Hva er myoklonus, dets varianter, symptomer og behandling

Myoklonus (myoklonus) - er sammentrekning eller avslapning av muskler av ufrivillig natur, som oppstår i form av øyeblikkelig muskelskjelving.

Myoklonus kan manifestere seg både i en muskel og i flere vev av muskler i bena, armer, ansikt eller samtidig på forskjellige steder (dette skjer vanligvis under søvn). Myoklonus kan forekomme i alle.

Ofte manifesterer seg seg i form av en muskuløs respons på alvorlig frykt. I dette tilfellet regnes det som en normal reaksjon av kroppen. Mange nevrologer kaller disse krampene fysiologisk eller godartet myoklon.

Kortisk myoklonus

Kortikal myoklonus manifesterer seg i form av fulminant muskelkontraksjon, som utvikler seg plutselig uten tidligere symptomatologi.

Det kan være simultant eller repeterende. Vanligvis, med repeterende, er det tråkking av musklene, som strømmer med forskjellig frekvens og varighet.

Kortisk myoklonus er av følgende varianter:

• godartet;
• negativ;
• avhengig av utseendeområdet - kortisk, subkortisk, spinal, perifer.

Den godartede naturen av kuttene

Godartede myoklonier er:

1. Fysiologisk type. Vanligvis observeres hos friske mennesker. De kan være i form av en start, skarpe muskelkontraksjoner under søvn, de kalles også hypnogogicheskie miclonias. Noen ganger forekommer de i form av hikke eller i form av en naturlig fysiologisk startrefleks, for eksempel flinching under en plutselig skarp støy.
2. Myoclonus frykt. Manifisert som et resultat av skremme - et sterkt skrik, et sterkt lys, et sterkt lys.
3. Hyppig hikke. Synes som følge av sammentrekninger av indre membran og strupehode. Hikke er et svar på de irriterende effektene av visse områder av hjernestammen, samt phrenic og vagus nerver. Vanligvis forårsaker hikke alvorlig spenning i magen, kroniske patologier i fordøyelseskanaler, perikardium, forgiftning.
4. På grunn av økt fysisk anstrengelse. Kan skyldes økt intensiv belastning. Myoklonus manifesterer seg i form av kramper av gastrocnemius muskler og øyne.

Negative varianter

Kan oppstå under en abrupt avslutning av muskelaktivitet. Manifisert i form av skarpe krampaktige forsøk, for eksempel når man overskrider en nasalfingerprøve. Negative myoklonier forekommer under en progressiv type epileptisk syndrom.

Dette er manifestasjonen av asterixis.

Negative myokloniske rystelser inkluderer asteriks, et subkortisk myoklonium som oppstår som et resultat av toksiske metabolske encefalopatier.

Negativ myoklonus inkluderer følgende typer:

1. Essential. Dette er en sammentrekning av musklene i en isolert karakter. Disse symptomene gir liten ulempe. Mesteparten opptrer i barndommen, manifestert i form av øyeblikkelige myokloniske jerks sammen med dystoni under fravær av noe annet neuralgisk underskudd.
2. Epileptisk. Miklonier av denne typen kan være negative eller positive. Alltid på elektroencefalogram ledsaget av generaliserte utslipp. Epileptisk mikronii forekommer under sykdommer som vanligvis ledsages av kramper. Symptomene av denne typen har en uttalt alvorlighetsgraden, og over tid forverres de.
3. Psykogen. Denne typen mikronus skyldes hovedsakelig skader og skader, i sjeldne tilfeller kan det virke spontant. Muskelkontraksjoner er foranderlige. Har ikke-permanent alvorlighetsgrad og varighet. Det er generalisert og lokalisert.

Lokalisering av lesjonen

Avhengig av utseendet, er følgende myoklonier skilt ut:

1. Kortikal. Denne visningen er den vanligste. Det påvirker hovedsakelig ansiktsdelen og de distale delene av de øvre lemmer. De vises under bevisst aktivitet, og kan derfor dramatisk forstyrre talevirksomhet og gang, også oppstå under berøring eller eksponering for sterkt lys. Myoklonier av denne arten forekommer under svulstbetennelse og i andre patologier.
2. Subkortikal. Observert i områder av lesjoner i intervallet mellom cortex og subcortical strukturer. Vanligvis er det segmentale og asymmetriske synspunkter. Segmenttype inkluderer myoklonier i myk gane, dette skjer under hjernestammen lesjon. Asymmetrisk type myoklonus inkluderer myokloniske reflekser av retikulærtype, for eksempel statokinetisk, likriktende, postostaticheskogo-type, samt startreflekser - ufrivillig psykofysiologisk reaksjon, som fremkommer på grunn av den skarpe virkningen av den irriterende faktoren - lyder, sterkt lys, blits og så videre.
3. Spinal. Det er to typer - segmental og ensidig. Hovedsakelig på grunn av spinal lesjoner - traumer, iskemiske lidelser. De har en svulst og organisk natur.
4. Perifer. Oppstå i form av rytmiske eller semi-rytmiske rystelser. Observeres under forstyrrelser av plexuser av nerveender, røtter og, i sjeldne tilfeller, celler av fremre horn i ryggmargen.

Provoking faktorer

Hovedårsakene til de første tegnene på myoklon er:

• problemer med metabolisme - fenylketonuri, hepatolent degenerasjon;
• forekomsten av metabolske sykdommer som oppstår under problemer med nyrer og lever;
• forskjellige manifestasjoner av hjernens hypoksi;
• forgiftning kroppen i en akutt eller kronisk form med salter av tungmetaller eller organiske bestanddeler;
• Tilstedeværelsen av en arvelig patologi med tilstedeværelsen av en autosomal dominant type patologiske gener;
• Tilstedeværelsen av multippel sklerose;
• ulike skader;
• medisinske prosedyrer ved hjelp av noen grupper av stoffer;
• sykdommer av vaskulær og cerebral type;
• toskoplazmoz.

Hvordan ser det ut i livet?

Myoklonus oppstår vanligvis som ufrivillige eller kontrollerte vinsjer av muskelgrupper. Under oppstart er det en følelse av elektrisk støt. Risting varer fra 2-5 sekunder til 2-3 timer

Hvis startles ikke vises ofte, er forbundet med noen stimuli og ikke forårsaker forverring av den generelle tilstanden, så er disse fysiologiske myoklonier som vil passere seg selv.

Hvis vinsjer i musklene forekommer i akselerert modus, er det i dette tilfellet en forverring av den fysiske og psykologiske tilstanden til personen. Hvis symptomene over tid øker, og det ikke er noen forbindelse med ytre stimuli, så kan myoklonos kanskje oppstå på grunn av en sykdom i det tilknyttede sentralnervesystemet.

Under stressende situasjoner med fysisk anstrengning forekommer myoklonier av en patologisk type. Denne typen manifesteres i form av muskeltrakting, rytmisk skjelving i hele kroppen, plutselig bøyning av føttene, hendene eller utprøvde konvulsive bevegelser av generalisert type.

Diagnose og undersøkelse

Før pasienten skal undersøke pasienten sin tilstand - hvordan vinkelen går, hvilke muskelgrupper det dekker, hvor lenge anfallene varer og hvor lenge de oppstår. Basert på vitnesbyrd, kan legen foreskrive flere undersøkelser:

• elektroencefalografi undersøkelse;
• gjennomføre elektromyografi;
• undersøkelse av skallen ved hjelp av radiografi
• datamaskin tomografi og magnetisk resonans avbildning.

Funksjoner av medisinsk behandling

Vanligvis krever fysiologiske myoklonier ikke behandling, med tiden går de av seg selv. Hvis de oppstår ofte, foreskriver legen i slike tilfeller legemidler med beroligende effekt for å berolige nervesystemet - Valocordin eller Valerian tinktur. Noen ganger kan du bruke urtemedisin motherwort eller melissa.

Hyppige kramper som forårsaker problemer og ubehag må behandles. Vanligvis består behandlingen av følgende trinn:

• korreksjon av metabolske forstyrrelser;
• hvis kramper er epileptiske, brukes antikonvulsive legemidler;
• bruk av beroligende terapi, riktig modus og kortsiktig løpet av sovepiller.

Først av alt er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse og eliminere den første årsaken til myoklonen. Deretter foreskrives legemidler som karbamazepin, tiaprid, clonazepam, neurometabolske stimulanter (nootropiske legemidler), antiepileptika som valproinsyre. De tas enten oralt eller administreres ved intramuskulær injeksjon.

