Feltys syndrom (A. R. Felt y, en amerikansk lege, ble født i 1895) - en form av reumatoid artritt, som er kjennetegnet, i tillegg til leddskader, neutropeni og splenomegali. Syndromet ble først beskrevet av Felty i 1924.
Ifølge Short (1. A, Short, 1957) med ansatte, observeres Felty syndrom hos mindre enn 1% av pasientene med revmatoid artritt (se). Ofte er kvinner i alderen 50 år og eldre syk.
Etiologi og patogenese. Mekanismen for forekomsten er kompleks og ikke fullt ut forstått. Opprinnelsen til nøytropeni (se leukopeni) er forbundet med flere årsaker. På den ene siden blir sirkulerende immunkomplekser i stort antall finnes i pasienter med Feltys syndrom kan forstyrre funksjonen av nøytrofiler, noe som letter deres akselerert fagocytose hovedsakelig i milten. Dette bekreftes av verkene av V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), som fant inkludering i nøytrofile cytoplasma, bestående av immunglobuliner og komplement. Det er mulig at hovedrollen i denne prosessen spilles av spesifikke antistoffer mot leukocytter, inkludert nøytrofile, funnet hos pasienter med Feltysyndrom. Det antas også at humorale og cellulære faktorer som undertrykker modningen av leukocytter i beinmargene, er involvert i utviklingen av nøytropeni.
Klinisk bilde. Feltys syndrom utvikles hos pasienter med revmatoid artritt, som regel i nærvær av reumatoid faktor i serum (se) i gjennomsnitt 10 år fra sykdomsbegyndelsen. Lesjonen av leddene er preget av polyartrit typisk for klassisk revmatoid artritt, hovedsakelig av små ledd i hender og føtter, hvor alvorlighetsgraden kan være forskjellig.
Hos pasienter med Feltys syndrom er ofte funnet forskjellige systemiske manifestasjoner av revmatoid artritt: subkutane knuter, polyneuropati, alvorlig muskulær atrofi, hurtig vekttap, feber, episkleritt (se sklera.), Generalisert lymfadenopati (Cm neuropathy in Neurology.) (Cm-atrofi av muskelen)., hepatomegali, polyserose (se), myokarditt (se). Mer enn halvparten av pasientene viser tegn på sjogren syndrom (se Sjogren syndrom). Reduksjonen i hovedfunksjonene til leukocytter - fagocytose, kjemotaksis, bakteriedrepende aktivitet - forklarer økt forekomst av smittsomme sykdommer med dette syndromet.
Størrelsen på milten øker vanligvis betydelig (se Splenomegaly), vekten er i gjennomsnitt 4 ganger mer enn normen. Felty syndrom er mulig uten splenomegali. I de tidlige stadier av utviklingen av syndromet kan leukopeni være variabel.
Diagnosen er grei. Den er plassert på grunnlag av utseende av nøytropeni og splenomegali hos pasienter med revmatoid artritt. Leukopeni detekteres i blodet (mindre enn 2000 leukocytter i 1 μl blod) og nøytropeni. Graden av leukopeni og nøytropeni kan variere. I studien av rødt knoglemarv, i de fleste tilfeller oppdages myeloid hyperplasi med en relativ økning i antall umodne former. For pasienter med Felty syndrom er preget av et brudd på den humoral immunitet. Som regel registreres reumatoidfaktorer i høyt titers, hypergammoglobulinemi, spesielt en økning i IgG og IgM i serumet (se Immunoglobuliner). Ofte detekteres antinucleare antistoffer, spesielt anti-granulocytt, sirkulerende mellomprodukt immunkomplekser. I blod nøytrofiler ved hjelp av metoden for immunfluorescens (se) kan du finne store inneslutninger som består av IgG, IgM og komplement. Slike inneslutninger under inkubasjon forekommer i donor leukocytter, dersom de er forhåndsbehandlet med blodserum hos pasienter med Felty-syndrom.
Differensialdiagnose omfatter myeloproliferative sykdommer (cm.), Når uttrykt lymfadenopati - (. Lymfom cm) lymfom, sarkoidose (. Cm), tuberkulose (. Cm), mens hepatomegali - med cirrhose (cm.).
Behandlingen er ikke utviklet nok. Med utviklingen av Felty-syndrom brukes kortikosteroider vanligvis i mellomstore doser (20-30 mg prednison per dag). Imidlertid, med en reduksjon i dose, utvikler leukopeni og nøytropeni som regel igjen. Tilfeller av vellykket bruk av litiumsalter, som er i stand til å stimulere leukocytopoiesis, er beskrevet. Resultatene av langvarig bruk av litium i Felty syndrom er ukjente, bruk av stoffet er begrenset på grunn av bivirkninger.
Pasienter med alvorlig nøytropeni, splenomegali og hyppige infeksjoner viser splenektomi (se). I de fleste pasienter fører det til normalisering av nivået av leukocytter og nøytrofiler i blodet, men hos enkelte pasienter [ca. 24% i henhold til Rinols review data] er virkningen av operasjonen ustabil.
