Pyrofosfat artropati - kliniske retningslinjer

Primær sykdom oppstår i akutt form. I fremtiden blir det kronisk eller paroksysmal. De fleste tilfeller forekommer hos personer i pensjonsalderen. Pyrophosphat artropati oppdages ikke hos barn og personer under 30 år. Eventuelle ledd kan påvirkes av patologien, men knæret blir oftest påvirket. I de fleste tilfeller begynner sykdommen med dem og går gradvis videre til resten. Blant pasienter er forholdet mellom menn og kvinner 3: 2.

ICD-10 klassifisering

1. M11 - andre krystallinske artropatier.
2. M11.2 er en annen kondrokalsinose.
3. M11.8 - andre spesifiserte krystallinske artropatier.

årsaker

De eksakte årsakene til sykdommen er ikke fullt etablert.

Imidlertid er faktorer knyttet til patologi blitt identifisert, hvorav de viktigste er:

• aldersendringer;
• genetisk predisposisjon;
• traumer;
• hemokromatose;
• forstyrrelser i metabolske prosesser i kroppen;
• endokrine patologier;
• fibrocystisk osteitt;
• hypophosphatemia;
• Wilsons sykdom;
• hjerteinfarkt;
• slag;
• kirurgiske inngrep.

I den grunnleggende medisinsk hypotese, drivkraften for begynnelsen av aktiv prirofosfata kalsiumkrystallavsetningsartropatri er skader, feil i strukturen av leddene og alders distofichesko degenerative prosesser i leddbrusk.

Det er 3 typer patologi. De oppstår hovedsakelig etter 45 år.

Sykdommens type bestemmes ved diagnostisering.

symptomer

Pyrofosfat artropati, er diagnose vanskelig fordi sykdommen er ofte asymptomatiske, før utviklingen av synlige forandringer i form av skjøten bestemmes kun når X-ray.

Hvis pyrofosfat artropati manifesterer seg i angrep, har pasienten følgende symptomer:

• skarp smerte av konstant natur - oftere med nederlag av kneledd (en eller to samtidig);
• rødhet i huden over leddet;
• feber ledsaget av kulderystelser - oppstår ved akutt betennelse og kan
• vedvare opptil 3 uker;
• hevelse i det berørte området.

Symptomer på sykdommen oppstår på grunn av bevegelse av pristrofosfatkalsiumkrystaller fra akkumulasjonsstedet til bruskvevet i synovialvæsken. På denne bakgrunn er det en skarp synovitt.

Diagnostiske metoder

Grunnen til å besøke en lege med mistanke om pyrofosfat artropati blir anfall som ligner på leddgikt eller gikt. Diagnosen utføres kun dersom forekomsten av pristiske kalsiumkrystaller bestemmes.

I prosessen med diagnose av sykdommen brukes:

• polarisasjonsmikroskopi - når metoden avslører tilstedeværelsen av birefringence, som er karakteristisk for krystaller av kalsiumfosfat;
• Røntgendiffraksjon - kan brukes som erstatning for den første metoden;
• Røntgenundersøkelse - lar deg vurdere generelle endringer og identifisere typisk kondrakalsinose;
• ekstern undersøkelse av det berørte ledd med en vurdering av endringene;
• MR - brukes i nærvær av andre sykdommer i leddene.

Om nødvendig kan følgende være involvert i diagnosen av sykdommen og videre behandling:

Dette kreves sjelden i tilfeller der pyrofosfat artropati har oppstått som en komplikasjon av den underliggende sykdommen. På grunn av dette er diagnosen komplisert.

behandling

Det er ingen kur som er rettet mot å eliminere denne sykdommen, siden mekanismen for dens utvikling og årsakene ikke er nøyaktig identifisert. Behandling av pyrofosfat artropati utføres omfattende, ligner den som brukes til andre felles sykdommer ledsaget av inflammatoriske og degenerative prosesser. På tidspunktet for angrepet utføres behandling, ligner den som er vist for gikt. Kliniske anbefalinger for pyrofosfat artropati overlapper i stor grad med de som er utviklet for andre sykdommer.

På tidspunktet for den akutte inflammatoriske prosessen vises pasienter som tar ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, den mest effektive som viser:

Varig symptomlindring er notert på den 3-4 dag da man tar antiinflammatoriske legemidler. Samtidig elimineres også den forhøyede temperaturen. Pasientanmeldelser av denne behandlingen er for det meste positive.

Dersom pasientens tilstand og tunge rusmidler ikke har den nødvendige handlinger, sykehusinnleggelse og et kurs av terapi der de berørte ledd i følgende steroider administreres:

Slike handlinger kan stoppe utviklingen av betennelse og lindre smerte. Med et spesielt sterkt smertesyndrom som forstyrrer søvn, er det lov til å ta standard smertestillende midler.

I kronisk form av sykdommen er behandlingen svært lik det som utføres hos pasienter med artrose. Når terapi utføres følgende:

• redusere belastningen på det berørte området - fest det hvis det er mulig. Med nederlaget på leddene på bena er det forbudt å bære tyngdekraften og forbli stående i lang tid;
• innføring av narkotika for å aktivere metabolisme - for dette utnevnt aloe-ekstrakt, B-vitaminer, rumalon og ATP;
• massasje;
• radon bad;
• hydrogensulfidbad;
• fysioterapi med sikte på å forbedre blodsirkulasjonen;
• terapeutisk trening.

Etter eliminering av akutte manifestasjoner av pyrofosfat artropati for å forebygge progresjon av sykdommen og gjentatte forverringer vist sin faste sanatorieopphold, har blitt behandlet leddsykdommer. Ved å følge de kliniske retningslinjene, vil de få vedlikeholdsbehandling.

Når en alvorlig deformitet av leddene med forstyrrelse av deres arbeid blir observert mot bakgrunnen av sykdommen, er kirurgisk behandling indikert. Hovedmetoden er endoprostetikk.

Ikke-medisinsk behandling ved pseudogout er som følger:

• vekt normalisering for å redusere belastningen på leddene og forbedre metabolske prosesser i kroppen;
• forebygging av hypotermia ledd;
• bruk av spesielle ortoser for å støtte og fikse leddene.

I de fleste tilfeller kan tidsriktig behandling stoppe sykdomsprogresjonen. Resorpsjon av krystallene observeres ikke, på grunn av hvilken gjenoppretting er umulig.

diett

Kosthold for pyrofosfat artropati er av stor betydning og kan redusere antall angrep av sykdommen betydelig. Dietten 10 anbefalt for pyrofosfat artropati bidrar til å senke avsetningen av krystaller.

Pasienter anbefales å holde seg til diett nummer 10c. Det er utviklet for å forbedre metabolisme og redusere hastigheten til aterosklerotiske prosesser. Med de fleste felles sykdommer, inkludert pseudogout, viser denne dietten seg å være den mest effektive. Hovedtrekkene i denne dietten er et komplett proteininntak med en betydelig reduksjon i mengden animalsk fett, salt og karbohydrater. Det utelukker også drinker som har en stimulerende effekt på de nervøse og kardiovaskulære systemene.

Hva ikke

Ved å følge diett nummer 10 må du helt eliminere fra kostholdet stekt og veldig varmt. Under forbudet faller også:

• sterk kjøttkraft fra kjøtt og fjærfe;
• sterke kjøttpålegg av fisk og sopp;
• røkt kjøtt;
• pickles;
• baking;
• hermetikk;
• bønner;
• reddik;
• reddik;
• sopp;
• spinat;
• sorrel.

Søt bør være strengt begrenset, siden den maksimale daglige mengden sukker - 30 g.

