Dermatologen din

"Differensial diagnose av hudsykdommer"
En veiledning for leger
ved ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli sykdom (Porokeratosis Mibelli) refererer til en heterogen gruppe av vorteaktig keratoser bestående nosologisk følgende former: vorteaktig akrokeratoz Hopf verrutsiformnuyu epidermodysplasia Lewandowski-Lutz Mibelli sykdom, acanthosis nigricans.

Navnet "porokeratose" er feil, da det er forårsaket av forfatterens feilaktige oppfatning som beskrev ham at den kåt skalaen nødvendigvis er lokalisert i åpningen av svettekjertelen.

Sykdommen er arvet autosomal dominant, forekommer i barndommen. Horny papules vises på forskjellige deler av huden (vanligvis på baksiden av hendene), og vokser gradvis til grå eller kobberrøde plaketter, avrundede og uregelmessige konturer, opp til 6-10 cm i diameter.

Senteret av plakkene faller litt, er atrofisk, omgitt av en vals, langs kanten som et spor løper med en vertikalt stigende hornkilde.

Lesjonene kan være single, multiple, linear, preferanse lokalisering av hender, føtter, extensor overflater av lemmer, nakke, skuldre.

Slimhinnene, hornhinnen i øynene kan bli påvirket, tannskader, tankeforstyrrelser er mulige.

Det histologiske bildet er preget av tilstedeværelsen av et vertikalt rør av kåte masser (i den sentrale delen av hvilken parakeratotiske celler er synlige), plassert i en dyp rille i epidermis. Det granulære laget i korksonen er fraværende, og den stikkende atrofiske, moderate hyperkeratosen rundt korken. I dermis under stratum corpus lymfocytisk infiltrere, i papillær dermis fibrosis.

Differensial diagnostikk

Mibelli porokeratose skal skille seg fra:

• follikulær serpiginiserende kerator Lutz,
• spredt aktinisk porcerose,
• Kirls sykdommer
• ormlignende atrophoderma.

For follikulær keratose serpiginiruyuschego Lutz karakterisert keratotiske Papuler gruppering i ringen, semiring med serpiginiruyuschim vekst, samt histologisk dystrofiske endringer i elastiske fibre i dermis og fenomener dyskeratosis ukarakteristisk for Mibelli sykdom.

Disseminerte actinic porokeratose utvikler seg i åpne områder av huden under påvirkning av sollys, observeres i områder med økt isolasjon. En rekke forfattere anser det som en klinisk variant av Mibelli porokeratose.

Mibelli sykdom og andre warty arve keratoser skal også differensieres fra aktinisk keratose, utvikler seg hos eldre folk oftere på huden åpne områder (ansikt, nakke, skuldre, underarmene, dorsum av hånden), i det minste på baksiden, på bakgrunn av aldersrelaterte hudforandringer i form av tørre borodavchatopodobnyh formasjoner med en diameter på opptil 2-3 cm. Cicatricial atrofi er vanligvis dannet i sin sentrale del. Hornete lag er tett festet til huden, og når de blir forkastet, blir den erosive overflaten utsatt. Kanskje utviklingen av squamouscellekarsinom.

Histologisk undersøkelse viser hyperkeratose, parakeratose, akanthose, papillomatose. Endringer i typen Bowens sykdom er mulige (25% av tilfellene).

Pasientens alder, kliniske egenskaper ved lesjoner (lokalisering, størrelse, sentralatrofi, erosjon under kåt lag), samt resultatene av histologisk undersøkelse gjør det mulig å skille denne typen keratose fra arvelige former.

Utbrudd vorteaktig keratoser med xeroderma pigmentosum og inkontinens av pigment lett skilles fra warty keratose på de viktigste trekk ved sykdommen: forandringer i huden på poykilodermii type hypersensitivitet for ultrafiolette stråler med xeroderma pigmentosum, og karakteristisk hyperpigmentering inkontinens av pigment.

Du er sunn

Behandling og forebygging av sykdommer. Snakk med legen. Mat er medisin.

Siste kommentarer

• Anna raskt å skrive urter for å støtte hjertet og.
• Borisova Elena å registrere arthritismamma vil vinne
• rezonans for å registrere VITILIGO: spotted camouflage
• Ira å registrere høyt blodtrykk
• Schulz A å skrive En omfattende tilnærming til osteokondrose

kategorier

• Barnehelse (8)
• Matmedisinering (215)
  • Helseelement (3)
• Det er et problem (153)
• Kvinners helse (39)
• Skjønnhet og helse (47)
• Medisinske planter (380)
  • Herbal Medicine (123)
• Menns helse (21)
• Godt å vite (233)
  • Bruksanvisning (25)
  • Kunsten å leve sunt (12)
  • Folk-hendelser-fakta (11)
  • Hemmeligheter av lang levetid (10)
  • Lære av feil (28)
  • Diabetesskole (9)
• Psykologi (73)
  • Lading for hjernen (5)
• Samtaler med en lege (229)
  • Diagnose på kalenderen (14)
  • Sykdommer i mage og tarm (11)
  • Sykdommer i blodet og lymfesystemet (2)
  • Sykdommer i nervesystemet (1)
  • Sykdommer i leveren og bukspyttkjertelen (8)
  • Nyresykdom (6)
  • Karsykdommer (29)
  • Felles sykdommer (25)
  • Smittsomme sykdommer (19)
• Førstehjelp (16)
• Tradisjonell medisin (322)
  • Min teknikk (84)
  • Gud er med oss ​​(7)

Nylige poster

Arkiver etter måned

Micelli Porokeratosis

Sjeldne hudsykdommer

Jeg er 56 år gammel, i 2005 ble jeg diagnostisert med Mibelli porokeratose. De sa at dette er en arvelig autosomal dominerende sykdom. Men hverken mor eller bestemor var slik. Under behandlingen av utslett er blitt mye mer. Jeg elsker å svømme i havet, bassenget (jeg har fortsatt en ryggradssykdom), men på grunn av utseendet på huden blir jeg fratatt denne muligheten. Er det mulig å stoppe sykdommen minst litt?

Adresse: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Spørsmålene besvares av en person som eier et stort arsenal av metoder for alternativ og tradisjonell medisin, naturterapeut GG Garkusha.

Kjære Olga Alekseevna, din sykdom ble først beskrevet i 1893 av den italienske dermatologen Mibelli, som ble gjenspeilet i navnet sitt. Det er virkelig autosomalt dominerende, arvet. Men i det siste, på grunn av dårlig økologi, er nye stoffer, porokeratose ikke uvanlig. Og det begynner på bakgrunn av kronisk tretthet, svekket immunitet, ultrafiolett stråling, alkoholinntak, røyking. Denne sykdommen skjer hos barn, men kan utvikle seg i alle aldre. Ofte - etter 30-40 år.