Ikke løst spørsmålet om hensiktsmessigheten av Feltys syndrom når disse er mest effektive i behandling av reumatoid artritt som et middel til å gullsalter, D-penicillamin, og cytotoksiske immunosuppressive legemidler, da de kan forårsake leukopeni. I separate tilfeller ble det imidlertid funnet at disse stoffene, ved å undertrykke aktiviteten til revmatoid artritt, er i stand til å redusere alvorlighetsgraden av manifestasjoner av Felty-syndrom.
Prognosen er alvorlig, spesielt når det gjelder tilsetning av smittsomme sykdommer.
Forebygging er ikke utviklet.
Bibliografi: Nasonov V. A., På meg-t om inn og M. D. og Speransky A. I. Kliniske og immunologiske trekk ved syndromet Felty, Ter. Arch., T. 52, nr. 4, s. 105, 1980, bibliogr. Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Ekstra-artikulær revmatoid sykdom, i boken: Leddgikt og allierte forhold, utg. av D. J. Me Carty, s. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t i A. R. Kronisk artritt hos voksne, assosiert med splenomegali og leukopeni, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, s. 16, 1924; K e 1-1 e i W. N. a. o. Lærebok for reumatologi, s. 964, Philadelphia, 1981.
Feltys syndrom er en alvorlig form for revmatoid artritt. Det bestemmes av fremdriften av revmatoid artritt, en forstørret milt og et redusert antall hvite blodlegemer (hvite blodlegemer) i pasientens blod.
Sykdommen er sjelden, det påvirker 1 - 5% av pasientene diagnostisert med revmatoid artritt. Feltys syndrom hersker hos kvinner i voksen alder (opptil 50 år). Hos barn er sjeldne.
Hittil er de eksakte årsakene til sykdommens opprinnelse ukjent, men leger undersøker sin etiologi. Sykdommen utvikler seg bare hos de personer som har en positiv reumatoid faktor.
Forskere var i stand til å finne ut at den autoimmune prosessen, som foregår med deltagelse av lymfeknuter og visse organer, blir hovedårsaken til Felty's syndrom. Benmargens arbeid og den normale produksjonen av hvite blodlegemer undertrykkes av antistoffer og immunkomplekser.
Neutropeni manifesterer seg, sterk motstand mot infeksjonsfaktorer, som, hvis den kommer inn i kroppen, er svært vanskelig å kurere og ofte bare fullstendig fjerning av milten kan hjelpe.
Noen risikofaktorer har blitt identifisert som kan utløse utviklingen av alvorlig reumatoid artritt:
I hvite mennesker er Feltys syndrom mye mer vanlig.
Feltys syndrom forekommer på bakgrunn av destruktiv reumatoid artritt, men parallell utvikling av to sykdommer er ikke utelukket.
Symptomer på Felty syndrom er som følger:
Hos pasienter med dette syndromet blir ofte smittsomme sykdommer i huden og respiratoriske organer observert.
For å etablere riktig diagnose må pasienten søke hjelp fra en reumatolog som må:
Obligatorisk lege vil bli utnevnt ved levering av en generell immunologisk blodprøve, noen studier av instrumentell diagnostikk:
Det er nødvendig å utføre en differensialdiagnose for å utelukke muligheten for feildiagnose med slike sykdommer:
Etter å ha mottatt resultatene fra alle nødvendige laboratorie- og instrumentstudier, vil reumatologen kunne diagnostisere Feltys syndrom og foreskrive den mest effektive behandlingen i en bestemt situasjon.
Behandling for Feltys syndrom innebærer ett av følgende alternativer:
Kirurgisk inngrep er foreskrevet av legene bare i visse situasjoner når det er absolutt nødvendig. Splenektomi utføres - delvis eller fullstendig fjerning av milten. Kirurgisk inngrep foregår med ineffektiviteten av alle mulige konservative metoder.
Splenektomi, dessverre, gjelder ikke effektive metoder for å håndtere Feltys syndrom, siden i 25% forekommer et tilbakefall umiddelbart etter operasjonen. Hyppigheten av forekomst av sammenfallende infeksjoner i kroppen reduseres ikke.
I noen tilfeller vil det ikke være nødvendig å foreta noen tiltak. Spesielle resepter kan rettes mot behandling av revmatoid artritt. Slike legemidler er foreskrevet som:
Glukokortikosteroider er kun effektive når de brukes i store doser, da utilstrekkelig administrasjon kan bidra til forekomst av tilbakefall. Hvis du tar stoffet i store doser, øker risikoen for samtidig infeksjoner.
Spesialister fortsetter å utvikle den mest effektive behandlingen, siden ingen av metodene ovenfor anses å være tilstrekkelig effektive og kan ikke hindre tilbakefall.
For øyeblikket har legene ikke utviklet et sett med forebyggende tiltak, men det er noen anbefalinger som bør følges for å unngå sykdommen:
Forutsigelsene er skuffende, da Feltys syndrom bare i noen tilfeller kan bli fullstendig helbredet.
Hvis du tror at du har Feltys syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en reumatolog hjelpe deg.
Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.
Leukemi (syn. Leukemi, lymphosarcoma eller blodkreft) er en gruppe av neoplastiske sykdommer med karakteristisk ukontrollert vekst og ulike etiologier. Leukemi, hvis symptomer er bestemt på grunnlag av sin spesifikke form, fortsetter med gradvis erstatning av normale celler med leukemiske celler, mot bakgrunnen av hvilke alvorlige komplikasjoner utvikles (blødning, anemi, etc.).
