Hypermobilitet av leddene hos barn

Hyper syndrom (HS) - systemisk bindevevssykdom karakterisert ved hyper ledd (GMR), er kombinert med klager fra muskel og / eller det indre og ytre fenotypiske trekk dysplasi bindevev i fravær av en hvilken som helst annen revmatisk sykdom.

Symptomer på hypermobilitetssyndrom i leddene er forskjellige og kan etterligne andre, mer vanlige sykdommer i leddene. I forbindelse med mangel på kjennskap til denne patologien til allmennleger, og i noen tilfeller selv reumatologer og ortopedere, er den riktige diagnosen ofte ikke etablert. Tradisjonelt er doktoren oppmerksom på identifisering av begrenset bevegelsesområde i den berørte ledd, og ikke bestemmelse av overdreven rekkevidde av bevegelse. Dessuten vil pasienten selv aldri rapportere overdreven fleksibilitet, siden han har eksistert sammen med henne siden barndommen, og i tillegg er det ofte overbevist om at dette er mer et pluss enn en minus. Typiske to diagnostiske ytterligheter: i ett tilfelle, i fravær av objektive tegn på patologi av ledd (unntatt visning hyper) og normale laboratorieparametre i ung pasient bestemmes "psykogen revmatisme" i den andre - pasient er diagnostisert med revmatoid artritt, eller fra gruppen seronegative sykdommen spondyloarthritis og foreskrive passende, ikke uskadelig behandling.

Konstitusjonell felles hypermobilitet bestemmes hos 7-20% av den voksne befolkningen. Selv om de fleste pasienter har sine første klager under ungdomsårene, kan symptomene oppstå i alle aldre. Definisjonene av "symptomatisk" eller "asymptomatisk" HMS er derfor ganske vilkårlig og reflekterer bare tilstanden til et individ med hypermobil syndrom i en bestemt livsperiode.

Årsaker til felles hypermobilitet

Ervervet overdreven mobilitet av leddene observeres i ballettdansere, idrettsutøvere og musikere. Lange gjentatte øvelser fører til forstuinger og kapsler av individuelle ledd. I dette tilfellet skjer lokal hypermobilitet av leddene. Selv om det er åpenbart at i prosessen med profesjonelt utvalg (dans, sport), har personer som opprinnelig ble preget av konstitusjonell fleksibilitet, en klar fordel, treningsfaktoren utvilsomt finner sted. Endringer i leddets fleksibilitet observeres også i en rekke patologiske og fysiologiske forhold: akromegali, hyperparathyroidisme, graviditet.

Generell hypermobilitet i leddene er et karakteristisk trekk ved en rekke arvelige sykdommer i bindevevet, inkludert Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom. Dette er en sjelden sykdom. I praksis er legen mer sannsynlig å håndtere pasienter med isolert hypermobilitet i leddene, ikke relatert til trening, og i noen tilfeller kombinert med andre tegn på svakhet i bindevevstrukturer.

Det er nesten alltid mulig å etablere familiæriteten til det observerte syndromet og comorbiditeter, noe som indikerer genetisk karakter av dette fenomenet. Det legges merke til at hypermobilt syndrom er arvet langs kvinnelinjen.

Diagnose av felles hypermobilitetssyndrom

Blant de mange foreslått måter å måle omfanget av bevegelse i leddene av den generelle erkjennelse av Beighton metoden, som er et ni-punkts skala, måler evnen til gjenstand for å utføre fem satser (fire par ben og en for overkroppen og hofter). Beyton foreslo en forenklet modifikasjon av den tidligere kjente fremgangsmåten for Carter og Wilkinson.

Endre rekkevidde av bevegelse

Bayton Kriterier

1. Passiv forlengelse av fingerfingeren på hånden over 90 °.
2. Passiv pressing av tommelen til innsiden av underarmen.
3. Overbøyning ved albuefugen mer enn 10 °.
4. Overbøyning i kneleddet mer enn 10 °.
5. Front torso med palmer berører gulvet med rette ben.

Dette er en enkel og tidkrevende screeningprosedyre og brukes av leger.

Basert på en rekke epidemiologiske studier ble normer for felles mobilitet for friske mennesker bestemt. Graden av mobilitet av leddene er fordelt i befolkningen i form av en sinusformet kurve.

Den vanlige Beyton-kontoen for europeerne er fra 0 til 4. Men gjennomsnittlig, "normal" grad av felles mobilitet er vesentlig forskjellig i alder, kjønn og etniske grupper. Spesielt, når vi studerte raske personer i Moskva i en alder av 16-20 år, viste over halvparten av kvinnene, og blant menn, mer enn et fjerdedel et nivå på HMS over 4 poeng på Beyton. Således, i mangel av klager fra muskuloskeletalsystemet, kan overdreven mobilitet av leddene i forhold til gjennomsnittet betraktes som en konstitusjonell funksjon og til og med aldersnorm. I denne forbindelse er det i pediatrisk praksis ingen generelt aksepterte normer for felles mobilitet - denne indikatoren varierer betydelig under barnets vekst.

