Polynuropati - et moderne syn på perifer nerveskader

En multiple lesjon av perifere nerver kalles polyneuropati. Sykdommen kan også bli funnet under navnene polyneuropati og polyradikulonuropati.

Tapet på perifere nerver er ledsaget av vaskulære forstyrrelser i de distale ekstremiteter, følsomhetsforstyrrelser og perifer slap lammelse.

Skjemaer og typer brudd

Det er flere klassifikasjoner av sykdommen.

Ifølge mekanismen for skade er polyneuropati:

1. Aksonal. Oppstår på grunn av forstyrrelse av axonen. Denne arten har en utvekslingsbar eller giftig opprinnelse. Symptomer utvikles gradvis. Forløpet av sykdommen er vanligvis alvorlig. Axonal polyneuropati har en dårlig prognose.
2. Nevropatisk. I dette tilfellet er de berørte kroppene nerveceller.
3. Demyeliniserende. Forårsaket av et brudd på strukturen av myelinskede av nervefiberen. I kontrast har den aksonale variasjonen en gunstig prognose.

Etter type nervefiber:

1. Motor. I denne formen sprer lesjonen seg mot motorfibrene. Klinisk uttrykt i form av lammelse og parese.
2. Touch. Følsomme fibre påvirkes. Pasienten klager vanligvis på følelsesløshet.
3. Sensoriske-motor. Som navnet antyder, påvirkes både sensoriske og motorfibre.
4. Autonom. Når dette skjemaet påvirker nerver som er ansvarlige for de indre organers arbeid.
5. Blandet. Med blandet polyneuropati kan forekomsten av lesjoner av alle typer nervefibre observeres.

Polynuropatier er av ulike etiologier:

1. Alkohol. Kan forekomme hos en person som bruker alkohol ofte og i store mengder. Jo lavere kvaliteten på alkoholholdige drikkevarer, desto høyere er sannsynligheten for sykdommen.
2. Difteri. Oppstår som følge av infeksjon med difteri. Kranialnervene påvirkes overveiende.
3. Guillain-Barre syndrom. Den etiologiske faktoren av denne sykdomsformen er ikke installert. Skjema refererer til autoimmun. Myelinkappen er påvirket.
4. Diabetiker. Det forekommer enten i begynnelsen av utviklingen av diabetes mellitus, eller flere år etter oppstart av denne sykdommen.
5. Idiopatisk. Etiologisk faktor for forekomst er ikke installert.

Årsaker til polyneuropati

I tillegg til årsakene som allerede er nevnt ovenfor, er enkelte infeksjoner i stand til å provosere sykdommen. Svært ofte oppstår sykdommen på grunn av forstyrrelser i leveren og skjoldbruskkjertelen.

Utseendet til polyneuropati kan skyldes innføring av noen vaksine eller serum, det vil si en konsekvens av en allergisk reaksjon. Feil ernæring er også ofte en av årsakene til polyradikulonuropati. Et overskudd av vitamin B6 og mangel på B12 fører til forekomsten av sykdommen.

Sykdommen kan være en konsekvens av forgiftning med visse stoffer, for eksempel bly og dårlig kvalitet. I fare er folk med en passende arvelig disposisjon, så vel som de som er knyttet til et langt opphold i kulde, tyder på sterke vibrasjoner og støy, eller er forbundet med tung fysisk arbeidskraft.

Polynuropati oppstår i visse systemiske sykdommer.

Symptomer avhengig av bruddformen

For å bestemme denne eller den typen av polyneuropati kan være av ytre symptomer:

1. Muskel svakhet. Dette symptomet er karakteristisk for mange typer sykdommer. Det indikerer skade på motorfibrene.
2. Flaccidity av beinmuskulaturen. Se en slik lesjon av musklene i beina kan være i to tilfeller. Først og fremst kan det skyldes axonforstyrrelser. I tillegg manifesterer symptomet seg i arvelig disposisjon til sykdommen.
3. Smerter i kalven. Smerte, følelsesløshet eller prikking kan indikere tilstedeværelse av betennelse (akutt inflammatorisk polyneuropati). I dette tilfellet føles pasienten symmetrisk sløvhet i lemmer.
4. Lidelser i leddene og deres bevegelsesforstyrrelser. I de fleste tilfeller snakker vi om kronisk inflammatorisk polyneuropati. Hos pasienter forsvinner eller forsvinner en eller flere reflekser. Alvorlig sykdom fører til alvorlige komplikasjoner. Vanligvis et år etter sykdomsutbrudd, mister pasientene helt eller delvis sin evne til å jobbe.

I aksonal polyneuropati observeres ofte autonom dysfunksjon. I slike tilfeller har pasienten økt hjertefrekvens, økt tørrhet i huden, en lidelse i reguleringen av vaskulær tone og dysfunksjon i fordøyelsessystemet.

Autonom feil er mer vanlig hos de pasientene der polyradikulonuropati skyldtes arvelig predisponering eller diabetes. Forstyrrelser av vegetativ regulering er spesielt farlige, da de ofte forårsaker plutselig død.

Diagnose og behandling

Når en sykdom oppdages av en lege, er det nødvendig å fastslå tilstedeværelsen eller fraværet av en genetisk predisponering. Du må også finne ut om pasienten nylig har mottatt blyforgiftning.

Giftig polyneuropati kan preges av økt svakhet og generell tretthet. Du kan få forgiftning, ikke bare for eksempel på arbeidsplassen, men også når du tar bestemte stoffer. Det er derfor legen skal vite om pasienten har tatt medisinen siste gang.

Polynuropati blir ofte resultatet av en kronisk sykdom. Pasienten må gi all informasjon om deres tilstedeværelse. Nyresykdom fører til en type uremisk sykdom. Diabetisk polyneuropati er en konsekvens av tilstedeværelsen av diabetes mellitus.

Fysioterapi er en av måtene for effektiv eksponering, brukt sammen med medisinering. Treningsterapi vil ikke kunne eliminere årsakene til polyneuropati, men fysisk trening bidrar til å opprettholde de atrofierte musklene i tonus og for å unngå kontraster i muskler i underlivet. For disse formål, bruk og periodiske massasje kurs.

