Denne sykdommen er en spesialitet: Reumatologi
Kollagenose er en gruppe sykdommer som er preget av skade på bindevevet, inkludert fibre, som inneholder kollagen. Kollagenoser tilhører gruppen av patologier som involverer vev som er rike på protein, som støtter organer og kroppsdeler på et passende nivå. Kollagenose resulterer i brudd på muskler, ledd og andre organer, samt forverring av huden.
Symptomer på kollagen kan være:
Det er mer enn 200 patologier av bindevev, symptomene og årsakene som er nært forbundet. La oss prøve å håndtere noen av de vanligste typer kollagenose.
Noen bindevevssykdommer er et resultat av endringer i visse gener. Her er de vanligste:
Dette syndromet er en gruppe arvelige sykdommer som er preget av hyper-myke ledd, økt elastisitet i huden, skadede blodårer, uregelmessig vekst av arrvæv og blåmerker. Symptomene på dette syndromet kan variere fra mild til høy. Avhengig av den spesifikke typen Ehlers-Danlos, kan tegnene på denne sykdommen inkludere følgende:
Medfødt epidermolysis bullosa
Personer med denne sykdommen har så skjøre hud som nesten enhver kontakt med den, ledsaget av utseende av tynnveggede wheals med serøst innhold. Slike blister kan forekomme ved støt, når en person faller til bakken og til og med fra friksjon av klær på bestemte hudområder.
Avhengig av hvilken som helst type medfødt epidermolysis bullosa, kan luftveiene, fordøyelseskanalen, blæren, musklene eller andre organer påvirkes negativt. Normalt forekommer epidermolyse bullosa umiddelbart ved fødselen av et barn, siden selve fødselen er i noen grad det første mekaniske traumer.
Det kliniske bildet av denne sykdommen er preget av nederlaget for de fleste vitale organer og systemer: kardiovaskulær og sentralnervesystemet, muskuloskeletalsystemet, synlighetens organer og respirasjon. Mennesker med Marfan syndrom er høye, så vel som overdreven lange bein og tynne "arachnid-lignende" tær og hender.
Andre problemer som følger med Marfan syndrom inkluderer øyeproblemer på grunn av unormal plassering av linsen og utvidelse av aorta. Marfan syndrom utløses av mutasjoner i genet som regulerer strukturen av fibrillinproteinet.
Denne patologien er en medfødt lidelse preget av benfraghet, lav muskelmasse. Det er flere typer av denne sykdommen. De spesifikke symptomene på osteogenese imperfecta avhenger av den spesifikke typen sykdom og kan omfatte følgende symptomer:
Årsaken til denne patologien ligger i mutasjonen av COL1A1- og COL1A2-gener som er ansvarlig for type 1-kollagen, samt en forandring i proteinets kvalitet.
Autoimmune sykdommer er en kombinasjon av sykdommer der deformasjon og ødeleggelse av vev og organer i menneskekroppen oppstår under virkningen av deres eget immunsystem. Forskere mener at denne lidelsen forekommer hos genetisk utsatte personer. De har et beskyttende immunsystem som gjør antistoffer som angriper sitt eget vev. Følgende sykdommer kan tilskrives denne typen patologi.
Dermatomyositis og polymyositis
Grunnlaget for disse sykdommene er inflammatoriske prosesser som forekommer mot bakgrunnen av den spesifikke virkningen av det humane immunforsvaret. Dermatomyositis er preget av betennelse i huden, og polymyositis er preget av muskler. For symptomene på begge sykdommene er karakteristiske:
Med denne sykdommen angriper immunsystemet synovialmembranen - membranen til membranene som føyer felleshulen. Som et resultat av denne effekten blir det betent, smerte og hevelse, en følelse av stivhet i hele kroppen. Andre symptomer på revmatoid artritt inkluderer:
Denne termen refererer til en gruppe sykdommer fra gruppen av kollagenoser, som er preget av herding av huden, opphopning av arrvæv og skade på indre organer. Disse forstyrrelsene er delt inn i to hovedkategorier: systemisk og fokal sklerodermi.
Sjogren syndrom er en kronisk systemisk lidelse der lakrimale og spyttkjertler, samt slimhinner, blir angrepet av immunsystemet. Resultatet av denne patologiske prosessen er dysfunksjonen av disse kjertlene med en etterfølgende reduksjon i mengden av utskrevet produksjon. Hoved Sjogrens syndrom er tørre øyne og munn, samt konstant trøtthet og smerte i leddene.
Systemisk lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus, som påvirker kapillærene og bindevevet, har en negativ effekt på hele organismen. Symptomer på lupus erythematosus er preget av følgende tegn:
Denne termen er karakteristisk for mer enn 20 forskjellige forhold preget av betennelse i blodkarets vegger. Som et resultat kan vaskulitt nedsette blodsirkulasjonen i organer og andre kroppsvev.
Blandet bindevevssykdom - blandet kollagenose.
Med denne kollagenosen kan folk identifisere egenskaper ved flere sykdommer samtidig: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artritt, etc. Mangesidige manifestasjoner av denne patologien hos pasienter manifesterer seg på forskjellige måter: noen klager over milde symptomer, og noen kan ha alvorlige komplikasjoner, inkludert infeksjoner, slag, nyresvikt og andre farlige fenomener.
Behandling av kollagenose avhenger av mange forskjellige faktorer: type sykdom og dens symptomer, alvorlighetsgrad av sykdommen, samt pasientens individuelle egenskaper. Oftest, tiltak for å behandle kollagenose hjelp, hvis ikke kurere sykdommen helt, så kontroller i det minste de ubehagelige symptomene på kollagenose.
Kollagenose (også reumatisk sykdom, engelsk kollagen sykdom) er en gruppe sykdommer som er preget av lesjoner i bindevevet (vanligvis progressiv). Kollagenose er basert på autoimmun patologi av bindevevet. Skader kan være forskjellige - muskler, fartøy og et integument er skadet. For eksempel, i tilfelle av nodulær periarteritt, blir bindevesken av karene vanligvis påvirket, i systemisk sklerodermi påvirkes hud, muskel-skjelett og indre organer.
Avhengig av sykdommens etiologi, er kollagenoser delt inn i ervervet og arvelig. Kollagensykdommen omfatter:
Arvelige typer kollagenoser er forårsaket av systemiske sykdommer i strukturen av kollagen, samtidig metabolske forstyrrelser, og en mangel i immunsystemets komponenter. Med oppkjøpte kollagenoser er det nesten umulig å nøye bestemme årsaken til patologien, noe som var drivkraften for fremveksten av diskusjoner om muligheten for å isolere denne undergruppen av sykdommer. Imidlertid er det mange faktorer som fremkaller forekomsten av kollagenose blant dem:
Indirekte mekanismer som bidrar til utvikling av symptomer på kollagenose er psyko-emosjonell stress, tar visse medisiner, hyperinsolasjon; Barn kan utvikle sykdommen etter vaksinasjon.
Hver sykdom fra gruppen av kollagen sykdommer er preget av spesifisiteten av symptomer. Samtidig er generelle tegn som er typiske for alle typer av denne patologien fremhevet - intermittent (episodisk) kurs med tilstedeværelse av perioder med remisjon og forverrelser, samt samtidig utvikling av patologiske forandringer.
Perioden for eksacerbasjon kjennetegnes vanligvis av et uttalt febrilsyndrom med manifestasjoner av kulderystelser og svette. Pasienter er deprimert stemning og det er sterk svakhet. De karakteristiske manifestasjonene av sykdommen er smerte i leddområdet, brudd på leddets motoriske funksjon, myalgi av ulike lokaliseringer. Siden bindevev er tilstede i alle organer, i patologi, opptrer slike degenerative forandringer som kardiosklerose og mikrokardiodystrofi, lungefibrose, amyloiddegenerasjon av nyrene.