Lymfogranulomatose (Hodgkins sykdom) er en patologisk prosess karakterisert ved dannelsen av et malignt lymfoidvev. Denne neoplasma har en spesifikk histologisk struktur. Lymfogranulomatose er vanligst hos barn og hos pasienter i alderen 20-50 år.
Eosinofili er en tilstand av kroppen der en relativ eller absolutt økning i antall eosinofiler er diagnostisert i blodet. Som et resultat kan disse cellene infiltreres av disse cellene av andre vev. Det er verdt å merke seg at eosinofili ikke er en uavhengig sykdom. Dette er et slags symptom som indikerer tilstedeværelsen i menneskekroppen av ulike allergiske, smittsomme, autoimmune og andre patologier.
Yersiniosis er en smittsom sykdomstype, preget av en lesjon i mage-tarmkanalen, samt en generell lesjon som påvirker hud, ledd og andre organer og systemer i kroppen.
Toxoplasmose er en sykdom forårsaket av TORCH infeksjon. Denne sykdommen er svært farlig under graviditet, da infeksjoner kan overføres i utero. Symptomer på toksoplasmose kan være svært varierte: feber, tretthet, utseende av utslett på kroppen, kulderystelser og andre.
Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.
Feltys syndrom er et symptomkompleks som inkluderer hovedtriaden av symptomer: revmatoid artritt, splenomegali og leukopeni. Foruten de ovennevnte symptomene for Felty syndrom er ledsaget av feber, muskelatrofi, pigmentering og huden sår på leggen, polyserositis, polynevropati, episkleritt, lymfadenopati, hepatomegali, tendens til infeksjoner. I diagnostikk, Feltys syndrom avgjørende betydning for nærvær av en historie med revmatoid artritt og laboratorieparametere (RF høye titere, leukopeni, neutropeni, trombocytopeni, etc.). Behandlingsalgoritmen for Feltys syndrom inkluderer administrering av kortikosteroider (litium- eller gullsalter, D-penicillamin), plasmautveksling; splenektomi.
Feltys syndrom - uavhengig variant ledd og viscerale former av revmatoid artritt, som kombinerer artritt, leukopeni, forstørret milt (splenomegali), pigment i huden, og andre kliniske og laboratoriemessige tegn. Feltys syndrom utvikler seg hos ca 1-5% av pasientene med revmatoid artritt. I en uavhengig nosologi ble sykdommen differensiert i 1929. Blant pasientene har kvinner prevail (sexforhold 3: 1) over 40-50 år. Feltys syndrom er ekstremt sjelden i reumatologi, og derfor er det mange hull i patologienes etiologi, patogenese, diagnostikk og behandlingstaktikk.
Etiologien til Feltys syndrom studeres enda mindre enn reumatoid artritt. Syndromet er kjent for å være en HLA-DRw4 assosiert sykdom. Mekanismen for utvikling av nøytropeni er forklart av det faktum at sirkulerende immunkomplekser dannet i kroppen av pasienter med Feltys syndrom, bryter funksjonene til nøytrofiler og aktiverer fagakytosen, hovedsakelig i milten. Dette bekreftes ved påvisning av forekomster som inneholder immunoglobuliner (IgG, IgM) og komplement i nøytrofile cytoplasma, samt spesifikke antistoffer mot leukocytter (inkludert anti-granulocytantistoffer). I tillegg innebærer forekomsten av nøytropeni deltakelse av humorale og cellulære immunitetsfaktorer som hemmer leukopoiesis i benmargen.
Feltys syndrom forekommer hos pasienter med seropositive reumatoid artritt (dvs. med positiv reumatoid faktor) i gjennomsnitt 10 år etter leddskade. Felles symptomer er preget av utvikling av polyartrit med primært involvering av små ledd i hender og føtter. Karakterisert av tilstedeværelse og andre manifestasjoner av revmatoid artritt: subkutane noduler, feber, polyneuropati, amyotrofi, generalisert lymfadenitt. I tillegg inkluderer systemiske viscerale lesjoner i Feltys syndrom myokarditt, polyserose, episkleritt, hepatomegali. Milt til berøring tett, smertefri; størrelsen øker vanligvis betydelig, og vekten er i gjennomsnitt 4 ganger så høy som vanlig.
I halvparten av tilfellene utvikler Sjogren syndrom; kan oppstå pigmentering og sår på beinets hud. Som et resultat av leukopeni og immunsuppresjon, pasienter med Feltys syndrom er utsatt for smittsomme sykdommer :. Re SARS, lungebetennelse, tilbakevendende pyoderma, etc. Feltys syndrom strømning kan kompliseres ved brudd av milten, portal hypertensjon, gastrointestinal blødning, amyloidose.
