Full gjennomgang av periarteritt nodosa: symptomer, sykdomsformer, behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er periarteritt nodosa, hva er mekanismen for vaskulær skade, hvilke organer påvirkes. Kriterier for diagnose, moderne behandlingsmetoder og prognose for livet i denne sykdommen.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Det historiske navnet på periarteritt nodosa - Kussmaul-Meiers sykdom - dukket opp ved navnene på legene som beskrev det i andre halvdel av XIX-tallet. Dette er en spesiell form for vaskulitt eller betennelse i karene, hvor små kaliber arterier påvirkes i ulike organer.

Små arterier er overalt, men periarteritt nodosa har målorganer:

• Når det gjelder hyppigheten av lesjoner, er blodårene og hjernen, tarmens mesenteri (mesenteri - en fals av bukhinnen som tøyer tarmene og noen andre organer til bukhulenes mur), lever og hjerne i første omgang.
• Sekundært påvirkes arteriene av skjelettmuskulaturen, magen og bukspyttkjertelen og binyrene.
• Store kar - karotid, subklave arterier - påvirkes i sjeldne og komplekse tilfeller.

Sykdommen er sjelden, den omtrentlige frekvensen - 1 tilfelle per million mennesker. Unge menn er syke dobbelt så ofte som kvinner. Detaljert klassifisering er ikke utviklet, behandlingsregimer endres etter hvert som vitenskap utvikler seg, pålitelig forebygging er ukjent.

Sykdommen er farlig, fortsetter med lynhastighet, eller stadig utvikler seg, forverrer hver forverring tilstanden. Hvis ikke behandlet, vil bare 13 av 100 personer leve 5 år. Nesten alle pasienter blir deaktivert. Sykdommen påvirker mange organer, derfor ligger den i krysset mellom medisinske disipliner.

Å kurere sykdommen er helt umulig, noen ganger er det mulig å oppnå stabil remisjon. En dermatolog eller infeksjonsspesialist begynner å behandle periarthritisk nodosa, og det kreves konsultasjon med en nevrolog, kardiolog, gastroenterolog eller andre leger, avhengig av hvilket organ som er mer berørt.

Typisk hudutslett med nodulær periarteritt

Årsaker til patologi

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent.

Hovedrollen er tildelt prosesser med spesifikk hypersensitivitet i kroppen til fremmede stoffer eller dannelsen av en pervertert allergisk respons. Allergene blir spesielt følsomme vaskulære vegger, som til slutt blir skadet.

Metoden for "revers" fant at sykdommen er forbundet med hepatitt B, den ble funnet i Frankrike. Der begynte massevaksinasjoner mot hepatitt B tidlig på 80-tallet forrige århundre og ble oppdaget at forekomsten av nodulær periarthritis gikk ned fra 36 til 5% i løpet av de siste 20 årene. Leger mistenker at andre virus er "skyldige" i utviklingen av periarteritt nodosa, men det er ingen statistisk bekreftelse ennå.

Leger assosierer også sykdommen med narkotikaintoleranse, fordi den har blitt gjentatt testet i praksis. Vaksiner, sera, hypotermi og overoppheting i solen kan provosere starten av den patologiske prosessen.

Hva skjer med karene med periarteritt nodosa

Som respons på et allergeninntak oppstår et overdreven respons som raskt blir autoimmun (det vil si kroppens skadelige vev). Dannede immunkomplekser, inkludert proteiner i vaskulærveggen.

En autoimmun betennelse begynner inne i fartøyet på veggene. På "slagmarken" flokkes mange celler og forbindelser, og begynner den virkelige massakren. Resultatet av "kampen" er den skadede karveggen. Under elektronmikroskopet synlige områder av spredning av bindevev, nekrose, innsnevring av fartøyet. Fartøyets vegg mister sin normale elastisitet, diameteren smaler skarpt, blodet strømmer gjennom det med turbulens, stagnasjonssider og områder dannes, bevegelsen som er helt tilfeldig. I området med blodtilførsel av slike fartøy er alle organer påvirket.

Endringer i fartøyet med periarteritt nodosa: A - norm; B - autoimmun betennelse

Symptomer på patologi

Nodulær periarititt har flere karakteristiske symptomer:

Nodulær polyarteritt: symptomer, behandling

Nodulær polyarteritt er en sykdom av autoimmun natur, karakterisert ved nekrotisk skade på arterier av middels og liten kaliber. Tidligere ble denne patologien kalt nodulær periarteritt, men begrepet som brukes i dag er mer korrekt, fordi hele vaskulasjonen er involvert i den patologiske prosessen, det vil si panarteritt i stedet for periarytmi.

Om hvorfor denne patologien oppstår, hvilke symptomer det manifesterer, samt prinsippene for diagnose og behandling av nodular polyarteritt, vil du lære av vår artikkel.

Dette er en ganske sjelden sykdom - det forekommer i gjennomsnitt i 1 person ut av 100 tusen, og nye tilfeller blir registrert enda sjeldnere, med en frekvens på ca 2-3 per million av verdens befolkning. For det meste er menn syk (forholdet mellom menn og kvinner som lider av polyarteritt nodosa er 3: 1) av en moden - 40-60 år gammel.

klassifisering

Nodulær polyarteritt er klassifisert i henhold til kursets karakteristika og aktivitetsgraden av den patologiske prosessen.

Sykdommen kan således være akutt, subakutt og kronisk, med en annen (minimal, moderat eller høy) aktivitetsgrad eller være i en inaktiv fase.

Avhengig av forekomsten av den patologiske prosessen, er følgende varianter av polyarteritt:

• klassiker;
• kutant trombolisk;
• astma;
• monoorganny.

Huden form av patologi, forekommer uten skade på indre organer, anser ekspertene som godartede.

Hvis nyrene påvirkes og arteriell hypertensjon som er resistent mot legemiddelbehandling har utviklet seg, utvikler sykdommen seg raskt, noen ganger til og med lynhastighet - en person dør innen seks måneder eller et år.

Årsaker og mekanisme for utvikling

Årsakene til utviklingen av polyarterit nodosa i dag er ikke helt klart. En human overført virusinfeksjon antas å være viktig (spesielt hepatitt B). Utgangsfaktoren kan være et langt opphold i sol eller frost, vaksinering, innføring av visse stoffer, samt graviditet, abort og fødsel.

Under påvirkning av de ovennevnte årsaksfaktorene i kroppen mislykkes - sirkulerende immunkomplekser dannes. Spreading med blodet, de er faste i veggene i de midtre og små arteriene, og forårsaker dem til autoimmun inflammatorisk prosess. Celler i det indre laget av vaskulærveggen (endotelet) av de berørte karene produserer og avgir et stort antall koagulasjons- og trombotiske faktorer i blodet.

Kliniske manifestasjoner

Symptomer på nodular polyarteritt avhenger direkte av hvor lokalisert er, hvor utbredt og hvor alvorlig skaden på arteriene er.

I de fleste tilfeller er debuten akutt - pasienten kan tydelig si når tilstanden har forverret, hvilke symptomer har dukket opp.