For det første er det en kåt papule som raskt vokser og blir til en ringformet plakett. Utslett er vanligvis få, avrundet, deres farge kan være annerledes. Lesjoner, som regel, ligger på åpne hudområder, på dorsum av hender (noen ganger en). Det er også synlige slimhinner - i munnen, i nesen, og også på tungen. Spikerdystrofi og en unormal utvikling av tenner er noen ganger forbundet med denne sykdommen. Alt er ledsaget av kløe og betennelse rundt ildstedet. Forverringen skjer i sommer. En nøyaktig diagnose er etablert av det histologiske bildet (vevsundersøkelse). Det er vanskelig å gjenopprette, men du kan gjøre forbedringer.

Det beste resultatet er gitt av stoffet, som er en analog av retinsyre, som normaliserer prosessene i hudcellene. Legemidlet er tatt internt, foreskrevet av behandlende lege. Vitaminer A og E er også nødvendig i store doser. Sørg for - et komplett kompleks av vitaminer i gruppe B i løpet av måneden 2 ganger i året.

Av de eksterne midlene hjelper kremer med retinoider (analoger av vitamin A). Effekten av bruken av 5% fluorouracilsalve. Du kan bruke 10% metyluracilsalven i kort tid. Om sommeren, spesielt under eksacerbasjon av sykdommen, ikke glem solkrem og prøv å sjelden gå til solen. Og om vinteren, når det ikke er noen forverring, kan du bruke keratolytiske kremer. De bidrar til mykning og avvisning av stratum corneum. Mjuk hud og krem ​​med urea.

Ta med lettelse og folkemessige rettsmidler. For eksempel, brusebad 2 ganger i uken med en god vaskeklut. Deretter (påkrevd) - gni med en blanding av rømme (1 ss.) Og gulrotjuice (1 ts.). I løpet av dagen (3-4 ganger) for å fukte huden med en slik sammensetning. Sett 100 g frisk ung nettle i en liter krukke, hell kokende vann over toppen og la den stå i 1 time varm. Deretter klemmer råvarene godt og bland infusjonen med samme mengde eplecidereddike. Denne løsningen lindrer betennelse, kløe og nærer huden med vitaminer.

Du kan også tilberede helbredende olje for smøreplakk. Det er nødvendig å tett fylle en liter krukke med calendula blomster, hell luktfri vegetabilsk olje slik at alle blomstene er dekket, og sett i ovnen (ovnen) i 3-4 timer. Temperatur + 150 °. Deretter avkjøles og klemmer råmaterialet. Bruk etter behov.

Porokeratosis mibelli behandling

Ved Mibelli porokeratose manifesteres brudd på keratinisering ved brennstoff av det granulære laget og dannelsen av kompakte parakseratotiske masser i form av hornplater. En slik plate kan lokaliseres i ekskretjonskanalene i svette ekkrinekjertlene, så vel som i munnene av hårsekkene og interfollikulære soner i epidermisene.

I det kliniske bildet av sykdommen er den klassiske form for porokeratose, spredt, overfladisk aktinisk, så vel som de sjeldne lineære, punkt og palmar plantarvarianter av porokeratose utmerket.

Den klassiske form for Mibelli porokeratose er manifestert i barndommen. Nederlag er lokalisert vanligvis på, baksiden av hendene, ofte i form av et ensidig horn Miliary papler, etter hvert danner små plakker (ett eller flere) gråbrune eller kobber-rød, rund eller irregulær form med en diameter på 6-10 mm. Den sentrale delen av plakkene faller litt, blir atrofisk. På kanten av plaketten er en brunaktig hornrulle beholdt, som er innelukket i et spor og fungerer som en kam. Sykdommen utvikler seg langsomt, med det resultat at lesjonene sprer seg over lemmernes, nakke, mindre og mindre kropp og ansikt. Noen av dem kan være lineære. Samtidig kan foci på ansiktet ligne discoid lupus erythematosus. Det er også mulig skade på hornhinnets slimhinner. I noen tilfeller er det abnormiteter i utviklingen av tenner, mental retardasjon.

Disseminert overfladisk aktinisk porokeratose ble opprinnelig vurdert som en uavhengig nosologisk enhet, og deretter anerkjent som en klinisk variant av Mibellis porokeratose. Det kliniske bildet utvikles oftere etter 30 år og observeres ikke hos barn. Arvstypen er autosomal dominerende med vanlig penetrering over 16 år. Et nært forhold til kliniske manifestasjoner med insolasjon ble avslørt, og rollen av UV-bestråling i opprinnelsen til denne dermatosen ble bevist. Det er en antagelse at sykdommen er forbundet med spredning av en mutant klon av celler i epidermis, som dannes under påvirkning av UV-stråler. Imidlertid har enkelte forfattere uttrykt tvil i forhold til å bestemme verdien av UV-bestråling i opprinnelsen til dermatose, vurderer mulig utvikling av disseminert skjema neaktinicheskoy zabolevaniya.Ochagi lesjoner av disseminert overfladisk aktinisk porokeratoze ligger i åpne områder av huden tilgjengelig innstråling - hovedsakelig på extensor flater på underarmer, ben, håndflat, ansikt. Lesjoner av palmer og såler, hodebunn, nedre tredjedel av magen, baken, samt slimhinner Det ble ikke observert noen flekker. Utbruddene består av milile hornete papiller, som gradvis danner små plaketter, ujevne eller uregelmessige ovale konturer med en klar, litt forhøyet kant og vanligvis et atrofisk sentrum av brunaktig eller rosa farge. Noen kåt papiller har et sentralt inntrykk. Gradvis øker antallet lesjoner, spesielt om sommeren.

Lineær porokeratose kan bare påvirke et segment av kroppen eller bli generalisert. Lesjonen er preget av et lineært arrangement av lesjoner. I det kliniske bildet kombinerer dette skjemaet både hyperkeratotisk (hornkammen langs kanten av fokuset) og den atrofiske komponenten og tilsvarer det klinisk lineære verrucous epidermal nevus. Den følte naturen av denne form for porceratose antas.

Punctate porkeratosis er sjelden observert og utmerker seg av den lille størrelsen på rødlige papules (1 mm) med hornpropper som ligner komedoner, og deres separate, isolerte arrangement på albuer, fingre, palmer, såler. I dette tilfellet kan manifestasjonene av sykdommen være medfødt.

Palmar og plantar porceratose oppstår vanligvis mellom 20 og 30 år med brungule papuler 2-5 mm i diameter med en kraterlignende pute. Utslippet er lokalisert i begynnelsen bare på huden på håndflatene og sålene, som ligner punktkeratodermi. Deretter sprer prosessen til baksiden av hender og føtter; bagasjerommet kan også påvirkes.

Forløpet av sykdommen er kronisk. Kanskje ondartet degenerasjonsfoki av porokeratose med utvikling av squamouscelle hudkreft, inkludert flere.