Grunnlaget for den kliniske diagnosen er en kombinasjon av revmatoid artritt og splenomegali. For den generelle blodprøven er preget av leukopeni, nøytropeni, trombocytopeni, anemi. Immunologisk undersøkelse av blod i Feltys syndrom detekterer RF høye titere, i nærvær av antinukleære antistoffer (spesielt antigranulotsitarnyh AT), CRC, hypergammaglobulineminefrose (økt IgG og IgM). I henhold til myelogramdata blir myeloid hyperplasi av beinmargen detektert med et skifte mot de umodne cellulære elementene. Dataene fra instrumentelle studier (ultralyd av leddene, radiografien, MR og CT) er ikke informativ. Felty syndrom bør differensieres fra lymfomer, sarcoidose, levercirrhose og hepatolienal syndrom.
Å finne måter å effektivt behandle Felty syndrom fortsetter. For tiden brukes litiumpreparater til å stimulere granulocytopoiesis, men deres bruk kan forårsake bivirkninger: tremor, tubulo-interstitial nefritt, hypothyroidisme. For å redusere risikoen for utvikling av samtidig infeksjoner, anbefales det å administrere en granulocytostimulerende faktor. I rammen av terapi som er rettet mot blokkering av dannelsen av antigranulocytt AT, vises administrering av glukokortikoider, basale legemidler (D-penicillamin, gullsalter, metotrexat) og plasmautveksling. I alvorlig leukopeni og splenomegali er splenektomi indikert, men i en fjerdedel av pasientene, selv etter miltfjerning, gjenopptrer nøytropeni. Forebygging av Feltys syndrom er ikke utviklet; Prognosen er veldig alvorlig. Feltys syndrom øker risikoen for ikke-Hodgkins lymfomer.
Felty syndrom er svært sjelden, dens beskrivelser i litteraturen er gitt i rekkefølge av casuistry. Hos barn er det mindre vanlig enn hos voksne. Derfor, siden A. R. Felty (1929), har nesten ingen signifikante tillegg blitt gjort til forståelsen av essensen av dette syndromet. Sykdommen oppstår på samme måte som den ledd-viscerale formen for revmatoid artritt, men det artikulære syndromet er noe ondartet, som i denne form. Ofte er det i første omgang de viscerale manifestasjonene. Ganske tidlig, sammen med polyarthritis eller noe senere, oppdages en forstørret milt (tykk til berøring, smertefri). Over tid kan det nå store størrelser.
Årsaken til Feltys syndrom er ukjent. Noen pasienter med revmatoid artritt kan utvikle dette syndromet, og noen kan ikke. Hvite blodceller dannes i benmargen. Hos pasienter med dette syndromet dannes hvite blodlegemer i benmargen, til tross for lav blodsirkulasjon i blodet. Disse hvite cellene kan akkumulere i overskudd i milten til en pasient med Felty's syndrom. Dette er spesielt uttalt hos pasienter med dette symptomet som har antistoffer som kjemper mot hvite blodlegemer.
Dannelsen av anti-granulocytantistoffer mot reumatoid artritt, er hyppigheten av HLA-DRw4-ekspresjon redusert. Cytopeni forklares av hypersplenisme, men splenektomi fører ikke til en kur.
Noen pasienter med Feltys syndrom har infeksjoner, som lungebetennelse eller hudinfeksjoner, oftere enn den gjennomsnittlige personen. Lav evne til å motstå betennelse på grunn av lavt lymfocyttall er årsaken til hyppige infeksjoner. Utseendet på bensår kan komplisere Feltys syndrom.
I de tidlige stadiene forekommer leukopeni (opptil 4-2-109 / l), granulocytopeni, anemi, trombocytopeni, forklart av de fleste forfattere ved hypersplenisme. Spesielt er nøytrofiler lastet med fagocyttede immunkomplekser utsatt for økt destruksjon i milten. Histologisk undersøkelse av milten avslører masse hyperplasi, overløp av blodkar og utvidelse av bihulene, nekroseområder. Sistnevnte er resultatet av vaskulitt karakteristisk for revmatoid artritt.
I den utviklede fase av sykdommen i beinmarg, hemming av modning av granulocytter på podiet av promyelocytter og myelocytter, er en nedgang i antall modne nøytrofiler funnet, en økning i antall plasmaceller.
Karakteristiske tegn er også en økning i lymfeknuter (i varierende grad), pellagroid pigmentering av huden i åpne områder av kroppen, progressivt vekttap, amyotrofi og en økning i leveren. Som følge av agranulocytose kan nekrotisk stomatitt, agranulocytisk tonsillitt, sepsis og andre smittsomme sykdommer utvikle seg.
Komplikasjoner av Feltys syndrom:
- Ruptured milt
- Intercurrent infeksjoner
- Portal hypertensjon med gastrointestinal blødning.
Det er ingen spesifikk analyse for diagnosen Feltys syndrom. Diagnosen er basert på de tre nevnte patologiene. De fleste pasienter med revmatoid artritt har antistoffer i blodet.
Behandling av dette syndromet er ikke alltid nødvendig. Reumatoid artritt behandles som vanlig, standard. Behandling av tilbakevendende infeksjoner, sårdannelse av bena og aktiv form for leddgikt inkluderer rettsmidler for revmatisme, slik som metotreksat eller azatioprin. Pasienter med alvorlige infeksjoner bør gis en injeksjon av en faktor som stimulerer granulocytkolonier hver uke, noe som bidrar til å øke antall hvite blodlegemer. Kirurgisk fjerning av milten utføres av samme grunner, men dette har ennå ikke blitt vurdert i langsiktige studier.
