24. BUBBLE DERMATOSIS
Denne gruppen av hudsykdommer, forskjellige i patogenesen, klinikken, behandlingen og prognosen, er forenet av det primære elementet i form av en blære. Sammen med dermatoser, som er relativt vanlige i praksis av en hudlege (Dürring herpetiform dermatitt, vanlig eller vulgær, pemphigus), hører sjeldnere sykdommer (bullous pemphigoid) til gruppen av cystiske dermatoser. Bobler med disse dermatosene er vanligvis et monomorfe tegn, sjeldnere kombinert med andre primære elementer (Dühring dermatitt).
24,1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus er en kronisk autoimmun sykdom i huden, manifestert ved dannelse av intraepidermale blister på grunn av akantholyse.
Avhengig av plasseringen av blærene og kliniske manifestasjoner
Det er utmerkede former for sykdommen med akantholyse av de epidermis basale lagene (suprabasal acantholyse): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetativ. Former av sykdommen med akantholyse av overflatelagene (granulært lag) av epidermis (subkorneal acantholyse) inkluderer pemphigus erythematous (seborrheic); pemphigus bladformet; Brasilian pemphigus (bladtype).
Personer av begge kjønn er syke med pemphigus, hovedsakelig eldre enn 40 år. Barn kan sjelden bli syk. Ifølge ulike forfattere, pemphigus gjennomsnitt ikke mer enn 1,5% av alle dermatoser.
Slimhinnen i munnen påvirkes i alle former for pemphigus, bortsett fra bladformet. Mye oftere enn andre former for vanlig pemfigus. Ifølge data fra W. Lever, begynner en vanlig pemfigus hos 62% av pasientene med lesjoner på munnslimhinnen, og ifølge AL. Mashkilleysona - nesten 85%. Hvis sykdommen begynner med en hudlesjon, vises det nesten alltid i munnslimhinnen i det etterfølgende utslettet. Generalisering av utslett og progressiv forløb av pemifigus uten tilstrekkelig behandling i flere måneder kan føre til døden.
24.1.1. Boble vulgært (sant)
Etiologi og patogenese. Direkte bevis på autoimmuniteten til den sanne pemphigus ble oppnådd på 1960-tallet, da tilstedeværelsen av sirkulerende antistoffer mot antigenene i epidermiene i blodserumet hos pasienter ble vist ved immunfluorescerende metoder. Immunoblottende analyse av antistoffer mot antigener i epidermis og galleblæren tjente til å forbedre diagnosen og differensialdiagnosen av ulike former for pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Sirkulerende IgG-type antistoffer som har en affinitet for det ekstracellulære stoffet i det spinøse laget av epidermis og membranantigener av spinous epitelocytter, finnes i kroppen av pasienter med pemphigus. Mengden av antistoffer korrigert med alvorlighetsgraden av sykdommen.
Immunforandringer ligger til grunn for utviklingen av akantholyse. Aktiv deltakelse i denne prosessen tilhører også cellulære cytotoksiske reaksjoner, ubalanse i kallikrein-kininsystemet,
deltakelse av lymfokinlignende stoffer, eikosanoider, endoproteinaser og deres inhibitorer.
Det antas at årsaken til at toleransen for membranantigener av stikkete epitelceller er forsvunnet, er uttrykket på stikkcellens overflate av det komplette immunforsvaret av pemphigus. Dette antigen, i motsetning til det ufullstendige (fysiologiske) antigen, induserer en afferent link av den autoimmune reaksjonen. Det er mulig at dette skyldes en forandring i kjernene til stikkcellene. Det er blitt fastslått at DNA-innholdet i kjerne-kjernen av akantholytiske celler økes, og det er en direkte sammenheng mellom en økning i kjernefysisk DNA-innhold og alvorlighetsgraden av sykdommen, som tilsynelatende fører til en endring i den antigeniske struktur av disse cellene og produksjonen av autogene IgG-antistoffer mot den. En viktig rolle i patogenesen til vesiklet tilhører endringer i T- og B-lymfocytter, og hvis B-lymfocytter er ansvarlige for aktiviteten til den patologiske prosessen, bestemmer antallet og funksjonaliteten for T-lymfocytter forekomsten og sykdomsforløpet.
Klinisk bilde. Dermatose, som regel, begynner med en lesjon av slimhinnene i munnhulen og strupehodet, og deretter er hodet på bagasjerommet, ekstremiteter, inngangs- og aksillære huler, ansikt, ytre kjønnsorganer involvert i prosessen.
I en rekke pasienter, primære foci på huden, kan slimhinner spontant epithelisere og forsvinne, men vanligvis formes de snart igjen, og ofte begynner prosessen å spre seg ganske raskt. Lesjonen av munn og leppes slimhinne manifesteres ved dannelse av blærer med den tynneste formen dannet av den øvre delen av det spinøse epitelet. Under forhold med konstant macerasjon og under trykk med en matklump, åpner boblene øyeblikkelig, rundt eller oval erosjon dannes, slik at nesten bobler på munnhulen i munnhulen under pemphigus ikke kan ses. Lys rød erosjon lokalisert på uendret slimhinne. På periferien av erosjonen kan man se utklipp av blæredekket, for hvilket Nikolskijs symptom lett kan påberopes (figur 95). Boble dekkrester kan dekke erosjon, noe som gir inntrykk av at erosjon er dekket med et grå-hvitt belegg. Denne "raid" blir lett fjernet når den berøres av en spatel. Hvis en diagnose ikke er etablert i tide og behandling ikke er startet, vises det etter nye erosjoner, som oftest er lokalisert på kinnens slimhinne, gane, nedre overflate av tungen, nye som finnes der,
fusjonere med hverandre, danner de omfattende erosive overflater uten en tendens til å helbrede. Å spise og snakke er nesten umulig på grunn av smerte. En typisk fetid lukt fra munnen er vanligvis notert.
På huden på boblingsstedet blir det raskt våte erosive flater av polycykliske former. Når epidermis regenereres, vises lagte brune skorster, og deretter forblir brunaktig pigmentering på lesjonene (Fig. 96). Når prosessen er forspent mot spontan remisjon eller under påvirkning av steroidbehandling, kolliderer ikke boblene i boblene, da ekssudatet løser seg opp og kappene, som gradvis faller av, blir til en tynn skorpe, som deretter forsvinner. Spontane tilbakekallelser blir som regel erstattet av tilbakefall. Ved godartet prosess forblir pasientens generelle tilstand nesten uendret. I tilfelle et ondartet kurs oppstår en generell uttømming av kroppen, er det en septisk feber, spesielt uttalt ved inngrep av en sekundær infeksjon, eosinofili, en forsinkelse i natrium, kloridvev, en reduksjon av proteininnholdet. Det kan forekomme endringer i proteinfraksjonene av blod, innholdet av immunglobuliner A, G, M.
Følelsen av kløe hos pasienter med pemphigus skjer som regel ikke.
Noen ganger gir mange erosjoner alvorlige smerter som øker under dressinger og når kroppens stilling endres. Lesjonene er spesielt smertefulle hvis de er lokalisert i munnhulen, på den røde grensen til leppene og kjønnsorganene.
Degenerative endringer i malpighianlaget, kombinert med begrepet "akantolyse", er
Fig. 95. Vulg pemphigus (utslett på munnslimhinnen)
Fig. 96. Vulg pemphigus (hudutslett)
morfologisk grunnlag av et viktig klinisk og diagnostisk tegn, kalt symptomet (fenomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum at hvis du trekker blæredekkene, så er det en løsning av epidermis på tilsynelatende sunn hud. Når friksjon på utseendet på sunn hud mellom blærer eller erosjon, er det også en liten avvisning av de øvre lagene av epidermis og til slutt er det et lite traume av de øvre lagene av epidermis under friksjon av sunne hudområder som ligger langt fra lesjonene. I tillegg, med trykk på en uåpnet blære med fingeren, kan du se hvordan væsken eksfolierer de tilstøtende områdene av epidermis og boblen øker rundt periferien. Denne diagnostiske testen for pemphigus kalles asbo-Hansen symptomet. Til tross for den store diagnostiske verdien av Nikolskijs symptom, kan den ikke betraktes som strengt patognomonisk for en ekte pemfigus, som det forekommer i noen andre dermatoser (spesielt ved medfødt bølgete epidermolyse, Ritters sykdom, Lyells syndrom). Det er positivt hos nesten alle pasienter med pemphigus i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan det være negativt.
