevets struktur oppstår på grunn av arv (vanligvis i en autosomal dominant type) mutantgener som er ansvarlig for koding av dannelsen og romlig orientering av fine fiberstrukturer, protein-karbohydratforbindelser og enzymer.

Ervervet bindevev dysplasi er dannet på stadium av intrauterin utvikling og er en konsekvens av påvirkning av slike faktorer under graviditet:

1. virusinfeksjoner (ARVI, influensa, rubella) overført i første trimester;
2. alvorlig toksisose, preeklampsi;
3. kroniske smittsomme sykdommer i den forventende morens urogenitale sfære;
4. tar visse medisiner under graviditet
5. ugunstig økologisk situasjon;
6. yrkesfare
7. eksponering for ioniserende stråling.

Av det foregående kan det konkluderes med at det finnes et stort utvalg av kliniske manifestasjoner av patologi, som sammen med den ikke fullt studerte etiologien gjør deteksjonen i klinikken svært vanskelig.

I tillegg, på grunn av den systemiske karakteren av lesjonen og fraværet av et klart fokus i patologi, er det i det hele tatt ingen etiologisk behandling. Terapeutiske tiltak kan bare være patogenetiske og symptomatiske.

Tegn på patologi

I dag er det mange tegn på DST, som kan deles inn i de som kan oppdages ved ekstern undersøkelse, og internt, det vil si tegn på indre organer og sentralnervesystemet.

Av de utvendige tegnene er de vanligste:

• alvorlig hypermobilitet eller løs ledd;
• økt hudelasticitet;
• spinal deformitet i form av skoliose eller kyphos;
• flate føtter, flat føttet deformitet av føttene;
• alvorlig venøst ​​nettverk på huden (tynn, delikat hud);
• øye patologi;
• brystet deformitet (kjølt, tragtformet eller lite inntrykk på brystbenet);
• blad asymmetri;
• "Languid" holdning;
• tendens til blåmerke eller neseblod;
• svake abdominale muskler;
• muskelhypotoni;
• krumning eller asymmetri av neseseptumet;
• myk eller fløyelsaktig hud;
• "Hollow" fot;
• brokk;
• Feil vekst av tenner eller supernumerære tenner.

Som regel, i alderen 5-7 år, gjør barn mye klager om svakhet, utilpash, dårlig treningstoleranse, tap av appetitt, smerte i hjertet, bena, hode, mage.

Endringer i indre organer er dannet med alder. Karakteristisk er prolaps av de indre organene (nyrer, mage), fra hjertesiden - mitralventil prolaps, murmur i hjertet, fra mage-tarmkanalen - biliær dyskinesi, reflukssykdom, tendens til forstoppelse, åreknuter i underekstremiteter, etc.

Hemorragisk syndrom manifesteres av neseblod, en tendens til å blåse ved minste skade.

På den delen av nervesystemet, syndromet av vegetativ dystoni, tendens til svimning, vertebrobasilarinsuffisiens mot bakgrunnen av ustabilitet av livmoderhalsen, syndrom av hyper-excitabilitet med oppmerksomhetsunderskudd.

På den delen av muskel-skjelettapparatet: juvenil osteokondrose i ryggraden eller Schmorl-brokk, juvenil osteoporose, artralgi eller mikrotraumatisk "forbigående" leddgikt, hip dysplasi.

Grunnlaget for patologien, som allerede nevnt, er en generalisert anomali av utviklingen av bindevevstrukturer av kroppen.

Følgelig kan sykdommen manifestere seg på to måter: i form av tegn på skade på muskel-skjelettsystemet eller i form av symptomer fra indre organer.