Narkotikabehandling som garanterer fullstendig helbredelse eksisterer ikke. Legen din kan ordinere ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, antidepressiva, smertestillende midler, anestetika og antikonvulsive midler.

Antikonvulsiver (hovedsakelig Gabapentin, Pregabalin og Carbamazepin) er nødvendige for inhibering av impulser som kommer fra den skadede nerven. Analgetika og anestetika brukes til å lindre smerte. Dosen av et legemiddel setter den behandlende legen.

Refleksologi regnes som en av de mest effektive behandlingene. Noen ganger brukes plasmaferese. Denne metoden er nødvendig i tilfeller der problemet oppstod som følge av forgiftning. Magnetoterapi og elektrostimulering brukes i de mest alvorlige tilfellene.

Eksplisitte og skjulte farer ved sykdommen

Konsekvensene vil avhenge av hva som forårsaket polyneuropati. Med rettidig behandling er prognosen for pasienter generelt gunstig. Full utvinning er nesten umulig, men dødeligheten fra polyneuropati er relativt lav. Pasienten krever konstant overvåking av behandlende lege.

Med en arvelig form av sykdommen er det svært vanskelig å forbedre pasientens helse. Sykdommen utvikler seg sakte, og alt det en lege kan gjøre er å lette kurset. Pasientene kan raskt tilpasse seg sin nye tilstand. Selv i senere stadier forblir de levedyktige og fortsetter å tjene seg selv.

Alvorlige effekter av ulike typer polyneuropati inkluderer forstyrrelse av motorisk aktivitet forårsaket av muskel svakhet. I enkelte typer av sykdommen oppstår respiratoriske sykdommer.

På grunn av dysfunksjonen i nerver som gir bevegelse av respiratoriske muskler, mister en person praktisk talt muligheten til å forsyne seg med oksygen alene. Hvis det er et brudd på funksjonen til nerver som sikrer hjertets funksjon, risikerer pasienten å dø fra en plutselig hjertestans. Imidlertid oppstår slike konsekvenser sjeldent.

Forebyggende tiltak

Unngå utseendet av sykdommen vil bidra til fullstendig avvisning av alkohol eller begrenset bruk. Arbeidstakere i kjemisk industri må bruke spesielt verneutstyr når de arbeider med farlige kjemikalier.

Lider av kroniske sykdommer må undersøkes regelmessig. Dette gjelder spesielt for de som har diabetes eller har nyresykdom. En medisinsk undersøkelse er også nødvendig for de som har en genetisk predisponering.

Det er en rekke sykdommer som bare er resultatet av en mer alvorlig sykdom. Disse inkluderer polyneuropati. Det er først og fremst å befri pasienten til årsaken, og ikke av effekten. Et rettidig besøk til en spesialist vil bidra til å identifisere sykdommen i sine tidlige stadier og bestemme tilstedeværelsen av hvilken sykdom den indikerer.

Polyneuropati: hva det er, behandling, symptomer, årsaker, tegn

Generell informasjon om det kliniske bildet og diagnosen.

Symptomer og tegn på polyneuropati

Polyneuropati - en systemisk sykdom i det perifere nervesystemet, oftest observert blant eldre personer. Etnologien til polyneuropati er mangfoldig. De vanligste formene er diabetiker og alkoholholdig sex og nevropati. Av opprinnelse skiller toksiske, metabolske, immun og arvelige former for polyneuropati.

Patogenesen er i mange tilfeller uklar. Årsakene til noen metabolske polyneuropatier (for eksempel i porfyri, amyloid polyneuropati) er også genetiske mutasjoner.

Når polyneuropati observerte 3 former for lesjon av nervefibre:

1. Axonal degenerasjon - oppdaget hovedsakelig i store og lange fibre, begynner med de fjerneste områdene av nervefibre (retrograd degenerasjon), hovedårsakene: forgiftning, systemiske sykdommer (f.eks. Vaskulitt), metabolske forstyrrelser, ernæringsmessig mangel.
2. Segmental demyelinering: Den primære lesjonen av myelinskjeden (Schwann-celler), hvor aksonene ved sykdomsbeginningen forblir intakt, men i alvorlige former kan de lide en annen gang.
3. Neuronopati: Den primære lesjonen av cellekroppar.

Klassiske symptomer på polyneuropati inkluderer: hypo eller erfleksi, sensoriske forstyrrelser (hypestesi) eller manifestasjoner av irritasjon av sensoriske fibre (dysestesi, parestesier, brennende følelser), bevegelsesforstyrrelser og noen ganger muskelspasmer (krampete). Med nederlaget av vegetative fibre er det forstyrrelser i hjertets ledningsevne, ortostatisk hypotensjon, pupillære lidelser. Vegetative forstyrrelser i polyneuropati, spesielt hjerterytmeforstyrrelser, kan være livstruende.

Polyneuropati er oftest klinisk manifestert av symmetrisk svekkelse av motorens og sensoriske funksjoner i distale ekstremiteter. Men det er også asymmetriske former. Disse inkluderer flere mononeuropati, asymmetrisk sensorisk nevropati, plexopati og lesjoner av kranialnervene.

Diagnose av polyneuropati

Hovedrollen er spilt av elektrofysiologiske diagnostiske metoder, som gjør det mulig å avsløre objektive tegn på polyneuropati, for å gjøre en differensialdiagnose mellom demyelinisering og aksonal degenerasjon, for å kontrollere sykdommens dynamikk.

