syringomyelia

Syringomyelia (fra det greske "syrinx" - tomt rør og "myelon" - ryggmargen) er en kronisk sykdom i sentralnervesystemet, hvor hulrom dannes i ryggraden, og noen ganger i medulla. Sann syringomyelia er assosiert med patologien til glialvev, i andre tilfeller er sykdommen en konsekvens av anomalier i kraniovertebralforbindelsen. Bruken av ryggraden av ryggraden forenklet sterkt diagnosen syringomyelia. I tilfeller av manglende evne til å utføre MR, er det mulig å visualisere syringomyelitthulrom ved hjelp av myelografi. Syringomyelia er ikke herdbar, begynner i ung alder, følger den pasienten gjennom hele livet. Pasientene er symptomatisk og nevrobeskyttende terapi, i alvorlige tilfeller - kirurgisk drenering av hulrom.

syringomyelia

Syringomyelia (fra det greske "syrinx" - tomt rør og "myelon" - ryggmargen) er en kronisk sykdom i sentralnervesystemet, hvor hulrom dannes i ryggraden, og noen ganger i medulla. Syringomyelia er ikke herdbar, begynner i ung alder, følger den pasienten gjennom hele livet.

Sann syringomeli grunn av medfødt defekt glial vev hvori det er overvekst av gliaceller i den grå materie i bryst og cervical ryggmargen og hjernestammen (siringobulbiya). Prosessen med reproduksjon av glialceller kan startes med en traumatisk skade eller en smittsom sykdom. Patologisk spredende glialceller dør og hulrom foret med glialceller dannes i hjernens gråmasse. Disse cellene passerer væsken som akkumuleres i hulrommet og forårsaker gradvis økning. Når dette skjer, komprimering, degenerasjon og død av tilstøtende nerveceller: motor og sensoriske nevroner. Den jevne progresjon av syringomeli er på grunn av den stadige økningen i de resulterende hulrom, ledsaget av tap av et økende antall av neuroner. Hvis sant syringomeli ofte detektert medfødte misdannelser og ryggrad misdannelser: skoliose, brystveggen misdannelse, kryssbitt, asymmetriske struktur av ansikts skallen og andre deler av skjelettet, høy himmel, dysplasi ører, ekstra nipler av melkekjertler, en gaffelformet tunge, seks fingre, etc. Sann. syringomyelia er familievennlig og forekommer hovedsakelig hos menn i alderen 25 til 40 år.

I ca 65% av syringomyelia-tilfellene er det ikke sant, men er forbundet med uregelmessigheter i knutepunktet i kraniet og ryggraden (kranio-vertebral veikryss). Slike uregelmessigheter i strukturen fører til utvidelse av ryggraden. Den grå saken av de segmentene i ryggmargen, som ligger på nivået av en betydelig ekspansjon av den cerebrale spinalkanalen, blir ødelagt, noe som fører til utseendet av det kliniske bildet som er karakteristisk for syringomyelia. Kaviteter som ligner de som er dannet under ekte syringomyelia, kan danne på stedet for døde neuroner som følge av alvorlig spinal skade, blødning eller ryggmargsinfarkt.

Symptomer på syringomyelia

I de fleste tilfeller er syringomyelia hulrom dannet i bakre horn av ryggmargen, der det er sensitive nerver som er ansvarlige for smerte og temperaturfølsomhet. Samtidig er store områder definert på huden med tap av tilsvarende typer følsomhet, oftest er de plassert på øvre ekstremiteter og i kroppen og utseendet av en "halv-jakke" i tilfelle av ensidig lesjon og en "jakke" i en tosidig lesjon. På grunn av brudd på følsomhet i syringomyelia blir pasienter ofte skadet og brent, noe som ofte er årsaken til det første besøket til en lege. Men selv før dannelsen av åpenbart tap av følsomhet oppstår pasienten i disse områdene følsomme brudd i form av smerte og parestesier (brennende, krypende etc.), som også kan være en grunn til å besøke legen. Proprioceptiv følelse og taktil følelse med syringomyelia er bevart. Lang, kjedelig aches av en kjedelig karakter i nakken, interscapular regionen, armene og brystet er karakteristiske. Tap av følelse i nedre torso og ben er ganske sjelden.

Syringomyelia er preget av utprøvde nevrotrofiske lidelser: fortykning av huden og dens cyanose, dårlig helbredelse av selv små sår, deformiteter av ledd og ben, og osteoporose. Hos pasienter med syringomyelia opptrer ofte karakteristiske endringer i hendene: fingrene er tykkere, huden er tørr og grov, mange arr fra sår og brannsår er synlige, det er ofte festering av sår eller friske forbrenninger, felonos er ikke sjeldne. Med nederlaget på lateralhornene i de øvre thoracale segmentene i ryggmargen, observeres hudsommelighet - en markert fortykning av hånden. Trofiske lesjoner av leddene (vanligvis skulder og albue) i syringomyelia ledsages av smelting av beinelementene med dannelse av hulrom. En skarp økning i den berørte skjøten er karakteristisk, det er ingen smerte når du beveger deg, og det er støy på grunn av friksjonen av beinfragmenter i leddet.

Med fremdriften av syringomyelia, øker hulromene dannet i ryggmargen og kan fange sine fremre horn, noe som fører til en reduksjon av muskelstyrken, nedsatt bevegelse og utseendet av muskelatrofi. Den såkalte flaccid parese av lemmer utvikles, preget av en reduksjon i muskeltonen, atrofi og en nedgang i dype reflekser. I syringomyelia i livmorhalsen er Horner syndrom notert (øyelokk prolaps, pupil dilation, tilbaketrekning av øyebollet). Når motorveier er involvert i prosessen, er en lavere paraparesis notert, noen ganger ledsaget av urinforstyrrelser.

Hvis det i syringomyelia er et hulrom i hjernestammen (syringobulbia), begynner sykdommen med en følsomhetsforstyrrelse i de ytre delene av ansiktet. Senere øker talen, svelging, pustevansker (bulbar paresis) gradvis, atrofi i tungen, myk gane og halvparten av ansiktet utvikles. I tilfelle syringomyelia, kan en sekundær infeksjon oppstå ved utvikling av bronkopneumoni eller urologiske sykdommer (uretritt, pyelonefrit). Utviklingen av bulbarparese i syringobulbia kan føre til åndedrettsstans og pasientdød.