Ikke-spesifikk manifestasjon av sykdommen er nederlaget i fordøyelseskanalen (funksjonell dyspepsi, magesmerter, gastrointestinal blødning).
Diagnosen av kollagenose er laget på grunnlag av en analyse av historiedata og resultatene av laboratoriediagnostikk (bestemmelse av ikke-spesifikke inflammatoriske markører i blodet, samt immunologiske markører). Kollagenose kan også brukes: radiografi, magnetisk resonansavbildning, ultralyddiagnostikk, datortomografi.
Ofte krever personer med kollagen sykdom komplisert livslang terapi. Behandlingens spesifisitet varierer avhengig av den spesifikke typen patologi. NSAIDs, glukokortikosteroider, TNF-a-blokkere, metoder for ekstrakorporeal avgiftning (hemosorpsjon, plasmautveksling) kan brukes. Under remisjon kan fysioterapeutiske teknikker (fysioterapi, ultralyd, magnetisk terapi, etc.) anbefales. Pasienter bør følge reglene for kosthold og arbeid, unngå hypotermi og hyperinsolasjon. I fravær av riktig terapi er døden mulig på grunn av tilsetning av en sammenfallende infeksjon, forekomsten av respiratoriske, kardiovaskulære eller nyresvikt.
Kollagenose - sykdommer i bindevevet, som er ledsaget av skade på kollagenfibrene, blodkarene og indre organer. For å kunne gjennomgå en behandling, må pasienten straks søke hjelp fra en spesialist og gjennomgå en medisinsk undersøkelse.
Hos mennesker er alt vev, brusk, sener og hud forbundet med hverandre ved hjelp av kollagenprotein. Dette byggeproteinet er omtrent halvparten av kroppsmassen og fyller mellomrummet mellom cellene. Kollagen selv er et proteinfilament som inneholder proteoglykaner, elastin og glykoproteiner.
Kollagenoser kan forekomme av ulike årsaker, blant annet følgende:
Utviklingen av kollagenose kan være forbundet med medfødte sykdommer i strukturen av kollagenfibre og samtidig systemiske endringer i ekte metabolisme.
Det antas at dannelsen av den patologiske prosessen hos kvinner kan skyldes virkningen av:
Negativ innvirkning kan ha:
Kollagenose er preget av en bølgete strøm, som preges av perioder med forverring og nedbør. Symptomene på sykdommen er en økning i temperaturen i perioden for eksacerbasjon til 38 grader eller høyere. I dette tilfellet øker pasienten svette og kulderystelser vises. Kollagenose oppstår med asteniseringssyndrom, som manifesteres av svakhet og deprimert humør.
Pasienten er plaget av å få smerter i leddene, noen ganger forekommer hudutslett i form av knuter. Over tid begynner å utvikle irreversible endringer i indre organer: kardiosklerose, nyresvikt.
En person kan oppleve uspesifikke symptomer på bindevevspatologier:
I noen tilfeller kan legen misforstå symptomene på kollagenose for en annen patologi, i så fall vil diagnosen være vanskelig. Hvis ikke behandles raskt, kan sykdommen føre til hjerneinfarkt. For barn utgjør denne patologen en spesiell fare, da det kan få alvorlige konsekvenser.
I medisinsk praksis, beskrevet rundt 200 sykdommer i bindevevet, blant annet er følgende:
Marfan syndrom oppstår med en lesjon i luftveiene, kardiovaskulærsystemet (mitralventil prolaps), nervesystemet og øynene (linsen er ikke riktig plassert). Personer med denne patologien er preget av høyde, lange bein og slanke fingre.
Ehlers-Danlos syndrom omfatter en gruppe arvelige patologier, som er ledsaget av tilstedeværelse av hyper-myke ledd og økt hudelasticitet.
I tillegg er syndrom preget av vaskulær skade, blåmerker og utseendet på følgende symptomer:
Ufullkommen osteogenese er en medfødt abnormitet, som manifesteres av økt benfraghet og en reduksjon i muskelmasse. Medfødt epidermolyse bullosa fører til at en persons hud blir svært skjøre og kan bli dekket med serøse blærer selv i tilfelle kontakt: friksjon av klær, støt og høst. Fordøyelsessystemet, luftveiene eller blæren er vanligvis påvirket.
Autoimmune sykdommer er en kombinasjon av ulike patologier der vev og organer deformeres og ødelegges. Det antas at disse sykdommene bidrar til genetisk predisponering.
Autoimmune sykdommer inkluderer:
Revmatoid artritt karakteriseres av skade på synovialmembranen som leder felleshulen. Dette fører til betennelse, stivhet i hele kroppen, smerte og hevelse. I tillegg kan pasienten bli plaget av alvorlig tretthet, feber, anemi og tap av appetitt.
Dermatomyositis og en sykdom som polymyositis forårsaker skade på muskler og hud og oppstår med feber, vekttap, kortpustethet, alvorlig tretthet og vanskeligheter med å svelge.
Sklerodermi manifesteres ved å stramme huden, skade på indre organer og endringer i vev med utseende av arr. Det er fokal og systemisk sklerodermi.
Vaskulitt forårsaker betennelse i veggene i blodårene, noe som medfører nedsatt blodsirkulasjon i vev og organer. Sjogren syndrom ledsages av tørking av slimhinner og onkologiske komplikasjoner.
For den blandede form av sykdommen er preget av tilstedeværelsen av flere patologier samtidig: revmatoid artritt, lupus erythematosus. Diagnose i dette tilfellet er noen ganger vanskelig, siden pasientene kan beskrive ulike kliniske tegn.
For å korrekt etablere diagnosen og velge riktig behandling, må pasienten gjennomgå en medisinsk undersøkelse, som inkluderer:
I tillegg inkluderer diagnosen konsultasjon med en hudlege, kardiolog og pulmonologist. Undersøkelsen tar vanligvis flere uker.
Behandling av bindevevssykdommer kan være konservativ eller kirurgisk.
Kirurgisk behandling er nødvendig i tilfeller hvor arteriene er berørt og deres patency er svekket. Det utføres bare for vitale indikasjoner.
Konservativ terapi inkluderer vanligvis følgende stoffer:
Medikamentterapi for hver pasient velges separat, slik at terapeutisk kurs og dosering av medisiner avhenger av den spesifikke patologien. Selvvalg av medisiner kan føre til bivirkninger og komplikasjoner.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og glukokortikosteroider har høy effektivitet. Under påvirkning av disse stoffene reduseres de kliniske manifestasjonene av sykdommen, og remisjonen er forlenget. I en alvorlig løpet av den patologiske prosessen kan en pasients død oppstå på grunn av utviklingen av respiratorisk svikt, nyresvikt, kardiovaskulær svikt eller tilsetning av en sammenhengende infeksjon (ved en tilfeldighet ved sykdommen). I tillegg kan et stort område av bindevev være dødelig.
Uavhengig av sykdommens form, skal pasienten bli innlagt på sykehuset for å lindre akutte manifestasjoner. I fremtiden kan du gjennomgå ambulant behandling før remisjon, og deretter anbefales det å gjennomgå rehabilitering i et spesialisert sanatorium.
Rehabiliteringsprogrammet inkluderer:
Vel hjelp terapeutisk bad med hydrogensulfid og plasmaferese.
På grunn av det faktum at kollagenose er en fare for menneskeliv, er det svært viktig å overholde alle forebyggende tiltak og behandles i tide i tilfelle av forverring av sykdommen. Til tross for at det er umulig å gjenopprette, vil en riktig utvalgt terapi bidra til å fjerne de kliniske manifestasjonene og forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner.
