Klassifisering av cystisk dermatose
True (akantholytisk) pemfigus:
· Ark (exfoliative) og dens endemiske variant - brasiliansk;
Pemfigoid (neacantolytisk pemfigus):
· Bulls Pemphigoid Lever;
· Cicatrizing pemphigoid (godartet mucosal pemphigoid, mucous-synechial atrofi av bullous lorta-Jacob dermatitt, pemphigus);
· Pemfigoid gravid ("herpes hestationis");
· Godartet neacantolytisk pemphigus bare i Pashkov-Sheklakov munnhule.
· Herpetiform dermatose dermatose;
· Sneddon-Wilkinson's Subcoreal Pustus;
· Enteropatisk akrodermatitt (Dunbolt-Kloss sykdom).
Arvelig cystisk dermatose:
· Godartet kronisk familiær pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa epidermolysis gruppe:
o enkel form (dominant);
o dystrofisk form (dominant);
o hyperplastisk autosomal dominant bullous epidermolyse.
· Hyperplastisk autosomal dominerende bullous medfødt epidermolyse;
· Polydysplastic recessiv epidermolysis bullosa.
Klassifisering av cystisk dermatose
1) ekte pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatitt Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemphigus):
- bulbar pemphigoid lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid av munnslimhinnet Lortet - Jacob).
4) Den godartede familiære kroniske pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Medfødt epidermolyse bullosa.
6) Subnasal pustulær dermatose av Sneddon-Wilkinson.
Forelesninger om dermatologi og venereologi - fil 7.doc Forelesning
Tilgjengelige filer (24):
Forelesning 7.doc
Forelesningsnummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Forelesningsnummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Blære (bullous) dermatose er en gruppe sykdommer hvis viktigste morfologiske element er en blære med lokalisering på huden og slimhinnene.
Klassifisering av cystisk dermatose
1) ekte pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatitt Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemphigus):
- bulbar pemphigoid lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid av munnslimhinnet Lortet - Jacob).
4) Den godartede familiære kroniske pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Medfødt epidermolyse bullosa.
6) Subnasal pustulær dermatose av Sneddon-Wilkinson.
^ Sann pemphigus
Etiopathogenesis. For det meste er kvinner i alderen 40-60 år syk, men det er mulig at folk i alle aldersgrupper blir rammet. Etiopathogenese er ikke fullt ut forstått. En viktig rolle i sykdomsutviklingen spille adrenokortikale dysfunksjon, sykdommer i vann, spesielt saltutbytting, som vist ved den kraftige nedgangen av den daglige urinutskillelse av natriumklorid, forekommer degenerative forandringer i hjernen, ryggmarg og i mellomvirvel ganglia, forstyrrelser av enzymatiske systemer. En lovende teori er at pemphigus er forårsaket av en representant for gruppen av retrovirus i nærvær av en genetisk predisposisjon.
Patogenesen av pemfigus ligge autoimmune prosesser, hvor essensen består i dannelsen av autoantistoffer mot intercellulær semente stoff (desmosomer) og cellemembraner spinous laget i epidermis under påvirkning av forandringer i deres antigeniske strukturer antagelig indusert, i sin tur, modifiserte kjerne DNA. De kalles "pemphispodobnyh" antistoffer; av deres natur tilhører de IgG og detekteres i reaksjonen av direkte immunofluorescens i form av faste antigen-antistoffkomplekser på steder der det dannes bobler; kan detekteres i epidermis av tilsynelatende upåvirket hud, så vel som i serum hos pasienter med pemphigus. De forårsaker dannelse av histopatologisk prosess - akantholyse - den ledende forbindelsen i patogenesen av pemphigus; Under deres innflytelse oppstår oppløsningen av det intercellulære stoffet, ødeleggelsen av desmosomer og tapet av epidermiscellens evne til å reprodusere. Ifølge dette konseptet er akantholyse i pemphigus primær, og celleskader er sekundær.
Denne teorien kan imidlertid ikke aksepteres betingelsesløst. Hos 10-25% av pasientene med pemphigus kan det ikke påvises faste eller sirkulerende "pemphispodobnyh" -antistoffer. Likevel kan lignende antistoffer detekteres i serum med omfattende forbrenninger, Lyells syndrom, penicillin-toksikemi, bullous pemfigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske prosesser. Disse forholdene tviler på det faktum at "pemphissus-lignende" antistoffer forårsaker akantholyse, til tross for deres fiksering på stedene for utviklingen av bobler hos de aller fleste pasienter med pemphigus.
NS Potekaev et al. Det rettferdig det nye konseptet for patogenesen av pemfigus, som er basert på regenerativ plast-svikt forstyrrelse på grunn av defekte syntese av proteinstrukturer upåvirket keratinocytter som fører til deres funksjonelle og morfologiske skaden. Denne patologiske prosessen oppstår i utgangspunktet i kjernen til cellene i det basale laget. De taggete celler til kjernen progressive endringer sammenføyninger endring cytoplasmatiske organeller, i første rekke funksjonelt ledende - tonofibrils og relaterte desmosomer, inntil deres oppløsning, noe som fører til dannelsen av acantholysis. Grunnårsaken til disse lesjonene er en reduksjon i syntese av DNA-avhengig RNA i keratinocytter under påvirkning av noen form for påvirkning (retrovirus?) På cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske prosessen er ledsaget av en forandring i den antigeniske sammensetning av cellene i epidermis, som fører til utvikling av "pemfiss-lignende" antistoffer. Således, ifølge denne oppfatningen, akantholyse og dannelsen av "pemphispodobnyh" antistoffer - den endelige fasen av morfogenese i pemphigus, og ikke dens begynnelse.
Autoimmune sykdommer i pemfigus er utvilsomt viktig i det påførte aspekt: identifisering av "pemfiguspodobnyh" antistoffer, spesielt faste, indikerer tilstedeværelsen av sykdommen, og titeren av sirkulerende antistoffer, og det er mulig å forutsi dynamikken av sykdommen, evaluere resultatene av behandlingen og foreta justeringer på den.
Acantholysis ligger til grunn viktig differensialdiagnostiske funksjoner pemfigus - Nikolsky symptomer på asbest-Hansen, "pære" og bestemmelse akantolytiske celleutstryk med steril lære viskelær bobler fra bunnen (Ttsanka celler).
^ Acantolytiske celler er modifiserte stikkcellene i epidermisene. Deres egenskaper:
Størrelsen er mindre enn vanlig stikkcellene i epidermis, men kjernen er flere ganger større;
cellekjerner er intenst fargede;
celler inneholder ofte flere kjerner;
2-3 forstørrede nukleoler er funnet i den forstørrede kjernen;
Cytoplasma er basofil og er fargelagt ujevnt: det er en lyseblå sone rundt kjernen, og langs periferien er det en intens blå rand ("konsentrasjonsfelt");
Tstsanka-celler er ikke et patognomonisk tegn på en sann pemfigus. Slike celler kan detekteres i enkle og herpes zoster, vannkopper, kronisk godartet familiær pemfigus, pustulær psoriasis og en rekke andre dermatoser. Den cytologiske metoden letter imidlertid anerkjennelsen av pemfigus.
^ Blære - monomorphic dermatose med intraepidermale arrangement av bobler.
Det finnes flere kliniske former for ekte pemphigus: vulgært, vegetativt, bladformet, seborrheic og brasiliansk.
Boble vulgar
Forekommer hyppigst
Sykdommen begynner med en lesjon av munnslimhinnen, nemlig svelget, som fremmes av sår hals, influensa, fjerning og proteser av tennene. Bobler er først og fremst enkle, har et tynt, dumt dekk, som raskt åpner opp med dannelsen av smertefull rød rød erosjon, i periferien der det er separate skrap av hvitt epitel. Matinntaket er vanskelig eller nesten umulig på grunn av skarp smerte, erosjon på den røde grensen av leppene er dekket av hemorragiske og serøse skorper. Med nederlaget i strupehodet og strupehodet, blir stemmen hesen. Fra en munn - en tung putrefaktiv lukt. Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende, nye synes å erstatte de regressive utbruddene.
Den lokaliserte prosessen varer fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, så er huden involvert i prosessen og en generalisering av prosessen oppstår, som er preget av rask spredning av lesjoner gjennom hele huden. Bobler kan nå store størrelser - opp til størrelsen på et egg og mer, kan fusjonere med hverandre, dekkene er dumle og innholdet er kjedelig eller purulent. Omfattende erosjon er begrenset av fragmenter av epidermis, har en lys rød eller blåaktig-rosa farge, dekket med serøs ekssudat.
Med generalisering av hudutslett, er det en forverring i pasientens generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opptil 38-39 grader, diaré, ødem; en sekundær infeksjonsforbindelse, cachexia, forgiftning og dehydrering utvikles. Ubehandlet, dødelig. Positive symptomer på Nikolsky (regionalt og fjernt), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, brennende, kløe.