Histopatologi. I alle former for porokeratose er det histologiske mønsteret likt. Karakterisert av hyperkeratose av hornplugg type (plate), i den sentrale delen av hvilken parakeratotiske celler er synlige. Det granulære laget i sone av røret mangler, spinous - atrofisk. I dermis under corneum er det en inflammatorisk infiltrat av lymfocytter og histiocytter, fibrose er uttrykt i papillær dermis. En elektronmikroskopisk undersøkelse av de cornea plater viste unormale kåtceller med komprimert cytoplasma som inneholder vakuoler og celle detritus, samt enkeltkjerner. Vakuolizatsiya cytoplasma av cellene spinøse og granulære lag. Kjellermembranen har en rekke bretter med grene fremspring.

Differensialdiagnosen utføres med follikulær serpiginøs Lutz keratose, Kirles sykdom, vermiform atrophoderma.

Tilordne vitamin A, gruppe B, antatt. Den beste effekten ble observert ved behandling med tiazon i en dose på 75-50 mg per dag i 4-21 uker.

Etter behandling med disse stoffene i lesjonene forblir alvorlig hyperpigmentering. Topisk påførte bløtgjøringsmidler og keratolytiske salver. 5-fluorouracilsalve er mest effektiv.

Elektrokoagulasjon, kryoterapi av individuelle foci er også utført, og fotoprotitive salver anbefales for spredning av overfladisk aktinisk poroketose.

Porokeratosis mibelli behandling

Mibelli porokeratose (PM) er en sjelden arvelig dermatose som er preget av en multifokal forringelse av epidermis-differensieringsprosessen som fører til utvikling av PM. Sykdommen ble først beskrevet i 1893 av den italienske dermatologen V. Mibelli [15], som gjenspeiles i navnet. Forfatterens antagelse om lokalisering av keratotiske masser utelukkende i munnene av svettekjertlene fant ikke en universell bekreftelse. For tiden mener en rekke forfattere at det er mer riktig å kalle denne sykdomsparakeratosen, siden kreninisering av keratinisering kan begrenses ikke bare til ekskresjonskanaler fra svetteutkjertelen, men også til hårsekkene og epidermis interfollikulære soner [19].

Det er fastslått at sykdommen er genetisk bestemt, og overføringen utføres i en autosomalno-dominerende type. Men i litteraturen rapportert om begynnelsen av dermatose hos personer med mangel på arvelig historie [10]. Menn lider oftere enn kvinner (2: 1).

PM er preget av et sakte, kronologisk progressivt kurs. Mulig spontan regresjon av lesjoner med gjenværende fenomen i form av ømme atrofe arr. Tilfeller av ondartet degenerasjon av lesjoner med utvikling av Boven's sykdom, basalcellekarsinom og hudkreft i skiveplater har også blitt beskrevet [14].

Klassisk form av PM begynner i alle aldre, men vises vanligvis i barndommen. Den hyppigst forekommende lokaliseringen er ekstensorflaten på øvre og nedre ekstremiteter [1-3], ofte med et ensidig arrangement av foci [5, 6]. På huden på ekstremitetene, mindre ofte bagasjerommet, ansiktet eller penisens hode, ser det utallige milge gråpapir med hornhvirvel i midten. Gradvis øker papulene i størrelse på grunn av perifer vekst og på steder som fusjonerer med hverandre, dannes typiske plaketter av gråbrun farge, med avrundede, ringformede, syltformede eller kranslignende konturer. Den sentrale delen av plakkene faller litt, det er dens svake atrofi. På plakkens periferi er det en grunne hvite groove der hornrullen av brunaktig farge er innelukket og projiserer over overflaten av den uendrede huden i form av en "hekk". Størrelsene på foci varierer fra 2-3 til 15 mm i diameter. Subjektive følelser er vanligvis fraværende.

Linjær porokeratose er preget av et zosteriiform lineært eller ringformet arrangement av typiske papiller og plaques [1] og er klinisk svært lik den lineære verrucous epidermal nevus [2].

Akupunkturporokeratose er sjelden observert, det utmerker seg av små (opptil 1 mm) grasiøse, rødaktige papiller som ligner komedoner, og ligger hovedsakelig på huden på palmer og såler [12, 13]. Sykdommen kan være medfødt.

Porokeratose av palmar-plantar og spredt [11] arves på en autosomal dominerende måte. Overveldende er menn påvirket. Sykdommen begynner som regel i det andre tiåret av livet, og manifesteres av brune-gule papiller med en kraterformet utsparing i midten, omgitt av en hornrygg. Etterlikning av keratoderma-punktet, er utslett lokalisert først på huden på den indre overflaten av underarmene, håndflatene og sålene, og deretter spre seg til dorsum i hender og føtter, samt til områder av huden som ikke er tilgjengelig for sollys. Etterfølgende malignitet av prosessen er mulig. Differensialdiagnose er hovedsakelig basert på dataene fra histologisk undersøkelse og utføres med annen palme-plantar keratose, vulgære vorter, Darya sykdom [19].

Giant porokeratose er en ekstremt sjelden form med høy risiko for ondartet transformasjon. Vanligvis er en enkelt lesjon, omgitt av en bred og tykk hornhøyd, preget av store dimensjoner [opp til 10-20 cm].

Overfladisk aktinisk spredt porokeratose (PPAP, spredt overfladisk actinisk porokeratose, DSAP), som først ble beskrevet i 1937 av Andrews, ble opprinnelig ansett som en uavhengig sykdom på grunn av at utslettene i den er lokalisert i åpen hud, er små i størrelse og ledsages av kløe [8 ]. Ytterligere observasjoner [9] gjorde det mulig å avklare de kliniske egenskapene til denne hudlæren. I litteraturen er det beskrivelser av den samtidige eksistensen av PPAP med andre varianter av PM [16].

Overfladisk aktinisk spredt porokeratose er arvet på en autosomal dominant måte. I kulturen av fibroblaster oppdages ofte ustabilitet av den korte armen av kromosom 3, noe som kan være årsaken til maligniteten av denne varianten poroketose [17]. PASP er mer vanlig hos kvinner som bor i områder med høy isolasjon, og manifesterer seg i 3. - 4. årti av livet, men ikke tidligere enn 16 år. De første utslettene opptrer i vårsommermånedene og er lokalisert i hudområder som er tilgjengelige for insolasjon (hovedsakelig på underarmene, underbenene, på baksiden av hendene, ansiktet). Ifølge bildet fra arkivet til vår klinikk (figur 1), kan hudlesjonen bli representert av rikelig foci. I fremtiden, som bekreftet av våre observasjoner, kan det være spredning av lesjoner på andre områder av huden, inkludert de som er beskyttet mot sollys. Sentrene er representert av milile hornete papiller, som gradvis danner elementer av større størrelser med en tverrgående rulle og en atrofisk roseherdende sentral del. I motsetning til den klassiske form for PM i bildet av lesjoner med PPAD, er den inflammatoriske komponenten mer uttalt. Tap er ofte ledsaget av kløe. Forverringen skjer i sommer.