• Elektroururografi (ENG): identifiserer typen berørte fibre og formen på lesjonen (aksonal degenerasjon, demyelinering). Følgende parametere blir evaluert: den distale latensen, amplitude av handlingspotensialet og eksitasjonshastigheten (SPV) langs nervefibrene. I tilfelle av aksonal lesjon observeres en reduksjon i akseptets potensialpotensiale, mens den distale latens og PWV heller ikke endres eller endres moderat (på grunn av relativ bevaring av hurtigledende kaliberfibre). Hovedtegnene for demyelinering er en økning i distal latency og en nedgang i SST (mer enn 80% sammenlignet med normen). Hvis det ikke oppdages noen endringer i distale deler ved hjelp av ENG, anbefales det å studere de proksimale delene.
• Elektromyografi (EMG). Ved hjelp av EMG er det laget en differensial diagnose mellom akutt og kronisk aksonal skade. Ved akutt lesjon av axonen etter en latent periode (14 dager i gjennomsnitt), oppdages patologisk spontan aktivitet. Ved kronisk lesjon av axoner observeres tegn på gjenoppbevaring av motorenheter i form av polyfase, utvidet og høy amplitude potensialer med en modifisert konfigurasjon.
• Vegetative funksjonelle tester. For klinisk praksis saks skyld:
  
  • Hjertefrekvensvariabilitet; Vi studerer vasomotoriske reaksjoner (lavfrekvensoscillasjoner som reflekterer tilstanden til sympatisk nervesystem), endringer i hjerterytme, avhengig av respirasjonsfasen (høyfrekvensoscillasjoner) og baroreceptorreaksjoner. Med polyneuropati med en lesjon i det autonome nervesystemet, kan både en reduksjon og en økning i hjertefrekvensvariabiliteten observeres.
  • Shellong-test med isometrisk sammenknytning av hånden i en knyttneve (gjenspeiler tilstanden til sympatisk innervering).
  • Undersøkelse av galvanisk hudrespons for å vurdere sudomotorisk funksjon og følgelig tilstanden til sympatisk innervering.

Å identifisere etiologi av polyneuropati utfører laboratorieundersøkelse.

• Blodprøver: klinisk blodanalyse med bestemmelse av ESR, glukosekonsentrasjon og glykemisk profil, albumininnhold, proteinelektroforese og serumimmunoelektroforese, bestemmelse av lipidmetabolisme og leverfunksjon, nyrennivåer, B-vitaminer, folsyre, metylmalonsyre, homocystein I tillegg utføres spesielle tester, inkludert de med mistanke om vaskulitt: bestemmelse av kryoglobuliner, antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA), antistoffer mot DNA-dobbeltkjeden, antistoffer mot SS-A og SS-B antigener, antistoffer mot DM1. Ifølge indikasjoner utføres en undersøkelse av innholdet av porfyrinprekursorer (8-aminolevulinsyre, Schwarz-Watson-prøve), vitamin E, tungmetaller i urinen og en HIV-test.
• CSF studie. For inflammatoriske polyneuropatier, spesielt med involvering av røttene (ARP, CIDP), observeres en signifikant økning i proteinnivået, oppdaget en uke etter symptomstart. En økning i proteinnivået kan også observeres i andre former for polyneuropati, spesielt i tilfelle diabetiker (på grunn av brudd på permeabiliteten til blod-hjernebarrieren). En liten økning i cytose (opptil 50 / mm3) er mulig med polyradikulitt, en signifikant økning i cytose indikerer en radikulopati av forskjellig opprinnelse (for eksempel neuroborreliosis), vanligvis er det også ledsaget av en økning i proteinnivå. Påvisning av atypiske celler bekrefter diagnosen carcinomatose av meninges. Oligoklonale antistoffer oppdages primært i inflammatoriske polyneuropatier (med OVDP - med en frekvens på 6%, med CIDP - 16%).
• En nervebiopsi (vanligvis kalvnerven) utføres i henhold til strenge indikasjoner - for ikke å bekrefte diagnosen polyneuropati, men for å bestemme dens etiologi. Det anbefales å undersøke en nervebioptat ved mistanke om følgende sykdommer: immunpolyneuropatier (spesielt CIDP), NMSN og NSVN, vaskulitt, amyloid polyneuropati, sarkoidose. Med metabolisk og fordøyelsespolyneuropati er nervebiopsi mindre signifikant, siden resultatene i de fleste tilfeller ikke er spesifikke. Hovedprinsippet for biopsi er tilstedeværelsen av et moderne laboratorium med et bredt spekter av forskningsmetoder (lysmikroskopi, elektronmikroskopi, immunhistokemiske metoder).

Immun Neuropati

Immunneuropatier inkluderer polyradikulonuropati, som kan være akutt (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonuropati eller akutt Guillain-Barré syndrom) og kronisk (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonuropati). En variant av immunreuropati er også multifokal motorisk neuropati, som bare påvirker motornerven.

Multifokal motor mononeuropati (MMN)

Symptomer og tegn: Sakte progressiv svakhet og atrofi av individuelle muskler, hovedsakelig øvre lemmer, med multifokal fordeling. Syke for det meste unge mennesker. Det kliniske bildet kan likne UAS eksternt. Elektrofysiologisk undersøkelse avslører lokale ledningsblokker begrenset av flere separate nerver. En nøye undersøkelse avslører vanligvis mindre sensoriske lidelser, som støtter hypotesen om at MCM er en variant av CIDP med overveiende motoriske lidelser.

behandling

Fordelene med immunglobulin inkluderer også relativ enkel bruk og fravær av alvorlige bivirkninger.

Etter den første administrasjonen av immunoglobulin anbefales støttende behandling. Immunsuppressive midler, spesielt syklofosfamid, har omtrent samme effekt. Men på grunn av den utprøvde giftige effekten, er dette stoffet ikke et førstelinje-stoff, særlig når det gjelder behandling av unge pasienter, så vel som pasienter med milde former av sykdommen.

Polynuropati med monoklonal gammopatii

Omtrent 10% av pasientene med idiopatisk polyneuropati avslørte monoklonal paraprotein (M-protein) i plasma eller urin, noe som indikerer at de har monoklonal gammopati. Polynuropatisk syndrom blir ofte den første kliniske manifestasjonen av denne sykdommen.

Symptomer og tegn. Det er ingen klar sammenheng mellom typen gammopati og form av polyneuropati. Polynuropati er ofte preget av overfølsomhet av følsomhetsforstyrrelser med vedvarende parestesier og dysestesi. Symptomer på irritasjon av sensoriske fibre i kombinasjon med alvorlige vegetative forstyrrelser er til fordel for amyloid polyneuropati. Polynuropati assosiert med IgG-gammopati og osteosklerotisk myelom er preget av forekomsten av bevegelsessykdommer, i tillegg ligner det noen ganger en akutt aksonal variant av Guillain-Barre syndrom. Det bør bemerkes at polyneuropati kan forekomme flere måneder eller år før diagnosen myelom. Spørsmålet om generelliteten av patogenesen av denne typen polyneuropati og CIDP, der paraprotein oppdages i 25% tilfeller, forblir åpen.