Det hjelper ganske godt Clonazepam og preparater basert på valperinsyre. Clonazepam bør tas opptil 3 ganger daglig i en dose på 0,5-2 mg.

Må være foreskrevet kompleks terapi. Legen må foreskrive et kurs med sterke legemidler, som inkluderer følgende typer:

Forebyggende tiltak

Forebygging er lett å forstå, men ikke å gjøre:

• Overholdelse av dagen og søvn, for en voksen bør søvn være 7 timer, for et barn 10 timer;
• minimering av stressende situasjoner;
• vanlig og rasjonell ernæring;
• røykeslutt og alkoholholdige drikker;
• Det er ikke tilrådelig å sitte på datamaskinen eller se på TV-programmer en time før sengetid.
• avslappende boblebad;
• aromaterapi massasje.

Behandling av pasienter med kortikal myoklon er en vanskelig prosess som krever mye tålmodighet og lang eksponering. Denne sykdommen kan bare herdes hvis legen oppretter behandlingsregimet riktig.

Noen ganger, for å kurere dette problemet, er det nok bare å observere alle nødvendige forebyggende tiltak.

Myoklonus (myoklonus): hva er årsaker, typer, behandling

Hva er myoklonus (myoklonus)?

Begrepet myoklonus refererer til et symptom, ikke en diagnose av sykdommen. Sykdommen består av plutselige, ufrivillige drøftinger av en enkelt muskel eller en gruppe muskler. Myoklonisk jerking eller jerks skyldes vanligvis plutselige muskelsammensetninger kalt godartet myoklonus eller muskelavslapping, kalt negativ myoklonus. Myokloniske muskelkontraksjoner kan forekomme enten enkeltvis eller i rekkefølge, i form av et mønster eller uten et mønster. De kan forekomme sjeldent eller mange ganger hvert minutt. Myoklonus forekommer noen ganger som svar på en ekstern hendelse eller når en person prøver å gjøre en bevegelse. Twitching kan ikke kontrolleres av en person som opplever dette.

I sin enkleste form består myoklonus av muskeltrakting etterfulgt av avslapping. Hikke er et eksempel på denne typen myoklonus. Andre bemerkelsesverdige eksempler på myoklonus er de jerks som noen opplever når de begynner å sove. Disse enkle former for myoklonus finnes hos normale friske mennesker og forårsaker ingen problemer. Når det er mer vanlig, kan myoklonus omfatte vedvarende, sjokkkreft i en muskelgruppe. I noen tilfeller starter myoklonus i ett område av kroppen og sprer seg til muskler i andre områder. Mer alvorlige tilfeller av myoklonus kan forvride bevegelsen og begrense en persons evne til å spise, snakke eller gå alvorlig. Disse typer myoklonus kan indikere en primær lidelse i hjernen eller nervene.

Årsaker til myoklonus

Myoklonus kan utvikles som respons på infeksjon, hodeskader eller ryggmargsskader, hjerneslag, hjernesvulster, nyresvikt eller leversvikt, lipidlagringssykdom, kjemisk eller narkotikaforgiftning eller andre lidelser. Langvarig oksygenutslipp til hjernen, kalt hypoksi, kan føre til posthypoksisk myokloni. Myoklonus kan oppstå på egenhånd, men oftest er det en av flere symptomer forbundet med et bredt spekter av forstyrrelser i nervesystemet. For eksempel kan myoklonisk tråkking utvikles hos pasienter med multippel sklerose, Parkinsons sykdom, Alzheimers sykdom eller Creutzfeldt-Jakob sykdom. Myokloniske tremor er ofte funnet hos personer med epilepsi, en sykdom der elektrisk aktivitet i hjernen blir uordnet, noe som fører til kramper.

Hva er typene myoklonus?

Klassifiseringen av mange forskjellige former for myoklonus er vanskelig, fordi årsakene, virkningene og reaksjonene på behandlingen varierer sterkt. Følgende er de vanligste typene.

Psykogen myoklonus er preget av muskelspirring, forårsaket eller forsterket av frivillig bevegelse eller til og med av intensjon om å bevege seg. Dette kan bli enda verre på grunn av forsøkene på presise koordinerte bevegelser. Denne typen myoklonus kan påvirke armene, bena, ansiktet og til og med stemmen. Det forårsaker ofte hjerneskade, som skyldes mangel på oksygen og blodstrøm til hjernen når pust eller hjerteslag stoppes midlertidig.

Kortisk refleks myoklonus er en type epilepsi som oppstår i hjernebarken - det ytre laget eller "gråmaterialet" i hjernen, som er ansvarlig for det meste av informasjonsbehandlingen som skjer i hjernen. Med denne typen myoklonia omfatter jerks vanligvis bare noen få muskler i en del av kroppen, men det kan forekomme jerks, som involverer mange muskler. Kortisk refleks myoklonus kan øke når folk prøver å bevege seg på en bestemt måte (myoclonus handling) eller oppleve en spesiell følelse.

Nødvendig myoklonus forekommer i fravær av epilepsi eller andre åpenbare abnormiteter i hjernen eller nervene. Dette kan forekomme tilfeldig hos personer uten familiehistorie, men kan også forekomme blant medlemmer av samme familie, noe som indikerer at det noen ganger kan være en arvelig lidelse. Nødvendig myoklonus har en tendens til å være stabil uten å øke alvorlighetsgraden over tid. I noen familier er det en forening av essensielt myoklonus, signifikant tremor og til og med en form for dystoni, kalt myoklonusdiconium. En annen form for signifikant myoklonus kan være en type epilepsi uten noen kjent årsak.

Palatine myoclonus er en vanlig rytmisk sammentrekning av en eller begge sider av baksiden av munntaket, kalt den myke ganen. Disse sammentringene kan være ledsaget av en myoklon i andre muskler, inkludert ansikt, tunge, hals og membran. Sammentrekningene er svært raske, forekommer oftere enn 150 ganger i minuttet, og kan vedvare i søvnen. Tilstanden vises vanligvis hos voksne og kan vare på ubestemt tid. Noen mennesker med palatine myoklon betrakter det som et mindre problem, selv om de noen ganger klager over "klikke" av lyd i øret, støyen opprettet som muskler i den myke ganen. Forstyrrelsen kan forårsake ubehag og alvorlig smerte hos noen mennesker.

Progressiv myoklonisk epilepsi er en gruppe sykdommer som er preget av myoklonus, epileptiske anfall og andre alvorlige symptomer, for eksempel fly eller snakk. Disse sjeldne sykdommene forverres ofte med tiden, og noen ganger dødelig. Studier har avslørt mange former for myoklonisk epilepsi. Lafora sykdom er arvet som en autosomal recessiv lidelse, noe som betyr at sykdommen oppstår bare når barnet arver to kopier av det defekte genet, en fra hver forelder. Lafora kroppssykdom er preget av myoklonus, anfall og demens (progressivt hukommelsestap og andre intellektuelle funksjoner). Den andre gruppen av sykdommer i epileptisk myokloni, som tilhører klassen hjerneminnesykdommer, inkluderer vanligvis myoklonus, synsproblemer, demens og dystoni (langvarige muskelkontraksjoner som forårsaker vridningsbevegelser eller unormale tilstander). En annen gruppe myoklonale epilepsysykdommer i klassen av systemiske degenerasjoner følger ofte med myoclonus, anfall og problemer med balanse og gang. Mange av disse sykdommene begynner i barndommen eller ungdomsårene.

Retikulær refleks myoklonus regnes som en type generalisert epilepsi som oppstår i hjernestammen, den delen av hjernen som knytter seg til ryggmargen og styrer viktige funksjoner som pust og hjerterytme. Myokloniske tremor påvirker vanligvis hele kroppen, og musklene på begge sider av kroppen påvirkes samtidig. I noen mennesker forekommer myokloniske tremor bare i deler av kroppen, for eksempel bena, med alle musklene i denne delen som deltar i hver rykk. En retikulær refleks myoklonus kan forårsakes enten ved frivillig bevegelse eller ved ekstern stimulering.

Stimulus-sensitive myoklonus er forårsaket av en rekke eksterne hendelser, inkludert støy, bevegelse og lys. Overraskelse kan øke følsomheten til en person.