En av de første manifestasjonene er en periodisk eller konstant økning i kroppstemperatur til 38-40 ° C. Pasientene hemmer ofte, som om de i utmattelse er mindre i urinen, kortpustethet observeres. Deres kroppsvekt er også avtagende, og dette skjer i et ganske raskt tempo og er ikke forbundet med diett og fysisk aktivitet. Det er smerter i ledd, muskler, mage eller hjerte, samt hodepine.

På hudens side kan pasienter med nodulær polyarteritt oppleve disse symptomene:

• bleghet eller marmor farge;
• utslett papulær-petechial (i form av tubercles og røde flekker), bullous (i form av store bobler) eller vesikulær (i form av små bobler) karakter;
• mesh levende (vaskulært cellulært mønster på huden);
• hud nekrose;
• nekrose av fingerens endefalanger;
• subkutane noduler (aneurysmer eller inflammatoriske infiltrater i vaskulærveggen).

Hud manifestasjoner av sykdommen oppstår i hver fjerde pasient, i noen tilfeller er de de første symptomene på polyarteritt.

På muskel-skjelettsystemet er pasienten opptatt av:

• felles smerter, inflammatoriske forandringer i dem (leddgikt, ofte av migrerende natur) - finnes i nesten alle personer som lider av polyarteritt;
• muskel svakhet (myastheni);
• muskel smerte (myalgi) - ca 65% av pasientene.

Lesjonen i det perifere nervesystemet er preget av asymmetriske perifere polyneuropatier (nevrologi av tibial, ulnar nerver, nerver av skallen og andre). Det er smerte på palpasjon av projeksjonsområdene av de berørte nervebuksene, underernæring, alle typer følsomhet og motorisk funksjon av områdene som er innervert av dem.

På den delen av sentralnervesystemet kan sykdommen manifestere symptomer på hjerneslag, blødning i hjernen, hjernehinnebetennelse, hjerneinfarkt, anfall, kramper, ulike typer psykose.

Det er karakteristisk at nervesystemet påvirkes hos nesten 9 av 10 personer som lider av denne patologien.

Hvis lungekarrene er involvert i den patologiske prosessen (dette skjer sjelden), kan pasienten utvikle lungevaskulitt, interstitial lungebetennelse (symptomer er kortpustethet, hoste, sputum, brystsmerter), pleurisy eller lungeinfarkt.

Med nederlaget i det kardiovaskulære systemet (forekommer hos 70% av pasientene), angina angrep, hjerteinfarkt, rytme og ledningsforstyrrelser, myokarditt, økt arteriell trykk.

Hvis karene i fordøyelseskanalen påvirkes, manifesteres dette av magesmerter forbundet med inflammatorisk prosess i et bestemt organ (cholecystitis, pankreatitt, sår, hjerteinfarkt eller hematom i leveren, enterokitt, blødning, etc.).

Øyeskader er preget av utvikling av konjunktivitt, iritt, og i noen tilfeller okklusjon av den sentrale retinalarterien, som fører til fullstendig synskort.

Nederlaget for det endokrine systemet forekommer i form av orchitis, epididymitt, dysfunksjon av de berørte organene, spesielt binyrene og skjoldbruskkjertelen.

Prinsipper for diagnose

Det er ikke så lett å mistenke polyarteritis nodosa til den ordinære allmennlegen eller familielegen, siden sykdommen kan oppstå med ganske forskjellige symptomer som er karakteristiske for mange andre sykdommer. Ofte gir en akutt utbrudd, samtidig skade på flere organer og systemer, mangel på effekt ved behandling av sykdommer som er diagnostisert ved en feil, en ide om den reumatologiske prosessen. Selvfølgelig vil flere diagnostiske metoder, laboratorier og instrumentale hjelpe til med diagnosen. De viktigste i dette tilfellet blant dem er:

1. Generell blodprøve. Det avslører forhøyede nivåer av leukocytter, nøytrofiler, blodplater, reduserte nivåer av hemoglobin og røde blodlegemer.
2. Urinalysis. Karakterisert av tilstedeværelsen av protein i urinen, sylindere og et lite antall røde blodlegemer.
3. Biokjemisk analyse av blod. Et økt nivå av C-reaktivt protein, fibrin, sialinsyrer og dysproteinemi på grunn av en økning i antall alfa- og gamma-globuliner vil bli detektert.
4. Blodtest for HBsAg.
5. Ultralyd av nyrekarene (deres innsnevring er funnet).
6. Undersøkelsesradiografi av lungene (lungemønsteret styrkes, deformeres).
7. Elektrokardiografi (resultatet avhenger av naturen til hjertets patologi).
8. Ekkokardiografi.
9. Konsultasjon av økologen med undersøkelse av øyets fundus (bag-lignende dilatasjoner av fartøyene - aneurisme).
10. Visceral angiografi med studien av bassene av nyrene og celiac arterier, så vel som andre. Lar deg oppdage flere vaskulære aneurismer, som bekrefter diagnosen.
11. Biopsi av veggen av det berørte fartøyet. Dette er "gullstandarden" for diagnostikk, da det tillater å verifisere den patologiske prosessen med en absolutt sannsynlighet. Mikroskopisk undersøkelse av biopsien avslører inflammatorisk infiltrering og områder av nekrose av karveggen.

Diagnostiske kriterier

I 1990 foreslått Foreningen av reumatologer kriterier som fortsatt brukes av leger når de foretar en diagnose.

1. Siden sykdommen har begynt, har pasienten gått ned i vekt (4 kg eller mer), men ikke gjennom idrett eller slanking.
2. Vaskulært mønster på huden i form av celler - mesh livedo. Ligger på bakkenes bakke, nedre og øvre lemmer.
3. Diffus smerte i musklene, men ikke i skulder- eller bekkenbeltet, muskelsvakhet, hyperestesi i beinmuskulaturen.
4. Overfølsomhet, ubehag, smerter i testiklene, ikke forbundet med skade eller smittsom prosess.
5. Symptomer på perifer nerveskader.
6. Arteriell hypertensjon med et diastolisk trykk på 90 mm Hg. Art. og mer.
7. Endringer i blodprøven (kreatininnivå mer enn 1,5 mg / dl, urea - mer enn 40 mg / dl).
8. Deteksjon i blodet av antigen av hepatitt B-virus eller antistoffer mot det.
9. Deteksjon på arteriogram av områder med innsnevring eller aneurisme av viscerale arterier som ikke er forbundet med andre ikke-inflammatoriske prosesser.
10. Mikroskopisk undersøkelse av biopsiematerialet til de berørte arterier av polymorfonukleære leukocytter.

3 eller flere kriterier som forekommer i samme pasient, la legen gi diagnose av polyarteritt nodosa.

Behandlingstaktikk

Behandling av polyarteritt nodosa bør være komplisert og lang (2-3 år eller mer). Ordningen er valgt individuelt i et reumatologisk sykehus på grunnlag av kliniske manifestasjoner og trekk ved sykdomsforløpet i en bestemt pasient.