Diagnosen av paraproteinemi er bekreftet av resultatene av immunoelektroforese. I en studie av ca. 1/3 tilfeller påvises ikke-plastiske sykdommer, som for eksempel multiple myelomer med hyperproduksjon av immunglobuliner av type G, A, D eller E, Waldenstrom-makroglobulinemi (IgM-hyperproduksjon) eller lymfom. Amyloidose kan også observeres, spesielt den ervervet form, som i 90% tilfeller er assosiert med tilstedeværelsen av IgG-paraprotein.

I omtrent 2/3 tilfeller har paraproteinemi ikke neoplastisk opprinnelse og er en såkalt "godartet essensiell gammopati". Dette skjemaet refereres også til som monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGS). Det er delt inn i flere typer - avhengig av produsert immunoglobulin (IgG, IgA og IgM). MGUS ble tidligere referert til som "godartet gammopati", men det er nå vist at ca 20% av pasientene utvikler neoplastiske syndrom (ofte myelom).

Årsakene. Polynuropatier med gammopatier har sannsynligvis en autoimmun genese. Identifisert i disse sykdommene, har immunoglobuliner egenskapene til antistoffer mot komponenter av perifere nerve myelin. Således, når IgM-gammopatii-makroglobulin, i stand til å interagere med MAG (myelin-assosiert glykoprotein). I dyreforsøk kan polyneuropati skyldes administrasjon av antistoffer mot MAG. I tillegg ble det identifisert immunoglobuliner med egenskapene til antistoffer mot gangliosider og sulfaterte glykolipider. Når IgG- og IgA-gammopatii polyneuropati observerte sjeldnere, og forekomsten av antistoffer ikke har blitt overbevisende bevist.

behandling

Fremgang i behandlingen av polyneuropati assosiert med gammopatii er generelt liten. For tiden er det ingen allment aksepterte behandlingsregimer og indikasjoner.

Med neoplastisk gammopatier bør behandlingsregimer i hvert tilfelle utvikles i forbindelse med terapeuter.

• Strålebehandling brukes til ensom plasmacytom, kombinert immunosuppressiv terapi med melphalan og prednison - for flere myelomer. Den grunnleggende ordningen inkluderer kursapplikasjonen melphalan og prednisolon; Kurset gjentas etter 6 uker. Om nødvendig, i intervallet mellom kurs foreskrevet prednison.
• Plasmaferese i behandlingen av polyneuropati i multippel myelom er ineffektiv.
• Når makroglobulinemi Waldenstrom viser en kort behandlingstid med klorambucil (leukeran) i kombinasjon med prednisolon. Alternativt er det mulig å gjennomføre lang behandling med klorambucil eller cyklofosfamid.
• Med fremdriften av symptomer på polyneuropati, anbefales plasmaferese.

I tilfelle av polyneuropati assosiert med "godartet" gammopati, er reseptbeløpet for immunosuppressiv terapi avhengig av alvorlighetsgraden av manifestasjoner og graden av progresjon av det polyneuropatiske syndromet.

• For milde og moderate former (oftest for IgG- eller IgA-gammopatii) brukes prednison. Avhengig av behandling, er det mulig med tilskudd med azatioprin.
• Dysproteinemisk polyneuropati er oftest forbundet med IgM gammopati, som er preget av tilstedeværelse av antistoffer mot MAG (myelin-assosiert glykoprotein). Vanligvis er denne varianten av polyneuropati dårlig behandlingsbar. Bruk av prednisolon alene er ineffektiv, men det kan imidlertid være noen forbedringer i tillegg av cyklofosfamid eller klorambucil til det. En ekstra behandling er plasmaferese.
• Med de alvorligste former for polyneuropati, assosiert med tilstedeværelsen av antistoffer mot MAG, indikeres månedlig plasmaferesi i kombinasjon med langsiktig oral cyklofosfamidadministrasjon eller administrasjon av dette legemidlet ved intravenøs pulsbehandling.

Polynuropati i vaskulitt og systemiske sykdommer i bindevevet

For noen nevropati, spesielt forekommende i fravær av risikofaktorer hos unge pasienter, samt ved påvisning av patologi fra andre organer, bør vaskulitt utelukkes.

Vanligvis utvikler polyneuropati med polyarteritis nodosa. Med denne sykdommen er det observert i 50-70% av tilfellene.

Symptomer og tegn. Oftest (i ca 50% av tilfellene) er det flere mononeuropati med skade på ett eller flere perifere nerver. Asymmetrisk sensorisk nevropati og distal symmetrisk polyneuropati observeres sjeldnere (begge skjemaene oppdages i omtrent 25% av tilfellene). På grunn av den spesifikke arten av behandling for ulike sykdommer, er nervebiopsi ofte nødvendig for diagnosen.

Årsakene. Disse polyneuropatiene er resultatet av inflammatorisk celleinfiltrering av vasa nervorumveggene med segmental intimal proliferasjon, stenose eller utblodring av karene.

behandling

Hovedprinsippet for terapi er immunosuppresjon.

• Prednisolon.
• Avhengig av alvorlighetsgraden, settes cyklofosfamid eller azatioprin til kortikosteroidet rett fra starten av behandlingen. Immunoglobulin er også indikert for fulminant sykdom og systemisk nekrotiserende vaskulitt.
• I tillegg foreskrevet acetylsalisylsyre.

Metabolisk polynuropati

Porphyria Polyneuropati

På grunn av mangelen på enzymer involvert i syntesen av hemoglobin, oppstår en akkumulering av forløperprodukter. Akkumuleringen av disse stoffene bidrar til utviklingen av polyneuropati.

behandling

• Forebygging av forverring av porfyri: unngå provoserende faktorer som alkohol, hypnotika, antiepileptika (med unntak av diazepam og bromider), sulfonamider, hormoner (østrogener, gestagenser), fenylbutazon, salter av tungmetaller.
• Behandling under eksacerbasjon: avskaffelse av legemidler som fremkaller forverring, kontroll av vann- og elektrolyttbalanse, innføring av glukose oralt (300-500 mg per dag) eller intravenøst ​​(2000 ml 20% løsning), tvungen diurese, om nødvendig hemo- eller peritonealdialyse.
• Symptomatisk behandling under eksacerbasjon: smertestillende midler, lavverdig antipsykotika for psykomotorisk agitasjon, propranolol eller reserpin for takykardi og hypertermi, for forstoppelse - neostigmin (proserin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropati med vitaminmangel

Alimentary avitaminose i utviklede land har blitt sjeldne, men kan oppstå med alvorlig alkoholisme og følge en streng vegetarisk diett. I andre tilfeller er avitaminose en konsekvens av malabsorpsjon, økte næringsbehov (for maligne svulster) eller har iatrogene årsaker (medisinering).