Fysiologisk myokloni forekommer i de første faser av søvn, spesielt ved nedstigningstidspunktet. Noen former ser ut til å være følsomme for stimuli. Noen mennesker med søvnmyoklon bekymrer sjelden om tilstanden eller trenger behandling. Myoklonus kan imidlertid være et symptom på mer komplekse og engstelige søvnforstyrrelser, for eksempel rastløse bensyndrom, og kan kreve medisinsk behandling.

Hva vet forskere om myoklonus?

Selv om sjeldne tilfeller av myoklonus skyldes skade på perifere nerver (nerver utenfor hjernen og ryggmargen eller sentralnervesystemet), er de fleste myoklonuser forårsaket av sykdommer i sentralnervesystemet. Vitenskapelige studier viser at flere steder i hjernen er involvert i sykdommen. For eksempel ligger et av disse områdene i hjernestammen, i nærheten av strukturer som er ansvarlige for opprørssvaret - et automatisk svar på en uventet stimulus, inkludert hurtig muskelkontraksjon.

De spesifikke mekanismene som ligger bak myoklonen er ennå ikke fullt ut forstått. Forskere mener at noen typer myoklonium følsomme for stimulering kan inkludere overdreven spenning i hjernens deler som styrer bevegelsen. Disse delene er sammenkoblet i en serie tilbakemeldingsløkker som kalles motorveier. Disse veiene letter og modulerer sammenhengen mellom hjernen og musklene. Nøkkelelementene i denne forbindelsen er kjemikalier kalt nevrotransmittere som bærer signaler fra en nervecelle eller nevron til en annen. Neurotransmittere frigjøres av nevroner og festet til reseptorer i områder av nærliggende celler. Noen nevrotransmittere kan gjøre cellen som mottar signalet mer følsomt, mens andre har en tendens til å gjøre cellen mindre følsom. Laboratoriestudier viser at en ubalanse mellom disse kjemikaliene kan ligge under myoklonus.

Noen forskere foreslår at anomalier eller reseptorfeil hos noen nevrotransmittere kan bidra til utviklingen av noen former for myokloni. Myoklonus-relaterte reseptorer inkluderer to viktige hemmende neurotransmittere: serotonin og gamma-aminosmørsyre (GABA). Andre reseptorer med myoklonusforbindelser inkluderer forbindelser for opiater og glycin, sistnevnte en inhibitorisk nevrotransmitter, som er avgjørende for styring av motoriske og sensoriske funksjoner i ryggmargen. Mer forskning er nødvendig for å avgjøre hvordan disse reseptormessige avvikene bidrar til myoklonus.

Myoclonia behandling

Myoklonusbehandling er basert på medisiner som kan lindre symptomer. Det viktigste stoffet for behandling av myoklonus, særlig noen typer psykogen myoklon, er clonazepam (tranquilizer). Klonazepam doser øker vanligvis gradvis til pasientens tilstand forbedres eller bivirkningene av dosen blir farlige. Døsighet og tap av koordinering er vanlige bivirkninger. Effektiviteten av clonazepam kan reduseres over tid hvis pasienten utvikler toleranse for stoffet.

Mange medikamenter som brukes til å behandle myokloni, som barbiturater, levetiracetam, fenytoin og primidon, brukes også til å behandle epilepsi. Barbiturater senker sentralnervesystemet og forårsaker rovdannelse eller anti-anfallseffekter. Fenytoin, levetiracetam og primidon er effektive antiepileptika, selv om fenytoin kan forårsake leversvikt eller har andre skadelige langtidseffekter hos pasienter. Natriumvalproat er en alternativ myoklonusbehandling og kan brukes enten alene eller i kombinasjon med klonazepam. Selv om clonazepam og / eller natriumvalproat er effektive for de fleste myokloniske pasienter, har enkelte pasienter bivirkninger på disse legemidlene.

Noen vitenskapelige studier har funnet at doser av 5-hydroksytryptofan (5-HTP), en strukturell blokk av serotonin, fører til en forbedring hos pasienter med bestemte typer myoklonus og epilepsi. Andre studier viser imidlertid at 5-HTP-terapi ikke er effektiv for alle mennesker med myoklonus, og kan faktisk forverre tilstanden hos noen mennesker. Disse forskjellene i effekten av 5-HTP på myokloniske pasienter er ennå ikke forklart, men de kan gi viktige ledetråder for behandling av de underliggende abnormaliteter i serotoninreceptorer.

Myoklonus komplekse opprinnelse kan kreve å ta flere medisiner for effektiv behandling. Selv om enkelte stoffer har en begrenset effekt på individuell bruk, kan de få større effekt når de brukes sammen med legemidler som virker på forskjellige veier eller mekanismer i hjernen. Ved å kombinere flere av disse stoffene, håper forskere å oppnå større kontroll over symptomene på myoklonien. Noen medisiner som for tiden studeres i forskjellige kombinasjoner inkluderer klonazepam, natriumvalproat, levetiracetam og primidon. Hormonbehandling kan også forbedre responsen på antimyklonale stoffer hos enkelte pasienter.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Myoklonus er en ukontrollert sammentrekning av kroppens muskulatur, og en eller flere muskelgrupper kan være involvert. Det er også en skarp flinching av hele kroppen, noen ganger lider en person av kramper eller hikke. Angrep kan forekomme under kraftige tiltak eller forsøk på å sovne. Dette syndromet er ikke en alvorlig sykdom, men viser i noen tilfeller tilstedeværelsen av en alvorlig sykdom i nervesystemet.

klassifisering

Myoklonus er i de fleste tilfeller behandlingsbar, derfor må legen bestemme den nøyaktige årsaken og beskrive det kliniske bildet før ordinering av terapi. For øyeblikket opprettet flere klassifikasjoner.

Myoklonus er en ukontrollert sammentrekning av kroppens muskulatur, og en eller flere muskelgrupper kan være involvert.

Avhengig av årsaken til syndromet er myoklonus delt inn i:

• Fysiologisk eller godartet. Denne arten vises sjelden, forårsaket av naturlige årsaker. Forløpet av sykdommen er fraværende.
• Epileptisk. Det oppstår på bakgrunn av sykdommer som er ledsaget av kramper. Symptomer av denne typen er uttalt, noe som gjør det mulig å diagnostisere sykdommen i de tidlige stadier. Hvis ikke behandlet, så over tid øker syndromet, så du bør ikke utsette besøket til en spesialist.
• Essential. Dette er en genetisk predisponering for syndromet. Sykdommen overføres fra foreldrene, og de første tegnene er allerede merkbare i barndommen. Sykdommen utvikler seg ved pubertet.
• Symptomatisk. Årsaken er ataksi i den myke ganen.

Når du undersøker en pasient, spilles en viktig rolle av irritasjonen som forårsaker anfall, og avhengig av det, skjer syndromet:

• refleks;
• kinetisk;
• spontan.

Den første typen er forårsaket av stimuli som lyd, lys eller berøring, og er responsen til kroppen. Kinetisk syndrom er forårsaket av ufrivillig bevegelse. Anfallet av spontan myoklon forekommer uten tilsynelatende grunn.

Anfallet av spontan myoklon forekommer uten tilsynelatende grunn.

Ved diagnostisering av syndromet, spiller lesjonens plassering i CNS en viktig rolle:

• cortical;
• subcortical;
• perifer;
• segmental.

Også av stor betydning er karakteren av sammentrekning (rytmisk, ikke-rytmisk) og involvering av en eller flere muskelgrupper. Denne klassifiseringen inkluderer de følgende varianter av syndromet:

• generalisert - samtidig sammentrekning av to eller flere muskelgrupper;
• generell - en skarp sammentrekning av en bestemt muskelgruppe;
• lokal - rask sammentrekning av ansiktsmuskulaturen med nedsatt artikulasjon.

Årsaker til syndromet

Godartede myoklonier bærer ikke farer og er forårsaket av naturlige årsaker. For eksempel skjer wincing mens du sover, etter å ha hatt tung fysisk eller psyko-emosjonell stress. Noen ganger reagerer menneskekroppen på et sterkt lys eller en hard lyd med dyspné, hjertebank og svette. Denne sykdomsformen er skremt myoclonia. Hikks manifestasjon signalerer også syndromets fysiologiske natur.

Godartede myoklonier bærer ikke fare og er forårsaket av naturlige årsaker.