Tillatte produkter

Følgende produkter anbefales til bruk av pasienter:

• vegetariske supper;
• melk supper;
• produkter av hvetemel av 2 karakterer;
• kornbrød;
• kli bran;
• magert biff;
• hvit kylling kjøtt;
• magert fisk;
• kyllingegg - 1 stk per dag;
• sjømat;
• frokostblandinger;
• pasta;
• puddinger;
• grønnsaker;
• frukter;
• meieriprodukter;
• nøtter - overvektige folk skal huske at produktet er høyt kalorier;
• bær;
• dogrose decoction;
• fruktjuicer, halvt fortynnet med vann;
• svakt brygget te;
• svak kaffe - ikke mer enn 1 gang per uke.

Når pyrophosphat artropati ernæring er foreskrevet 4-5 ganger om dagen i små porsjoner. Siste måltid - 2 timer før sengetid. Arbeidere med slike måltider mellom frokost, lunsj og middag bør organiseres 2 snacks med meieriprodukter, nøtter eller frukt.

Menyen skal være så mangfoldig som mulig, slik at kroppen får alle nødvendige stoffer. Hvis preferanse er gitt til et bestemt produkt, er prosessen med sedimenteringen av kalsium prirofosfata krystaller i leddene ikke å bremse ned, går han med samme intensitet, som maten er mindreverdig.

Dieting for pyrofosfat artropati er et av de viktigste behandlingspunktene. Uten klinisk ernæring er prognosen for pasienten betydelig forverret.

outlook

Ved kvalitet og rettidig behandling er prognosen for pyrofosfat artropati forholdsvis gunstig og sykdomsprogresjonen kan stoppes. Ifølge vurderinger er i 30% av pasientene med pyrofosfat artropati til og med en forbedring i den generelle tilstanden observert. Kirurgisk inngrep under terapi krever bare 10% av pasientene.

forebygging

Det er ikke utviklet profylaktiske tiltak mot PFA, og det er derfor det anses for umulig for leger å forhindre utviklingen av sykdommen.

I nærvær av patologi for å redusere sannsynligheten for angrep, anbefalte leger:

• Overbelastningsvarsel;
• Bruk sko med en anatomisk riktig sko (med nederlag av bena);
• vanlig selvmassasje av det berørte området;
• opprettholde en normal vekt.

Etter 40 år bør man være spesielt oppmerksom på tilstanden, og hvis det oppstår mistanke om utvikling av PFA, gjennomgå en grundig undersøkelse og om nødvendig behandling. Pyrofosfat artropati er en alvorlig sykdom som kan reduseres.

Pyrofosfat artropati - tilnærming til diagnose

Om artikkelen

Forfatter: Shostak N.A. (FSBEI av HE "RNIMU dem. NI Pirogov" Helsedepartementet, Moskva)

For henvisning: Shostak N.A. Pyrofosfat artropati - diagnostiske tilnærminger // Brystkreft. Medisinsk gjennomgang. 2015. №25. S. 1518-1519

Artikkelen fremhever problemene med diagnose av pyrofosfat artropati.

For å sitere. Shostak N.A. Pyrofosfat artropati - diagnostiske tilnærminger // Brystkreft. 2015. Nr. 25. P. 1518-1519.

Pyrofosfat artropati (PFA) tilhører gruppen av mikrokrystallinsk artritt. Sykdommen er karakterisert ved flere gangers forkalkning av ledd og periartikulære vev, hovedsakelig leddbrusk (chondrocalcinosis (HC) på grunn av avleiringer i disse mikrokrystaller av kalsiumpyrofosfat PFA -. Variasjon av ektopisk forkalkning av hyaline og fibrøs brusk (mellomvirvelskiven (MPD), den symfyseprovokasjonstester, de sene tilknytningsseter til ben ) med utviklingen av betennelse. sykdommen kan forekomme i ung alder (3-4 tiår av livet) i tilfeller av arvelig (familiær) og metabolske former (ved gemohromat Se, hyperparatyreoidisme, hypomagnesemi, Hypofosfatasi etc.) og hans debut etter 55 år, noe som er typisk for idiopatisk form av PFA.
PFA er preget av nederlaget på nesten alle leddene, men oftest er knær og leddledd involvert i prosessen. De kliniske manifestasjoner av PFA er varierte. Den klassiske versjonen av PFA er akutt leddgikt med PFC-krystaller (pseudogout), preget av plutselig utvikling av monoartrit etterfulgt av tilbaketrekking av symptomer i 3-5 dager. I tilfeller av utbredelsen av vedvarende "mekanisk" smerte i leddet med moderat uttalt synovitt (instrumentell eller histologisk undersøkelse avslører forekomster av PFC-krystaller), snakker de om slitasjegikt (OA) med deponering av PFC. Det siste alternativet er det vanligste og samtidig - ut fra standpunktet til differensialdiagnostisk tilnærming - vanskelig. I motsetning til primær OA med OA med deponering av PFC, er det observert mer uttalt osteofytose og ekstra artikkelkalsifisering, samt involvering av ledd som ikke er typiske for OA (håndled, albue, brakial). Andre kliniske varianter av PFA er også beskrevet: asymptomatisk avsetning av PFC-krystaller og kronisk artritt med PFC-krystaller (pseudorevmatoid). Kanskje en kombinasjon av flere kliniske former for PFA hos en pasient.
Sammenligningsegenskaper for noen kliniske former for PFA er presentert i tabell 1.

Verifikasjonen av diagnosen utføres under hensyntagen til deteksjon av PFC-krystaller i synovialvæsken med polarisasjonsmikroskopi og / eller det karakteristiske røntgenbildet: HC meniscus og leddbrusk (Tabell 2).

