Myokloniske kramper

Myoklonisk spasme er preget av kortsiktige muskelsammensetninger i kroppen. Dette syndromet ledsages av skarpe oppstart, kramper, hikke, etc. Konvulsive spasmer kan oppstå, både i en drøm og ved en sterk fysisk aktivitet hos personen. Sterke lyder, sterkt lys og til og med en plutselig berøring kan bli provokatører av et plutselig angrep. Hos barn, oftest en lignende reaksjon oppstår når skremt.

Årsaker til sykdommen

For tiden er det mange sykdommer som er ledsaget av kortsiktige kramper. Hvis du opplever slike symptomer, bør du finne ut årsakene til utviklingen.

De vanligste faktorene som bidrar til forekomsten av myokloniske anfall er:

• økt fysisk anstrengelse;
• stress og følelsesmessig nød;
• utilstrekkelig inntak av vitaminer og mineraler;
• langvarig bruk av koffeinholdige stoffer;
• nikotinavhengighet;
• negativ reaksjon på visse legemidler (østrogen, kortikosteroider).

Ofte påvirker kramper som fremkalles av slike årsaker fingrene, øyelokkene og kalvene. Et slikt anfall er som regel kortsiktig og lindres selvstendig, uten at det krever alvorlig behandling.

I tillegg er det flere alvorlige faktorer som fremkaller myoklonus. Disse inkluderer:

• dystrofiske forandringer i muskelvev;
• utviklingen av amyotrofisk sklerose, som er ledsaget av død av nerveceller;
• spinal muskulær atrofi;
• muskel nerve skader;
• autoimmune sykdommer (isak syndrom), etc.

Til tross for at myokloniske anfall i de fleste tilfeller ikke er farlig, krever noen slike manifestasjoner samråd med en lege og en grundig undersøkelse av pasienten for å utelukke mer alvorlige symptomer.

Symptomer på et angrep

En funksjon av myokloniske anfall er fraværet av smerte. Spasmer kan påvirke en eller en gruppe muskler.

Visuelt er det en liten tråkking av ansikt, hender, øyelokk osv. Deres varighet overskrider ikke 1 minutt og oftest forekommer slike manifestasjoner i en drøm.

Når myokloniske anfall oppstår, oppstår følgende symptomer:

• nummenhet og muskelspenning i hodet og nakken;
• tic av øvre øyelokk;
• ufrivillig muskel sammentrekninger;
• mild tremor i lemmer;
• symptomet på "rastløse ben" (hevelse, kramper, etc.).

Myoklonisk kramper i kalvområdet ligner den vanlige, men det er en betydelig forskjell mellom dem: det er ikke noe bevissthetstab i myoklonien, i motsetning til det konvulsive syndromet.

Angrep i barndommen

Hos barn kan myoklonisk anfall være mye alvorligere enn hos voksne pasienter. Myoklonien er ofte forbundet med et generalisert anfall, som ligner en mindre form for epilepsi med et korttidsbegrepet av bevissthet og anfall.

Myoklonisk epilepsi, i tillegg til anfall, kan forekomme med fravær (symptomer på en type kortvarig epilepsi), som oftest observeres i 4 år, men forsvinner etter hvert som de blir eldre. Disse angrepene er preget av en kortvarig dumhet av pasienten, med åpne øyne, men samtidig mister personen bevisstheten. Ofte kan fravær hos barn være en forløper for ungdomsepilepsi av myoklonisk natur.

I barndommen er myoklonus ledsaget av tearfulness, emosjonell ustabilitet og økt inntrykk, men med rettidig behandling stabiliserer denne tilstanden raskt og prognosen for utvinning er gunstig.

Klassifisering av konvulsiv syndrom

For tiden er det følgende klassifisering av myoklonus:

• Fysiologisk. Denne typen myokloniske anfall er forårsaket av fysisk tretthet, følelsesmessig og sensorisk utbrudd. Som regel manifesteres den fysiologiske myoklonusen av et anfall av hikke, nattflincher og gastrocnemius anfall.
• Epileptisk. Hovedfaktorene i utviklingen av epileptisk myoklon er sykdommer som kan ledsages av anfall. Symptomatologien til sykdommen virker ganske lys og utvikler seg gradvis.
• Essential. I dette tilfellet er årsaken til myoklonisk anfall en arvelig faktor. De første symptomene på sykdommen oppstår i tidlig alder, og deres topp oppstår under puberteten.
• Symptomatisk. I dette skjemaet er hovedsymptomet av myoklonien vedvarende ataksi i myk gane. Ved lokalisering utforskes kortikale, subkortiske, perifere og segmentale foci. Fordelingen av muskler er produsert av segmental, fokal og multifokal myoklon med rytmiske og arytmiske sammentrekninger.

Diagnostiske metoder

For å foreskrive en tilstrekkelig behandling, er det nødvendig å utføre diagnostiske tiltak som vil bidra til å eliminere alvorlige sykdommer, da myoklonium i noen tilfeller kan maskeres som andre, mer alvorlige manifestasjoner. Denne tilstanden gjelder spesielt for barn, siden deres symptomer er mye mer alvorlige.

Ved første besøk til legen utføres en visuell undersøkelse av pasienten, og en detaljert historie blir fastslått ved bestemmelse av muligheten for genetisk overføring, varigheten og frekvensen av myokloniske anfall, noe som muliggjør differensiering av kramper og årsaker.

For en mer nøyaktig diagnose kan tilordnes følgende undersøkelsesmetoder:

• blodprøvetaking for biokjemisk analyse;
• Røntgenundersøkelse av hodeområdet;
• MRI;
• CT-skanning;
• elektroencefalografi.

Basert på dataene som er innhentet og en ekstern undersøkelse, utfører neurologen en endelig diagnose og foreskriver alle nødvendige terapeutiske tiltak.

Behandlingsstrategi

Med god myoklonisk anfall, hvis angrepet forekommer på naturlige stimuli (overbelastning, frykt, etc.), er alvorlig behandling ikke nødvendig. Når episodiske manifestasjoner, anbefales det å ta medisiner av beroligende effekter, normalisere nervesystemet. Noen ganger er det ganske nok inntak av tinktur av valerian, motherwort eller valocordin.