Det histologiske mønsteret i alle former for PM er likartet og veldig typisk: i fokusets marginale sone er hyperkeratose funnet i form av en kolonne som en hornplate, i den sentrale delen av hvilken det er sett svake farger i parakeratotiske celler. Platen er vanligvis plassert ved munnen av ekskretjonskanalen på svettekjertelen eller hårfollikel og ligger i en dyp rille i tykkelsen av epidermis. Det granulære lag under det er fraværende, det spinøse lag er atrofisk. Celler av et basal lag kan endres som vakuolær dystrofi. I dermis under det hornhinne-lymfocytisk histiocytiske infiltrat uttrykkes fibrose i papillærlaget (figur 2).

Behandling av alle varianter av PM er ineffektiv. Det beste resultatet ble oppnådd ved bruk av per os tigazon i en dose på 50-75 mg / dag i flere måneder [1]. Tilordne preparatet av vitamin A, aevit. Bruk av lokale retinoider (tretinoin 0,05%) ble også testet [12]. Effekten av bruken av 5-fluorouracilsalve [1]. Elektrokoagulasjon, kryo-destruksjon av individuelle foci med flytende nitrogen, laserterapi [12, 17] og dermabrasion [18] benyttes. I tilfelle PDAP, er det nødvendig å bruke fotbeskyttende kremer.

Vi gir våre observasjoner.

Pasient P., 16 år gammel, en muskovitt som studerer på en teknisk skole, ble undersøkt og behandlet fra 11. mars 1997 til 27. mars 1997, med en klinisk diagnose av Mibelli porokeratose, en ensidig form.

Ved kvittering klaget av utslett på den fremre overflaten av høyre ben, ikke ledsaget av subjektive opplevelser. Anser seg syk med en 9-åring Så for første gang, uten tilsynelatende grunn, oppstod isolert utslett på huden til høyre tibia. Ikke behandlet, gikk ikke til legene. Prosessen utviklet seg gradvis, området for lesjonen økte sakte. Ifølge pasienten har moren lidd av en lignende hudsykdom siden barndommen.

Kroniske inflammatoriske hudlesjoner er lokalisert på huden på den fremre overflaten av høyre tibia. Utslettene er ikke rike og er representert av kåte miliære papiller av gråaktig farge av avrundede konturer og halvkuleformet form, gruppert i en lesjon på ca 10-12 cm. På steder som sammenføyer, danner papillene en gråbrun plakett av ringformede konturer, og den sentrale delen av dem svimmer litt. På plakkens periferi er det en brunaktig hornrulle som stikker ut i form av en kam over overflaten av den omkringliggende friske huden. Hår og negler påvirkes ikke. Slimete intakt. Subjektivt er utslett ikke ledsaget av noen følelser.

Histologisk undersøkelse: epidermis med uttalt acanthosis og hyperkeratose av den kåt lamellatypen, i midten av hvilken parakeratotiske celler er funnet. Dermoepidermisk felles lett komprimert. I det papillære lag av dermis infiltrerer små perivaskulære lymfoider. Diagnose: Porberatose Mibelli.

I klinikken mottok pasienten behandling med aevit 1 kapsel 2 ganger daglig i 1 måned uten virkning.

Pasient S., 36 år gammel, bosatt i Kaluga-regionen, ble observert fra mai til november 1996 om overflateaktinisk spredt porokeratose Mibelli.

Han betrakter seg som pasient siden sommeren 1990, da hun først la merke til små kåte utbrudd på extensorflaten på høyre underarm, ikke ledsaget av subjektive opplevelser. Senere fram til 1993 var det en langsom progresjon av hudlidelser - utslett spredt til ekstensorflatene på venstre underarm, skuldre og ben, dets elementer økte i størrelse. Om sommeren var det en forverring av hudprosessen, manifestert i en økning i intensiteten i fargen på utslett. Pasienten utførte selvstendig propolis tinktur, 5% jodløsning, salve tjære, hydrokortison og "Lorinden C". Effekten av terapi var ikke. I 1994 søkte hun på dermatovenerologisk dispensar på bosattstedet, hvor prosessen ble ansett som lipoid nekrobiose, hvorom behandlingen med Ftorocort, Celestoderm-V salver og heparinsalve uten virkning ble utført.

Ifølge pasienten har moren en mer lignende hudlesjon, og den 16 år gamle datteren har et nylig utseende av utslett.

Hudprosessen er vanlig, symmetrisk, lokalisert på ekstensorflatene på øvre og nedre ekstremiteter. På skuldre og underarmer - mange papulære elementer med en størrelse fra 2 til 4 mm i diameter. Papirene er runde, klart definert, gråaktig-rosa i farge, med tykkelse i midten. På skinnene - større papirstørrelser (opptil 1 cm i diameter), avrundede og ovale konturer, gråbrun farge. Deres sentrale del er glatt, litt skinnende, perifer - representert av en hornrulle. Det er ingen subjektive opplevelser. Vedleggene til huden og synlige slimhinner blir ikke endret.

Histologisk undersøkelse: i epidermis er en liten akanthose, hyperkeratose, i enkelte områder - depressioner med overbelastning av kåte masser og tilstedeværelse av parakeratotiske celler. I basalceller på enkelte steder er det vakuolær dystrofi. I dermis - en moderat inflammatorisk reaksjon. Diagnose: Porberatose Mibelli.

Pasienten ble demonstrert på et møte i Moskva Society of Dermatologists and Venereologists. AI Pospelova 10. oktober 1996

Pasient S., 64 år gammel, ble observert fra oktober 1996 til mars 1997 med en klinisk diagnose av Mibelli porokeratose, overfladisk spredt aktinisk variant.

Den 28. oktober 1996 klaget han på utslett på stammen og ekstremiteter, ledsaget av mild kløe. Syk siden våren 1996, da den første utslett dukket opp på underarmens hud, nedre ben. Gradvis spredte utslett til andre områder av huden. Før du kom inn under vårt tilsyn, ble sykdommen betraktet som "pigmenturturtia".

På brystets hud, buk, rygg, rumpa, ekstensoroverflate på skuldre og underarmer, underben er det flere brune papiller og plaketter av uregelmessige konturer, som varierer i størrelse fra små til mellomstore mynter, med klare ujevne grenser, noen ganger omgitt av en tett hornrulle med tegn på atrofi i midten. skarpe lag med hvite skalaer, dårlig fjernet når du skraper.

Histologisk undersøkelse: epidermis er fortynnet, i midten av fragmentet består av plasser av 2-3 typer celler uten malpigiev-lag. Epidermale brystvorter glattet. I et av områdene er det et lite fokus på hyperkeratose med fersk overfladisk blødning i hornmasser. Akantose i dette området er fraværende. I midten av de kåtmassene er det en liten kolonne av parakeratotiske celler. Dermis med et glatt papillærlag, moderat sklerose og svak brennpunktsinflammatorisk infiltrering (lymfoplasmacytisk). I preparatet - to hårfollikler med cystisk ekspansjon av en av dem. Over munnen av kanalen på en av svettekjertlene i epidermis er et lite horn "nisje". Diagnose: Porberatose Mibelli.