En spesiell type godartet myoklon er et barnehage, som forekommer hos nyfødte. Angrep observeres i en drøm, med aktive spill eller fôring. Også myoklonus hos spedbarn skjer etter skremsel. Små barn føler det når situasjonen endres, under tordenvær, mareritt eller andre menneskers stemmer.

Patologisk myoklonus er et tegn på alvorlig sykdom. Det kan mistenkes når angrepene blir vanlige og forekommer av seg selv uten påvirkning av ytre stimuli.
Patologisk myokloni er oftest forårsaket av:

• skader på skallen, ryggmargen;
• forgiftning av annen art, inkludert forgiftning med tungmetaller eller deres salter;
• vaskulære sykdommer i hjernen;
• lever og nyresvikt;
• hjernesvulster;
• mini-slag;
• caisson sykdom;
• hypoksi;
• gipogleykemiey;

Hypoglykemi kan føre til myokloni

• elektrisk støt eller varmeslag;
• alvorlige sykdommer (epilepsi, forskjellige typer encefalitt, toxoplasmose, sklerose, Creutzfeldt-Jakob syndrom, Alzheimers syndromer);
• preeklampsi (hos gravide kvinner);
• alkohol og narkotikabruk, røyking;
• tar visse medisiner, inkludert antipsykotika og antidepressiva;
• belastet med arvelighet.

Cortical myoclonus - hva er det? Dette syndromet, som er årsaken til hjernebarkens nederlag. Denne formen av syndromet er vanskelig å behandle. I de fleste tilfeller gir ikke legene trøstende spådommer.

Symptomer på myoklonus

Hovedtegnet til myoclonia er ufrivillig rytme. De er rytmiske eller har ikke en rytme, de kan dekke en eller flere muskelgrupper. Myoclonia syndrom forekommer hos barn og voksne.
Uregelmessige startles, som er forbundet med visse stimuli, bør ikke forårsake spenning, fordi disse symptomene ikke forårsaker en forverring av den menneskelige tilstanden.

Hovedsymptomet til myoklonus er ufrivillig jerking.

Når en pasient har muskelkramper som blir vanlige og forårsaker ulempe for pasienten, er dette tegn på forekomst av en sykdom i sentralnervesystemet. I dette tilfellet er det viktig å gå til en nevropatolog. Patologiske miklonier er mest uttalt under fysisk anstrengelse og etter stress, men de forstyrrer ikke en person i en drøm.

Utvendig manifesteres syndromet ved tilfeldig strekking av forskjellige muskelgrupper, skarp bøyning av føttene eller beinene, rytmisk skjelving av hele kroppen. Myoklonus kan også manifestere seg i regionen av muskler i tungen og myk gane. I dette tilfellet er det taleforstyrrelser.

diagnostikk

Vellykket behandling er umulig uten nøyaktig diagnose av sykdommen og årsaken. Myoklonus har noen symptomer som ligner symptomene på andre sykdommer, så det er svært viktig å skille det fra andre plager. Diagnosen er laget av en nevrolog.
I utgangspunktet undersøkes pasienten. Pasienten bør være så nøyaktig som mulig å fortelle om de eksisterende symptomene. En spesialist som lytter til klager, kan allerede gjøre denne diagnosen på dette stadiet. Pasienten skal beskrive arten av sammentrekningene, hvor ofte de forekommer, deres varighet, de påvirker en eller flere muskelgrupper.

Deretter må legen finne ut om dette syndromet fra noen i familien, for å bekrefte eller utelukke genetisk predisponering. Årsaken til myoklonus kan være stress eller overdreven trening, så hvis det var noen, bør spesialisten si det. Syndromet kan også forårsakes ved å ta sterke legemidler. Hvis du har brukt antidepressiva eller antipsykotika, må du forsikre deg med legen din.

En av diagnostiske metoder er MR.

For å bekrefte myoklonus foreskriver legen følgende studier:

• radiografi av skallen;
• CT-skanning;
• MRI;
• elektroentselografiyu;
• biokjemiske blodprøver.

Først etter en fullstendig undersøkelse av pasienten kan legen nøyaktig diagnostisere myoklonus og årsaken som forårsaket forekomsten av syndromet. Basert på testresultatene utføres behandling.

behandling

Godartede eller fysiologiske myoklonier krever ikke behandling, da dette er kroppens naturlige reaksjon på frykt. Hvis anfallene av en eller annen grunn blir hyppigere, kan legen anbefale beroligende medisiner (tinktur av valerian, Valocordin, motherwort og sitronbalsam).

Patologisk myoklonus behandles med antikonvulsiva midler, neuroleptika, nootropics og kortikosteroider. I nesten alle alvorlige tilfeller er sedativer foreskrevet, noe som hindrer fremveksten av nye stress, noe som kan forverre syndromet.
I tillegg til rusmidler, gir legen anbefalinger om daglig rutine og riktig ernæring. Pasienten må gi opp dårlige vaner. Hvis syndromet blir observert hos barn, bør foreldrene begrense TV-visning på kveldene.

myoklonus

Myoklonus er en plutselig, kort, rykkete muskeltrakt som oppstår som følge av aktiv muskelkontraksjon (positiv myoklonus), eller (sjelden) en dråpe i tonen i posturale muskler (negativ myoklonus).

En tilstrekkelig syndromisk beskrivelse av myoklonus bør foregå den nosologiske diagnosen. Sistnevnte har flere komplekse kliniske egenskaper. Spesielt må den kliniske analysen av myoklonus nødvendigvis ta hensyn til slike egenskaper som graden av generalisering og distribusjonsmønster (lokalisering), alvorlighetsgrad, synkronitet / asynkroni, rytme / arytmi, permanent / episodisk, avhengighet av provoserende stimuli, dynamikk i våknesyklusen.

I følge de ovennevnte karakteristikkene kan myoklonsyndrom variere betydelig hos enkelte pasienter. Så, myoklonus er noen ganger begrenset til involvering av en enkelt muskel, men oftere dekker flere og til og med mange muskelgrupper opp til å fullføre generalisering. Myokloniske jerks kan være strengt synkrone i forskjellige muskler eller asynkron, for det meste er de arytmiske og kan ledsages eller ikke ledsages av bevegelse i leddet. Deres alvorlighetsgrad kan variere fra en knapt merkbar reduksjon til en skarp generell wince som kan føre til pasientens fall. Myoklonier kan være single eller repeterende, svært vedvarende eller svingende eller strengt paroksysmale (for eksempel epileptiske myoklonier). Oscillatorisk myoklonus kjennetegnes av plutselige ("eksplosive") bevegelser som varer noen få sekunder, vanligvis forårsaket av uventede stimuli eller aktive bevegelser. Spontane myoklonier (eller myoklonier av hvile) og refleks som fremkalles av sensoriske stimuli av forskjellige modaliteter (visuell, auditiv eller somatosensorisk) utmerker seg. Det er myoklonier forårsaket av frivillige bevegelser (handling, forsettlig og postural myoklonier). Endelig er myoklonier kjent som er avhengige og uavhengige av våkenhet-søvn syklusen (forsvinner og ikke forsvinner i søvn, vises bare under søvn).

Ifølge distribusjonen er fokal, segmental, multifokal og generalisert myoklonus isolert (lik dystonisyndromisk klassifisering).

De ovennevnte kliniske egenskapene til myoklonus (eller, med andre ord, syndromanalyse), komplementerer vanligvis den patofysiologiske og etiologiske klassifiseringen.

Symptomatisk myoklonus

Symptomatisk (sekundær) myoklonus utvikler seg innenfor rammen av ulike nevrologiske sykdommer.

Sykdommer i akkumulering er representert ved en rekke sykdommer der et karakteristisk sett av syndromer avsløres i form av epileptiske anfall, demens, myoklonus og noen nevrologiske og andre manifestasjoner. Mange av disse sykdommene begynner i barndom eller barndom.