Symptomer og tegn. Som regel er det symmetriske distale polyneuropatier, som er basert på primær aksonomisk degenerasjon med sekundær demyelinering. De viktigste manifestasjonene er oftest ubehagelige opplevelser i form av brenning i bena og trofiske lidelser. Differensialdiagnosen av polyneuropati forårsaket av vitaminmangel er utført med ryggmargsskader, for eksempel, mykose med interesse av bakre kolonner og pyramidale tegn.

Årsakene. De hyppigste årsakene er mangel på folsyre og vitaminer i gruppe B. De er koenzymer i ulike metabolske prosesser, spesielt metabolismen av fettsyrer og aminosyrer, involvert i stoffskiftet av folater (nødvendig for DNA-syntese), fosfolipider (vitamin B₁₂), puriner og pyrimidiner (folsyre). Som en mulig årsak til polyneuropati diskuteres vitamin E (tokoferol) mangel, som også kan forårsake spinocerebellar degenerasjon.

behandling

• B-vitaminmangel₁₂: trenger 2-5 μg / dag. Replenishment: initial dose på 1000 mcg / dag. cyano eller hydroksykobalamin; Om nødvendig, foreskrevet i tillegg folinsyre. Deretter foreskrives hydroksykobalamin for en periode på 1 år etter administrering en gang i måneden. i lang tid.
• Folsyre mangel: trenger omtrent 50 μg / dag. Replenishment: i akutte tilstander (for eksempel megaloblastisk anemi), er hydroksykobalamin foreskrevet i de første dagene.
• B-vitaminmangel₆: innholdet av pyridoksin er i stor grad avhengig av innholdet av proteiner i mat. Forebygging: Ved behandling med isoniazid, foreskrive pyridoksin, pyridoksinisoniazid (de fleste av isoniazidpreparatene inneholder tilstrekkelig mengde vitamin B₆).
• B-vitaminmangel₁: Daglig krav til tiamin. I tilfelle av polyneuropati blir det påført oralt (når malabsorpsjon er parenteral); i alvorlig alkoholisme, er legemidlet foreskrevet i lang tid.
• B-vitaminmangel₂: Det daglige behovet for riboflavin (2/3 av daglig mengde brukt til syntese av tryptofan). Spesifikt syndrom med pantothensyre mangel (en komponent av vitamin B₂) ikke identifisert. Pantotensyre finnes i gjær, kjøtt, tomater, etc.

Giftig polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati

Symptomer og tegn. På grunn av retrograd aksonal degenerasjon karakteristisk for giftige lesjoner, er beina involvert tidligere enn armene. Anatomisk undersøkelse avslører aksonal degenerasjon av overveiende store myelinerte fibre.

Årsakene. Flere etiologiske faktorer diskuteres: tiaminmangel (vitamin B₁), andre vitaminer i gruppe B, folsyre (for eksempel på grunn av malabsorpsjon ved kronisk atrofisk gastritt).

Medisinsk polyneuropati

Frekvensen av medisinsk polyneuropati øker stadig, spesielt de er karakteristiske for pasienter som gjennomgår kjemoterapi for kreft. Den høyeste risikoen for alvorlig polyneuropati ved bruk av følgende legemidler: almitrin, amiodaron, ciplatin, taxol, talidomid, vincristin. Symptomer på polyneuropati kan oppstå under behandling med kolchicin, disulfiram, fenytoin, kloramfenikol, klorokin, dapson, doxorubicin, gullpreparater, isoniazid, metronidazol og nitrofuraner.

Symptomer og tegn. Symptomer vises når stoffet er kumulert, i de fleste tilfeller dominerer tegn på aksonal degenerasjon.

behandling

• Dynamisk observasjon av pasienten.
• Avbryte (hvis mulig) eller redusere dosen av et medikament resulterer vanligvis i forbedring eller remisjon. Advarsel! Kanskje en midlertidig progresjon av polyneuropati, til tross for avskaffelsen av giftig stoffet.
• Isoniazid: tegn på polyneuropati reduseres ved samtidig administrering av vitamin B₆.

Giftig polyneuropati ved forgiftning med kjemikalier og husholdningsgift

Polynuropati utvikler seg først og fremst ved forgiftning med følgende stoffer: løsemidler, pesticider (organofosfater), tungmetaller, nitrogenoksyd.

Symptomer og tegn: polyneuropatier forårsaket av nevrotoksiske kjemikalier eller tungmetaller, oftest manifesterte symmetriske distale sensomotoriske forstyrrelser med aksonale lesjoner, hovedsakelig lange axoner med stor diameter. Følgende symptomer er observert: isflex, parese, atrofi, hypestesi eller irritasjonssymptomer på sensoriske fibre. Nedre lemmer er først involvert i prosessen; ved høye doser av et giftig middel utvikles degenerasjonen av kortere axoner.

behandling

Behandlingsmuligheter for polyneuropatier forårsaket av kjemikalier og husholdningsgift er fortsatt begrenset. De viktigste behandlingsmetodene er opphør av eksponering for et giftig middel og eliminering. Etter dette er det mulig å opprettholde en sakte påminnelse.

I noen tilfeller bruker du følgende behandlingsmetoder:

• Polynuropati i blyforgiftning: binding av et giftig middel med BAL (britisk anti-luisite, 3 mg per dag) og EDTA (etylendiamintetraacetat). Begge stoffene har toksiske egenskaper, så de bør brukes strengt i henhold til indikasjoner. Kanskje utnevnelsen av D-penicillamin. (Ved langvarig behandling anbefales en kombinasjon med vitamin B6, 50 mg per dag).
• Polynuropati med kvikksølvforgiftning: D-penicillamin er et middel til valg.
• Polyneuropati med arsenforgiftning: dimercaprol.