Pasient B., 68 år gammel, en muskovitt, klaget over et vanlig utslett på bena, underarmer, hender, i kjønnsområdet, i ansiktet, ledsaget av svakt kløe. Betrakter seg syk siden mai 1996. Så for første gang etter å ha vært i landet, oppstod utslett på huden på beinets frontflater, så vel som på ansiktets hud. Han gikk ikke til legene, han ble uavhengig behandlet med nitrofungin, hvorefter det var en liten forbedring ifølge pasienten. I februar 1997 la merke til utseendet av nye utslett på bena og lårene, moderat kløe sluttet seg. Når det gjelder den påståtte diagnosen av lichen planus, ble han behandlet med antihistamin medisiner (peritol 1 tablett 3 ganger daglig), kortikosteroid salver (Ultralan, Betnovate). På bakgrunn av terapien ble det observert noen klinisk effekt i form av en reduksjon i inflammatorisk-infiltrative fenomen i fokalet, en delvis reduksjon i kløe. Imidlertid i juni 1997 oppstod en forverring av hudprosessen i form av utseende av nye utbrudd av elementer på huden på ekstremiteter, så vel som på penisens hode. Gitt egenskapene til det kliniske bildet av sykdommen, ble det i vår klinikk foreslått en klinisk diagnose av Mibelli porokeratose, en overfladisk spredt aktinisk variant. Ble behandlet med aevit 1 kapsel 2 ganger daglig, med salve og Diprosalik lotion i 1 måned. Det ble anbefalt å bruke fotbeskyttende kremer og, om mulig, for å unngå isolasjon. Data om tilstedeværelsen av slike hudskader i pasientens nærmeste familie kan ikke fortelle.

Kronisk inflammatorisk hudlesjoner, utbredt, lokalisert på huden på begge bena, på baksiden av hender, ansikt, inngangsområder, penisens hode. Utslett er jevnt fordelt, ikke tilbøyelig til å fusjonere. Symmetrisk, monomorf utslag, representert av kåt papiller, skarpt avgrenset av perifervalsen som omgir dem fra områder av sunn hud, alt fra miliær til lentikulær. Overflaten er jevn, skinnende, i midten av noen er det en nedgang. Papirets farge er cyanotisk rosa. På noen steder danner papiller plakk av små størrelser, uregelmessige ovale konturer, med en klar, litt hevet kant og atrofifenomener i midten. Steder på overflaten av elementene er det en liten fin lamellar peeling. Slimhinner, hår er ikke påvirket. Tannplaten på tærne er tykk, sløv gul i farge, deres frie kant er løsnet. Subjektivt: mild kløe i utbruddssteder.

Histologisk undersøkelse: i epidermis - acanthosis, hyperkeratose, parakeratotiske kolonner. I dermis infiltrerer skinnende perivaskulær lymfohistiocytisk hovedsakelig under parakseratotiske kolonner. Diagnose: Porberatose Mibelli.

Det bør noteres en funksjon i den videre dynamikken i hudprosessen i denne pasienten. I den tredje uka med oral terapi med vitamin A, 100.000 enheter per dag og topisk med salve "Retin-A" tok utslett plutselig en lys rosa-rød farge, mens de tilstøtende hudområdene beholdt sin farge. Et slikt "utbrudd" kan være forbundet med scenen i utviklingen av sykdommen. Det er imidlertid ikke utelukket at det er en slags "tenningsreaksjon" under påvirkning av behandling med retinoider.

Pasienten ble demonstrert på et møte i Moskva Society of Dermatovenerologists. AI Pospelova 13. november 1997

Til slutt skal det bemerkes at antall pasienter med PM i de senere år tilsynelatende har økt. Ifølge våre observasjoner bør PPAD betraktes som en variant av PM, og ikke en uavhengig dermatose, som noen forfattere tror. Å anerkjenne denne sykdommen gir betydelige vanskeligheter. I alle pasienter før diagnosen var diagnosen feilaktig, og derfor ble ineffektiv behandling utført med urimelig resept av ulike stoffer. Histologisk bilde med forskjellige typer PM var av samme type.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, s. 48-50.

litteratur

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Arvelig cornification. Hud- og karsykdommer. En veiledning for leger. Ed. JK Skripkin. M: Medisin 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Hud- og karsykdommer: en håndbok. M: Medisin 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineær porokeratose). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Disseminert overfladisk aktinisk porokeratose (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Disseminert overfladisk aktinisk porokeratose: Sameksistens med andre porokeratotiske varianter. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S. B., Osborn R. A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: en tredje type porokeratose. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologi og Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Kombinært cellekarsinom som oppstår ved en lesjon av spredt overfladisk aktinisk porokeratose. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Bidrag til alle studier av irercheratosi av canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. I: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Vellykket behandling av porokeratose av Mibelli med diamond fraise dermabrasion. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratose plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Overfladisk spredt aktinisk porokoratose: et klinisk tilfelle Tekst av forskningsartikkel i spesialiteten "Medisin og helse"

Sammendrag av en vitenskapelig artikkel om medisin og folkehelse, forfatter av et vitenskapelig arbeid - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

En klinisk observasjon av spredt overfladisk actinic hos en mann på 56 år er gitt. Kliniske og laboratoriediagnostiske kriterier er beskrevet, behandlingsproblemer diskuteres.

Beslektede emner innen medisinsk og helseforskning, forfatteren av det vitenskapelige arbeidet er Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

DISSEMINERT SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS: EN KLINISK CASE REPORT

Vi presenterer et tilfelle av overfladisk spredt aktinisk porokeratose hos en 56 år gammel mannlig pasient. Hans behandling av sykdommen er diskutert i artikkelen.

Tekst av det vitenskapelige arbeidet om emnet "Porokeratose overfladisk spredt aktinisk: et klinisk tilfelle"

Medisinsk Bulletin av Sør-Russland KLINISK SAK

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKSERISK OVERFLADE DISSEMINERT AKTINISK: KLINISK TILFALL

Rostov State Medical University, Institutt for hud- og karsykdommer nr. 1. Russland, 344022, Rostov-til-Don, per. Nakhichevan, 29. E-post: [email protected]

En klinisk observasjon av spredt overfladisk actinic hos en mann på 56 år er gitt. Kliniske og laboratoriediagnostiske kriterier er beskrevet, behandlingsproblemer diskuteres. Nøkkelord: porokeratose, patomorfologi, PUVA-terapi..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

DISSEMINATED SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS:

En KLINISK CASE REPORT

Rostov-til-Don, 344022, Russland. Rostovs statlige medisinske universitet, Institutt for hud- og karsykdommer 29 Nakhichevansky st., Rostov-til-Don. E-post: [email protected]

Vi presenterer et tilfelle av overfladisk spredt aktinisk porokeratose hos en 56 år gammel mannlig pasient. Hans behandling av sykdommen er diskutert i artikkelen.