Med negative symptomer, som forverres av alvorlige problemer i hjernen og sentralnervesystemet, foreskrives komplisert terapi ved bruk av antikonvulsive legemidler:

• For å blokkere overføringen av nerveimpulser, foreskrives nootropics (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, etc.);
• muskelavslapping og reduksjon av CNS-aktivitet kan oppnås ved bruk av muskelavslappende midler og sedativer (Andaksin, Seduxen, etc.);
• med sterke og hyppige kramper, samt for forebygging av nye angrep, er injeksjoner av oksybutyrat, Halopredil og Droperidol foreskrevet;
• i alvorlige tilfeller foreskrives kortikosteroider, men bare etter kort tid og under oppsyn av behandlende lege.

Det må huskes at forebygging av utvikling av et konvulsivt syndrom, samt eliminering av årsakene som utfordrer en slik tilstand, er av stor betydning. For eksempel, i tilfelle av hyppige nattlig oppstart hos barn, anbefales det å se bare stille tv før sengetid, og også å ekskludere aktive spill som øker nervøs excitability.

Riktig terapi og konstant overvåkning av pasienten kan redusere frekvensen av myokloniske anfall flere ganger. Samtidig fører en person et fullt liv uten å føle ubehag når de kommuniserer med sine kjære. I dette tilfellet er prognosen for utvinning gunstig.

Sov myoklonus i et barn

Myoklonus er et motorisk paroksysmalt fenomen, manifestert kort (Child 14 days of life. Godartet neonatal søvnmyoklonus (DNMS).
På tidspunktet for pseudokloner i øvre ekstremiteter registrerer barnet artefaktaktivitet (4-5 Hz), mest representert i oksipitale deler, som følge av den medfølgende rytmiske rystingen av hodet i tide med sammentringene av hendene.

Epidemiologi av godartet neonatal søvnmyoklonus

Den ekte frekvensen av forekomsten av "godartet neonatal søvn myoklonus" er ikke blitt fastslått. Til nå er det omtrent 200 detaljerte beskrivelser av tilfeller av DNMS i engelskspråklig litteratur (Maurer V. et al.). Enkeltdata er gitt at DNMS observeres i 0,8-3 tilfeller per 1000 heltidsfødte nyfødte (Egger J. et al.).

Imidlertid, ifølge de fleste forfattere som observerte denne tilstanden, er dette spesielle paroksysmale fenomenet hos nyfødte barn opptatt oftere og er ikke like eksepsjonelt som tidligere antatt.

Sannsynligvis er ikke de fleste tilfeller av godartet neonatal søvnmyoklonus (DNMS) anerkjent eller barn feilaktig diagnostisert med "neonatale anfall" eller ulike former for "neonatal epilepsi" (Paro-Panjan D. et al.). For 2011-2012 Under vår veiledning var det 8 barn som på grunnlag av allment aksepterte kriterier senere ble diagnostisert med DNMS under prospektiv observasjon, 6 av dem ble innlagt på sykehus med en foreløpig diagnose av "konvulsivt syndrom av uklar genese".

Årsaker og mekanismer for utvikling av godartet neonatal sleep myoclonus (DNMS)

Årsakene til godartet neonatal søvnmyoklonus (DNMS) er ukjent. Det er isolerte, ubekreftede studier som indikerer en forbigående reduksjon i nivået av serotonin i cerebrospinalvæsken hos disse barna. M.Pranzatelli (2003) antyder at utviklingen av en tilstand kan skyldes genetisk bestemt transient dysfunksjon av nevrotransmittersystemer.

Andre genetiske faktorer kan spille en rolle, som indikert ved observasjoner av godartet neonatal søvnmyoklonus (DNMS) hos tvillinger, familiære tilfeller som strekker seg fra 10 til 25%, og tilstedeværelsen av en uttalt "døsig" myoklonus hos en av foreldrene (Turanli G. et al., 2004). Noen forskere, basert på at denne tilstanden er typisk for nyfødte bare i en drøm og forsvinner ved 3 måneder, tyder på at DNMS er noe annet enn en tidlig form for parasomnias, siden spontan opphør av paroksysmer sammenfaller i forhold til perioden for "modning" »Den fysiologiske strukturen av søvn, dvs. med overgangen fra det såkalte neonatalet til det "mer modne" søvnmønsteret (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Hva er myoclonia, hvorfor oppstår og hvordan å behandle dem

Myoklonus er en plutselig ufrivillig sammentrekning av en eller flere muskelgrupper, som oppstår både under bevegelser og i ro. Myoklonier kan være en variant av normen, men i noen tilfeller er de et tegn på svært alvorlige sykdommer i sentralnervesystemet. Vi vil snakke om hvorfor myoklonier oppstår og hvordan de skal takle dem, i denne artikkelen.

Myoklonium klassifisering

Avhengig av årsakene som forårsaket dem, er myoklonier delt inn i:

• godartet (fysiologisk): på grunn av naturlige årsaker; oppstår av og til, ikke fremgang;
• epileptisk: forekommer mot bakgrunn av sykdommer som involverer anfall symptomer er uttalt, utvikler seg over tid;
• essensielt: predisponeringen til myoklonien går ned fra generasjon til generasjon; debut i tidlig barndom; spesielt uttalt symptomer i ungdomsårene;
• symptomatisk.

Avhengig av lokaliseringen i sentralnervesystemet, kan det patologiske fokuset være:

• cortical;
• subcortical;
• segment~~POS=TRUNC;
• perifere.

Årsakene til myoklonus

Godartet myoklonus kan forekomme i følgende tilfeller:

• i perioden med å sovne eller i en drøm (dette er veldig skremmende når du sovner, noe som skjer hos mange friske mennesker, spesielt under fysisk eller psyko-følelsesmessig overarbeid);
• hvordan kroppen reagerer på en plutselig irriterende (lyd, lys, bevegelse); ofte ledsaget av autonome symptomer - kortpustethet, økt hjerteslag og intens svette; bærer navnet "myoclonia of fear";
• som følge av irritasjon av vagus nervehikke (sammentrekning av membran og muskler i strupehodet);
• barn i første halvdel av livet - en egen type godartet myoklon; kan observeres på ulike perioder av dagen - når du sovner eller drømmer mens du spiller eller spiser.