Den såkalte Brighton-kriteriet for godartet HMS-syndrom (1998) er presentert nedenfor. Disse kriteriene legger også vekt på de ekstra artikulære manifestasjonene av svake bindevevstrukturer, noe som antyder HMS-syndrom hos personer med normalt bevegelsesområde i leddene (som regel er eldre personer ment).

Kriterier for felles hypermobilitetssyndrom

For å oppnå hypermobilitet er en poengsum generelt akseptert: 1 punkt betyr patologisk overekstraksjon i en ledd på den ene siden. Maksimal verdi av indikatoren, gitt toveis lokalisering - 9 poeng (8 - for de fire første poeng og 1 - for 5. poeng). En indikator fra 4 til 9 poeng betraktes som en tilstand av hypermobilitet.

Store kriterier

• Poeng på en skala fra Beyton 4 eller mer (på tidspunktet for inspeksjon eller tidligere)
• Artralgi i mer enn 3 måneder i fire eller flere ledd

Små kriterier

• Baytona score 1-3 (for personer over 50)
• Artralgi mindre enn 3 måneder i en til tre ledd eller lumbodyni, spondylose, spondylolyse, spondylolistese
• Dislokasjon / subluxasjon i mer enn en ledd eller gjentatt i en ledd
• Periartikulære lesjoner på mer enn to steder (epikondylitt, tenosynovitt, bursitt)
• Marfanoid (høy, magert, armspenning / høyde> 1,03, øvre / nedre kroppsforhold

sykdom

Muskuloskeletale system.

Felles hypermobilitetssyndrom

Hvor farlig økt fleksibilitet: felles hypermobilitet hos barn

Felles hypermobilitetssyndrom er en medfødt genetisk sykdom som resulterer i overdreven fleksibilitet og leddmobilitet. I en tidlig alder kan overdreven mobilitet av leddene også være til stede i perfekt sunne barn; I dette tilfellet anses hypermobilitet å være godartet, med tiden forsvinner symptomene helt.

Hvis et barn demonstrerer fenomenal fleksibilitet, ikke haster for å gi den til gymnastikklubben, kan det være usikkert for hans helse.

Overdreven mobilitet av leddene bestemmes etter en test av fleksibilitet i henhold til Bayton-systemet. Det er mulig å foreta en diagnose hvis det er tre eller flere tegn fra følgende liste:

Overekstraksjon av albueforbindelsene med 10 grader eller mer,

Re-bøying av kneleddene med 10 grader eller mer,

Evnen til å berøre gulvet med palmer med rette knær,

Evnen til å rette fingerfingeren til 90 grader eller mer i forhold til håndflaten,

Evnen til å bøye børsten og trykk tommelen mot underarmen.

Også indirekte tegn på hypermobilitet kan omfatte uttalte flatfoot, valgus deformitet av føttene, samt andre deformiteter i muskel-skjelettsystemet og stillingsproblemer; hyppige forstyrrelser og forstørrelser, smerter, vondt og crunches i leddene.

Hvis den overdrevne fleksibiliteten til leddene ikke er en konsekvens av noen sykdom, men bare en konstitusjonell funksjon og en variant av aldersnorm, er det ikke nødvendig med spesiell behandling. Imidlertid anbefales det at barn med hypermobilitet holder seg til en spesiell diett for ikke å skade leddene og leddene:

Moderat trening. Tilstrekkelige fysiske øvelser vil bidra til å styrke muskulær korsett og ledbånd.

Sparingstyper av fysisk aktivitet. Barn med hypermobilitet bør ikke engasjere seg i de idrettene som involverer ekstra stress på leddene: gymnastikk, akrobatikk og ridesport er bedre å foretrekke å svømme.

Ortopedisk støtte. For å forhindre utvikling av flate føtter, bør du ha spesielle sko med forbedret støtte av ankelen og ortopediske innleggssåler.

Forsinkelse av overholdelse er farlig: Hypermobilitet i leddene hos barn kan forårsake smerte, skader, utvikling av leddgikt, artrose og andre sykdommer i muskuloskeletalsystemet. Hvis overdreven mobilitet er en konsekvens av en systemisk sykdom, vil det bli nødvendig med mer alvorlig behandling, foreskrevet av en spesialist.

Hva er felles hypermobilitetssyndrom hos barn og voksne?

Leddene er utformet på en slik måte at kroppen gir fleksibilitet og mobilitet, men noen ganger blir disse egenskapene overdreven. Og så snakker leger om hypermobilitetssyndrom eller hypermobilitet i leddene.

Bestemmelse av hypermobilitet

Ethvert ledd kan kun gi bevegelse i et bestemt volum. Dette skjer på grunn av ligamentene som omgir det og fungerer som en begrensning.

I tilfelle når det ligamentale apparatet ikke klare sin oppgave, øker bevegelsesområdet i leddet betydelig.

For eksempel vil knær- eller albueforbindelsene i denne tilstanden være i stand til ikke bare å bøye, men også å bøye seg i den andre retningen, noe som er umulig under normal drift av ledbåndene.

Årsaker til felles hypermobilitet

Det er ulike teorier om utviklingen av denne tilstanden. Flertallet av leger og forskere mener at overdreven mobilitet av leddene er forbundet med kollagen-distensibilitet. Dette stoffet er en del av ligamentene, det intercellulære stoffet i brusk og er overalt tilstede i menneskekroppen.