• Lafore sykdom er en sjelden sykdom arvet på en autosomal recessiv måte. Sykdommen gjør sin debut på 6-19 år. Karakterisert ved generaliserte tonisk-kloniske epileptiske anfall, som ofte kombineres med partielle occipitalparoksysmer i form av enkle visuelle hallusinasjoner, utseendet på storfe eller mer komplekse synsforstyrrelser. Visuelle paroksysmer er et karakteristisk tegn på Laforys sykdom. I 50% av pasientene forekommer de allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Snart utvikler det alvorlige myoklonsyndromet, som ofte skjuler ataksjonen. Transient kortikal blindhet er beskrevet. I terminaltrinnet utvikler alvorlig demens, pasienter er sengetøy. På EEG-epileptisk aktivitet i form av komplekser "spike-slow wave" og "polyspike-slow wave", spesielt i oksipitale regioner. I diagnosen av stor betydning er knyttet til påvisning av Taurus Lafory i hudens biopsi i underarmen (med lysmikroskopi). Fatal utfall skjer etter noen år fra sykdomsutbruddet.
• GM₂-gangliosidose (Tay-Sachs sykdom) arves på en autosomal recessiv måte og gjør sin debut i det første år med psykisk retardasjon, nevrologisk status avslører progressiv generalisert hypotensjon, blindhet, tap av alle frivillige bevegelser. Hypotensjon er erstattet av spasticitet og opisthotonus, epileptisk generalisert og delvis myoklonisk anfall, helolepsi utvikles. Ved undersøkelsen avslører øyets fundus et "kirsebær frø" symptom. Pasienter dør i 2-3 år av livet.
• Ceroid lipofuskinose er preget av avsetning av lipopigmenter i CNS, hepatocytter, hjerte muskel, retina. Det finnes flere typer ceroid lipofuskinose: infantil, sen infantil, tidlig ungdomlig (eller mellomliggende), ungdom, voksne. I alle tilfeller er den sentrale manifestasjonen progressiv myoklonusepilepsi. Elektronmikroskopi av hud og lymfocytter avslører karakteristiske profiler i form av "fingeravtrykk".

• Sialidosis.
  • Myoklonus med "kirsebærben" refererer til type I sialidose. Grunnlaget for sykdommen er mangelen på neuroaminidase (type arvelighet - autosomal resessiv). Sykdommen begynner mellom 8 og 15 år. De viktigste symptomene er: synshemming, myoklon og generaliserte epileptiske anfall. Myoklonus blir observert i ro, det øker med frivillige bevegelser og når berørt. Sensorisk stimulering provoserer utviklingen av massiv bilateral myoklon. Det mest typiske symptomet er myoklonus i ansiktsmusklene: spontan, uregelmessig, med overveiende lokalisering rundt munnen. Ansiktsmyoklonus vedvarer i søvnen. Karakterisert av ataksi. I funduset - symptomet på "kirsebærben", noen ganger - oversvømmelse av det vitreøse legemet. Strømmen er progressiv. På EEG-komplekser "spike-slow wave", som sammenfaller med generaliserte myoklonier.
  • En annen sjelden form for sialidose er galaktosialidose. Manifisert galaktosidase mangel (bestemt i lymfocytter og fibroblaster), som manifesteres ved tilstedeværelse av mental retardasjon, angiokeratom, kondrodystrofi og kort statur, epileptiske anfall og myoklonisk hyperkinesis.
• Gauchersykdom er kjent i 3 former: infantil (type I), juvenil (type II) og kronisk (type III). Det er type III som noen ganger kan manifestere seg som progressiv myoklonusepilepsi, samt splenomegali, nedsatt intelligens, cerebellær ataksi og pyramidalt syndrom. På EEG-epileptisk aktivitet i form av komplekser "polyspayk-slow wave", i noen tilfeller, amplitude av SSEP. Glucocerebroside-akkumulasjoner finnes i biopsi-materialet i forskjellige organer, lymfocytter og benmarg.

Arvelige degenerative sykdommer i cerebellum, hjernestammen og ryggmargen (spinocerebellar degenerasjon).

• Unferrich-Lundborg sykdom er den mest kjente formen av såkalt progressiv myoklonusepilepsi. To populasjoner av pasienter med denne sykdommen ble studert i detalj: i Finland (denne varianten av myoklonus ble nylig kalt den baltiske myoklonien) og Marseilles-gruppen (Ramsay Hunt syndrom, også kalt Middelhavs-myoklonusen). Begge varianter har et tilsvarende klinisk bilde, alder av sykdomsutbruddet og arvstypen (autosomal recessiv). I ca 85% av tilfellene begynner sykdommen på 1. - 2. årti av livet (6-15 år). De viktigste syndromene er myokloniske og epileptiske. Epileptiske anfall er oftere klonisk-tonisk-klonisk. Handlingen myoklonus utvikler seg gradvis og blir den viktigste maladaptive faktoren. Myoklonus kan forvandles til et anfall. Mild ataksi og en sakte progressiv nedgang i intelligens er også mulig. Andre nevrologiske symptomer er ikke karakteristiske.
• Friedreichs atakse, i tillegg til andre symptomer, kan også manifestere seg i myoklonsyndrom. Sykdommen starter før gjennomføring av pubertet (gjennomsnittlig 13 år), typisk langsomt progressiv ataksi (følsomhet, cerebellar, eller blandet), pyramidale syndrome, disbaziya, dysartri, nystagmus, og somatiske lidelser (kardiomyopati, diabetes, misdannelser i skjelettet, inkludert stopp Friedreichs ataksi).

Arvelige degenerative sykdommer med en primær lesjon av de basale ganglia.

• Wilsons sykdom utvikler seg ofte i ung alder på bakgrunn av symptomene ved leverdysfunksjon og nevrologiske vises polymorfe (forskjellige alternativer tremor, chorea, dystoni, akinetisk-rigid syndrom, myoklonus), psykiatriske og somatiske (hemoragisk syndrom) forstyrrelser. Studien av kobber-proteinmetabolisme og deteksjon av Kaiser-Fleischer-ringen tillater oss å gjøre den riktige diagnosen.
• Torsjon dystoni ofte kombinert med myoklonus (som tremor), men særlig karakteristisk for en slik kombinasjon for symptomatisk myoklonisk dystoni (Wilsons sykdom, Parkinsonisme etter encefalitt, lysosomal lagringssykdommer, lag postanoksicheskaya dystoni et al.), Og arvelig syndrom, dystonia, myoklonus.
• Gallervorden-Spatz sykdom er en sjelden familie sykdom som begynner i barndommen (opptil 10 år) og preges av progressiv dysbasi (deformitet av føttene og langsomt økende stivhet i ekstremiteter), dysartri og demens. Hos 50% av pasientene finnes en eller annen hyperkinesis (chorea, dystoni, myoklonus). I noen tilfeller, beskrevet spasticitet, epileptiske anfall, retinitt pigmentosa, optisk nerveatrofi. På CT eller MR - et bilde av den bleke ballens nederlag i forbindelse med opphopning av jern ("tigerens øyne")
• Cortico-basal degenerasjon refererer til sykdommer hvor myoklonus regnes som et ganske typisk symptom. Progressiv akinetisk-rigid syndrom hos en pasient kommer av alder, ledsaget av ufrivillige bevegelser (myoklonus, dystoni, tremor) og lateralized kortikal dysfunksjon (apraksi lem, fremmede håndsyndrom, sykdommer i komplekse typer følsomhet) kan mistenkes for å Cortico-basal degenerasjon. I hjertet av sykdommen er asymmetrisk fronto-parietal atrofi, noen ganger oppdaget på CT eller MR.

Noen sykdommer som manifesteres av demens, for eksempel Alzheimers sykdom og spesielt Creutzfeldt-Jakobs sykdom, kan være ledsaget av myoklonus. I det første tilfellet, til forkant av det kliniske bildet av demens og var ikke-vaskulær type, og i det andre tilfellet, demens og myoklonus forekommer på bakgrunn av andre progressive nevrologiske syndromer (pyramidal, cerebellar, epilepsi, etc..) og de karakteristiske EEG-forandringer (tri- og flerfasede aktivitet akutte form med en amplitude på opptil 200 μV, som oppstår med en frekvens på 1,5-2 Hz).

Viral encefalitt, spesielt encefalitt forårsaket av herpes simplex virus, subakutt skleroserende encefalitt, arbovirus encefalitt økonomi og hjernebetennelse, ofte ledsaget av (sammen med andre nevrologiske manifestasjoner) mer og myoklonus, som er ganske karakteristisk del av sin kliniske bildet.