Nøkkelord: overfladisk spredt aktinisk porokeratose, patomorfologisk undersøkelse, PUVA-terapi..

Porokeratose er en kronisk progressiv sykdom assosiert med et brudd på keratinisering og manifesterte karakteristiske morfologiske egenskaper. Litteraturen beskriver seks kliniske varianter av porokeratose, til tross for dette er det ingen klar forskjell mellom dem, siden for sykdomsformene er det mange kryssskilt [1]. Porokeratose er en genetisk heterogen sykdom. Dermatose utvikler seg på grunn av et brudd på keratinisering, ikke bare i ekskretjonskanaler av ekkrine svettekjertler, men også i munnene av hårsekkene og interfollikulære soner i epidermis, noe som gir grunn til å kalle det parakeratose [1, 2]. Dannelsen av hornhinneplaten skjer, ifølge noen forfattere, som et resultat av to prosesser: intraepidermal celle ødeleggelse (apoptose) og keratiniseringsforstyrrelser av dyskeratosis typen. T. Wade og A.V. Ackerman (1980) i dannelsen av hornhinnen av primær betydning er knyttet til inflammatorisk

dermale forandringer, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulasjonsforstyrrelser, en R. Heed og P. Leone (1970) antydet at grunnlaget for histogenese ved røykatose er utseendet på en klon av de modifiserte epiteliale-oocytter ved basen av den parakseratotiske kolonne som danner den hornformede plate

Det kliniske bildet av porokeratose er preget av overfladisk, eksentriskt voksende foki med sentral atrofi og en forhøyet hyperkeratotisk margin.

Det finnes flere kliniske alternativer for misdannelser [2-7]:

• overflateformet eruptiv Respighi;

• spredt overfladisk aktinisk;

• Palmar og spredt nett;

• Hyperkeratotisk verrucous, hyperplastisk, lineær.

For alle kliniske varianter er vanlige kliniske manifestasjoner og et identisk histologisk mønster karakteristisk. I området med den kåte kammuslingen er det en skarpt avgrenset acanthosis og porokeratotisk fortykning av stratum corneum, fraværet av et granulært lag under den, tynning av malpighianen, i dermis-dilatasjon av karene, perivaskulære lymfohistiocytotiske infiltrater. I actinic og palmar og plantar varianter er disse endringene mindre uttalt. Unormal keratinisering ved dyskeratose avslørte patologisk DNA-ploidi, samt neoplastiske kloner i epidermale celler, noe som kan føre til transformasjon i squamouscellekarcinom, sjeldnere inn i basal karcinom, som er karakteristisk for aktinisk keratose [1, 7]. Oftest forekommer sykdommen i form av den klassiske Mibelli porokerus og spredt overfladisk aktinisk.

Den klassiske form for porokeratose, Mibellis porkeratose, en sjelden arvelig sykdom som overføres autosomalt dominant eller sporadisk, oppstår først og fremst i 1889 av italiensk dermatolog V. Mibelli [6].

Mibellis klassiske porceratose (PM) begynner i barndommen, men kan forekomme i alle aldre, 2 ganger oftere hos gutter [6]. Den mest typiske lokaliseringen av lesjoner er ansiktet, ekstensorflatene på øvre og nedre ekstremiteter. Lesjoner kan være enkle og flere, lineære, som et unntak, plassert på slimhinner, øyehinne, på penis. Utbrudd begynner med utseendet av gråpunktspapuler med hornete spines i midten, som etter hvert som de vokser, får en rundet, ringformet eller skulptert form, smelter sammen til plaketter med en diameter på 5 - 10 cm. Midtpunktet av kjærestenen synker, blir atrofisk, langs periferien oppdages det med 1 - 2 mm tett hornrulle i form av en kammusling. Subjektive følelser er vanligvis fraværende.

Overfladisk aktinisk spredt porokeratose (PADP), først beskrevet i 1937 av Andrews, ervervet på en autosomal dominant måte. I kulturen av fibroblaster oppdages ofte ustabilitet av den korte armen av kromosom 3, noe som kan være årsaken til maligniteten til denne varianten poroera [8]. Dermatose er vanligere hos kvinner som bor i områder med høy isolasjon, og manifesterer seg vanligvis i andre halvdel av livet, i ung alder - sjelden, ikke tidligere enn 16 år. De første utslettene opptrer i vårsommermånedene og er lokalisert i hudområder som er tilgjengelige for insolasjon (hovedsakelig på underarmene, underbenene, på baksiden av hendene, ansiktet). I fremtiden kan det være spredning av lesjoner på andre områder av huden, inkludert de som er beskyttet mot sollys. Sentrene er representert av milile hornete papules, som gradvis danner elementer av større størrelser med en tverrgående rulle og en atrofisk rosa sentral del. I motsetning til den klassiske form for Mibelli porokeratose, i bildet av lesjoner med overfladisk aktinisk spredt porokeratose, er den inflammatoriske komponenten mer uttalt. Tap er ofte ledsaget av kløe. Forverringen skjer i sommer.

PADP må differensieres fra ringformet granulom, discoid lupus erythematosus, vedvarende Flegel lentikulær hyperkeratose, solkeratose, lavplanus, psoriasis.

Vi gir vår egen kliniske observasjon.

Pasient G., 56 år gammel, bosatt i Rostov-regionen, ble innlagt med klager av vanlige utslett på bagasjerommet og ekstremiteter, ledsaget av intermittent liten kløe. Han anser seg syk i 10 år, da det for første gang uten tilsynelatende grunn oppstod utslag på skuldrene på skuldrene, som gradvis spredte seg til legemet og nedre lemmer. Ved fremveksten av nye utslett ble det oppdaget moderat kløe. Som resolusjon løst, forsvant elementer av utslett overfladisk atrofi. I løpet av sykdommen var det en forbedring om vinteren. 3 år etter sykdommen begynte pasienten å bli en hudlege, diagnosen ble ikke gjort. På grunn av manglende endringer i trivsel, gjaldt han ikke andre leger, behandlet ikke ham.

05/17/2012 ble pasienten innlagt på klinikken av hudsykdommer i Rostov State Medical Medical University med en diagnose av retningslymfomatoid papulesis?

Ved undersøkelse: Hudsykologisk prosess er utbredt med nederlaget på en overveiende overflate av skuldre, underarmer, lår, underben, rygg og bryst (figur 2, 4). Utslettene er representert av isolerte runde plaketter, 5-12 mm i størrelse, brun-rosa i farge. Den sentrale delen av plaketter med tegn på atrofi, svinger litt, hypopigmentert, glatt og skinnende. Perifert - forhøyet i form av en fuzzy hyperkeratotisk kant. Subjektivt mild kløe i området med friske utslett.