En pasient kan bli foreskrevet:

• glukokortikoider (først i mellomstore og høye doser, og etter at pasientens tilstand stabiliseres, i vedlikeholdsdosering, brukes prednisolon eller metylprednisolon vanligvis (i alvorlige tilfeller blir pulsbehandling gitt - intravenøs administrering av sjokkdoser av hormonet, 1-3 infusjoner etterfulgt av bytte til stoffet i form av tabletter));
• cytostatika (cyklofosan, azatioprin); Kombinasjonen av glukokortikoid og cytostatikum betraktes som det mest effektive behandlingsregime;
• plasmautveksling (vil fjerne sirkulerende immunkomplekser og blodproppingsfaktorer fra blodet);
• antiplateletmidler, antikoagulantia (heparin, dipyridamol, pentoksifyllin - med henblikk på blodfortynning, forebygging av trombose);
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (ibuprofen, diclofenak, meloksikam) - redusere smerte og betennelse;
• aminokinolinpreparater (delagil, plaquenil);
• legemidler som fôrer fartøyene, forbedrer deres funksjon - angioprotektorer (proektin og andre);
• systemiske enzymbehandlingsterapi (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• antivirale legemidler (interferon-alfa og andre - hvis hepatitt B-virus oppdages);
• medisiner for å eliminere et symptom (antihypertensive midler, for behandling av nyresvikt og andre - avhengig av klinisk situasjon).

På bakgrunn av tilstrekkelig behandling blir de kliniske manifestasjonene av polyarterit nodosa snart mindre utprøvde, laboratorieparametere og morfologiske endringer i karene normaliserer.

Når fullstendig remisjon er oppnådd, kan behandlingen avbrytes. Men bare legen regulerer denne prosessen! Uautorisert avslag på behandling, abrupt avbrytelse av glukokortikoider og cytostatika vil føre til en forverring av den patologiske prosessen og forverring av pasientens tilstand.

Selv om medisinering avbrytes, forblir pasienten i en dispensar med reumatologist - kommer regelmessig og besøker de nødvendige tester for å overvåke tilstanden. Vaksinering, introduksjon av medisinsk sera og andre stoffer, hypotermi, insolasjon, smittsomme sykdommer, samt graviditet, abort, fødsel. Alle disse faktorene kan øke kroppens følsomhet, aktivere den autoimmune prosessen og provosere et tilbakefall av polyarteritt. Derfor anbefales det å minimere dem eller eliminere dem helt.

Hvis tilbakefall utvikles, gjenopptas medisinering, men igjen, ikke vilkårlig, men på anbefaling og under tilsyn av en lege.

Konklusjon og prognose

Polyarteritis nodosa er en sykdom som er preget av autoimmun betennelse i veggene i midten og i små arterier. Lider for det meste menn i alderen 40-60 år. De eksakte årsakene til utviklingen av patologi er ikke kjent, men det antas at startfaktorene kan overføres virusinfeksjoner (spesielt hepatitt B), insolasjon, hypotermi og bruk av visse medisiner.

Det er forskjellige former for polyarteritis nodosa, ledsaget av lesjoner av karene i en bestemt del av kroppen, av et organ. I denne forbindelse er de kliniske manifestasjonene av denne patologien ekstremt variert. De viktigste: feber, svakhet, smerter i muskler, ledd, muskel svakhet, smerte langs de berørte karene, tendens til trombose.

"Gullstandarden" for diagnostikk er en biopsi av den berørte delen av vaskemuren.

Behandlingen er lang, kontinuerlig, kompleks, med risiko for utvikling av bivirkninger av legemidler tatt av pasienten (glukokortikoider, cytostatika). På diagnosetrinnet og utvelgelsen av et effektivt behandlingsregime skal en person bli innlagt på et reumatologisk sykehus.

Prognosen avhenger også av egenskapene av sykdomsforløpet. Så, hudformen fortløper gunstig - raskt går inn i remisjon, gir ikke betydelig ubehag for pasienten. Skjemaer med nyreskade, tvert imot, begynner akutt, er vanskelig, vanskelig å behandle, og på kort tid fører til utvikling av komplikasjoner og til og med død. Ifølge statistikken kan sykdomsvern og stabilisering av staten bare oppnås i hver andre pasient.

Forebyggende tiltak vedrørende polyarteritt nodosa er ikke utviklet. Eksponering av provoserende faktorer i kroppen bør unngås, og beskyttelse mot virale infeksjoner bør unngås, og i tilfelle symptomer som ligner de som er nevnt ovenfor, ikke selvmedisinere - se kort tid hos en lege.

Hvilken lege å kontakte

Diagnose og behandling av sykdommen utføres av en reumatolog. Pasienter blir imidlertid ofte til terapeuten først. Avhengig av de berørte organene, kan det hende at samråd med nevrolog, dermatolog, pulmonolog, kardiolog, nevrolog, psykiater, urolog, gastroenterolog, oftalmolog eller endokrinolog er nødvendig. Ofte er det nettopp de mange lesjonene i ulike organer som foreslår diagnosen polyarteritis nodosa.

Kognitiv video forelesning på polyarteritt nodosa:

Nodulær periarteritt (polyarteritt) hos voksne og barn - årsaker, symptomer, behandling og foto

Innholdet i artikkelen:

Periarteritt nodosa (polyarteritt) er en sykdom preget av en systemisk lesjon av bindevevet, en forandring i plasmaets biokjemiske og immunegenskaper, og en tendens til en progressiv kurs. Det overveiende vaskulære systemet er involvert i prosessen, som igjen forårsaker skade på mange organer og systemer.

Etiologi av periarteritt nodosa (polyarteritt)

Nodulær periarititt har ikke noe spesifikt patogen, men er en merkelig reaksjon av den sensitiserte organismen for et bredt spekter av smittsomme og toksiske effekter og andre miljøfaktorer. Med tidligere sensibilisering kan løsningsfaktoren være narkotika, vaksiner, infeksjon, serum, overoppheting, kjøling, insolasjon, tretthet og så videre.

For tiden tilhører denne sykdommen gruppen av kollagen sykdommer, i patogenesen av hvilken den modifiserte reaktiviteten til organismen spiller en primær rolle. Hypergammaglobulinemi, plasmakellehyperplasi, eosinofili, hyppig kombinasjon med andre allergiske sykdommer, hyppighet av hudlidelser, uttalt effekt av hormonbehandling viser til fordel for allergi.

Utviklingen av periarteritt nodosa etter smittsomme sykdommer anses å være et resultat av autoimmun skade på vaskulærveggene på grunn av inntreden i blodet av produkter av skade på vaskulærveggen under infeksjoner.

Dermatitt forlater øyeblikkelig! Slående oppdagelse ved behandling av dermatitt

Mer nylig var det veldig vanskelig å bli kvitt dermatitt, men nå har et unikt verktøy dukket opp som gjør det mulig å løse dette problemet innen noen få uker.

Du kan lese om dette revolusjonerende verktøyet.

Råd fra Elena Malysheva om hvordan å bli kvitt dermatitt om 7 dager

Det er et stoff som kan kurere denne sykdommen for alltid.

Histologiske endringer

Prosessen involverer hovedsakelig små og mellomstore arterier, av og til vener og arterier av større kaliber. Ved obduksjonen er det noen ganger til det blotte øye tydelig synlig langs arterien fortykning av en rund eller oval form, grågul farge, størrelsen på valmuefrø til erter. Disse er knuter - cellulære granulomer i veggene i blodkar eller aneurysmer, fylt med trombotiske masser. Mikroskopisk undersøkelse av blodårer finner blodpropper, aneurysmer, brudd, infiltrater, hematomer, sklerose i arterieveggene.