Patologisk myoklon kan forekomme mot bakgrunn av slike forhold:

• epilepsi;
• traumatisk hjerneskade eller ryggmargsskade;
• obstruktiv søvnapné syndrom;
• degenerative sykdommer i hjernen (Alzheimers sykdom, Creutzfeld-Jakob sykdom);
• viral, bakteriell, giftig encefalitt;
• leukodystrophy;
• hemokromatose;
• multippel sklerose og tuberøs sklerose;
• Parkinsons sykdom;
• toksoplasmose;
• terminal nyre- og leverfunksjon (forgiftning av hjernens vev ved metabolske produkter som ikke kan fjernes fra kroppen ved skadede organer);
• hypoglykemi (lavt blodsukker);
• hypoksi (mangel på oksygen til hjernevævet);
• svulster i sentralnervesystemet;
• dekompresjonssyke (undervanns sykdom);
• varme slag;
• elektrisk støt;
• sen gestose (giftose) av gravide kvinner;
• forgiftning med tungmetaller og deres salter;
• alkoholisme, røyking, narkotikamisbruk;
• ta visse typer medisiner, spesielt antidepressiva, antipsykotiske midler;
• genetisk predisposisjon;
• infantile spasmer hos barn.

Symptomer på myoklonus

Ufrivillig muskeltrekking kan forekomme hos barn og voksne, i en eller flere muskelgrupper, eller bli generalisert, og dekker alle kroppens muskler. Flinching kan være rytmisk eller arytmisk.

Hvis oppstart forekommer av og til, er det forbundet med noen irritasjoner, og ikke ledsages av en forverring av den generelle trivsel hos en person, er det ikke nødvendig å bekymre seg for dem - det er fysiologisk myoklon. Hvis muskelspasmer blir observert ofte, forverres personens fysiske og psykiske tilstand, symptomene utvikler seg med tiden, og det er ingen forbindelse med mulige irritasjoner, myoklonier er trolig en manifestasjon av en av sykdommene i sentralnervesystemet. Pasienten bør ikke bekymre seg for dette og være redd for dette, men det er nødvendig å konsultere en nevrolog så snart som mulig for råd.

Som regel er patologiske myoklonier mer uttalt med stress og fysisk overbelastning, men de forstyrrer aldri en person i en drøm.

Eksternt, patologisk myoklonus ser ut som tilfeldig tråkking av forskjellige muskelgrupper, rytmisk skjelving av hele kroppen, plutselig bøyning av føttene, hendene eller utprøvde generaliserte krampevirkninger. Hvis myoklonus forekommer i muskler i myk gane og tunge, vil pasienten og hans omgivelser legge merke til en kortsiktig taleforstyrrelse.

Prinsipper for diagnose

Basert på pasientens klager, livs- og sykdomshistorien, vil legen foreslå at han har en av hyperkinesis-typene. For å gjøre oppgaven enklere for legen, bør pasienten beskrive detaljert hvordan muskelkreftene går, hvilke muskelgrupper de dekker, hvor lenge de varer og i hvilke situasjoner de oppstår. For å klargjøre diagnosen vil pasienten bli tildelt flere typer undersøkelser, nemlig:

• elektroencefalografi;
• elektromyografi;
• radiografi av skallen;
• Beregnet eller magnetisk resonansbilder.

Resultatene av disse studiene vil hjelpe spesialisten til å etablere en nøyaktig diagnose og foreskrive tilstrekkelig behandling.

Prinsipper for behandling

Fysiologiske myoklonier, som regel, krever ikke behandling. Hvis oppstart når du sovner, observeres ofte eller barnet er bekymret for infantile spasmer, bør livsstilen endres på denne måten:

• observer arbeids- og hvilemodus: for en voksen bør en nattesøvn være minst 7 timer, for et barn - 10 timer.
• minimere stress, og hvis dette ikke er mulig, lær og lær barnet å svare på dem lettere;
• Spis jevnlig og effektivt;
• slutte å røyke og alkohol
• utelukkelse dataspill og se på TV-programmer 1 time før sengetid
• før sengetid, spill stille spill (for eksempel brettspill), tegne, les en bok;
• ta et avslappende bad, kanskje med aromatiske oljer eller avkok av beroligende urter, ledsaget av vakker musikk;
• ta en avslappende massasje eller selvmassasje;
• for å sikre en komfortabel sovetemperatur i soverommet - 18-21 ° С;
• Om nødvendig, slår du på nattlyset med et mykt diffuserende lys.

Alt relatert til livsstilsendring gjelder også behandling av patologisk myoklon, men bare disse tiltakene er ikke nok i dette tilfellet. De viktigste terapeutiske tiltakene bør være rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen. For dette formål kan preparater av følgende grupper benyttes:

• nevoleptika (eglonil, teralen, haloperidol og andre);
• antikonvulsiva midler (karbamazepin, lamotrigin, valproinsyre);
• nootropics (piracetam, encephabol, gingko biloba og andre);
• kortikosteroider (prednison, metylprednisolon, dexametason);
• beroligende midler (preparater av valerian, motherwort og andre);
• vitaminer i gruppe B (milgamma, neurobion og andre).

outlook

Prognosen for myoklonus avhenger av årsaken til at de forekommer. Godartede myoklonier er helt ufarlige. I tilfelle av patologisk myoklon er det ofte farlig ikke symptomet selv, men den underliggende sykdommen som forårsaket den. Derfor, hvis du ofte har muskelforstyrrelser som bringer deg ubehag, må du straks kontakte lege: adekvat terapi som er foreskrevet i et tidlig stadium av sykdommen, vil forbedre livskvaliteten betydelig og gi deg et gjenopprettings øyeblikk.

Opplæringsprogram i nevrologi, video forelesning om temaet "Myoclonia":

Hva er myoklonus og hvordan det behandles

Noen ganger kan en person plutselig oppleve en ufrivillig muskelkontraksjon, både i ro og under bevegelser eller aktive belastninger. For å forstå årsakene til en slik tilstand, bør man finne ut hva som er kortikal myoklon og hvordan det manifesterer seg.

Hva er myoklonus

Myoklonus er en øyeblikkelig sammentrekning av muskelvev, ikke ledsaget av noen symptomer eller andre lidelser.

Ofte manifesterer denne tråkkingen av musklene seg og manifesterer sjelden, men med uregelmessigheter blir sammentringene regelmessige, repeterende og forekommer med forskjellig frekvens.

Forkortelser kan generaliseres, dvs. som dekker hele kroppen, eller lokalt, som bare påvirker individuelle muskler.

årsaker

Denne patologien har to typer manifestasjoner: godartet og ondartet.