Grunnleggende betyr ikke bare å redusere de kliniske manifestasjonene av leddgikt, men også øke antall blodceller:
- Gullsalter
- Metotreksat 7,5-15 mg / uke
- Penicillamin.
Glukokortikosteroider er effektive i høye doser, når man bytter til lavdose-behandling (1,0'109 / l og opprettholder dette nivået i tre påfølgende dager, avbrytes legemidlet. Imidlertid er tilfeller av forverring av RA mot bakgrunnen av granulocytostimulerende faktor beskrevet.
Kirurgisk behandling av Feltys syndrom.
I sjeldne tilfeller med ineffektiviteten av konservativ behandling utføres splenektomi. Det skal huskes at i 25% av pasientene kommer nøytropeni tilbake etter splenektomi. Splenektomi reduserer ikke forekomsten av sammenfallende infeksjoner hos pasienter med Feltys syndrom.
Disse reumatoid artritt syndromene, så vel som den klassisk flytende formen av sykdommen, er en kronisk autoimmun inflammatorisk prosess som påvirker bindevevet. De manifesterer seg som ledd- og ekstra-artikulære lesjoner.
Årsakene som fører til utvikling av spesifikke former for polyartrit, er ikke fullt ut forstått, og mulige etiologiske faktorer er:
I patogenesen av sykdommen spiller autoimmun betennelse en avgjørende rolle: cellene i immunsystemet i store mengder produserer celler som bidrar til ødeleggelsen av sitt eget bindevev, som støtter inflammatoriske forandringer i kroppen. Disse endringene, som tar lang tid, fører til skade på både leddene og indre organer.
En spesiell form for revmatoid artritt, som hovedsakelig forekommer hos barn under 16 år, og hos voksne i alderen 16-35 år. Personer menn og kvinner er like berørt av patologi. Hyppigheten av forekomst av dette syndromet: 1 person per 100 000 individer.
Hyppige symptomer i denne patologien er:
Foreningen av utbruddet av Still's sykdom med katarrale manifestasjoner og klinikken for tonsillitt, samt påvisning av flertallet av pasienter med cytomegalovirus, rubella virus, Ebstein-Barr, fører til konklusjonen av en smittsom teori om sykdommens opprinnelse.
De sjeldne symptomene på Still's sykdom, som er sjeldne, men fortsatt har et sted å være, inkluderer:
Gitt de ulike kliniske manifestasjoner, blir det tydelig at Still's sykdom ikke er lett å diagnostisere: det kan forklart som forskjellige forhold som ligner på klinisk praksis. Ofte behandles pasienter med Still's sykdom utilgjengelig for "sepsis" med massive antibiotikabehandlinger, eller den generelle diagnosen feber av ukjent opprinnelse er gjort. Som regel etableres dette syndromet ved å utelukke alle mulige liknende kliniske forhold, samt på grunnlag av laboratorieforskningsdata.
Laboratorie-og instrumentelle metoder for forskning kommer til hjelp av revmatologer i å etablere Still's syndrom.
Det er et program for å undersøke pasienter med artikulær patologi i tilfelle mistanke om fortsatt syndrom.
Den inkluderer:
For pasienter med Still's sykdom er følgende endringer i diagnostiske indikatorer karakteristiske:
Etter å ha etablert diagnosen foreskriver reumatologen terapi til pasienten. Behandling anbefales under hensyn til hvert enkelt tilfelle, alvorlighetsgrad av sykdommen, akutt eller kronisk stadium i sykdomsforløpet, samt tilhørende sykdommer.
For å lindre den inflammatoriske prosessen i leddene, i den akutte perioden, er smerte foreskrevet med narkotika fra gruppen NSAID (indometacin, diclofenak, meloksikam), små doser GCS (medrol, prednisolon, dexametason). I mangel av effekt av NSAIDs kan alvorlige former for Still's sykdom anbefales pulsbehandling med hormonelle legemidler: store doser metylprednisolon (ikke mindre enn 1 g) administreres intravenøst (ikke mindre enn 1 g) en gang daglig i tre dager.
I lang tid i tilfelle av Still's sykdom, er grunnleggende medisiner foreskrevet: cytostatika, D-penicillamin, gullpreparater.
Etter lindring av forverring, normalisering av kroppstemperatur, kan fysisk terapi anbefales til pasienter, masserer for å gjenopprette felles funksjon, forbedre blodsirkulasjonen i lemmer. Klasser skal gjennomføres under veiledning av en spesialist i fysioterapi.
En annen spesiell form som forekommer i bare 1% av tilfellene blant alle pasienter som lider av revmatoid artritt, oppdages det hovedsakelig hos kvinner over 40 år. Hos menn er det 5 ganger mindre vanlig. I det overveldende flertallet av tilfellene ble et forhold til HLA-antigenet DRW4 avslørt, hvilket antyder sykdomens arvelige karakter.
I noen pasienter som lider av seropositive revmatoid artritt, etter 7-10 år, kan Felty's sykdom utvikle seg, inkludert ikke bare artikulær, men også viskositetsendringer. I en annen del av tilfellene debuterer Feltys sykdom som en uavhengig patologi.