I veggene i blodårene i første fase av prosessen observeres fibrinoidforandringer i midtfartøyet; samtidig opptrer intimal hevelse med en innsnevring av fartøyets lumen. I den neste fasen av prosessen kan en proliferativ cellulær respons observeres i alle lag i vaskulærveggen. Prosessen avsluttes med vaskulær sklerose, som kan føre til fullstendig utryddelse av deres lumen.

For sykdommen er typisk, forekommer tilstedeværelsen i blodkarets vegger karakteristisk for forskjellige stadier av prosessen. Vaskulære endringer er årsaken til hjerteinfarkt, nekrose, gangrene i mange organer; Fatal blødning kan oppstå på grunn av aneurysmbrudd.

Det er viktig! Behandling av periarteritt nodosa kompleks, lang og kontinuerlig. Legen velger stoffer for hver pasient individuelt.

Det kliniske bildet av periarteritt nodosa (polyarteritt)

Et karakteristisk trekk ved klinikken er tilstedeværelsen av mange symptomer, en merkelig kombinasjon som ikke passer inn i en sykdom. Til tross for polymorfisme har sykdommen sitt typiske utseende, noe som gjør at du kan gjøre en diagnose basert på kliniske data, hvis du husker muligheten for periarteritt nodosa.

Sykdommen er i de fleste tilfeller akutt, spesielt hos barn. I den første perioden er det svakhet, smerte i lemmer, nesten alltid magesmerter, oppkast, gastrointestinale sykdommer.

Temperaturen er uregelmessig - den er hektisk, subfebril. Av og til kan sykdommen oppstå uten feber. I fremtiden, i takt med økende utarmning og anemi, ser det ut til at en rekke organer og systemer påvirkes - det nervøse, kardiovaskulære systemet, samt nyrene, mage-tarmkanalen, huden, leddene, musklene.

Former av periarteritt nodosa (polyarteritt)

1. gastrointestinal;
2. nyre;
3. hjerte;
4. hjerne;
5. lunge;
6. hud;
7. nevromuskulær.

Divisjonen er betinget, i henhold til den overvektige lesjonen av ulike organer. Lettere enn andre fortsetter hudform, som ofte tar en kronisk natur.

Endringer i enkelte organer

Skinn. Et typisk symptom er subkutane knuter i størrelse fra hirse til en ert, vanligvis smertefri. Biopsi av knutepunktene kan avsløre typisk for nodular periarteritt, histologiske endringer som brukes til diagnostiske formål. Men knuter blir sjelden observert.

I tillegg til knuter er observert på hud blødninger, flekket, papular, urtikaria, bulløse utslett, samt nekrose, koldbrann, ødem.

Kardiovaskulær system. Klinikken er preget av takykardi, døve hjerte lyder, kortpustethet, cyanose, utvidelse av hjerteets grenser.

Nedfallet av kranspulsårene er den hyppigste lokaliseringen av prosessen både hos voksne og barn. Ved obduksjon knuter observert i løpet av koronarkarene, utvidelse av hjertet hulrom, aneurismer, blodpropp i dem, hjerteinfarkt og myokarditt, perikarditt sjelden.

I forbindelse med trombose i kranspulsårene, observeres myokardinfarkt ikke bare hos voksne, men også hos barn, selv i tidlig alder.

Det kan være dødelige blødninger på grunn av en ruptured koronar aneurisme.

Hjertepatologi kommer ofte i forgrunnen. Alvorlig hjertesvikt utvikler seg, i tilfelle hvor hypertensjon observert hos de fleste pasienter med periarteritt spiller nodosa en viktig rolle. Sirkulasjonsmangel i denne sykdommen er dårlig egnet til konvensjonell terapi.

På elektrokardiogrammet blir endringer karakteristisk for diffus koronarinsuffisiens oftere observert - utelatelse av ST-intervallet, reduksjon eller inversjon av T-bølgen.

Lungene. Endringer i lungene observeres hos 25-50% av pasientene, men nederlaget i lungekarrene er mye mindre vanlig. Det kan ha en annen opprinnelse: endringer forbundet med vaskulære lesjoner, endringer i lungevevvet rundt kar-skader i form av svak fibrinøs eller hemorragisk lungebetennelse. Interstitielle prosesser kan observeres i lungene. I avanserte tilfeller utvikler utviklingen av pneumosklerose. Ofte på slutten av sykdommen er det lungebetennelse forårsaket av en sekundær infeksjon.

De mest karakteristiske symptomer på vaskulær lungeskade er smerter i brystet, som er forbundet med hjerteinfarkt lungene og pleurisy, vedvarende hoste med blod, tilbøyelighet til pulmonal blødning, astma hendelser, langvarig bronkitt, eksudativ pleuritt, ofte eosinofil.

Lungehjerteinfarkt på grunn av vaskulær trombose er en av de vanligste former for lungeskader. Kollapsen av hjerteinfarkt kan føre til dannelse av hulrom som simulerer tuberkulosehellene. En ruptured lungeaneurisme kan forårsake dødelig blødning.

Noen ganger med en lesjon av grenene i lungearterien, kommer sirkulasjonsforstyrrelser i den lille sirkelen fram. Klinisk er dette syndromet noen ganger uttrykt ikke så mye pulmonalt som hjertesykdom med symptomer på overbelastning av høyre ventrikel.

Syndromet av bronkial astma er observert hos 15-25% tilfeller av nodulær periarteritt hos voksne. Astmaangrep kan godt forutse andre symptomer.

Angrep av bronkial astma kan oppstå på samme måte som de banale angrepene av denne sykdommen, men de er mer alvorlige og ikke mottagelige for de vanlige terapeutiske effektene. Bronkial astma er ledsaget av hypereosinofili opp til 50-60%, høy leukocytose og høy ESR.

Endringer i det perifere nervesystemet. Fenomenene polyneuritt og neuromyositis er karakteristiske symptomer på periarteritt nodosa. Perifere nervesystemet lesjoner observeres i 75-89% av tilfellene. Hos barn er endringer i det perifere nervesystemet mindre vanlige enn hos voksne.

Tapet på perifere nerver er ofte forbundet med endringer i karene som matrer dem, men det er ikke sjelden at endringer i nerver og kar kan oppstå uavhengig av hverandre. Histologisk undersøkelse finner demyelinering av nerverstammer, nedbrytning av nervefibre, nekroser av hjernestoffet, som indikerer en allergisk reaksjon i nervesystemet.

Polyneuritt har et merkelig klinisk kurs. Disse er flere mononeuritt, hver av dem vises på en annen tid, som er hvordan de adskiller seg fra smittsom polyneuritt. Det er en kombinasjon av myalgi, artralgi med flere asymmetriske polyneuritt - smerte, lammelse, følsomhetstendenser, vanligvis i underlivet. Grusomme smerter i musklene og langs nerverbuksene er ikke lett tiltak for smertestillende virkning. Konsekvenser av nevitt og nevromyosit kan være kontrakturer, muskelatrofi.

Med denne sykdommen, mulig parese av den myke ganen, sykdomsforstyrrelser, nasal, heshet på grunn av parese av vokalledninger.