Moderne behandlingsmetoder gjør det mulig for mange av dem å utsette tilbakefallet betydelig, og støttende steroidbehandling holder pasienter i live i mange år.
24.1.2. Vegetativ pemphigus
I begynnelsen av utviklingen er denne form for pemphigus klinisk lik den vulgære og begynner ofte med utseendet av elementer på munnhulen i munnhulen. Blærene har imidlertid en tendens til å ligge rundt de naturlige åpningene, navlen og i området av store hudfeller (aksillær, inguinal-femoral, interdigital, under brystkjertlene, bak øreskjellene). Deretter ble papillomatøse vekst som oppstod på det eroderte, dekket med skitne patina på stedene med åpnede bobler på den eroderte overflaten, hvilket skilt ut en betydelig mengde ekssudat. Lesjonene danner omfattende vegetative overflater, noen ganger med purulent-nekrotisk forfall. Nikolskijs symptom er ofte positivt. Dermatose er ledsaget av smerte og brenning. På grunn av akutt smerte er aktive bevegelser vanskelige.
Ved vellykket behandling flater vegetasjonene seg, blir tørrere, og erosjonene epiteliseres. På steder av det tidligere utslett, forblir alvorlig pigmentering. Hos noen pasienter med vegetativ pemphigus utvikler kakeksi raskt, noe som kan føre til døden.
24.1.3. Bladformet (exfoliative) pemphigus
Sykdommen manifesteres av en skarp akantholyse, som fører til dannelsen av overflatesprick, ofte umiddelbart under stratum corneum, som deretter blir til blister.
Bladpemifigus hos voksne er vanligere enn vegetativ, og hos barn dominerer dette skjemaet over andre varianter av vulgært pemphigus.
Ved begynnelsen av sykdommen danner blærende hud blankt blærer med et tynt dekk litt utragende over overflaten. De åpner raskt, forlater omfattende erosjon. Oftere kolliderer dekkene av bobler i form av tynne lamellar skalaer-ko-skorpe. Epithelisering av erosjon under skorpe er sakte. Nye porsjoner av ekssudat forårsaker stratifisering av disse skorpeene (følgelig navnet "bladlignende" - eksfolierende) (figur 97). Symptomet beskrevet av P.V. Nikolsky i 1896 med denne typen pemphigus, alltid sterkt positiv. Kronisk flerårig flyt inkluderer perioder med spontan forbedring.
Dermatose, som den utvikler, opptar gradvis store områder av huden, inkludert hodebunnen (håret faller ofte ut), og går ofte etter typen erythroderma. Slimhinnene i munnhulen i det bladlignende pemfigus er sjelden påvirket. Generelle tilstandssykdommer er avhengige av hudlesjonens omfang: med få foci, lider det lite, med generaliserte lesjoner forverres det (særlig hos barn) med feber (første lavgrad, deretter feber), svekket vann-saltbalanse, økning i anemi og eosinofili. Gradvis, pasientene svekke, gå ned i vekt, de utvikler cachexia.
Fig. 97. Eksfolierende pemfigus
24.1.4. Seborrheic (erytematøs) pemphigus - Senir-Asher syndrom
Seborrheic pemphigus refererer til den sanne pemphigus, siden muligheten for overgang til bladlignende eller vulgær
boblekapsel. Imidlertid er sykdommen i de fleste tilfeller godartet, om enn lang. For det første påvirkes ansiktets hud, sjeldnere - hodebunnen, brystet og ryggen. På erytematøs bakgrunn dannes tett tette fettskorpen som ligner arrdannet erytematose (figur 98). Etter fjerning av skorpene blir våte, eroderte overflater eksponert, i smøreprøver hvorfra akantholytiske celler oppdages. Ofte skjer dannelsen av bobler umerkelig, og det ser ut til at skorpen først og fremst oppstår. I andre tilfeller, på stammen og ekstremiteter, i stedet for den vanlige lokaliseringen av seboré, vises bobler som er dekket med lagdelte gulaktige skorper. Manifestasjoner på slimhinnene er sjeldne, men hvis de er, indikerer de en dårlig prognose.
Tapet på munnslimhinnen i seborrheic pemphigus er ikke forskjellig fra manifestasjonene av den vanlige pemfigus beskrevet ovenfor. Når den vegetative pemfigus på munnens slimhinne i zonen av erosjon kan forekomme overgrowths som ligner papillære granuleringer. På disse områdene er den eroderte slimhinnen, som den, hypertrophied og flekkete av svingete spor.
Hos pasienter med erytematøs pemfigus, under fluorescensmikroskopi av biopsiemateriale, detekteres luminescensen av både det intercellulære stoffet i det spinøse lag og kjellermembranen i den dermoepidermale grensen.
I tilfelle av vegetativ pemphigus er det intraepidermale abscesser bestående av eosinofiler.
24.1.5. Kapillære øyne
Dette er en neocantolytisk dermatose med dannelse av vedheft og arr i blæren på konjunktivene, mindre ofte på munnhudens mukøse membran (mukosinhalal atrofi av bullous dermatitt). Vanligvis er kvinner over 50 år syk.
Sykdommen begynner som en enkelt eller bilateral konjunktivitt, da vises små bobler, i stedet for hvilke adhesjoner utvikles mellom konjunktiva og sclera. Symblaron, sammenblanding av palpebralfissuren, øyelokkets ustabilitet, forekommer blindhet. På munnens slimhinne, hovedsakelig ganen, strupehodet, kinnene dannes sterke bobler med gjennomsiktig innhold. På deres plass er kjøttrød erosjon, dekket med en tett gråhvit blomst, blødning under skraping. Nikolskijs symptom er negativt. Rev er oppdaget av RIF
IgG i området av kjellermembranen, som har viktig diagnostisk verdi. Utslett er løst.
I motsetning til vulvar pemphigus er prosessen for pemphigus vanligvis begrenset til noen blærer på huden og på øyets bindehinne; blærer blir raskt arr med vedheft og sårdannelse av hornhinnen (fig. 99). Nikolskijs symptom er negativt, akantholytiske celler oppdages ikke.
I tilfelle av pemfigus opptrer intraepitelial dannelse av en boble som et resultat av akantolyse, dvs. smelter de intercellulære broene i de nedre delene av det spinøse laget. Cellene i dette laget er adskilt, hull ser seg mellom dem, og deretter bobler. Bunnen av slike bobler og overflaten dannet etter deres brudd er foret hovedsakelig av akantholytiske celler (Ttsanka-celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerte akantolyse i pemphigus ved elektronskanningsmikroskopi. Overflaten av pemfigøs erosjon ble dekket med flere avrundede celler i det spinøse lag, som nesten mistet kontakt med hverandre. Steder på disse cellene og mellom dem var det T- og B-lymfocytter, som indikerte deres deltakelse i den patologiske prosessen.
Diagnose. Det vanskeligste er diagnosen de første manifestasjonene av pemphigus, spesielt på huden, da de kan være atypiske. Hudutbrudd kan ligne impetigo eller foci av mikrobial eksem, og når det er lokalisert på munnens slimhinne - aphthous elementer eller trivial traumatisk erosjon. Det positive symptomet på Nikolsky og tilstedeværelsen av akantholytiske celler i utpresset trykk har viktig diagnostisk verdi. Det bør huskes at med en isolert lesjon av munnens slimhinne med pemfigus av en av Nikolskys positive symptomer på
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Øye blister
En oppdatering av diagnosen er ikke nok, slik det er tilfellet med medisinsk stomatitt. Diagnosen av pemphigus med lokalisering av elementer bare på munnhinnehinnen må bekreftes ved resultatene av cytologisk undersøkelse og immunfluorescens.
Differensiell diagnose av pemphigus og sykdommer i gruppen av cystiske dermatoser er basert på symptomene knyttet til boblens plassering i forhold til epitelet. Pemifigoidblister er plassert subepidermalt, slik at de har et tykkere deksel enn med pemphigus, og de varer lenger, og derfor kan man se blister med gjennomsiktige innhold, som ikke er tilfelle med pemphigus, når man undersøker munnhinnehinnen i munnen. Blister på munnens slimhinne spør alltid om diagnosen av pemphigus. Erosjoner dannet på stedet av bobler under pemfigoid er vanligvis plassert på en litt hyperemisk base, deres overflate er ofte dekket med fibrinøs blomst. Med pemphigus blir huden og slimhinnen rundt erosjonen ikke eksternt forandret, og erosjonen på selve slimhinnen kan dekkes med et sammenfalt blærlokk, som lett lett fjernes med en spatel.