Kollagenoser - en gruppe sykdommer, forent av samme type funksjonelle og morfologiske forandringer på bindevevets del (hovedsakelig kollagenholdige fibre). En karakteristisk manifestasjon av kollagenoser er et progressivt kurs, involvering i den patologiske prosessen av ulike indre organer, kar, hud, muskuloskeletale systemer. Diagnostikk av kollagenoser er basert på deteksjon av en lesjon, gjenkjenning av positive laboratoriemarkører og biopsi-data i bindevevet (hud- eller synovialmembraner i leddene). Vanligvis brukes kortikosteroider, immunosuppressiva, NSAIDs, aminoquinolinderivater, etc. til behandling av kollagenoser.
Kollagenoser (kollagensykdommer) er immunopatologiske prosesser karakterisert ved systemisk disorganisering av bindevevet, polysystemlesjon, progressiv kurs og polymorfe kliniske manifestasjoner. I Rheumatology blant kollagenozov akseptert å revmatoid artritt, reumatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositt, Wegeners granulomatose, og andre. Disse sykdommene er kombinert i en enkelt gruppe basert på felles patologisk trekk (fibrinoid forandrer kollagen) og patogenetiske mekanisme (brudd immune homeostase).
Bindevevet danner skjelettet, huden, stroma i indre organer, blodkar, fyller hullene mellom organene og utgjør mer enn halvparten av menneskekroppen. Hovedfunksjonene til bindevev i kroppen er beskyttende, trofiske, støttende, plast, strukturelle. Bindevevet er representert av cellulære elementer (fibroblaster, makrofager, lymfocytter) og intercellulær matrise (hovedstoffet, kollagen, elastisk, retikulære fibre). Uttrykket "kollagenoser" reflekterer således ikke helt de patologiske forandringene som forekommer i kroppen, og for øyeblikket kalles denne gruppen "diffuse bindevevssykdommer".
Det er medfødt (arvelig) og ervervet kollagenose. Medfødt bindevev dysplasier er spesielt representert ved mukopolysaccharidose, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoksanthoma, Stickler syndrom, etc.
Ervervet kollagen, på sin side, omfatter lupus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositt, reumatoid artritt, Sjøgrens syndrom, reumatisk feber, systemisk vaskulitt, atopisk eosinofil fasciitis, og andre. Blant disse er de første fire sykdomsenheter vurderes til stor kollagenozov forskjellig ekte systemisk lesjon karakter og alvorlighetsgraden av prognosen; resten - til små kollagen sykdommer. Det er også vanlig å skille mellom overgangs- og blandede former for diffus bindeveske (Sharpe syndrom).
Medfødte kollagen sykdommer er forårsaket av arvelig (genetisk) brudd på strukturen av kollagen eller metabolisme. Etiologien til oppkjøpte systemiske bindevevssykdommer er mindre studert og forstått. Det vurderes når det gjelder multifaktoriell immunopatologi, på grunn av samspillet mellom genetiske, smittsomme, endokrine faktorer og miljøpåvirkning. Tallrike studier bekrefter sammenhengen mellom bestemte systemiske sykdommer i bindevevet og transport av visse HLA-antigener, hovedsakelig histokompatibilitet klasse II (HLA-D) antigener. Dermed er systemisk lupus erythematosus assosiert med bæreren av DR3 antigenet, scleroderma - A1, B8, DR3 og DR5 antigenene, Sjogren syndrom - med HLA-B8 og DR3. I familier av pasienter med kollagenose, oftest enn i befolkningen som helhet, registreres systemiske sykdommer blant førstegangs slektninger.
I forhold til smittsomme midler involvert i utviklingen av kollagensykdommer, utføres forskning fortsatt. Infeksiøs-allergisk genese av diffuse sykdommer i bindevevet er ikke utelukket; Den mulige rollen som intrauterin infeksjoner, stafylokokker, streptokokker, parainfluensavirus, meslinger, rubella, kusma, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc., vurderes.
Det bør bemerkes sammenhengen mellom kollagenoser og endokrine hormonal regulering: Ved begynnelsen av menstruasjonssyklusen, abort, graviditet eller fødsel, overgangsalder. Eksterne faktorer, som regel, provoserer en forverring av latent patologi eller virker som utløsere for forekomsten av kollagenose i nærvær av en passende genetisk predisponering. Slike utløsere kan være stress, traumer, hypotermi, insolasjon, vaksinering, medisinering etc.
Patogenesen av kollagenose kan bli representert som den følgende generelle ordningen. På bakgrunn av bakteriell og viral sensibilisering av kroppen dannes patogene immunkomplekser som avgjøres på kjellermembranen i blodkar, synovial og serøse membraner og fremkaller utviklingen av uspesifikk allergisk betennelse. Disse prosessene forårsaker autoallergi og autosensibilisering til ens eget vev, svekkelse av cellulære og humorale immunogenesefaktorer, hyperproduksjon av autoantistoffer til cellekjerne, kollagen, vaskulært endotel og muskler.
Perverse immun-, vaskulære og inflammatoriske reaksjoner i kollagenose ledsages av patologisk disorganisering av bindevevet. Patologiske endringer går gjennom 4 stadier: muskuløs hevelse, fibrinoid nekrose, celleproliferasjon og sklerose.
Kollagenoser er ledsaget av forskjellige patologiske-anatomiske endringer, men alle sykdommer er forenet av diffus involvering i den patologiske prosessen av kroppens bindevev, som kan forekomme i forskjellige kombinasjoner. Så når den nodulære periarteritt hovedsakelig påvirker karene av muskeltypen, noe som fører til ardann og ørken av sistnevnte, er det derfor i klinisk kurs ofte merket aneurysm av blodkar, blødninger, blødninger, hjerteinfarkt. For sklerodermi typisk utvikling av vanlig sklerose (lesjoner av huden og subkutan vev, pneumosklerose, kardiosklerose, nephrosclerose). Dermatomyositis domineres av hud- og muskellesjoner, samt arterioler som ligger i dem. Systemisk lupus erythematosus er kjennetegnet polisindromnym over utviklingen av dermatose, artritt, Raynauds syndrom, pleuritt, nefritt, endokarditt, Meningoencefalitt, pneumonitt, neuritt, etc. plexites.
Til tross for mangfoldet av kliniske og morfologiske former for kollagen, kan deres utvikling spores av fellesfunksjoner. Alle sykdommer har et langt bølgende kurs med veksling av forverringer og remisjoner, den jevne utviklingen av patologiske forandringer. Karakterisert av vedvarende feber av feil type med kulderystelser og kraftig svette, tegn på allergi, uforklarlig voksende svakhet. Felles for alle kollagenoser er systemisk vaskulitt, muskelartikkelsyndrom, inkludert myalgi, artralgi, polyartrit, myosit, synovitt. Ofte er det skader på huden og slimhinnene - erytematøs utslett, petechiae, subkutane knuter, aphthous stomatitt etc.
Hjerteskader i kollagenose kan ledsages av utvikling av myokarditt, perikarditt, myokarddystrofi, kardiosklerose, arteriell hypertensjon, iskemi, angina pectoris. På den delen av luftveiene merket pneumonitt, pleurisy, lungeinfarkt, pneumosklerose. Nyresyndrom inkluderer hematuri, proteinuri, nyre amyloidose og kronisk nyresvikt. Forstyrrelser i mage-tarmkanalen kan være representert ved dyspepsi, gastrointestinal blødning, angrep av magesmerter, simulering av kolecystitis, blindtarmbetennelse etc.
Polymorfismen i det kliniske bildet forklares av organets spesifisitet av lesjonen i forskjellige former for kollagenose. Forverrelser av diffus bindevevssykdommer er vanligvis forbundet med infeksjoner, hypotermi, hyperinsolasjon og skader.