Endringer i sentralnervesystemet. De er observert i alle aldersgrupper fra 40-45% av pasientene (barn i størrelsesorden på mindre) og oppstår som et resultat av vaskulære lesjoner, og i forbindelse med den generelle rus og nyresvikt.

Endringer i karene i sentralnervesystemet observeres kun i 10-15% tilfeller. Konvulsjoner, meningeal fenomener kan forårsake en feildiagnose av meningitt, tuberkuløs meningitt, encefalitt.

Cerebrospinal fluid kan være gjennomsiktig, blodig, av og til ksantohromnoy, -celler, noen ganger sammen med en øket mengde av protein cytosis normal som forklarer den økte permeabilitet av hjernemembraner i fravær av inflammatoriske fenomener. Noen ganger er det en høy eosinofili i væsken.

Nyre endres. Nyreskip, sammen med kranspulsårene, er involvert i prosessen i 80-88% tilfeller. Ofte forekommer signifikante anatomiske og histologiske endringer av dette parret orgel uten kliniske symptomer eller med mindre, ikke-permanent albuminuri og hematuri.

Det kliniske bildet av nyreskade er preget av en stor polymorfisme. Lesjonen kan forekomme i form av diffus eller fokal nefrit (akutt, subakutt eller kronisk). Den endelige fasen er ofte nefrosclerose.

Pasienter har ofte symptomer samtidig forbundet med ulike nyresykdommer.

De vanligste symptomene på nyreskade er albuminuri og hematuri av varierende grad, og øker hypertensjonen. Sykdommen har en tendens til å utvikle seg raskt med utvikling av nyresvikt.

Nyreskader avhenger hovedsakelig av vaskulære forandringer, og derfor opptrer nyreinfarkt selv hos små barn.

Sterke smerter i korsryggen og massiv hematuri er noen ganger forveksles med en stein i nyreinfarkt i denne kroppen som gjentatte ganger har fungert som en grunn for kirurgi.

Det har vært tilfeller av periarteritt nodosa, hvor omfattende blødninger som skyldes ruptur av aneurysm i nyrene, var den direkte dødsårsaken.

Mageorganer. Den mest observerte magesmerten, som kan oppstå i et hvilket som helst stadium av sykdommen. De forekommer på grunn av tromboser, infarkt, iskemisk fenomener i bukhulen - lever, galleblære, nyre og mage, tarmer, peritoneum, mesenterium. En mulig årsak til smerte er muskelspasmer i tarmene og vasomotoriske spasmer i solar plexusområdet.

Fortrinnslokaliseringsprosessen i tynntarmen hos små barn er på grunn av sensibilisering på grunn av absorpsjon gjennom tarmveggen av ufullstendige proteinnedbrytningsprodukter av bakterielle toksiner når hyppig forekommende i denne aldersfordøyelsesbesvær. For forekomsten hyperergic reaksjoner i tynntarmen har en stor verdi av den funksjonelle belastning og øket permeabilitet av sine vegger i tidlig alder.

Det bør bemerkes at spedbarn og barn i løpet av de første 2-3 månedene av livet, når før sensibilisering av tarmveggen ennå ikke har den betydning at den får i de senere måneder, lokaliseringsprosessen med periarteritis nodosa i tarmen kommer i bakgrunnen, mens utgangspunktet tilhører endringer i blodkarene i nyrene og hjertet. Disse organer begynner å fungere på de tidligste stadiene av fosterlivet til dem i denne perioden har en viktig funksjonell belastning, her kommer nærmest kontakt med smittsomme og toksiske effekter for mor og for å skape de mest gunstige forhold for intrauterin sensibilisering barn.

Det kliniske bildet av periarteritt nodosa kan lignes på appendisitt, nyre- eller leverkolikk, peritonitt, pankreatitt. Skarpe magesmerter er ofte årsaken til akutt sykehusinnleggelse av pasienter i kirurgisk avdeling.

Noen ganger med nodulær periarteritt, oppstår et sammenbrudd med dødelig utfall plutselig. En obduksjon i slike tilfeller forårsaker ofte omfattende blødninger på grunn av ruptur av aneurysmer i mageorganene - leveren, galleblæren, bukspyttkjertelen etc.

Øyeskader. Med periarteritt nodosa, observeres følgende symptomer:

1. tap av syn, ofte plutselig, på grunn av optisk nerveatrofi eller trombose i den sentrale retinalarterien, omfattende blødninger;
2. skade på det nervøse og muskulære systemet i øyet - neuritt og atrofi av optisk nerve, kongestiv tepler, diplopi, strabismus, myositis i øyemuskulaturen;
3. retinal detektivitet, retinal blødning;
4. uveitt.

Endringer i fundus har ofte karakteren av nyre retinopati: innsnevring av arteriene, dilaterte vener, retinal ødem, retinalblødning. Men endringer i fundus fartøyene som er typiske for nodulær periarteritt kan også observeres som har diagnostisk verdi: knuter, aneurysmer, blodpropper, vaskulær sklerose.

Undersøkelse av øyets fundus er nødvendig hos alle pasienter med mistanke om nodulær periarteritt selv i fravær av klager på øyefenomen, samt hos pasienter med fast diagnose - dette bidrar til rettidig utnevnelse av rasjonell behandling.

Endokrine system. Endringer i det endokrine systemet spiller en viktig rolle i kliniske manifestasjoner av denne sykdommen. Bukspyttkjertelen lider ofte. Tapetene på fartøyene kan være klinisk asymptomatiske, men diabetes mellitus utvikler seg noen ganger. Mulige endringer i funksjonen av skjoldbruskkjertelen, binyrene.

Ofte er det epididymitt, orchitis. Det kan være alvorlig smerte, gi til testikelen.

Blodendringer. Progressiv anemi er karakteristisk for periarteritt nodosa. De fleste pasienter har økt leukocytose - opptil 20-40 tusen, noen ganger høyere. I de sene stadiene av sykdommen kan det være leukopeni. Neutrofilose er preget av et skifte til venstre, noen ganger til myelocytter. I sjeldne tilfeller er en lymfocytisk reaksjon mulig. Karakterisert av signifikant eosinofili. Imidlertid finnes en svært høy prosentandel av eosinofiler hovedsakelig hos pasienter med bronkial astmasyndrom.

Det er en tendens til trombocytopeni, men noen ganger kan signifikant trombocytemi forekomme - opptil 1 million og over, som er forbundet med gjentatt blødning. Det er vedvarende hypergammaglobulinemi, en reduksjon i total mengde blodprotein. Blodkulturer er i de fleste tilfeller sterile.

Behandling av periarteritt nodosa (polyarteritt)

Den viktigste behandlingen for periarteritt nodosa er for tiden hormonbehandling. Ved tidlig bruk av kortikosteroider i tilstrekkelige doser oppnås langvarige tilbakemeldinger. Ofte gir hormoner imidlertid bare en midlertidig effekt, ikke hindre tilbakefall og det progressive løpet av sykdommen.

Prognose av periarteritt nodosa (polyarteritt)

Dødeligheten i fortiden var 80-90%. Årsakene til døden er oftest hjertesvikt, uremi, massiv blødning.