Kapillært øye skiller seg fra vanlig pemphigus cicatricial endringer på konjunktivene. Med en vanlig pemfigus kan enkelte pasienter også se utslag på konjunktivene, men de forsvinner uten spor og forlater aldri arr. Differensial diagnose hjelp og utslett på huden med en vanlig pemphigus.
Immunfluorescensundersøkelse (både direkte og indirekte) har stor hjelp i differensialdiagnosen av pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's sykdom, pemphigus. I motsetning til andre cystiske dermatoser, med pemphigus, gir direkte RIF deg klar til å bestemme avsetningen av immunkomplekser som inneholder IgG i området av stikkcellens membraner. I indirekte RIF bestemmes sirkulerende IgG som har affinitet for disse samme epitelkomponenter. I bullous pemfigoid finnes disse immunkompleksene i regionen i kjellermembranen, og i Dührings sykdom detekteres IgA i denne regionen.
I differensialdiagnosen av en vanlig pemfigus med erytem multiforme eksudativ skal det bemerkes at sistnevnte har en akutt start, sesongmessighet med hensyn til kortsiktige tilbakefall (4-5 uker), et typisk klinisk bilde av hudlidelser og uttalt betennelse i slimhinnen,
marsjerer til utseendet av bobler. Det finnes ingen akantholytiske celler i smears.
Noen ganger er det vanskelig å skille en vanlig pemfigus med et fast legemiddel erytem på munnslimhinnen. Drugstomatitt kan begynne med et erytem, som en boble dannes senere, og en boble kan dukke opp umiddelbart, noe som raskt åpner, og den resulterende erosjonen skiller seg ut fra erosjonene under pemphigus. I dette tilfellet tillater det kun utslag på huden, en direkte REEF, reaksjonen av blasttransformasjon og basophil degranulering diagnosen.
Behandling av pemfigus. Kortikosteroider og cytostatika brukes til behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) og dexametason (dexazon) brukes. Prednisolon er foreskrevet i doser på minst 1 mg / kg ved 60-180 mg / dag (triamcinolon ved 40-100 mg / dag, dexametason ved 8-17 mg). Legemidlet i en høy daglig dose bør tas til utslipp av utslett og nesten fullstendig epithelialisering av erosjon, og deretter sakte redusere den daglige dosen av hormonet: i begynnelsen 5 mg prednison hver 5. dag, så øker disse intervaller. Den daglige dosen reduseres til minimumsdosen, hvor det ikke vises noe nytt utslett, den såkalte vedlikeholdsdosen. Denne dosen er vanligvis 10-15 mg prednison, stoffet tas permanent.
Ved utnevnelse av store doser kortikosteroider for forebygging av komplikasjoner, bør man foreskrive kaliumpreparater (acetat, kaliumorotat, panangin), askorbinsyre i store doser. For å forebygge osteoporose, som oppstår under permanent behandling med kortikosteroider, bør anabole steroider og kalsiumpreparater brukes snart etter starten av behandlingen.
Med pemphigus er det ingen absolutte kontraindikasjoner for behandling med kortikosteroider, da bare disse legemidlene kan forhindre død av pasienter. Behandling med kortikosteroider ved hjelp av fremgangsmåten beskrevet ovenfor gjør at du gradvis kan stoppe kortikosteroidbehandling hos ca 16% av pasientene.
Ved behandling av pemphigus brukes cytostatika samtidig med kortikosteroider, hovedsakelig metotreksat. Metotreksat foreskrives samtidig med kortikosteroider i begynnelsen av behandlingen 1 gang per uke, 10-20 mg (med god toleranse opptil 25-30 mg) intramuskulært 1 gang i 7 dager, for et kurs på 3-5 injeksjoner under kontroll av kliniske og biokjemiske blodprøver, og også urintester.
Kombinasjon med syklosporin A bidrar til reduksjon av bivirkninger av systemiske glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Legemidlet er foreskrevet med en hastighet på 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontroll av blodtrykk, kliniske og biokjemiske blodprøver, inkludert kreatinin, for å oppnå en utpreget terapeutisk effekt.
Langvarig bruk av kortikosteroider i store doser krever bruk av anabole steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulært 1 gang i 2-4 uker eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 måneder med intervaller mellom kurs 1- 2 måneder
For å normalisere elektrolyttbalansen, foreskrives kaliumklorid 1 g 3 ganger daglig med måltider, drikker nøytral væske, eller kalium og magnesium asparaginerer 1-2 tabletter 3 ganger daglig etter måltider. Dosen bestemmes individuelt, avhengig av alvorlighetsgraden av hypokalemi.
Aktuell behandling er ikke kritisk for pemphigus. Erosjoner på huden er smurt med fucorcin, 5% dermatologisk salve, det berørte området er støvet med dermatol i halvparten av sinkoksid. Bad med kaliumpermanganat fungerer godt; i tilfelle utslett på munnhinne i munnen, skylles skylling med forskjellige desinfeksjonsmidler og deodoriseringsmidler, smøring av erosjon med oppløsninger av analytiske fargestoffer. Det er viktig å gjennomføre en grundig omorganisering av munnhulen. Med nederlaget på leppens røde kant kan du tildele salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt 5% dermatolsalve.
Tannpasta som inneholder sol-cosil og overflatebedøvelse har en god epithelial effekt mot erosjoner på slimhinnen. Den Solko pasta som brukes på erosjon stopper veldig raskt smerten, beskytter erosjonen mot skade med tenner og matklut, fremmer sin helbredelse under påvirkning av kortikosteroidbehandling. Lim innføres før måltider 3-4 ganger om dagen, den er gyldig i 3-5 timer
Pasienter med pemphigus bør være på dispensar og i ambulant behandling for å motta narkotika gratis.
Prognose. Bruk av kortikosteroider kan øke levetiden til pasienter med pemphigus betydelig. Men permanent behandling skaper risikoen for en rekke komplikasjoner (steroid diabetes, hypertensjon, osteoporose, etc.).
Forebygging av tilbakefall utføres ved dispensarobservasjon av pasienter med pemphigus.
24.2. Dühring sykdom (herpetiform dermatitt)
Kronisk autoimmun sykdom, manifestert av herpetiformis utslett og alvorlig kløe eller brenning.
Etiologi og patogenese er ikke nettopp etablert. Overfølsomhet for gluten (kornprotein) og cøliaki er viktig. Kanskje forekomsten av dermatitt herpetiformis på bakgrunn av endokrine forandringer (graviditet, overgangsalder), lymfogranulomatose, toksemi, vaksinering, nervøs og fysisk tretthet. Den økte følsomheten hos pasienter med dermatitt Dühring til jod antyder at sykdommen oppstår som en allergisk reaksjon på en rekke endogene stimuli. Den hyppige kombinasjonen av herpetiform dermatitt med onkologiske sykdommer var årsaken til inkluderingen i gruppen av para-onkologiske dermatoser (para-neoplasier).
Klinisk bilde. Dermatose forekommer overveiende mellom 25 og 55 år. Det er ekstremt sjeldent at en sykdom begynner i de første månedene av livet eller i ekstrem alderdom. Kvinner lider sjeldnere enn menn.
Hudelementene er polymorfe. Samtidig eller med et lite intervall, vises bobler, blister, papiller, pustler, blister, lokalisert i begrensede erytematiske områder (figur 100). Deretter er det sekundære elementer - erosjon, skalaer, skorper. Utslett er gruppert (herpetiform), ordnet symmetrisk. Sykdommen har ofte et kronisk og tilbakevendende kurs med alvorlige subjektive symptomer (kløe, brennende og ømhet).
Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende, til tross for periodiske temperaturstigninger.
På kroppens hud og de uttrekbare overflater av ekstremiteter og skinker, vises erytemspotted maculopapulære og urinelementer, som viser en tendens til å bli vesikler og pustler. Store pemphigus-lignende bobler kan danne seg. Typiske svakt gule, gjennomsiktige vesikler av a
Fig. 100. Herpetiform dermatitt Dühring
meter 5-10 mm. De kan fusjonere til større bobler, som, åpner og tørker, danner skorpe. Innholdet i vesikler, pustler og blister noen ganger hemorragisk. Utslett er ledsaget av alvorlig kløe eller brennende og sårhet. Excoriation som følge av kløe, samt erosjon, skorper, vekter, arr i stedet for dyp riper og pigmentering øker polymorfismen. Slimhinnene i munnhulen påvirkes mye sjeldnere (i 10% tilfeller) enn i vulvarpemfigus, og forekommer aldri før hud manifestasjoner. Men hos barn blir slimhinnene ofte rammet, med cystiske elementer som er mindre utsatt for gruppering og polymorfisme. På stedet for det tidligere utslettet dannes pigmentering, som observeres hos voksne.