Inflammatorisk polyneuropati

Polyneuropati kan utvikle seg i ulike smittsomme sykdommer (bakteriell, viral, parasittisk). Patogenetisk behandling er rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen. Hvis dette ikke er mulig, anbefales symptomatisk behandling.

Arvelig Polyneuropati

I de senere år har endringer i gener som koder for perifere nerve myelinproteiner blitt påvist i de senere år. Ca. 70% av pasientene med det kliniske bildekarakteristikken for type 1 NSMN viste duplisering i genet som koder for det perifere myelinproteinet PMP22, hos andre pasienter ble endringer i genet som koder for myelin-nullproteinet (MPZ) på det første kromosomet detektert. En deletion i genet som koder for PMP22-proteinet ble påvist hos 80% av pasientene med NNPS, og i noen pasienter med X-koblet NMSN ble det påvist en mutasjon i genet som koder for connexin-32-protein på den lange armen av kromosom 13.

behandling

Til tross for fremgang i molekylærbiologi eksisterer ikke patogenetisk behandling. Til rådighet for legene finnes det bare metoder for symptomatisk terapi, spesielt fysioterapiøvelser og hjelpemidler (for eksempel splinter på foten, turgåere, etc.).

Andre former for polyneuropati

Paraneoplastisk polyneuropati

Symptomer og tegn. Observeres som en isolert sensorisk form med parestesier og smerter, og sensorimotoriske former med samtidige motorforstyrrelser. Kliniske manifestasjoner av paraneoplastisk polyneuropati kan gå foran diagnosen av svulsten. Årsaken til paraneoplastisk polyneuropati er oftest liten celle lungekreft, mindre ofte andre svulster.

Årsaker og patogenese. Mekanismer for utvikling av paraneoplastiske polyneuropatier er ikke klare. De kan være lik patogenesen av nevropatier i monoklonale gammopatier og er forbundet med virkningen av humorale immune faktorer utsatt av svulsten. Den mulige rollen som metabolske og giftige faktorer i utviklingen av polyneuropati diskuteres også.

behandling

Spesifikk behandling er ikke utviklet. Etter fjerning av svulsten regnes symptomene på polyneuropati ofte.

• Med polyneuropati assosiert med lymfom eller leukemi, er et forsøk på å behandle med prednison rettferdiggjort. Ved lokal tumorinfiltrering er det rapporter om effektiviteten av koboltstråling.
• Hvis sensoriske fibre er irritert, anbefales bruk av karbamazepin, trisykliske antidepressiva (amitriptylin eller doxepin) eller fluvoxamin eller fluoksetin.

Kritisk polynuropati

Denne sjeldne form for polyneuropati utvikles hos alvorlig syke pasienter. De viktigste symptomene er parese og isfleksi. Pathogenese er ukjent. Det er en tendens til spontan remisjon etter en nødsituasjon.

polynevropati

Polynuropati (PNP) - flere lesjoner av perifere nerver, som er manifestert av slap lammelse, vegetative-vaskulære og trofiske lidelser og følsomhetsforstyrrelser. I strukturen av sykdommer i det perifere nervesystemet rangerer polyneuropati andre etter vertebral patologi. Imidlertid er polyneuropati i henhold til alvorlighetsgraden av de kliniske tegnene og konsekvensene en av de alvorligste nevrologiske sykdommene.

Denne patologien anses å være et tverrfaglig problem, da det involverer leger av ulike spesialiteter, men fremfor alt nevrologer. Det kliniske bildet av polyneuropati er preget av en reduksjon i senreflekser, muskelatrofi og svakhet og følsomhetsforstyrrelser. Behandling av sykdommen er symptomatisk og er rettet mot å eliminere de faktorene som provoserte det.

Klassifisering av polyneuropati

I følge de gjeldende kliniske manifestasjonene er polyneuropati delt inn i følgende typer:

• sensitiv (symptomer på involvering i prosessen med sensoriske nerver hersker);
• motor (overvekt av symptomer på motorfibre);
• vegetativt (i symptomer er uttalte tegn på involvering i autonome nervesprosessen, som sikrer de indre organers normale funksjon), uttalt;
• blandet (symptomer på skade på alle nerver).

Avhengig av fordelingen av lesjonen, blir distale lemmer og flere mononeuropati isolert. Av naturen av kurset er polyneuropati akutt (symptomene vises om et par dager), subakutt (det kliniske bildet er dannet et par uker), kronisk (symptomene på sykdommen forstyrrer fra et par måneder til flere år).

Ifølge patogenetisk funksjon er sykdommene delt inn i demyeliniserende (myelinpatologi) og aksonal (primær lesjon av aksialcylinderen). Følgende typer sykdommer utmerker seg, avhengig av dets etiologi:

• arvelig (Refsum sykdom, Dejerine-Sott syndrom, Rus-Levy syndrom);
• autoimmun (aksonal type GBS, Miller-Flasher syndrom, paraneoplastiske neuropatier, paraproteinemiske polyneuropatier);
• metabolisk (uremisk polyneuropati, diabetisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati);
• fordøyelses;
• smittende og giftige;
• giftig.

Etiologi og patogenese av polyneuropati

Grunnlaget for polyneuropati er metabolske (dismetabolske), mekaniske, toksiske og iskemiske faktorer som fremkaller den samme typen morfologiske forandringer i myelinskjeden, bindevevsinterstitium og aksialcylinder. Hvis røttene i ryggmargen også er inkludert i den patologiske prosessen, i tillegg til de perifere nerver, kalles sykdommen polyradikulonuropati.

Noobial forgiftning kan provosere polyneuropatisk: bly, tallium, kvikksølv, arsen og alkohol. Narkotikapolyneuropati oppstår ved behandling med antibiotika, vismut, emetin, gullsalter, isoniazid, sulfonamider, meprobamat. Årsakene til polyneuropati kan være forskjellige:

• diffus patologi av bindevev;
• cryoglobulinemia;
• beriberi;
• vaskulitt;
• virale og bakterielle infeksjoner;
• ondartede neoplasmer (lymfogranulomatose, kreft, leukemi);
• sykdommer i indre organer (nyre, lever, bukspyttkjertel);
• endokrine kjertel sykdommer (hyper og hypothyroidism, diabetes, hypercorticoidism);
• genetiske defekter av enzymer (porfyri).