Når kollagenfibrene strekker seg mer enn vanlig, blir bevegelsene i leddene friere. Denne tilstanden kalles også svake leddbånd.

utbredelsen

Syndrom hypermobilitet i leddene er ganske vanlig blant befolkningen, frekvensen kan nå 15%. Det er ikke alltid løst av leger på grunn av mindre klager. Og pasienter legger sjelden vekt på dette, da de bare har svake leddbånd.

Ofte er det hypermobilitet i leddene hos barn. Det er forbundet med metabolske forstyrrelser, utilstrekkelig inntak av vitaminer fra mat, rask vekst.

I en ung alder er syndromet vanligere hos jenter. Eldre mennesker blir sjelden syk.

Typer av hyper-mobilitet

Syndromhyppighet i leddene - i de fleste tilfeller medfødt patologi. Men samtidig kan det ikke tilskrives en uavhengig sykdom. Hypermobilitet i leddene er bare en følge av sykdommen i bindevevet som leddene og ligamentene består av.

Ofte kan selv med den mest forsiktige undersøkelsen av bindeveske ikke identifiseres. Da snakker legene bare om brudd på utviklingen. På leddets del vil manifestasjonene være de samme, men prognosen for pasienten er gunstigere, det er færre komplikasjoner.

Det skjer og kunstig overdreven mobilitet av leddene. Det skjer i sport - gymnastikk, akrobatikk. For musikere og dansere, koreografer, hypermobile ledd er en stor fordel. I dette tilfellet utvikler hypermobilitet spesielt - vedvarende trening, strekking av muskler og leddbånd. Elastiske ledbånd gir kroppen den nødvendige fleksibiliteten.

Men selv de lengste treningene for en gjennomsnittlig person er vanskelig å oppnå stor suksess.

Vanligvis er det mulig for de som i utgangspunktet har en predisponering for hypermobilitetssyndrom. Derfor kan kunstig hypermobilitet i leddene noen ganger betraktes som et patologisk alternativ sammen med medfødt.

Hypermobilitetssykdommer

Hypermobilitet i leddene kan være en av manifestasjonene av andre patologier. I dag vet medisin flere slike sykdommer:

1. Den mest vanlige sykdommen der det er utbredt overføring av leddene, er Marfan syndrom. Inntil nylig er alle tilfeller av "svake leddbånd" knyttet til det. Mennesker med Marfan syndrom er lange, tynne, med lange armer og veldig mobile, ekstremt fleksible ledd. Noen ganger ser deres ledd i form av fleksibilitet ut som gummi, spesielt i fingrene.
2. Senere påpekte en annen sykdom - Ehlers-Danlos syndrom. Med ham er rekkevidde av leddbevegelser også ekstremt bred. Det legger også til overflødig hudstrekning.
3. En sykdom med dårlig prognose - osteogenese imperfecta - som andre, manifesteres av en signifikant svakhet i det ligamentale apparatet. Men i tillegg til svake leddbånd, benfrakturer, hørselstap og andre alvorlige konsekvenser er karakteristiske for ufullkommen osteogenese.

Forløpende hypermobilitet av ledd

Enkelte løshet i leddene kan oppstå under graviditet. Selv om graviditet ikke er en sykdom, observeres hormonelle endringer i en kvinnes kropp.

Dette inkluderer produksjon av relaxin - et spesielt hormon som øker leddets elastisitet og strekkbarhet.

I dette tilfellet forfølges det gode målet - å forberede skjøtsleddet og fødselskanalen for å strekke seg under fødsel. Men siden relaxin ikke virker på en bestemt ledd, men på alle bindevev, opptrer hyper mobilitet i andre ledd. Etter fødselen forsvinner den trygt.

Symptomer på hypermobilitet

Alle symptomene forbundet med denne patologien vil bli observert utelukkende fra siden av fellesapparatet. Personer med hypermobilitetssyndrom vil gjøre følgende klager:

1. Hyppig ledsmerte, selv etter mindre skader og normal fysisk anstrengelse. Spesielt med dette syndromet påvirkes knær og ankelledd.
2. Dislocations, subluxations av ledd.
3. Inflammasjon av foringen av felleshulen er synovitt. Det er viktig at du i dette tilfellet alltid kan merke forbindelsen med lasten eller skaden.
4. Konstant smerte i thoracic ryggraden.
5. Spinal krølling - skoliose. Selv med en normal belastning - som bærer posen på skulderen, er den feilplassert ved bordet - vil skoliose oppstå tidlig, og krumningen blir betydelig.
6. Muskelverk.

diagnostikk

Hypermobilt syndrom er anerkjent av den oppmerksomme legen ved første behandling av pasienten. Det er nok å grundig spørre ham om klagerne, deres forbindelse med lasten og utføre enkleste diagnostiske tester:

1. Be om å nå innsiden av underarmen med tommelen.
2. Foreslå å ta med fingeren på utsiden av hånden.
3. Kontroller om personen kan, lene seg, hvil palmer på gulvet. Bena forblir rett.
4. Se hva som skjer når du røyker albuer og knær. I hypermobilt syndrom er de overdone i den andre retningen.