Mange studier indikerer oppstart av begynnelsen av dysplasi-symptomer ved forskjellige aldersperioder:

1. I nyfødtperioden er oftest forekomsten av bindevevs patologi indisert ved lav vekt, utilstrekkelig kroppslengde, tynne og lange lemmer, føtter, hender, fingre;
2. I tidlig barndom (5-7 år) manifesteres sykdommen av skoliose, flatfottighet, overdreven bevegelsesmengde i leddene, kvelingen eller traktformet deformering av brystet;
3. hos barn i skolealderen manifesteres bindevev dysplasi ved ventil prolaps, nærsynthet (nærsynthet), dentofacial dysplasi, toppen av diagnostisering av sykdommen faller på denne alderen.

Symptomer på dysplasi

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Eksterne manifestasjoner av bindevev dysplasi:

• lav kroppsvekt;
• tendens til å øke lengden på de rørformede beinene;
• krumning av ryggraden i ulike avdelinger (skoliose, hyperkyphose, hyperlordose);
• asthenisk kroppsbygning;
• endret brystform
• deformasjon av fingrene, brudd på forholdet mellom deres lengde, påføring av tær;
• symptomer på tommelen, håndleddet;
• medfødt fravær av xiphoid prosessen i brystbenet;
• deformasjon av nedre ekstremiteter (X- eller O-formet krølling, flate føtter, klumpfot);
• pterygoid scapulae;
• ulike endringer i stillingen;
• brokk og fremspring av intervertebrale skiver, ustabilitet i vertebrae i forskjellige seksjoner, forskyvning av strukturer i vertebral kolonnen i forhold til hverandre;
• tynnhet, tynnhet, tørrhet og superelastisitet i huden, økt tendens til traumer, positive symptomer på en tårn, klemme, utseendet av atrofi-steder er mulig;
• flere fødselsmerker, telangiectasia (spider vener), hypertrichosis, fødselsmerker, økt skjøthet av hår, negler, tydelig visualisert vaskulært nettverk;
• leddssyndrom - overdreven bevegelsesbevegelse i symmetrisk (som regel) ledd, økt tendens til leddapparatet til traumer.

I tillegg til ovennevnte eksterne manifestasjoner, er små utviklingsmomenter, eller den såkalte stigmata (stigma) av diembriogenese, karakteristiske for bindevevsdysplasi:

1. karakteristisk ansiktsstruktur (lavt panne, klart definerte supraorbitalrygger, en tendens til øyebrynssplitning, flattning av nesedormen, mongoloid øyeslitt, tett avstand eller, tvert imot, brede øye, heterochromia, strabismus, øvre øyelokk, fiskemunn, gotisk himmel, et brudd på tannsetningens struktur, bitt deformasjon, forkortelse av tungenes frenulum, deformasjon av strukturen og plasseringen av auriklene, etc.);
2. strukturelle egenskaper av kroppen (divergensen av rektal abdominis muskler, navlestrekk, lavløyende navle, flere tepler er mulige, etc.);
3. utviklingsmessige anomalier i kjønnsorganene (hypoplasi eller hypertrofi av klitoris, labia, forhuden, skrotum, undescended testes, phimosis, paraphimosis).

Enkle mindre anomalier bestemmes normalt og hos friske barn som ikke er bærere av sykdommen, derfor er minst seks stigmaer fra listen ovenfor diagnostisert pålitelig.
Viscerale symptomer på sykdommen:

• patologier i kardiovaskulærsystemet - prolapses eller asymmetrisk struktur av ventiler til hjertehalsapparatet i hjertet, skade på karetas konstruksjoner (åreknuter, aorta aneurysm), tilstedeværelse av ekstra sene tråder (akkorder) i hjertet, restrukturering av aorta rot;
• skader på synlighetens organer - nærsynthet, subluxasjon eller flattning av linsen;
• bronkopulmonale manifestasjoner - respiratorisk dyskinesi, pulmonal emfysem, polycystisk;
• skade på fordøyelseskanalen organer - dyskinesier, anomalier av strukturen av galleblæren og kanaler, gastroøsofageal og duodenal-gastrisk reflukser;
• patologi i urinsystemet - napspredning (nephroptose), deres ukarakteristiske plassering eller fullstendig og delvis fordobling;
• abnormiteter i strukturen eller forskyvningen av de indre kjønnsorganene.

diagnostikk

Grunnlaget for riktig diagnose av bindevev dysplasi er en grundig samling av anamnestiske data, en omfattende undersøkelse av pasienten:

1. påvisning i blod- og urinanalyser av oksyprolin og glykosaminoglykaner;
2. immunologisk analyse for bestemmelse i blod og urin av C- og N-terminale telopeptider;
3. indirekte immunofluorescens med polyklonale antistoffer mot fibronektin, forskjellige fraksjoner av kollagen;
4. bestemmelse av aktiviteten av ben-isoformen av alkalisk fosfatase og osteocalcin i serum (vurdering av intensiteten av osteogenese);
5. studien av HLA histokompatibilitets antigener;
6. Ultralyd i hjertet, fartøy i nakken og bukorganene;
7. bronkoskopi;
8. EGD.

Bindevevsdysplasi - behandling

"alt =" ">
Ofte er manifestasjonene av sykdommen ikke særlig uttalt, er mer sannsynlig kosmetisk i naturen og krever ingen spesiell medisinsk korreksjon.

I dette tilfellet er en tilstrekkelig dosert modus for fysisk aktivitet, overholdelse av aktivitets- og hvileforholdet, et fullverdig vitaminrikt kosthold rik på proteiner.

Om nødvendig foreskrives medisinsk korreksjon (stimulering av kollagensyntese, bioenergi av organer og vev, normalisering av nivået av glykosaminoglykaner og mineralmetabolisme) medisiner av følgende grupper:

• vitamin og mineral komplekser;
• hondroprotektory;
• mineral metabolisme stabilisatorer;
• aminosyrepreparater;
• metabolske midler.

I de fleste tilfeller er prognosen gunstig: de eksisterende anomaliene i bindevevets struktur har ingen signifikant innvirkning på pasientens arbeid og sosiale aktivitet.

Moderne medisiner bruker mange forskjellige metoder for behandling av dysplasi-syndrom, avhengig av manifestasjoner, men alle av dem, som regel, kokes ned til symptomatisk medisinsk eller kirurgisk behandling.

Det vanskeligste å behandle er utifferentiert bindevev dysplasi, på grunn av de tvetydige kliniske symptomene, mangel på klare diagnostiske kriterier.

Medikamentbehandling omfatter bruk av magnesiumpreparater, kardiotrofe, antiarytmiske, vegetotrope, nootropiske, vasoaktive stoffer, betablokkere.

Narkotikabehandling

Først av alt er det nødvendig å gi pasienten psykologisk støtte, for å sette ham opp for å motstå sykdommen.

Det er nødvendig å gi ham klare anbefalinger om overholdelse av den riktige daglige rutinen, for å avgjøre medisinske og kondisjonelle komplekser og minimum nødvendige belastninger. Pasienter bør gjennomgå fysisk terapi systematisk opptil flere kurs per år.

Nyttig, men bare i fravær av hypermobilitet i leddene, strekker seg, vises - i henhold til de strenge anbefalingene fra legen, samt svømming, spiller ulike idretter som ikke er inkludert i listen over kontraindisert.

Så inkluderer ikke-rusmiddelbehandling:

1. Kurs av terapeutisk massasje.
2. Utføre et sett med individuelt valgte øvelser.
3. Sportsaktiviteter.
4. Fysioterapi: Bruk en krage, ultrafiolett bestråling, saltbad, gni og helling.
5. Psykoterapi med besøk til en psykolog og en psykiater, avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens psyko-emosjonelle tilstand.

Hva kan kirurger gjøre?

Med en aorta-aneurisme, en dissekerende aneurisme, aortaklafffeil med symptomer på hjertesvikt, kan bare kirurgisk behandling hjelpe barn med Marfan-syndrom.

Utviklet klare indikasjoner på proteser. For eksempel erstattes en aneurysmalt utvidet aorta nødvendigvis med endoprostese eller endoprostese. I tilfelle av mitralventil prolaps ledsaget av "stabil" oppblåsning, utføres ikke protesen på ventilen.