Grunnlaget for antakelsen av en bestemt form for kollagenose er tilstedeværelsen av klassiske kliniske og laboratorie tegn.. Typisk, utseendet i blodet av ikke-spesifikke betennelsesmarkører C-reaktivt protein økning a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. En stor diagnostisk verdi er definert som immunologiske markører er karakteristiske for hver sykdom: CEC antinukleære og reumatoide faktorer antistoffer overfor enkelt og dobbeltstrenget DNA, antistreptolysin-0, antistoffer mot nukleare antigener, komplementnivåer etc. Ofte, for å lage en patomorfologisk diagnose må man ty til en biopsi av hud, muskler og synovialmembran av susen tavov nyrer.
Hjelp ved diagnose av bindevev kan ha X-stråler i skjelett og leddene der den identifiserte vanlige (osteoporose, innsnevring av felles sprekker), så vel som private radiologiske funn (uzuratsiya leddflatene i reumatoid artritt, avaskulær nekrose av artikulære flater i SLE, osteolyse ved de fjerntliggende tåleddet i sklerodermi og så videre). For å identifisere arten og omfanget av skade på de indre organene, brukes ultralydmetoder for diagnose (ekkokardiografi, ultralyd i pleurhulen, ultralyd av nyrene, ultralyd i bukorganene), MR, CT. Differensiell diagnose av ulike former for kollagenoser utføres av en reumatolog; Om nødvendig, anbefales pasienten av andre spesialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, dermatolog, etc.
Forløpet av de fleste kollagen sykdommer er progressiv og tilbakevendende, noe som krever gradvis, langsiktig og ofte livslang behandling. Oftest brukes følgende grupper av legemidler til behandling av ulike former for kollagenose: steroid (glukokortikoider) og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, cytostatika, aminoquinolinderivater, gullpreparater. Dosering og varighet av kurs bestemmes strengt individuelt, med tanke på type sykdom, alvorlighetsgrad og alvorlighetsgraden av kurset, alder og individuelle egenskaper hos pasienten.
For alle typer kollagenose karakterisert ved et kronisk progressivt kurs med et system med flere systemer. Prescribing av kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, noe som fører til mer eller mindre langsiktig remisjon. De såkalte store kollagenosene har den raskeste utviklingen og det alvorlige kurset. Død av pasienter kan oppstå som følge av nyre-, kardiovaskulær, respirasjonsfeil, sammenføyning av sammenfallende infeksjoner. For å forebygge eksacerbasjoner av kollagenoser er det viktig å eliminere fokuset på kronisk infeksjon, gjennomgå en oppfølgingsundersøkelse, unngå overdreven isolasjon, hypotermi og andre provokerende faktorer.
Kollagenose er en immunopatologisk tilstand hvor utviklingen av degenerative forstyrrelser som oftest påvirker bindevev, observeres, men sannsynligheten for involvering av andre segmenter i patologien er ikke utelukket.
En slik sykdom kan utvikle seg primært og for andre gang, og derfor vil de provokerende faktorene i hvert tilfelle avvike. I tillegg er hovedstedet i utviklingen av en slik sykdom også gitt til penetrering i menneskelige legeme av patologiske midler.
Til tross for eksistensen av et stort antall plager som er inkludert i gruppen kollagensykdommer, har de alle en rekke vanlige kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer feber og kulderystelser, økt svette og uforklarlig svakhet, samt hudutslett av ulike former.
Prosessen med å etablere riktig diagnose er rettet mot å gjennomføre et bredt spekter av laboratorie- og instrumentundersøkelser, som nødvendigvis må suppleres med en grundig fysisk undersøkelse.
I det overveldende flertallet av situasjoner, for å behandle sykdommen, gjelder de konservative metoder basert på oral medisinering.
Som nevnt ovenfor kan kollagenoser være av medfødt og oppkjøpt natur.
I det første tilfellet tjener genetisk bestemte patologier, som utvikler seg på stadium av intrauterin utvikling av fosteret, mot bakgrunnen som det er et brudd på prosessen med kollagensyntese, samt strukturen av dette stoffet og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er av denne grunn at sykdommene som faller inn under denne kategorien, ofte utvikles hos de barna, en av foreldrene som lider av en lignende sykdom.
Kilder til oppkjøpte kollagenoser forstås ikke fullt ut, men infeksjon av menneskekroppen med patogener kommer frem i forgrunnen. I dette tilfellet kan forårsakerne være:
Også etablert forholdet mellom kollagen og hormonelle lidelser. Således, som årsakene kan identifiseres:
Når genetisk predisposisjon som utløsermekanisme kan tjene:
Noen ganger er det umulig å fastslå de faktorene som bidro til utviklingen av en slik sykdom - i slike tilfeller blir en person diagnostisert med utifferentiert kollagenose.
I samsvar med egenskapene ved opprinnelsen til degenerativ prosess av kollagenose er:
Hver av kategoriene inneholder en rekke patologiske forhold. For eksempel inkluderer de primære sykdommene:
Når det gjelder de ervervede former for kollagenose, varierer de i varianten av kurset:
Den første gruppen av patologier inkluderer:
Følgende typer kollagenose er preget av enklere strømning:
Slike sykdommer kombineres i en kategori kalt liten kollagenose.
I tillegg er det en klassifisering avhengig av plasseringen av lesjonene:
Også eksperter fra reumatologi feltet skiller blandet og overgangskollagenose.
Tilstedeværelsen av et stort antall sykdommer i denne sykdomsgruppen skyldes det faktum at de har mange vanlige kliniske tegn og karakteristiske trekk, for eksempel langsom progresjon, samt vekslende faser av forverring og remisjon.
Blant de vanlige symptomene som utvikles hos barn og voksne, er det:
I tilfeller av utvikling av sklerodermi vil symptomene ovenfor bli supplert:
Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses å være:
Ved revmatoid artritt klager pasienter oftest på:
Alle de ovennevnte sykdommene og deres manifestasjoner er blant de hyppigst diagnostiserte blant kollagensykdommer.
En erfaren reumatolog vil kunne foreta den riktige diagnosen ved første undersøkelse av pasienten, men laboratorie- og instrumentundersøkelser er nødvendige for å bestemme typen kollagenose.
Først av alt må klinikeren personlig utføre flere manipulasjoner, nemlig:
Blant laboratorietester verdt å markere:
Det mest informative er følgende instrumentelle prosedyrer:
Ikke bare reumatologen deltar i diagnoseprosessen, men også spesialister fra andre fagområder, spesielt:
Ytterligere undersøkelser er nødvendige for gjennomføring av differensiering av ulike former for kollagenose.
På bakgrunn av det faktum at et stort antall sykdommer kjennetegnes av et sakte progressivt og tilbakevendende kurs, bør terapien være gradvis, langvarig og ofte livslang.
I det overveldende flertallet av situasjoner, er følgende medisiner brukt til å behandle sykdommer:
Daglig rente og varighet av bruk bestemmes individuelt for hver pasient, dette skyldes det faktum at legen tar hensyn til:
Under forverring av symptomer er det tilrådelig å bruke slike ekstrakorporale hemokorreksjonsmetoder:
I tilfelle av remisjon av en bestemt form for kollagenose kan behandlingen omfatte:
Avhengig av typen kollagenose, i fravær av terapi, er det stor sannsynlighet for å utvikle følgende komplikasjoner:
Utviklingen av medfødte kollagenoser kan ikke unngås, men for å forhindre utvikling av sekundære degenerative prosesser, er det nødvendig å følge følgende forebyggende anbefalinger:
Prognosen for kollagenose er fullt diktert av kurset og tilstrekkelig implementering av terapeutiske teknikker. Tidlig og kontinuerlig behandling gjør det mulig å oppnå stabil remisjon og forbedre pasientens livskvalitet. Det totale fraværet av terapi er fulle av utviklingen av de ovennevnte komplikasjonene, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkalte store kollagenet.