Ytterligere undersøkelser er nødvendig hvis legen mistenker noen spesiell bindeveske. Deretter brukes følgende metoder:

• X-stråler;
• datortomografi;
• biokjemisk blodprøve;
• konsultasjoner av beslektede spesialister - kardiologer, reumatologer, oculists.

Du bør alltid huske at leddets bevegelighet er bare ett symptom på bindeveske. Og alle organene det tilhører, vil lide.

Og ofte hos slike pasienter er det klager på hjertet, syn, hodepine, tretthet, muskel svakhet og tinnitus.

behandling

En metode som ville eliminere årsaken til hypermobil syndrom eksisterer ikke. Men dette betyr ikke at slike mennesker er igjen uten medisinsk behandling. Terapi er hovedsakelig rettet mot å bli kvitt klager.

Når uttrykt articular smerte brukes anti-inflammatoriske stoffer (Nimesulide, Revmoksikam).

I tilfelle når leddene er veldig mobile, brukes ortoser. De hjelper svake leddbånd, hold leddene. Gode ​​resultater oppnås ved fysisk terapi. Funksjonen er trening og styrking av musklene med fast artikulasjon - isometriske øvelser. I dette tilfellet vil musklene, som ortoser, fungere som en stopper.

Personer med hypermobil syndrom, er det viktig å huske at alvorlighetsgraden av tilstanden avhenger av livsstil. Når du gjør fysiske øvelser, unngår skader, følger medisinske anbefalinger, er sannsynligheten for komplikasjoner betydelig redusert. Og livskvaliteten lider nesten ikke.

Godartet felles hypermobilitet hos barn

Godartet GM er en manifestasjon av utifferentiert dysplasi.

Dette er en variant av normen. Det er beskrevet som en spesiell tilstand av organismen, hvor summen av tegn på anatomiske og funksjonelle forstyrrelser ikke er nok til å danne en egen nosologi. Frekvensen av godartet GM er i hele befolkningen 10-15% og hos små barn fra 17% til 22,1%. Blant barn med gm, er jenter funnet i 58%, og gutter - i 42% av tilfellene. En gruppe mennesker med godartet GM er barn, hvor den overdrevne mobiliteten til leddene er enten infantil i naturen eller typen av utviklingsdysplasi, hvor manifestasjonene utvikler seg med vekst og endringer i belastningen på SLM. Hos barn under 1 år er overdreven forlengelse i metacarpophalangeal ledd vanlig. Ved en alder av 3, når belastningen på øvre lemmer øker, observeres overdreven bøyning av carpalsammen og forlengelse av albuefogen. I en alder av 6 år, på grunn av den aksiale belastningen på ryggraden og lemmer, blir en økning i ryggraden og tilbakevending av kneleddene lagt til den listede lokaliseringen av hypermobilitet. Progresjonen av GM er assosiert med asymmetrien av bein og ligamentvekst. Et barn med dysplasi har en samtidig forsinkelse i endringen av artikulære ender, noe som fører til en relativt liten størrelse av epifysen og en akselerert veksthastighet av kapselen og leddene, som følge av at volumet av ledkapselet overskrider volumet av leddenden, blir leddet diskongruent og hypermobilt.

GM er klassifisert etter plassering og antall ledd involvert.

GM-klassifisering ifølge S. P. Slesarev.

1. Lokal hypermobilitet i symmetrisk plassert ledd,
2. Vanlig hypermobilitet i leddene i en lem eller ryggrad.
3. Generell hypermobilitet med anfall av alle leddene, ledsaget av et brudd på stillingen.

GM-klassifisering ifølge J. Sachse.

1. Lokal patologisk hypermobilitet som respons på redusert mobilitet i tilstøtende ledd.
2. Generell patologisk hypermobilitet ved sykdommer preget av økt vevselastisitet.
3. Konstitusjonell hypermobilitet som en variant av normal utvikling, på grunn av muskelhypotensjon og svake leddbånd.

Tilstanden til et barn i de første årene av livet refererer til en generell GM ifølge S. P. Slesarev eller til en konstitusjonell GM ifølge J. Sachse.

For å vurdere tilstanden til ODS i GM, er den mest brukte skalaen til Beyton. På en skala bestemme mobiliteten av leddene i lemmer og ryggraden. Overflødig bevegelse i hver ledd ble tildelt et punktestimat. Skala av bateon.

Beytons 9-punkts skala er en halvkvantitativ metode for å vurdere graden av mobilitet av leddene, når motivet utfører fem bevegelser, hvorav fire er parrede bevegelser av lemmer og en er uparbert, for torso sammen med hofteleddene,

Basert på Bayton-skalaen er det tre grader av hypermobilitet i leddene: lys - 3-4 poeng, moderat - 5-8 poeng, uttalt - 9 poeng.

I gruppen personer med godartet GM ble barn med godartet hypermobilitetssyndrom identifisert. GM-syndromet er forskjellig fra den generelle GM i antall brudd, som bestemmes av Brighton-kriterier. Kriteriene inkluderte antall poeng på Bayton skalaen, data om anamnese, samt indikatorer for forstyrrelsen av andre kroppssystemer annet enn SLM.

Forskjellen mellom GM-syndrom og total GM er kvantitativ og har ikke kvalitative forskjeller. Utbredelsen av syndromet av godartede GM-ledd i den russiske befolkningen varierer fra 4 til 10%.

Et barn med GM har egenskaper av strukturen og funksjonen til SLM. Økt bortføring og adduksjon i knæleddet i frontplanet, forlengelse i ankelleddet, som skyldes overdreven strekking av leddbåndene. Når du kryper med støtte på knærne på barnet, oppstår synovitt i kneleddene, noe som fører til fremveksten av deres pastøsitet. Barnet foretrekker å sitte i posen av bokstaven W med trukket hofter og knær bøyd. Barnet glir lett på kroppen fremover og gjør det relativt vanskelig å bøye det. I stående stilling er rekreasjonen av kneleddene bemerkelsesverdig. Tilbakevendelsen av knærne forårsaker spenning i den bakre gruppen av lårmusklene, noe som fører til økt lumbar lordose og thorak kyphos. Lordosis i kombinasjon med svakhet i muskler i den fremre magen bidrar til å synke i magen. Når du går, er det en vende på sokkene på utsiden, som også er forbundet med valgusposisjonen på føttene. I løpet av dagen, går det forandringer som tretthet setter inn. Om kvelden har barnet klager av ubehag oftere i kneet, sjeldnere i hofteleddene. Overdreven mobilitet fører til økt stress på musklene og økt energiforbruk når det går, noe som bidrar til rask tretthet. Overstretching av ledbåndene forstyrrer artikulære proprioceptorer, noe som fører til dårlig koordinering og klumpighet i å gå. Et barn med GM har økt sensitivitet og svekkelse av oppmerksomheten. Fremveksten av en ny motoroppgave forårsaker barnet angst og usikkerhet. Barnet unngår fysisk anstrengelse og strever ikke etter en aktiv livsstil, som igjen fører til en reduksjon av muskelstyrken og tonen. Hos eldre barn og ungdom kan ikke godartet GM følges, ikke ha en levende manifestasjon, og representerer derfor ikke klinisk betydning.

behandling

Et barn med hypermobilitet krever økt oppmerksomhet fra voksne. Barn med GM anbefales massasje og treningsterapi. Lag strammende ryggmuskulaturmassasje. Ved hjelp av en avslappende massasje avlastes spenningen på baksiden av lårmuskelgruppen, noe som gjør at barnet kan holde ryggen i en posisjon. Øvelse terapi er rettet mot å styrke muskler, eliminere ubehag, forbedre proprioception. Barn læres kraftøvelsene til den overvinne naturen og blir tatt opp i en ånd for å overvinne hindringer og gjøre anstrengelser for å utføre arbeid. Barnet læres kontinuerlig for ikke å unngå stress under fysisk aktivitet. Som et resultat av målrettet øvelser, får de styrke og muskel tone. Barn er foreskrevet profylaktiske sko med det formål å holde ankelen og subtalar-leddene i riktig posisjon og hindre overdreven bevegelse av foten. Fottøy gir deg mulighet til å øke varigheten av å gå, løpe, hoppe, samt fremme tillit når du beveger deg.

Under gjentakelse er det en markert ubalanse i musklene, noe som medfører fare for destabilisering av leddet. For å forbedre stabiliteten til felles gjør øvelser. Styrking av quadriceps gjør at du kan forbedre arbeidet med forlengelsesmekanismen i knæleddet. Styrking av den bakre lårmuskelgruppen bidrar til å forhindre fremre forskyvning av underbenet og leddrekursjonen.

Øvelser for quadriceps:

• Sitte på en stol, strekke bena, føttene på gulvet, stram quadricepsen til den er 10, ta en pause til den er 3, og gjenta deretter sammentrekningen av musklene.
• Ligger på ryggen. Bøy ett ben opp til 30 ° i kneet med vekt på foten, løft det andre benet til første nivå, unbend det ved kneet og hold det til 10, og senk det.
• Den samme øvelsen på på ankelposen med sand.
• Stående, kneleddene halvt bøyd, ett ben for å løfte noen få centimeter over støtten, for å opprettholde balansen, stå på den andre etappen og kroke den flere ganger.

Øvelser for den bakre lårmuskelgruppen:

• Sitte på en stol, ben på støtten med hæler, spen musklene på baksiden av låret for å score 10, løsne for å score 3, og gjenta sammentrekningen av musklene.
• Fest gummikabelen til det faste objektet med den ene enden og den andre enden til fotleddet. Sitte på en stol, ben på en støtte, bøy et ben i et kneledd, strekker gummi.
• Sitte på en stol, føtter på en støtte, sett en skumcylinder mellom hælen og benstolen. Bøye benet på kneet mot skummotstand.
• Ligge på magen din, legg en fot på hælen på den andre foten. For å bøye det andre benet på kneet, med det første benet for å motstå bøyning for å score 10, bryte til poengsummen 3, og gjenta øvelsen.
• Bruk en pose med sand på ankelområdet. Stående, holde baksiden av en stol, bøy benet på kneet.
• Den samme øvelsen ligger på magen.
• Vandre bakover.