Metabolisk encefalopati i sykdommer i leveren, bukspyttkjertelen, nyrene og lungene, i tillegg til lidelser i bevissthet, manifesterer ofte symptomer som tremor, myoklonus, epileptiske anfall. Negativ myoklonus (asterixis) er svært karakteristisk for metabolisk encefalopati (se nedenfor), i disse tilfellene er det vanligvis bilateralt og noen ganger forekommer i alle lemmer (og selv i underkjeven). Asterixis kan ha både kortikal og subkortisk opprinnelse.

En spesiell gruppe metabolske encefalopatier består av noen mitokondrie sykdommer ledsaget av myoklonus, MERRF og MELAS syndromene.

• Myoklonus epilepsi med "revet" røde fibre (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) er arvet i mitokondrialtypen. Alderen på sykdomsutbruddet varierer fra 3 til 65 år. De mest typiske manifestasjonene er progressiv myoklonusepilepsysyndrom, som er forbundet med cerebellær ataksi og demens. Resten av det kliniske bildet er preget av polymorfisme: neurosensorisk døvhet, myopatiske symptomer, optisk nerveatrofi, spastisitet, perifer neuropati, sensoriske forstyrrelser. Strømmen av strømmen er også ekstremt variabel. På EEG oppdages anomaløs hovedaktivitet (80%), "spike-slow wave", "polyspike-slow wave", diffus treg bølger, lysfølsomhet. Identifiser gigantisk SSEP. Med CT eller MR, diffus atrofi av cortex, endringer i hvitt materiale av varierende alvorlighetsgrad, kalkninger av de basale ganglia og fokale kortikale foci med lav tetthet detekteres. Studien av skjelettmuskelbiopsiprøver viser en karakteristisk patomorfologisk funksjon - "revet" røde fibre. Biokjemisk analyse viser en økning i laktatnivå.
• Mitokondriell encefalomyopati med melkesyreose og slagtilfelle episoder (MELAS syndrom) er forårsaket av skarpe mutasjoner av mitokondrielt DNA. De første tegn på sykdommen forekommer oftest i alderen 6-10 år. Et av de viktigste symptomene er intoleranse mot fysisk anstrengelse (etter at tilstanden til helse forverres kraftig, muskel svakhet og noen ganger myalgi vises). Karakterisert av migrene-lignende hodepine med kvalme og oppkast. Et annet uvanlig og karakteristisk symptom er slagtilfelle episoder med hodepine, fokale nevrologiske symptomer (parese og lammelse av lemmer og muskler innervert av CN, comatose stater), de er provosert av feber, sammenhengende infeksjoner og er utsatt for tilbakefall. Deres årsak er akutt mangel på energiressurser i celler og som følge av høy følsomhet overfor potensielle toksiske effekter ("metabolske slag"). Karakterisert ved epileptiske anfall (delvis og generalisert konvulsiv), myoklonus, ataksi. Når sykdommen utvikler seg, utvikler demens. Generelt er bildet svært polymorf og variabelt i enkelte pasienter. Myopatisk syndrom er også variabelt og vanligvis mildt. En biokjemisk undersøkelse av blod avslører laktatacidose, og en morfologisk undersøkelse av skjelettmuskulaturbiopsi er et symptom på "revet" røde fibre.

Giftig encefalopati, manifestert, i tillegg til andre symptomer, myoklonus, kan utvikles med forgiftning (vismut, DDT) eller bruk / overdose av visse legemidler (antidepressiva, anestetika, litium, antikonvulsiva midler, levodopa, MAO-hemmere, neuroleptika).

Encefalopatier forårsaket av fysiske faktorer kan også manifestere seg som typisk myoklonsyndrom.

• Posthypoksisk encefalopati (Lants-Adams syndrom) er preget av forsettlige og virkningsfulle myoklonier, noen ganger i kombinasjon med dysartri, tremor og ataksi. I alvorlige tilfeller er pasienten lettet for myoklonus bare i fullstendig avslapping av den utsatte posisjonen. Alle bevegelsesforsøk fører til "eksplosjonen" av generalisert myoklon, noe som frarøver enhver mulighet for uavhengig bevegelse og selvbetjening. Det valgte stoffet er clonazepam, og den gode effekten av dette stoffet regnes som en av bekreftelsene til diagnosen.
• Myoklonus i alvorlig traumatisk hjerneskade kan være både den eneste konsekvensen og kombinert med andre nevrologiske og psykopatologiske lidelser.

Fokalskader i sentralnervesystemet (inkludert dendato-olivar, forårsaker palatine myoclonus) av forskjellige etiologier (slag, stereotaktisk intervensjon, svulst), i tillegg til myoklonus, ledsages av forskjellige samtidige nevrologiske symptomer og relevant datahistorie, noe som letter diagnosen.

Spinal myoklonus er preget av lokal fordeling, stabilitet av manifestasjoner, uavhengighet fra eksogene og endogene påvirkninger, det utvikler seg med ulike lesjoner i ryggmargen.

Patofysiologisk klassifisering av myoklonus

Den patofysiologiske klassifikasjonen av myoklonus indikerer kilden til sin generasjon i nervesystemet:

• cortisk (somatosensorisk cortex);
• subkortisk (mellom cortex og ryggmargen);
• stamme (retikulær);
• spinal;
• perifer (med skade på ryggradene, plexusene og nerver).

Noen forfattere forener en subkortisk og stamme myoklonus i en gruppe.

• Kortikale myoklonier foregår av endringer på EEG i form av pigger, spike-sakte bølgekomplekser eller sakte bølger. Den latente perioden mellom EEG- og EMG-utslippene tilsvarer tidspunktet for eksitering langs pyramidalkanalen. Kortisk myoklonus kan være spontan, provosert av bevegelse (kortikal action myoklonus) eller ekstern stimuli (kortikal refleks myoklonus). Det kan være fokusert, multifokalt eller generalisert. Kortisk myoklonus er oftere distal og forekommer i flexoren; ofte kombinert med kozhevnikovskoy epilepsi, Jacksonian og sekundær-generalisert tonic-klonisk anfall. En patologisk økning i amplituden til en SSEP er notert (opp til dannelsen av gigantiske SSEP'er). I tillegg, i kortikale myoklonus, blir polysynaptiske langløpsslange reflekser betydelig forbedret.
• I den subkortiske myoklonus er midlertidige forbindelser mellom EEG og EMG ikke sporbare. EEG-utslipp kan følge myoklonus eller være helt fraværende. Subkortisk myoklonus kan genereres av thalamus og manifesteres av generaliserte, ofte bilaterale myoklonier.
• Retikulær myoklonus genereres i hjernestammen på grunn av økt spenning av den caudale delen av den retikulære formasjonen, hovedsakelig den gigantiske cellekernen, hvor impulser forplantes kaudalt (til spinalmotoneuroner) og rostral (til cortex). En retikulær myoklonus kjennetegnes ofte av generalisert aksialtrekking, med proksimale muskler involvert mer enn distale muskler. Hos enkelte pasienter kan det være fokus. En retikulær myoklonus kan være spontan, actional og refleks. I motsetning til kortikalen, med retikulær myoklonus, er det ingen sammenheng mellom endringer i EEG og EMG, samt gigantiske SSEPer. Polysynaptiske reflekser er forbedret, men ikke den kortikale fremkalte responsen. Retikulær myoklonus kan virke som en forbedret startrefleks (primær hyperexplosjon).
• Spinal myoklonus kan forekomme med hjerteinfarkt, inflammatoriske og degenerative sykdommer, svulster, ryggmargenskader, spinalbedøvelse etc. I typiske tilfeller er det fokal eller segmentalt, spontant, rytmisk, ikke følsomt overfor ytre stimuli, og, i motsetning til myoklon av cerebral opprinnelse, forsvinner ikke under søvnen. I spinal myoklonus følger EMG-aktivitet hver muskelkontraksjon, og EEG-korrelater er fraværende.

Hvis den patofysiologiske klassifiseringen er forsøkt å være knyttet til spesifikke sykdommer, så vil den se slik ut.