To patologiske prosesser er karakteristiske for polyneuropati - demyelinering av nervefiber- og axonskader. Axonal polyneuropatier oppstår på grunn av problemer med aksialsylindertransportfunksjonen, noe som fører til forstyrrelse av normal funksjon av muskel og nerveceller. På grunn av forstyrrelser i aksonets trofiske funksjon forekommer deterveringsendringer i musklene.

For prosessen med demyelinering karakteristisk brudd på nervesystemet av nerveimpulsen. Denne patologien manifesteres av muskel svakhet og en reduksjon i tendon reflekser. Nerve demyelinering kan provosere autoimmun aggresjon, som er ledsaget av dannelse av antistoffer mot komponentene i det perifere myelinproteinet, eksponering for eksotoksiner og genetiske lidelser.

Klinisk bilde av polyneuropati

Symptomer på polyneuropati er avhengig av sykdommens etiologi. Imidlertid kan tegn som er felles for alle typer sykdommen, skilles. Alle de etiologiske faktorene som fremkaller sykdommen irriterer nervefibrene, hvoretter funksjonene til disse nervene er svekket. De mest utprøvde symptomene på irritasjon av nervefibre er muskelkramper (krampete), skjelving (skjelving av lemmer), fascikulasjoner (ufrivillige sammentrekninger av muskelbunter), muskelsmerter, parestesi (følelse av kravling over huden), økt blodtrykk, takykardi (rask hjerterytme).

Tegn på nervedysfunksjon inkluderer:

• muskel svakhet i bena eller armer (først utvikler den seg i musklene som er lengst fra hodet);
• muskelatrofi (tynning);
• redusert muskel tone;
• hypestesi (reduksjon i hudfølsomhet);
• svimlende gang mens du går med lukkede øyne;
• hypohidrose (tørr hud);
• svimmelhet og flimring av fluene før øynene når du prøver å komme opp fra en utsatt stilling, fast puls.

Autoimmun polyneuropati

En akutt inflammatorisk form av sykdommen forekommer med en frekvens på ett til to tilfeller per hundre tusen mennesker. Det er diagnostisert hos menn i alderen 20-24 og 70-74 år. Det preges av symmetrisk svakhet i lemmer. For et typisk forløp av sykdommen er karakterisert ved smerter i leggen, og parestesi (nummenhet og kribling) i fingrene av lemmer, som er raskt erstattet med slapp parese. I de proksimale delene observeres hypotrofi og muskel svakhet, og palpasjon avslører ømhet av nerverbuksene.

Den kroniske formen for patologi er ledsaget av en langsom (ca. to måneder) forverring av motoriske og sensoriske lidelser. Denne patologien oppstår ofte hos menn (40-50 år og over 70 år). Dens karakteristiske symptomer er hypotoni og hypotrofi i armer og ben, hypo eller isfleksi, parestesi eller nummenhet i lemmer. I en tredjedel av pasientene manifesterer seg sykdommen i krammusklene.

De aller fleste pasienter (ca. 80%) klager over vegetative og polyneuritiske sykdommer. Hos 20% av pasientene observeres tegn på CNS-skade - cerebellar, pseudobulbar, pyramidale symptomer. Noen ganger er kraniale nerver også involvert i prosessen. Den kroniske formen av sykdommen har et alvorlig kurs og er ledsaget av alvorlige komplikasjoner, så et år etter at det begynte, har halvparten av pasientene delvis eller fullstendig funksjonshemning.

Inflammatorisk polyneuropati

For å danne difteri sykdom karakterisert ved tidligste utseende av oculomotor funksjon (mydriasis, ptose, dobbeltsyn, begrensning av bevegelse av øynene, overnatting paralyse, reduksjon av pupillen respons på lys) og slagflaten symptomer (heshet, dysfagi, dysartri). Etter en eller to uker etter sykdommens begynnelse, blir parese av ekstremiteter som er fremtredende i beina uttalt i hennes kliniske bilde. Alle disse symptomene blir ofte ledsaget av forgiftninger.

HIV-assosiert polyneuropati er ledsaget av distal symmetrisk svakhet i alle leddene. Hennes tidlige symptomer er mild smerte i bena og følelsesløshet. I mer enn halvparten av tilfellene observeres følgende symptomer:

• distal parese i underdelene;
• tap eller reduksjon av Achilles reflekser;
• reduksjon av vibrasjon, smerte eller temperaturfølsomhet.

Alle disse symptomene ser ut mot bakgrunnen av andre tegn på HIV-infeksjon - feber, vekttap, lymfadenopati.

Lyme borreliosis polyneuropati anses som en nevrologisk komplikasjon av sykdommen. Deres kliniske bilde er representert ved alvorlig smerte og parastesi i ekstremiteter, som deretter erstattes av amyotrofi. Sykdommen er preget av mer alvorlig skade på hendene enn til bena. Pasienter på hendene kan helt falle dype reflekser, men akillene og knærne blir spart.

Dysmetabolisk polyneuropati

Diagnostisert hos 60-80% av pasientene som har diabetes. De tidlige symptomene på denne patologien er utviklingen i distale ekstremiteter av parestesier og dysestesier, samt tap av Achilles reflekser. Hvis sykdommen utvikler seg, begynner pasienten å klage på alvorlige smerter i beina, noe som er verre om natten, samt et brudd på temperatur, vibrasjon, taktil og smertefølsomhet. Senere blir svakhet i føttens muskler, trofasår, deformiteter av fingrene lagt til symptomene på sykdommen. Vegetative forstyrrelser er karakteristiske for denne sykdommen: hjertearytmier, ortostatisk hypotensjon, impotens, gastroparesis, opprørt svette, nedsatt pupillære reaksjoner, diaré.

Alimentær polyneuropati

Alimentær polyneuropati utløses av mangel på vitaminer A, E, B. Den er preget av slike manifestasjoner som parestesi, brennende følelse, dysestesi i nedre ekstremiteter. Hos pasienter reduseres eller forsvinner Achilles og knerefleksene helt, og amyotrofier opptrer i de distale delene av armer og ben. Det kliniske bildet av patologien inkluderer også hjertets patologi, ødem i bena, vekttap, ortostatisk hypotensjon, anemi, stomatitt, chili, diaré, dermatitt, hornhindeatrofi.