PFA diagnostiske kriterier er presentert nedenfor.
Når man definerer PFC-krystaller ved hjelp av polarisasjonsmikroskopi, kan det oppstå noen vanskeligheter. Så, PFC krystaller har svak birefringence, noe som kompliserer deres visualisering. En uunnværlig tilstand for visualisering av PFC-krystaller er deres ganske høye konsentrasjon i synovialvæsken. Lav konsentrasjon av PFC-krystaller kan føre til et negativt resultat. Konsentrasjonsgrensen for pålitelig identifisering av PFC-krystaller ved polarisasjonsmikroskopi er 10-100 μg / ml. I tillegg avhenger resultatet av forskerens erfaring [2].
HC er diagnostisert når det oppdages typiske forkalkninger i området med hyalin og fibrøs brusk. Hyppigst oppdages HC i kneet, leddleddene (fibro-brusk kompleks), pubic symphysis, hofte, albue, temporomandibulære, sternoklavikulære ledd. De tre første lokalitetene forekommer hos mer enn 90% av pasientene med PFA. Kalsifisering kan utvikle seg på nivået av den fibrøse ring av MTD, som ligner syndesmofites med ankyloserende spondylitt. Ifølge noen rapporter, er HC diagnostisert før de første kliniske symptomene på de involverte leddene vises. Ifølge andre data, når verifisert ved elektronmikroskopi, er PFA HC funnet hos 25-93% av pasientene [3]. Radiografi er en ufølsom metode og visualiserer bare kalsium når konsentrasjonen i de studerte områdene er høy og innskuddene kommer til en stor størrelse. For å identifisere mindre forekomster er det mer rasjonelt å bruke en mer sensitiv og spesifikk metode - ultralyd av leddene. Følgende ultralydsverifiseringskriterier for PFC-innskudd foreslås:
• tynne hyperechoicbånd parallelt med overflaten av hyalinbrusk, som ligner røntgenrøntgenfenomenet;
• prikkede innskudd (spottete strukturer) bestående av flere små hyperekoiske flekker (mest vanlige i trekantede fibrocartilagekomplekser og sener);
• homogene hyperechoic nodale eller avrundede innskudd, ofte mobile (lokalisert i bursa eller artikulær vridning) [2].
Behandling og forebygging av PFA innebærer bruk av narkotikafri og narkotikabaserte tilnærminger [4]. Patogenetisk terapi av PFA er ennå ikke utviklet. I tilfelle av OA med PFC-krystaller er det således nødvendig med hvile, kald applikasjoner, aspirasjon av synovialvæske og intraartikulær administrering av glukokortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs) og lave doser colchicin (1-2 g / dag). Asymptomatisk PFA (hvis det bare er radiografiske tegn) krever ikke terapi.
Vi gir klinisk observasjon.
Pasient K., 61 år gammel. Klager på smertene i begge kneleddene under lang gang, hevelse i området på høyre kneledd.
I en alder av 56 år oppstod smerte i høyre kne for første gang under belastning. Klinters høyre-sidige stadium II-gonartrose ble diagnostisert, symptommodifiserende behandling av korte (NSAIDs) og forsinket virkning (kondroprotektorer) ble utført. I løpet av de neste 2 årene regnes regelmessig leddgikt av det rette kneet, håndleddet og ankelleddene, og regreserer med NSAID i 3-5 dager, betraktet som forverring av artikulært syndrom i OA, tilsetning av smerte av et "mekanisk" tegn i venstre kneledd. 2 dager før den nåværende behandlingen - leddgikt av høyre kneledd med alvorlig smertsyndrom.
Pasienten lider av type 2 diabetes, anstrengende angina 2 funksjonsklasse, hyperkolesterolemi, og tar derfor stadig enalapril 10 mg, acetylsalisylsyre 75 mg, simvastatin 10 mg, amlodipin 5 mg / dag.
Ved undersøkelse: tilfredsstillende tilstand, økt ernæring (kroppsmasseindeks - 30 kg / m2). Huden har normal farge og fuktighet. Perifert ødem nr. Tungen våt, ingen raid. Deformitet av kneleddene, avbøyning av høyre kneledd på grunn av ekssudative-proliferative forandringer, med fleksjon - intraartikulær knase. På en visuell analog skala har pasienten vurdert smerten i knæleddet som 75 mm. Andre ledd er ikke visuelt endret, bevegelse i dem er ikke begrenset. I lungene, vesikulær pusting, ingen wheezing. BH 16 / min. Hjertelyder er høyt, rytmen er riktig, hjertefrekvensen er 68 / min, blodtrykket er 145/80 mm Hg. Art. Magen er myk, moderat smertefull på palpasjon i den epigastriske regionen. Leveren er ikke forstørret, milten er ikke håndgripelig. Symptom på å tappe negativt på begge sider. Krakk, vannlating normalt.
I en klinisk blodprøve: ESR - 32 mm / t, i en biokjemisk blodprøve: En økning i nivået av C-reaktivt protein til 17 mg / l. Parathyroidhormon er normalt. Klinisk analyse av urin - uten egenskaper.
På røntgenbilder av kneleddene - uttalt tegn på osteoartrose med subchondral sklerose, cystiske lumen i subkondrale avdelinger på lårbenet på begge sider, kalkulerer smalingen av de felles sprekker, patellar osteofytter, i projeksjonen av den mediale leddspalten.
I studien av synovialvæske ble det funnet monokliniske kalsiumpyrofosfatkrystaller med positiv birefringence.
EKG: sinusrytme, hjertefrekvens - 78 / min, horisontal posisjon av EOS, moderat myokard hypertrofi i venstre ventrikel.
Gitt hyppig gjentakelse ledd syndrom med hurtig tilbakegang av symptomer engasjement i radiocarpal leddene, tilstedeværelse av inflammatoriske forandringer i blodprøver, og detektering av chondrocalcinosis under radiografi og krystaller av kalsiumpyrofosfat i leddvæsken ble diagnostisert pyrofosfat artropati: osteoartritt med krystaller av kalsiumpyrofosfat, III Art. FN II.
For å lindre smerte og eksudative forandringer ble NSAID-legemidler brukt. For å forhindre tilbakefall av artikulær syndrom ble pasienten anbefalt å ta colchicin 0,5 g 2 p. / Dag i 12 måneder. For å fortsette å motta kondroprotektorer. Anbefalinger om vekttap, fysioterapi og bruk av ortoser er gitt.
Den hyppige gjentakelsen av akutt leddgikt hos en pasient med OA, forløpet av leddssyndrom med markante inflammatoriske forandringer, identifisering av interesserte ledd i røntgenrøntgenundersøkelse av leddene involvert, og involvering av ledd som ikke er utsatt for stress, er årsaken til differensielle diagnostiske prosedyrer for påvisning av PFA. Tidlig diagnose og korrigering av terapi vil forhindre fremdriften av brusk ødeleggelse assosiert med kalsifisering.

Pyrofosfat artropati: symptomer og behandlingsegenskaper

Pyrofosfat artropati er en patologisk tilstand karakterisert ved avsetning av kalsiumpyrofosfatkrystaller i bruskvevet i leddene og synovialmembranen og refererer til mikrokrystallinsk artritt.

Sykdommen kan være akutt og manifest som individuelle angrep av leddgikt som gjentar seg fra tid til annen og / eller blir kronisk. Vanligvis er den akutte sykdomsformen mer vanlig hos menn, og kronisk diagnostiseres hovedsakelig hos kvinner.

Vanligvis utvikler sykdommen hos mennesker eldre enn 50 år, og patologien har like stor effekt for begge kjønn.

Som regel er utseendet av sykdommen i en yngre alder på grunn av genetiske faktorer eller er en manifestasjon av fibrocystisk osteitt og andre patologier.

Årsaker og mekanisme av sykdommen

Pyrophosphatkrystaller blir vanligvis avsatt i disse delene av leddene.

Ofte dannes kalsiumpyrofosfatkrystaller i leddets vev, på steder med fiksering av sener og ledbånd til skjelettet hos personer over 40-50 år. Den patologiske prosessen utvikler seg med den naturlige aldringen av en person.

For tiden er årsakene til utseendet av krystaller og mekanismen for sykdomsutvikling ikke fullt ut forstått.

Det er kjent at det finnes et genetisk utvalg av pyrofosfat artropati. Det antas at det er basert på et brudd på aktiviteten til enzymer som er involvert i metabolismen av kalsiumpyrofosfat, samt arvelige anomalier av selve bruskstrukturen.

Pyrophosphat artropati blir ofte diagnostisert hos pasienter som lider av:

• fibrocystisk osteitt;
• bronse diabetes;
• gipomagnezemiey;
• hypophosphatemia;
• Wilsons sykdom.

I alle disse sykdommene observeres en abnormitet av kalsium- og / eller kalsiumpyrofosfatutveksling, eller de nødvendige betingelser opprettes for dannelse av kalsiumpyrofosfatkrystaller i bindevev, inkludert bruskvev.

Men den essensielle (primære) formen av pyrofosfat artropati er vanligere. Etiologien til sykdommen hos disse pasientene er ukjent, de har ikke identifisert abnormiteter av kalsium og kalsiumpyrofosfat.

Ifølge hypotesen kan den primære formen for lidelsen være assosiert med skade på bruskvev, individuelle fellesforstyrrelser og aldersrelaterte degenerative forstyrrelser i brusk.

Til tross for at avsetningen av kalsiumpyrofosfatkrystaller i brusk bryter strukturen og funksjonen, er disse endringene vanligvis ikke klinisk manifesterte.