Foreløpig diagnose: Oppløsning av aktinisk spredt porokeratose. Forutsetningen om lymfomatoid papulose ble avvist på grunn av fravær av blødninger, sårdannelser og skorper på overflaten av plakkene. For å klargjøre diagnosen ble det utført en diagnostisk biopsi av lesjonslesjonen på huden til venstre tibia.

Resultatene av histologisk undersøkelse. Hyperkeratose. I hårfollikelens munn og depotene i epidermis er en parakeratotisk kolonne av typen av hornplaten. Vakuoliserte diskeratotiske epidermocytter under platen. Den epidermis er atrofisk. Vacuolær dystrofi av basale lagceller. I det papillære lag av dermis, ødem og basofili av collage-nye fibre. Skipene i overflatenettverket blir utvidet, veggene er tykkere. Under epidermis infiltrerer diffus, perivaskulær og perifollycular histiolymphocytisk med en blanding av melanofager.

Konklusjon: Morfologisk bilde med hensyn til kliniske data tilsvarer aktinisk spredt parackeratose (figur 1).

Behandling. Porokeratose er preget av et kronisk sakte progressivt, ofte asymptomatisk forløb. Det er ingen universell terapeutisk tilnærming til denne dermatosen. Med vanlige sykdomsformer, i nærvær av kosmetiske defekter, foreskrives langvarig inntak av vitamin A, i tilfelle av den aktiniske varianten, i kombinasjon med klorokin, aktuelle sterke virkende kortikosteroider, keratolytika, eksterne retinoider, muligens destruksjon ved kryoterapi, dermatobrasjon, laserfordampning.

Medisinsk Herald i Sør-Russland

Fig. 1. Pasientens histologi

Fig. 4. Før behandling Fig. 5. 1 måned etter behandling

Tilgjengelige data om patologiske endringer som indikerer tilstedeværelsen av forstyrrelser i keratiniseringsprosesser, apoptosefenomener, tilstedeværelsen av inflammatoriske endringer i dermis, mulige immunologiske endringer med den autoimmune komponenten tillot oss å bruke PUVA-terapi som hoved terapeutisk modalitet.

Standard PUVA terapi teknikken ble brukt ved bruk av UVA bestrålingslamper med en bølgelengde på 320-400 nm, fotosensibilisatoren var oksoran inni, for et kurs på 20 prosedyrer. Det skal bemerkes at forverringen i sykdomsforløpet i løpet av behandlingen på bakgrunn av bestråling i form av økt erytem og utseendet av hemorragisk komponent av utslett, noe som medførte midlertidig avbrudd av prosedyren. Fortsettelse av PUVA-terapi førte til fullstendig oppløsning av lesjoner (figur 3, 5). Denne komplikasjonen ble tolket som reaksjonen av dermatosen selv til PU-

VA-terapi, og ikke et brudd på metoden eller individuell reaksjon av pasientens hud. Kanskje lignende komplikasjoner førte mange forfattere til konklusjonen at de var intolerante eller kontraindikert for bruk av PUVA-terapi ved behandling av porokeratose. Ovennevnte kliniske tilfelle viser vanskeligheten ved å diagnostisere en sjelden dermatose over en årrekke, noe som skyldes pasientens tilfredsstillende tilstand, godartet sykdomsforløp og mangel på et klart klinisk bilde av PADP med lokalisering av lesjoner og kroppens hud. Viktig diagnostisk verdi i slike tilfeller er den morfologiske studien. Klinisk tilsyn med pasienter med denne form for misdannelser krever gjentatte diagnostiske biopsier for å utelukke ondartet transformasjon. Av særlig interesse er den høye kliniske effekten av PUVA-terapi.

1. Fitzpatrick dermatologi i klinisk praksis: D36 V 3 t. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz og andre; per. fra engelsk Society. Ed. Acad. AA Kubanova. - M.: Utgiver Panfilova; Binom. Laboratorium for kunnskap, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Differensiell diagnose og behandling av hudsykdommer: Atlas Referanse. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 s., Ill.

3. 3. Klinisk dermatologi og venereologi: i 2 t. / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Hud- og karsykdommer. En veiledning for leger. Under. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 s.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Saken om Mibellis porokeratose med et ensidigt arrangement av lesjoner, Vestn. Dermatol. og venerol. - 2010. - №6. - s. 68-70.

6. lærebok for pediatrisk dermatologi. Redigert av J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizus lærebok for dermatologi. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratose hudkreft lesjoner er utsatt for hudkreft for følsomheten // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, s. 395-400.

Porokeratose: Typer av sykdommen, symptomer og behandlingsmetoder

Hudsykdommer kan både erverves og medfødt. Videre manifesterer ikke arvelige former seg i barndommen, slik at det i lang tid ikke noen gjetter om en arvelig lidelse.

Porokeratose er en gruppe av hudsykdommer som er medfødte.

Egenskaper av sykdommen

Porokeratose er arvet av en autosomal dominerende mekanisme. Noen forskere mener at arv er kjønnsbundet. Sykdommen kan manifestere seg både i barndommen og i livet. Det er bemerket at forverring og manifestasjon av porokeratose er forbundet med virkningen av noen negative faktorer: en reduksjon i immunitet, administrering av immunosuppressive midler og intens ultraviolett bestråling.

Porokeratose er forbundet med reproduksjon av mutante kloner av epidermale celler, som forårsaker UV-bestråling. Patologiske kloner med varierende grad av dysplasi, mer følsomme overfor stråling og multipliserer mye raskere enn normale hudceller, danner på de berørte områdene.

Utslett forekommer oftest på ansikt, nakke, føtter, hender og kjønnsorganer. Først vises det vanlige papirtypene, som i tide tar et mer karakteristisk utseende - plaketter med forhøyede kanter og et atrofisk senter. Histologiske studier gjør det mulig å fastslå at i den sentrale delen av cellen er det parakeratotiske celler, i epidermis er det ikke noe granulært lag på dette stedet, under kanten av plakken - en rulle fra dermis, oppdages en inflammatorisk lymfocyttinfiltrasjon. Små blodkar er vanligvis utvidet.

Klassifisering av poroketose

Porokeratose er delt etter antall lesjoner, lokalisering og gruppering av formasjoner.