Boble vegetativt
Den er preget av en overvekt av vegetative elementer, det vil si papillomatøse vekst og et mer gunstig kurs. ^ Blærene er i utgangspunktet også lokalisert på munnhulen i munnhulen, deretter hovedsakelig rundt de naturlige åpningene og i hudfoldene. Ved åpningen av boblene blir lys rødt øserosion eksponert, på deres overflate er det dannet saftige vegetasjoner med rosa-rød farge, med en myk konsistens på 0,1-1 cm eller mer; deres overflate er dekket med en gråaktig blomst, serøs eller purulent utslipp, skorper. Det er en gjentatt lukt.
Subjektivt, smerte og kløe av varierende intensitet. For en vegetativ pemfigus som er lengre enn den vulgære, kan det være lengre tilbakeleveringer (flere måneder eller år). Symptom Nikolsky positiv nær foci.
Pemphigus bladformet (eksfolierende)
Oppstår mindre vulgært, men oftere vegetativt. ^ Slimhinner, med sjeldne unntak, påvirkes ikke.
Karakterisert av flat, med tynne og dumme dekkbobler av liten størrelse, som oppstår på erytematøs bakgrunn. Overflate erosjoner er rosa-røde, overfladiske med rikelig serøs utladning, som tørker inn i lamellære skorper. Tynne lamellskorpser minner papirark, hvor navnet på denne dermatosen er. Vanligvis blir ikke skorpeene avvist, men lagd på hverandre og massive lagdelte formasjoner dannes.
I tillegg til bobler kan flakete papler og rosa-røde flekker være hovedelementer.
Iakttas ofte rask diffusjon prosessen på tvers av hudoverflaten med utseendet av eksudativ erytrodermi: angrepet hud diffust hyperemiske, ødematøse og infiltrert, bobler belagt slapp fuktige erosjoner, vekter og hyperkeratotiske skorper lagvis. Ofte faller håret ut, negler blir avvist.
^ Symptom Nikolsky kraftig positiv. Subjektivt, kløe, siden i blodet er det eosinofili opptil 40% eller mer, smerte. I lang tid - 2-5 år eller mer.
Blære erytematøs (seborrheic, Senir-Asher syndrom)
Det begynner som regel med en lesjon i ansiktet eller i hodebunnen med etterfølgende spredning til brystet, interskapulært område, store folder og andre områder av huden. Slimhinner og konjunktiv er sjelden påvirket.
I begynnelsen er det rosa-røde plaketter med en diameter på 2-5 cm med klare grenser, avrundede eller uregelmessige konturer. Overflaten deres kan dekkes enten med tørre skalaer, på baksiden er det myke ryggrader eller med tykke gulbrune skorper, etter at utslippet av hvilken gråt erosjon er utsatt. Ttsanka + celler er bestemt. Den sentrale delen av plakkene avtar, og den perifere delen er grenset med en kant av eksfolierende epidermis.
^ Symptom Nikolsky positiv, marginal. Over tid, etter 2-3 uker, eller 2-3 år eller mer, oppstår bobler, som i tilfelle av vulgært eller bladlignende vesikel, som kan føre til omdannelse av seborrhoe-pemphigus til disse formene. Forverring og transformasjon av pemphigusen blir provosert av isolasjon.
Boble brasiliansk (tropisk) - Dette er en variant av bladlignende pemphigus, funnet i den sørvestlige delen av Brasil og nærliggende stater.
^ Differensiell diagnose av ekte pemphigus utføres med: Düring herpetiform dermatitt, bulbar pemphigoid Lever, Lyells syndrom, seborrheisk eksem.
behandling
En diett rik på vitaminer og proteiner, med en skarp restriksjon av karbohydrater, fett og salt.
^ 1. Hovedmidlet er kortikosteroidhormoner. Det valgte stoffet er fortsatt prednisone. Initial dose - 120-180 mg / dag eller mer. Pasienter i kritisk tilstand viser pulsbehandling - 1000 mg prednison per dag i / i en enkelt dose. Med en ordentlig valgt dose, virker den terapeutiske effekten (ingen nye blærer, erosjon godt) i 10-14 dager, deretter begynner en gradvis (for å unngå uttakssyndrom) hormonreduksjon med 2,5-5,0 mg hver 3-5 dag.
Etter å ha nådd en daglig dose på 20-30 mg, bør den ytterligere reduksjon for å unngå at sykdommen gjenoppstår, utføres med forsiktighet til en vedlikeholdsdose på 5,0-2,5 mg.
I tillegg til bruk av prednisolon triamcinolon, medipred, deksametason og andre hormonelle stoffer. Antallet av tabletter er ekvivalent med antall prednisontabletter.
Det må huske om komplikasjoner av steroidterapi: utvikling av syndromet Cushings, fedme, diabetes steroid, erosive uleerøs patologi av mage-tarmkanalen, hypertensjon, søvnløshet, akutt psykose, hjerteinfarkt. Et spesielt sted blant komplikasjoner av hormonbehandling er systemisk angiopati. Dens hud manifestasjon er "corticosteroid" hud: subatrofi, tørr hud, en uttalt tendens til hemorragiske flekker på det som svar på mekanisk irritasjon.
Hos pasienter med ekte pemfigus, for å unngå bivirkninger av hormonbehandling hver 10. dag, er det nødvendig med en generell blodprøve, urinanalyse, blodsukkertest, fekal okkult blodprøve, daglig blodtrykksovervåkning og om nødvendig konsultasjon av terapeut og tilhørende fagpersoner.
^ 2. Kaliumsalter (opptil 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for å opprettholde arbeidet i hjertemuskelen og gjenopprette vann- og elektrolyttbalansen. Av produktene - bakt poteter.
3. Kalsiumsalter i form av kalsiumklorid intravenøst, kalsiumglukonat intramuskulært, kalsiumpantotenat innsiden for å forhindre osteoporose.
4. Antibiotisk terapi for forebygging av sekundær infeksjon.
5. Antihistamin, hyposensitiserende stoffer.
7. Hemodez og andre blodsubstitusjoner for normalisering av vann- og elektrolyttbalanse, stoppe dehydrering.
8. Cytostatika er foreskrevet som et middel til å supplere kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige tilfeller av pemphigus: metotreksat, azatioprin, etc. Varigheten av bruken av disse er avhengig av den terapeutiske effekten. Metotreksat - injisert i / m 25 mg 1 gang i uken; for et kurs på 6-8 injeksjoner. Antall kurs og intervaller mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av hudprosessen eller Vanstein-tabletter: 25 mg 1 gang i uken i 3 doser.
Komplikasjoner ved behandling av cytostatika: Sårdannelse i mage-tarmslimhinnen, unormal leverfunksjon, nyre og bukspyttkjertel, blod, alopecia. Indikasjoner for kansellering: leukopeni under 4,10 9, hematokrit reduseres med 10% eller mer, diaré, friske gastrointestinale sår.
9. Anabole steroider (retabolil, nerabol).
10. Aktuell behandling - vandige løsninger av anilinfarger, kortikosteroidsalver, vanning med anestetika, polokortolon. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig, pasienter bør være under medisinsk observasjon.
^ Herpetiform dermatitt Dühring (DDT)
Dette er en kronisk hudsykdom, preget av ekte polymorfisme av utslett, alvorlig kløe og subepidermisk lokalisering av blærer.
Etiopathogenesis. Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Herpetiform dermatitt av Dühring antas å være en polysystemisk sykdom av autoimmun natur, som bekreftes ved deteksjon ved direkte immunofluorescens av IgA-forekomster i det dermo-epidermale krysset i den berørte og upåvirkede huden. IgA-avsetninger ligger hovedsakelig i form av granulat på toppen av papermorene av dermis og i dem, og mye mindre ofte lineært intermittent langs kjelmembranen. Hos enkelte pasienter kan sirkulerende immunkomplekser av glutenantistoffer (Ig A) detekteres, hvilket også indikerer sykdommenes autoimmune karakter.
Dermatose anses som en manifestasjon av maladsobsy syndrom, dvs. svekket absorpsjon.
Sykdommen kan virke som paraneoplastisk dermatose.
I patogenesen av sykdommen spiller overfølsomheten for halogener (spesielt i jod), patogenen i mage-tarmkanalen, leveren. Ikke utelukket genetisk predisponering.
Hovedsakelig menn i alderen 30-40 år er syke.
klinikk
Utseendet på utslettet foregår prodromale fenomener: ubehag, feber, prikking og kløe.
Karakteristisk for sann polymorfisme utslett: erytematøse flekker, urticaria, papler, vesikler, blemmer, pustler, som er supplert med falsk polymorfisme: erosjon, på periferien av disse er synlige deler av dekk-bobler som dannes på overflaten av jordskorpen, under hvilke raskt kommer til sekundær epithelialization pigmentering.
Bobler og vesikler har vanligvis et tett dekk med serøst og deretter uklart innhold, oppstår på en erytematøs, litt puffete bakgrunn, men kan utvikles på tilsynelatende uendret hud med en uttalt tendens til å gruppere, ligger subepidermale.