Hvis du tror at du har kollagenose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: reumatolog, terapeut, barnelege.
Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.
Zoonotisk infeksjonssykdom, hvor skadeområdet som hovedsakelig er kardiovaskulært, muskuloskeletale, reproduktive og nervesystem hos en person, kalles brucellose. Mikroorganismer av denne sykdommen ble identifisert i fjerne 1886, og oppdageren av sykdommen er den engelske forskeren Bruce Brucellosis.
Allergisk vaskulitt er en kompleks sykdom kjennetegnet ved aseptisk betennelse i de vaskulære veggene, som utvikles som et resultat av en allergisk reaksjon på den negative effekten av infeksjonstoksiske faktorer. For sykdommen er preget av inflammatoriske og allergiske utslett med en tendens til ødem, blødning og nekrose.
Meningokokkinfeksjon fremkaller antroponotiske sykdommer - meningitt, meningokokk sepsis med fulminant kurs. Nesten 80% av alle kliniske tilfeller forekommer hos barn. Klinikker bemerker at toppen av sykdommen oppstår i den varme årstiden, men lesjoner diagnostiseres gjennom året.
Endokarditt er en betennelsesprosess som oppstår i hjertets indre fôr (endokardium). Hovedårsaken til utviklingen er en infeksjon, men andre patologier bør ikke utelukkes. Sykdommen kan også påvirke både menn og kvinner. Svært ofte overtar sykdommen kroppen til mennesker som tar ulike stoffer. Tendensen til utviklingen av den patologiske prosessen er også tilstede hos unge pasienter, derfor er det viktig å kjenne årsakene og symptomene til patologien for å forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner.
Autoimmune sykdommer i leddene som oppstår på grunn av hudlidelser kalles psoriasisartritt. Sykdommen karakteriseres hovedsakelig av kursets kroniske eller akutte natur. Psoriatisk leddgikt opptrer jevnt hos både menn og kvinner i voksen alder.
Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.
Kollagenose - sykdommer i bindevevet, som er ledsaget av skade på kollagenfibrene, blodkarene og indre organer. For å kunne gjennomgå en behandling, må pasienten straks søke hjelp fra en spesialist og gjennomgå en medisinsk undersøkelse.
Hos mennesker er alt vev, brusk, sener og hud forbundet med hverandre ved hjelp av kollagenprotein. Dette byggeproteinet er omtrent halvparten av kroppsmassen og fyller mellomrummet mellom cellene. Kollagen selv er et proteinfilament som inneholder proteoglykaner, elastin og glykoproteiner.
Kollagenoser kan forekomme av ulike årsaker, blant annet følgende:
Utviklingen av kollagenose kan være forbundet med medfødte sykdommer i strukturen av kollagenfibre og samtidig systemiske endringer i ekte metabolisme.
Årsaken til utviklingen av denne overførte patologien er ikke fullt ut forstått. De provokerende faktorene med medfødt kollagenose inkluderer eksponering for miljøet, hormonforstyrrelser og infeksjoner.
Det antas at dannelsen av den patologiske prosessen hos kvinner kan skyldes virkningen av:
Negativ innvirkning kan ha:
Kollagenose er preget av en bølgete strøm, som preges av perioder med forverring og nedbør.
Symptomene på sykdommen er en økning i temperaturen i perioden for eksacerbasjon til 38 grader eller høyere. I dette tilfellet øker pasienten svette og kulderystelser vises.
Kollagenose oppstår med asteniseringssyndrom, som manifesteres av svakhet og deprimert humør.
En person kan oppleve uspesifikke symptomer på bindevevspatologier:
I noen tilfeller kan legen misforstå symptomene på kollagenose for en annen patologi, i så fall vil diagnosen være vanskelig. Hvis ikke behandles raskt, kan sykdommen føre til hjerneinfarkt. For barn utgjør denne patologen en spesiell fare, da det kan få alvorlige konsekvenser.
I medisinsk praksis, beskrevet rundt 200 sykdommer i bindevevet, blant annet er følgende:
Marfan syndrom oppstår med en lesjon i luftveiene, kardiovaskulærsystemet (mitralventil prolaps), nervesystemet og øynene (linsen er ikke riktig plassert). Personer med denne patologien er preget av høyde, lange bein og slanke fingre.
Ehlers-Danlos syndrom omfatter en gruppe arvelige patologier, som er ledsaget av tilstedeværelse av hyper-myke ledd og økt hudelasticitet.
I tillegg er syndrom preget av vaskulær skade, blåmerker og utseendet på følgende symptomer:
Ufullkommen osteogenese er en medfødt abnormitet, som manifesteres av økt benfraghet og en reduksjon i muskelmasse.
Medfødt epidermolyse bullosa fører til at en persons hud blir svært skjøre og kan bli dekket med serøse blærer selv i tilfelle kontakt: friksjon av klær, støt og høst.
Fordøyelsessystemet, luftveiene eller blæren er vanligvis påvirket.
Autoimmune sykdommer er en kombinasjon av ulike patologier der vev og organer deformeres og ødelegges. Det antas at disse sykdommene bidrar til genetisk predisponering.
Autoimmune sykdommer inkluderer:
Revmatoid artritt karakteriseres av skade på synovialmembranen som leder felleshulen. Dette fører til betennelse, stivhet i hele kroppen, smerte og hevelse. I tillegg kan pasienten bli plaget av alvorlig tretthet, feber, anemi og tap av appetitt.
Systemisk lupus erythematosus forårsaker skade på bindevevet, kapillærene, blodårene og hele kroppen. Sykdommen er ledsaget av hårtap, overfølsomhet mot lys, anemi, hudutslett i ansiktet.
Dermatomyositis og en sykdom som polymyositis forårsaker skade på muskler og hud og oppstår med feber, vekttap, kortpustethet, alvorlig tretthet og vanskeligheter med å svelge.
Sklerodermi manifesteres ved å stramme huden, skade på indre organer og endringer i vev med utseende av arr. Det er fokal og systemisk sklerodermi.
Vaskulitt forårsaker betennelse i veggene i blodårene, noe som medfører nedsatt blodsirkulasjon i vev og organer. Sjogren syndrom ledsages av tørking av slimhinner og onkologiske komplikasjoner.
For den blandede form av sykdommen er preget av tilstedeværelsen av flere patologier samtidig: revmatoid artritt, lupus erythematosus. Diagnose i dette tilfellet er noen ganger vanskelig, siden pasientene kan beskrive ulike kliniske tegn.
For å korrekt etablere diagnosen og velge riktig behandling, må pasienten gjennomgå en medisinsk undersøkelse, som inkluderer:
I tillegg inkluderer diagnosen konsultasjon med en hudlege, kardiolog og pulmonologist. Undersøkelsen tar vanligvis flere uker.
Behandlingsmetoder
Behandling av bindevevssykdommer kan være konservativ eller kirurgisk.
På grunn av det faktum at genmutasjonen er grunnlaget for kollagenose, er det umulig å gjenopprette: pasienten må ta stoff i hele livet. Riktig utvalgt medisin vil bidra til å fjerne de kliniske manifestasjonene av sykdommen og stoppe prosessen som ødelegger kroppen.
Kirurgisk behandling er nødvendig i tilfeller hvor arteriene er berørt og deres patency er svekket. Det utføres bare for vitale indikasjoner.
Konservativ terapi inkluderer vanligvis følgende stoffer:
Medikamentterapi for hver pasient velges separat, slik at terapeutisk kurs og dosering av medisiner avhenger av den spesifikke patologien. Selvvalg av medisiner kan føre til bivirkninger og komplikasjoner.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og glukokortikosteroider har høy effektivitet. Under påvirkning av disse stoffene reduseres de kliniske manifestasjonene av sykdommen, og remisjonen er forlenget.