• Mibelli porokeratose er en typisk variant av sykdommen. I dette tilfellet oppstår enkelte formasjoner oftest på armer og ben, mindre ofte på kroppen. For det første vises miliære papiller, som deretter får en brun eller kobberrød farge. Plakkene har uregelmessige konturer, senteret er atrofisk, kantene på flekkene heves - grensen danner en pute av kåte celler. Sykdommen utvikler seg sakte, men det manifesterer seg i tidlig barndom. Av og til kan porokeratose være ledsaget av dystrofi av neglene, lesjoner av slimhinnen og hornhinnen.
• Porokeratosis Reschigi - avviker fra den klassiske versjonen av flere utslett. Også observert oftest hos barn. Lokalisering av begge skjemaene er den samme.
• Giant porokeratose - det eneste fokuset er stort - fra 10 til 20 cm i diameter. Plassen er som regel dannet på foten. Den største fare er plakkens tendens til malignitet.
• Actinisk overfladisk porkeratose - spredt. Manifisert i en mye mer moden alder - 30-40 år. Foci er flere, små - med en diameter på 0,5-1 cm, vises hovedsakelig i åpne områder av kroppen. Det kliniske bildet sammenfaller med Mibellis porokeratose. Sykdommen er kronisk. Over tid øker antall utslett, spesielt om sommeren.
• Linjær - ligner Mibellis porokeratose, men sykdommens foci er flere og lineære. Som regel blir de observert på ekstremiteter og på kroppen, selv om det er beskrivelser av ulcerative lesjoner i ansiktet. Sykdommen manifesterer sig i barndommen, men dens type arv er ikke etablert. Faren er at den lineære formen har en høy tilbøyelighet til malignitet.
• Akupressur eller palmar og planteutslett forekommer hovedsakelig på fingre og palmer, mindre ofte på føttene. Det adskiller seg fra andre arter ved at det ser ut som like i deler av kroppen, både åpne for solen og lukket.
• Disseminerte actinic porcerose - i dette tilfellet vises utslett først på håndflatene og sålene, og overføres deretter til kroppen.

I tillegg er det ifølge det kliniske bildet 3 grupper av sykdommer:

• diskret form - på sålene dannes en eller flere koniskformede formasjoner, i utseende som minner om vorter;
• retikulære utslett danner en slags rutenett;
• spredt bilateralt hyperkeratotisk.

lokalisering

Lokalisering av manifestasjonen av sykdommen er forbundet med sykdomsformen. Ofte og først og fremst, vises plakk på åpne områder av kroppen, siden deres avhengighet av ultrafiolett stråling er åpenbar. Det er imidlertid unntak.

• Så i ansiktet, nakken, hender og føtter blir porokeratose åpenbart forårsaket av økt virkning av solens stråler - disse delene av kroppen nesten aldri lukker, spesielt hendene. Men på kjønnsorganene, vises plakkene senere, når sykdommen er tilstrekkelig utviklet.
• Med pinpokeratose er sykdommen vanligvis bare begrenset av palmer og såler.
• Ofte har en pasient flere former for porokeratose. I tillegg kan sykdommen utvikles parallelt med psoriasis, noe som kompliserer både behandling og diagnose.

årsaker til

Porokeratose er en arvelig sykdom, det er umulig å fange det. Men dets manifestasjon og skarphet bestemmes av kraften av eksterne faktorer:

• depresjon - stress og erfaring fungerer som en "trigger trigger" av så mange sykdommer;
• immunosuppressive sykdommer - redusert immunitet bidrar til utvikling av patologiske celler, inkludert hudceller. Immunsuppressiva har samme effekt;
• HIV-infeksjon;
• eksponering for ultrafiolett stråling.

symptomer

Tegn på sykdommen er bestemt av sin type, ikke alder.

• For noen form for sykdommen er karakteristikken utseendet på plaketten. Med en annen form og størrelse har den en ringformet form, det vil si at senteret er forsenket som det var, og de rillede kantene er hevet.
• Utdanningen er som regel ledsaget av alvorlig kløe, noe som er en viktig del av klagerne.
• Dannelsen av en plakett begynner med utseende av papiller. Sistnevnte vokser i størrelse, mørkner, tar et bestemt utseende. Etter at den er fjernet, er huden atrophies.
• Størrelsene på plakkene varierer i ganske store grenser. På sålene er de nesten alltid punkterte - 1-3 mm i diameter, og på armer og ben vokser de opp til 2-3 cm.

diagnostikk

Diagnose av porokeratose er ikke mye forskjellig fra diagnosen av andre typer av disse hudsykdommene. Primær konklusjon kan oppnås ved visuell inspeksjon av plakk. Det er tydelig synlig konisk innrykk - keratin invaginering, i midten av fordypningen er det en parakeratolisk kolonne.

For differensiering av sykdommen - vorter, lupus erythematosus, seborrheisk eksem, senilvorter og så videre, utføres histologisk undersøkelse. Det er det som gir det endelige svaret.

behandling

Behandling av sykdommen er ineffektiv, tendensen til dannelse av keramiske plaketter forblir. Imidlertid er det mulig å kvitte seg med symptomatiske tegn.

• Først og fremst er vitamin A foreskrevet. Den daglige dosen er 150.000 IE. Retinoid bør tas innen 2-6 måneder. Vitamin hjelper til med å normalisere keratiniseringsprosessen i huden.
• Hvis sykdommen tar et stort område, inkludere etretinat i løpet - minst 50-75 mg / dag i flere uker eller måneder.
• For å lindre kløe og irritasjon foreskrevet salve - 5% fluorouracil, 0,1% krem ​​med retinsyre.
• For behandling av aktinisk porcoratose er bruk av fotoprotektive midler nødvendig.

For å fjerne plakkene, bruk noen instrumentelle metoder:

• kryoterapi - frysing av plaques med flytende nitrogen. Enkel og smertefri metode, spesielt effektiv med et større område av skade. Imidlertid er det etter adskillelse av plakkene ofte et område med atrophied hud;
• laser terapi er mer effektiv, siden det garanterer fravær av mørke flekker og arr etter prosedyren;
• elektrokoagulasjon er effektiv med en liten mengde og et lite område av skade. Under virkningen av en elektrisk strøm dør formasjonen av;
• i noen tilfeller, effektiv innføring av kortikosteroider i nidus.

Påfør keratose og folkemetoder.

Kryokirurgi for porokeratose og andre plager er vist i denne videoen:

Sykdomsforebygging

Porokeratose er en arvelig sykdom, slik at eventuelle forebyggende tiltak er maktesløse.

• For å forhindre forverring av sykdommen, er det nødvendig å unngå sollyseksponering når det er mulig: Bruk langermede klær, bruk fotobeskyttende midler.
• Det anbefales i kostholdet å inkludere matvarer rik på vitamin A, det er en universell måte å bekjempe hudsykdommer på.

komplikasjoner

Noen former for porcoratose er utsatt for malignitet. Andre varianter - overfladisk porokeratose, poenget utgjør ingen trussel mot helse og liv.

outlook

Behandlingen eliminerer effektivt symptomene på sykdommen, men man kan ikke kvitte seg med sykdommen selv. Hvis visse tiltak observeres, er det mulig å gjøre uten forverring i lang tid.

Porokeratose er en arvelig hudsykdom. Forverring og manifestasjon av sykdommen er forbundet med ultrafiolett stråling. Fullstendig bli kvitt sykdommen vil ikke lykkes, men å eliminere symptomene er ganske mulig.