Symptom Nikolsky med dermatitt Dühring negativ. Eosinofili er notert i blodet. En betydelig mengde eosino-filov finnes i innholdet i boblene. En direkte immunfluorescensstudie av hudbiopsi fra lesjonen i kjellermembransone avslører granulære forekomster av immunoglobulin (IgA).
Det er en stor bobleform av dermatose, der det dannes sterke gjennomsiktige bobler med en diameter på 1 til 3 cm, plassert på den edematøse hyperemiske huden, og et lite boblesort når boblene grupperes på en kraftig hyperemisk hud og papulovesikulære elementer har størrelser 1-2 mm til 1 cm I det første tilfellet er den vanligste lokaliseringen av dermatose stammen, ekstensorflatene på lemmerne, i andre tilfeller, hovedsakelig hud i ansiktet, lemmer, inguinal og aksillære folder. Overfølsomhet mot jod hos pasienter med herpetiform dermatose brukes som en diagnostisk test. På applikasjonsstedet til hudsalven med 50% kaliumjodid i 24-48 timer, opptrer nye utslett (test av Yadasson). Imidlertid bør prøver med kaliumjodid ikke utføres under forverring av prosessen eller i et progressivt stadium.
På barn, til tross for de utprøvde kliniske symptomene på dermatitt Dühring, er eosinofili og overfølsomhet overfor jodpreparater ofte fraværende, noe som førte til at flere dermatologer vurderte disse tegnene ikke så ubetinget, men som sannsynlige symptomer på sykdommen. Barn blir syk i sjeldne tilfeller, men prosessen kan oppstå i de første månedene av livet. De fleste barn Dührings sykdom utvikler seg etter å ha smittet sykdommer. Overhodet av
Det er store erytematøse og edematøse foci med vesikulært bullous elementer, pasienter er bekymret for alvorlig kløe. Hos barn er det mindre tilbøyelighet til å gruppere utslett ved en høy frekvens av generaliserte spredte urtikariale, makulopapulære utslett, som raskt blir til vesikler, blister og pustler. Det er nødvendig å ta hensyn til den hyppige plasseringen av lesjoner i kjønnsområdet, store folder og vedlegget av en sekundær pyokokkinfeksjon. Slimhinnene i munnen hos barn påvirkes ofte av vesikulær-bølleelementer enn hos voksne.
Histopatologi. Subepidermale hulrom som danner i toppen av dermale papiller og inneholder neutrofile og eosinofile leukocytter, er funnet. Ved å bruke direkte REEFer, oppdages IgA-avsetning i kjellermembranen av de berørte lesjonene i huden eller slimhinnen.
Diagnose av dermatose i typiske tilfeller forårsaker ikke vanskeligheter. Det er herpetiformitet av plassering og sann polymorfisme av elementer, kløe, eosinofili i blodet og innholdet i subepidermale bobler, samt økt sensitivitet for jod hos mange pasienter og avsetning av IgA i området av kjellermembranen under immunofluorescensdiagnose.
Noen ganger er det vanskeligheter med å differensiere dermatose med erytem multiforme. Når eksudativ erytem er en prodromal periode (feber, smerter i ledd, muskler, etc.), oppstår sykdommen etter hypotermi, en forkjølelse, vanligvis på vår eller høst. Utslett ligger hovedsakelig på extensor flater, armer, ben, lår og i slimhinnene i munnen og rød kant på leppene, i det minste på genital slimhinner; kløe er fraværende. Pemfigus vulgaris diagnostisert ved monomorf utslett, alvorlig forløp, utvikling av intra-dermalt ligger bobler på tilsynelatende ikke modifiserte hud hyppige lesjoner i munnslimhinnen, deteksjon AKANT-lytisk Ttsanka celler positiv symptom Nikolsky, normale blod eosinofiler og innhold av bobler, typisk intens luminescens av det ekstracellulære stoffet i det spinøse lag på IgG med direkte immunofluorescens. Barn har ofte en differensialdiagnose med epidermolysis bullosa, i hvilke bobler detekteres intradermalt plassert på bakken, eksponert for trauma (hud albuer, knær, hæler, børster).
Behandling. De mest effektive legemidlene er diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfone) eller diutsifon - dets derivat med to rester av metyluracil. Typisk utføres behandlingen av DDS i sykluser på 5-6 dager i en dose på 0,05-0,1 g, 2 ganger daglig, med pauser mellom sykluser på 1-3 dager. Varigheten av behandlingen avhenger av effektiviteten og toleransen av legemidlet. Barndose som er foreskrevet i henhold til alder, varierer fra 0,005 til 0,025 g, 2 ganger daglig. Varigheten av syklusene er 3-5 dager med intervaller på 2-3 dager, løpet av behandlingen er 5-6 sykluser. Diucifon er foreskrevet i 0,05-0,1 g 2 ganger daglig i 5 dager med et intervall på 2 dager, i løpet av 2-4 sykluser. I forbindelse med muligheten for gjentagelse anbefales det å gjennomføre autohemoterapi, blodplasma-transfusjon, hemotransfusjon, intramuskulært unitiol eller utføre ekstrakorporal hemoperfusjon samtidig med å ta DDS eller etter at den stopper. Sulfa-legemidler er mindre effektive (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol, etc.).
Ved behandling av DDS eller sulfa-legemidler kan mulige komplikasjoner i form av anemi, sulfohemoglobulinemii, hematuri. Det er nødvendig å undersøke perifert blod og urin hver 7-10 dager og samtidig bruke legemidler som stimulerer erytropoiesis (injeksjoner av vitamin B12, gemostimulin). Det er umulig å bruke samtidig sulfanilamidpreparatet og DDS eller diucifon uten avbrudd. I forbindelse med en betydelig reduksjon i kroppens antioksidantbeskyttelse under Dührings sykdom, brukes stoffer med antioksidantegenskaper: liposyre, metionin, folsyre, retabolil. Som en antagonist av sulfoner, reduserer folsyre sine bivirkninger. Behandling med antioksidantmidler akselererer begynnelsen av remisjon og forlenger den. Hos pasienter med alvorlige torpidformer kombineres bruk av SDS, avlosulfon eller diukifon med glukokortikoidhormoner i moderate terapeutiske doser (12-20 mg / dag for prednison). Spabehandling utføres i etterlattelse i alpinanlegg med hydrogensulfidfjærer.
Lokal behandling er foreskrevet basert på kliniske manifestasjoner. Gunstig effekt varmt bad med kaliumpermanganat, et avkok av urter. Hulceller åpnes og slokkes med fukorcin eller en vandig oppløsning av anilinfarger. Ved utryddelse av erytematøs urtili brukes antipruritiske midler inne eller ute, samt en aerosol med glukokortikoider.
Prognosen for de fleste pasienter er gunstig. Hos barn, til tross for tilbakemeldinger, er det en uttalt tendens til å kurere i ungdomsårene.
Forebygging. For å forhindre tilbakefall er det viktig å ekskludere produkter fra hvete, rug, havre, bygg og produkter som inneholder jod (havkål, havfisk, etc.) fra dietten. Pasienter er kontraindisert i medisinske og diagnostiske preparater som inneholder jod.
Cystisk dermatose
Blære dermatose er en ganske omfattende gruppe av hudsykdommer, som inkluderer: sann pemphigus, pemphigoid, herpetiform dermatose, kronisk godartet pemphigus, bullous zperdermolyse, etc. Problemet med cystiske dermatoser er svært relevant, ettersom antall pasienter nylig har økt.
Etiologien og patogenesen av cystisk dermatose er ikke fullt etablert. Med sanne teorier fra eksisterende teorier (viral, infeksiøs, neurogen, endokrin, utvekslingsbar, autoimmun, teorien om cytologiske anomalier), har ikke en fått pålitelig bekreftelse. Nylig er det antatt at autoimmune lidelser spiller en betydelig rolle i utseendet av pemphigus. Spesielt ved bruk av indirekte immunofluorescens (RIF) ble sirkulerende pemfigus-antistoffer detektert, forsvunnet med effektiv behandling, og direkte RIF-avdekket avsetning av overveiende IgG i epidermis intercellulære rom. Det er imidlertid mulig at autoimmune lidelser også er sekundære.