Selv med kondrokalsinose i leddene, hvor massive forekomster av krystaller ses på røntgenstråler, blir symptomer på sykdommen ofte ikke observert.

Bare under migrasjonen av krystaller fra brusk inn i felleshulen oppstår symptomer på patologi. Bare hos slike pasienter utvikler en inflammatorisk prosess: Kalsiumpyrofosfatkrystaller absorberes av synovial- og synovialceller, noe som resulterer i frigivelse av proteaser, og en rekke andre inflammatoriske faktorer aktiveres.

Det kliniske bildet i hvert tilfelle

Symptomer på pyrofosfat artropati er generelt ikke-spesifikk og ligner andre patologier i leddene. Derfor, når det beskrives spesifikke kliniske typer av sykdommen, er det vanlig å legge til prefikset "pseudo", for eksempel pseudogout, pseudo-osteoartrose, etc.

Men mikrokrystallinsk artritt er karakteristisk for hver type sykdom. Sykdommen blir periodisk forverret, under angrepet er det tegn på betennelse, som passerer seg selv.

Det ligner på gikt, men det er ikke hun

I noen pasienter ligner pyrofosfat artropati gikt. Denne varianten av sykdommen ble kalt "pseudogout".

Med denne sykdomsutviklingen har pasienten en periodisk eksacerbasjon som ligner på gikt-angrep: det er en skarp smerte, den berørte felles svulmer, vanligvis en ledd lider.

Hos 50% av pasientene er knæleddet involvert i den patologiske prosessen, de store og mellomstore leddene blir mindre ofte påvirket.

Under et angrep kan pasientens generelle trivsel forverres og temperaturen kan stige. Smertene i pseudo-gikt er ikke like alvorlige som i gikt, men anfallene selv er lengre. Noen ganger kan et angrep vare mer enn 3 uker.

Etter en stund går symptomene helt bort. Å provosere et angrep av pseudo-gikt kan: leddskader, kirurgiske inngrep, alvorlige fysiske sykdommer, for eksempel hjerteinfarkt, akutt cerebrovaskulær ulykke, etc.

Symptomer som ligner på slitasjegikt

Et eller annet sted hos 50% av pasientene, er det kliniske bildet av pyrophosphat artropati lik osteoartrose, og det er derfor det kalles "pseudosteartrose".

Denne typen sykdom er preget av skade på flere ledd på en gang. Vanligvis påvirkes store og metakarpopalangeale ledd.

Smertsyndromet er moderat, men konstant, mot bakgrunnen som det til tider forekommer kortsiktige angrep av pseudogutt.

Med utviklingen av sykdommen, kan det være en reduksjon i amplituden av bevegelsen av leddene, et lite brudd på forlengelsen.

Saken er sjelden, men mulig

Hos 5% av pasientene er symptomene likt revmatoid artritt, derav navnet "pseudorevmatoid arthritis".

En rekke ledd er samtidig involvert i den patologiske prosessen, deres ømhet, hevelse, stivhet og reduksjon i bevegelsesamplituden observeres.

En blodprøve kan vise økt ROE. Pasienter har en felles egenskap for pyrofosfat artropati: paroksysmal sykdom. Men angrepene er ikke like sterke som med pseudogout, og kan vare mer enn en måned.

Det finnes andre kliniske typer pyrofosfat artropati, for eksempel er en, vanligvis kneet, leddene ødelagt, noe som ligner på felles skade i syringomyelia.

Diagnostiske metoder

Pyrophosphat artropati mistenkes i tilfelle av paroksysmal leddgikt i kneet eller et annet stort ledd hos pasienter i den eldre aldersgruppen. Diagnosen bekreftes dersom pasienten avslørte kalsiumpyrofosfatkrystaller i synovia.

Oppdag dem ved hjelp av polariserende mikroskopi. Det gjør det mulig å avdekke de typiske optiske egenskapene til krystaller, nemlig effekten av dobbelt brytning.

Et karakteristisk symptom på patologi, som eksperter tar hensyn til, er artikulær kondrakalsinose, hvor kalsifisering av brusk i leddskiver og leddbrusk observeres.

Som regel påvirkes meniski, disker av kjønnsymfysen og leddleddene. Derfor mistenkte leger pyrophosphat artropati, og de foreskriver for røntgendiagnose av disse stedene i skjelettet.

Selv om kondrakalsinose kan utvikles når det legges i brusk i leddene av andre kalsiumkrystaller, for eksempel oksalat.

På røntgenbilder kan uregelmessigheter som er karakteristiske for osteoartrose ofte ses, og noen ganger - betydelig ødeleggelse av leddene, forkalkning av områder med fiksering av sener og ledbånd til beinene.

For å utelukke sekundær pyrophosphat artropati, foreskrives tester for å bestemme nivået av kalsium, magnesium, fosfor og alkalisk fosfataseaktivitet i pasientens blod.

Sykdomsbehandling

Siden patogenesen og etiologien til sykdommen ikke er fullt kjent, er det for øyeblikket ingen spesifikk terapi.

I begynnelsen av et akutt angrep er kolchicin foreskrevet, men det virker sakte og er ikke i stand til å forhindre forverring av sykdommen.

Videre, når det utvikles et angrep, brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Etter 3-4 dager reduseres symptomene. Ved alvorlig betennelse i leddene foreskrives glukokortikosteroider, som injiseres direkte i leddet. De stopper raskt smerte og betennelse.

I det kroniske løpet av sykdommen, vises lignende behandlingsmetoder til pasienter, som ved artrose:

• lossing av ledd (normalisering av kroppsvekt, begrensende gange, oppreist, bærevekt osv.);
• forsterkende og stimulerende stoffer som normaliserer metabolisme (aloe, glasslegeme, adenosintrifosfat, rumalon i ampuller, multivitaminer);
• fysiske metoder som forbedrer lokal og generell metabolisme og blodgennemstrømning og har en smertestillende og oppløsende effekt (balneoterapi, mudderapplikasjoner, radon- og hydrogensulfidbad etc.).

Pasienter anbefales sanatoriumbehandling. Med en sterk ødeleggelse av leddene, er kirurgi indikert.

Det er ingen spesifikk forebygging av pyrofosfat artropati. Pasienter er kontraindisert øvelse, de må unngå skade på den berørte ledd, da dette letter migrasjonen av krystaller fra brusk til synovialhulen, som provoserer synovitt, samt ødeleggelse av leddene.

Progresjon av sykdommen og ødeleggelse av leddene fører til pasientens funksjonshemning.

Symptomatologi og behandling av pyrofosfat artropati

En av de vanligste sykdommene i muskel-skjelettsystemet, ledsaget av avsetning av salter i bindevevet, er pyrofosfat artropati. Patologi påvirker overveiende eldre mennesker og oppdages praktisk talt ikke i befolkningen i alderen 30-40 år. Forstyrrelsen tilhører gruppen av mikrokrystallinsk artritt og er preget av akkumulering av kalsiumpyrofosfat i leddbrusk og synovialmembran.

Årsaker og mekanisme av sykdommen

De eksakte årsakene til pyrofosfat artropati er ikke kjent. Det har blitt fastslått at den primære patologien som forekommer hos nesten 90% av pasientene, skyldes oftest arvelig predisponering. Sekundær artropati utvikler seg vanligvis mot bakgrunn av sykdommer ledsaget av nedsatt metabolisme av uorganisk pyrofosfat og kalsium (hypomagnesiemia, hypofosfatasi, hemokromatose, primær hyperparathyroidisme).