Diagnose og behandling av syringomyelia

Radiologiske diagnosemetoder kan avsløre trofiske manifestasjoner av syringomyelia i form av osteoporose, ødeleggelse av knyttede elementer i leddet, etc. Nøyaktig diagnose av syringomyelia tillater spinal MR, og om det er umulig, myelografi. Disse undersøkelsesmetodene gir mulighet til å se syringomyelhulene i ryggmargen og stammen.

I den første perioden av syringomyelia, når aktiv reproduksjon av glia forekommer, brukes behandlingsmetoder for å undertrykke denne prosessen. Denne behandlingen gjør at du kan stoppe sykdomsprogresjonen og redusere dens manifestasjoner. For dette formål er radioterapi brukt - bestråling av de berørte segmentene i ryggmargen og behandling med radioaktivt jod eller fosfor, som har en tendens til å akkumulere ved raskt å multiplisere glialceller og bestråle dem "fra innsiden". Før du behandler syringomyelia med radioaktivt jod, foreskrives pasienten Lugols løsning, jod hvorfra fyller cellene i skjoldbruskkjertelen og dermed beskytter dem mot penetrasjon av radioaktivt jod.

Drogbehandling av syringomyelia utføres av en nevrolog og består av bruk av dehydreringsmidler (acetazolamid, furosemid), vitaminer, nevrobeskyttende midler (glutaminsyre, pyroketam), bendazol. For lindring av smerter i syringomyelia er analgetika (metamizol, aminofenazon) og ganglioblokere (pahicarpin) indikert.

En relativt ny metode for behandling av syringomyelia er neostigminbehandling, noe som forbedrer ledningen av nerveimpulser. Men det er ikke rettet mot årsaken til sykdommen, men tillater bare å midlertidig forbedre nevromuskulær ledning. Kanskje en kombinasjon av slik behandling med UHF eller radonbad.

Kirurgisk behandling av syringomyelia diskuteres med et stort og voksende nevrologisk underskudd i form av sentral parese av beina og perifer parese av hendene. Spinaloperasjoner utføres for drenering av syringomyelhulrom, dekompresjon av ryggmargen, fjerning av adhesjoner.

Prognose og forebygging av syringomyelia

Som regel er sann syringomyelia preget av et sakte progressivt kurs og reduserer ikke forventet levealder. Pasienter forblir i stand til å jobbe i lang tid. Imidlertid kan det forekomme sepsis ved infeksjonskomplikasjoner. Syringobulbia er vanskelig, fordi involvering av luftveiene og vagusnerven er dødelig.

Metoder for primær forebygging av syringomyelia eksisterer ikke ennå. Sekundær forebygging er rettet mot å forebygge sykdomsprogresjon, forebygge infeksjoner, skader og brannskader.

Spinal cord syringomyelitt

Syringomyelia er en kronisk sykdom i ryggmargen, der det er en langsom økning i den intramedullære cysten. Cystenen inneholder et klart væske som ikke skiller seg fra cerebrospinalvæsken (CSF) eller ekstracellulær væske (ICF).

a) Patofysiologi og etiologi. Syringomyeli ikke er en sykdom, og hoved sen komplikasjon av kroniske sykdommer, som resulterte i brudd av åpenheten til cerebrospinal væske eller rotere mobilitet forstyrrelse, eller kan være forbundet med ryggmargen tumor. Hittil er det allment aksepterte patofysiologiske konseptet for cystutvikling ikke blitt fastslått. Og hvis i det siste århundret, forutsetningene var som cerebrospinalvæsken inne i cyste og teorier om penetrasjon evner, den siste utviklingen av cyster redegjøre for endringer i dynamikken i VKZH: ved endring av brennevin sirkulasjon og / eller spinal mobilitet på grunn av intramedullære svulster VKZH kan akkumuleres i ryggmargen.

Basert på dette konseptet, kan nesten hvilken som helst sykdom i ryggraden føre til dannelse av syringomyelittcyster: misdannelser i ryggraden, degenerative sykdommer i ryggraden, sykdommer i ryggmargenens membraner, svulsterlesjoner eller senere komplikasjoner av ryggskade eller ryggkirurgi. I en serie på 1115 pasienter med syringomyelia i 414 var cysten assosiert med craniocervical misdannelser, 331 med arr av araknoidmembranen i ryggmargen, 114 med intramedullære svulster, 57 med degenerative sykdommer i ryggraden, 21 med spinal dysrafisme og 178 presentert som strekker den sentrale kanalen.

I tilfeller av posttraumatisk syringomyelia, førte ikke en rygg i ryggmargen til utvikling av en sirengomyel cyste. Posttraumatisk sirengomyel cyst er en konsekvens av nåværende obstruksjon av cerebrospinalvæsken i skadetrinnet og kan være forbundet med posttraumatiske arr i arcnoid og / eller posttraumatisk stenose i ryggraden.

Som regel tar det lang tid før symptomene på syringomyelia begynner. For eksempel, med Chiari anomali type 1, en av de vanligste sykdommene forbundet med syringomyelia, oppstår symptomene etter tretti år, selv om en lidelse av væskedynamikk observeres fra tidlig barndom. I gjennomsnitt blir posttraumatisk syringomyelia symptomatisk 10 år etter skade. Som regel dannes en cyste på nivået av hindring av strømmen av cerebrospinalvæske og går derfra enten opp eller ned. Veksten av nevrologiske symptomer langs spinalnivået forekommer hos en av polstene til cysten.

b) Symptomer og klinikk syringomyelia. Ved analysering av kliniske manifestasjoner av pasienter med syringomyelia, bør symptomer på den underliggende sykdommen som forårsaket syringomyelia og symptomene på cysten selv tas i betraktning. Med andre ord kan pasienten vise symptomer og tegn på begge sykdommene. Dermed blir det klart hvorfor alvorlighetsgraden av kliniske symptomer ikke korrelerer med størrelsen og omfanget av cysten. Forsiktig historieopptak kan avsløre den underliggende sykdommen som skjedde i årene før utviklingen av en cyste, spesielt hos pasienter uten åpenbare årsaker til syringomilia. I de fleste tilfeller er de første symptomene knyttet til den underliggende sykdommen, og symptomene på syringomyelia virker mye senere. I de aller fleste pasienter utvikler symptomene sakte og gradvis. Faset eller rask forverring av den nevrologiske tilstanden er sjelden, men noen ganger skjer det.