Boble sant akantholytisk. Oftere er kvinner etter 40 år syk. Følgende kliniske former utmerker seg: vulgært, vegetativt, bladformet, seborrheisk (Senir-Asher syndrom).
I alle kliniske varianter er forekomsten av intraepiteliale blister på den uendrede hud og slimhinner med fenomenet akantholyse vanlig. Sistnevnte skyldes oppløsningen av epitelets intercellulære sementeringsmiddel, noe som resulterer i utvidelse av de intercellulære rom og separasjonen av en halv av desmosomen fra den andre. Størrelsen på boblene - 3-5 til 20-50 mm. Deres innhold er i utgangspunktet gjennomsiktig, deretter kjedelig, ned til hemorragisk. Lokalisering av utslett er den mest varierte: på huden på stammen, øvre, nedre ekstremiteter, ansikt, orale slimhinner, kjønnsorganer. Bobler åpnes raskt og danner dårlig epithelial erosjon. Deres farge ligner fargen på ferskt kjøtt eller er litt blekere, langs periferien - fragmenter av epidermis-dekk. På overflaten av erosjon - secernating fluid. Pococcal infeksjon knyttes ofte sammen. Etter effektiv behandling oppstår remisjon snart. I tilfelle av et ondartet sykdomsforløp, observeres raskt tap av kroppsvekt, tilsetning av en sekundær infeksjon, septisk feber, komplikasjoner av hjertet, nyrer, lunger, tap av protein og en forsinkelse i kloridets vev. Pasienter dør av sammenhengende sykdommer.
Et viktig klinisk og diagnostisk tegn som bekrefter akantholyse er et Nikolsky-symptom, som finnes i tre versjoner:
1. Demontering av epidermis når du trekker av boblehjulet.
2. Utseendet til en ny boble når det gis utad sunn hud mellom boblene.
3. Utseendet til en ny boble når du gni huden bort fra lesjonene.
Symptom Asbo - Hansen: Når presset på boblen i blæren væser eksfolierer tilstøtende områder av epidermis, og boblen øker. Ved ekte blærende symptomer er Nikolsky og Asbo-Hansen symptomer positive i 100% av tilfellene i den akutte perioden av sykdommen. Karakteristiske endrede stikkcellene - Tzanks anatolytiske celler - finnes i smørene av innholdet i boblene (kjernen er flere ganger større enn den normale kjerne i spinous cellen, fyller nesten hele cellen og er omgitt av en smal rand av basofil cytoplasma). Subjektive følelser er fraværende.
Hos 90% av pasientene ligger de primære manifestasjonene av pemphigus på slimhinnene i munnen, strupehodet, skjeden, etc., og kan forbli den eneste lokaliseringen i mange år. Videre er boblene på slimhinnene ikke alltid typiske og kan ta form av membraner - disse er dekkene til den underutviklede blæren. Etter å ha skiftet slike membraner, oppdages detosjon.
For å utvikle mer avanserte metoder for diagnostisering av cystisk dermatose, brukes metoden for fluorescensmikroskopi av smøreutskrifter for tiden. I smear-utskrifter av friske mennesker, lyser cytoplasma svakt, og kjernen lyser lysegrønn. Under cystisk celle karakteriseres cytoplasma av akantholytiske celler ved tilstedeværelsen av en smal rand av en oransje-rød glød, og den forstørrede kjernen lyser med en intens gulgrønn farge.
Faser av den vulgære pemfigus:
I. Første eller tidligere eksacerbasjon. Enkelt eller flere blærer vises, da erosjon, som har eksistert i flere dager, epiteliseres. Nikolskijs symptom er positivt i fokus og dens umiddelbare nærhet. Varigheten av prosessen er flere uker, måneder, noen ganger år. Forverringer erstattes av tilbakekallelser.
II. Generaliseringsfase. Nikolskijs symptom er positivt i alle 3 varianter. Utslett er rikelig, pasienten føler seg dårlig, lungebetennelse ofte blir med.
III. Fase overveiende epitelisering. Nikolskijs symptom er praktisk talt fraværende.
Alternativ ekte trompet - vegetativ pemphigus. Vegetativ og vulgær pemphigus begynner klinisk på samme måte. På munnens slimhinne, ofte på steder hvor slimhinner passerer inn i huden, så vel som rundt anusen, opptrer hudfoldene (aksillary, inguinal-femoral, under brystkjertlene) i huden, flabby, raskt sprengte blærer av noe mindre størrelse enn i vulgært vesikkel. Etter 5-10 dager oppstår lyse rødder opp til 6-8 mm høye med serøse, noen ganger purulente og ubehagelige luktende sekreter som tørker ut i skorpe på erosjon. Sammenslåing sammen danner vegetasjoner ofte omfattende vegetative overflater. Etter å ha eksistert i noen tid, krympes de, flater, epipelialiseres erosjon, i beste fall gir huden en skarp pigmentering. Nikolskijs symptom og test for Ttsank-celler er positive. I alvorlige tilfeller forverres pasientens tilstand og sykdomsforløpet ligner den vulgære pemfigus. Døden kommer fra en sammenføyende infeksjon.
Bladet. Dette skjemaet er mest vanlig hos barn. Flabby flatblærer med et tynt dekk vises på erytematøs hud, som ikke åpner, men faller ned og krympes i skorpe. Under skorpene dannes hulrom av nye fete bobler. Det er stratifikasjoner, impregnert med serøs-purulent utladning, som ligner puffdeig. Symptom Nikolsky uttalt i alle sine varianter. Svært raskt sprer den patologiske prosessen til hele huden og tar på seg karakteren av exfoliative erythroderma. Slimhinner, som regel, er ikke berørt. Ofte er det hårtap, skade på neglene. Hos barn er denne typen pemphigus preget av et alvorlig kurs og en dårligere prognose enn hos voksne.
Seborrheic, eller erytematøs (Senir-Asher syndrom). Ofte blir kvinner i alderen 40-50 år syk, mindre ofte jenter under 10 år. I følge det kliniske bildet ligner dermatose samtidig pemphigus, lupus erythematosus og seborrheic dermatitt. Erythematøs-squamous lesjoner vises i hodebunnen, i nesen og kinnene (i form av en sommerfugl), mindre ofte i hodebunnen, dekket med myke, lett fjernede gule vekter eller brune crusted skalaer på den nedre overflaten av hvite hvite ryggrader. Kanten av foci er litt forhøyet, infiltrert, og den sentrale delen synker litt. Ofte har lesjonen utseendet av seborrheisk dermatitt. I slike tilfeller har erytem en lysere farge, antall skalaer og skorper er økt, de er myke, oljeaktige, gjørmete, noen ganger østersformede, lett fjernet og utsetter den røde eroderte gråtoverflaten.
Utsløpet på ansiktet er variabelt, ligner en lupus erythematosus, deretter seborrheisk dermatitt. På hodebunnen - overveiende seborisk dermatitt. Slimhinnene påvirkes hos en tredjedel av pasientene. På kroppen er utslett hovedsakelig mellom skulderbladene, i den suprascapulære regionen, under brystkjertlene og i inngangsveggene. Nikolskijs symptom er vanligvis positivt, sykdommen er langvarig, men i de fleste tilfeller godartet. Noen ganger går det inn i en bladlignende pemphigus.
Godartet kronisk familiær pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Boble av denne typen er relativt sjelden. Sykdommen oppstår aldri før pubertet og begynner i alderen 15 til 20 år. Dermatose er vanligvis arvelig og familiær i naturen, overført av en dominerende egenskap, men det er også sporadiske tilfeller hos både menn og kvinner. Sykdommen er preget av bølleutbrudd på sidedelen av nakken, i armhulene, inngangsområdene, på lårets indre, skrot, rundt anus, navle, på baksiden av hodet (fra hvor utslettene ofte sprer seg til hodebunnen) og på kjønns kjønnsorganer. Det primære elementet - en sløret blære med et gjennomsiktig, men raskt uklart innhold - oppstår på normal eller rødmet hud. Formade foci har utseendet på erytematøse plaketter med oval eller polycykliske kanter, når palme størrelser og mer, skarpt skilt fra sunn hud, blir våt, delvis dekket med gule skorster. På periferien dannes ofte slanke bobler med erytematøs kant. I hudens folder blir den berørte overflaten macerert og skjæret gjennom dype vridningssprett som er karakteristisk for denne dermatosen. Nikolskijs symptom er negativt, akantholytiske celler er fraværende. Dermatose er vanligvis forverret om sommeren, som er forbundet med hudforurensning og økt svette. Sykdommen varer i mange år med tilbakemeldinger og forverringer.