I en alvorlig løpet av den patologiske prosessen kan en pasients død oppstå på grunn av utviklingen av respiratorisk svikt, nyresvikt, kardiovaskulær svikt eller tilsetning av en sammenhengende infeksjon (ved en tilfeldighet ved sykdommen).
I tillegg kan et stort område av bindevev være dødelig.
Uavhengig av sykdommens form, skal pasienten bli innlagt på sykehuset for å lindre akutte manifestasjoner. I fremtiden kan du gjennomgå ambulant behandling før remisjon, og deretter anbefales det å gjennomgå rehabilitering i et spesialisert sanatorium.
Rehabiliteringsprogrammet inkluderer:
Vel hjelp terapeutisk bad med hydrogensulfid og plasmaferese.
På grunn av det faktum at kollagenose er en fare for menneskeliv, er det svært viktig å overholde alle forebyggende tiltak og behandles i tide i tilfelle av forverring av sykdommen. Til tross for at det er umulig å gjenopprette, vil en riktig utvalgt terapi bidra til å fjerne de kliniske manifestasjonene og forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner.
Kollagenose er en immunopatologisk prosess, ledsaget av utviklingen av degenerative lidelser med en primær lesjon av bindevevet, karakterisert ved et progressivt kurs og et bredt spekter av kliniske manifestasjoner.
Diagnostikk av kollagenose som forekommer i en hvilken som helst klinisk variant, krever som regel regelmessig tenkning av den tilstedeværende spesialisten og et tilstrekkelig utstyrsutstyr til medisinsk institusjon.
Komplekset med diagnostiske tiltak basert på bruk av ulike laboratorieteknikker, har imidlertid bare punktering av biopsi med etterfølgende histologisk og cytologisk analyse av punktering, en 100% nøyaktighet i denne situasjonen.
Ved behandling av kollagenose påføres prinsippet om en individuell tilnærming, kontinuitet og hensiktsmessighet ved utnevnelsen av en eller annen komponent av medisinering. Alle kliniske varianter av kollagenose kombineres med vanlige patologiske og etiopathogenetiske mekanismer i sin utvikling.
Strukturen av bindevevet i en større eller mindre andel er inkludert i alle organer og strukturer i menneskekroppen, noe som forklarer det andre navnet på denne patologien - "systemisk kollagenose" eller "diffus sykdom i bindevevet".
En stor gruppe kollagenoser er de såkalte genetisk bestemte varianter, som skyldes medfødte sykdommer i strukturen av kollagen og samtidig systemiske metabolske forstyrrelser.
Som bekreftelse på den arvelige faktorens prioriterte rolle i utviklingen av kollagenose er indikert ved registrering av en systemisk diffus sykdom hos representanter med et relatert forhold i første grad.
Når man fastslår konklusjonen "ervervet kollagenose", er det nesten umulig å avgjøre den etiologiske faktoren av forekomsten, og derfor de fleste eksperter på dette feltet avviser teorien om den oppkjøpte opprinnelsen til denne patologien.
Likevel er det mange faktorer som fremkaller debutkliniske manifestasjoner av medfødt kollagenose, som inkluderer: bivirkninger av miljøfaktorer, smittsomme skader på kroppen og en ubalanse av den menneskelige hormonelle statusen.
Foreløpig er det en rekke randomiserte studier som bekrefter det faktum at utviklingen av kollagenose er korrelert med smittsomme og virale midler.
En provoserende faktor i utviklingen av debuten av kollagen er et brudd på hormonell regulering, som oppstår under graviditet, i pubertal og menopausal periode hos kvinner. Utløsermekanismene som utløser utviklingen av manifestasjoner av kollagenose er overdreven psyko-emosjonell stress, og barns kollagenoser kan utvikle seg selv etter vaksinering.
I alle patogenetiske og kliniske varianter av kollagenose skjer mekanismen for utvikling av patologiske forandringer i bindevevets struktur i henhold til et enkeltprinsipp og består i en gradvis endring av immunoproliferative forandringer.
Under påvirkning av provokerende faktorer, eller utløsere i form av bakteriell infeksjonssensibilisering av kroppen, blir dannelsen av patogene immunkomplekser initiert som befinner seg på membranene i vaskulære vegger og serøse membraner, hvor ikke-spesifikk allergisk betennelse utvikles. Disse prosessene innebærer utvikling av autoallergi og autosensibilisering til vevene av ens egen organisme, som er ledsaget av nedsatt immunogenese av de cellulære og humoral typer og hyperproduksjon av antistoffer mot de cellulære strukturer av kollagen, vaskulært endotel og muskelfibre.
forvrengninger resultere immunmekanismer, så vel som inflammatoriske endringer er tilgjengelig patologisk bindevev uorden strømmer gradvis forandre som patologiske prosesser (mukoid hevelse, fibrinoid nekrose typen celleproliferasjon og sklerose).
Ulike patologiske varianter av kollagenose blir ledsaget av skade på bindevevstrukturer av en eller annen lokalisering i større eller mindre grad.
For eksempel er skade på bindevev av blodkar mer karakteristisk for periarteritt nodosa, og i sklerodermi er fortrinnsskader på bindevevet med lokalisering i indre organer og subkutant fett notert.
Systemisk lupus erythematosus, som er utifferentiert kollagenose, har det bredeste spekteret av skade.
Grunnlaget for den etiopathogenetiske klassifiseringen av kollagenoser er prinsippet om opprinnelsen til degenerative lesjoner i bindevevet.
Følgelig skiller medfødte og ervervede former for denne patologien seg ut.
Medfødte degenerative sykdommer i bindevevet er ganske sjeldne, og deres diagnose er ekstremt vanskelig (mucopolysaccharidose, elastisk pseudoksanthom, Marfan syndrom og andre).
Ervervet kollagen presenterer en rekke patologiske varianter av strømningen, og derfor den internasjonale klassifikasjon delt opp i "store Kollagen" i form av dermatomyositt, systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, og skleroderma, annet enn alvorlig og nedeferrentsiruemym tilnærming til bindevevssykdommer. De gjenværende kollagenoseformene er "små", karakterisert ved latent kurs og fravær av alvorlige komplikasjoner.
Den vanskeligste varianten av kollagenose for pasientens helse er Sharpe syndrom, som kombinerer de patogenetiske og kliniske egenskapene til ulike former for diffus bindevevsskade.
Hver av patomorfologiske kollagenose utførelsen skiller spesifisitet kliniske symptomer, men det er vanlige funksjoner som er typisk for alle former av denne patologi (intermmitiruyuschee for obligatorisk nærvær av eksaserbasjoner og perioder med fullstendig remisjon, mens progresjon av patologiske forandringer).
Perioden for eksacerbasjon, som regel, er ledsaget av et aktivt febersyndrom, karakterisert ved en betydelig økning i kroppstemperatur over 38 ° C med episoder av kulderystelser og kraftig svette.
Den viktigste "følgesvenn" av feber i kollagenose er asteni syndrom, manifestasjoner som er umotivert progressiv svakhet, manglende evne til å utføre den vanlige fysiske aktiviteten og depresjon av humør.
Spesifikke manifestasjoner av kollagenoser, som tillater fagmannen å mistenke tilstedeværelsen av denne sykdommen hos pasienten er symptomfri muskel- og ledd lesjoner av ulike lokalisering progressiv myalgi, verkende smerte i ledd med samtidig brudd av deres motorisk funksjon. I noen situasjoner kombineres muskelartikkelsyndrom med skader på huden med dannelse av ikke-spesifikke lesjoner i form av subkutane knuter, erytem og petechiae.
På grunn av det faktum at bindevevet er til stede i utviklingen av alle indre organer, Collagen skrider uunngåelig tap av disse strukturene til utvikling av degenerative irreversible endringer (cardio, myokardialt dystrofi, pulmonal fibrose, renal amyloidose med kronisk nyresvikt).