Med moderne behandlingsmetoder oppnådd langsiktig remisjon. Selvfølgelig er kurset og resultatet avhengig av sykdomsform, graden av rus, betydningen av de berørte organene, tidspunktet for behandlingsstart og dens metoder.

Hva ser periarteritt nodosa ut, hvorfor ser det ut og hvordan blir patologi diagnostisert?

Nodulær periarteritt (polyarteritt) eller Kussmaul-Meiers sykdom (fra lat periarteriitt) er en patologisk tilstand av vaskulærveggene, som er preget av deres langvarige eller akutte betennelse, som er preget av nekrotiske formasjoner på stabler av blodårer, og fører til en svikt i organene som mater fartøyet.

Denne sykdommen er en systemisk vaskulitt, der inflammasjon oppstår på grunn av immunkomplekser.

Konsekvensen påvirker små og mellomstore arterier i strid med veggens normale struktur (fremspring av veggene). Denne tilstanden fører til nedsatt blodsirkulasjon, ernæring av enkelte organer og vev.

Nodulær sykdom er også referert til som polyarteritt og påvirker alle lag av arteriell karvegveggen.

Akkumuleringen av negative partikler i cellene, med dannelse av fibrøse arr, er de viktigste kliniske stadiene av patologien, noe som fører til dannelse av blodpropper, knuter og døden av vevene i indre organer.

I de fleste tilfeller forekommer periarteritt nodosa hos menn i alderen mellom tretti og femti år, hos barn og eldre.

Hva er spesielt en sykdom?

For første gang oppstod en slik sykdom som periarteritt nodosa i andre halvdel av det nittende århundre.

Denne vaskulitt (inflammatorisk prosess av blodkar) av en spesiell form.

Spesielt det faktum at en slik sykdom rammer små arterier i organer med forskjellig lokalisering.

Organene som er mest berørt, er oppført nedenfor:

• De vanligste skadestedene, med nodulær periarteritt, er karene som føder nyrene og leverer blod til hjertet, hjernen og leveren, så vel som karene i tarm mesenteri. Tapet på disse fartøyene kan føre til komplikasjoner som ikke er kompatible med livet;
• De arterielle karene i skjelettet, binyrene, bukspyttkjertelen og magesmuskelen er sekundært påvirket. Skader på arteriene i disse organene er fulle av nedsatt funksjonalitet i kroppen;
• Til slutt er store fartøyer, subklavier og karotisarterier påvirket. Deres nederlag er ekstremt sjelden.

Patologi tilhører litt vanlig, og registreres i ett tilfelle per en million av verdens befolkning. Karakteristisk er mannens nederlag dobbelt så ofte som kvinnen.

De endelige forebyggende tiltakene, klassifisering og behandling blir ikke utarbeidet, siden sykdommen fortsatt er nøye studert.

Nodulær periarteritt er svært farlig og utvikler seg så snart som mulig, eller tar en kronisk form. I fravær av effektiv behandling er overlevelsesraten tretten ut av hundre personer som er rammet av periarteritt nodosa.

Nekrose av vaskulærvegen med nodulær polyarteritt

Også, nesten alle som har hatt en sykdom, er fortsatt deaktivert. Patologi er studert av spesialister, som ligger på grensen til ulike disipliner, da det påvirker et stort antall organer.

Den endelige kur av sykdommen er ikke mulig, men noen ganger når legene en stabil ettergivelsesperiode.

Ved oppdagelse av de første tegnene på periarteritt nodosa, er det nødvendig å kontakte en hudlege eller infeksjonssykdom lege.

Videre behandling og konsultasjon av andre spesialister er bygget på grunnlag av nøyaktig hvilke fartøy som er berørt, og hvilket organ de har matet.

Det er derfor, for den mest effektive behandlingen, nødvendig nøyaktig differensialdiagnostisering og konsultasjon av en spesialist.

Nyreskader med nodulær periarteritt

klassifisering

Klassifisering av periarteritt nodosa forekommer i tre kliniske former og fem utviklingsalternativer med forskjellig forventet levealder.

Klinikken av sykdommen, i dag, involverer tre former for periarteritt nodosa, som vist i tabellen nedenfor.

Separasjon i henhold til type periarteritt nodosa forekommer i henhold til varianter av kurset, som påvirker levetid og kvaliteten på hverdagen.

Med godartet form av periarteritt nodosa og effektiviteten av behandlingen kan kombineres med profesjonell aktivitet og en normal livskvalitet.

De gjenværende typene av progresjon av periarteritt nodosa er preget av lidelser i individuelle organer som krever konstant og effektiv behandling.

Selv bruk av behandling fører til midlertidig funksjonshemning, og deretter til definisjonen av funksjonshemming.

Årsaker til periarteritt nodosa

Årsaker til provoserende periarteritt nodosa er ikke fullt definert.

Hovedversjonene av opprinnelsen til patologi er:

• Smittsomme lesjoner av bakteriell natur;
• Klart uttrykt nederlagstoksiner av alkoholholdige drikker eller andre stoffer;
• syfilis;
• Allergiske reaksjoner, eller vaskulær overfølsomhet;
• Mekanisk skade på de vaskulære veggene.

Ifølge moderne hypoteser er den vanligste versjonen av lesjoner i periarteritt nodosa forekomsten av HIV-infeksjon hos mennesker, influensa, rubella, hepatitt B og andre virale infeksjoner.

Endringer i fartøyet med periarteritt nodosa - A - norm, B - autoimmun betennelse

Det er også flere risikofaktorer, inkludert:

• hypotermi;
• Genetisk sted;
• Kroppsbestråling;
• Allergiske reaksjoner av kroppen til visse typer stoffer;
• Immunkomplekser avsatt på vaskulære vegger, forårsaker skade;
• Barn med allergiske reaksjoner på mat, med høy følsomhet mot narkotika, iskemisk angrep av hjertet, høyt blodtrykk.

Symptomer på periarteritt nodosa

Progresjonen av sykdommen har uttalt symptomer, som er oppført i tabellen under.

Diagnose av polyarteritt

Diagnose skjer ved å sammenligne symptomene som er oppført i tabellen nedenfor.

Når de tre kriteriene samsvarer, blir nodulær periarteritt diagnostisert.

Kriterier for diagnostisering av nodular periarteritt - A, B - mesh live; C - karakteristiske endringer i biopsi (vevsprøve oppnådd ved biopsi)

Behandling av periarteritt nodosa

Behandlingsprotokollen for en sykdom som periarteritt nodosa består i langvarig og kontinuerlig behandling.

Kurset består av en lege med ulike spesialiseringer, avhengig av plasseringen av de berørte fartøyene.

Pasienter som rammes av periarteritt nodosa trenger sengestøtte, riktig ernæring med maksimal metning med vitaminer og næringsstoffer, samt velvalgt terapi.

De vanligste legemidlene som brukes til periarteritt nodosa er:

• Glukokortikosteroider i store doser (Prednisolon, Dexamethason, Triamcinolon) - Legemidler har størst effekt i begynnelsen av sykdommen. Deres lange mottak reduserer arteriell trykk og eliminerer nyresvikt. Medisiner bidrar til å redusere betennelse og undertrykke immunforsvaret;
• Pyrazolonmedisiner (Aspirin, Butadion) brukes sammen med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å forbedre effekten av glukokortikosteroider;
• Cytotoksiske stoffer (cyklofosfamid, azathioprin) - bidra til å unngå utviklingen av alvorlige byrder;
• Ved justering av hypertrombocytose og forebygging av DIC-syndrom (Trental, Curantil), gjenopprett sunn lokal blodsirkulasjon;
• Antibiotika - brukes til infeksjoner i huden;
• For å eliminere symptomene - smertestillende og trykkøkning. Også bruken av vitaminkomplekser, diuretika og hjerte glykosider.