Neacantolytisk pemfigus. Denne spesielle godartede form for cystiske sykdommer, klinisk lik den vulgære pemphigusen og histologisk, herpetiform Dürring dermatitt, er delt inn i 3 typer: bullous pemphigoid, scarring pemphigoid, godartet neacantolytisk vesikkel i munnhulen i munnhulen.
Bullous pemphigus ofte syk eldre mennesker og barn. Det primære morfologiske elementet er en anspent blære opp til flere centimeter i diameter, som er oftere på en erytematøs, noe svullet base. Dekket er sterkere enn med vulgært pemphigus. Innholdet kan være hemorragisk. Erosjonen av dekkblæren dannet etter brudd vokser ikke eksentrisk og blir godt epithelisert. Favoritt lokalisering er underlivet, inguinal fold, indre lår og flexor overflater av øvre ekstremiteter, i en tredjedel av pasientene er munnslimhinnen påvirket. Nikolskijs symptom er negativt, men når det knuses et stykke blære dekk, oppstår et symptom på en perifokal subepitelial avstand. Ved trykk på blæren (Asbo-Hansen symptom), kan epitelutløsningen også observeres. Akantolytiske celler i utstrykningstrykk fra bunnen av erosjon er fraværende. Histologisk, når bullosa pemfigoidbobler befinner seg under epitelet, i motsetning til den sanne pemfigus, hvor de er intraepiteliale. Etiologien til sykdommen er ukjent. Bullous pemphigoid kan ledsages av paraneoplastiske prosesser. I denne forbindelse må pasienter med denne dermatosen undersøkes for ondartede svulster, lymfogranulomatose og leukemi.
Scarring pemphigoid. Slimhinnene i øyet, nesen, munnhulen, svelget, strupehode, spiserør, anus, urinveiene påvirkes. Halvparten av pasientene kan ha utslett i form av blærer på huden. Oftere er kvinner syke, for det meste over 50 år. Dermatose har et langt kurs, noen ganger til livets ende, men påvirker ikke den generelle tilstanden. Prognosen er gunstig. Skader på øynene begynner umerkelig med et sakte progressivt ødem i bindehinden, hyperemi i slimhinnen og ledsages av brennende, sårhet og fotofobi. Deretter vises små bobler på konjunktivene. Gradvis, på grunn av scarring av subconjunctival vev, smalker palpebralfissuren. Clouding og ulceration av hornhinnen utvikles. Korneal degenerasjon bidrar til utilstrekkelig fukting av sin slimhinne som følge av utslettingen av ekskretjonskanalene i lakrimalkjertlene. I flere år er hele hornhinnen dekket med en ugjennomsiktig membran, øynene tar på seg et "skulpturelt utseende", og pasienten kan bare skille mellom lys og skygge. Noen ganger går bøyningen av konjunktivene spontant bort etter noen år, i noen tilfeller blir visjonen delvis beholdt. Primært kan det også være lesjoner av munnslimhinnen, svelget, som har en lengre tid enn med vulgært pemfigus, og ledsaget av cicatricial endringer. Sistnevnte førte til dannelsen av adhesjoner i svelget mellom kinnens slimhinner og de alveolære prosessene, i hjørnene i munnen, til ødeleggelsen av tungen og mandlene. I noen tilfeller kan kronisk atrofi av renitt, strenge i strupehode, spiserør, urinrør, anus, vaginal atrofi, phimosis, vedheft mellom labia minora utvikle seg.
Blærer med denne dermatosen er plassert under epidermis. Nikolskijs symptom er negativt, akantholytiske celler er fraværende.
I tilfelle av godartet neokantolytisk pemfigus, forekommer munnhulen i munnhulen på det uendrede eller litt hyperemiske slimete, små spente vesikler med gjennomsiktig, mindre ofte hemorragisk innhold. Åpen opp, boblene danner raskt epithelial erosjon. På steder med utslett, er arr og adhesjoner fraværende. Subjektivt merket brenning, ømhet. Nikolskijs symptom er negativt, akantholytiske celler oppdages ikke.
Dermatose herpetiformis. Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått. Det antas at immunforstyrrelser spiller en betydelig rolle i patogenesen. Spesielt ved bruk av direkte RIF viste avsetting av IgA i papillene av dermis og dermoepidermalnogo-tilkoblingen. Det er en hypotese om infeksiøs, spesielt viral, natur dermatose mot bakgrunnen av overfølsomhet hos pasienter til halogener (jod, brom, etc.) og bakterielle toksiner. Dysfunksjon av de nervøse og endokrine systemene, påvirker enzymopatier dermatose. Nylig har det vært snakk om enteropati, et brudd på absorpsjon (malabsorbsjonssyndrom) og økt sensitivitet av organismen i denne dermatosen til gluten av kornproteiner. Dermatitt herpetiformis kan utvikle seg mot bakgrunnen av leverens lever, fordøyelseskanalen, ascariasis, ondartede svulster, lymfekreft.
Sykdommen ble funnet hos både barn og voksne, kan forekomme selv i barndom. Imidlertid påvirkes middelaldrende og eldre mennesker oftest. Plutselig opptrer på huden av polymorfe lesjoner i form av flekker, urtikaria, papiller, blister, blærer, erosjoner med hemorragiske og purulente skorper, pigmentering. Noen ganger er det en monomorf utslag i form av bobler på størrelse med en linse og mer. Bobler og vesikler oppstår på betent hud og blir hemorragisk og purulent. Karakteristisk gruppering av bobler, som med herpes (derav navnet). Ved utløpet av utslett blir det dannet polycykliske figurer plassert på den edematøse basen. Utsløpet er symmetrisk, kan ligge på hvilken som helst del av huden, unntatt palmer og såler. Hos barn er utslett mer vanlig på ansikt, nakke, bakder, i kjønnsområdet. Forløpet av sykdommen hos barn er gunstigere, til tross for overflod av hudutslett. Subjektive følelser er mindre uttalt, tilbakemeldinger er lengre. Hyperpigmentering oppstår på stedet av lesjonene, som deretter forsvinner. Nikolsky syndrom er negativt. Subjektivt: kløe, brenner i området av de nye utbruddene. I blodet, blærer - eosinofili. Overfølsomhet hos pasienter til jod og brom brukes til å diagnostisere herpetiform dermatose. For å gjøre dette, utfør en jodtest: Legg en salve på huden med en 50% løsning av kaliumjodid for en dag; enda bedre er inntaket av en 3% løsning av kaliumjodid gjennom munnen, 2-3 ganger om dagen. I nærvær av dermatitt herpetiformis forekommer en forverring av prosessen: kløe øker, nye utslag vises. For kronisk dermatose kronisk med periodiske eksacerbasjoner. I ungdomsårene blir dermatoseforløpet mykt eller det oppstår herding.
Bullous zperdermolyse. Etiologi og patogenese er ukjent. Infeksiøse, allergiske, dystrofiske, endokrine, giftige hypoteser av forekomsten av sykdommen har bare historisk betydning. For tiden antas det at ved medfødt epidermolyse er det en genetisk bestemt defekt i strukturen av dermis papillene. Noen forfattere (Eisen, 1969, etc.) knytter utviklingen av dermatose sammen med økt kollagenaseaktivitet. Det er hypoteser om medfødt fravær av elastiske fibre eller deres inferioritet, angioneurotiske, medfødte metabolske forstyrrelser av mukopolysakkarider, fysisk-kjemisk og enzymatisk likevekt i vevet under epidermolyse-bullos.
Dermatose er sjelden, begynner vanligvis i barndommen. Det er enkle og dystrofiske former for sykdommen. Sistnevnte er delt inn i hyperplastiske og polydisplastiske former.