I en egen sykdomsform gjorde Feltys sykdom det mulig å utelukke en atypisk klinikk, inkludert følgende triade av symptomer:
Det reduserte nivået av leukocytter, nemlig nøytrofiler, skyldes autoimmune reaksjoner i kroppen, som et resultat av hvilke antistoffer mot nøytrofiler blir produsert som ødelegger dem. Konsekvensen av slik leukocytundertrykkelse er ekstremt hyppige infeksiøse inflammatoriske prosesser hos slike pasienter, en hvilken som helst infeksjon (ARVI, pyoderma) "kleber" til en svekket kropp og tjener som utløsende for forverring av Felty's sykdom.
Lesjonen av leddene skjer vanligvis i alvorlig form, de små leddene i hender og føtter er involvert i den inflammatoriske prosessen oftere enn andre. Pasienter klager over alvorlig smerte, hevelse og rødhet i de berørte leddene, morgenstivhet, forverring av artikulær syndrom forekommer ofte med økning i kroppstemperatur. På kort tid kan destruktive prosesser utvikle seg, formen og konfigurasjonen av leddene endres, reumatoid knuter dannes, og nevrologiske forstyrrelser i føttene og hendene i form av parestesier og polyneuropatier. Med nederlaget på kneet eller ankelen kan leddene utvikle trofasår eller amyotrofi.
Milten øker i størrelse flere ganger og lett palpated i pasienter gjennom den fremre abdominal veggen, mens det er smertefritt, ganske tett, klumpete.
Denne triaden er et obligatorisk symptom som oppstår hos pasienter. I tillegg til de ovennevnte endringene er svært hyppige kliniske manifestasjoner av Feltys sykdom:
Utseendet på flere symptomer på det ovennevnte på bakgrunn av leddssyndrom krever samråd med en reumatolog med sikte på å ekskludere Feltys sykdom.
Bekreft diagnosen av sykdommen Felty vil hjelpe følgende data oppnådd under undersøkelsen:
Hvis pasientens blod er funnet i RF i høyt titers, er det polyartritt, lavt antall hvite blodlegemer og en økning i milten - det er all grunn til å sette diagnosen Felty's sykdom. Differensiell diagnose av dette syndromet bør utføres med lymfomer, hepatolienal syndrom.
Metoder for tilstrekkelig behandling av Feltys sykdom utvikles fortsatt. Den grunnleggende behandlingen av patologi er den samme som andre former for revmatoid artritt: Metotrexat, Gullmedisiner, D-penicillamin.
For å stimulere produksjonen av leukocytter kan litiumpreparater bli anbefalt, men de er ofte ikke foreskrevet på grunn av markerte bivirkninger på andre organer og systemer i kroppen (legemidlene har en negativ effekt på nyrene, skjoldbruskkjertelen, nervesystemet).
Nesten alle pasienter med diagnostisert Feltys sykdom anbefales å ta glukokortikosteroider (medrolje, prednison) i moderate doser.
På grunn av den utprøvde undertrykkelsen av immunsystemet og mangelen på beskyttende hvite blodlegemer for å bekjempe infeksjon, bør en pasient med Felty's sykdom unngå folkemengder, offentlige steder, spesielt i løpet av høst-vinter-vårperioden under økningen av luftveisinfeksjoner.
Tidlig diagnose av seropositive reumatoid artritt, vil tilstrekkelig støttende terapi ikke tillate sykdommens fremgang med utviklingen av Feltys syndrom.
Feltys syndrom er en ekstremt vanskelig patologi. Med denne lidelsen har pasienten tegn på leukopeni, splenomegali og reumatoid artritt. Denne sykdommen er et komplekst symptomkompleks, så mange som er diagnostisert med denne sykdommen, kan ikke umiddelbart forstå hva det er og hvilke konsekvenser patologien kan ha. Ofte er patologien oppdaget hos kvinner over 50 år og svært sjelden hos barn.
De nøyaktige årsakene til utseendet på Feltys syndrom er ikke etablert. Ofte oppdages patologi hos personer med positiv reumatoid faktor.
Eksperter er tilbøyelige til å tro at sykdommen har en autoimmun natur. Den utvikler seg når kroppen av en pasient med en predisponering til reumatoid patologi begynner å produsere antistoffer som påvirker funksjonen av knoglemarvvev og hvite blodlegemer. Disse elementene av blod er også dannet i beinmargen, men deres blodsirkulasjon er ytterligere lav, da de akkumuleres i milten og noen andre organer.
Til tross for at den nøyaktige etiologien til Felty's syndrom ennå ikke er etablert, identifiserer forskerne en rekke forhold som kan være drivkraften for utseendet av denne sykdommen. Disse inkluderer:
Ofte blir forekomsten av denne patologien observert hos personer som har et positivt testresultat for leukocytantigen. I tillegg er utviklingen av Felty syndrom hyppigere diagnostisert hos pasienter med ekstra-artikulære manifestasjoner av revmatisme.