Som regel klager pasientene på plutselige nevrologiske forandringer i forbindelse med mindre skader.

De vanligste symptomene er dissosierte sensoriske forstyrrelser, dysastesi og smerte. Dissociated tap av følsomhet betyr tap av temperatur og smertefølsomhet med bevaring av taktil oppfatning. Smerten forbundet med syringomyelitthulen er ofte beskrevet som brennende, den kan være permanent eller utløses av en Valsalva-manøver, hoste eller nysing. Sansymptomer, samt smerte, oppfattes i dermatomer som svarer til hulrommet. Etter hvert som hulrommet vokser, vises tegn på spinalataksi, sphincterforstyrrelser og autonome forstyrrelser, som økt svette og muskelsvakhet under bevegelse. Senere blir tegn på atrofi av små muskler i armen i tilfelle syringomyelia i livmoderhalsen eller de såkalte trofiske endringene i huden, negler og jevn ledd tilsatt.

c) Strålings- og differensialdiagnose. Ikke alle endringer i signalet i ryggmargen som indikerer tilstedeværelse av en cyste, bør betraktes som syringomyelia:

1. Syringomyelia: syringomyelia er en cystisk lesjon i ryggmargen, og øker sakte i størrelse og omfang. Det (hulrommet) inneholder en væske som ligner væske og VCL. Cystenen kan plasseres i ryggraden og være foret med ependymale celler eller på ryggen av ryggmargen med en lining av glialvev. Cystenen kan deles inn i hulrom.

2. Hydromyelia: hydromyelia er definert som utvidelse av sentralkanalen forårsaket av brennevin fra fjerde ventrikel. Slik strekking kan enkelt gjengis i dyreforsøk. Hos mennesker er imidlertid denne tilstanden ekstremt sjelden og krever obstruktiv hydrocephalus med okklusjon av alle åpninger i fjerde ventrikel.

3. Glioepindimale cyster: glioepindymale eller ependymale cyster er tredimensjonale formasjoner dekket av et vev som er rik på kollagen og kuboidceller uten en kjellermembran og som regel lokalisert i hjernekeglen. Imidlertid kan de dukke opp i noen del av ryggmargen. I sagittalprojeksjonen vises de i form av symmetriske cyster uten kontrasterende styrking av veggene og uten skillevegger. De fleste av dem er asymptomatiske.

4. Myelomalasi: er en intramedullær cystisk nekrose som skyldes skade eller iskemi. Det fører aldri til en volumetrisk effekt.

5. Cystisk svulst: En cystisk tumor kan skille seg fra syringomyelia på grunn av absorpsjon av kontrast av veggen av svulstercysten og forbedringen av signalet fra cysteinnholdet på grunn av en høyere proteinkonsentrasjon enn væske.

6. Permanent sentralkanal: hos mennesker, blir ryggmargenens sentralkanal utryddet med alderen. Med en MR-kanal kan fragmenter av sentralkanalen detekteres, noe som krever differensial diagnose med syringomyelia. Karakteristiske trekk er liten diameter, sentral plassering og mangel på volum effekt.

Det er ikke alltid umiddelbart mulig å bestemme typen intramedullær cyste. Noen ganger blir den sanne naturen kun avslørt med gjentatte studier. Hvis du har blitt diagnostisert med syringomyelia, må du bestemme lengden på hulrommet og årsaken til syringomyelia. MR er en valgfri diagnostisk metode. For å bestemme årsakene er en studie med gadolinium nødvendig for å utelukke intramedullære svulster. Etter at diagnosen syringomyelia er blitt etablert, vurderes det craniocervical området for å utelukke en Chiari-anomali. Etter utelukkelse av svulster, misdannelser og kraniospinal disrafiske forandringer, bør form og størrelse på hulrommet nøye undersøkes for tilstedeværelse av araknoidadhesjoner og forskyvning eller komprimering av ryggmargen med en arachnoidcyst. MR kan vise CSF-flyt og er det mest sensitive verktøyet for å identifisere områder av obstruksjon.

d) Behandling av syringomyelia. Ideelt sett er behandling av syringomyelia rettet mot den underliggende sykdommen, det vil si for intramedullære svulster, det er nødvendig å fjerne for pigger av arachnoidmembranen, gjenvinning av væskodynamikk, etc. Avhengig av den underliggende sykdommen, er operasjonen indikert når nevrologiske symptomer oppstår eller når de utvikler seg. For intramedullære svulster indikeres operasjonen så snart diagnosen er etablert. Hos pasienter med Chiari-anomali anbefales dekompresjon av det store oksipitale fossa umiddelbart etter symptomstart. Hos pasienter med avvik i Chiari Type I, bør muligheten for slike tilleggsendringer som hydrocephalus, craniocervical ustabilitet eller ventral komprimering av ryggmargen på grunn av basilær invaginering vurderes. Hos pasienter med pigger av araknoid og arr i ryggraden, utføres kirurgi kun med progressive nevrologiske symptomer.

I slike tilfeller blir strømmen av cerebrospinalvæsken gjenopprettet, og subaraknoidrommet blir utvidet ved hjelp av Duroplasty. Kirurgiske inngrep i ryggmargsdysrafisme utføres som regel i nærvær av en forbindelse med syringomyelitthulen. Indikasjoner for kirurgisk behandling av ryggradsdysfraksjonene - forbindelsen mellom syringomyelcyst og fast ryggmargsyndrom - avhenger av mangelens kompleksitet: jo mer komplisert feilen er, desto klarere er indikasjonene på kirurgisk behandling. For pasienter med degenerative sykdommer i ryggraden, bør behandlingen rettes utelukkende til degenerative prosesser, da slike syringomyelitthulrum nesten ikke forårsaker symptomer hos slike pasienter.