Den enkle formen er mer vanlig, for det meste er gutter syke før ett års alder. Sykdommen kan forekomme selv i de første dagene av livet. På tilsynelatende sunn hud uten betennelse dannes blister av forskjellige størrelser med gjennomsiktig, sero-purulent eller hemorragisk innhold. Utslett forekommer i steder av skade eller press, ofte i hodebunnen, knut- og albuens leddflater, riller, hæl, samt munnhulen i munnhulen, kjønnsorganene. Utseendet av blærer er ledsaget av kløe eller brenning. Bobler åpne for å danne erosjon, eller krympe inn i serøse, serøse, hemorragiske skorper. Antallet bobler varierer. Den generelle tilstanden til pasienten er ikke forstyrret. På stedet for bobler eller erosjon, med sin omvendte utvikling, forblir det ikke spor. Nikolskijs symptom er negativt.
Dystrofisk form. Den hyperplastiske typen er preget av dannelse av atrofier eller arr på stedet, skade på neglene, dystrofiske endringer i tennene, håravfall og forekomst av epidermale cyster. Huden er tørr, gråaktig-blek. På palmer og såler er hyperkeratose notert. Mer utprøvde forstyrrelser blir observert på ekstensorflatene i albuen og kneleddene. På steder av atrofi er huden lysørrød, ofte med dype isolerte blærer eller vesikler med hemorragisk innhold og skumle-crusty tette lag. Rubbing sunn hud er ledsaget av løsrivelse av epidermis fra dermis (et falskt symptom på Nikolsky). På slimhinnene i munnen, genitalia, conjunctiva, blåsene raskt åpne, danner bleke erosjoner med rester av epidermis. Deres epithelialisering er også ledsaget av arr-atrofi.
Polydysplastisk variasjon av dystrofisk medfødt epidermolyse bullosa oppstår fra de første dagene av et barns liv, er preget av en alvorlig generell tilstand og kombineres med medfødte anomalier av tenner, hår, bein. På hvilken som helst del av huden er det store blister med serohemoragisk innhold. Utslippet er ikke avhengig av traumer, det er også i hodebunnen, aldri påvirket av andre former for dermatose; erosjon bløder, dårlig helbrede, noen ganger vegetativ, crusted og etterlate arr. Symptom Nikolsky positiv. Slimhinnene i munnen, kjønnsorganene, øynene, øvre luftveiene og spiserøret påvirkes. Tegn og cicatricial endringer fører til alvorlige deformiteter i øyelokkene, munnen, nesopharynx. Negler er deformert, atrophied eller helt fraværende. Polydysplastisk form endes vanligvis i døden - barn dør i barndom.
DOMESTISK BRUK AV MEDIKASJONER
Behandling av cystisk dermatose er svært vanskelig og for det meste ineffektiv.
For ekte (akantholytisk) pemfigus er kortikosteroider foreskrevet av helsehensyn. Behandlingen starter med sjokkdoser daglig av prednisolon (60-80 mg eller mer per dag) eller triamcinolon, dexametason osv. Samtidig er kaliumpreparater, anabole hormoner og cytostatika forbundet. For å stimulere cortex administreres kortikotropene 100 U, 2 ganger daglig intramuskulært i 3-5 uker. I tilfeller av resistens hos pasienter til kortikosteroidmedikamentet, er det erstattet med en eller annen en er tilkoblet, men begge er foreskrevet i lavere doser. Effektiviteten av kortikosteroidmedikamenter øker, hvis du kombinerer mottaket med gamma-globulin, delagil, cytotoksiske stoffer. Behandlingen utføres på bakgrunn av vitaminer: kontrikala (en inhibitor av proteolytiske enzymer), e-aminokapronsyre, fortifikasjonsmidler. I alvorlige tilfeller av dermatose, har blodtransfusjoner på 250-300 mm 1 gang i uken (2-5 ganger) en positiv effekt på plasma og albumin. I tilfelle komplikasjoner er egnet behandling indikert i henhold til indikasjoner (hjerte medisiner, sulfonamider, antibiotika (doxycyklin), antifungal, antidiabetisk, antihypertensive og andre legemidler). Tilstedeværelsen hos pasienter med akantholytiske pemfigusimmunforstyrrelser begrunner bruken i kompleks behandling av et av immunosuppressive midler (metotreksat, azathioprin, cyklofosfamid, 6-merkaptopurin, klorambukil).
Når bullous pemfigoid foreskriver også kortikosteroider, men i mindre doser og i kortere periode. Samtidig koble anti-malarial medisiner, antibiotika.
Når scarring pemfigoid kortikosteroider kombineres med antibiotika, resoquine. En positiv effekt er utnevnelsen av diafenylsulfon.
Behandling av godartet neantholytisk munnslimhinne er ineffektiv. I denne form for cystisk dermatose brukes prednison 20 mg / dag i kombinasjon med antimalariale legemidler og antibiotika.
Ved kompleks behandling av dermatose herpetiform Dühring er det obligatorisk å bruke DDS (diaminodifenylsulfon) mot bakgrunnen av forsterkende behandling (jernpreparater, metyluracil, pentoksyl etc.) eller sulfanilamider. I fravær av effekt foreskrives kortikosteroider (prednison 20-25 mg / dag, dexametason, etc.) i kombinasjon med DDS eller bredspektret antibiotika. Du kan også bruke unitol, griseofulvin, natriumsulfat, synacthen, preparater av kalsium, fosfor på bakgrunn av vitaminer.
I den enkle form av epidermolysis bullosa anbefales biogene stimulanter: preparater av aloe, solkoseryl (parenteralt og eksternt), PhiBs, methyluracil, gamma globulin, plasmol, placenta ekstrakt, samt apilak, gelatin 10-15 ml 10% løsning 5-7 en gang om dagen. Behandlingen utføres på bakgrunn av vitaminer, kalsiumglyserofosfatpreparater, fytin og andre fortifikasjonsmidler.
I tilfelle av den dystrofiske formen av epidermolysis bullosa, er de nevnte legemidlene foreskrevet for den enkle form for dermatose; I tillegg kobler du delagil, plasma eller tørr. For alvorlige typer ty til kortikosteroider, anabole hormoner.
Av det ovenfor er det klart at cystisk dermatose er en gruppe sykdommer som er vanskelig å behandle, med uklar etiologi, kompleks patogenese og alvorlig kurs.
Forbindelse i den komplekse behandlingen av urtemedisin hadde i alle tilfeller en gunstig effekt. Spesielt, selv med slike alvorlige cystiske dermatoser, som for eksempel sant pemfigus og medfødt epidermolyse, gjorde bruk av medisinske planter med deoksykortikosteroid-lignende virkning og steroid-saponiner det mulig å raskere oppnå stabilisering av den patologiske prosessen, senke dosen av kortikosteroidmedikamenter, betydelig mer stabil remisjon. Tilkobling i dietten til pasienter med medisinske matvarer som inneholder kalium, er nødvendig når man tar kortikosteroider.
I cystiske dermatoser har medisinske planter som inneholder steroid-saponiner med en deoksykortikosteroidlignende virkning og normaliserer funksjonen av binyrene, en positiv effekt. Følgende stoffer ble inkludert i den komplekse behandlingen av cystiske sykdommer i huden:
lakrisrot infusjon (15,0: 200,0) i en spiseskje 4-5 ganger om dagen eller tabletter av glycyram, 0,05-0,1 g 2-4 ganger om dagen 30 minutter før måltider;
infusjon av asparges medisinske (en spiseskje per kopp kokende vann - daglig dose);
en infusjon av ullblomstret astragalus (20 g urt per kopp kokende vann) i en spiseskje 3-6 ganger om dagen;
avkok av stikkende stalnik (en spiseskje knust rot for 2 1/2 kopper kokende vann) 1/2 kopp 3-4 ganger om dagen;
svart elderbær infusjon (5-15 g tørket blomster per kopp kokende vann) 1/4 kopp 3-4 ganger om dagen 15 minutter før måltider;
en infusjon av solsikkeårlige blomster (en spiseskje tørket blomster i et glass kokende vann - en daglig dose), drikk i 3-4 doser, eller tinktur på 20-30 dråper 3-4 ganger om dagen;
Sortefrøblæreinfusjon (5,0: 10,0) 1/2 kopp 3-5 ganger om dagen eller avkok (20.0: 200.0) 2 ss 3 ganger om dagen, eller fersk juice av solbærbær 50-75 ml 3 ganger daglig;
en infusjon av horsetail (4 ts urter per kopp kokende vann, for å insistere 2 timer) 3-4 ss 3-4 ganger om dagen eller flytende ekstrakt 1/2 ts 4-6 ganger om dagen (horsetail preparater, ifølge Garbarets, Zapadnyuk (1982), stimulerer ikke bare binyrebarkens funksjon, men forbedrer også spredning av bindevev, som har patogenetisk betydning i en rekke cystiske dermatoser);
peppermyntefusjon (5,0: 200,0) en spiseskje 3-4 ganger om dagen eller tinktur på 10-15 dråper per mottak;
en infusjon av en serie på tre separate (10.0, 200.0) i en spiseskje 3 ganger om dagen.