Alkoholisk polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati betraktes som en variant av ernæringsmessig polyneuropati. Det er forårsaket av mangel på vitaminer PP, E, A og gruppe B, som utløses av eksponering for kroppen av etanol. Denne sykdommen manifesteres av smerte i bena, dysestesi, krumper. Pasienter har uttalt vegetative-trofiske lidelser: endringer i hudtone, anhidrosis av hender og føtter. I distale bein og armer er det funnet en symmetrisk reduksjon i følsomhet.

Kritiske polynuropatier

Kritiske polyneuropatier er forårsaket av alvorlige skader, infeksjoner eller forgiftning av kroppen. For slike forhold er preget av flere organsvikt. Tidlige tegn på muskelsvakhet og kontraster i distale deler av armer og ben, tap av dype reflekser, mangel på spontan pust etter å ha stoppet ventilatoren, som ikke skyldes kardiovaskulær eller pulmonal patologi, anses å være uttalt tegn på sykdommen.

Arvelig Polyneuropati

Polynuropati, som har en arvelig etiologi, er vanligvis manifestert hos pasienter i alderen 10-16 år. Denne sykdommen er preget av følgende triad av symptomer: nedsatt overflatefølsomhet, atrofi av hender og føtter, hypo eller isfleksi. Pasienter har også deformiteter av føttene.

Diagnose av polyneuropati

Diagnose av polyneuropati begynner med samlingen av sykdommens historie og pasientklager. Legen bør derfor spørre pasienten hvor lenge de første symptomene på sykdommen dukket opp, spesielt muskel svakhet, følelsesløp i huden og andre, hvor ofte tar han alkohol, om hans slektninger ikke har vært syk med denne sykdommen, om han har diabetes. Legen spør også pasienten om hans aktivitet ikke er relatert til bruk av kjemikalier, særlig tungmetallsalter og bensin.

Ved neste diagnosetrinn gjennomføres en grundig nevrologisk undersøkelse for å oppdage tegn på nevrologisk patologi: muskelsvikt, hudfølelsesfelt, nedsatt trofisme i huden. Blodprøver for å identifisere alle typer toksiner, bestemmelse av proteinprodukter og glukosenivåer er påkrevd.

For nøyaktig diagnose, kan en nevrolog i tillegg bestille en elektrouromyografi. Denne teknikken er nødvendig for å identifisere tegn på skade på nerver og vurdere hastigheten på impulsen gjennom nervefibrene. En nervebiopsi utføres, som innebærer å undersøke et stykke nerve som tas fra en pasient med en spesiell nål. I tillegg må du kanskje også konsultere en endokrinolog og en terapeut.

Behandling av polyneuropati

Taktikken for behandling av polyneuropati er valgt avhengig av dets etiologi. For behandling av en arvelig sykdom velges symptomatisk terapi, med sikte på å eliminere de mest uttalt tegn på patologi som forverrer pasientens livskvalitet. Målet med en autoimmun form av polyneuropati vil være å oppnå remisjon. Behandling av alkohol, diabetisk og uremisk polyneuropati reduseres for å bremse sykdomsforløpet og eliminere symptomene.

Et viktig sted i behandlingen av alle typer polyneuropati er fysioterapi, som bidrar til å forhindre forekomst av kontrakturer og opprettholde muskeltonen under normale forhold. Hvis pasienten har respiratoriske problemer, anbefales det å bruke en ventilator. Effektiv medisinbehandling av polyneuropati, som vil tillate det å bli kvitt det for alltid, eksisterer ikke i dag. Derfor foreskriver legene støttebehandling som tar sikte på å redusere alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen.

1. Behandling av porfyrinpolyneuropati innebærer utnevnelse av glukose, symptomatiske og smertestillende midler til pasienten.
2. For behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, brukes membranplasferfer (en metode for rensing av pasientens blod utenfor kroppen). Hvis denne teknikken var ineffektiv, foreskriver legen glukokortikosteroider. Etter initiering av terapi, forbedres pasientens tilstand etter 25-30 dager. Etter to måneders behandling kan du begynne å redusere dosen av legemidlet.
3. Ved behandling av diabetisk polyneuropati, i tillegg til nevrolog, spilles en viktig rolle av endokrinologen. Målet med behandlingen er å gradvis senke blodsukkernivået. For å eliminere den intense smerten som pasienten lider på, er legemidler som gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin foreskrevet.
4. Uremisk polyneuropati behandling sørger for korreksjon av uremic toksiner i blodet på grunn av nyretransplantasjon eller programmert hemodialyse.
5. Suksessen med å behandle giftig polyneuropati avhenger av hvor raskt pasientens kontakt med giftig stoffet stoppes. Hvis sykdommen har blitt en konsekvens av å ta stoffene, bør behandlingen begynne med en reduksjon i doseringen. Med den bekreftede diagnosen av difteri, vil en rettidig innføring av antitoksisk serum bidra til å forhindre forverring av difteri polyneuropati.

Prognose for polyneuropati

Pasienter diagnostisert med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati har en gunstig prognose for helse. Dødligheten hos pasienter med en slik diagnose er svært lav. Imidlertid er det umulig å helbrede patologien, så behandling sørger for eliminering av symptomene. Immunosuppressiv terapi gjør det mulig å oppnå remisjon av sykdommen i mer enn 90% av tilfellene. Imidlertid må det huskes at polyneuropati er ledsaget av mange komplikasjoner.

Arvelig polyneuropati utvikler seg veldig sakte, så behandlingen er vanskelig, og prognosen for pasienter er ugunstig. Imidlertid klarer mange pasienter å tilpasse seg og lære å leve med sine sykdommer. En gunstig prognose for diabetisk polyneuropati er bare mulig hvis den behandles raskt. Vanligvis klarer leger å normalisere pasientens tilstand. Bare i sena stadier av polyneuropati kan pasienten klage på alvorlig smertsyndrom. Prognosen for livet til en pasient med uremisk polyneuropati avhenger av alvorlighetsgraden av kronisk nyresvikt.