De kliniske symptomene på Feltys syndrom forekommer i de fleste tilfeller ca. 10 år etter leddskader av leddgikt. Den patologiske tilstanden manifesteres av en ekstremt aggressiv lesjon av de små leddene i føttene og hendene. Det er en sterk deformasjon av leddene, forstyrrelse av ligamentapparatet. Subluxasjoner er mulige. Hurtig atrofi muskelfibre. Store ledd er sjelden påvirket.
I tillegg vises følgende symptomer som er karakteristiske for reumatoid prosess:
Med utviklingen av Feltys syndrom øker tegnene på polyneuropati hos pasienter. De fleste pasienter har manifestasjoner av myokarditt. Ofte er det portalhypertensjon. I tillegg avsløres symptomene på episkleritt og polyserositt ved syndromets utvikling. Sykdommen er ledsaget av et brudd på leveren, uttrykt av hepatomegali.
Utviklingen av dette syndromet blir alltid ledsaget av splenomegali, dvs. utvidelse av milten mot bakgrunnen av akkumulering av hvite blodlegemer i den. Milten blir tett til berøring. Størrelsen på kroppen kan være 4 ganger høyere enn normalt. Omtrent halvparten av pasientene har pigmentering og omfattende sår på beinets hud.
Iskskap og gangren i beina kan oppstå. Noen pasienter viser vaskulitt, det vil si betennelse og ødeleggelse av vaskulære vegger. Ofte er utviklingen av dette syndromet ledsaget av betennelse i bindevevet og et brudd på endokrine kjertler.
I tillegg fører dette syndromet til noen pasienter til forekomst av hyppige tilfeller av pleurisy og lungebetennelse. Forløpet av sykdommen kan være komplisert ved brudd på milten, amyloidosen og massiv blødning fra mage-tarmkanalen. Denne tilstanden truer pasientens liv.
For en nøyaktig diagnose krever en omfattende undersøkelse av pasienten og en grundig undersøkelse av en reumatolog og en rekke andre leger med en smal spesialitet. Generelle og biokjemiske blodprøver er påkrevd. I tillegg en immunologisk studie. Pass på å utføre følgende instrumentelle studier:
Ofte er en MR-skanning planlagt å gi nøyaktige data om pasientens tilstand. Vevbiopsi kan foreskrives.
Den spesifikke behandlingen av Feltys syndrom er ikke utviklet. I denne patologiske tilstanden er standardbehandling foreskrevet, som brukes til reumatologiske sykdommer.
For å undertrykke de karakteristiske manifestasjonene i leddene og øke antall hvite legemer i blodet, er bruk av slike grunnleggende legemidler foreskrevet:
I denne patologiske tilstanden, for å oppnå et positivt resultat, er det nødvendig med bruk av glukokortikosteroider i høye doser. Ofte er denne sykdommen også foreskrevet litiumpreparater. Når tegn på smittsomme komplikasjoner oppstår, foreskrives antibiotika. For å forbedre tilstanden til pasienten, kan plasmaferese foreskrives.
Som en del av rehabilitering av lidelser i leddene som observeres i denne sykdommen, foreskrives pasienter fysioterapi, massasje og treningsterapi.
Hvis en sterk utvidelse av milten forårsaker alvorlig ubehag hos pasienten, kan splenektomi, det vil si fjerning av organet, anbefales. Hos ca. 75% av pasientene gir fjerning av milten betydelig forbedring. Resten, selv etter splenektomi, har et tilbakefall av den akutte sykdommen.
For å redusere risikoen for forverring, er det nødvendig å unngå overkjøling og å behandle smittsomme sykdommer i tide under tilsyn av en lege, og et spesielt diett bør også følges. Krever et komplett frafall av tobakk og alkohol.
Utviklingen av Feltys syndrom er en spesiell fare for pasientens helse og liv. Ødeleggelse av ledd og iskemisk vevskader i denne patologiske tilstanden er ofte årsaken til pasientens funksjonshemning. Prognosen forverrer tiltredelsen av en sekundær infeksjon, siden det er stor sannsynlighet for å utvikle nekrose av store områder og sepsis.
I tillegg betraktes forekomsten av dette syndromet i revmatoid artritt som ekstremt ugunstig på grunn av at tilstanden predisponerer utviklingen av ikke-Hodgkins lymfom. En relativt gunstig prognose er kun observert i tilfeller der det ikke observeres noen tilbakefall etter målrettet behandling.
En av komplikasjonene til revmatoid artritt er Feltys syndrom. Patologisk unormalitet observeres hos 1% av pasientene som lider av denne sykdommen.
Sykdommen er registrert i tre former for lesjon:
Patologi Felty er ikke en vanlig sykdom. Beskrivelsen i medisinsk litteratur er et eksempel på sjeldne former for unormale abnormiteter. I voksen alder er sykdommen mer vanlig enn i barndommen. Over tid oppdaget sin oppdager (30. år i forrige århundre) ingen signifikante endringer og tillegg til sykdomsbeskrivelsen.
Symptomatiske manifestasjoner i patologi ligner den vinkelformede arten av revmatoid artritt, men preges av lavere prosessproblemer. Primær tegn skyldes viscerale manifestasjoner.
I de tidlige stadier av polyartritis oppstår en økning i milten - dens herding og fraværet av smertefulle opplevelser. Over tid kan kroppen komme til en betydelig størrelse.