De viktigste risikofaktorene som fører til utvikling av patologi er:

• Skader (blåmerker, sprains, dislocations);
• Overdreven belastning på leddene;
• Endokrine lidelser;
• Alder over 50 år.

Pyrofosfat artropati ledsages av akkumulering av kalsiumpyrofosfat i leddene. Saltavsetning skjer hovedsakelig i mellomlaget av bruskvev, hvor mikrokrystaller fusjonerer til omfattende formasjoner i form av små perler. Når krystaller spirer i brusk, observeres dets sprekkdannelse og erosjon, osteofytter formes på endestykkene av beinene.

Vanligvis påvirker håndleddet, hofte og kneleddene. I sjeldne tilfeller observeres forkalkning av intervertebrale skiver og små beinledd på hender og føtter.

Klassifisering av patologi

I henhold til ICD-10-klassifiseringen har pyrofosfat artropati koden M11. Sykdommen kan forekomme i en akutt og kronisk form. Kronisk artropati utvikler seg som et resultat av langvarig akkumulering av salter i synovialmembranen og periartikulært vev. Sykdommen er preget av vekslende velværeperioder og akutte angrep som ligner på gikt eller leddgikt.

Det finnes flere kliniske typer artropati:

• Psevdoartroznaya. Det er diagnostisert i nesten 50% av tilfellene, hovedsakelig påvirker kvinner. Sykdommen er preget av et kronisk kurs, i henhold til symptomene, og resultatene av røntgenundersøkelse ligner artrose. Utvikler ofte polyarthropati med symmetriske lesjoner i leddene. Hos enkelte pasienter forekommer saltavsetning i intervertebralskivene, ledsaget av manifestasjoner av sekundær radikulitt;
• Psevdopodagricheskaya. Det forekommer i 25% av tilfellene, oftest hos eldre menn. Ofte påvirker det kneleddene, men kan spre seg til andre store ledd i underbenet. Med pseudogout viser røntgenbilder typiske tegn på diffus forkalkning av leddet, en høy konsentrasjon av kalsiumpyrofosfatkrystaller observeres i synovialvæsken;
• Ødeleggende. Det observeres i nesten 20% av tilfellene hos kvinner eldre enn 60 år. Det er preget av et progressivt kurs, ledsaget av alvorlige lesjoner av bein og periarticular vev. Oftest er flere ledd involvert samtidig i den patologiske prosessen;
• Psevdorevmatoidnaya. Det er diagnostisert i 5-7% av tilfellene, uavhengig av pasientens kjønn. Det kliniske bildet ligner revmatoid artritt, hos noen pasienter er det en positiv reaksjon på reumatoid faktor;
• Latent. Et betydelig antall tilfeller er ikke fastslått, siden sykdommen er asymptomatisk og diagnostisert ved en tilfeldighet under en røntgenstudie. Ofte utvikler seg i ung alder (opptil 35-40 år) og har vanligvis en arvelig karakter.

symptomer

Vanlige symptomer på pyrofosfat artropati inkluderer:

• Smerte syndrom av varierende intensitet;
• Hevelse i det berørte leddet;
• Generell ulempe, noen ganger ledsaget av kuldegysninger og feber;
• Økt ESR i nesten halvparten av tilfellene.

Kronisk patologi kan være asymptomatisk eller ledsaget av konstant moderat smerte og stivhet i leddet. Et akutt angrep utvikler seg plutselig uten tilsynelatende grunn, noen ganger kort tid etter en tidligere sykdom eller operasjon. Varigheten av eksacerbasjon varierer vanligvis fra 1-2 dager til en måned.

Utviklingen av pyrofosfatgikt kan ledsages av osteolyse - ødeleggelsen av beinvev nær berørt ledd. Gradvis dekker sykdommen andre ledd og ryggraden.

Det har blitt fastslått at sykdommens alvor er avhengig av pasientens alder. Etter 50-60 år er patologi vanligvis asymptomatisk og forårsaker ikke betydelig ubehag. Hos unge mennesker har artropati mer alvorlige symptomer og fører ofte til funksjonshemming.

diagnostikk

Diagnosen omfatter følgende aktiviteter:

• Samtale med pasienten, undersøkelse og palpasjon av den berørte ledd med en vurdering av mobilitet;
• Røntgen av ledd og omgivende vev. Det er den mest nøyaktige diagnostiske metoden for pyrofosfat artropati. Tillater deg å identifisere kondrakalsinose - kalsifisering av hyalinkrokk av den berørte ledd, samt tilstedeværelsen av suspensjon av saltkrystaller i synovialvæsken. Et karakteristisk tegn på sykdommen er vist på bildet som en tynn skygge linje som gjentar konturene av leddflaten;
• Analyse av synovialvæske. I pyrofosfat artropati får væsken en rik gul nyanse, og mikroskopisk undersøkelse viser tilstedeværelsen av kalsiumpyrofosfatmikrokrystaller i den.

Om nødvendig, utfør en generell og biokjemisk analyse av ekstremiteter av blod, MR og CT. Noen pasienter kan trenge ytterligere konsultasjon fra reumatolog, endokrinolog og andre smale spesialister.

behandling

I moderne medisin er det ingen spesiell behandling for pyrofosfat artropati, siden de nøyaktige årsakene og mekanismene til uorden er uklare. Et akutt angrep er lettet med hjelp av de samme medisinene som en forverring av gikt:

• Colchicine. Legemidlet brukes i de første 2-3 dagene etter angrepet, men det er mye mindre effektivt enn med ekte gikt;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs) - Butadion, Indocid, Diclofenac. Medisiner foreskrevet for å utvikle et angrep, er behandlingsperioden 3-4 dager;
• Glukokortikosteroider (Kenalog, Hydrocortison, Floosterone) i form av intraartikulære injeksjoner. De brukes til akutte inflammatoriske fenomen sammen med alvorlig smerte eller mangel på effektivitet av NSAID. Behandlingsforløpet er 1-2 dager.
• Restorative og stimulerende midler (Rumelon, Adenosintrifosfat, Vitamin-Mineralkomplekser og Kosttilskudd) for å normalisere metabolismen. Narkotika tar kurs i perioder mellom angrepene.

I den akutte perioden av sykdommen, er pasienten vist hvile og sengen hvile, for å lindre symptomene på betennelse anbefales det å bruke kaldpresser til sårforbindelsen. Som en hjelpemetode for behandling kan du bruke oppskrifter av tradisjonell medisin: Drikk avkok av frukt og lingonbærblad, gjør søknader fra propolis eller honning.

I kronisk løpet av pyrofosfat artropati bør samme anbefalinger følges som ved artrose:

• Loss den berørte lemmen (for å unngå langvarig fysisk anstrengelse, å håndtere overvekt);
• Bruk spesielle bøyler som foreskrevet av lege.
• Utfør treningsterapi for å stimulere lokal blodstrøm og gjenopprette bruskfunksjonene;
• Regelmessig gjennomgå massasje og manuell terapi kurs.

Hvis du mistenker pyrofosfat artropati, bør du umiddelbart kontakte en ortopedist. Å ignorere symptomene på sykdommen fører uunngåelig til rask utvikling og funksjonshemning. Nesten 10% av pasientene utvikler alvorlige felles deformiteter som krever endoprosthetikk.

I tillegg til tradisjonelle metoder for konservativ terapi inkluderer kliniske anbefalinger for pyrofosfat artropati følgende diett nr. 10 for å normalisere metabolisme:

• Det er nødvendig å spise i små porsjoner 4-5 ganger om dagen. Det siste måltidet senest 2 timer før sengetid;
• Mat bør være lavt kalori, bakt eller dampet. Hovedelementet i dietten er bruken av tilstrekkelig mengde protein med samtidig reduksjon i mengden sukker, salt, karbohydrater og animalsk fett;
• Det er nødvendig å utelukke stekte, krydrede, røkt og veldig varme matvarer, samt alkohol og karbonatiserte drikkevarer. Under forbudet faller kjøttbuljonger, sopp, belgfrukter, spinat, sorrel, bakverk og konditori.

Tillatte produkter inkluderer:

• Munt kjøtt, fisk, slakteavfall;
• Vegetar og meieriprodukter supper;
• Pasta, frokostblandinger, helkornsbrød;
• Kylling egg;
• Sesongbaserte frukter og grønnsaker, nøtter, tørket frukt;
• Sour-milk drinker.

Prognose og forebygging

Tidlig behandling kan helt stoppe utviklingen av pyrofosfat artropati. I 30-40% av tilfellene er det en betydelig forbedring i helse. Imidlertid oppløses ikke saltavsetninger i leddene, så de fleste pasienter har gjentatte sykdomsproblemer.

Det er ingen spesifikk forebygging av pyrofosfat artropati. For å redusere hyppigheten og intensiteten av eksacerbasjoner anbefaler leger at man unngår høy fysisk anstrengelse, følger en diett for livet, behandler straks alle endokrine sykdommer og patologier i muskel-skjelettsystemet.

Pyrofosfat artropati er en vanlig sykdom i leddene, ledsaget av avsetning av salter av kalsiumpyrofosfat i bindevevet. Det er umulig å fullstendig bekjempe sykdommen, men tilstrekkelig terapi kan forhindre ytterligere ødeleggelse av brusk og forbedre pasientens livskvalitet betydelig.

Pyrofosfat artropati

Hva er pyrofosfat Arthropathy?

Pyrophosphat artropati (PFA), eller kalsiumpyrofosfatkrystallavsetningssykdommen, er som gikt en gruppe av mikrokrystallinsk artritt. Sykdommen kjennetegnes ved flere forkalkninger av ledd- og periartikulært vev, hovedsakelig leddbrusk (kondrakalsinose) på grunn av avsetning av kalsiumpyrofosfatmikrokrystaller i dem. Sykdommen manifesteres ved periodiske akutte angrep av leddgikt (pseudogout) og (eller) utvikling av kronisk artropati. Sykdommen er beskrevet i midten av det 20. århundre av D. Zitnan og S. Sitaj, et al., At kalsifiseringene produsert i denne prosessen består av kalsiumpyrofosfatkrystaller.

PFA er ganske vanlig. Ifølge D. McCarty er frekvensen 5% blant voksne og øker med alderen. I følge observasjonene av M. Elman og V. Levin når tilstedeværelsen av PFA hos individer i alderen 70 år og over 27%. Hos barn og unge under 30 år, er ikke kondrakalsinose oppdaget. Ifølge observasjonene av A. Biell er akutt pyrofosfat artropati mer vanlig hos menn, og kronisk eller subakutt - hos kvinner.

• Patologisk anatomi

Vevsendringer i PFA er i nærvær av forekomster av kalsiumpyrofosfatdehydratmikrokrystaller i leddbrusk og synovialmembran. Hovedstedet for avsetning av krystaller er det midterste laget av leddbrusk, hvor krystallene er synlige i form av små perler, som kan fusjonere inn i store formasjoner som ligger på overflaten eller i dybden av brusk. Når man studerer dem i et polariserende mikroskop eller ved mikrokrystallisk radiografi, er det fastslått at de består av kalsiumpyrofosfatkrystaller, som har form av et rektangel eller en rhombus med stumme ender, enn de avviger fra mononatrium uratkrystaller som har en nålform.

På stedet for krystallene observeres ødeleggelsen av bruskmatrisen og forsvinden av kondrocytter. Langt fra opphopningen av krystaller er strukturen av brusk normalt. Stedet for den opprinnelige dannelsen av krystaller er ikke nøyaktig kjent. Histologiske studier viser at krystaller forekommer innenfor og rundt perichondrocyte lacunae. Når du studerer ved hjelp av et elektronmikroskop, kan du se at krystallene ligger mellom løkkene i den normale matrisen uten synlig kontakt med cellene. Krystallene ser således ut til å forekomme i tykkelsen av den normale brusk.

Når brusk er innlagt med krystaller, oppstår tegn på degenerasjon, dets sprekkdannelse og erodering, som ledsages av komprimering av subchondralbenet og utviklingen av osteofytter, det vil si, endres identisk med artrose. Utseendet til disse endringene, ifølge G. Vignon et al., Skyldes det faktum at impregnering av brusk med krystaller endrer dens motstand mot trykk.

Akkumuleringen av krystaller finnes også i synovialmembranen, hvor de noen ganger arrangeres i grupper, som ligner tophi. Fagocytosedrystaller finnes i synoviocytter. Tilstedeværelsen av krystaller forårsaker synovitt med dannelsen av fibrinoid-ekssudat på overflaten av synovialmembranen. Det kan også være kronisk uspesifikk synovitt med fokus på fibrinoid nekrose og lymfoplasmacytiske infiltrater.

I sjeldne tilfeller kan det være fibrinøs synovitt, som ligner på synovitt i slitasjegikt. Endringer i synovialmembranen i PFA er mindre permanente enn i brusk. Det kan være helt normalt (unntatt avsetning av krystaller).

Patogenese (hva skjer?) Under pyrofosfat artropati:

Pyrofosfat artropati er primær og sekundær.

Primær, idiolatisk, pyrofosfat artropati opptrer hos mer enn 90% av pasientene og har ofte en familiær karakter.

Sekundær PFA er observert hos 11% i sykdommer som er forbundet med nedsatt kalsiummetabolisme og uorganisk pyrofosfat (primær hyperparathyroidisme, hemokromatose, hypofosfatasi, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson sykdom).

"Familie" PFA utvikler seg i en tidligere alder, prosessen er generalisert, mer uttalt articular syndrom.

Årsaken til dannelsen av kalsiumpyrofosfatkrystaller er ikke fastslått. Det er mulig at krystaller dannes på grunn av metabolske forstyrrelser i cellene i leddvæv, noe som fører til lokal akkumulering av uorganisk pyrofosfat, sistnevnte deltar i reguleringen av forkalkning av mineralisert vev. Med PFA er nivået av uorganisk pyrofosfat i synovialvæske betydelig høyere enn med andre sykdommer. Den avtar etter en pseudo-gouty krise og øker mellom kriser, antatt å skyldes en økning i frigjøring av uorganisk pyrofosfat ved hypervaskulært synovialt vev. Det økte innholdet av pyrofosfat i synovialvæsken fremmer dannelsen av krystaller. Det faktum at pyrofosfat produseres nettopp i leddvæv, er delvis bekreftet av det faktum at mengden av pyrofosfat i blodet hos pasienter med PFA er lavere enn i vevet. Det antas at økningen i nivået av synovialt pyrofosfat også skyldes at den ikke er tilstrekkelig ødeleggelse av pyrofosfatase hemmet av metallioner, noe som kan forklare den hyppige utviklingen av PFA i hyperparathyroidisme eller hemokromatose.