Eosinofiler finnes i innholdet i blærene (10-30%), eosinofili er karakteristisk i blodet, noe som forårsaker tilstedeværelse av kløe hos pasienter med denne patologien.
Sykdommen blir raskt til et kronisk kurs, remisjon - fra 3 måneder til 1 år eller mer.
Akantolytiske celler er fraværende.
Nikolskijs symptom er negativt.
^ Diagnosen av sykdommen er bekreftet av kliniske data og parakliniske tester:
bestemme antall eosinofiler i blodet og cystisk væske.
^ 2) test med jod (test Yadassona). Den brukes i to modifikasjoner: kutan og innvendig. På 1 cm 2 tilsynelatende uendret hud, bedre enn en underarm under en komprimering i 24 timer pålegger salve med 50% kaliumjodid. En prøve anses å være positiv dersom det oppstår erytem, vesikler eller papiller på salget av salven. I en negativ test, etter 48 timer, gjentas det: nå blir salven påført det hyperpigmenterte hudområdet på stedet for de tidligere utbruddene. Med et negativt resultat, utnevner i dette tilfellet inntil 2-3 ss. skje 3-5% oppløsning av kaliumjodid. Testen anses som positiv når tegn på en forverring av sykdommen oppstår.
^ Kliniske former for GDD: vesikulær, papulær (pruriginous), urticaria-lignende, bullous.
Differensierende DDG er nødvendig med: pemphigoid, ekte pemphigus, godartet familiær pemphigus Haley-Haley.
behandling
1. Identifikasjon og behandling av samassosiert visceral patologi.
2. Det er viktig å følge dietten - utelukkelse fra dietten av matvarer som inneholder jod og gluten.
3. Den mest effektive medikamenter sulfon serie: diafenilsulfonom (DDS, dapson, avlosulfon) diutsifon etc. Vanligvis er tilordnet diafenilsulfonom eller diutsifon fra 0,05 til 0,1 g 2 ganger om dagen i sykluser på 5-6 dager for å intervaller på 1-3. av dagen Kursdosen avhenger av effektiviteten og toleransen av legemidlet. Det er umulig å benytte samtidig eller sekvensielt (uten avbrudd) sulfanilamid eller sulfonsyre.
Med resistens mot sulfonsyrer, foreskrives kortikosteroider i gjennomsnittlige daglige doser, for eksempel prednison - 18-20 mg / dag.
4. Sedative, antihistamin, hyposensitiserende stoffer.
6. Lokalt - vandige løsninger av anilinfarger, kortikosteroidsalver og aerosoler.
Bullosa pemfigoid
(pemphigus vulgært, kronisk, obkrokachestvennaya)
Det er en monomorphisk godartet dermatose med en subepidermal arrangement av bobler, som har en kronisk kurs. Den har likheter og forskjeller med den sanne pemphigus og herpetiform dermatitt.
Det påvirker hovedsakelig folk i alderen, men kan forekomme i ulike aldersgrupper, selv hos barn. Menn og kvinner lider på samme måte.
Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått.
Det er en viral teori om forekomsten av pemfigoid, sykdommens autoallergiske natur, forbindelsen med ondartede svulster, og patologien til mage-tarmkanalen er underbygget.
Sykdommen begynner med utseende av blærer på erytematøse edematøse flekker eller på tilsynelatende uendret hud. Slimhinnets lesjon forekommer ikke alltid (på slimete kinder, tannkjøtt i 20-40%). Bobler av middels størrelse (fra ert til bønne), halvkuleformet, med et tett dekk og serøst innhold. På grunn av de tette dekkene er de mer motstandsdyktige enn bobler med ekte pemphigus. Etter blæring har erosjon ikke en tendens til perifer vekst og epithelialiseres raskt; når det tørkes, dannes gullige og gulbrune skorper av forskjellige størrelser; etter deres avvisning - rosa-røde flekker med peeling. Når immunofluorescerende diagnose - en kontinuerlig grønn glød på anti-Ig G i form av en tynn linje langs kjelmembranen.
Nikolsky er symptom (-) negativt. Symptom Asbo-Hansen positiv. I blærene - et stort antall eosinofiler. Symptom perifokal detachement av epitelet bestemmes av 2-3 cm.
Lokalisering - den nedre halvdel av magen, området rundt navlen, inguinal fold, axillary fossa og flexor overflaten av armer og ben. Den røde grensen til leppene påvirkes aldri.
Subjektivt, kløe av varierende intensitet, brennende, ømhet. Forløpet av bullous pemphigoid er kronisk, noen ganger varig i mange år. Forfall kan skyldes eksponering for ultrafiolette stråler. Prognosen for sykdommen er alltid alvorlig.
^ Scarring pemphigoid
Kvinner lider 2 ganger oftere enn menn, gjennomsnittsalderen er ca 50 år.
Cicatrizing pemphigoid er en sykdom i slimhinnene, i ca 1/3 av pasientene er huden involvert i prosessen. Den viktigste kliniske egenskapen er utfallet av blærende arr, adhesjoner og atrofi.
Ofte påvirker slimhinner i munn- og øyekontekiva. I munnhulen, på en eksternt uendret slimhinne eller på erytematøs bakgrunn, helles spenne blærer med en diameter på 0,2 til 1,5 cm med serøst eller serøst hemoragisk innhold. I stedet for boblene, erosjoner utsatt som ikke er utsatt for perifer vekst, ikke bløder, er ikke grenser av en corolla av flakende epitel, og er litt smertefullt.
Arr-adhesjoner og atrofiske endringer forekommer innen 3 år etter sykdomsutbruddet. De er plassert på myk gane, tunge, mandler, slimete kinder. Skader på leppens røde kant kan føre til fusjon i hjørnene av munnen til en betydelig reduksjon i den orale åpningen.
Avhengig av hvor boblene befinner seg, oppstår visse funksjonelle og morfologiske forstyrrelser: heshet av stemmen, pustevansker og passering av mat, strengninger, atrofi og adhesjoner i kjønnsområdet og anus, vanskeligheter med urinering.
Enkle blærer på huden, oppstår på uendret eller erythematøs bakgrunn, er vedvarende; erosjon helbreder seg langsomt med dannelsen av atrofiske arr, noe som resulterer i alopecia i hodebunnen. Nikolskijs symptom er negativt.
En scanting pemphigoid i øyet området er preget av et stort utvalg. Sykdommen begynner gradvis, ødem og hyperemi i konjunktivene øker sakte og ephemerale vesikler dannes på bakgrunnen.
Subjektivt - brennende, sårhet, fotofobi. Allerede i de tidlige stadier kan tegn på ardannelse oppstå i form av små adhesjoner mellom øyelidets øyelokk og øyebollet, da er bukene i konjunktivhulen skarret opp til full utryddelse, utvikler ulike funksjonsnedsettelser, hvor hornhinnen er helt dekket med en ugjennomsiktig membran som bare tillater lysoppfattelse.
Kortikosteroidhormoner, den første dosen prednison 40-80 mg per dag, med lårpemfigoid, kan være mer. Ved cicatrizing pemphigoid, spesielt med øyeintervensjon, er behandlingen med hormonelle stoffer lengre, daglig dose reduseres sakte. Cytostatika brukes, som ved behandling av ekte pemfigus.
Detektering av AT JgA i regionen av kjellermembranen eller overveiende neutrofilt infiltrat, tjener som indikasjon på resept av sulfonpreparater (DDS-diaminodifenylsulfon i henhold til regimene som er vedtatt for behandling av HDD).
Rehabilitering av mage-tarmkanalen, fokus på fokal og kronisk infeksjon, unntatt forekomst av ondartede svulster
Prognosen er gunstigere enn med sann pemphigus.
Forfallsforebygging - eliminering av eksponering for UV-stråler.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Workshop på dermatovenerologi. - Moskva. Publiseringshus ved University of Friendship of People, 1990.- 123 s.
Mann AB. Grunnleggende om dermatovenerologi i spørsmål og svar. - St. Petersburg. SpecLit, 200 - 391 s.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. Andre utgave. - Minsk "Higher School", 2002. - 734 s.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya., Studnitsin AA Guide til pediatrisk dermatologi. - Leningrad "Medicine", 1983. - 476 s.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Hud- og karsykdommer. -Moscow. "Medisin", 1987. - 318 s.
Skripkin Yu.K. Hud- og karsykdommer. - Moskva. "Medisin", 1980. - 548 s.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Feil i dermatologi. - Leningrad. "Medisin", 1987. - 204 s.