Imidlertid, med den hurtige utviklingen av regurgitasjon, til vedlegget av venstre ventrikulær svikt, blir ventilutskifting nødvendig.

Kirurgisk behandling av deformiteter i bryst og ryggrad er en ekstremt traumatisk prosedyre, utført i flere stadier, ofte komplisert ved pleurisy, perikarditt, lungebetennelse.

Spørsmålet om dets hensiktsmessighet ble gjentatte ganger diskutert ved symposier dedikert til DST. Spesialister fra forskjellige land vedtok en enhetlig posisjon, og nektet at slike operasjoner var hensiktsmessige i enhver DST.

diett

Kosthold for personer med dysplasi er forskjellig fra vanlige dietter. Det er mange pasienter som trenger, fordi kollagen har evnen til å umiddelbart forfalle.

Kostholdet bør inkludere fisk og alt sjømat (i fravær av allergier), kjøtt, belgfrukter.

Du kan og bør spise rik kjøttbulle, grønnsaker og frukt. Pass på å inkludere i dietten av pasienten ost durum. På anbefaling av en lege, bør det brukes aktive biologiske tilsetningsstoffer som tilhører Omega-klassen.

Kontra

Personer som lider av denne patologien er kontraindisert:

• Psykologisk overbelastning og stress.
• Vanskelige arbeidsforhold. Professjoner knyttet til konstant vibrasjon, stråling og høye temperaturer.
• All slags kontaktsporter, vektløfting og isometrisk trening.
• Hvis det er hypermobilitet i leddene, er visumet og eventuelle spinalstrøk forbudt.
• Overnatting på steder med varmt klima.

Det er verdt å merke seg at hvis den komplekse behandlingen av behandling og forebygging av en genetisk abnormitet er opptatt, vil resultatet nødvendigvis være positivt.

I terapi er det viktig ikke bare pasientens fysiske og medisinske styring, men også etableringen av psykologisk kontakt med ham.

En stor rolle i prosessen med å dempe sykdomsprogresjonen, spilles av pasientens vilje til å strebe etter, om enn ikke en fullstendig, men utvinning og forbedring av kvaliteten på sitt eget liv.

Dysplasi forebygging

"alt =" ">
Regime av dagen. Natt søvn bør være minst 8-9 timer, noen barn vises og dagtid søvn. Det er nødvendig å gjøre daglige morgenøvelser.

Hvis det ikke er noen restriksjoner på sport, så må de engasjere seg i livet, men i alle fall ikke en profesjonell sport!

Hos barn med hypermobilitet i ledd involvert i profesjonell sport, utvikler svært tidlig degenerative dystrofiske endringer i brusk, i ledbåndene.

Dette skyldes permanent traumer, mikrolesjoner, som fører til kronisk aseptisk betennelse og dystrofiske prosesser.

En god effekt er gitt av terapeutisk svømming, ski, sykling, gå oppoverbakke og trapp, badminton, wushu gymnastikk.

Terapeutisk massasje er en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massasje av rygg- og nakke- og krageområdet, samt ekstremitetene utføres (løpet av 15-20 økter).

I nærvær av en flat-valgus-installasjon av føtter, vises bruk av innfødte. Hvis det er klager på smerter i leddene, vær oppmerksom på valg av rasjonelle sko.

Det anbefales å utføre daglig gymnastikk for føttene, gjøre fotbad med havsalt i 10-15 minutter, og masser føttene og bena.

Det grunnleggende prinsippet om behandling av bindevevsdysplasi er diettbehandling. Måltider bør være høye i protein, fett, karbohydrater. Mat rik på protein (kjøtt, fisk, bønner, nøtter) anbefales. Også i kosten krever ost og ost. Også, produktene må inneholde et stort antall sporstoffer og vitaminer.

Behandling av pasienter med DST er en vanskelig, men givende oppgave, hvis gjensidig forståelse er nådd mellom foreldrene og legen.