• Kortisk myoklonus: tumorer, angiomer, encefalitt, metabolsk encefalopati. Blant degenerative sykdommer i denne gruppe inngår progressiv moklonus epilepsi (MERRF syndrom, Melas syndrom, lipidoses, Laforêt sykdom, ceroid lipofuscinosis, familiære kortikale myokloniske skjelvinger, Unferrihta-Lundborg sykdom med utførelsesØsterSjøen og Middelhavet myoklonus, cøliaki, Angelmans syndrom, dentatus-rubren pallido-Lewis atrofi), juvenil myoklonal epilepsi, toksisk Lance-Adams myoclonus, Alzheimers sykdom, Creutzfeldt-Jakob sykdom, Huntington's chorea, olivopontocerebellar penger degenerasjon, cortico-basal degenerasjon. Kozhevnikovskaya epilepsi, i tillegg til kryssbåren encefalitt, kan være forbundet med Rasmussen's encefalitt, slag, svulster og i sjeldne tilfeller med multippel sklerose.
• Subkortisk myoklonus: Parkinsons sykdom, multiple systemiske atrofi, kortikobasal degenerasjon. Denne gruppen inkluderer cyklopatisk myoklonus (idiopatisk, slagtilfelle, svulster, multippel sklerose, traumatisk hjerneskade, neurodegenerative sykdommer).
• Spinal myoklonus: inflammatorisk myelopati, svulster, skader, iskemisk myelopati, etc.
• Perifer myoklonus: skade på perifere nerver, plexuser og røtter.

Etiologisk klassifisering av myoklonus

Det bør bemerkes at den patofysiologiske mekanismen til enkelte myoklonsyndrom er fortsatt dårlig kjent, og derfor bør den etiologiske klassifiseringen anses som mer praktisk for legen, idet myoklonus deles inn i 4 grupper: fysiologisk, essensielt, epileptisk, symptomatisk (sekundær).

• Fysiologisk myoklonus.
  • Sov myoklonium (sovner og oppvåkning).
  • Myoclonus frykt.
  • Myoklonus forårsaket av intens fysisk anstrengelse.
  • Hikke (noen av hennes muligheter).
  • Godartet spedbarnsmyoklonus ved fôring.
• Nødvendig myoklonus.
  • Arvelig myoklonus-dystoni-syndrom (flere Friedreichs para-myoklonus eller myoklonisk dystoni).
  • Natt myoklonus (periodiske bevegelser av lemmer, rastløse bensyndrom).
• Epileptisk myoklonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsi.
  • Myoklonisk absansi.
  • Infantile spasmer.
  • Lennox-Gasto syndrom.
  • Juvenil myoklonisk epilepsi av Jans.
  • Progressiv myoklonisk epilepsi og noen andre unge epilepsier.
• Symptomatisk myoklonus.
  • Sykdommer i akkumulering: Lafora Taurus sykdom, GM-gangliosidose, (Tay-Sachs sykdom), ceroid lipofuscinosis, sialidose, Gaucher sykdom.
  • Arvelige degenerative sykdommer i hjernen, hjernestammen og ryggmargen (Spinocerebellar degenerasjon): Østersjø myoklonus (Unferricht-Lundborg sykdom), Middelhavs myoklonus (Ramsay Hunt syndrom), Friedreich ataksi, ataksi-telangiektasi.
  • Degenerative sykdommer med overvektig lesjon av basalganglia: Wilson-Konovalov sykdom, torsjonsdystoni, Hallervorden-Spatz sykdom, kortikobasal degenerasjon, progressiv supranukleær parese, Huntingtons chorea, multiple systematrofi, etc.
  • Degenerativ demens: Alzheimers sykdom, Creutzfeldt-Jakob sykdom.
  • Viral encefalitt (herpesisk encefalitt, subakut skleroserende panensfalitt, Economo encefalitt, arbovirus encefalitt, etc.).
  • Metabolske encefalopati (inkludert mitokondriell, samt med lever- eller nyresvikt, dialysesyndrom, hyponatremi, hypoglykemi, etc.).
  • Giftig encefalopati (vismutforgiftning, antidepressiva, anestetika, litium, antikonvulsiva midler, levodopa, MAO-hemmere, neuroleptika).
  • Encefalopatier forårsaket av fysiske faktorer (post-hypoksisk Lanz-Adams syndrom, posttraumatisk myoklonus, varmeslag, elektrisk støt, dekompresjon).
  • Fokal lesjon av sentralnervesystemet (slag, nevrokirurgisk operasjon, svulster, TBI).
  • Skader på ryggmargen.
• Psykogen myoklonus.

Fysiologisk myoklonus

Fysiologisk myoklonus kan forekomme under visse omstendigheter hos en sunn person. Denne gruppen inkluderer søvnmyokloni (søvn og oppvåkning); skrekk myoclonia; myoklonier forårsaket av intens fysisk anstrengelse; hikke (noen av dens varianter) og godartede myoklonier av babyer når de mates.

• Noen ganger naturlig fysiologisk ryser når du sovner og oppvokser i engstelige individer kan være en årsak til frykt og neurotiske opplevelser, men de blir lett eliminert av rasjonell psykoterapi.
• Frykt myoklonier kan ikke bare være fysiologiske, men også patologiske (startl syndrom, se nedenfor).
• Intensiv fysisk aktivitet er i stand til å forårsake single transient myokloniske kontraksjoner av godartet karakter.
• Hikke er et hyppig fenomen. Grunnlaget for dette symptomet er myoklonisk sammentrekning av membran og respiratoriske muskler. Myoklonus kan være både fysiologisk (for eksempel etter spising) og patologisk (ved sykdommer i mage-tarmkanalen, eller mindre hyppig, av brystet), blant annet for sykdommer i nervesystemet (stimulering av phrenic nerve, lesjon av hjernestammen eller skade på den øvre cervikale ryggradssegmentene hjerne). Hikke kan skyldes toksiske effekter. Endelig kan det være rent psykogent.

Nødvendig myoklonus

Nødvendig myoklonus er en ganske sjelden arvelig sykdom. Det er både familiær (autosomal dominerende arv) og sporadiske former. Sykdommen begynner på 1. eller 2. tiår av livet og er ikke ledsaget av andre nevrologiske og psykiske lidelser, det er ingen endringer i EEG. Kliniske manifestasjoner inkluderer uregelmessig, arytmisk og asynkron tråkking og flinching med multifokal eller generalisert myoklonidistribusjon. Sistnevnte forsterkes av frivillige bevegelser. SSEP er ikke forstørret selv under myoklonisk bevegelse, noe som indikerer sin subkortiske opprinnelse. Inntil nylig ble denne sykdommen kalt Friedreichs flere paramyoklonus. For når det er mulig dystoniske symptomer (kalt dystoniske myoklonus), og syndromet er følsom for alkohol, flere Paramo klonus og myoklonisk dystoni i dag ansett for å være en og den samme sykdommen, og arvelige syndrom kalt myoklonus-dystoni.

En annen form for essensiell myoklonus er nattlig myoklonus, kjent som "periodiske bevegelser av lemmer" (et begrep som er foreslått i den internasjonale klassifikasjonen av søvnforstyrrelser). Denne lidelsen er ikke en ekte myoklonus, selv om den inngår i moderne klassifikasjoner av myoklonsyndrom. Sykdommen er kjennetegnet ved tilbakevendende episoder, blir stereotype bevegelser i bena i form av forlengelse og fleksjon i hofte-, kne- og ankelleddene, som oppstår ved overflaten (I-II) søvnstadier og ofte ledsaget av dissomnicheskie lidelser. Bevegelse er ikke ledsaget av endringer i EEG eller oppvåkning. Periodiske bevegelser i søvn kan kombineres med rastløse bensyndrom. Sistnevnte er preget av plutselig fremskritt og raskt økende parestesier i beina, vanligvis oppstår før søvn begynner og forårsaker et overveldende behov for å bevege bena. En kort bevegelse av foten eliminerer øyeblikkelig følelsen av ubehag. I begge syndromene er levodopa og benzodiazepin (vanligvis klonazepam) og opiater vanligvis effektive.

Epileptisk myoklonus

I epileptisk myoklonus dominerer myokloniske anfall i det kliniske bildet, men det er ingen tegn på encefalopati, i alle fall i begynnelsen. Epileptisk myoklonus kan manifestere seg som epileptiske isolerte myokloniske rykk på epilepsia parti continua (Kozhevnikov epilepsi), lysfølsomme epilepsi, idiopatisk "stimulus-følsom" myoklonus, myokloniske fravær. Denne gruppen omfatter en gruppe barn og myoklonisk epilepsi med mer utviklede manifestasjoner: spasmer, Lennox-Gastauts syndrom, juvenil myoklonus epilepsi Janz, progressiv myoklonus epilepsi, tidlig myoklonisk encefalopati, benigne myokloniske epilepsi spedbarn.