Når årsaken til syringomyelia ikke kan opprettes, for eksempel hos pasienter med omfattende spiderør etter meningitt, er det nødvendig med en shunting syringomyelitt hulrom kirurgi. Imidlertid vurderes resultatet av langsiktige resultater, er effektiviteten av slik behandling svært lav. I tillegg kan shunts plasseres i det subaraknoide rommet over obstruksjonsnivået, og trykket i cerebrospinalvæsken kan reduseres ved drenering av cerebrospinalvæsken gjennom en programmerbar ventil inn i bukhulen. Imidlertid er det fortsatt ingen endelig løsning på problemet med justering for å forhindre lavtrykks- og ventilplassering med muligheten for enkel omprogrammering. Hos pasienter med komplett lesjon i ryggmargen og syringomyelia, er en alternativ behandlingsmetode med gode langsiktige resultater chordektomi i nivå av ryggmargsskade.

e) Behandlingsresultater og prognose for syringomyelia. Som regel reduseres nevrologiske symptomer assosiert med hulrommet, etter kirurgi, nesten aldri. Klinisk forbedring kan forventes hovedsakelig for symptomer assosiert med den underliggende sykdommen, spesielt i tilfeller av ryggmargskompresjon. Med andre ord, etter operasjonen, blir kliniske tegn på kompresjon av ryggmargen, men ikke hulrommet, forbedret. Når vellykket kirurgisk behandling av den underliggende sykdommen er mulig, reduseres syringomyelitthulen med mer enn 80%.

Ifølge analysen av langsiktige resultater med hensyn til overlevelsesstatistikk, kan vi forvente en 10-års progressjonsfri overlevelse i 80% av tilfellene hos pasienter med Chiari-anomali, intramedullære svulster og spindelvev i ryggraden. For syringomyelia assosiert med omfattende arachnoid arr eller meningitt, er disse prisene betydelig lavere, ca 30%.

Siden kavitetsbypass kirurgi ikke er behandling for den underliggende sykdommen, er det kliniske resultatet ikke tilfredsstillende på lang sikt. For tekoperitonealnyh shunts har langsiktige resultater ennå ikke blitt presentert.

f) Sammendrag. Syringomyelia er resultatet av en kronisk patologisk prosess med hindring av strømmen av cerebrospinalvæske, i strid med ryggmargens mobilitet eller i intramedullære svulster. Neuroimaging teknikker brukes til å bestemme årsaken til hulformasjonen og vurdere lengden. Den valgte diagnostiske metoden er MR. Undersøkelse av væskodynamikk med MR er spesielt nyttig for å vurdere okklusjonsområdet.

Kliniske symptomer kan være forbundet med tilstedeværelse av et hulrom, så vel som med den underliggende sykdommen, som i de fleste tilfeller forårsaker symptomer lenge før utviklingen av symptomer på syringomyelia.

Behandlingen er primært rettet mot hovedårsaken til hulformasjonen. I tilfelle av suksess, er det ikke nødvendig med ytterligere tiltak. Shunting av syringomyelitthulen skal aldri være den første behandlingsmetoden, men skal utføres for de pasientene som ikke har underliggende sykdom i behandling av.

Symptomene knyttet til den underliggende sykdommen forbedres som regel etter operasjonen, men symptomene knyttet til hulrommet forblir som regel uendret, selv om størrelsen er redusert.

A. Sagittal T2-vektet MR-bilder av en 27 år gammel kvinne med en Chiari type I-anomali: et stort, delt syringomyelitthule i ryggraden.
Neurologisk underskudd var fraværende, men langsom progressiv skoliose ble observert.
B. Sagittal T2-vektet MR av en 51 år gammel mann med fullstendig ryggmargsskade på T7-nivå og en posttraumatisk cyste opp til C6.
Pasienten utviklet et progressivt tap av følelse i hendene mer enn 30 år etter ulykken.
B. Sagittal T1-vektet MR med en kontrasterende 35 år gammel mann med intramedullær ependymoma på C3 / C4 nivået og en cyste over og under svulsten. A. Sagittal T2-vektet MR av en 42 år gammel mann med en utvidelse av sentralkanalen på nivået T3 / T4.
Utvidelse av sentralkanalen manifesteres ikke av kliniske tegn.
En pasient med ryggsmerter og med liten nedsatt følsomhet i hendene er tydelig knyttet til prosessen på T3 / T4 nivå.
B. Sagittal T2-vektet MR av en 39 år gammel kvinne som har lidd av langsom progressiv paraparesis i fire år på grunn av en stor glioepindemalcyst på nivået T12 / L1.
B. Sagittal T1-vektet MR med kontrasterende en 22 år gammel kvinne med cystisk astrocytom på C2 / C3 nivå.
En viss økning i kontrast i den nedre delen av en cystevegg kommer til lys.

Ryggmargen cyste

En ryggmargscyst er en patologisk neoplasma, som er et hulrom i regionen til den tilsvarende strukturen i nervesystemet, fylt med serøst eller hemorragisk innhold.

Tidlig patologi er asymptomatisk, noe som medfører problemer i diagnosen. Moderne behandling gir stabilisering av pasientens tilstand, og i noen tilfeller full gjenoppretting.

årsaker

Ryggmargencyst forekommer hos pasienter spontant eller mot bakgrunnen av påvirkning av sekundære faktorer. I det første tilfellet spilles hovedrolle av arvelig predisposisjon eller unormal utvikling av fosteret i livmor.

medfødt

Medfødte cyster forekommer mot bakgrunn av utviklingen av arvelige sykdommer (syringomyelia) eller fosterutviklingsforstyrrelser. Infeksjoner, skader, aborter og stress i mors liv har negativ innvirkning på barnets helse.

Medfødte cyster ses sjelden i barndommen. Toppen av patologisk aktivitet faller på den modne perioden av pasientens liv. Hos barn er problemet manifestert i svekkelse av følsomhet ved parese og lammelse.

ervervet

Ervervede cystiske formasjoner i ryggmargen utvikler seg mot bakgrunnen av primærpatologi. De provokerende faktorene som utløser forekomsten av de tilsvarende hulrommene er:

• Inflammatoriske prosesser med utvikling av nervesvev degenerasjon.
• Traumatiske skader på ryggmargen.
• Professjoner knyttet til fysisk aktivitet på ryggraden.
• Overvektig og stillesittende livsstil. Obligatorisk faktor - et langt opphold i den bakre posisjonen.
• Blødninger i ryggmargens vev.
• Smittsomme sykdommer.

Disse faktorene er valgfrie. Deres nærvær øker risikoen, men garanterer ikke utviklingen av den tilsvarende patologien.

Kurset og prognosen av sykdommen avhenger i stor grad av typen, plasseringen av ryggraden i cysten som utvikles i nervesvevet. Nedenfor beskrives de vanlige typer formasjoner som utvikler seg i spinalkanalen.

syringomyelic

Syringomyeliske cyster er tradisjonelt lokalisert i livmoderhalsen. Dannelsen av en liten størrelse over tid er erstattet av bruskvev. Patologi er ledsaget av smerte, som krever bruk av smertestillende midler.