Hyper mobilitetssyndrom hos barn

Hypermobilitet er definert som et unormalt økt volum av felles bevegelse på grunn av overdreven svakhet (løsne?) Av å begrense myke vev. Selv om hypermobilitet vanligvis er en godartet klinisk manifestasjon med et lite antall alvorlige konsekvenser, bør det øke nivået av våkenhet hos klinikeren angående nærvær av en underliggende lidelse, spesielt en lidelse som påvirker bindevevet. I tillegg er hypermobilitet på grunn av sammenheng med felles symptomer et viktig klinisk manifestasjon hos barn med klager fra muskel-skjelettsystemet.

I teorien er forskjellen mellom hypermobilitet og øvre grense for normal mobilitet tilfeldig, siden bevegelsen av leddene er forskjellig innen den generelle befolkningen. I praksis er det imidlertid i de fleste barn vanskelig å skille hypermobilitet fra den allment aksepterte kliniske normen.
Hypermobilitet kan være lokalisert, involverer en eller flere skjøter, eller generalisert, involverer et antall ledd i hele kroppen. Selv om overdreven sløyfe i leddene er en uttalt egenskap ved mange systemiske sykdommer, forekommer det ofte i isolasjon.

Hyper mobilitetssyndrom er et begrep som brukes til å beskrive friske mennesker som utvikler generell hypermobilitet knyttet til klager fra muskel-skjelettsystemet. Begrepet ble foreslått i 1967 av Kirk og kollegaer som rapporterte om forekomst av revmatiske symptomer hos en gruppe barn med hypermobilitet i fravær av bindevevssykdommer eller andre former for systemisk sykdom. Noen klinikere foretrekker begrepet "godartet felles hypermobilitetssyndrom" for å skille de som lider av det fra de med hypermobilitet som en del av en mer alvorlig lidelse. Fordi hyper-mobilitetssyndrom har en sterk genetisk komponent, kalles det også familiær hypermobilitet i leddene.

Tabell 1. Sykdommer karakterisert ved hypermobilitet

1. Arvelige bindevevssykdommer
   • Marfan syndrom
   • Ehlers syndrom - Danlos
   • Osteogenese imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitetssyndrom
   • Williams syndrom
   • Sticklersyndrom
2. Kromosomale abnormiteter
   • Down syndrom
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Andre genetiske syndromer
   • Autosomal dominant
     • Velo-kardial-ansiktssyndrom
     • Hajdu-Cnees syndrom
     • Pseudo-Achondroplastic Spondyloepifysial Dysplasi
     • Myotonia congenita
   • Autosomal recessiv
     • Cohen syndrom
   • Heterogen (autosomal dominant eller autosomal recessiv)
     • Larsen syndrom
     • Pseudoksantom elastisitet
   • X-relatert dominerende
     • Kiste-Lowry Sporadic Syndrome
     • Goltz syndrom

• Medfødt dysplasi av låret
• Gjentatt skulderfordeling
• Gjentakende patellar dislokasjon
• klumpfot

1. nevrologiske
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. revmatologisk
   • Juvenil revmatoid artritt
   • Revmatisk feber

EPIDEMIOLOGI OG ETIOLOGI

Generell hypermobilitet i fravær av en systemisk sykdom er en vanlig lidelse som har en prevalens på 4-13% i befolkningen generelt. Sannsynligvis er den sanne frekvensen undervurdert her, siden mange mennesker med hypermobilitet fremdeles ikke utvikler symptomer på leddene, eller de søker ikke medisinsk hjelp. I tillegg varierer forekomsten av hypermobilitet betydelig, avhengig av alder, kjønn og etnisitet i befolkningen som blir undersøkt.

Det er velkjent at barn har relativt løs ledd i forhold til voksne; denne normale overskytende mobiliteten minker raskt i perioden med eldre barn eller tidlig ungdomsår og langsommere i løpet av løpetiden. Aldersrelaterte reduksjoner i felles mobilitet har blitt tilskrevet progressive biokjemiske endringer i strukturen av kollagen, noe som fører til en økning i stivhet av komponentene i bindevev i leddene. I en gitt alder har kvinner en høyere grad av felles mobilitet.

Hypermobilitet varierer også vesentlig i ulike etniske grupper: det er vanligere hos personer med afrikansk, asiatisk og mellomøstlig opprinnelse. I disse etniske gruppene fortsetter variasjoner på grunn av alder og kjønn.

Forskere studerer forekomsten av hypermobilitetssyndrom, ofte undersøkte pasienter i reumatologiske klinikker, hvor de blir sendt for å vurdere klager i muskel-skjelettsystemet. En systematisk undersøkelse av disse individene for tegn på generalisert hypermobilitet i fravær av en systemisk sykdom ga prevalensrate for hypermobilitetssyndrom på 2-5%, med en relativ utbredelse av syndromet hos unge jenter. Som i tilfelle av generalisert hypermobilitet gjenspeiler disse figurene trolig ikke den sanne forekomsten av syndromet, siden mange individer ikke søker medisinsk hjelp til milde eller tilbakevendende muskuloskeletale symptomer.