Etter at den akutte inflammatoriske prosessen reduseres, brukes fysioterapi, massasje og fysioterapi. I ekstreme tilfeller brukes plasmaferes eller hemosorption.

Hvilke forebyggende tiltak?

Kliniske anbefalinger for forebygging inkluderer følgende:

• Riktig ernæring. Dietten bør inneholde en stor mengde vitaminer og næringsstoffer for å holde veggene i blodkar elastisk;
• Overholdelse av dagens regime. Arbeidsdagen skal inneholde en tilstrekkelig mengde hvile og sunn søvn;
• Oppretthold vannbalansen. Bruk minst en og en halv liter rent drikkevann per dag;
• Mer aktiv livsstil. Det anbefales å gå minst en time om dagen, så vel som engasjere seg i aktiv sport;
• Tidlig behandle smittsomme sykdommer;
• Forsiktig ta opp instruksjonene for stoffene, for å unngå allergiske reaksjoner;
• Undergå en rutinemessig inspeksjon en gang i året.

Alle tiltak er rettet mot å opprettholde en sunn tilstand av fartøyene.

Video: Polyarteritis nodosa.

Hva er prognosen?

Prediksjon med periarteritt nodosa er ugunstig. Alvorlig skade på blodårer som fører til dysfunksjon og død av organvev kan være dødelig. Ifølge statistikk oppnås remisjon i halvparten av de registrerte pasientene.

Effektiviteten av behandling av periarteritt nodosa er avhengig av riktig formålet, rettidig diagnose og overholdelse av forebyggende anbefalinger.

Hvis du opplever noen symptomer, ta kontakt med sykehuset for en fullstendig undersøkelse.

Ikke selvmiljøer og vær sunn!

Nodulær periarteritt: årsaker, symptomer / tegn, diagnose, behandling

Nodulær periarteritt (polyarteritt) er en akutt eller kronisk betennelse i arterievegget, noe som fører til utvikling av organsvikt. Dette er en systemisk vaskulitt på grunn av immunokompleks betennelse og skade på små og mellomstore arterier av muskel-elastisk type med dannelse av aneurysmer. Sykdommen manifesteres av feber, myalgi, artralgi, alvorlig rus og spesifikke symptomer på lesjoner i indre organer: nyrer, lunger, hjerte, hud, fordøyelseskanal.

Alle lag av arterievegg er involvert i inflammatorisk prosess. Bakterielle toksiner, virus og narkotika er antigener som bryter med kroppens immunologiske homeostase. Vevstrukturer er skadet, inkludert blodårer. Angiogene stimuli dannes, en autoimmun reaksjon dannes. Cellulær infiltrering og fibrinøs nekrose er de viktigste patogenetiske stadiene av sykdommen, noe som fører til trombose, dannelsen av perivaskulære knuter og myokardinfarkt.

Nodulær periarteritt har flere vanlige navn - polyarteritis nodosa, multiple angiitt, ​​Kussmaul-Meier sykdom. For første gang ble sykdommen allokert til en uavhengig nosologisk enhet i midten av 1800-tallet.

Patologi utvikler seg hovedsakelig hos menn i alderen 30-50 år, hos barn og eldre.

øyeblikksbilde: nekrose av vaskulærvegen med nodulær polyarteritt

Morfologiske former for sykdommen:

• Klassisk med tilstedeværelse av nyre-viscerale eller nyre-polyneuritiske symptomer - det preges av rask progresjon av nyreskade og utvikling av ondartet hypertensjon,
• astmatiske,
• Dermal - har et gunstig kurs med stabile remisjoner og sjeldne eksacerbasjoner,
• Tromboangiitt - sakte med symptomer på arteriell hypertensjon, polyneuritt, dysirkulasjonsforstyrrelser i lemmer,
• Monoorgannaya.

årsaker

Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det er 5 teorier om opprinnelsen til sykdommen, ikke bekreftet av offisiell medisin:

1. Syfilittisk hjertesykdom,
2. Mekanisk skade på blodårene
3. Alvorlig forgiftning med alkohol eller andre stoffer
4. Akutt bakteriell infeksjon
5. Fenomenet hypersensitivitet og lokal anafylaksi.

Foreløpig er den mest haster den virale hypotesen, ifølge hvilken periarteritt utvikler seg hos individer smittet med hepatitt B-virus, HIV, influensa, rubella, cytomegalovirusinfeksjon, Epstein-Barr-virus.

Predisponerende faktorer er: immunisering, allergier mot visse medisiner, stråling, hypotermi, arvelig disposisjon. Pasienter utvikler en hypersensitivitetsreaksjon med forsinket type, dannelse av antigen-antistoffkomplekser, som sirkulerer i blodet og setter seg ned på veggene i arteriene, som påvirker dem.

Risikogruppen består av barn med diatese, matallergi, overfølsomhet overfor rusmidler, samt voksne med astma, dermatitt, hjerteinfarkt, hypertensjon.

klinikk

Blant de vanligste symptomene på sykdommen er de vanligste og mest signifikante feber, artralgi, myalgi, kakseksi.

Vedvarende bølgelignende feber reagerer ikke på antibiotika og forsvinner etter å ha tatt glukokortikosteroider.

Kakseksi og progressivt vekttap er preget av et kraftig tap på 30-40 kg på kort tid.

Myalgi og artralgi opptrer i muskler i bena og store ledd og blir ledsaget av muskels svakhet og atrofi.

Hos pasienter blir integlene blek og skaffer seg en marmorskygge. Utslett vises på huden, subkutane smertefulle knuter dannes i lårene, bena og underarmene, plassert langs store nevrovaskulære bunter, enten enkeltvis eller i små grupper. Disse kliniske tegnene er symptomer på den klassiske form for patologi.