Ikke-spesifikke manifestasjoner av kollagenose er skade på organene i mage-tarmkanalen, simulerer kursen av andre sykdommer i form av funksjonell dyspepsi, gastrointestinal blødning og magesmertsyndrom.
Perioder med eksacerbasjoner stimuleres vanligvis ved tilstedeværelse av smittsomme sykdommer, overdreven isolasjon, hypotermi eller eksponering for en stressfaktor.
Dessverre, i de fleste tilfeller, varierer de kliniske kriteriene for kollagenose ikke i spesifisitet, derfor er tilstedeværelsen av symptomer og klager hos pasienten ikke en avgjørende faktor for å etablere en pålitelig diagnose. I denne situasjonen er laboratoriediagnostiske manipulasjoner, som gjør det mulig å identifisere spesifikke og ikke-spesifikke markører for kollagenose, en god hjelp.
Den ikke-spesifikke inflammatoriske kriterier er deteksjon i et høyt nivå av globulin proteinfraksjon fra blod, senkning og C-reaktivt protein deteksjon tillater ikke å etablere den nøyaktige formen av histopatologi vev sykdom, men bevisene i favør av utvikling av diffuse endringer i bindevevet av inflammatorisk genese. For å bestemme den patogenetiske varianten av kollagenose er det for tiden brukt en hel rekke laboratoriemetoder, men kun den histologiske analysen av punktering tatt fra lesjonområdet er 100% pålitelig.
Etter å ha etablert en pålitelig diagnose av "kollagenose" som forekommer i en patologi eller en annen variant, er den oppdragsgivers primære oppgave å overbevise pasienten om behovet for livslang behandling ved hjelp av et komplekst terapeutisk og profylaktisk tiltak. Pasienten bør overholde arbeids- og næringsregler med obligatorisk unngåelse av perioder med overdreven hypotermi eller hyperinsolasjon, som er de viktigste provokatørene for forverring av kollagenose.
Ved førstegangsdetektering av en pasient av tegn på en hvilken som helst type kollagenose er en nødvendig tilstand sykehusinnleggelse av en reumatologisk profil på sykehuset for å velge en individuell ordning for medisinsk behandling.
Etter å ha stoppet de akutte manifestasjonene av sykdommen, blir pasienten behandlet på en poliklinisk basis, og med begynnelsen av en periode med fullstendig remisjon er det viktig å fortsette rehabiliteringsforløpet i et sanatorium med en bestemt profil.
Narkotikabehandling er bare en del av den komplekse behandlingen av kollagenose, og bruken skjer oftest i aktivitetsperioden for den inflammatoriske prosessen.
Med forskjellige patologiske varianter av kollagenoser, er det utviklet individuelle teknikker og ordninger for narkotikabasert antiinflammatorisk korreksjon.
Det valgte stoffet med høy bevisbasert effekt er en gruppe ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (Brufen i en maksimal daglig dose på 2,4 g).
I en situasjon hvor pasienten har tegn på høy aktivitet av prosessen, er rask forløp av patologiske forandringer og kliniske manifestasjoner, alvorlig visceral skade, en forutsetning for utnevnelse av en tilstrekkelig glukokortikosteroidbehandling (Prednisolon med maksimal daglig dose på 15 mg). Og bare i tilfelle utvikling av bivirkninger som følge av inntak av kortikosteroider, er reseptbelagte cytostatiske terapier akseptable (cyklofosfamid i en daglig dose på 0,1 g, azathioprin i maksimal dose på 5 mg).
Episoder av systemisk sklerodermi og reumatoid artritt reagerer godt på behandling med D-penicillamin i en daglig dose på 250 mg i minst to måneder, etterfulgt av gradvis titrering av dosen til et nivå på 750 mg (dosen av legemidlet økes med 250 mg hver 30. dag).
Ekstrakorporal hemokorreksjonsmetoder i form av plasmaferes, hemosorpsjon og kaskad plasmafiltrering har god effekt når det gjelder å stoppe akutte kliniske manifestasjoner av kollagenose.
Rehabiliteringskomplekset av tiltak består av bruk av ulike typer fysioterapi teknikker i form av medisinsk elektroforese, ultrafonophorese, magnetisk terapi i et sanatorium med en bestemt profil. Sanitering av kronisk infeksjonsfokus betraktes som en profylaktisk metode for behandling av kollagenose.
Kollagenose - de viktigste symptomene:
Kollagenose er en immunopatologisk tilstand der utviklingen av degenerative forstyrrelser, som oftest påvirker bindevev, observeres, men sannsynligheten for involvering av andre segmenter i patologien er ikke utelukket.
En slik sykdom kan utvikle seg primært og for andre gang, og derfor vil de provokerende faktorene i hvert tilfelle avvike. I tillegg er hovedstedet i utviklingen av en slik sykdom også gitt til penetrering i menneskelige legeme av patologiske midler.
Til tross for eksistensen av et stort antall plager som er inkludert i gruppen kollagensykdommer, har de alle en rekke vanlige kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer feber og kulderystelser, økt svette og uforklarlig svakhet, samt hudutslett av ulike former.
Prosessen med å etablere riktig diagnose er rettet mot å gjennomføre et bredt spekter av laboratorie- og instrumentundersøkelser, som nødvendigvis må suppleres med en grundig fysisk undersøkelse.
I det overveldende flertallet av situasjoner, for å behandle sykdommen, gjelder de konservative metoder basert på oral medisinering.
Som nevnt ovenfor kan kollagenoser være av medfødt og oppkjøpt natur.
I det første tilfellet tjener genetisk bestemte patologier, som utvikler seg på stadium av intrauterin utvikling av fosteret, mot bakgrunnen som det er et brudd på prosessen med kollagensyntese, samt strukturen av dette stoffet og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er av denne grunn at sykdommene som faller inn under denne kategorien, ofte utvikles hos de barna, en av foreldrene som lider av en lignende sykdom.
Kilder til oppkjøpte kollagenoser forstås ikke fullt ut, men infeksjon av menneskekroppen med patogener kommer frem i forgrunnen. I dette tilfellet kan forårsakerne være:
Også etablert forholdet mellom kollagen og hormonelle lidelser. Således, som årsakene kan identifiseres:
Når genetisk predisposisjon som utløsermekanisme kan tjene:
Noen ganger er det umulig å fastslå de faktorene som bidro til utviklingen av en slik sykdom - i slike tilfeller blir en person diagnostisert med utifferentiert kollagenose.
I samsvar med egenskapene ved opprinnelsen til degenerativ prosess av kollagenose er:
Hver av kategoriene inneholder en rekke patologiske forhold. For eksempel inkluderer de primære sykdommene:
Når det gjelder de ervervede former for kollagenose, varierer de i varianten av kurset:
Den første gruppen av patologier inkluderer:
Følgende typer kollagenose er preget av enklere strømning:
Slike sykdommer kombineres i en kategori kalt liten kollagenose.
I tillegg er det en klassifisering avhengig av plasseringen av lesjonene:
Også eksperter fra reumatologi feltet skiller blandet og overgangskollagenose.
Tilstedeværelsen av et stort antall sykdommer i denne sykdomsgruppen skyldes det faktum at de har mange vanlige kliniske tegn og karakteristiske trekk, for eksempel langsom progresjon, samt vekslende faser av forverring og remisjon.
Blant de vanlige symptomene som utvikles hos barn og voksne, er det:
I tilfeller av utvikling av sklerodermi vil symptomene ovenfor bli supplert:
Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses å være:
Reddening av ansiktet med kollagenose
Ved revmatoid artritt klager pasienter oftest på:
Alle de ovennevnte sykdommene og deres manifestasjoner er blant de hyppigst diagnostiserte blant kollagensykdommer.