Ivanova O.L. Hud- og karsykdommer. Guide. -Moscow "Medicine", 1997. - 350 s.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Hud- og karsykdommer. II utgave. -Moscow "Medicine", 1997. - 462 s.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologisk referanse. - Minsk "Higher School", 1986. - 238 s.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fysioterapi av hudsykdommer. Publisering av Saratov Universitet, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Hud- og karsykdommer. Triad-Farm Publishing House, Moskva 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Hud- og karsykdommer. Forlag "Medicine", Moskva. 1985. -368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV. Kortikosteroider av langvarig virkning ved behandling av pasienter med ekte pemphigus. Metodiske anbefalinger. Forlag "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 s.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Behandling av dermatose. Læringshåndbok. Utgiverhus "GMI" Bitter 1990-72 med.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Behandling av hud- og karsykdommer. Læringshåndbok. Samara 2001. Forlaget selv UVE? - 65 c.
Metodologisk materiale på diagnose og behandling av de vanligste seksuelt overførte infeksjoner og hudsykdommer. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V. V., Zudin, B.I. Hud- og karsykdommer. Lærebok for medisinske studenter. Izd.2. - M: Medisin, 1982. - 288 s.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Redigert). Atlas: Dermatologi og Venereologi i Dummies "Moskva, 1995.
20. Behandling av hudsykdommer: (En veiledning for leger). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medisin, 1990. - 560 s.
BUBBLE DERMATOSIS
Gruppen av cystiske dermatoser inkluderer ikke-smittsomme hudsykdommer, hvor hovedelementet er blæren.
Disse inkluderer:
- ekte (acolythic) pemphigus;
- Herpetiform dermatose dermafrost;
- pemfigoid: bullous pemphigoid, scarring pemphigoid, pemphigoid av gravide kvinner;
- arvelig cystisk dermatose fra bullosa-epidermolysegruppen.
Sann (akantholytisk) pemphigus (PI) er en kronisk autoimmun sykdom, manifestert ved dannelsen av bobler på ikke-betent hud og slimhinner i boblene, som er lokalisert intraepitelielt og dannes som et resultat av akantholyse. Forekomsten av PI blant alle hudsykdommer er 0,7-1%, og vulvar pemphigus står for opptil 80% av tilfellene av PI. Folk lider av blæring av begge kjønn over 35 år. Barn kan sjelden bli syk.
Klassifisering. Det er 4 kliniske varianter av ekte pemphigus:
Etiopathogenesis. True pemphigus har en autoimmun opprinnelse. I pasientens kropp detekteres sirkulerende antistoffer av Ig G-typen, som har affinitet for den ekstracellulære substans av det spinøse laget av epidermis og det stratifiserte komplameepitelet av slimhinnene. Deponering av immunkomplekser og komplement på desmosomer fører til aktivering av intercellulære proteaser og ødeleggelse av intercellulær substans, dissosiasjon av keratinocytter (akantholyse) og dannelse av intraepiteliale hulrom. Ved å bruke direkte RIF på biopsi-seksjoner av den berørte og upåvirket hud i de intercellulære rom, oppdages forekomster av Ig G og komplement.
Kliniske varianter av ekte pemphigus. Vulgapemfigus begynner vanligvis i munnslimhinnen (hos 60% av pasientene) - en svak blæreform, som raskt åpner for å danne erosjon.
Dette er den første fasen av sykdommen - debut - den varer i 2-3 måneder.
Fase II - Utseendet av lesjoner på huden og gradvis fordeling i relativt tilfredsstillende tilstand.
Fase III - sykdommens høyde - dannelsen av omfattende eroderte områder på grunn av perifer vekst av erosjon og deres langsomme epithelialisering. Symptomer på rusmiddel er uttrykt, feber, nedgang i kroppsvekt er notert. Uten tilstrekkelig behandling dør pasienter i dette stadiet fra rus, sepsis, cachexia.
Diagnostiske kriterier for ekte pemfigus:
1. Nikolskijs symptom I: Marginal - Når du klemmer et stykke epidermis med pincet langs kanten av erosjon, oppstår det epidemis som løsner på det tilsynelatende upåvirkede området av huden rundt erosjonen.
Symptomet på Nikolsky II - hvis du gni huden mellom boblene og
Symptomet på Nikolsky III - i avstand fra lesjonsfokuset - oppstår også løsrivelse av den tilsynelatende upåvirkede delen av epidermis - dette indikerer systematisk karakter av akantholyse.
2. Cytologisk diagnostisk metode (ifølge Tszank) - Et smeartrykk fra bunnen av frisk erosjon er laget med en steril studentgummi, overtrykket fra bunnen av erosjon overføres til et lysbilde, festet med metylalkohol i 1 minutt, farget i henhold til Romanovsky-Giemsa (nyopparbeidet azur-eosin-løsning). Mikroskopi bestemmer de såkalte PH-cellene - akantholytiske celler med en stor basofil kjerne og en heterogent farget cytoplasma (sonen av opplysning rundt kjernen og konsentrasjonssonen - langs periferien av cellen).
3. Histologisk metode. En frisk blære eller marginal erosjonssone bør biopsieres med opptak av tilsynelatende upåvirket hud. I studien er tidlige histologiske endringer synlige: akantholyse og suprabasale vesikler (over det basale laget av celler, dvs. intraepitelielt).
4. Immunomorfologisk studie: Metoden for direkte immunofluorescens (PIF) - lar deg oppdage på kryostatekseksjonene av hudavsetningene av Ig G og komplement, lokalisert i intercellulære rom (grønn glød). Metoden for indirekte immunfluorescens muliggjør avsløring av høye autoantistoffer (Ig G) til desmosomerproteiner i blod- og blærevæskene hos pasienter. Høyden på titlene korrelerer direkte med sværheten til vulgært pemphigus.
Disse kriteriene brukes i diagnosen av alle kliniske varianter av pemphigus og i differensialdiagnosen av PI fra andre cystiske dermatoser.
Vegetativ pemphigus - forskjellig fra vulgær lokalisering av utslett rundt de naturlige hullene og i brettene i huden (inguinal-femoral, interstitial, axillary, navel area). I tillegg - og utseendet på eroderte foci av vegetasjoner, dekket med sero-purulent exudate med fetid lukt og skorpe av skitne-grå farge. Acantolytiske (PH) -celler finnes i smører - imprints. På periferien av lesjonene kan det være typiske blærer med et dumt dekk eller pustler. Vegetativ pemphigus skal differensieres med brede vorter for syfilis.
Ark vesikkel - en veldig tung type PI. Avviker i det faktum at bobler danner på forskjellige nivåer av spinouslaget (subcornealt og intraepitelielt), krymper, danner tykke skorper. Prosessen blir utbredt og kan oppstå som en erytroderma. Ofte blir hodebunnen påvirket (håret faller ut). Symptom Nikolsky kraftig positiv. PH-celler i smear-utskrifter er sjelden funnet.
Seborrheic pemphigus (erythematous) eller Senir-Asher syndrom forekommer godartet, lenge, begynner med nederlag av seborrheic hudområder - ansikt, hodebunn, bryst, rygg. På den erytematøse bakgrunnen er fettgult skorpeform (som ligner i klinisk seborrheisk dermatitt, lupus erythematosus). Sykdommen fremkaller UV, noen medisiner (penicillamin, kaptopril). Bobler er plassert høyt - subcornally - under stratum corneum. PH-celler kan ikke påvises, noe som forklares av høy acantholyse. Nikolskijs symptom nær foci er godt uttrykt. Differensiere seborrheic vesicle bør være med seborrheic dermatitt, kutan lupus erythematosus, vanlig streptokokk og vulgær impetigo.
Behandlingen av pemphigus forblir patogenetisk, dagens som etiologien til den sanne pemfigus er ikke utlyst (smittsomme, neurogene, endokrine, giftige, arvelige teorier har ikke overbevisende bekreftelse).
Hovedbehandling for pasienter med ekte pemfigus er kortikosteroidhormoner. Til tross for tilstedeværelsen av mange komplikasjoner i bruk, er det ingen absolutte kontraindikasjoner for utnevnelse av kortikosteroider - så snart de forhindrer pasientens død. Glukokortikosteroider administreres alene eller i kombinasjon med cytostatika (metotrexat, azathiaprin, cyklosporin A), som gjør det mulig å redusere den daglige dosen av hormoner.
Behandlingen starter i et dermatologisk sykehus med støtdoser av hormoner (120 mg prednison per dag og over). Pasienten mottar denne dosen til full epithelialisering av erosjoner på huden (fra 3 til 6 uker) er første behandlingsstadium. Videre er dosen av kortikosteroider sakte, 5 mg per uke, redusert til vedlikehold - dette er den andre behandlingsfasen. Det varer ca 4 måneder. Vedlikeholdsdosen av kortikosteroider regnes som den minste dosen som hemmer dannelsen av blister i en bestemt pasient. Det er individuelt, men utgjør vanligvis 15-20 mg prednisolon per dag - pasienten tar livet, selv med utviklingen av komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling.