Gidromielicheskaya

Hydromyelcyster utvikler seg raskt, og fylles raskt med væske. Komplikasjonen av den aktuelle prosessen er hjernen hydrocephalus. Formasjonene er medfødte eller ervervet.

Dermoid

Dermoidcyster utvikler seg fra ryggraden. I 95% av tilfellene er problemet oppnådd. Hulet vokser sakte, gradvis fylt med hemmeligheten av svette eller talgkirtler. Cystenen fjernes kirurgisk med en gunstig prognose.

arachnoid

Arachnoid (arachnoid) cyste er en neoplasma som utvikler seg i den tilsvarende membranen i ryggmargen. Hulrommet er fylt med brennevin. Oppnåelse av en cyste på 1,4-1,6 cm er ledsaget av alvorlige kliniske symptomer. Kirurgisk inngrep garanterer ikke fullstendig avhending av problemet.

CSF

Levercyster er en medfødt patologi fremkalt av infeksjon eller traumer til fosteret. Neoplasmen utvikler seg på stedet for utvidelse av individuelle ryggrad. Hulrommet er fylt med væske, klemmer det nervøse vevet med utviklingen av symptomer.

Hjernehinne

Subarachnoid cyste er resultatet av en skade eller annen patologisk prosess, ledsaget av ruptur av arachnoidmembranen i ryggmargen. Under helbredelsesperioden vokser vevet feil sammen med dannelsen av arr og hulrom, som gradvis fylles med væske og klemmer i nærliggende vev.

Postkontuzionnaya

Postkoncussion cyste er en konsekvens av vertebral skade. Dannelsen av et hulrom er ledsaget av et brudd på ryggmargen med tap av følsomhet eller visse funksjoner i lemmer, indre organer på grunn av brudd på innervering.

lokalisering

Lokalisering av cystiske formasjoner påvirker klinisk bilde. Patologi kan utvikles i følgende områder av ryggraden:

• Cervical ryggraden. Forløpende dysfunksjon av øvre lemmer, svimmelhet, svingninger i blodtrykket.
• Thoracic avdeling. Innervering av indre organer med hjertesykdommer, mage-tarmkanalen er svekket.
• Lumbal ryggrad. Forstyrret smerte og taktil følsomhet av nedre ekstremiteter, bekkenorganer.

symptomer

Symptomer på spinalcyster avhenger av deres størrelse og plassering. I de tidlige stadiene av utviklingen, føler pasienten ikke ubehag.

Når neoplasmaen vokser, vises følgende tegn:

• Pain.
• Krenkelse av følsomheten til øvre og nedre ekstremiteter.
• Svimmelhet.
• Blodtrykksendringer.
• Forstyrrelse av funksjonen til indre organer.
• Kvalme, halsbrann, oppkast.
• Tap av balanse
• Muskel svakhet etterfulgt av atrofi.
• Behandling av bekkenorganene.

Hvorfor er dette farlig?

Cyster - patologi, hvor fare avhenger av størrelsen og lokaliseringen av utdanningen. Progresjonen av sykdommen er farlig kompresjon av ryggmargen med utviklingen av dysfunksjonen. I mangel av spesifikk behandling kan pasienten bli funksjonshemmet på grunn av forstyrrelse av lemmer og indre organer.

Hvilken lege behandler en cyste i rygmarven?

For å behandle spinalcyster, bør pasientene kontakte nevrokirurger og nevrologer. Med den parallelle utviklingen av patologi av indre organer, inviteres aktuelle spesialister til terapi - en kardiolog, pulmonologist, gastroenterolog og andre.

diagnostikk

Diagnose av spinalcyster er basert på analysen av klager, anamnese av sykdommen. Tilstedeværelsen av provokerende faktorer i pasientens fortid bidrar til å fastslå årsaken til problemet.

For nøyaktig verifikasjon av cystbruk:

• Beregnet tomografi (CT).
• Røntgenundersøkelse av ryggraden i forskjellige fremspring.
• Magnetic resonance imaging (MR).
• Ultralyd av intervertebrale skiver og patologiske områder.

Disse visualiseringsmetodene bidrar til etablering av lokalisering og størrelse av svulster.

behandling

Behandling av cystiske formasjoner i tidlige stadier innebærer bruk av prosedyrer og medisiner for å forhindre sykdomsprogresjon. Brukte preparater av vitaminer B, C, pentoksifyllin. Målet - normaliseringen av lokal blodsirkulasjon.

Anestesi spiller en viktig rolle. For å minimere ubehag, brukes ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer - diklofenak, ibuprofen.

Kirurgisk inngrep er en metode for radikal fjerning av en cyste. Effektiviteten av behandlingen avhenger av lokalisering av patologien. Det er ganske vanskelig å bli kvitt cyster hos pasienter med syringomyelia. I tillegg krever bruk av legemidler for å stabilisere pasienten.

forebygging

Spesifikk forebygging av spinalcyster eksisterer ikke. For å forhindre utvikling av patologi er det nødvendig å minimere påvirkning av provokerende faktorer.

anbefalinger:

• Begrensning av fysisk arbeidskraft.
• Full ernæring.
• Tidlig behandling av smittsomme patologier.

Spinalcyster - et problem som truer pasienten med funksjonshemming. For å forhindre patologiens fremgang er det nødvendig å konsultere en lege i tide. I de fleste tilfeller er det mulig å normalisere pasientens tilstand og forbedre livskvaliteten.

syringomyelia

Ryggmargen cyste

Ryggmargen cyste

En ryggmargscyst er en hulromdannelse i ryggmargenstammen, fylt med cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og som følge av skader og enkelte sykdommer. Cysteren er som regel lokalisert i ryggmargenes livmorhals- eller brystkasse.

Patologisk ekspansjon i regionen av ryggradens sentrale kanal med utseende av små cyster rundt kalles syringomyelia, som regnes som en kronisk sykdom i nervesystemet.

Hovedårsaken til utseende av ryggmargenes cyster er patologien til utviklingen av nervesystemet i prenatalperioden, noe som fører til svikt i prosessen med modning av glialceller, og beholder evnen til å vokse.