Den patologiske prosessen forblir uutforsket til slutten, de viktigste primære kildene til Feltys syndrom forblir ukjente. I noen pasienter oppstår symptomene på avvisning, i flertallet - ikke. Profesjonelle vet kun dannelsen av sykdommen, men ikke bakgrunnen.
Sykdommen går med en gradvis, trinnvis økning:
Elementer motvirker aktivt blodceller, noe som medfører en nedgang i antall noen og en signifikant økning i andre cellulære strukturer.
Tegnene som direkte indikerer et syndrom eksisterer ikke. Individuelle mistanker er forårsaket av hyppige infeksjoner av hudtype eller lungebetennelse, noe som er vanligere enn hos noen sunn befolkning.
Avvik på grunn av lavt innhold av lymfocytter. Mangelen på nødvendige elementer fører til en nedgang i kroppens motstand mot ulike inflammatoriske prosesser og den videre forekomsten av infeksjoner. Vanskelige kliniske tilfeller manifesteres ved sårdannelse av underlempene.
Symptomatiske manifestasjoner av Felty's anomali presenteres:
Ved utførelse av diagnostiske studier av kroppen viste det seg i noen tilfeller massepast hyperplasi. Blodkarrene er betydelig fylt med blod, deres lumen er betydelig utvidet, visse områder av nekrose er bestemt. Død av vevstrukturer oppstår på bakgrunn av vaskulitt - avvik som er karakteristisk for revmatoid artritt.
Med videre progresjon av den patologiske prosessen avslører diagnosen brudd i modning av hovedstrukturer involvert i dannelsen av nøytrofile celler.
Endringer i beinmargens helse fremkaller en nedgang i volumet av modne nøytrofiler.
Denne funksjonen er grunnårsaken til et stort antall plasmaceller.
Forstørrede lymfeknuter indikerer indirekte Feltys syndrom, men kan være en manifestasjon av andre unormale forhold. Sekundære symptomatiske trekk ved sykdommen presenteres:
Det er ingen spesifikk behandling for den patologiske prosessen. Den underliggende sykdommen (rheumatoid arthritis) krever standardbehandling.
Ved gjentatte infeksjoner, sårdannelse i underarmene og aktiv form for leddgikt, er pasienter foreskrevet medisiner mot reumatoid lesjoner. Terapi utføres med Methotrexat, Azathioprine, Metodzhektom, Trexan, Evetrex.
Pasienter med komplekse smittsomme prosesser foreskrives injeksjoner med legemidler som stimulerer granulocytkolonier. Denne funksjonen lar deg øke volumet av hvite blodlegemer som er inneholdt. Kirurgisk excision av milten utføres av samme grunner - ingen evaluering av denne type intervensjon ble gitt i studiene.
For å undertrykke symptomatiske manifestasjoner av leddgikt og øke antall nødvendige cellestrukturer av blodet kan brukes:
Legemidler av glukokortikosteroidgruppen har den nødvendige effekten i de maksimalt tillatte doser. Når man prøver å redusere volumet av injiserte stoffer, er det et tilbakefall av sykdommen og en forverring av negative manifestasjoner. Feltys syndrom og sjokkdoser av disse legemidlene kan provosere risikoen for sammenhengende smittsomme prosesser.
Granulocytostimulerende faktor er nyttig, forutsatt at nøytropeni og sammenhengende infeksjonelle lesjoner dannes. Det anbefales i doser på 5 mg per kg kroppsvekt per dag, etter noen få uker er det mulig å fordoble de første volumene.
Når det nødvendige nivået av nøytrofile elementer i blodet er nådd og det positive resultatet opprettholdes i tre dager, avbrytes legemidlet. Tilfeller av eliminering er beskrevet i medisinsk litteratur - når granulocytostimulator ble tatt, ble det observert eksacerbasjon av revmatoid artritt.
Kirurgisk inngrep for Feltys syndrom er foreskrevet i fullstendig fravær av ønsket effekt (på tidspunktet for konservativ behandling). Pasienter er tildelt splenektomi, noe som ikke reduserer forekomsten av komplikasjoner av sykdomsinfeksjonene. En fjerdedel av pasientene utvikler nøytropeni - mot bakgrunnen av operasjonen.
Langsiktig forsømmelse av problemet kan provosere:
I de fleste tilfeller er Feltys syndrom asymptomatisk og representerer ikke en reell risiko for pasientens helse. I noen tilfeller leds det patologiske avviket av farlige infeksjoner - med en lesjon av hud- og lungeseksjonen.
Patologi Felty er en sjelden type komplikasjon av en rekke sykdommer, med et sjeldent utseende blant pasienter. Å ignorere symptomatisk behandling og nekte kvalifisert hjelp kan provosere alvorlige komplikasjoner.
Utseendet til de viktigste tegn på sykdommen krever et øyeblikkelig besøk for en konsultasjon med reumatolog. Tidlig diagnose og bekreftelse av tilstedeværelsen av den patologiske prosessen vil unngå brudd på integriteten til milten og ytterligere død.
De fleste eksperter hevder at den største effekten av terapi er registrert under splenektomi - kirurgisk excision av det berørte organet.