Med uautorisert oppsigelse av pasienten som mottar prednison, oppstår en forverring av pemfigus, og fortsetter mer ondartet. Pasienten er innlagt på sykehus og foreskrevet en lastdose av kortikosteroider, som overstiger den tidligere brukte 30-40% (120 mg + 40 mg). I dette tilfellet er det mulig å kombinere prednison med metotreksat i en dose på 35-50 mg per uke.
Når seborrheal pemphigus effektivt kombinerer prednisolon med delagil, plaquenil.
Ekstern behandling av pemfigus er av sekundær betydning. Antiseptika, astringenter, anestetika (fukortsin, dermatol salve, dental lim "Solco") brukes.
De viktigste komplikasjonene ved steroidterapi inkluderer:
1) eksogent (legemiddel) Itsenko-Cushing syndrom - cushingoid;
2) immunosuppressiv tilstand, manifestert ved tiltredelse av bakterielle, sopp, virusinfeksjoner (i dette tilfellet er det nødvendig å bruke antibiotika, antifungale, antivirale legemidler);
3) Forstyrrelser i vann-saltmetabolismen: Hypokalemi - Stanset ved utnevnelse av asparkam, Panangin-orotatkalium; hypokalcemi kan forårsake parestesi, muskelkramper, oteoporose, osteomalakia, patologiske frakturer - kalsiumpreparater (kalsium D3, kalsitrin) bør foreskrives for å forhindre disse komplikasjonene; forsinkelsen av natriumsalter bidrar til utviklingen av steroid hypertensjon, ødem (hypotensive midler og kaliumsparende diuretika er foreskrevet); hypoproteinemi kan manifestere seg som proteinfritt ødem på grunn av en reduksjon i det onkotiske trykket i plasma (pasienter er foreskrevet anabole hormoner - retabolil, nerabol intramuskulært 1 hver 2-3 uker);
4) gastrointestinale komplikasjoner - gastritt, esophagitt, gastrisk og duodenalt sår - kan føre til sårperforering og mageblødning. For å forhindre disse komplikasjonene, bør antacida tas, hormoner bør kombineres med cytostatika, hvis et sår oppstår, byttes de til intramuskulær administrering av forlengede kortikosteroider;
5) Steroid diabetes mellitus utvikles på grunn av stimulering av glukogenese og perifer antiinsulin virkning av kortikosteroider. Pasienten overføres til et hypokarbohydrat diett (tabell nummer 9), om nødvendig foreskrive antidiabetika (tabletter eller insulin);
Andre komplikasjoner inkluderer muskelatrofi, vaskulær sårbarhet, hyperkoagulerbart syndrom, utseende av atrofiske bånd på huden, hirsutisme hos kvinner, steroid akne, etc.
I tillegg til kortikosteroider brukes plasmaferese og hemosorption som avgiftningsbehandling, noe som bidrar til å fjerne autoantistoffer og sirkulerende immunkomplekser fra blod fra syke pasienter.
Pasienter med ekte pemfigus er i dispensar, funksjonshemmede gruppe II eller III, alle legemidler er gitt gratis.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Denne gruppen av hudsykdommer, forskjellige i patogenesen, klinikken, behandlingen og prognosen, er forenet av det primære elementet i form av en blære. Sammen med dermatoser, som er relativt vanlige i praksis av en hudlege (Dürring herpetiform dermatitt, vanlig eller vulgær, pemphigus), hører sjeldnere sykdommer (bullous pemphigoid) til gruppen av cystiske dermatoser. Bobler med disse dermatosene er vanligvis et monomorfe tegn, sjeldnere kombinert med andre primære elementer (Dühring dermatitt).
24,1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus er en kronisk autoimmun sykdom i huden, manifestert ved dannelse av intraepidermale blister på grunn av akantholyse.
Avhengig av plasseringen av blærene og kliniske manifestasjoner
Det er utmerkede former for sykdommen med akantholyse av de epidermis basale lagene (suprabasal acantholyse): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetativ. Former av sykdommen med akantholyse av overflatelagene (granulært lag) av epidermis (subkorneal acantholyse) inkluderer pemphigus erythematous (seborrheic); pemphigus bladformet; Brasilian pemphigus (bladtype).
Personer av begge kjønn er syke med pemphigus, hovedsakelig eldre enn 40 år. Barn kan sjelden bli syk. Ifølge ulike forfattere, pemphigus gjennomsnitt ikke mer enn 1,5% av alle dermatoser.
Slimhinnen i munnen påvirkes i alle former for pemphigus, bortsett fra bladformet. Mye oftere enn andre former for vanlig pemfigus. Ifølge data fra W. Lever, begynner en vanlig pemfigus hos 62% av pasientene med lesjoner på munnslimhinnen, og ifølge AL. Mashkilleysona - nesten 85%. Hvis sykdommen begynner med en hudlesjon, vises det nesten alltid i munnslimhinnen i det etterfølgende utslettet. Generalisering av utslett og progressiv forløb av pemifigus uten tilstrekkelig behandling i flere måneder kan føre til døden.
24.1.1. Boble vulgært (sant)
Etiologi og patogenese. Direkte bevis på autoimmuniteten til den sanne pemphigus ble oppnådd på 1960-tallet, da tilstedeværelsen av sirkulerende antistoffer mot antigenene i epidermiene i blodserumet hos pasienter ble vist ved immunfluorescerende metoder. Immunoblottende analyse av antistoffer mot antigener i epidermis og galleblæren tjente til å forbedre diagnosen og differensialdiagnosen av ulike former for pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Sirkulerende IgG-type antistoffer som har en affinitet for det ekstracellulære stoffet i det spinøse laget av epidermis og membranantigener av spinous epitelocytter, finnes i kroppen av pasienter med pemphigus. Mengden av antistoffer korrigert med alvorlighetsgraden av sykdommen.
Immunforandringer ligger til grunn for utviklingen av akantholyse. Aktiv deltakelse i denne prosessen tilhører også cellulære cytotoksiske reaksjoner, ubalanse i kallikrein-kininsystemet,
deltakelse av lymfokinlignende stoffer, eikosanoider, endoproteinaser og deres inhibitorer.
Det antas at årsaken til forsvunnet toleranse for membranantigener av stikkete epitelceller er uttrykket på stikkcellens overflate av det komplette immunforsvaret av pemphigus. Dette antigen, i motsetning til det ufullstendige (fysiologiske) antigen, induserer en afferent link av den autoimmune reaksjonen. Det er mulig at dette skyldes en forandring i kjernene til stikkcellene. Det er blitt fastslått at DNA-innholdet i kjerne-kjernen av akantholytiske celler økes, og det er en direkte sammenheng mellom en økning i kjernefysisk DNA-innhold og alvorlighetsgraden av sykdommen, som tilsynelatende fører til en endring i den antigeniske struktur av disse cellene og produksjonen av autogene IgG-antistoffer mot den. En viktig rolle i patogenesen til vesiklet tilhører endringer i T- og B-lymfocytter, og hvis B-lymfocytter er ansvarlige for aktiviteten til den patologiske prosessen, bestemmer antallet og funksjonaliteten for T-lymfocytter forekomsten og sykdomsforløpet.
Klinisk bilde. Dermatose, som regel, begynner med en lesjon av slimhinnene i munnhulen og strupehodet, og deretter er hodet på bagasjerommet, ekstremiteter, inngangs- og aksillære huler, ansikt, ytre kjønnsorganer involvert i prosessen.
I en rekke pasienter, primære foci på huden, kan slimhinner spontant epithelisere og forsvinne, men vanligvis formes de snart igjen, og ofte begynner prosessen å spre seg ganske raskt. Lesjonen av munn og leppes slimhinne manifesteres ved dannelse av blærer med den tynneste formen dannet av den øvre delen av det spinøse epitelet. Under forhold med konstant macerasjon og under trykk med en matklump, åpner boblene øyeblikkelig, rundt eller oval erosjon dannes, slik at nesten bobler på munnhulen i munnhulen under pemphigus ikke kan ses. Lys rød erosjon lokalisert på uendret slimhinne. På periferien av erosjonen kan man se utklipp av blæredekket, for hvilket Nikolskijs symptom lett kan påberopes (figur 95). Boble dekkrester kan dekke erosjon, noe som gir inntrykk av at erosjon er dekket med et grå-hvitt belegg. Denne "raid" blir lett fjernet når den berøres av en spatel. Hvis en diagnose ikke er etablert i tide og behandling ikke er startet, vises det etter nye erosjoner, som oftest er lokalisert på kinnens slimhinne, gane, nedre overflate av tungen, nye som finnes der,
fusjonere med hverandre, danner de omfattende erosive overflater uten en tendens til å helbrede. Å spise og snakke er nesten umulig på grunn av smerte. En typisk fetid lukt fra munnen er vanligvis notert.