En erfaren reumatolog vil kunne foreta den riktige diagnosen ved første undersøkelse av pasienten, men laboratorie- og instrumentundersøkelser er nødvendige for å bestemme typen kollagenose.
Først av alt må klinikeren personlig utføre flere manipulasjoner, nemlig:
Blant laboratorietester verdt å markere:
Det mest informative er følgende instrumentelle prosedyrer:
Hudbiopsi
Ikke bare reumatologen deltar i diagnoseprosessen, men også spesialister fra andre fagområder, spesielt:
Ytterligere undersøkelser er nødvendige for gjennomføring av differensiering av ulike former for kollagenose.
Hvordan behandle kollagenose? På bakgrunn av det faktum at et stort antall sykdommer kjennetegnes av et sakte progressivt og tilbakevendende kurs, bør terapien være gradvis, langvarig og ofte livslang.
I det overveldende flertallet av situasjoner, er følgende medisiner brukt til å behandle sykdommer:
Daglig rente og varighet av bruk bestemmes individuelt for hver pasient, dette skyldes det faktum at legen tar hensyn til:
Under forverring av symptomer er det tilrådelig å bruke slike ekstrakorporale hemokorreksjonsmetoder:
Plasma utveksling
I tilfelle av remisjon av en bestemt form for kollagenose kan behandlingen omfatte:
Avhengig av typen kollagenose, i fravær av terapi, er det stor sannsynlighet for komplikasjoner.
Utviklingen av medfødte kollagenoser kan ikke unngås, men for å forhindre utvikling av sekundære degenerative prosesser, er det nødvendig å følge følgende forebyggende anbefalinger:
Prognosen for kollagenose er fullt diktert av kurset og tilstrekkelig implementering av terapeutiske teknikker.
Tidlig og kontinuerlig behandling gjør det mulig å oppnå stabil remisjon og forbedre pasientens livskvalitet.
Det totale fraværet av terapi er fulle av utviklingen av de ovennevnte komplikasjonene, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkalte store kollagenet.
Kollagenose er en gruppe sykdommer som er preget av skade på bindevevet, inkludert fibre, som inneholder kollagen.
Kollagenoser tilhører gruppen av patologier som involverer vev som er rike på protein, som støtter organer og kroppsdeler på et passende nivå.
Kollagenose resulterer i brudd på muskler, ledd og andre organer, samt forverring av huden.
Symptomer på kollagen kan være:
Det er mer enn 200 patologier av bindevev, symptomene og årsakene som er nært forbundet. La oss prøve å håndtere noen av de vanligste typer kollagenose.
Noen bindevevssykdommer er et resultat av endringer i visse gener. Her er de vanligste.
Dette syndromet er en gruppe arvelige sykdommer som er preget av hyper-myke ledd, økt elastisitet i huden, skadede blodårer, uregelmessig vekst av arrvæv og blåmerker. Symptomene på dette syndromet kan variere fra mild til høy. Avhengig av den spesifikke typen Ehlers-Danlos, kan tegnene på denne sykdommen inkludere følgende:
Medfødt epidermolysis bullosa
Personer med denne sykdommen har så skjøre hud som nesten enhver kontakt med den, ledsaget av utseende av tynnveggede wheals med serøst innhold. Slike blister kan forekomme ved støt, når en person faller til bakken og til og med fra friksjon av klær på bestemte hudområder.
Avhengig av hvilken som helst type medfødt epidermolysis bullosa, kan luftveiene, fordøyelseskanalen, blæren, musklene eller andre organer påvirkes negativt. Normalt forekommer epidermolyse bullosa umiddelbart ved fødselen av et barn, siden selve fødselen er i noen grad det første mekaniske traumer.
Det kliniske bildet av denne sykdommen er preget av nederlaget for de fleste vitale organer og systemer: kardiovaskulær og sentralnervesystemet, muskuloskeletalsystemet, synlighetens organer og respirasjon. Mennesker med Marfan syndrom er høye, så vel som overdreven lange bein og tynne "arachnid-lignende" tær og hender.
Andre problemer som følger med Marfan syndrom inkluderer øyeproblemer på grunn av unormal plassering av linsen og utvidelse av aorta. Marfan syndrom utløses av mutasjoner i genet som regulerer strukturen av fibrillinproteinet.
Denne patologien er en medfødt lidelse preget av benfraghet, lav muskelmasse. Det er flere typer av denne sykdommen. De spesifikke symptomene på osteogenese imperfecta avhenger av den spesifikke typen sykdom og kan omfatte følgende symptomer:
Årsaken til denne patologien ligger i mutasjonen av COL1A1- og COL1A2-gener som er ansvarlig for type 1-kollagen, samt en forandring i proteinets kvalitet.
Autoimmune sykdommer er en kombinasjon av sykdommer der deformasjon og ødeleggelse av vev og organer i menneskekroppen oppstår under virkningen av deres eget immunsystem.
Forskere mener at denne lidelsen forekommer hos genetisk utsatte personer. De har et beskyttende immunsystem som gjør antistoffer som angriper sitt eget vev.
Følgende sykdommer kan tilskrives denne typen patologi.
Dermatomyositis og polymyositis
Grunnlaget for disse sykdommene er inflammatoriske prosesser som forekommer mot bakgrunnen av den spesifikke virkningen av det humane immunforsvaret. Dermatomyositis er preget av betennelse i huden, og polymyositis er preget av muskler. For symptomene på begge sykdommene er karakteristiske:
Med denne sykdommen angriper immunsystemet synovialmembranen - membranen til membranene som føyer felleshulen. Som et resultat av denne effekten blir det betent, smerte og hevelse, en følelse av stivhet i hele kroppen. Andre symptomer på revmatoid artritt inkluderer:
Denne termen refererer til en gruppe sykdommer fra gruppen av kollagenoser, som er preget av herding av huden, opphopning av arrvæv og skade på indre organer. Disse forstyrrelsene er delt inn i to hovedkategorier: systemisk og fokal sklerodermi.
Sjogren syndrom er en kronisk systemisk lidelse der lakrimale og spyttkjertler, samt slimhinner, blir angrepet av immunsystemet.
Resultatet av denne patologiske prosessen er dysfunksjonen av disse kjertlene med en etterfølgende reduksjon i mengden av utskrevet produksjon.
Hoved Sjogrens syndrom er tørre øyne og munn, samt konstant trøtthet og smerte i leddene.
Systemisk lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus, som påvirker kapillærene og bindevevet, har en negativ effekt på hele organismen. Symptomer på lupus erythematosus er preget av følgende tegn:
Denne termen er karakteristisk for mer enn 20 forskjellige forhold preget av betennelse i blodkarets vegger. Som et resultat kan vaskulitt nedsette blodsirkulasjonen i organer og andre kroppsvev.
Blandet bindevevssykdom - blandet kollagenose.
Med denne kollagenosen kan folk identifisere egenskaper ved flere sykdommer samtidig: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artritt, etc. Mangesidige manifestasjoner av denne patologien hos pasienter manifesterer seg på forskjellige måter: noen klager over milde symptomer, og noen kan ha alvorlige komplikasjoner, inkludert infeksjoner, slag, nyresvikt og andre farlige fenomener.
Behandling av kollagenose avhenger av mange forskjellige faktorer: type sykdom og dens symptomer, alvorlighetsgrad av sykdommen, samt pasientens individuelle egenskaper. Oftest, tiltak for å behandle kollagenose hjelp, hvis ikke kurere sykdommen helt, så kontroller i det minste de ubehagelige symptomene på kollagenose.
VI ADVISER! For behandling og forebygging av felles sykdommer har våre lesere med hell brukt den stadig mer populære metoden for rask og ikke-kirurgisk behandling som anbefales av ledende tyske spesialister i sykdommer i muskuloskeletalsystemet. Etter å ha lest det nøye, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.