Spesifikke symptomer forårsaket av skade på indre organer:

• Med nederlag i kranspulsårene blir brystsmerter, akutte sirkulasjonsforstyrrelser i koronarbeinene, hjertesvikt, kardiosklerose, hjerterytme forstyrret. Koronaritt fører til angina pectoris, myokarditt, arytmier, mitralventilinsuffisiens. En merkelig koronar patologi kan oppstå uten en klar klinikk med hyppige angina angrep. På elektrokardiogrammet - ekstrasystoler, paroksysmal takykardi, atrieflimmer.
• Skader på sentralnervesystemet med nodulær periarteritt blir ofte kombinert med betennelse i perifere nerver og er ledsaget av utvikling av mono- eller polyneuritt, som manifesteres av skarp og brennende smerte i lemmer, parestesier, parese. Den patologiske prosessen er hovedsakelig lokalisert i arteriene i nedre ekstremiteter. Patologien er komplisert ved utvikling av slag, meningoencefalitt, epipadier, psykiske lidelser, hemiparesis.

skade på nikkelens nodulære periarteritt

Med nederlaget av nyrene, utvikler pasienten vedvarende hypertensjon, protein, leukocytter, sylindere og blod i urinen. I alvorlige tilfeller slutter bruddet av det berørte karet med dannelsen av hematomer i pararenalcellulose. Nephrotisk og nefritisk syndrom bestemmer taktikken for å behandle pasienter. Med periarteritt nodosa blir nyrene oftest rammet av alle andre indre organer. Utfallet av vascular lesjoner av nyrene - iskemisk infarkt, post-infarkt arr, vaskulitt og vaskulær sklerose, nephrosclerosis. Betennelse i fordøyelseskanalen arterier manifesteres av diffus smerte i magen, spenning i den fremre bukveggen, dyspeptisk syndrom - diaré med blod og slim, kvalme, oppkast og mangel på appetitt. Med involvering i den patologiske prosessen av leveren, hepatomegali, gulsott og leverdysfunksjon oppstår. Nedbør i bukspyttkjertelen er klinisk minner om pankreatitt med intrasekretorisk insuffisiens. Komplikasjoner av sykdommen er: peritonitt, pankreatisk nekrose, sårperforasjon, akutt magesyndrom, gulsott og gastrointestinal blødning.

lesjon av lungekarrene i det diagnostiske bildet

Inflammasjon av lungearteriene er en annen klinisk variant av periarteritt nodosa. Det er en bronkospasme, infiltrering av lungene med eosinofiler. Symptomer manifesterer seg som interstitial lungebetennelse, pleurisy eller bronkial astma. Pasienter utvikler lungevaskulitt, lungemønsteret deformeres. Patologi manifesteres av en sterk hoste, kortpustethet, hemoptyse, brystsmerter. Percussion markerte forkortet slagverk, vekslende med en klar lungelyd, auscultatory - puste lyder og hvesning. Komplisert patologisk ruptur av vaskulære aneurysmer og utvikling av lungeblødning. Sykdommen kan oppstå ved type tuberkuløs infiltrering av lungene, exudativ pleurisy, alvorlige angrep av astma, bronkospastisk syndrom.

Nodular arteritt manifesteres ofte ved skade på øynene med betennelse i ulike strukturer i den visuelle analysatoren. Pasienter utvikler ondartet retinopati. Fundus-skipene er utvidet og fortykket, særlig hos personer med høyt blodtrykk.

Lesjonen av arteriene som leverer organene i det endokrine systemet, fører til utvikling av dysfunksjon av kjønnskjertlene, skjoldbruskkjertelen og binyrene. Allergisk vaskulitt er den viktigste patogenetiske forbindelsen til orchitis og thyroiditt.

Sykdommens akutte sykdom forekommer vanligvis hos barn, varer omtrent en måned og preges av den hurtige utviklingen av prosessen med utvikling av hjerteinfarkt, cerebrovaskulær ulykke eller hypertensiv krise. I det subakutiske kurset blir eksacerbasjoner ofte erstattet av perioder med fritak. Denne patologien varer opptil 6 måneder og forekommer ganske ofte. Kronisk periarteritt nodosa utvikler seg sakte og behandles i årevis.

Nodulær periarititt hos barn kjennetegnes av en progressiv vaskulær lesjon og er komplisert ved utvikling av nekrose og gangren i ekstremiteter. Sykdommen er mest vanlig blant jenter i alle aldre. Patologi utvikler seg kraftig. Hos pasienter med økt kroppstemperatur til 39-40 ° C, markerte kraftig svette, svakhet, utilpashed. Vedvarende cyanotiske flekker av treformen vises på huden mot bakgrunnen av marmorpall. Subkutane eller intradermale noduler er vanligvis størrelsen på en bønne eller hirse og er palpabel langs de store karene. Smertefullt tett ødem som ligger i området av store ledd, i fremtiden forsvinner de enten eller blir erstattet av foci av nekrose. Alvorlig paroksysmal smerte i leddene er ledsaget av en brennende følelse eller distensjon. Syke barn sover ikke godt om natten, blir rastløs og lunefull. I fravær av rettidig og tilstrekkelig behandling strekker foci av nekrose seg til det omkringliggende vevet.

diagnostikk

endring av nyrekarene på angiografi

Diagnose av periarteritt nodosa inkluderer innsamling av klager og anamnese av sykdommen, instrumentell undersøkelse av pasienten, laboratorietester av blod og urin.

Tilleggsdiagnostiske metoder:

1. Arteriografi er en metode for å undersøke arterier ved å administrere et kontrastmiddel og gjennomføre en rekke røntgenstråler. Pasienter avslører arterieaneurysmer og deres okklusjon.
2. En biopsi av musklene i benet eller magen lar deg identifisere karakteristiske endringer i blodårene.
3. Mikroskopi av materialet tatt fra pasientens hud.
4. På undersøkelsen røntgenbilder av lungene - en klar deformasjon av lungemønsteret.
5. På EKG og ultralyd i hjertet er tegn på kardiopati.

behandling

Behandling av periarteritt nodosa kompleks, lang og kontinuerlig. Reumatologer, kardiologer og leger fra andre beslektede spesialiteter velger medisiner for hver pasient individuelt.

Pasienter med akutt form for patologi anbefales sengestøtt eller halvseng, mild næring med maksimalt vitaminer og mikroelementer. Etter forverring av forverringen, å gå i frisk luft, overholdelse av riktig daglig behandling og psykoterapi vises.

Hovedgruppene av narkotika:

• Pasienter er foreskrevet kortikosteroider i store doser. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres dosen gradvis. Glukokortikosteroidhormoner er mest effektive i de tidlige stadiene av sykdommen. Langsiktig bruk av Prednisolon, Dexamethason, Triamcinolon bidrar til å bli kvitt hypertensjon, retinopati og nyresvikt. De har en utbredt anti-inflammatorisk og immunosuppressiv effekt.
• Cytotoksiske stoffer kan unngå utvikling av alvorlige komplikasjoner. Pasienter foreskrevet "Cyclophosphamide" og "Azathioprine."
• Aminokinolinderivater - "Plaquenil", "Delagil" foreskrives etter langvarig bruk av cytostatika.
• Preparater av pyrazolonserien - "Butadion", "Aspirin" er tatt sammen med "Prednison". NSAIDer som forsterker effekten av glukokortikoider.
• For korreksjon av hypertrombocytose og forebygging av DIC, foreskrive "Trental", "Curantil". De normaliserer mikrosirkulasjon og hyperbarisk oksygenering.
• Hvis det er smittsomme komplikasjoner på huden - purulent foci, utføres antibiotikabehandling.
• Symptomatisk behandling - smertestillende midler og hypotoniske legemidler. Parenteralt administrerte vitaminer, antihistaminer, diuretika, hjerteglykosider.

Etter fjerning av akutt betennelse, gå til fysioterapi, massasje, fysioterapi. I alvorlige tilfeller gripet til ekstrakorporal hemokorreringsteknikker - plasmaferese, hemosorption.

Periarteritt nodosa er en relativt sjelden systemisk sykdom som påvirker små og mellomstore muskulære arterier. Sykdommen tilhører de etiologiske, men monopathogenetiske patologiene.