På huden på boblingsstedet blir det raskt våte erosive flater av polycykliske former. Når epidermis regenereres, vises lagte brune skorster, og deretter forblir brunaktig pigmentering på lesjonene (Fig. 96). Når prosessen er forspent mot spontan remisjon eller under påvirkning av steroidbehandling, kolliderer ikke boblene i boblene, da ekssudatet løser seg opp og kappene, som gradvis faller av, blir til en tynn skorpe, som deretter forsvinner. Spontane tilbakekallelser blir som regel erstattet av tilbakefall. Ved godartet prosess forblir pasientens generelle tilstand nesten uendret. I tilfelle et ondartet kurs oppstår en generell uttømming av kroppen, er det en septisk feber, spesielt uttalt ved inngrep av en sekundær infeksjon, eosinofili, en forsinkelse i natrium, kloridvev, en reduksjon av proteininnholdet. Det kan forekomme endringer i proteinfraksjonene av blod, innholdet av immunglobuliner A, G, M.
Følelsen av kløe hos pasienter med pemphigus skjer som regel ikke.
Noen ganger gir mange erosjoner alvorlige smerter som øker under dressinger og når kroppens stilling endres. Lesjonene er spesielt smertefulle hvis de er lokalisert i munnhulen, på den røde grensen til leppene og kjønnsorganene.
Degenerative endringer i malpighianlaget, kombinert med begrepet "akantolyse", er
Fig. 95. Vulg pemphigus (utslett på munnslimhinnen)
Fig. 96. Vulg pemphigus (hudutslett)
morfologisk grunnlag av et viktig klinisk og diagnostisk tegn, kalt symptomet (fenomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum at hvis du trekker blæredekkene, så er det en løsning av epidermis på tilsynelatende sunn hud. Når friksjon på utseendet på sunn hud mellom blærer eller erosjon, er det også en liten avvisning av de øvre lagene av epidermis og til slutt er det et lite traume av de øvre lagene av epidermis under friksjon av sunne hudområder som ligger langt fra lesjonene. I tillegg, med trykk på en uåpnet blære med fingeren, kan du se hvordan væsken eksfolierer de tilstøtende områdene av epidermis og boblen øker rundt periferien. Denne diagnostiske testen for pemphigus kalles asbo-Hansen symptomet. Til tross for den store diagnostiske verdien av Nikolskijs symptom, kan den ikke betraktes som strengt patognomonisk for en ekte pemfigus, som det forekommer i noen andre dermatoser (spesielt ved medfødt bølgete epidermolyse, Ritters sykdom, Lyells syndrom). Det er positivt hos nesten alle pasienter med pemphigus i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan det være negativt.
Moderne behandlingsmetoder gjør det mulig for mange av dem å utsette tilbakefallet betydelig, og støttende steroidbehandling holder pasienter i live i mange år.
24.1.2. Vegetativ pemphigus
I begynnelsen av utviklingen er denne form for pemphigus klinisk lik den vulgære og begynner ofte med utseendet av elementer på munnhulen i munnhulen. Blærene har imidlertid en tendens til å ligge rundt de naturlige åpningene, navlen og i området av store hudfeller (aksillær, inguinal-femoral, interdigital, under brystkjertlene, bak øreskjellene). Deretter ble papillomatøse vekst som oppstod på det eroderte, dekket med skitne patina på stedene med åpnede bobler på den eroderte overflaten, hvilket skilt ut en betydelig mengde ekssudat. Lesjonene danner omfattende vegetative overflater, noen ganger med purulent-nekrotisk forfall. Nikolskijs symptom er ofte positivt. Dermatose er ledsaget av smerte og brenning. På grunn av akutt smerte er aktive bevegelser vanskelige.
Ved vellykket behandling flater vegetasjonene seg, blir tørrere, og erosjonene epiteliseres. På steder av det tidligere utslett, forblir alvorlig pigmentering. Hos noen pasienter med vegetativ pemphigus utvikler kakeksi raskt, noe som kan føre til døden.
24.1.3. Bladformet (exfoliative) pemphigus
Sykdommen manifesteres av en skarp akantholyse, som fører til dannelsen av overflatesprick, ofte umiddelbart under stratum corneum, som deretter blir til blister.
Bladpemifigus hos voksne er vanligere enn vegetativ, og hos barn dominerer dette skjemaet over andre varianter av vulgært pemphigus.
Ved begynnelsen av sykdommen danner blærende hud blankt blærer med et tynt dekk litt utragende over overflaten. De åpner raskt, forlater omfattende erosjon. Oftere kolliderer dekkene av bobler i form av tynne lamellar skalaer-ko-skorpe. Epithelisering av erosjon under skorpe er sakte. Nye porsjoner av ekssudat forårsaker stratifisering av disse skorpeene (følgelig navnet "bladlignende" - eksfolierende) (figur 97). Symptomet beskrevet av P.V. Nikolsky i 1896 med denne typen pemphigus, alltid sterkt positiv. Kronisk flerårig flyt inkluderer perioder med spontan forbedring.
Dermatose, som den utvikler, opptar gradvis store områder av huden, inkludert hodebunnen (håret faller ofte ut), og går ofte etter typen erythroderma. Slimhinnene i munnhulen i det bladlignende pemfigus er sjelden påvirket. Generelle tilstandssykdommer er avhengige av hudlesjonens omfang: med få foci, lider det lite, med generaliserte lesjoner forverres det (særlig hos barn) med feber (første lavgrad, deretter feber), svekket vann-saltbalanse, økning i anemi og eosinofili. Gradvis, pasientene svekke, gå ned i vekt, de utvikler cachexia.
Fig. 97. Eksfolierende pemfigus
24.1.4. Seborrheic (erytematøs) pemphigus - Senir-Asher syndrom
Seborrheic pemphigus refererer til den sanne pemphigus, siden muligheten for overgang til bladlignende eller vulgær
boblekapsel. Imidlertid er sykdommen i de fleste tilfeller godartet, om enn lang. For det første påvirkes ansiktets hud, sjeldnere - hodebunnen, brystet og ryggen. På erytematøs bakgrunn dannes tett tette fettskorpen som ligner arrdannet erytematose (figur 98). Etter fjerning av skorpene blir våte, eroderte overflater eksponert, i smøreprøver hvorfra akantholytiske celler oppdages. Ofte skjer dannelsen av bobler umerkelig, og det ser ut til at skorpen først og fremst oppstår. I andre tilfeller, på stammen og ekstremiteter, i stedet for den vanlige lokaliseringen av seboré, vises bobler som er dekket med lagdelte gulaktige skorper. Manifestasjoner på slimhinnene er sjeldne, men hvis de er, indikerer de en dårlig prognose.
Tapet på munnslimhinnen i seborrheic pemphigus er ikke forskjellig fra manifestasjonene av den vanlige pemfigus beskrevet ovenfor. Når den vegetative pemfigus på munnens slimhinne i zonen av erosjon kan forekomme overgrowths som ligner papillære granuleringer. På disse områdene er den eroderte slimhinnen, som den, hypertrophied og flekkete av svingete spor.
Hos pasienter med erytematøs pemfigus, under fluorescensmikroskopi av biopsiemateriale, detekteres luminescensen av både det intercellulære stoffet i det spinøse lag og kjellermembranen i den dermoepidermale grensen.
I tilfelle av vegetativ pemphigus er det intraepidermale abscesser bestående av eosinofiler.
24.1.5. Kapillære øyne
Dette er en neocantolytisk dermatose med dannelse av vedheft og arr i blæren på konjunktivene, mindre ofte på munnhudens mukøse membran (mukosinhalal atrofi av bullous dermatitt). Vanligvis er kvinner over 50 år syk.
Sykdommen begynner som en enkelt eller bilateral konjunktivitt, da vises små bobler, i stedet for hvilke adhesjoner utvikles mellom konjunktiva og sclera. Symblaron, sammenblanding av palpebralfissuren, øyelokkets ustabilitet, forekommer blindhet. På munnens slimhinne, hovedsakelig ganen, strupehodet, kinnene dannes sterke bobler med gjennomsiktig innhold. På deres plass er kjøttrød erosjon, dekket med en tett gråhvit blomst, blødning under skraping. Nikolskijs symptom er negativt. Rev er oppdaget av RIF
IgG i området av kjellermembranen, som har viktig diagnostisk verdi. Utslett er løst.
I motsetning til vulvar pemphigus er prosessen for pemphigus vanligvis begrenset til noen blærer på huden og på øyets bindehinne; blærer blir raskt arr med vedheft og sårdannelse av hornhinnen (fig. 99). Nikolskijs symptom er negativt, akantholytiske celler oppdages ikke.
I tilfelle av pemfigus opptrer intraepitelial dannelse av en boble som et resultat av akantolyse, dvs. smelter de intercellulære broene i de nedre delene av det spinøse laget. Cellene i dette laget er adskilt, hull ser seg mellom dem, og deretter bobler. Bunnen av slike bobler og overflaten dannet etter deres brudd er foret hovedsakelig av akantholytiske celler (Ttsanka-celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerte akantolyse i pemphigus ved elektronskanningsmikroskopi. Overflaten av pemfigøs erosjon ble dekket med flere avrundede celler i det spinøse lag, som nesten mistet kontakt med hverandre. Steder på disse cellene og mellom dem var det T- og B-lymfocytter, som indikerte deres deltakelse i den patologiske prosessen.