Følgende endringer kan også være årsakene til patologi:

• innsnevring av den cervicale ryggraden,
• patologi av patency av subarachnoid plass i regionen av cervical eller kranial-vertebral krysset,
• svulster i hjernevæv eller bakre kranial fossa,
• inflammatoriske prosesser som følge av spinal skade.

Sykdommer er mer utsatt for menn. Begynnelsen av utviklingen av den patologiske prosessen er vanligvis tidlig, men sykdommen fremstår i alderen 30-40 år.

Spinal Cord Symptomer

Symptomer på syringomyelia er avhengig av stedet for den patologiske prosessen, og lesjonens område omfatter følgende symptomer:

• tap av følsomhet i enkelte områder av huden, inkludert manglende evne til å anslå tilstrekkelig smerte og temperatur. Også karakteristiske tegn på en cyste er: Følelse av kaldt, brennende, parestesi, mindre ofte - ømhet i det berørte hudområdet;
• atrofi eller parese av lemmer;
• deformasjon av skjelettbenet;
• i tilfelle skader, utviklingsmessige abnormiteter, stenose, syringomyelia i lang tid ikke vises, maskerer den viktigste patologiske prosessen;
• vegetative-trofiske forandringer, inkludert dermografi, hyperhidrose, negleskader, akrocyanose.

Spinalcystediagnose

Diagnostikk av syringomyelia utføres av en erfaren lege basert på tolkningen av pasientens kliniske bilde, typen av følsomme forstyrrelser og deres sammenligning med den påviste abnormiteten i utviklingen av CNS.

Etter en fysisk undersøkelse av pasienten og en undersøkelse av sykdommens historie, utnevnes følgende diagnostiske tester:

• En MR eller CT-skanning er den mest effektive måten å identifisere en ryggmargencyst, som brukes til å visualisere ryggraden, ryggmargen og den omgivende væsken (CSF). Studier gjør at legen kan tilstrekkelig vurdere strukturen av beinvevet og plasseringen av lesjonen,
• Elektromyografi - en studie rettet mot å identifisere patologier for funksjonen av motorneuroner,
• En otoneurologisk undersøkelse utføres hvis en sykdom som syringobulbia mistenkes.
• Røntgenundersøkelse rettet mot å bestemme atrofi og hypertrofiske prosesser,
• Rådgivning av psykologen er nødvendig i noen tilfeller og er rettet mot å vurdere individets tilstand, samt å identifisere patologiske endringer.

Spinal cyster Behandling

Behandling av ryggmargscyster er avhengig av årsakene til utviklingen av patologien og arten av sykdomsforløpet.

De viktigste behandlingsmetodene er:

• Med den idiopatiske varianten av syringomyelia, der årsaken til patologi ikke er kjent for legen, praktiseres observasjonstaktikken, som også foretrekkes med en temmelig langsom progresjon av den patologiske prosessen og fraværet av alvorlige symptomer,
• Hvis årsaken til sykdommen er spinalstenose eller en svulst, er behandlingen basert på lindring av primære lesjoner. Vanligvis, hvis grunnårsaken er vellykket løst, stopper cysten utviklingen eller regresjonen,
• I tilfelle av blokkering av cyster i subaraknoidrommet, utføres umiddelbar kirurgisk inngrep,
• Med syringomegali, som er en medfødt patologi som fører til et brudd på utstrømningen av cerebrospinalvæske fra hjernen, blir kirurgisk fjerning av cysten som regel utført, slik at det gjenoppretter den normale metabolske prosessen til CSF,
• Narkotikabehandling utføres for å lindre spasticitet, smerte, artropati.

Kirurgisk behandling av spinale cyster

Kirurgi er en vanlig behandling for symptomatiske cyster i ryggmargen.

Operasjonen på Neurosurgery Center utføres på to måter:

• Fenestrasjon. Prosedyren innebærer å lage et lite snitt nær stedet for lokalisering av cysten og innføring av et spesielt endoskop med et miniatyrkamera. Endoskopet brukes til nøyaktig å åpne en cyste, hvis innhold strømmer inn i cerebrospinalvæsken og utvises gjennom kroppen;
• Shunting - metoden innebærer innføring av et kateter gjennom et snitt i cysten. Shunten tillater væske å renne gjennom en annen del av kroppen, vanligvis magen.

syringomyelia

Syringomyeli (fra c «syrinx» -. Tomme rør, «myelon» - ryggmarg) - er en kronisk langsom progressiv sykdom i nervesystemet, som er karakterisert ved dannelse av hulrom i ryggmargen, og noen ganger i den langstrakte grunn av unormal utvidelse av den sentrale kanal fylt med lut. Den sanne form for syringomyelia er forbundet med medfødt patologi av glialvev, de gjenværende tilfellene (de fleste av dem) er resultatet av anomalier og sykdommer i kraniovertebrale sone.

årsaker

Det er viktig å forstå at syringomyelia ofte ikke en enkelt sykdom, men et syndrom vurderes, som er karakteristisk for patologiske tilstander ledsaget av komprimering av subaraknoidalrommet på nivå med craniovertebral krysset og cervical-thorax ryggmargen.

Avhengig av etiologien utmerker seg disse typer syringomyelia:

• patologi på grunn av tilstedeværelsen av strukturelle anomalier og patologier av den bakre kranialfossa (Arnold-Chiari-anomali, basilærtrykk, arachnoidcyster, etc., posterior kranial fossa tumor);
• post-traumatisk form;
• på grunn av utsatte nevrologiske infeksjoner (meningitt, araknoiditt);
• syringomyelia assosiert med ryggmargen tumorer;
• patologi assosiert med ikke-tumor komprimering av spinalvev (herniation av intervertebrale disks av cervical og thoracic ryggrad, store foci av demyelinering av ryggmargen i tilfelle multippel sklerose);
• idiopatisk syringomyelia (i tilfelle når årsaken til dannelsen av syringomyelcystene forblir ukjent).

Arnold Chiari anomali og syringomyelia

I ca 80% av tilfellene er syringomyelia assosiert med en slik medfødt lidelse i vertebro-basilar-overgangen, som er Arnold-Chiari-anomali (AAK). Dette er en medfødt misdannelse av den rhombiske hjernen, som er preget av en mismatch mellom størrelsen på den bakre kraniale fossa og de anatomiske strukturer i nervesystemet som er i det. Dette fører til utelatelse av hjernestammen og aminosyrene i cerebellumet i de store foramen og deres oppslukning på dette nivået.