Pathogenese av pseudo-gikt kriser. Forekomsten av pseudo-gikt kriser er forbundet med overgangen av kalsium pyrofosfat krystaller fra områder av deres akkumulering i brusk i synovial væske og utvikling av akutt synovitt. Krystaller fra brusk til synovialvæske trenes inn under påvirkning av mekaniske og metabolske faktorer. Den mekaniske faktoren er leddets mikrotrauma, som fører til krakking av leddbrusk og overføring av krystaller fra det til synovialhulen. Ifølge metabolsk teori er det delvis oppløsning av krystallene med en reduksjon i volumet, noe som gjør at de kan trenge inn i felleshulen. Denne partielle oppløsningen av krystallene kan utløses av en reduksjon av innholdet av ionisert kalsium, hvilket fremgår av forekomsten av pseudo-gouty-angrep i sekundær hypokalcemi, parathyroidektomi, transfusjon av citratblod, behandling av hypokalcemi og kirurgiske operasjoner. Ifølge et annet synspunkt øker mengden kalsiumpyrofosfat i synovialvæsken på grunn av sin akutte krystallisering under påvirkning av for eksempel overflødig jern, som kan tjene som krystalliseringskjernen eller ved å hemme pyrofosfatase, øke den lokale konsentrasjonen av pyrofosfater og føre til deres akutte krystallisering. Dette bekreftes av muligheten for utvikling av et pseudo-gout-angrep etter behandling av anemi med jernpreparater, samt tilstedeværelsen av slike angrep i hemokromatose.

Symptomer på pyrofosfat Arthropati:

Kronisk PFA utvikler seg på grunn av degenerasjon av leddbrusk, fibrose av synovialmembranen og periartikkelvevet som et resultat av deres langvarige impregnering med kalsiumpyrofosfatkrystaller.

Det kliniske bildet av PFA forekommer i form av akutte tilfeldige angrep av pyrofosfatsynovitt og (eller) periarthritis (akutt pseudo-giktangrep) og kronisk PFA.

Et akutt angrep av pseudogout utvikler seg raskt uten tilsynelatende grunn, med akutte eller subakutte ekssudative fenomen, vanligvis i samme kneledd. Det er smerter av varierende intensitet, hevelse, feber, generell malaise, kulderystelser, og noen ganger en økning i ESR. Men i de fleste tilfeller utvikler dette angrepet ikke så plutselig, og smerten er mindre intens enn med gikt. Ofte påvirkes en kneledd, men andre store og små ledd, inkludert storåen, kan også bli påvirket.

I nærvær av intervertebral plate kalkning kan radikulært syndrom også observeres. Noen ganger blir leddgikt uttrykt så intenst at det er feil for septisk, i andre tilfeller vises kun forbigående artralgi. Angrepet utvikler seg ofte spontant, men det kan oppstå etter operasjon eller alvorlig sykdom (hjerteinfarkt, cerebral krise, flebitt, etc.). Varigheten av angrepet er vanligvis fra flere dager til 4-6 uker. Etter et angrep i leddene forblir ingen betennelse. Hyppigheten av angrep er svært variabel - i flere uker til flere år. Noen ganger øker anfallene, og kronisk synovitt utvikler seg.

Kronisk pyrofosfat artropati er preget av vedvarende smerte, morgenstivhet og moderat hevelse i leddene. På bakgrunn av et slikt kronisk kurs kan akutte pseudo-gouty anfall forekomme. Lokaliseringsprosessen er den samme som i akutt form. Utvikler oftest monoartrit av kneet. Dette skjemaet forveksles ofte med slitasjegikt, og noen ganger for subakut revmatoid artritt. Forløpet av sykdommen er svært variabelt. E. Vignon og G. Vignon, Ch. Resnik beskrev flere kliniske former.

• Pseudogout skjemaet forekommer i 25% av alle tilfeller.

Det er preget av periodiske pseudo-gouty episoder i form av akutt eller subakut leddgikt i kneleddet, men noen ganger går prosessen til nærliggende store eller mellomstore ledd. Angrep slutter vanligvis med |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrofosfat artropati

Pyrophosphat artropati, eller kalsium pyrofosfat dihydrat krystall innskudd, er en sykdom. forårsaket av dannelse og avsetning av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller i bindevevet.

ICD-10 kode

• M11. Andre krystallartropater.
• M11.2. En annen kondrokalsinose.
• M11.8 Annen spesifisert krystallinsk artropati.

epidemiologi

Sykdommen pyrophosphat artropati skjer hovedsakelig hos eldre (over 55 år), med nesten samme frekvens hos menn og kvinner. Ifølge røntgen øker forekomsten av kalsiumpyrofosfatkrystaller med alder, noe som gjør 15% blant 65-74 år, 36% blant 75-84 år og 50% hos personer eldre enn 84 år.

Hva forårsaker pyrofosfat artropati?

Til tross for mangelen på bevist informasjon om årsaken til kalsiumpyrofosfatdihydratkrystallavsetning, er det faktorer forbundet med sykdommen. Først og fremst inkluderer de alder (sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre) og genetisk predisponering (aggregering av tilfeller av hindrocalcinose hos familier med arv på autosomalt dominerende trekk). En historie med leddskader er en risikofaktor for deponering av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller.

Hemokromatose er den eneste metabolske og endokrine sykdommen som tydeligvis er forbundet med avsetning av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller. Det er bevist at akkumulering av jern hos pasienter med transfusjonshemosiderose og hemofil artritt fører til avsetning av disse krystallene.

Blant andre mulige årsaker som fører til avsetning av kalsiumdihydratpyrofosfatkrystaller, bør metabolske og endokrine sykdommer noteres. Hyperparathyroidisme, hypomagnesemi og hypofosfatasi er forbundet med kondrakalsinose og pseudogout. Gitelman syndrom arvelig nyre-tubulær patologi, der hypokalemi og hypomagnesemi er observert, er også forbundet med kondrakalsinose og pseudogout. Det er forekomster av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller i hypothyroidisme og familiær hypokalciura hyperkalemi. Episoder av akutt pseudogout på bakgrunn av intraartikulære injeksjoner av hyaluronat er beskrevet. Mekanismen for dette fenomenet er ukjent, men det antas at fosfatene som er en del av hyaluronat, kan redusere konsentrasjonen av kalsium i leddet, noe som fører til sedimentering av krystaller.

Hvordan utvikler pyrofosfat artropati?

Dannelsen av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller forekommer i brusk lokalisert nær overflaten av kondrocytter.

En av de mulige mekanismer for dannelse og deponering av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller er den økte aktiviteten til enzymer av nukleosidtrifosfat-pyrofosfathydrolasegruppen. Disse enzymene er forbundet med den ytre overflate av cellemembranet av kondrocytter og er ansvarlig for katalysen av produksjon og pyrofosfater ved hydrolyse av nukleosidtrifosfater, spesielt adenosintrifosfat. Studier har bekreftet at vesikler oppnådd ved splitting av kollagenase av leddbrusk selektivt er mettet med aktive enzymer av nukleosidtrifosfat-pyrofoshydrolasegruppen og bidrar til dannelsen av kalsium- og pyrofosfatholdige mineraler som ligner kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller. Blant isozymer med ektonukleosidtrifosfat-pyrofoshydrolaseaktivitet er plasmaproteinet av PC-1-cellemembranen assosiert med økt kondrocytapoptose og matrikskalsifisering.

Hvordan manifesterer pyrofosfat artropati?

Hos 25% av pasientene manifesteres pyrofosfat artropati ved pseudogout - akutt monoartritis som varer fra flere dager til 2 uker. Intensiteten av angrepet av pseudo-gouty artritt kan være forskjellig, men ifølge det kliniske bildet ligner det et akutt angrep av giktartitt. Eventuelle ledd kan påvirkes, men de første metatarsophalangeale og kneleddene er oftest involvert (50% av tilfellene). Angrep av pseudo-gouty artritt forekommer både spontant og etter eksacerbasjoner av kroniske sykdommer og kirurgiske inngrep.