Diagnose. Det vanskeligste er diagnosen de første manifestasjonene av pemphigus, spesielt på huden, da de kan være atypiske. Hudutbrudd kan ligne impetigo eller foci av mikrobial eksem, og når det er lokalisert på munnens slimhinne - aphthous elementer eller trivial traumatisk erosjon. Det positive symptomet på Nikolsky og tilstedeværelsen av akantholytiske celler i utpresset trykk har viktig diagnostisk verdi. Det bør huskes at med en isolert lesjon av munnens slimhinne med pemfigus av en av Nikolskys positive symptomer på
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Øye blister
En oppdatering av diagnosen er ikke nok, slik det er tilfellet med medisinsk stomatitt. Diagnosen av pemphigus med lokalisering av elementer bare på munnhinnehinnen må bekreftes ved resultatene av cytologisk undersøkelse og immunfluorescens.
Differensiell diagnose av pemphigus og sykdommer i gruppen av cystiske dermatoser er basert på symptomene knyttet til boblens plassering i forhold til epitelet. Pemifigoidblister er plassert subepidermalt, slik at de har et tykkere deksel enn med pemphigus, og de varer lenger, og derfor kan man se blister med gjennomsiktige innhold, som ikke er tilfelle med pemphigus, når man undersøker munnhinnehinnen i munnen. Blister på munnens slimhinne spør alltid om diagnosen av pemphigus. Erosjoner dannet på stedet av bobler under pemfigoid er vanligvis plassert på en litt hyperemisk base, deres overflate er ofte dekket med fibrinøs blomst. Med pemphigus blir huden og slimhinnen rundt erosjonen ikke eksternt forandret, og erosjonen på selve slimhinnen kan dekkes med et sammenfalt blærlokk, som lett lett fjernes med en spatel.
Kapillært øye skiller seg fra vanlig pemphigus cicatricial endringer på konjunktivene. Med en vanlig pemfigus kan enkelte pasienter også se utslag på konjunktivene, men de forsvinner uten spor og forlater aldri arr. Differensial diagnose hjelp og utslett på huden med en vanlig pemphigus.
Immunfluorescensundersøkelse (både direkte og indirekte) har stor hjelp i differensialdiagnosen av pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's sykdom, pemphigus. I motsetning til andre cystiske dermatoser, med pemphigus, gir direkte RIF deg klar til å bestemme avsetningen av immunkomplekser som inneholder IgG i området av stikkcellens membraner. I indirekte RIF bestemmes sirkulerende IgG som har affinitet for disse samme epitelkomponenter. I bullous pemfigoid finnes disse immunkompleksene i regionen i kjellermembranen, og i Dührings sykdom detekteres IgA i denne regionen.
I differensialdiagnosen av en vanlig pemfigus med erytem multiforme eksudativ skal det bemerkes at sistnevnte har en akutt start, sesongmessighet med hensyn til kortsiktige tilbakefall (4-5 uker), et typisk klinisk bilde av hudlidelser og uttalt betennelse i slimhinnen,
marsjerer til utseendet av bobler. Det finnes ingen akantholytiske celler i smears.
Noen ganger er det vanskelig å skille en vanlig pemfigus med et fast legemiddel erytem på munnslimhinnen. Drugstomatitt kan begynne med et erytem, som en boble dannes senere, og en boble kan dukke opp umiddelbart, noe som raskt åpner, og den resulterende erosjonen skiller seg ut fra erosjonene under pemphigus. I dette tilfellet tillater det kun utslag på huden, en direkte REEF, reaksjonen av blasttransformasjon og basophil degranulering diagnosen.
Behandling av pemfigus. Kortikosteroider og cytostatika brukes til behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) og dexametason (dexazon) brukes. Prednisolon er foreskrevet i doser på minst 1 mg / kg ved 60-180 mg / dag (triamcinolon ved 40-100 mg / dag, dexametason ved 8-17 mg). Legemidlet i en høy daglig dose bør tas til utslipp av utslett og nesten fullstendig epithelialisering av erosjon, og deretter sakte redusere den daglige dosen av hormonet: i begynnelsen 5 mg prednison hver 5. dag, så øker disse intervaller. Den daglige dosen reduseres til minimumsdosen, hvor det ikke vises noe nytt utslett, den såkalte vedlikeholdsdosen. Denne dosen er vanligvis 10-15 mg prednison, stoffet tas permanent.
Ved utnevnelse av store doser kortikosteroider for forebygging av komplikasjoner, bør man foreskrive kaliumpreparater (acetat, kaliumorotat, panangin), askorbinsyre i store doser. For å forebygge osteoporose, som oppstår under permanent behandling med kortikosteroider, bør anabole steroider og kalsiumpreparater brukes snart etter starten av behandlingen.
Med pemphigus er det ingen absolutte kontraindikasjoner for behandling med kortikosteroider, da bare disse legemidlene kan forhindre død av pasienter. Behandling med kortikosteroider ved hjelp av fremgangsmåten beskrevet ovenfor gjør at du gradvis kan stoppe kortikosteroidbehandling hos ca 16% av pasientene.
Ved behandling av pemphigus brukes cytostatika samtidig med kortikosteroider, hovedsakelig metotreksat. Metotreksat foreskrives samtidig med kortikosteroider i begynnelsen av behandlingen 1 gang per uke, 10-20 mg (med god toleranse opptil 25-30 mg) intramuskulært 1 gang i 7 dager, for et kurs på 3-5 injeksjoner under kontroll av kliniske og biokjemiske blodprøver, og også urintester.
Kombinasjon med syklosporin A bidrar til reduksjon av bivirkninger av systemiske glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Legemidlet er foreskrevet med en hastighet på 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontroll av blodtrykk, kliniske og biokjemiske blodprøver, inkludert kreatinin, for å oppnå en utpreget terapeutisk effekt.
Langvarig bruk av kortikosteroider i store doser krever bruk av anabole steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulært 1 gang i 2-4 uker eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 måneder med intervaller mellom kurs 1- 2 måneder
For å normalisere elektrolyttbalansen, foreskrives kaliumklorid 1 g 3 ganger daglig med måltider, drikker nøytral væske, eller kalium og magnesium asparaginerer 1-2 tabletter 3 ganger daglig etter måltider. Dosen bestemmes individuelt, avhengig av alvorlighetsgraden av hypokalemi.
Aktuell behandling er ikke kritisk for pemphigus. Erosjoner på huden er smurt med fucorcin, 5% dermatologisk salve, det berørte området er støvet med dermatol i halvparten av sinkoksid. Bad med kaliumpermanganat fungerer godt; i tilfelle utslett på munnhinne i munnen, skylles skylling med forskjellige desinfeksjonsmidler og deodoriseringsmidler, smøring av erosjon med oppløsninger av analytiske fargestoffer. Det er viktig å gjennomføre en grundig omorganisering av munnhulen. Med nederlaget på leppens røde kant kan du tildele salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt 5% dermatolsalve.
Tannpasta som inneholder sol-cosil og overflatebedøvelse har en god epithelial effekt mot erosjoner på slimhinnen. Den Solko pasta som brukes på erosjon stopper veldig raskt smerten, beskytter erosjonen mot skade med tenner og matklut, fremmer sin helbredelse under påvirkning av kortikosteroidbehandling. Lim innføres før måltider 3-4 ganger om dagen, den er gyldig i 3-5 timer
Pasienter med pemphigus bør være på dispensar og i ambulant behandling for å motta narkotika gratis.
Prognose. Bruk av kortikosteroider kan øke levetiden til pasienter med pemphigus betydelig. Men permanent behandling skaper risikoen for en rekke komplikasjoner (steroid diabetes, hypertensjon, osteoporose, etc.).
Forebygging av tilbakefall utføres ved dispensarobservasjon av pasienter med pemphigus.
24.2. Dühring sykdom (herpetiform dermatitt)
Kronisk autoimmun sykdom, manifestert av herpetiformis utslett og alvorlig kløe eller brenning.
Etiologi og patogenese er ikke nettopp etablert. Overfølsomhet for gluten (kornprotein) og cøliaki er viktig. Kanskje forekomsten av dermatitt herpetiformis på bakgrunn av endokrine forandringer (graviditet, overgangsalder), lymfogranulomatose, toksemi, vaksinering, nervøs og fysisk tretthet. Den økte følsomheten hos pasienter med dermatitt Dühring til jod antyder at sykdommen oppstår som en allergisk reaksjon på en rekke endogene stimuli. Den hyppige kombinasjonen av herpetiform dermatitt med onkologiske sykdommer var årsaken til inkluderingen i gruppen av para-onkologiske dermatoser (para-neoplasier).