I folkemedisin brukes steroid saponiner: infusjon av søt bitter natteliv (en teskje med blader eller unge skudd til 2 1/2 kopper kokende vann) 2 ss 3 ganger daglig før måltider eller avkok (3 g blader for 3/4 kopp kokende vann) 2 ts i 10 dager, eller plantepulver 0,1 g 3 ganger i uken;
avkok såpewort medisin (en teskje røtter per kopp kokende vann) et glass 3-4 ganger om dagen i 2 uker (etter en 10-dagers pause, gjenta 2-3 kurs).
Med tanke på den virale karakteren av mange cystiske dermatoser, er medisinske planter med antiviral virkning og adaptogener - legemidler med tonisk, immunokorrigerende virkning som bidrar til regulering av endokrine abnormiteter og utvikling av deres egen interferon, inkludert i den komplekse behandlingen:
alkoholholdig ekstrakt av Eleutherococcus spiny 20-40 dråper 3 ganger daglig 30 minutter før måltider i 30 dager;
tinktur av ginsengrot (10% alkohol) 15-20 dråper 3 ganger daglig før måltider i 30-40 dager eller tabletter, pulver 0,15-0,3 g 3 ganger daglig;
tinktur av zamanihi røtter høy i 70% alkohol, 30-40 dråper, 2-3 ganger om dagen i en måned;
flytende ekstrakt av røtter av Leuzea safflower, 20-30 dråper 2-3 ganger om dagen.
I folkemedisin som et antiviralt stoff anbefales:
infusjon av sitronbalsamblader (en spiseskje for et glass kokende vann) til 1/2 kopp 3 ganger daglig før måltider;
en infusjon av burdock vanlig (20 g gress per kopp kokende vann, for å insistere 15 minutter), 1 / 4-1 / 2 kopp 3-4 ganger om dagen.
En god effekt i cystiske dermatoser har planter med dermotoniske, epitelle, toniske egenskaper. Til dette formål ble den komplekse behandlingen administrert:
juice av havtornbær bær 50 g 3 ganger om dagen eller en infusjon av frukt eller blader (20.0: 200.0) i 1 / 3-1 / 2 kopp 3 ganger om dagen i en måned;
avkok av havre (2 kopper koker over lav varme med 5-6 kopper vann eller melk i 2 timer, la i 30 minutter) i 1/2 til 1 kopp 3 ganger daglig 30-40 minutter før måltider i 2 måneder (havrefrø tilhører korn, så det bør ikke foreskrives for herpetiform dermatitt av Dühring, på grunn av økt følsomhet av kroppen til glutenproteiner av korn);
avkok av gresset av tørket myr (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 ganger om dagen 30 minutter før måltider;
avkok av blader av vill jordbær (20.0: 200.0) i en spiseskje 2-3 ganger om dagen;
en infusjon av gærurt (15.0: 200.0) per spiseskje 3 ganger om dagen eller flytende ekstrakt 40-50 dråper 3 ganger om dagen;
en infusjon av violet tricolor urt (10,0: 100,0) per spiseskje 3 ganger om dagen;
avkok eller infusjon av burdock (en teskje av roten på 2,5 kopper kokende vann) og 1/2 kopp 4 ganger daglig før måltider;
en infusjon av rusmiddelblast (2 ts for 2,5 kopper kokende vann), 1/2 kopp 4 ganger om dagen;
en infusjon eller avkok av sandstige rhizomer (2 ts til 2 1/2 kopper kokende vann) til 1/2 kopp 4 ganger om dagen;
en infusjon eller avkok av rhizomer av wheatgrass krypende (2 ss per 1 1/2 kopper kokende vann) et glass 2-4 ganger om dagen.
Ifølge Churolinov (1979) omfatter planter med dermotoniske virkninger: gress av jordbær, tricolor violet, yarrow, dymyanki medisin, burdock rot, krypende rhizome, sandy sedge.
I folkemedisin, for å forbedre epitelisering av erosjoner med bullous dermatoser, brukes fersk juice av en sann morgen solsikkebed (en teskje 5 ganger om dagen) eller en infusjon (2 ts urter av en bedstikk per kopp kokt vann) 1/3 kopp 3 ganger om dagen. Utenfor slukkes bedstraw juice ved erosjon, sår.
Følgende medisinske planter ble anbefalt som fytopreparasjoner med cytostatiske egenskaper i akantholytisk pemfigus og pemfigoid:
en infusjon av chaga (1: 5) et glass 3 ganger daglig 30 minutter før et måltid eller tabletter (en tablett 3-4 ganger daglig 30 minutter før et måltid), eller en skje full av befungin i en spiseskje 3 ganger daglig 30 minutter før mat (metode for fremstilling, se beskrivelse av planten);
infusjon av calendula medisin (10 g blomster per kopp kokende vann) i en spiseskje 3 ganger om dagen eller et glass per dag;
flytende ekstrakt av misteltein for 15-25 dråper 3 ganger om dagen eller infusjon (15.0: 200.0) for spiseskje 2-3 ganger om dagen, eller avkok (6,0: 200,0) for en spiseskje 3 ganger per dag;
Havtornbark ekstrakt 10% per 40% alkohol 25-30 dråper 3 ganger daglig før måltider;
korn frø ekstrakt 50% på 40% alkohol, 30 dråper 3 ganger daglig før måltider (med herpetiform dermatosis dühring, bygg frø anbefales ikke);
buljong celandine (10 g planter per kopp kokende vann) til en spiseskje - 1/3 kopp 3 ganger om dagen.
I alvorlige cystiske dermatoser (true pemfigus, dystrofisk medfødt skjema epidemoliza et al.) Brukes til helse kortikosteroidhormoner, som fremmer mottak hypokalemi og hypernatremia. Pasienter med cystisk dermatoser er nyttige for å inkludere i matvarer av vegetabilsk opprinnelse, som er rik på kalium salter: gresskar, fiken, rosiner, fersken, bete, kål, aprikoser, tørkede aprikoser, persille, bønner, bakte poteter og andre tørkede frukter.
For ødem hos pasienter med cystiske dermatoser, som tar kortikosteroider, anbefales det å foreskrive som diuretisk nyresaltet (orthosyphon) som inneholder en stor mengde kaliumsalter, i form av en varm infusjon (3,5 g gress per glass vann) 1/2 kopp 1- 2 ganger om dagen.
Som et vitamin middel ved behandling av pasienter med cystisk dermatoser naturlige vitaminer skal brukes i form av tindved juice (depot-B-vitaminer, askorbinsyre, karoten, tokoferol), tindved olje (inneholder karoten, karotenoider, tokoferol, poline- mettet fettsyre - vitamin F) med salater, infeksjon av dogrose, grønn persilleblade, bær, vinbærsjuice, viburnum, tranebær, jordbær, granateple etc.
Når bullosa epidermolysis anbefaler planter som har egenskapene til biogene stimulanter (fersk eller hermetisert aloe juice i en teskje før måltider 2-3 ganger om dagen eller som en injeksjon - aloe flytende ekstrakt 1 ml subkutant).
Et vandig ekstrakt av en stor sedum urt - et preparert preparat (stimulerer metabolisme og vevregenerering) administreres intramuskulært i en dose på 1-2 ml i 20-30 dager.
EKSTERN BRUK AV LEGEMIDLER
Utslett med cystisk dermatose slukket fukartsinom og andre fargestoffer; fra medisinske planter til erosjonsbruk planter med desinfeksjon og epiteliserende egenskaper:
· Kalanchoe pinot juice,
· Frukt av havtorn, stor plantain, ekte plantain, aloe tree, en serie trefoldig, Hypericum perforatum, tørket mos,
· Tinktur av eucalyptus globose,
· Havtorn olje, kanel rosehip, damask rose, etc.
Erosjoner med bullous dermatoser kan behandles med pulver av fint knuste damaskroseblader.
For bad med cystisk dermatose ble gress brukt: