Stevens-Johnson syndrom er en akutt allergisk etiologi av bullous dermatitt. Grunnlaget for sykdommen er epidermal nekrolyse, som er en patologisk prosess hvor epidermale celler dør og skilles fra dermis. Sykdommen kjennetegnes av alvorlig kurs, skade på munnslimhinnen, urogenitalt tarm og øyet i øyet. Bobler dannes på huden og slimhinner som hindrer pasientene i å snakke og spise, forårsaker alvorlig smerte og overdreven spyttflod. Purulent konjunktivitt utvikler seg med hevelse og syring av øyelokkene, urinrør med smertefull og vanskelig urinering.
Sykdommen har en akutt utbrudd og rask utvikling. Hos pasienter stiger temperaturen kraftig, halsen, leddene og musklene begynner å smerte, den generelle tilstanden av helse forverres, tegn på beruselse og astenisering av kroppen vises. Store blister har en avrundet form, lyse rød farge, blåaktig og nedsunket senter, serøst eller hemorragisk innhold. Over tid åpner de seg opp og danner blødende erosjon, som fusjonerer med hverandre og blir til et stort blødende og smertefullt sår. Det sprekker, dekket med en grå-hvit film eller blodig skorpe.
Stevens - Johnsons syndrom er en systemisk allergisk sykdom som oppstår i erytemetypen. Hudlesjoner følger alltid med betennelse i slimhinnen i minst to indre organer. Patologi mottok sitt offisielle navn til ære for barneleger fra Amerika, som først beskrev sine symptomer og utviklingsmekanismer. Sykdommen rammer hovedsakelig menn i alderen 20-40 år. Faren for patologi øker etter 40 år. I svært sjeldne tilfeller forekommer syndromet hos barn opptil seks måneder. Syndrom er preget av sesongmessighet - toppen av forekomsten skjer i vinter og tidlig på våren. De mest utsatte er personer med immunsvikt og onkopatologi. Eldre mennesker med alvorlige comorbiditeter er vanskelige å tolerere denne sykdommen. De har vanligvis et syndrom med omfattende hudskader og ender ugunstig.
Oftest forekommer Stevens-Jones syndrom som svar på antimikrobielle legemidler. Det er en teori om at tilbøyelighet til sykdommen er arvet.
Diagnostikk av pasienter med Stevens-Johnson syndrom er en omfattende undersøkelse, inkludert standardteknikker - spørre og undersøke en pasient, samt spesifikke prosedyrer - et immunogram, allergittester, en hudbiopsi, et koagulogram. Ekstradiagnostiske metoder er: radiografi, ultralyd av indre organer, blod og urinbiokemi. Tidlig diagnose av denne ekstremt farlige sykdommen unngår ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikasjoner. Patologisk behandling inkluderer ekstrakorporeal hemokorreksjon, glukokortikoid og antibakteriell terapi. Denne sykdommen er vanskelig å behandle, særlig i senere stadier. Komplikasjoner av patologien er: lungebetennelse, diaré, nyresvikt. Hos 10% av pasientene slutter Stevens-Johnson syndrom i døden.
Patologi er basert på en øyeblikkelig type allergisk reaksjon, som utvikler seg som følge av innføring av allergifremkallende stoffer i kroppen.
Faktorer som utløser sykdomsutbruddet:
Ideopatisk form - en sykdom med en uspesifisert etiologi.
Sykdommen begynner akutt, symptomene utvikler seg raskt.
Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom:
Ovennevnte komplikasjoner forårsaker 10% av pasientens død.
Dermatologer er involvert i diagnosen av sykdommen: de studerer de karakteristiske kliniske tegnene og undersøker pasienten. For å bestemme den etiologiske faktoren, er det nødvendig å intervjue pasienten. Ved sykdommens diagnose tar man hensyn til anamnese og allergologiske data, samt resultatene av klinisk undersøkelse. En hudbiopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse vil bidra til å bekrefte eller nekte den påståtte diagnosen.
Stevens-Johnson syndrom er differensiert fra systemisk vaskulitt, Lyells syndrom, ekte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnson syndrom, i motsetning til Lyells syndrom, utvikler seg raskere, påvirker sensitiv slimhinne, ubeskyttet hud og viktige indre organer sterkere.
Pasienter med Stevens-Johnson syndrom skal innlegges i en brenn- eller intensivavdeling for medisinsk behandling. Først av alt er det nødvendig å raskt avbryte bruken av narkotika som kan provosere dette syndromet, spesielt hvis deres bruk ble startet i de siste 3-5 dagene. Dette gjelder medisiner som ikke er avgjørende.
Behandling av patologi er primært rettet mot å fylle opp tapt væske. For å gjøre dette blir et kateter satt inn i ulnarvenen og infusjonsterapi initieres. Kolloid- og krystalloidløsninger blir infundert intravenøst. Oral rehydrering er mulig. I alvorlig ødem i larynx slimhinnen og pusteproblemer overføres pasienten til en ventilator. Etter å ha oppnådd stabil stabilisering, blir pasienten sendt til sykehuset. Der er han foreskrevet en kombinationsbehandling og et hypoallergent diett. Den består av å konsumere kun flytende og pureed mat, og rikelig med å drikke.
Hypoallergen diett innebærer utelukkelse fra dietten av fisk, kaffe, sitrus, sjokolade, honning. Tunge pasienter foreskrev parenteral ernæring.
Behandling av sykdommen inkluderer avgiftning, antiinflammatoriske og regenerative tiltak.
Drug therapy for Stevens-Johnson syndrom:
Legemidler administrert til pasienter for å forbedre den generelle tilstanden. Så reduserer legene doseringen. Og etter fullstendig gjenoppretting stoppes medisinen.
Aktuell behandling er bruk av lokalbedøvelse - "Lidokain", antiseptika - "Furacilin", "Kloramin", hydrogenperoksid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin", rosehipolje eller havtorn. Pasienter er foreskrevet salver med kortikosteroider - "Akriderm", "Adventan", kombinert salver - "Triderm", "Belogent". Erosjon og sår behandles med anilinfarger: metylenblå, fucorcin, strålende grønn.
Når konjunktivitt krever samråd med en oftalmolog. Hvert to timer, blir kunstige tårer, antibakterielle og antiseptiske øyedråper i henhold til skjemaet tapt i øynene. I fravær av terapeutisk effekt, er deksametason øynedråper, Oftagel eye gel, prednisolon eye salve og erytromycin eller tetracyclin salve foreskrevet. Munnhulen og slimhinnen i urinrøret behandles også med antiseptiske midler og desinfeksjonsmidler. Skylling er nødvendig flere ganger om dagen med klorhexidin, Miramistin, Clotrimazole.
I Stevens-Johnsons syndrom brukes ofte ekstrakorporeal blodrensing og avgiftning. For fjerning av immunkomplekser fra kroppen, brukes plasmafiltrering, plasmaferes, hemosorption.
Prognosen for patologi er avhengig av forekomsten av nekrose. Det blir ugunstig hvis det er et stort lesjonområde, et signifikant tap av væske og uttalt syre-base-balanseforstyrrelser.
Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfeller:
Tilstrekkelig og rettidig behandling bidrar til fullstendig gjenoppretting av pasienter. I fravær av komplikasjoner er prognosen for sykdommen gunstig.
Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig sykdom som forverrer pasientens livskvalitet betydelig. Tidlig og omfattende diagnose, tilstrekkelig og kompleks terapi gjør at du kan unngå utvikling av farlige komplikasjoner og alvorlige konsekvenser.
Sykdommer i huden og integrene kan være ekstremt farlige og ledsages av ubehagelige konsekvenser i form av andre sykdommer og død. For å unngå at dette skjer, er det viktig å diagnostisere hver sykdom rettidig og gi rask og kvalifisert hjelp. Et av disse fenomenene er Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen. Denne sykdommen påvirker hud og kropp og er vanskelig å behandle, spesielt i senere stadier. Vurder funksjonene i det kliniske kurset og metoder for terapeutisk inngrep for å feilsøke og helbrede kroppen.
Stevens-Johnson syndrom (ICD kode 10) er en farlig toksisk form av sykdommen, karakterisert ved epidermal cellers død og deres etterfølgende separasjon fra dermis. Forløpet av disse prosessene fører til dannelse av vesikler i området av slimhinnene i munn, hals, kjønnsorganer og andre områder av huden - de viktigste symptomene på sykdommen. Hvis dette skjer i munnen, blir det vanskelig for den syke å spise og smertefullt lukke munnen. Hvis sykdommen har slått øynene, blir de altfor syke, dekket av hevelse og pus, som fører til å stikke i øyelokkene.
Med nederlaget av sykdommen i kjønnsorganene er det vanskeligheter med å urinere.
Bildet ledsages av en plutselig begynnelse av sykdomsprogresjonen, når en person har feber, ondt i halsen og en feberaktig tilstand kan oppstå. På grunn av likheten av sykdommen med forkjølelse, er diagnosen i utgangspunktet vanskelig. Et utslett i et barn forekommer oftest på leppene, tungen, ganen, svelgen, buen, strupehodet, kjønnsorganene. Hvis du åpner formasjonen, forblir det ikke-helende erosjon, hvorav det suger blod. Når de smelter sammen, blir de til et blødningsområde, og en del av erosjonen provoserer fibrøs plakett, noe som forringer pasientens utseende og forverrer velvære.
Begge fenomenene er preget av at huden og slimhinnene er merkbart skadet, så vel som smerte, erytem og frigjøring. Siden sykdommen forårsaker merkbare lesjoner i indre organer, kan pasienten "fullføre" fatalt. Begge syndromene er relatert ved klassifisering til de mest alvorlige sykdomsformer, men de kan provoseres av ulike faktorer og årsaker.
Klare definisjoner av disse lidelsene er fortsatt ikke tilgjengelige, mange inkluderer Stevens-Johnson syndrom, hvor bildet er presentert i artikkelen, til den alvorlige formen for polymorf erytem, mens den andre sykdommen anses som den mest kompliserte form for SJS. Begge sykdommene i utviklingen kan starte med dannelse av erytem i irisområdet, men med SL spres fenomenet mye raskere, noe som resulterer i nekrose, og epidermis eksfolierer. Når SSD peeling lag oppstår mindre enn 10% av kroppsdekselet, i andre tilfelle - 30%. Generelt er begge plager lik, men forskjellige, alt avhenger av egenskapene til manifestasjon og generelle indikatorer på symptomer.
Stevens-Johnsons syndrom, som bildet kan sees i artikkelen, representeres av en akutt bullous lesjon i hud- og slimhinnene, mens fenomenet har en allergisk opprinnelse og en spesiell natur. Sykdommen fortsetter innenfor rammen av forverring av tilstanden til en syk person, og munnslimhinnen sammen med kjønnsorganene og urinveiene blir gradvis involvert i denne prosessen.
Utviklingen av SJS har vanligvis en forløper i form av en umiddelbar allergi. Det er 4 typer faktorer som påvirker starten på utviklingen av sykdommen.
Hos barn oppstår fenomenet som følge av virussykdommer, mens utslett hos voksne har en annen natur og tydeligvis skyldes bruk av medisinske apparater eller tilstedeværelse av ondartede svulster og fenomener. Når det gjelder de små barna, virker et stort antall fenomener som provokerende faktorer.
Hvis vi vurderer effekten av legemidler på barnas kropp, kan antibiotika og ikke-steroide midler mot inflammatorisk prosess gis. Hvis vi vurderer påvirkning av ondartede svulster, kan vi skille lederskapet av karsinom. Hvis ingen av de ovennevnte faktorene har noe å gjøre med sykdomsforløpet, snakker vi om SJS.
Den første informasjonen om syndromene ble dekket i 1992, over tid ble sykdommen beskrevet mer detaljert og utstyrt med et navn til ære for navnene til forfatterne, som studerte i dybden og kjente arten sin. Sykdommen er ekstremt vanskelig og er et annet navn - malignt eksudativt erytem. Sykdommen er relatert til dermatitt av bullous type - sammen med SLE, pemphigus. Det viktigste kliniske kurset er at blemmer vises på huden og slimhinnene.
Hvis vi vurderer forekomsten av sykdommen, kan det bemerkes at det er mulig å støte på det i alle aldre, vanligvis er sykdommen tydelig manifestert i 5-6 år. Men det er ekstremt sjelden å møte sykdommen i de første tre årene av barnets liv. Mange forfattere, forskere har funnet ut at den høyeste forekomsten er tilstede blant mannens publikum, som inkluderer dem i risikogruppen. Et utslett hvis bilde kan ses i artikkelen er også ledsaget av en rekke andre symptomer.
SJS er en sykdom utstyrt med et akutt forløb og rask utvikling når det gjelder symptomer.
Perioden der nye utslett dannes varer flere uker, og for hele helbredelsen av sår tar det 1-1,5 måneder. Sykdommen kan bli komplisert av det faktum at blodet trickler fra blæren, så vel som kolitt, lungebetennelse og nyresvikt. I løpet av disse komplikasjonene, ca 10% av de syke mennesker dør, klarer resten å kurere sykdommen og begynne å opprettholde en fullverdig vanlig livsrytme.
Kliniske anbefalinger foreslår rask eliminering av sykdommen gjennom en foreløpig studie av sin natur. Før behandling av en sykdom foreskrives, utføres et bestemt diagnostisk kompleks. Det innebærer en detaljert undersøkelse av pasienten, en immunologisk undersøkelse av blod, hudbiopsi. Hvis det er visse indikasjoner, må legen foreskrive en fullstendig radiografi av lungene og ultralyd av det urogenitale systemet, nyre og biokjemi.
Om nødvendig kan pasienten bli henvist for rådgivning til andre spesialister. Vanligvis er en dermatolog eller relevante spesialiserte leger involvert i å identifisere sykdommen, basert på symptomer / klager / tester. En blodprøve er nødvendig for å identifisere spesifikke betennelsesskilt. Differensiell diagnose finner også sted og det adskiller seg fra dermatitt, som også ledsages av dannelse av blærer, utslett på ansiktet og så videre.
Stevens-Johnsons syndrom, et bilde som kan vurderes i artikkelen, er en alvorlig sykdom som krever en passende tiltak fra en spesialist. Systematiske prosedyrer involverer aktiviteter som tar sikte på å redusere eller eliminere forgiftning, fjerne inflammatorisk prosess og forbedre tilstanden til den berørte huden. Hvis kroniske ubesvarte situasjoner finner sted, kan spesielle handlingsmedisiner bli foreskrevet.
Mange tror at det er nødvendig å foreskrive en vitaminbehandling - spesielt bruk av askorbinsyre og legemidler i gruppe B, men dette er en illusjon, fordi bruken av disse stoffene kan provosere en forverring av generell helse. Det er mulig å overvinne utslett på kroppen gjennom lokal terapi, som tar sikte på å eliminere den inflammatoriske prosessen og bli kvitt puffiness. Vanligvis brukes smertestillende midler, antiseptiske salver og geler, spesialiserte kremer, enzymer og keratoplastikk. Når det er en remisjon av sykdommen, undersøkes barn av munnhulen og rehabilitering.
Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen, kan påvirke barn. Hos spedbarn opptil 3 år er sykdommen sjelden, med aldersrelaterte endringer øker sannsynligheten. Siden sykdommen bare påvirker slimhinner og andre deler av kroppen, er utslett på hendene
Imidlertid, når det oppdages de minste endringene i kroppens eller oppførselen til barnet, er det nødvendig med akutt nødhjelp, inkludert eliminering av beruselse og forbedring av helbred.
Tidsbestemt forsyning av spesialisert omsorg vil forbedre det generelle kliniske bildet og øke sjansene for rask gjenoppretting betydelig. Med en kompetent tilnærming til implementeringen av det terapeutiske komplekset, kan du oppnå fantastiske resultater og komme til din egen gjenoppretting. Nøkkelregelen er en kombinasjon av flere terapier.
Vet du hva Stevens-Johnson syndrom er? Hjalp bildet med å identifisere symptomene sine? Del din mening og gi tilbakemelding på forumet!
Stevens-Johnson syndrom er en akutt bullous lesjon av slimhinner og hud av allergisk natur. Den går videre mot bakgrunnen av pasientens alvorlige tilstand med involvering av munnslimhinnen, øynene og urinorganene. Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom inkluderer en grundig undersøkelse av pasienten, en immunologisk undersøkelse av blodet, en hudbiopsi, et koagulogram. Ifølge indikasjoner, radiografi av lungene, ultralyd av blæren, ultralyd av nyrene, biokjemisk analyse av urin, konsultasjon av andre spesialister. Behandlingen utføres ved hjelp av metoder for ekstrakorporal hemokorrering, glukokortikoid og infusjonsbehandling, antibakterielle legemidler.
Data om Stevens-Johnson syndrom ble publisert i 1922. Over tid ble syndromet oppkalt etter forfatterne som først beskrev det. Sykdommen er en vanskelig variant av erythema multiforme exudativ og har et andre navn - "ondartet eksudativt erytem". Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, en bullous variant av SLE, allergisk kontaktdermatitt, Haley-Hayley's sykdom, etc. Dermatologi klassifiserer Stevens-Johnsons syndrom mot bullous dermatitt, det vanlige kliniske symptomet som blærer på huden og slimhinnene.
Stevens-Johnson syndrom observeres i alle aldre, oftest hos mennesker 20-40 år og ekstremt sjeldne i de første 3 årene av et barns liv. Ifølge ulike data varierer forekomsten av syndromet per 1 million befolkning fra 0,4 til 6 tilfeller per år. De fleste forfattere rapporterer en høyere forekomst blant menn.
Utviklingen av Stevens-Johnson syndrom skyldes en umiddelbar type allergisk reaksjon. Det er 4 grupper av faktorer som kan utløse sykdomsutbrudd: smittsomme stoffer, narkotika, ondartede sykdommer og ukjente årsaker.
Hos voksne er Stevens-Johnson syndrom vanligvis forårsaket av administrasjon av medisinering eller en ondartet prosess. Av stoffene er rollen som årsaksmessig faktor primært tildelt antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske, regulatorer av sentralnervesystemet og sulfonamider. Blant kreftpatienter spilles ledende rolle i utviklingen av Stevens-Johnson syndrom av lymfomer og karsinomer. Hvis den spesifikke etiologiske faktoren av sykdommen ikke kan etableres, snakker de om det idiopatiske Stevens-Johnsons syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom er preget av en akutt start med rask utvikling av symptomer. I begynnelsen er det ulempe, en økning i temperatur opp til 40 ° C, hodepine, takykardi, artralgi og muskelsmerter. Pasienten kan ha ondt i halsen, hoste, diaré og oppkast. Innen noen få timer (maksimalt etter 24 timer), observeres ganske store blemmer på munnslimhinnen. Etter å ha åpnet dem, dannes det store mangler på slimhinnen, dekket med hvittgrå eller gulaktige filmer og skorper av tørket blod. Den røde grensen til leppene er involvert i den patologiske prosessen. Pasienter kan ikke spise eller til og med drikke på grunn av alvorlige slimhinnssår i Stevens-Johnsons syndrom.
Skader på øynene i begynnelsen av typen allergisk konjunktivitt, men er ofte komplisert ved sekundær infeksjon med utvikling av purulent betennelse. For Stevens-Johnsons syndrom er utdanning på konjunktiva og hornhinnen av erosive ulcerative elementer av liten størrelse typisk. Mulig skade på iris, utvikling av blefaritt, iridocyclitis, keratitt.
Lesjonen av slimhinnene i det genitourinære systemet observeres i halv tilfeller av Stevens-Johnsons syndrom. Det forekommer i form av uretritt, balanoposthitt, vulvitt, vaginitt. Arring av erosjoner og sår i slimhinnene kan føre til dannelse av urinrøret.
Hudlesjoner er representert av et stort antall avrundede tøffe elementer som ligner blister. De har en lilla farge og har en størrelse på 3-5 cm. En funksjon av elementene av hudutslett i Stevens-Johnson syndrom er utseendet av serøse eller blodige bobler i senteret. Åpningen av boblene fører til dannelsen av lyse røde feil som blir crusted. Favorittlokalisering av utslett er huden på stammen og perineum.
Utsettelsesperioden for nytt utslett av Stevens-Johnsons syndrom varer i 2-3 uker, og sårdannelse oppstår innen 1,5 måneder. Sykdommen kan være komplisert ved blødning fra blæren, lungebetennelse, bronkiolit, kolitt, akutt nyresvikt, sekundær bakteriell infeksjon, tap av syn. Som et resultat av de utviklede komplikasjonene dør ca. 10% av pasientene med Stevens-Johnsons syndrom.
En dermatolog kan diagnostisere Stevens-Johnsons syndrom på grunnlag av karakteristiske symptomer som oppdages under grundig dermatologisk undersøkelse. Pasientens undersøkelse gjør det mulig å bestemme årsakssammenhengen som forårsaket utviklingen av sykdommen. En hudbiopsi bidrar til å bekrefte diagnosen Stevens-Johnson syndrom. Histologisk undersøkelse viser epidermal celle nekrose, perivaskulær lymfocyttinfiltrering og subepidermisk blæring.
I den kliniske analysen av blod bestemmes ikke-spesifikke tegn på betennelse, koagulogrammet oppdager blødningsforstyrrelser, og den biokjemiske analysen av blod viser et redusert proteininnhold. Den mest verdifulle når det gjelder diagnose av Stevens-Johnson syndrom er en immunologisk blodprøve, som oppdager en signifikant økning i T-lymfocytter og spesifikke antistoffer.
Diagnose av komplikasjoner av Stevens-Johnson syndrom kan kreve bakposeva utslipp erosjoner, coprogrammer, biokjemisk analyse av urin, Zimnitsky-prøve, ultralyd og CT-skanning av nyrene, ultralyd av blæren, lungens radiografi etc..
Differensierende Stevens-Johnson syndrom er nødvendig med dermatitt, som er typisk for blæring: allergisk og enkel kontaktdermatitt, aktinisk dermatitt, herpetiform Dühring dermatitt, ulike former for pemphigus (sant, vulgært, vegetativt, løvt), Lyells syndrom, etc.
Behandling av Stevens-Johnsons syndrom utføres med høye doser glukokortikoidhormoner. I forbindelse med nederlaget i munnslimhinnen er det ofte nødvendig å administrere medisiner for å utføre injeksjonsmetoden. En gradvis dosereduksjon begynner først etter at symptomene på sykdommen reduserer og pasientens generelle tilstand forbedres.
Ekstrakorporeale hemokorreksjonsmetoder brukes til å rense blod fra immunkomplekser dannet i Stevens-Johnsons syndrom: kaskadefiltrering av plasma, membranplasmautveksling, hemosorpsjon og immunosorpsjon. Plasma og proteinløsninger transfiseres. Det er viktig å innføre en tilstrekkelig mengde væske i pasienten og opprettholde normal daglig diurese. Som en ekstra terapi, brukes kalsium og kaliumpreparater. Forebygging og behandling av sekundær infeksjon utføres ved hjelp av lokale og systemiske antibakterielle stoffer.
Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske legemiddelreaksjoner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaksjoner karakterisert ved omfattende lesjoner i huden og slimhinnene, fremkalt av medisinering.
Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg oftest når man tar medisiner, men i noen tilfeller kan årsaken til sykdommen ikke bestemmes. Blant stoffene, som er mer sannsynlig å utvikle Stevens-Johnsons syndrom, avgir: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, hlormazanon, penicilliner. Sjelden utvikles utviklingen av syndromet ved å ta cefalosporiner, fluorokinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxikam, tiaprofenic acid, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Forekomsten av ELR er estimert til 1-6 tilfeller per million mennesker. ELR kan oppstå i alle aldre, øker risikoen for å utvikle sykdommen hos personer over 40 år, hos HIV-positive personer (1000 ganger), pasienter med systemisk lupus erythematosus og onkologiske sykdommer. Jo eldre pasientens alder, jo mer alvorlig den samtidige sykdommen og jo mer omfattende hudlesjonen, jo verre er prognosen for sykdommen. Dødelighet fra ELR er 5-12%.
Sykdommer er preget av en latent periode mellom å ta stoffet og utviklingen av det kliniske bildet (fra 2 til 8 uker), som er nødvendig for dannelsen av en immunrespons. Patogenesen av ELR er assosiert med massedød av basale keratinocytter i huden og mukosal epitelet forårsaket av Fas-indusert og perforin / granzymmediert apoptose av celler. Programmert celledød oppstår som et resultat av immunmediert betennelse, en viktig rolle i utviklingen av disse blir spilt av cytotoksiske T-celler.
Avhengig av området av den berørte huden, er følgende former for ESR skilt:
I Stevens-Johnsons syndrom er det en lesjon av slimhinnene i minst to organer, lesjonsområdet når ikke mer enn 10% av hele hudintegumentet.
Stevens-Johnson syndrom utvikler seg akutt, skade på huden og slimhinner er ledsaget av alvorlige vanlige lidelser:
høy kroppstemperatur (38... 40 ° C), hodepine, koma, dyspeptiske symptomer, etc. Rash er lokalisert hovedsakelig på ansiktets og torsoens hud. Det kliniske bildet er preget av utseendet av flere polymorfe lesjoner i form av lilla røde flekker med blåttaktige, papules, vesikler og målformede lesjoner. Veldig raskt (innen få timer) dannes bobler opp til palmen av en voksen og mer; fusjonere, de kan nå enorme mengder. Rør av bobler blir relativt lett ødelagt (et positivt symptom på Nikolsky), og danner omfattende lyse røde, eroderte gråtende overflater som er kantet av bobler av bobler ("epidermal krage").
Noen ganger vises på huden på håndflatene og avrundede mørke røde flekker med en hemorragisk komponent.
Den mest alvorlige lesjonen observeres på slimhinnene i munn, nese, kjønnsorganer, huden på den røde grensen av leppene og i perianalområdet, hvor blærer ser ut som raskt åpne, utsetter omfattende, kraftig smertefull erosjon, dekket av gråaktig fibrinøs blomst. På leppens røde grense dannes ofte brune brune hemorragiske skorper. Hvis øynene er skadet, observeres blefarokonjunktivitt, det er fare for å utvikle hornhinneår og uveitt. Pasienter nekter å spise, klage på smerte, brenner, økt følsomhet ved svelging, parestesi, fotofobi, smertefull vannlating.
Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom er basert på resultatene av sykdommens historie og det karakteristiske kliniske bildet.
Under den kliniske analysen av blod avslørte anemi, lymfopeni, eosinofili (sjeldne); neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.
Hvis nødvendig, utfør histologisk undersøkelse av hudens biopsi. Histologisk undersøkelse observert nekrose av alle lag av epidermis, dannelsen av et gap over kjellermembranen, løsrivelse av epidermis, i dermis inflammatorisk infiltrasjon uttrykkes litt eller fraværende.
Stevens-Johnsons syndrom bør differensieres fra vulgært pemphigus, farget hudsyndrom, toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er preget av epidermal detachment mer enn 30% av kroppsoverflaten; graft versus vert sykdom, erythema multiforme exudative, scarlet feber, termisk brenning, fototoxisk reaksjon, erythroderma peeling, fast toksikemi.
Generelle merknader om terapi
Stevens-Johnson syndrom behandles av en dermatovenereolog, andre spesialister utfører behandling av mer alvorlige former for ESR, og en dermatovenereolog er engasjert som konsulent.
Når en epidermolytisk medisinreaksjon oppdages, er legen, uavhengig av spesialisering, forpliktet til å gi pasienten akuttmedisinsk behandling og sørge for transport til brennesentralen (avdelingen) eller til intensivavdelingen.
Umiddelbar seponering av legemidlet som utløste utviklingen av ELR øker overlevelsen med kort halveringstid. I tvilsomme tilfeller bør du avbryte alle medisiner som ikke er viktige, og spesielt de som ble startet i de siste 8 ukene.
Det bør tas hensyn til negative prognostiske faktorer for ELR:
Indikasjoner for sykehusinnleggelse
Etablert diagnose av Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.
Glukokortikosteroid legemidler av systemisk virkning:
Infusjonsbehandling (veksling av ulike ordninger er tillatt):
Også hemosorpsjon og plasmafereseprosedyrer er berettiget.
Ved infeksjonelle komplikasjoner foreskrives antibakterielle legemidler, med tanke på det isolerte patogenet, dets følsomhet overfor antibakterielle stoffer og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.
Den består i grundig pleie og behandling av huden ved rensing, fjerning av nekrotisk vev. Omfattende og aggressiv fjerning av nekrotisk modifisert epidermis bør ikke utføres, siden overfladisk nekrose ikke er et hinder for reepithelialisering og kan akselerere stamcelleproliferasjon gjennom inflammatoriske cytokiner.
For ekstern terapi brukes antiseptiske løsninger: 1% hydrogenperoksidoppløsning, 0,06% klorheksidinløsning og kaliumpermanganatløsning.
For behandling av erosjon gjelder sårbekledning, anilinfarger: metylenblå, fukortsin, briljantgrønn.
Hvis øyeskade er nødvendig, kontakt en øyelege. Det anbefales ikke å bruke øyedråper med antibakterielle stoffer på grunn av den hyppige utviklingen av tørrøysyndrom. Det anbefales å bruke øyedråper med glukokortikosteroidpreparater (dexametason), preparater av kunstig tårer. Mekanisk ødeleggelse av tidlige synechias er nødvendig i tilfelle av dannelsen.
Med nederlaget på munnslimhinnen, skyll flere ganger om dagen med antiseptisk (klorhexidin, miramistin) eller antifungal (clotrimazol) løsninger.
Krever intensiv tverrfaglig samhandling av barneleger, dermatologer, oftalmologer, kirurger:
Krav til behandlingsresultater
Forebygging av gjentakelse av Stevens-Johnsons syndrom er å utelukke stoffer som forårsaket sykdommen. Det anbefales å bruke et identifikasjonsarmbånd som indikerer stoffene som forårsaket Stevens-Johnsons syndrom.
Hvis du har spørsmål om denne sykdommen, så konsulter en dermatovenerolog Adaev Kh.M.:
Stevens-Johnson syndrom er en ekstremt alvorlig alvorlig sykdom, som refereres til som en delmengde av allergiske effekter, som det ofte skyldes dem at sykdommen utvikler seg. Denne anomali er ganske sjokk for kroppen, fordi en viss, ganske stor prosentandel av huden påvirkes hos pasienter som følge av manifestasjonen av Stevens-Johnsons syndrom.
Huden bærer viktige barriere og beskyttende funksjoner, samt deltar i å opprettholde balansen av immunitet. Ved brudd på integriteten til dekselet og dets delvise nekrotiske lesjon, åpner portene for å komme inn i organismen av mange infeksjoner. Dermed er sjokkstaten i Stevens-Johnson syndrom komplisert av den massive infeksjonen i kroppen. Forresten, det er den smittsomme komplikasjonen av Stevens-Johnsons syndrom som ofte forårsaker døden til pasienter med denne anomali.
Stevens-Johnson syndrom er oftest forårsaket av rusmidler. Antall slike tilfeller er 85% av den totale forekomsten av dette syndromet.
De viktigste stoffene, de fremkallende midlene til Stevens-Johnsons syndrom, er selvsagt antibiotika: sulfanilamidantibiotika og antibiotika av en rekke cefalosporiner. Også, Stevens-Johnson syndrom forårsaker overdreven bruk av salver, som inneholder diklofenaknatrium. I tillegg har stoffer av en rekke karbamazepiner og antibiotika - ampicilliner samme effekt.
Derfor er det ekstremt viktig når du foreskriver terapi med de nevnte legemidlene for å ta hensyn til den mulige følsomheten til organismen for dem og å foreskrive klart definerte doser, og ikke å misbruke mengden deres.
I tillegg til antibiotika kan spesielle serier av antiepileptika også forårsake Stevens-Johnson syndrom. Noen beroligende midler kan også settes i en rekke stoffer - provokatorer av Stevens-Johnson syndrom.
Interessant, hos noen pasienter kan Stevens-Johnson syndrom oppstå uten å ta legemidlene ovenfor. I en svært liten prosentandel av pasientene oppstår dette syndromet på grunn av invasjon av bakterier, matallergene, inntak av patogene kjemiske forbindelser. Stevens-Johnson syndrom kan til og med utvikle seg etter vaksinasjon, som følge av kroppens økte allergiske respons på nye og fremmede stoffer - antistoffer.
Den allergiske årsaken til forekomsten spiller en av nøkkelrollene som skyldes Stevens-Johnsons syndrom hos barn. Som syndrom er dette syndromet ekstremt smertefullt for et lite barn. Spedbarn med Stevens-Johnson syndrom ser ut som "skoldet med kokende vann" - nekrose av huden hos barn med dette syndromet er så forferdelig og storskala.
De viktigste patogenetiske årsakene til Stevens-Johnsons syndrom er fortsatt ukjente. Det er bare kjent at i kroppen øker allergisk aktivitet. T-lymfocytter med cytotoksiske evner aktiveres: Disse cellene er bokstavelig talt fullpakket med aktive stoffer som kan ødelegge fremmede celler. Men saken er at med Stevens-Johnson syndrom, er all aggressiv aktivitet rettet mot sine egne kroppsstrukturer, nemlig huden. Disse giftige lymfocyttene angriper de bestanddelene av huden, cellene er keratocytter. Keratocytter, under påvirkning av giftige stoffer for dem, blir ødelagt, og et kronefenomen forekommer i Stevens-Johnson syndrom: huden avgjøres og avviger bokstavelig talt fra basen.
Det skal bemerkes at Stevens-Johnson syndrom utvikler seg ekstremt raskt. Hastigheten til manifestasjonen er gitt av visse overfølsomhetsreaksjoner av organismen, som utløser utseendet til denne anomali.
Forresten, foruten varianter av Stevens-Johnsons syndrom med etablerte utløsningsfaktorer, er det de som ikke kan etablere årsaken til syndromets lansering. Slike former har vanligvis en høyere forekomstfrekvens og mer alvorlige lesjoner.
Interessant, fra eksponeringstidspunktet til startårsaken og til full utvikling av alle tegn på Stevens-Johnsons syndrom, kan det ta 1 dag eller flere uker. Alt vil avhenge direkte på nivået av reaktivitet i det menneskelige immunsystemet: jo mer er det i en "spurred" -stat, vil det tidligere Stevens-Johnson syndromet vises.
Symptomer i Stevens-Johnsons syndrom har kronen, de viktigste manifestasjonene og ytterligere symptomer.
De viktigste manifestasjonene vil selvsagt være hudlidelser. På huden er det visse lokaliserte lesjoner - okser eller blærer. Deres hovedtrekk vil være at hvis du berører dem med noe objekt, vil huden umiddelbart begynne å eksfolieres. Men disse boblene vises ikke umiddelbart. For det første vil det forekomme kløe og utslett i enkelte deler av huden, der det vil være flekker og forhøyede papiller samtidig. Et slikt utslett kalles også et kjerneaktig utslett fordi det ligner på mesles.
Da blir dette utslettet gradvis til blærer med et sløv lokket som faller innover. Huden i nærheten av og fra disse boblene kan avvike hele lagene, som ved alvorlig brenning. Under huden som har gått ut, er det en rød overflate som kan bli våt.
De første delene av hudlidelser i Stevens-Johnsons syndrom vises på ansikt og lemmer. Etter noen dager spredte de seg og fusjonerte. Men, og dette er et viktig diagnostisk tegn - de hårete områdene av hode og palmer med såler er nesten ikke berørt. De mest kraftige manifestasjonene av Stevens-Johnsons syndrom vil ligge på lemmer og torso.
Hudlesjoner i Stevens-Johnsons syndrom er ekstremt store. De kan etterligne bildet, som om huden påvirkes av en brenning av minst 2 grader. De mest berørte er de områdene i huden som er utsatt for trykk og friksjon av klær.
Men hvis tid og riktig foreskriver behandling, gjenopprettes de berørte områdene. Deres fullstendig helbredelse vil ta ca. 3 uker. Og her igjen må man huske at områdene utsatt for press og områdene i integumentet til de naturlige åpningene vil helbrede lenger.
Den andre typiske lokaliseringen av lesjonen i Stevens-Johnsons syndrom er slimhinnene. De fleste pasientene på leppene har flere smertefulle erosjoner og rødhet (erytem). Slimhinnene i de ytre kjønnsorganene og området rundt anus er også berørt.
Det bør også sies at smerte vil være det tredje "hoved" tegn på Stevens-Johnson syndrom. Smertsyndrom er så uttalt at selv i begynnelsen av dette syndromet opplever pasienter alvorlig smerte selv med lite trykk på upåvirket hud som grenser til lesjonen.
Stevens-Johnson syndrom i sine mest alvorlige stadier kan forårsake en rekke komplikasjoner. Den første er selvsagt tilsetningen av smittsomme patogener. Skadet hud kan ikke lenger beskytte kroppen, noe som betyr at forskjellige mikrober er ekstremt fritt i den.
Den andre komplikasjonen av Stevens-Johnsons syndrom er alvorlig øyeskader. Det kan være en sammenheng mellom øyelokkets øyelokal og øyebollet, hornhinnen kan vokse, eller om det berørte øyelokkets inversjon kan oppstå.
Den tredje komplikasjonen er utseendet på hudkomplikasjoner. Permanente arr kan oppstå på helbredende hud, samt godartet vekst. Og hvis den patologiske prosessen er lokalisert ved siden av neglene, så senere kan de miste evnen til å vokse eller til og med falle ut.
Stevens Johnsons barnfoto syndrom
Hovedsymptomet på Stevens-Johnson syndromet er Nikolskys syndrom. Han sier at hvis du berører huden ved siden av den patologiske bullaen (boblen), vil den lett begynne å flakse av.
I tillegg er det viktig å etablere en sammenheng mellom adopsjon av en person av et bestemt startstoff og utvikling av sykdommen. Det er også viktig å ta hensyn til lokalisering av lesjoner - i Stevens-Johnsons syndrom, vil bare hud i ansikt og ekstremiteter bli påvirket.
Du kan gjøre en biopsi av hudområdet og se karakteristiske endringer i det: nekrose av epidermis-cellene, subkutan nukleasjon av oksene og en rekke infiltreringer av det berørte hudområdet med lymfocytter.
I tillegg utfører utvalget av bakteriologiske patogener fra nekrotisk utladning. Ofte er dette allerede gjort for å finne følsomheten til bakterier for bestemte stoffer og foreskrive det riktige antibiotika.
I tillegg til de ovennevnte metodene, vil en blodprøve være vanlig for alle pasienter. Det vil være tegn på betennelse, og noen ganger en økning i antall bestemte leukocyttceller. Det er deres økning vil snakke om en massiv allergisk reaksjon i kroppen.
Et spesielt immunforsvar kan også administreres. Det er mulig å finne en økning i antall individuelle immunceller. Inkludert de som er beskrevet ovenfor, tropiske til hudceller, T-lymfocytter.
Stevens-Johnson syndrom krever akutt behandling. Dette er en alvorlig nødsituasjon, og hvert minutt av forsinkelse bringer pasienten nærmere den mulige utviklingen av alvorlige komplikasjoner.
Stevens-Johnson syndrom behandles ikke under normale forhold eller tilstander i behandlingsavdelingen: pasienter overføres til brenneenheten eller intensivavdelingen, og de behandles der.
I den første behandlingsruten for Stevens-Johnsons syndrom administreres kortikosteroider. Disse stoffene er ekstremt potente og det er denne effekten som kan bidra til å stoppe den massive allergiske reaksjonen i kroppen, som er årsaken til Stevens-Johnsons syndrom. Det er best å introdusere injiserbare varianter av disse stoffene: de kan ha en raskere handling i tide. Syndromet behandles oftest av slike representanter for gruppen av kortikosteroider som Prednison og Dexamethason.
I tillegg til den umiddelbare og hurtige behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom med kortikosteroider, foreskrives elektrolytløsninger. Som kortikosteroider, er disse løsningene best foreskrevet som drippere, hvor legemidlet skal injiseres med en stråle (med mye av stoffet i 1 minutt).
Siden en viss mengde hud påvirkes av Stevens-Johnsons syndrom, kan også bakterielle komplikasjoner forekomme. For å stoppe deres manifestasjon, er antibiotika i tillegg foreskrevet til hovedbehandlingsregimet. Det er viktig å vite at antibiotika velges individuelt for hvert tilfelle av sykdommen, idet man tar hensyn til indikatorene for tolerabiliteten til kroppen til virkningen av stoffet.
I tillegg til den generelle behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom utføres aktuell behandling, som består av skikkelig toalett- og hudpleie og forsvarlig forsiktig fjerning av rester av nekrotisk hud. I dette vil antiseptiske løsninger være gode hjelpere. Oftest er det løsninger av hydrogenperoksid og mangan (kaliumpermanganat).
I tillegg til de ovennevnte behandlingsmetodene er det en annen viktig metode. Dette er identifikasjonen av årsaken som utløste utviklingen av Stevens-Johnsons syndrom og fjerning av den fra sirkelen av permanent menneskelig eksponering. For eksempel, i tilfelle av Stevens-Johnson drogsyndrom, er det nødvendig å finne et legemiddel med en skadelig effekt og eliminere den helt fra konsum i behandlingsregimet.
Pasientene må nødvendigvis følge et strengt diett med sikte på å redusere den høye allergene statusen til produktene som brukes. Det er forbudt å spise sitrusfrukter, søtsaker, søtsaker, noen form for sjokolade og fisk.