I undergruppen av pasienter med episodisk og uklar leddsmerter, kan forekomsten av hypermobilitetssyndrom være mye høyere. Gedalia og kollegaer fant hypermobilitet hos 66% av skolebarnene med gjentakende leddgikt eller artralgi av uklar etiologi. Selv om leddgikt vanligvis ikke anses som et tegn på hypermobilitetssyndrom, antyder disse dataene en økt forekomst av denne tilstanden hos barn med tilbakevendende muskuloskeletale symptomer.

De primære sykdommene som kan inkludere hypermobilitet er oppført i tabell 1. Generelt hypermobilitet er en utbredt funksjon av arvelige bindevevssykdommer, inkludert Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og osteogenesis imperfecta. I marfanoid hypermobilitetssyndrom observeres generalisert hypermobilitet i kombinasjon med typiske skjelettemner og kutan hyperelastisitet av Marfan syndrom, men det er ingen manifestasjoner av øynene og kardiovaskulærsystemet. Hypermobilitet registreres ofte i metabolske sykdommer, slik som homocystinuri og hyperlinjeemi, kromosomale lidelser, som Downs syndrom, og i en rekke familiære og sporadiske genetiske syndromer. Felles løshet kan være forbundet med ortopediske sykdommer, inkludert medfødt hip hyperplasi og tilbakevendende skulder- og patellaforskjeller.

Hypermobilitet kan kjøpes i nevrologiske sykdommer som polio og spinal deceleratorer (tabes dorsalis) og nevrologiske sykdommer. Selv om hypermobilitet kan utvikle seg i juvenil reumatoid artritt, er felles mobilitet mye mer sannsynlig.

Familiel asymptomatisk hypermobilitet er et begrep som brukes til å beskrive en "slangemann", som har en betydelig generalisert løshet av leddene, men utvikler fortsatt ikke symptomer. Endelig er det viktig å skille den sanne hypermobilen til leddene fra de synlige leddene, som oppstår i forbindelse med muskulær hypotensjon.

Selv om den eksakte etiologien til hypermobilitetssyndromet er ukjent, har den utvilsomt en sterk genetisk komponent. Førstegangsrelaterte slektninger oppdages i 50% av tilfellene. Den vanligste er den autosomale dominerende typen arv, selv om de autosomale resessive og X-koblede typene ble registrert.

Overvekt av kvinner med hypermobilitetssyndrom bidro til antagelsen om rollen som kjønnsrelaterte faktorer i utviklingen og manifestasjonen av denne lidelsen. Noen klinikere bemerket fenotypiske forskjeller, inkludert forskjeller i lokalitet, natur og alvorlighetsgrad av artikulære symptomer, mellom menn og kvinner fra samme familie. Den relative rollen av ytre påvirkninger, som østrogen eller X-relaterte genetiske faktorer, er ikke klar.

Det er spørsmål om hvorvidt hypermobilitetssyndrom er den øvre grensen til varianten av normen for leddens mobilitet, eller om den reflekterer et mildt brudd på bindevevet. Til støtte for sistnevnte synspunkt er stigmata en generalisert lesjon av bindevev, inkludert marfanoid habitus. høy gane, hudstrikk, hyperelastisk eller tynn hud, åreknuter og spinalanomalier, er observert hos noen pasienter med hypermobilitetssyndrom. Ytterligere studier har bekreftet en økt forekomst av mitral ventil prolaps hos personer med hypermobilitet, men denne foreningen har vært kontroversiell.

Biokjemiske og molekylære studier har bekreftet klassifiseringen av hypermobilitetssyndrom som et brudd på bindevev. Kollagenanalyse av hudprøver fra pasienter med hypermobilitetssyndrom viste svekkede normale forhold mellom kollagenundertyper og uregelmessigheter i den mikroskopiske strukturen av bindevev. I 1996 rapporterte British Society of Rheumatology å identifisere mutasjoner i fibrillin-gene i flere familier med hypermobilitetssyndrom.

Til tross for grundig refleksjon forblir patogenesen av generaliserte løse ledd i hypermobilitetssyndrom uklart. Det virker sannsynlig at normal utvikling og funksjon av leddene krever samspillet mellom en rekke gener som koder for struktur og montering av proteiner relatert til leddene i bindevevet. Selv om hypermobilitetssyndrom kan oppstå som følge av en eller flere mutasjoner i disse genene, er viktigheten av patogenetisk klassifisering for en generell barnelege et semantisk snarere enn et klinisk problem.

Pathogenese av felles klager hos pasienter med hypermobilitetssyndrom kan best forstås ved å undersøke leddets grunnstruktur. Graden av felles mobilitet bestemmes av styrken og fleksibiliteten til de omkringliggende myke vevene, inkludert felleskapsel, ledbånd, sener, subkutane muskler og hudmuskler. Det har blitt foreslått at overdreven mobilitet av leddene fører til upassende slitasje av leddflater og omkringliggende myke vev, noe som resulterer i symptomer som kan tilskrives disse vevene. Kliniske observasjoner av økningen i symptomer forbundet med overdreven bruk av hypermobile ledd er en annen bekreftelse på denne hypotesen. Nylige observasjoner har også bekreftet en reduksjon av proprioceptiv følsomhet i leddene hos pasienter med hypermobilitetssyndrom.