Under normale forhold vil den bakre fossa cerebellare mandlene er over foramen magnum, og i pasienter med AAC de ned noen ganger til nivået av den første eller andre halsvirvelen, for derved å blokkere den normale strøm og sirkulasjonen av spinalvæske, som blir Den direkte årsaken til dannelsen av syringomyelia (skader på ryggmargen) og / eller syringobulbia (dannelse av cerebrospinalvæskehulrom i vevene i medulla oblongata).

Viktig å vite! Tidligere ble det antatt at AAK er medfødt, men nå noen forskere mener at utelatelsen av lillehjernen mandlene inn i foramen magnum oppstår under rask hjernens vekst i en langsom økning i beinet av skallen vev (som er grunnen, faktisk, utvikle en anatomisk mismatch størrelser).

Som allerede nevnt, er omtrent 80% av AAK-tilfeller kombinert med dannelse av syringomyelhulrom i ryggmargen. Den gjennomsnittlige alderen for debut av sykdommen er 25-40 år. Det finnes flere typer AAK. Syringomyelia, som regel, er kombinert med type 1 patologi.

I noen pasienter med AAK utvikles syringomyelia ikke gjennom hele livet. Hittil kan forskere ikke forstå hvorfor disse hulrommene dannes hos noen pasienter og forekommer ikke hos andre med samme lidelse.

Patogenese av sykdommen

Hvis vi ser på moderne syn på mekanismen for utvikling av syringomyelia, er det resultatet av unormal sirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF) i cerebrospinalkanalen i sentralnervesystemet.

Normalt produseres CSF i choroid plexus av hjernens laterale ventrikler og absorberes i blodet ved spesielle strukturer av arachnoidmembranen i hjernen og ryggmargen. I løpet av dagen skjer en fullstendig oppdatering av CSF ca. 4-5 ganger. Hvis det er visse hindringer for den normale sirkulasjonen eller absorpsjonen av cerebrospinalvæske i det subaraknoide rom, utvikler noen patologier, inkludert syringomyelia.

Det er ingen enkelt akseptert mekanisme for dannelse av syringomyeliske hulrom. Til nå er det flere teorier om patogenesen av denne sykdommen i nervesystemet.

For å klargjøre mer og mer selv hvordan og hvorfor syringomyelia utvikler seg, er det også nødvendig å ha en ide om ryggradens sentrale kanal. I livmorene går barnet gradvis gjennom flere utviklingsstadier. Dannelsen av hjernen og ryggmargen er en svært kompleks prosess, og i et av stadier har et menneskelig embryo en spalte (sentral kanal) langs hele ryggraden. Dessverre har den nøyaktige funksjonen til denne mellomliggende anatomiske formasjonen ennå ikke blitt fastslått.

Etter fødselen av barnet vokser sentralkanalen gradvis, tempoet og fullstendigheten til å fylle sentralkanalen kan være vesentlig forskjellig fra forskjellige mennesker. Med hjelp av MR kan observeres hos noen voksne, resterne av sentralkanalen, men de fleste av dem gjør det ikke.

I henhold til den mest populære i dagens utvikling av teorien om syringomeli (WJGardner 1950), er Vanskeligheter av utstrømningen av cerebrospinalvæske med stor occipital tanken inn i subarachnoide rom i ryggmargen ledsaget av sterke hydrodynamiske virkninger av CSF fra den fjerde ventrikkel veggen av ryggmargen av den sentrale kanal (hvis det er en person) enten i utryddelsesområdet. Sistnevnte er knyttet til utvidelsen av kanalen og / eller dannelsen av syringomyeliske hulrom.

Utvikling syringomyelia på grunn av skader og ryggmargs svulster, beviser cervicalcolumna intervertebral brokk at årsaken til syringomyelia kan være ikke bare et brudd åpenhet subaraknoidalrommet vertebrobasilær-cranial nivå, men også i nakken, og noen ganger thorax ryggraden.

klassifisering

Patologi har ICD-10-koden (internasjonal klassifisering av sykdommer i 10. revisjon) G 95.0. I tillegg til den beskrevne etiologiske klassifiseringen finnes det flere andre alternativer. Avhengig av plasseringen av hulrommene langs ryggmargens lengde, er det utmerkede former for syringomyelia:

• bulbar - cerebrospinalvæske cyste ligger i vev av medulla oblongata (syringobulbia);
• cervicothoracic - hulrommene er lokalisert i ryggmargens livmorhals og thoracale områder;
• lumbosakral - cyster finnes i lumbale og sakrale områder;
• blandet cerebrospinalvæske cyste lokalisert i flere deler av ryggmargen samtidig.

Avhengig av ryggmargens nedsatte funksjoner:

• sensitiv form;
• motor;
• trofisk;
• blandet.

Avhengig av utviklingsmekanismen:

• kommunisere (når en syringomyelisk cyste kommuniserer med ryggradens sentrale kanal);
• uncommunicating (når cysten ikke har noen anatomisk forbindelse med cerebrospinalvæsken i ryggmargen, men finnes separat fra dem).

Hva er syringomyelic hulrom?

Ofte ligger disse hulrommene i ryggmargens cervicotoracale områder, men de kan spre seg enda høyere - inn i medulla (syringobulbia). De har en avlang form, forskjellig lengde og bredde i diameter. Inne i hulrommene kan det være membranøs septa som deler cysten i mange separate rom. Inne i cyster er cerebrospinalvæsken, samt spredning av glialvev, som følge av økt trykk-CSF på veggene i cerebrospinalhulen.

Symptomer på syringomyelia

Det kliniske bildet av syringomyelia kombinerer flere typer nevrologiske lidelser samtidig:

• sensitiv;
• motor;
• vegetativ-trofisk;
• smertsyndrom.

Smerte syndrom

Smerte er ofte det første symptomet av sykdommen, men på grunn av sin ikke-spesifisitet forblir det ukjent i lang tid. Smerte har som regel en ensidig lokalisering i nakken og skulderen, øvre ekstremiteter, noen ganger tilbake og bein skadet. Smertefornemmelser trekker og smerter. Smerten er forbundet med en lesjon av ryggradenes bakre horn, og asymmetrien av smerte er forårsaket av ujevn spredning av cysten til høyre og venstre strekk i ryggmargen.