Årsakene til godartet myoklon kan vurderes:

1. Overgangen fra våkenhet til søvn - selve perioden for å sovne. Mange helt friske mennesker opplever ofte en tydelig håndbar rystelse når du sovner, følelsen av å falle, etterfulgt av et skudd. Dermed er søvnmyoklonien manifestert, noe som skyldes psykologisk, emosjonelt eller fysisk overarbeid.
2. Skarp og plutselig irriterende. Bomull, klikk, plutselig plutselig bevegelse eller slå på lyset forårsaker en ufrivillig flinch - sammentrekning av musklene i hele kroppen, øyeblikkelig skremsel, som manifesterer seg på en lignende måte.
3. Hikke. Årsaken til opprør i et slikt tilfelle er irritasjon av vagusnerven og den etterfølgende sammentrekning av membran og strupehode.
4. Noen barn i de første 6 månedene av livet kan ufrivillig rive i søvnen mens de leker eller fôrer på grunn av ustabilitet og dannelse av nervesystemet.

Godartede myoklonier har ikke en negativ effekt på kroppen og er en vanlig reaksjon av nervesystemet og musklene for overarbeid.

Årsakene til patologisk myoklon er mye mer alvorlige og varierte.

Det er viktig! Dette problemet er ikke årsaken til noen sykdom, men dens konsekvens.

Ufrivillig muskelkontraksjon kan forekomme mot bakgrunnen til følgende sykdommer og patologier:

• traumatisk hjerneskade;
• ryggmargen og ryggmargsskade;
• epilepsi;
• søvnapné;
• Alzheimers sykdom;
• degenerative hjernesykdommer;
• multippel eller tuberøs sklerose;
• encefalitt;
• toksoplasmose;
• cerebral hypoksi;
• hypoglykemi;
• nyre- og leversvikt;
• hjerne svulst;
• varme slag;
• preeklampsi (sen giftoksis av graviditet);
• tungmetallforgiftning;
• alkoholisme, narkotikamisbruk
• antidepressiva;
• genetisk predisposisjon.

Enhver manifestasjon av myoklonus bør være en grunn til å besøke legen, siden det er bedre å være overbevist om helsen din en gang enn å savne en alvorlig sykdom og ikke gi rettidig behandling.

De vanligste årsakene er de som er forbundet med skade på hjernen og nervesystemet.

klassifisering

Myoklonus opptrer vanligvis plutselig og har ingen tidligere symptomer.

Avhengig av årsakene som forårsaker en plutselig sammentrekning av musklene, kan følgende typer skiller seg ut:

• godartet - oppstår på grunn av naturlige årsaker og ikke er patologiske, forekommer sjelden, utvikler ikke, øker ikke og forverrer ikke den generelle tilstanden;
• epileptisk - er et resultat av sykdommer som er ledsaget av kramper og anfall, har uttalt symptomer, fremgang og økning med tiden;
• essensielt - genetisk overført fra generasjon til generasjon, manifestert først i barndommen og utviklet seg i ungdomsårene;
• symptomatisk.

I sin tur kan godartet deles som følger:

• fysiologisk - forekommer og forekommer hos friske mennesker mens du sovner eller sover. Et annet navn er hypnotisk myokloni;
• opprør myoklonus - oppstår i tilfelle av skarp ekstern stimulans;
• hikke - irritasjon av vagusnerven forårsaker ufrivillige sammentrekninger av membranen og strupehodet. Årsakene er oftest spenning i magen, patologiske forandringer i fordøyelseskanalens organer og forgiftning.

Negative muskelkontraksjoner kan deles inn i følgende typer:

1. Epileptisk. Oppstår på bakgrunn av sykdommer som er i symptomer på kramper. Symptomatologi er alltid uttalt, med tiden forverring oppstår.
2. Essential. Kuttene er isolerte og forårsaker ikke stor ulempe. Oftest forekommer i barndommen, kuttes øyeblikkelig og sjeldent.
3. Psykogen. Oftest oppstår som følge av skade eller skade, vises mye mindre ofte spontant og plutselig. Manifest uregelmessig, har varierende alvorlighetsgrad og varighet.

Myoklonus kan også deles av lokalisering i nervesystemet og anatomisk plassering:

1. Spinal - delt inn i segmental og ensidig, som skyldes ryggskader eller iskemiske lidelser.
2. Cortical - den vanligste og mest vanlige. Ofte påvirker ansiktsdelen og øvre lemmer. Manifest i perioder med våkenhet, kan forstyrre tale og gang, påvirke den vanlige livsstilen. Oppstår som et resultat av patologiske forandringer i kroppen og med svulsterbetennelse.
3. Subcortical - er asymmetriske og segmentale arter. Segmenttypen er oftest manifestert i den myke ganen med skade på hjernestammen. Den asymmetriske typen manifesteres av retikulær myoklonus - en ufrivillig psykofysiologisk respons i tilfelle plutselig irriterende ekstern påvirkning.

symptomer

Ved ufrivillig sammentrekning av en eller flere muskler, føles en person som om et elektrisk støt varer fra 1-3 sekunder til flere timer.

Hvis vi snakker om forekomsten av nattlige myokloniske anfall, kan blant symptomene identifiseres ufrivillig rystelse av en sovende person, som også ofte manifesterer seg hos barn.

Sjeldne manifestasjoner av muskelkontraksjon, som er forbundet med eksponering for stimuli, er ikke patologiske og kan forholde seg til fysiologiske myoklonier som passerer seg selv.

Det er viktig! Med patologiske årsaker øker myoklonus med tiden, styrken av muskel sammentrekning øker.

Også når en persons psykologiske og fysiske tilstand forverres, kan det være en økning i tremor, spesielt i perioden med å sovne.

Stressfulle situasjoner fører til rytmiske vinsjer, utseendet på rystelser i hele kroppen, samt ufrivillig bøyning av hender eller føtter.

Eksterne manifestasjoner består i periodiske oppstart av ulike muskelgrupper, ufrivillig bøyning og ubøyelighet av føttene og hendene, samt rytmisk skjelving av hele kroppen er mulig.

Når myoclonia forekommer i himmelen og tungen, observeres taleforstyrrelser - kortsiktige eller langsiktige.

Diagnostiske metoder

For å få en diagnose må du konsultere en spesialist og beskrive tilstanden din i detalj. Det er nødvendig å fortelle nøyaktig og detaljert hvilke muskelgrupper som er mest utsatt for sammentrekninger, hvor ofte ubehaget opptrer og hva som forårsaker forutse forekomsten av vinsjer.