I omtrent 5% av pasientene, kan sykdommen i første omgang ligne et bilde av revmatoid artritt. Hos slike pasienter manifesterer sykdommen seg med symmetrisk, ofte kronisk, treg artritt av mange ledd, ledsaget av morgenstivhet, ubehag og kontraktur i leddene. Undersøkelsen viste en fortykning av synovialmembranen, en økning i ESR, og hos enkelte pasienter og Russland i lavt titer.

Pseudosteartrose er en form for sykdommen som oppdages hos halvparten av pasientene med avsetning av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller. Pseudo-artrose påvirker knær, hofte, ankel, interphalangeale ledd i hendene, skulderen og albuene, ofte symmetrisk, med episoder av akutt angrep av leddgikt av varierende intensitet. Deformasjoner og flekkkontrakturer i leddene er ikke karakteristiske. Imidlertid fører avsetningen av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller i patellofemoral ledd til valgus deformitet av kneleddene.

Pseudo-gouty-angrep er mer sannsynlig å forekomme hos menn, mens pseudo-osteoartrose er vanlig hos kvinner.

Innskudd av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller i den aksiale ryggraden kan noen ganger forårsake akutt smerte i nakken, ledsaget av muskelstivhet, feber, som ligner et bilde av meningitt, og kan føre til akutt radikulopati i lumbale ryggrad.

Hos mange pasienter finner deponering av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller uten kliniske tegn på leddskader.

klassifisering

Det er ingen allment akseptert klassifisering. Imidlertid er det tre kliniske varianter av pyrofosfat artropati, som inkluderer:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogout;
• psevdorevmatovdny artritt.

Forløpet av pyrofosfat artropati ledsages av et røntgenfenomen som kondrakalsinose.

Diagnose av pyrofosfat artropati

Den vanligste er skulder-, håndleddet, metacarpophalangeal og kneledd med et hvilket som helst antall ledd involvert.

I tilfelle av en pseudopodagrisk variant er lesjonen av leddene akutt eller kronisk. Akutt leddgikt kan forekomme i en eller (mindre ofte) flere ledd, oftere i kneet, håndledd, skulder og ankel. Varigheten av angrepet - fra en til flere måneder. I det kroniske løpet av pseudo-gikt blir en asymmetrisk skade på skulder-, radial-, metakarpopalangeal- eller kneleddene observert, og morgendriftsstivheten på mer enn 30 minutter følger ofte sykdommen.

I pseudo-osteoartrose, i tillegg til leddene som er karakteristiske for osteoartrose, påvirkes også andre ledd (håndleddet, metakarpophalangeal). Begynnelsen er vanligvis gradvis; den inflammatoriske komponenten er mer uttalt enn ved normal osteoartrose.

Fysisk undersøkelse

Med den akutte varianten av pseudo-gikt, smerte, hevelse og økning i lokal temperatur i berørt ledd avsløres (vanligvis i skulderen, radiokarpal, kne). I kronisk forlengelse av pseudogout observeres smerte og hevelse, samt felles deformiteter, ofte asymmetriske. Intensiteten av betennelse i pseudo-artrose er noe større enn hos slitasjegikt. Det kan være ømhet og hevelse i regionen Heberden og Bouchard nodules. Generelt bør pyrofosfat artropati antas hos pasienter med slitasjegikt med uttalt inflammatoriske hendelser eller lokalisering av artikulær syndrom, noe som ikke er karakteristisk for slitasjegikt.

Diagnostiske kriteriene for sykdommen er kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller.

• 1. Deteksjon av karakteristiske kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller i vev eller synovialvæske, detektert ved polarisasjonsmikroskopi eller ved røntgendiffraksjon.
• 2A. Påvisning av monokliniske eller tricliniske krystaller som ikke har eller har en svak positiv dobbeltbryting med polarisasjonsmikroskopi ved bruk av en kompensator.
• 2B. Tilstedeværelsen av typisk kondrakalsinose på røntgenbilder.
• 3A. Akutt leddgikt, spesielt på knær eller andre store ledd.
• 3B. Kronisk leddgikt, spesielt ved involvering av knær, hoft, håndled, metakarpal, albue, skulder eller metakarpopalangeal ledd, som ledsages av akutte angrep.

Diagnosen av pyrofosfat artropati anses å være pålitelig dersom det første kriteriet eller kombinasjonen av kriterier 2A og 2B er funnet. I de tilfeller når de bare avslører kriteriet 2A eller bare 2B. Diagnosen av pyrofosfat artropati er sannsynlig. Tilstedeværelse av kriterier FOR eller ST, dvs. Kun karakteristiske kliniske manifestasjoner av sykdommen, tillater oss å vurdere diagnosen pyrophosphat artropati mulig.

Laboratoriediagnose av pyrofosfat artropati

Et karakteristisk laboratoriefunksjon av enhver form for pyrofosfat artropati er deteksjon av disse krystaller i synovialvæske. Vanligvis oppdages krystaller som har en diamantform og positiv birefringence i synovialvæske ved hjelp av polarisasjonsmikroskopi med en kompensator. Krystallene ser blå når de er parallelle med kompensatorstrålen, og gul når den er vinkelrett på den.

I slike former for sykdommen som pseudo-rheumatoid artritt, har synovialvæske en lav viskositet, uklar, inneholder polymorfonukleære leukocytter fra 5000 til 25 000. Tvert imot er synovialvæsken transparent, viskøs med et nivå på mindre enn 100 celler.

Blodprøver spiller ikke en viktig rolle i diagnosen pyrophosphat artropati. Den inflammatoriske prosessen i pyrofosfat artropati kan ledsages av perifer blod leukocytose med et skifte til venstre, en økning i ESR og et nivå av CRP.

Instrumental diagnostikk av pyrofosfat artropati

Røntgen av leddene. Radiografier av kneleddene, bekkenet og håndleddet med innfanging av håndleddet er mest indikative for å identifisere endringer som er forbundet med avsetning av kalsiumpyrofosfatkrystaller.

• Spesifikke tegn. Den mest karakteristiske røntgen manifestasjonen av sykdommen er kalkning av hyalin leddbrusk, som på radiografien ser ut som en smal lineær skygge som gjentar konturen av artikulære deler av beinene, og ligner en "perlelignende" tråd. Identifikasjon av en isolert innsnevring av patellar-hoftefugen eller degenerative endringer i metacarpophalangeale ledd i hendene argumenterer ofte for favør av pyrofosfat artropati.
• Ikke-spesifikke tegn. Degenerative endringer: Innsnevring av hullene, osteosklerose med dannelsen av subchondrale cyster er ikke spesifikk, siden de kan forekomme både i pyrofosfat artropati forårsaket av hemokromatose og i isolert pyrofosfat artropati og Wilson-Konovalov sykdom.

Ytterligere forskning

Med hensyn til sammensetningen av pyrofosfat artropati med en rekke metabolske forstyrrelser (hemokromatose, hypothyroidisme, hyperparathyroidisme, CGI, hypofosfatasi, hypomagnesemi, familiær hypokalcisk hyperkalsemi, akromegali, akromegali, ogronose), er det nødvendig for pasienter med nylig diagnostisert kalsiumpyrofosfatkvæg å finne av kremer av akromegali, ogronose., ferritin, skjoldbruskhormoner og ceruloplasmin.

Differensial diagnostikk

Differensiere pyrofosfat artropati fra følgende sykdommer:

• gikt;
• osteoartritt;
• revmatoid artritt;
• septisk leddgikt.

Indikasjoner for rådgivning av andre spesialister

Rådgivning med reumatolog er nødvendig for å bekrefte diagnosen.