Klinisk bilde. Dermatose forekommer overveiende mellom 25 og 55 år. Det er ekstremt sjeldent at en sykdom begynner i de første månedene av livet eller i ekstrem alderdom. Kvinner lider sjeldnere enn menn.
Hudelementene er polymorfe. Samtidig eller med et lite intervall, vises bobler, blister, papiller, pustler, blister, lokalisert i begrensede erytematiske områder (figur 100). Deretter er det sekundære elementer - erosjon, skalaer, skorper. Utslett er gruppert (herpetiform), ordnet symmetrisk. Sykdommen har ofte et kronisk og tilbakevendende kurs med alvorlige subjektive symptomer (kløe, brennende og ømhet).
Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende, til tross for periodiske temperaturstigninger.
På kroppens hud og de uttrekbare overflater av ekstremiteter og skinker, vises erytemspotted maculopapulære og urinelementer, som viser en tendens til å bli vesikler og pustler. Store pemphigus-lignende bobler kan danne seg. Typiske svakt gule, gjennomsiktige vesikler av a
Fig. 100. Herpetiform dermatitt Dühring
meter 5-10 mm. De kan fusjonere til større bobler, som, åpner og tørker, danner skorpe. Innholdet i vesikler, pustler og blister noen ganger hemorragisk. Utslett er ledsaget av alvorlig kløe eller brennende og sårhet. Excoriation som følge av kløe, samt erosjon, skorper, vekter, arr i stedet for dyp riper og pigmentering øker polymorfismen. Slimhinnene i munnhulen påvirkes mye sjeldnere (i 10% tilfeller) enn i vulvarpemfigus, og forekommer aldri før hud manifestasjoner. Men hos barn blir slimhinnene ofte rammet, med cystiske elementer som er mindre utsatt for gruppering og polymorfisme. På stedet for det tidligere utslettet dannes pigmentering, som observeres hos voksne.
Symptom Nikolsky med dermatitt Dühring negativ. Eosinofili er notert i blodet. En betydelig mengde eosino-filov finnes i innholdet i boblene. En direkte immunfluorescensstudie av hudbiopsi fra lesjonen i kjellermembransone avslører granulære forekomster av immunoglobulin (IgA).
Det er en stor bobleform av dermatose, der det dannes sterke gjennomsiktige bobler med en diameter på 1 til 3 cm, plassert på den edematøse hyperemiske huden, og et lite boblesort når boblene grupperes på en kraftig hyperemisk hud og papulovesikulære elementer har størrelser 1-2 mm til 1 cm I det første tilfellet er den vanligste lokaliseringen av dermatose stammen, ekstensorflatene på lemmerne, i andre tilfeller, hovedsakelig hud i ansiktet, lemmer, inguinal og aksillære folder. Overfølsomhet mot jod hos pasienter med herpetiform dermatose brukes som en diagnostisk test. På applikasjonsstedet til hudsalven med 50% kaliumjodid i 24-48 timer, opptrer nye utslett (test av Yadasson). Imidlertid bør prøver med kaliumjodid ikke utføres under forverring av prosessen eller i et progressivt stadium.
På barn, til tross for de utprøvde kliniske symptomene på dermatitt Dühring, er eosinofili og overfølsomhet overfor jodpreparater ofte fraværende, noe som førte til at flere dermatologer vurderte disse tegnene ikke så ubetinget, men som sannsynlige symptomer på sykdommen. Barn blir syk i sjeldne tilfeller, men prosessen kan oppstå i de første månedene av livet. De fleste barn Dührings sykdom utvikler seg etter å ha smittet sykdommer. Overhodet av
Det er store erytematøse og edematøse foci med vesikulært bullous elementer, pasienter er bekymret for alvorlig kløe. Hos barn er det mindre tilbøyelighet til å gruppere utslett ved en høy frekvens av generaliserte spredte urtikariale, makulopapulære utslett, som raskt blir til vesikler, blister og pustler. Det er nødvendig å ta hensyn til den hyppige plasseringen av lesjoner i kjønnsområdet, store folder og vedlegget av en sekundær pyokokkinfeksjon. Slimhinnene i munnen hos barn påvirkes ofte av vesikulær-bølleelementer enn hos voksne.
Histopatologi. Subepidermale hulrom som danner i toppen av dermale papiller og inneholder neutrofile og eosinofile leukocytter, er funnet. Ved å bruke direkte REEFer, oppdages IgA-avsetning i kjellermembranen av de berørte lesjonene i huden eller slimhinnen.
Diagnose av dermatose i typiske tilfeller forårsaker ikke vanskeligheter. Det er herpetiformitet av plassering og sann polymorfisme av elementer, kløe, eosinofili i blodet og innholdet i subepidermale bobler, samt økt sensitivitet for jod hos mange pasienter og avsetning av IgA i området av kjellermembranen under immunofluorescensdiagnose.
Noen ganger er det vanskeligheter med å differensiere dermatose med erytem multiforme. Når eksudativ erytem er en prodromal periode (feber, smerter i ledd, muskler, etc.), oppstår sykdommen etter hypotermi, en forkjølelse, vanligvis på vår eller høst. Utslett ligger hovedsakelig på extensor flater, armer, ben, lår og i slimhinnene i munnen og rød kant på leppene, i det minste på genital slimhinner; kløe er fraværende. Pemfigus vulgaris diagnostisert ved monomorf utslett, alvorlig forløp, utvikling av intra-dermalt ligger bobler på tilsynelatende ikke modifiserte hud hyppige lesjoner i munnslimhinnen, deteksjon AKANT-lytisk Ttsanka celler positiv symptom Nikolsky, normale blod eosinofiler og innhold av bobler, typisk intens luminescens av det ekstracellulære stoffet i det spinøse lag på IgG med direkte immunofluorescens. Barn har ofte en differensialdiagnose med epidermolysis bullosa, i hvilke bobler detekteres intradermalt plassert på bakken, eksponert for trauma (hud albuer, knær, hæler, børster).
Behandling. De mest effektive legemidlene er diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfone) eller diutsifon - dets derivat med to rester av metyluracil. Typisk utføres behandlingen av DDS i sykluser på 5-6 dager i en dose på 0,05-0,1 g, 2 ganger daglig, med pauser mellom sykluser på 1-3 dager. Varigheten av behandlingen avhenger av effektiviteten og toleransen av legemidlet. Barndose som er foreskrevet i henhold til alder, varierer fra 0,005 til 0,025 g, 2 ganger daglig. Varigheten av syklusene er 3-5 dager med intervaller på 2-3 dager, løpet av behandlingen er 5-6 sykluser. Diucifon er foreskrevet i 0,05-0,1 g 2 ganger daglig i 5 dager med et intervall på 2 dager, i løpet av 2-4 sykluser. I forbindelse med muligheten for gjentagelse anbefales det å gjennomføre autohemoterapi, blodplasma-transfusjon, hemotransfusjon, intramuskulært unitiol eller utføre ekstrakorporal hemoperfusjon samtidig med å ta DDS eller etter at den stopper. Sulfa-legemidler er mindre effektive (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol, etc.).
Ved behandling av DDS eller sulfa-legemidler kan mulige komplikasjoner i form av anemi, sulfohemoglobulinemii, hematuri. Det er nødvendig å undersøke perifert blod og urin hver 7-10 dager og samtidig bruke legemidler som stimulerer erytropoiesis (injeksjoner av vitamin B12, gemostimulin). Det er umulig å bruke samtidig sulfanilamidpreparatet og DDS eller diucifon uten avbrudd. I forbindelse med en betydelig reduksjon i kroppens antioksidantbeskyttelse under Dührings sykdom, brukes stoffer med antioksidantegenskaper: liposyre, metionin, folsyre, retabolil. Som en antagonist av sulfoner, reduserer folsyre sine bivirkninger. Behandling med antioksidantmidler akselererer begynnelsen av remisjon og forlenger den. Hos pasienter med alvorlige torpidformer kombineres bruk av SDS, avlosulfon eller diukifon med glukokortikoidhormoner i moderate terapeutiske doser (12-20 mg / dag for prednison). Spabehandling utføres i etterlattelse i alpinanlegg med hydrogensulfidfjærer.
Lokal behandling er foreskrevet basert på kliniske manifestasjoner. Gunstig effekt varmt bad med kaliumpermanganat, et avkok av urter. Hulceller åpnes og slokkes med fukorcin eller en vandig oppløsning av anilinfarger. Ved utryddelse av erytematøs urtili brukes antipruritiske midler inne eller ute, samt en aerosol med glukokortikoider.
Prognosen for de fleste pasienter er gunstig. Hos barn, til tross for tilbakemeldinger, er det en uttalt tendens til å kurere i ungdomsårene.
Forebygging. For å forhindre tilbakefall er det viktig å ekskludere produkter fra hvete, rug, havre, bygg og produkter som inneholder jod (havkål, havfisk, etc.) fra dietten. Pasienter er kontraindisert i medisinske og diagnostiske preparater som inneholder jod.