Basert på informasjon mottatt og undersøkelsen utført, vil spesialisten foreskrive flere undersøkelser, som encefalografi, elektromyografi eller magnetisk resonansavbildning av hjernen.

Basert på de oppnådde resultatene, kan en spesialist gjøre en diagnose eller foreskrive flere studier for å identifisere den primære årsaken. Slike studier inkluderer blod- og urintester, EKG.

behandling

Den fysiologiske typen krever ikke behandling og går alene.

Hvis spasmerene forstyrrer barnet, bør du følge en rekke regler som vil hjelpe behandlingen av myoklon hos barn:

1. Du må overholde søvn og våkenhet, barnets natts søvn skal være minst 10 timer.
2. Det er nødvendig å minimere mengden stress, samt å lære barnet å reagere mindre utpreget på patogener.
3. Ernæring bør være balansert og rasjonell, inneholde nødvendig mengde sporstoffer og vitaminer.
4. Det er nødvendig å utelukke dataspill og se på TV minst 1 time før sengetid.
5. Et avslappende bad før sengen vil hjelpe roen barnet og redusere nervøs spenning.

Behandlingen av voksne utføres også i samsvar med alle ovennevnte regler og er supplert i tilfelle av patologiske årsaker med ulike medisiner og fysioterapi prosedyrer.

preparater

Følgende grupper av stoffer er mest brukte:

• antikonvulsiva midler - Lamotrigin, karbamazepin;
• nootropics - "Piracetam", "Nootropil";
• kortikosteroider - "Prednisolon", "Dexametason";
• neuroleptika - "Teralen", "Eglonil";
• vitaminer i gruppe B.

Det er også mulig ytterligere utnevnelse av sedativer som har en generell beroligende effekt, for eksempel valerianekstrakt eller moderkt tinktur.

forebygging

For forebyggende tiltak inngår de samme tiltakene som utføres ved behandling av barn.

Overholdelse av søvnmønsteret har en positiv effekt på kroppen og bidrar til å forhindre overarbeid.

Du bør også forlate bruken av alkohol og røyking, fordi de bare har den imaginære effekten av avslapping, faktisk irriterer nervesystemet og fører til forverring.

Massasje med aromatiske oljer bidrar til å slappe av og gjenopprette fra stress.

konklusjon

Behandling av myoklonus er en kompleks og langvarig prosess, så du bør tenke på helsen din på forhånd og observere forebyggende tiltak for å forhindre forverring av helsen.

Republikanske Children's Clinical Hospital

Simferopol

Simferopol

Driftsformer:

Sykehus: (døgnet rundt)

Resepsjon (døgnet rundt)

Rådgivende og diagnostisk senter

telefoner

opptak avdeling

Call Center for CDC Help Desk (Rådgivende og diagnostisk senter):

CDC-register:

Mottak av sjefen:

CDC (Rådgivende og diagnostisk senter):

NONEPILEPTISKE BETINGELSER FOR BARN. FORFØLGENDE NEEPILEPTISK MYOKLONUS INFANTE.

• hoved~~POS=TRUNC
• artikler
• NONEPILEPTISKE BETINGELSER FOR BARN. FORFØLGENDE NEEPILEPTISK MYOKLONUS INFANTE.

For tiden øker antall kramper i barn. Oftest blir de provosert av alvorlige hjerneskade, genetiske abnormiteter og metabolske forstyrrelser. Disse forholdene krever obligatorisk utnevnelse av antikonvulsiva midler og observasjon av en pediatrisk nevrolog.

Sammen med dette skjer flere og flere anfall hos barn, noe som forårsaker angst hos foreldrene, men ikke behov for medisinsk korreksjon. Disse er ikke-epileptiske anfall assosiert med ikke-spesifikke reaksjoner av den umodne hjernen.

Fejerman syndrom er godartede ikke-epileptiske spasmer av barndom som nesten ikke kan skelnes fra epileptiske anfall, slik som infantile anfall eller myokloniske anfall.

Fejerman syndrom diagnostiseres på grunnlag av typiske kliniske manifestasjoner i form av kortvarige nikker eller vinsjer i fravær av fokale nevrologiske symptomer og normal psykomotorisk utvikling hos spedbarn, mens ingen epileptiforandringer på EEG skal registreres både under konvulsiv episode og i interstitialperioden. Godartet, ikke-epileptisk myoklonus i barndommen oppstår vanligvis i det første år av livet (vanligvis på 6 måneder), sammenfallende med alderen av debut av vestepilepsi. Kramper er vanligvis kortsiktige (1-2 sekunder), men lengre episoder er mulige, vanligvis på grunn av forekomst av repeterende anfall. Kaotiske isolerte bevegelser kan observeres flere ganger om dagen, men ikke nødvendigvis daglig. Motorkomponenten i angrepene kan være forskjellig. Noen av hendelsene manifesteres av korte toniske spasmer i ekstremiteter eller nakke, andre ved episoder av "skjelving", korte vinsjer, nikker. Bevegelsen er nesten alltid symmetrisk. Karakterisert ved fremveksten av angrep i en tilstand av våkenhet, ofte med agitasjon, frykt, noen ganger med tarmbevegelser og vannlating, men hos 15% av pasientene kan de observeres i søvn.

Årsaken til Fegerman syndrom er ukjent. Ifølge Maydell (2001) er syndromets motoriske manifestasjoner fysiologiske muskelspasmer. Ifølge Caraballo et al. (2009), er en interessant egenskap hos de fleste undersøkte familier av pasienter med Fejerman syndrom tilstedeværelsen av minst en av foreldrene til en universitetsutdanning. Betyr denne saken - vil vise fremtidig forskning.

Prognosen for Fagerman syndrom er gunstig, med full gjenoppretting i en alder av to eller tre år (oftest stopper anfallene i andre livsår). Brudd på psykoverbal utvikling er ikke observert hos noen pasient. Kombinasjonen av Fejerman syndrom med idiopatisk fokal epilepsi (begge aldersavhengige tilstander) kan indikere tilstedeværelsen av en enkelt patogenesemekanisme - medfødt forstyrrelse av hjernens modningsprosesser.