Slike funn førte til antakelsen om at nedsatt sensorisk tilbakemelding bidrar til overdreven felles skade hos syke mennesker.

Hos barn med hypermobilitetssyndrom kan det forekomme en rekke klager fra muskel-skjelettsystemet. Det vanligste symptomet er smerte i leddene, som ofte utvikler seg etter fysisk aktivitet eller sport, der de berørte leddene brukes flere ganger. Smerten kan lokaliseres i en eller flere ledd eller generalisert og symmetrisk.

Selv om smerte i kneet oftest er nevnt, kan det hende at noen ledd, inkludert ryggraden, oppstår. Smerte er vanligvis selvopprettholdende, men kan komme tilbake med fysisk aktivitet. Mindre vanlige kan barn oppleve felles stivhet, myalgi, muskelspasmer og ikke-ledd (utenfor fellesområdet?) Smerte i lemmer. Selv om korte episoder av felles hevelse kan forekomme med hypermobilitetssyndrom, oppstår de sjelden og bør oppmuntre til vurdering av en alternativ diagnose. I noen tilfeller er symptomer på forhånd med en nylig vekstspurt, og syke kvinner rapporterer ofte premenstruelle eksacerbasjoner.

Fordi symptomer vanligvis er forbundet med fysisk aktivitet, har de en tendens til å forverres mot slutten av dagen. I motsetning til artrittiske sykdommer er morgenstivhet sjelden hos barn med hypermobilitetssyndrom. Tvert imot kan de våkne om natten, klage over smerter i ledd eller lemmer, spesielt etter en aktiv dag. Ofte har syke barn lignende familiehistorie eller dobbeltsamhet hos barn med førsteplass slektninger. I tillegg til relativt uspesifiserte muskuloskeletale klager, har enkelte pasienter med en historie med medfødt hipdysplasi, tilbakevendende dislokasjon eller subluxasjon av ledd, riving av ledbånd eller sener, rask dannelse av blåmerker, fibromyalgi eller dysfunksjon av den temporomandibulære ledd.

I tillegg til de første manifestasjonene av generalisert hypermobilitet i leddene, kan en fysisk undersøkelse avsløre smerte under felles manipulasjon og i sjeldne tilfeller en mild grad av utslipp (effusjon). Det er ingen tegn på aktiv betennelse, inkludert betydelig smerte, hevelse, rødhet, følelse av varme og feber. Hvis slike symptomer oppstår, foreslår de en annen diagnose.

Undersøkelse av pasienter med hypermobilitetssyndrom kan også avdekke ekstra-artikulære abnormiteter som er mer typiske for alvorlige bindevevssykdommer. Slike manifestasjoner inkluderer pes planus, skoliose, lordose, genu valgum, lateral forskyvning av kneet cap, marfanoid habitus, høy gane, hudstrikk, fortynnet hud og åreknuter.

Selv om de fleste berørte barn fortsatt mangler abnormiteter i kardiovaskulærsystemet, kan en undergruppe av pasienter ha tegn på mitral ventil prolapse (MVP). Som nevnt tidligere er sammensetningen av MVP med hypermobilitetssyndrom kontroversielt. Selv om tidlige studier indikerte en økt forekomst av MVP hos disse pasientene, har nyere studier som har brukt strengere ekkokardiografiske diagnostiske kriterier for MVP, tvilget på denne forbindelsen.

Imidlertid observeres alvorlige kardiovaskulære abnormiteter hos noen sykdommer i bindevevet, hvor hypermobilitet også oppstår. Av denne grunn krever ethvert barn med hypermobilitet og mistenkelige hjerte symptomer eller fysiske manifestasjoner ytterligere undersøkelse av en kardiolog.

DIAGNOSE

Nøkkelen til diagnosen hypermobilitetssyndrom er en nøyaktig vurdering av barnet for tegn på generalisert løshet av leddene. Dette gjøres ved hjelp av 5 enkle kliniske teknikker som ikke krever spesialutstyr og kan utføres av allmennlege innen 30-60 sekunder. Hypermobilitetssyndrom kan forekomme i alle aldre.

Det bør bemerkes at løsningen av leddene hos pasienter med hypermobilitetssyndrom faktisk alltid er symmetrisk, bortsett fra tilstedeværelsen av andre muskuloskeletale abnormiteter som kan begrense bevegelsen av leddene. I tillegg vurderer noen hyperextensjonen av alle 5 fingrene, og ikke bare den femte, å være en fysisk manifestasjon som må undersøkes med hypermobilitetssyndrom.

Utviklet av Carter og Wilkinson og senere modifisert av Beighton for å studere store populasjoner, har denne studien blitt den mest aksepterte screeningsmetoden for å identifisere generalisert hypermobilitet. Det korrelerer godt med mer kvantitative instrumentelle metoder. Pasientene er vurdert på 9-punkts skala, med 1 poeng gitt for hvert hypermobilitetssegment. Resultatene blir deretter oppsummert, og en total score eller poengsum av Beighton er oppnådd. En Beighton-poengsum på 4 eller flere poeng betraktes vanligvis som karakteristisk for generalisert hypermobilitet.