Følsom svekkelse

Ofte klager pasientene på utviklingen av parestesier - krypende, kjølende eller brennende av huden, prikking, følelsesløshet. Karakterisert av forekomst av hudområder med nedsatt og bevart følsomhet (dette avhenger av hvilke segmenter av ryggmargen har lidd, siden innerveringen har en segmentskarakter).

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir smerte og temperaturfølsomhet gradvis forstyrret (reduseres og forsvinner deretter). Dette fører til hyppig vevskader, for eksempel til smertefrie forbrenninger. Dype arter er sensitivt forstyrret bare i svært sent stadier av patologien.

Krenkelser er følsomme for karakteren "krage", "jakke", "halv jakke". Ofte mellom områdene med nedsatt følsomhet er det områder av huden med en normal følsom funksjon, som er knyttet til egenskapene til segmentinnervering av vev og organer i ryggmargen.

Bevegelsesforstyrrelser

Ryggmargens nedsatt motorfunksjon forekommer hos 60-85% av pasientene med syringomyelia. Tidligere er det atrofi (vekttap) av musklene på grunn av nederlaget til de fremre hornene i ryggmargen og deres motorneuroner. Deretter utvikles muskel svakhet og slap lammelse av skadede muskelgrupper. I første omgang er prosessen ensidig, men i fremtiden kan musklene på den andre siden av kroppen også bli påvirket.

Siden dannelsen av syringomyelcystene ofte begynner med cervical og cervical-thoracic ryggmargen, er små muskelgrupper av hender, muskler i underarm, skulder, skulderbelte og øvre intercostalrom de første som lider.

Hvis medulla oblongata trekkes inn i den patologiske prosessen, utvikler bulbar symptomer - lammelse av muskler i myk gane, svelg, vokalledninger med brudd på prosessen med å svelge og stemme. Andre motorforstyrrelser kan også forekomme (alt avhenger av hvor mye medulla eller ryggmargen påvirkes av syringomyelic hulrom). Bekkenorganens funksjon er sjelden forstyrret, siden lumbosakral ryggmargen ikke blir ofte påvirket.

Vegetative-trophic symptomer

Patologi er preget av utvikling av trofiske lidelser. Hos 20% av pasientene blir Charcots ledd diagnostisert (forstørrelse av ledd, deformasjon, nedsatt bevegelse i artikulasjonen i fravær av smerte).

Hyppige trofiske forstyrrelser inkluderer hudens blåaktige hud, økt keratinisering av huden, økt svetting, fortykkelse av det subkutane fettet i visse områder av kroppen, for eksempel på fingrene, på grunn av hvilke de tar form av "bananklynger".

Andre tegn

Svært ofte opplever pasienter med syringomyelia forskjellige kombinert anomalier:

• deformasjoner av bryst og ryggrad, for eksempel kyphoscoliosis;
• nakke ribber;
• uforholdsmessig størrelse på øvre lemmer (svært lange armer som må vurderes ved utførelse av differensial diagnostikk med Marfan syndrom);
• svekket hårvekst;
• anomalier av ørens struktur;
• spina bifida (spina bifida);
• hydrocephalus;
• ulike kraniovertebrale anomalier.

Forløpet av sykdommen og alvorlighetsgraden av symptomene avhenger først og fremst av årsaken. De mest utprøvde patologiske symptomene i tilfeller der syringomyelia skyldes kraniovertebrale abnormiteter. I noen tilfeller kan manifestasjonene av patologi være svakt uttrykt og maskert som den underliggende sykdommen, for eksempel intervertebral brokk i den cervikale ryggraden, cerebral spinal tumor, multippel sklerose.

diagnostikk

Den viktigste metoden for å diagnostisere syringomyelia er magnetisk resonans imaging (MRI), som gjør det ikke bare mulig å identifisere syringomyelic hulrom, Arnold-Chiari anomali og andre lesjoner som kan direkte forårsake sykdommen (tumor, intervertebral brokk, etc.), men også bestemme størrelsen, lokalisering av cyster, lengden i ryggmargen, indre struktur.

Beregnet tomografi i myelografisk modus kan også brukes til å diagnostisere sykdommen, men MR har i dette tilfellet flere fordeler, er bedre informativ og betraktes derfor som "gullstandard" for diagnostisering av syringomyelia.

I det avanserte stadium av sykdommen presenterer diagnosen ingen vanskeligheter, siden pasienten har et klart klinisk bilde av en segmentert type følsomhetsforstyrrelser, bevegelsesforstyrrelser, trofiske forandringer og smertesyndrom. Det er mye vanskeligere å mistenke sykdommen i begynnelsen av utviklingen, når de beskrevne overtredelsene ennå ikke er åpenbare, og bare kronisk ikke-intensiv smerte er tilstede.

Behandling av syringomyelia

Terapeutisk taktikk er helt avhengig av årsaken til syringomyelia og arten av den patologiske prosessen. Det er ikke nødvendig å behandle sykdommen i fravær av fremgang mot bakgrunnen av idiopatiske former og kraniovertebrale anomalier. Slike pasienter bør observere en nevrolog i dynamikken.

Hvis patologien utvikler seg raskt, er kirurgisk behandling av syringomyelia nødvendig. Operasjonstypen avhenger av årsaken til sykdommen. I tilfelle operativitet fjernes svulsten og intervertebral brokk. Med AAK blir kraniovertebral dekompresjon gjort for å normalisere prosessen med CSF-utstrømning fra den fjerde ventrikel i hjernen til subarachnoid-rommet.

Hvis sykdommen har utviklet seg på grunn av inflammatoriske endringer i CNS (arachnoiditt, meningitt) eller er idiopatisk, men progressiv, bruk syringos-shunting-operasjoner. Også, om nødvendig, foreskrevet medisinering og annen konservativ behandling av motoriske, trofiske og sensoriske lidelser.

outlook

Hos 60% av pasientene observeres kronisk og sakte progressiv løpet av syringomyelia, som regel de diagnostiseres med en idiopatisk form for patologi. I ca 25% av tilfellene blir stadiene av økende kliniske symptomer erstattet av lange perioder med pasienten i pasienten. Og bare i 15% av personer med syringomyelia, utvikler sykdommen ikke i det hele tatt.

Prognosen er relativt gunstig, siden pasientene forblir i stand til å jobbe lenge, og unngår funksjonshemming i mange år. Svært sykdomsforløp er notert i syringobulbia, siden innblanding av respiratorisk senter og kjernen til vagusnerven i den patologiske prosessen fører til et raskt dødelig utfall.