Manifestasjonene av en godartet myoklonus i barndommen bør først og fremst bli ignorert fra spedbarnspasmer og epileptiske anfall, men andre ikke-epileptiske kramper bør huskes. Dette er dystoniske fenomen som er karakteristiske for paroksysmal dyskinesi, Sandifer syndrom, paroksysmal torticollis, paroksysmal choreiosis. Rystelse kan observeres med narkotikaforgiftning, kramper av babyer, så vel som innenfor rammen av godartet tremor. Nods og flinches skal skilles fra godartede kramper av nyfødte og andre epileptiske anfall. En godartet sving på øyebollene, en endring i stillingen under skrekk og vinsjer, kan likne tonisk strekk.

Basert på foreldrenes klager, undersøkelsesdata, normal psykomotorisk utvikling, fravær av fokal symptomer i nevrologisk status, samt uendret alder EEG, blir diagnosen gjort: godartet ikke-epileptisk myoklonus i barndom. Det anbefales å avstå fra å foreskrive langvarig antikonvulsiv terapi. Ytterligere observasjon av barna viste gradvis forsvunnelsen av disse forholdene. Hvis et barn opplever voldelig strekk, rynker, bretter, pretensiøse stillinger, hode og øyne, er det nødvendig å konsultere en lege i tide for å fastslå årsaken til disse forholdene og bestemme utnevnelsen av behandlingen.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Psykoneurologisk avdeling"

Godartet myoklonisk epilepsi hos spedbarn

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Historie og terminologi

Godartet myoklonisk epilepsi hos spedbarn ble først isolert som en egen form i 1981 (Dravet og Bureau 1981). Siden da har mange av tilfellene allerede blitt beskrevet. Enkelte forfattere har beskrevet tilfeller med refleks myoklonier som respons på lyd eller berøring, og foreslår å skille dem i to separate former, som kaller den sistnevnte "refleks myoklonisk epilepsi av spedbarnsalderen" (Vigevano et al 1997). Vi tror at denne delen ikke er hensiktsmessig, og vi beskriver alle tilfeller innenfor rammen av en enkelt godartet myoklonisk epilepsi av barndom.

Etter vår kunnskap er det i dag 67 tilfeller utgitt i litteraturen, hvorav 10 er beskrevet som refleks (Dravet og Bureau 2002). Det skal nevnes at i den første beskrivelsen av syndromet var debutalderen i en periode på opptil 3 år, mens etterfølgende forfattere beskrev muligheten for en senere debut - opptil 4 år 8 måneder (Giovanardi Rossi et al 1997). Dette betyr at den samme typen epilepsi kan debutere på forskjellige tidspunkter, men oftere i bestemte perioder (Guerrini et al 1994).

Godartet myoklonisk epilepsi er karakterisert ved utseendet av korte myokloniske angrep hos friske barn fra ½ år til 3 år. Tidligere debut er ikke typisk. Familiens historie om epilepsi og febrile anfall er belastet hos 30% av barna. Som regel, før utseendet av myoklonium, fortsetter barnets utvikling normalt uten tegn på patologi. Det er imidlertid rapporter om en historie med feberkramper i ca 20% av tilfellene. De er vanligvis sjeldne, enkle, vanligvis før myoklonus utseende. To pasienter hadde comorbiditeter, en hadde Downs syndrom (Dravet og Bureau 2002), og en annen hadde diabetes (Colamaria et al 1987).

Myokloniske angrep påvirker overkroppene og hodet, og mindre ofte underbenene. Ulike i intensitet, fører de sjelden til et fall. De er vanskelige å beskrive hos babyer, foreldre notater nikker hodene sine. De forekommer flere ganger om dagen, uforutsigbart og uregelmessig. De er ikke knyttet til oppvåkning, men kan utløses av en plutselig lyd eller berøring. Det er ganske vanskelig å vurdere nivået av bevissthet under et angrep, med enkeltangrep, stopper den rettede aktiviteten ikke. Først når de grupperes i klynger som består av 2-3 repetitive pseudorytmiske elementer, som varer i 5-10 sekunder, kan det oppfattes en liten bevissthetsforstyrrelse. Myoklonier kan være mer eller mindre massive, som involverer torso og lemmer, noe som fører til hodens fall og strekker armene utover, bøyer nedre lemmer, noen ganger er flytende eller sirkulære bevegelser av øyebolene notert.

Ved sykdomsutbrudd forblir utviklingen normal, og disse bevegelsene anses ikke for foreldre og barneleger som patologiske.

Interictal EEG kan forbli helt normalt. Men myoklonier blir alltid ledsaget av EEG med en rask generalisert spike-bølge eller polyspike-bølgeaktivitet, med en frekvens på mer enn 3 Hz, mer eller mindre vanlig, som varer fra 1 til 3 sekunder. Under søvn blir det vanligvis observert en økning i myoklon, som vanligvis (men ikke alltid) opphører i søvn. Rhythmic fotostimulering kan også provosere myoklonier.

Polygrafiske plater viser sammenhengen mellom forekomsten av myoklonus og utseendet av spikebølger eller polyspike-bølger på EEG. Myoklonier er korte - fra 1 til 3 sekunder) og vanligvis isolert. Myoklonier kan etterfølges av en kort periode av atoni. Noen ganger etter et angrep kan en vilkårlig bevegelse som ser ut som normal muskelkontraksjon, følge.

Interictal EEG av barn er alder passende. Spontane spikebølgeutladninger er sjelden registrert; langsombølgeaktivitet kan observeres over sentrale områder. Hvis rytmisk fotostimulering forårsaker spikbølger, blir de sistnevnte alltid ledsaget av myoklonier. Ved opptak av søvn registreres den normale faseseparasjonen, og under REM-søvn kan det forekomme generaliserte spikbølgeutslipp.

Hos barn som lider av godartet myoklonisk epilepsi, utvikles ikke andre typer anfall, spesielt abscesser eller toniske anfall, selv om barna ikke mottar behandling. Nevrologisk status er uendret. Interictal myoklonus er bare beskrevet hos 6 pasienter (Giovanardi Rossi et al 1997). I studien av CT eller MR ble patologiske endringer ikke identifisert.

Prognosen avhenger av aktuell diagnose og reseptbelagte behandling. Hvis ikke behandlet, fortsetter pasienten med myokloniske anfall, noe som kan påvirke psykomotorisk utvikling og føre til atferdsforstyrrelser. Myoklonier overvåkes enkelt med valproat monoterapi, og barnet kan videreutvikles i henhold til aldersnormer.

Godartet myoklonisk epilepsi er inkludert i gruppen idiopatisk generalisert epilepsi (Kommisjon 1989). Det kan virke som om det er spedbarnsverdien til juvenil myoklonisk epilepsi, men disse 2 syndromene har aldri blitt observert i samme pasient. Vi møtte bare ett tilfelle (ikke offentliggjort) blant våre pasienter, med en debut i en alder av 3 år, hvor det senere ble diagnostisert "ungdommelig myoklonisk epilepsi", men det er ikke nok overbevisende data om debuten.

Det er ingen klar ide om mekanismene for utvikling av syndromet i dag. Genetikk - ikke kjent. Saker er sjeldne i seg selv, familie saker er ikke beskrevet. Genetisk tilknytning til andre former for idiopatisk generalisert epilepsi er ikke fastslått. Delgado-Escueta i studien fant ikke en eneste sak av juvenil myoklonisk epilepsi blant familiemedlemmer av 24 pasienter som lider av godartet myoklonisk epilepsi i barndom (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou beskrev et tilfelle av den andre gutten i en familie hvis eldre bror led av en typisk form for myokloniske astmatiske anfall, Duse syndrom. Denne saken løser spørsmålet om forholdet mellom de to syndromene innenfor en stor gruppe idiopatisk generalisert barndomsepilepsi. Biondi beskrev en sak med en pasient hvis andre familiemedlemmer hadde mistanke om epilepsi (Biondi et al 1991). Hans far og 2 søstre hadde korte blinkninger av generaliserte spikebølger i søvn EEG.

Ifølge noen få epidemiologiske studier er godartet myoklonisk epilepsi i barndommen mindre enn 1% av alle epilepsier (Loiseau et al 1991, Center Saint-Paul 1997, upubliserte data), men ca. 2% av epilepsiene som begynner i de første 3 årene av livet (Dalla Bernardina et al 1983 ), og 2% av all idiopatisk generalisert epilepsi (Center Saint-Paul 1997, upubliserte data).

Ingen data om muligheten for å forebygge syndromet.

Når myoklonier begynner i det første år av livet i et barn, er diagnosen som kommer til å tenke, kryptogene infantile spasmer. Klinisk er spasmer forskjellig fra myoklonier. De er mer intense og forårsaker tydelig bøyning av hele kroppen, som aldri blir observert i godartet myoklonisk epilepsi. I tillegg til enkle, isolerte spasmer har barnet også en rekke spasmer. Utskriftene av infantile spasmer viser tydelig det typiske mønsteret av en kort tonisk sammentrekning som er beskrevet av Fusco og Vigevano, myoklonier er sjelden langvarige (Fusco og Vigevano 1993). Også ictal EEG er forskjellig - det er ingen rask generell spike-bølge aktivitet. Det er preget av: en plutselig flatering av rytmen etter hypsarytmi med pålegg (eller uten) av hurtigbølgeaktivitet, langsomme bølger med høy amplitude, etterfulgt av flattning eller til og med fravær av synlige endringer. Infantile spasmer blir alltid ledsaget av endring i atferdsaktivitet, nedsatt kontakt, brudd på psykomotorisk utvikling, helt oppe og til og med regresjon. På interictal EEG registreres patologiske endringer - både ekte gipsrytmi og dens modifiserte form, eller brennstoffforstyrrelser; Samtidig registreres ikke isolerte eller korte blinker av bilaterale synkrone spikebølger, som i godartet myoklonisk epilepsi.

I tilfeller der, etter flere undersøkelser, både psykomotorisk utvikling og EEG (både under søvn og våkenhet) forblir normale, selv om angrepene ligner infantile spasmer, kan et barn ha en godartet ikke-epileptisk myoklonus (Lombroso og Fejerman 1977). Disse pasientene har heller ingen endringer i ictal EEG (Dravet et al 1986, Pachatz et al 1999).

I det første år av livet kan alvorlig spedbarns myoklonisk epilepsi også debutere, men den begynner alltid med langvarige, gjentatte feberkramper (men ikke isolert myoklon), og den psykomotoriske utviklingen lider alltid av dette skjemaet (Dravet og Bureau 2002).

Hvis myoklonier begynner etter det første år av livet, bør du tenke på diagnosen av Lennox-Gastap kryptogene syndrom. Angrepene i dette syndromet (Beaumanoir og Blume 2002) er ikke så mye myoklonisk som myoklonisk-atonisk, eller rent atonisk, og oftere tonisk, noe som fører til plutselige fall, noen ganger ledsaget av skader. Deres polygrafiske poster er varierte, ictal EEG er preget av "engasjementrytmen" eller flattning av hovedaktiviteten, eller ved en høy amplitude langsom bølge, etterfulgt av lave amplitude-svingninger. Ved begynnelsen av debuten kan interiktal EEG forbli normal, med en gradvis økning i typisk diffus aktivitet i form av langsomme spike-bølgekomplekser. Utviklingen av typiske elektrokliniske søvnmønstre kan forsinkes. Men diagnosen er basert på en kombinasjon av ulike typer anfall, som atypisk fravær og aksiale toniske anfall, stabile kognitive og psykiske lidelser, lav effektivitet av AED.

Hvis myokloniske anfall forblir isolert eller kombineres med generaliserte tonisk-kloniske anfall, er det nødvendig å vurdere diagnosen myoklonisk astatisk epilepsi tidlig i barndommen, selv om debut av myokloniske astmatiske anfall med dette syndromet sjelden blir observert før 3 år gammel (Doose 1992). Det er en signifikant forskjell mellom disse to syndromene: (1) kliniske manifestasjoner av anfall, som alltid fører til fall i tilfelle myokloniske astmatiske angrep, mens fall er ganske sjeldne i godartet myoklonisk epilepsi, samt kombinasjon med andre typer anfall - ofte status små angrep med stupor, som aldri blir observert i godartet myoklonisk epilepsi (Guerrini et al 1994); (2) forskjellige typer EEG-avvik. Spike-bølger og polyspayk-bølger er flere tallrike, og grupperes i lange blink, kombinert med den typiske theta rytmen i de sentrale parietalområdene. Men noen tilfeller som Doose er inkludert i dette syndromet, skyldes godartet myoklonisk epilepsi. Det er også mulig at gruppen "tidlig barndoms myoklonisk epilepsi" i Delgado-Escueta-studiene (Delgado-Escueta et al 1990) inkluderte begge pasienter med myoklonale astmatiske angrep og godartet myoklonisk epilepsi i barndom.

Endelig er det nødvendig å utelukke annen epilepsi, som kan debutere i de første 3 årene av livet og manifestert hovedsakelig myoklonier, mens den har en annen prognose. De representerer ulike kombinasjoner av andre typer anfall, med fokale EEG-endringer, forsinket psykomotorisk utvikling, dårlig respons på AED-terapi og tvetydig prediksjon (Dravet 1990).

Diagnostisk algoritme er ganske enkel. En høykvalitets historieopptak og gjentatte opptak av utskriftsvideo EEG er påkrevd for å bevise tilstedeværelsen av myokloniske angrep med generaliserte spikbølgeutslipp. Myoklonier er enten spontane, eller forekommer som svar på lyd, berøring eller rytmisk fotostimulering, samt når du sovner. Under søvn EEG kan noen aktivering av utslippene ses uten å endre deres morfologi, utseendet på raske rytmer og fokale forstyrrelser. Neuroimaging er nyttig (men ikke nødvendig) for å bekrefte fraværet av strukturelle hjerneskade. Neuropsykologisk testing er nødvendig for å verifisere fraværet av nedsatt psykomotorisk utvikling.

Per definisjon er prognosen gunstig, myokloniske anfall avsluttes med forbehold om utnevnelse av en passende behandling - monoterapi med valproater. En studie rapporterte at bare 5 pasienter trengte tilsetning av et andre stoff for å oppnå anfallskontroll (Giovanardi Rossi et al 1997). Tilgjengelige data på varigheten av observasjonen varierer fra 9 måneder til 27 år. I 10 pasienter oppstod sjeldne, generaliserte tonisk-kloniske kramper, ikke kombinert med myoklonier, av dem i 3 de oppsto etter at stoffet ble avsluttet i resten av ungdommen (Dravet og Bureau 2002). Angrep provosert av lyd eller berøring er enklere å kontrollere enn spontane. Omvendt er lysfølsomhet vanskeligere å kontrollere, og kan registreres i flere år etter at angrepene er avsluttet.

Forutsi utfallet av mental utvikling er vanskeligere. I de fleste tilfeller er prognosen ganske gunstig. Langsiktige studier har imidlertid beskrevet 12 pasienter som har hatt moderat mental retardasjon, personlighetsforstyrrelser eller milde atferdsforstyrrelser (Colamaria et al 1987, Todt og Muller 1992, Giovanardi Rossi et al 1997, Dravet og Bureau 2002). Ingen av disse pasientene ble innlagt på sykehus for spesialisert behandling. En gunstig prognose for psykologiske og kognitive funksjoner avhenger også av diagnostikkens aktualitet, utnevnelse av tilstrekkelig behandling og hjelp fra slektninger. Men det er også motsatte faktorer, som for eksempel problemer i familien og ugunstige trekk ved forholdet mellom mor og barn.

Først av alt er monoterapi med valproat foreskrevet, det er bedre i injeksjoner, fordi Barn kan nekte å drikke sirup. Det er nødvendig å nøye overvåke nivået i blodplasma, da uregelmessigheten av inntaket kan føre til gjenopptakelse av anfall og etterligne resistent form. En daglig dose på 30 mg / kg er vanligvis tilstrekkelig, men det er noen ganger nødvendig å øke dosen (Lin et al 1998). Valproat er også effektivt mot febrile anfall. Hvis myoklonier ikke går helt bort på valproat, kan du prøve å legge til benzodiazepin (clobazam eller nitrazepam) eller etosuximid, eller revidere diagnosen. Terapi, hvis den er godt tolerert, må fortsette i 3-4 år etter anfall av anfall, lengre i tilfeller med lysfølsomhet. Hvis anfallene er rent refleks i naturen, kan du uten å ta valproat eller stoppe behandlingen tidligere. I tilfelle av generalisert tonisk-klonisk anfall i ungdomsårene, kan det hende du trenger en annen kort behandlingstid.

referanser

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoklono-astatique og epilepsie myoklonique benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques refleksjoner over la coli des epilepsies. Epilepsier 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastaut syndromet. I: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, redaktører. Epileptiske syndrom i barndom, barndom og ungdomsår. 3. ed. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: Contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemi og epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Kommisjonen om klassifisering og terminologi av den internasjonale liga mot epilepsi. Forslag revidert klassifiseringen av epilepsier og epileptiske syndromer. Epilepsi 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosologisk klassifisering av epilepsiene i de tre første årene av livet. I: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, redaktører. Epilepsi: En oppdatering på forskning og terapi. New York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K et al. Generer kartlegging i idiopatisk epilepsi: juvenil myoklonisk epilepsi, epilepsi fra barndomsfravær, epilepsi med grand epilepsi. Epilepsi 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Myoklonisk astatisk epilepsi i tidlig barndom. I: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, redaktører. Epileptiske syndrom i barndom, 2. og ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsier myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsier 1990; 2: 95-101.

Dravet C, Bureau M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Bureau M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Godartet myoklonus av barndom eller godartede ikke-epileptiske spasmer. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Bureau M. Benign myoklonisk epilepsi i barndom. I: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, redaktører. Epileptiske syndrom i barndom, barndom og ungdomsår. 3. ed. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal kliniske og elektroencefalografiske funn av spasmer i Vestsyndrom. Epilepsi 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Benign myoklonisk epilepsi: langsiktig oppfølging av 11 nye tilfeller. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopatisk generalisert epilepsi med myoklonus i barndom og barndom. I: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, redaktører. Idiopatisk generalisert epilepsi: kliniske, eksperimentelle og genetiske aspekter. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Godartet myoklonisk epilepsi hos spedbarn: video-EEG-funksjoner og langsiktig oppfølging. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Klassifisering av epilepsier og epileptiske syndromer i to forskjellige pasientprøver. Epilepsi 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Godartet myoklonus av tidlig barndom. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Godartet myoklonus av tidlig barndom. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Refleks myoklonisk epilepsi i det første år av livet. Epilepsi 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapi av godartet myoklonisk epilepsi hos spedbarn. I: Degen R, Dreifuss FE, redaktører. Epilepsi forskning. Suppl 6. De godartede lokaliserte og generaliserte epilepsier i tidlig barndom. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Godartede epilepsier av barndom. I: Engel Jr, Pedley TA, redaktører. Epilepsi: En omfattende lærebok. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.