Kozhevnikov epilepsi (epilepsia parti continud) opprinnelig beskrevet som en utførelsesform av den kroniske form av tick-borne vår-sommer-encefalitt, manifesterer det konstante brenn lav amplitude rytmiske, kloniske muskelkontraksjoner (kortikale myoklonus) som omfatter en del av kroppen. Oftere involvert er muskler i ansiktet og distale ekstremiteter. Traktene er konstante, de varer vanligvis i mange dager og til og med år, noen ganger observerer de en sekundær generalisering i et tonisk-klonisk anfall. En lignende syndrom, men med progressiv beskrevet under mer diffus hjernehalvdel lesjon (kronisk Rasmussen hjernebetennelse), forblir dens nosologisk uavhengighet kontroversielt. Kozhevnikov epilepsi syndrom er også beskrevet i sykdommer slik som abscesser, granulomer, slag, Subduralt hematom, tumor cherpno skade, nonketotic hyperglykemisk tilstand (spesielt i nærvær av hyponatremi), hepatisk encefalopati, multippel sklerose, Melas syndrom. Iatrogeniske former er også beskrevet (penicillin og andre).

Myoklonisk absansi. Gjennomsnittlig alder for epilepsi med myoklonisk fravær (Tassinari syndrom) er 7 år (fra 2 til 12,5 år). Plutselige fravær ledsaget av rytmisk bilateral myoklonisk krympe, noe som er observert i musklene i skuldrene, armer og ben, ansiktsmusklene er involvert i mindre grad. Bevegelsen kan øke i intensitet og skaffe seg en tonisk karakter. Korte jerks og tonic sammentrekninger kan være symmetriske eller dominere på den ene siden, forårsaker en sving av hode og kropp. Under et angrep er også åndedrettsstans og ufrivillig vannlating mulig. Bevisstapet i løpet av en abscess kan være fullstendig eller delvis. Hver episode av myoklonisk absans kan vare fra 10 til 60 sekunder. Beslag kan forekomme mange ganger om dagen, de blir hyppigere om morgenen (innen 1-3 timer etter oppvåkning). I sjeldne tilfeller observeres episoder av status av myoklonale fravær. I de fleste tilfeller kombineres abscessene med generaliserte kramper, som vanligvis er preget av lav frekvens (ca. 1 gang per måned eller mindre). Ofte observeres en nedgang i intelligens. Anti-krampaktig motstand er ganske typisk. Etiologien er ukjent, noen ganger er det kjent med en genetisk predisponering.

Infantile spasms (West syndrom) kalles aldersavhengig epilepsi. De første manifestasjonene av sykdommen skjer i 4-6 måneder. Syndromet er preget av typiske anfall, mental retardasjon og hypsa rytme på EEG (uregelmessig høyspenning sakte spike-bølge aktivitet), som dannet grunnlaget for Vest-triaden. Infantile spasmer kjennetegnes vanligvis av symmetriske, bilaterale, plutselige og korte sammentrekninger av typiske muskelgrupper (flexor, extensor og blandede spasmer). Ofte observerte flexor spasmer, som manifesteres av en kort bue (hvis bukmuskulaturen er involvert), mens hendene gjør bevegelsen av støp eller bly. Anfaller torso torso og bringer hender likne østlig hilsen og mottok navnet "Salaam angrep." Hyppigheten av angrep varierer sterkt (i alvorlige tilfeller forekommer de flere hundre ganger om dagen). De fleste angrep er gruppert i klynger, de oppstår ofte om morgenen etter å ha våknet opp eller når de sovner. Under et angrep blir øyeavvik og nystagmoidbevegelser noen ganger observert. Infantile spasmer kan være sekundær (symptomatisk), idiopatisk og kryptogen. Sekundære former er beskrevet for perinatale lesjoner, infeksjoner, cerebrale misdannelser, tuberøs sklerose, skader, medfødte metabolske forstyrrelser, degenerative sykdommer. Infantile spasmer bør differensieres fra godartede ikke-epileptiske infantile spasmer (godartet myoklonus babyer), er sistnevnte ikke følges av epileptiske utladninger i EEG og på sin egen plass i de kommende år (opp til 3 år). I fremtiden kan 55-60% av barn med infantile spasmer oppleve andre typer anfall (Lennox-Gastaut syndrom).

Lennox-Gastauts syndrom er karakterisert ved typiske endringer i EEG [utladninger komplekser "pigg langsom bølge" med en lavere frekvens (2 Hz) enn ved typiske absensanfall (3 Hz)], mental retardasjon, og spesielle typer anfall, inkludert myokloniske rykk, atypiske fravær og astmatiske anfall (epileptiske fallangrep, akinisk anfall).

Syndromet begynner vanligvis med plutselige dråper, anfall blir hyppige, epileptiske statuser oppstår, intellektuelle funksjoner forverres, og personlighetsforstyrrelser og kronisk psykose er mulige. Ca. 70% av barn med dette syndromet har tonisk anfall. De er korte, vare i noen sekunder og manifesterer seg med bøyninger av hode og torso eller ekstensorbevegelser, samt avvik i øynene eller pasientens fall. Angrep kan være asymmetrisk eller for det meste ensidig. Noen ganger følger automatisk oppførsel tonisk scenen. De fleste toniske anfall utvikles i søvn.

Atypisk fravær observeres hos omtrent en tredjedel av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom. De er lengre enn typiske absans, og er ledsaget av en rekke motoriske fenomener (nikker, myoklonus i ansiktet, postural fenomen, etc.). I tillegg til toniske anfall og atonisk, myokloniske typiske og myokloniske beslag, atonisk, også fører til pasienten faller (epilepsi med myoklonisk-astatic krampeanfall). Andre typer anfall er mulige (generalisert tonisk-klonisk, klonisk, partielle anfall er mindre vanlige). Bevissthet forblir vanligvis klart. Etiologisk er 70% av tilfellene med Lennox-Gastaut syndrom forbundet med perinatale lesjoner.

Juvenil myoklon epilepsi Janz ( "impulsive petit mal") begynner på andre tiåret av livet (oftest i 12-24 år) og er preget av myoklone anfall, noen ganger forbundet med generaliserte tonisk-kloniske anfall og / eller fravær. Myokloniske anfall, preget av plutselige korte bilateralt symmetriske og synkrone muskelsammensetninger, dominerer. Bevegelse fanger hovedsakelig skuldre og armer, mindre muskler i torso og ben. Angrep er enkelt eller gruppert i klynger. Pasienten kan falle på knærne i en passform. Under myokloniske anfall, blir sinnet intakt, selv om de vises i en serie eller i et bilde av myoklonisk epileptisk status.

Generelle tonisk-kloniske anfall forekommer i de fleste tilfeller etter (i gjennomsnitt etter 3 år) forekomsten av myokloniske anfall. I typiske tilfeller begynner anfallet med myokloniske trøk, som øker i intensitet til en generalisert myoklonus, som blir et generalisert tonisk-klonisk anfall. Dette typiske bildet kalles "myoclonic grand mal," ("impulsive grand mal", "clonic-tonic-clonic seizure"). Angrep ser nesten utelukkende ut etter morgendagens oppvåkning.

Fravær blir vanligvis observert i den atypiske varianten og forekommer hos 15-30% av pasientene i en gjennomsnittsalder på 11,5 år. Intellekt lider vanligvis ikke.

Alvorlig myoklonisk epilepsi hos spedbarn begynner i det første år av livet. For det første er det generaliserte eller ensidige kloniske anfall uten prodromale symptomer. Myoklonisk rykk og partielle anfall forekommer vanligvis senere. Myokloniske anfall forekommer ofte i den ene hånden eller hodet, og omdannes deretter til generaliserte; de oppstår vanligvis flere ganger om dagen. Det kan også forekomme atypisk absansi og komplekse partielle angrep med atopiske eller adversive fenomener eller automatiseringer. Karakterisert av et lag i psykomotorisk utvikling og fremveksten av et progressivt nevrologisk underskudd i form av ataksi og pyramidalt syndrom. Hos 15-25% av pasientene avslører en arvelig byrde av epilepsi. MR avslører ikke spesifikke abnormiteter.

Tidlig myoklonisk encefalopati begynner i 1. måned i livet. Den tidlige begynnelsen av partielle myokloniske epileptiske jerks er karakteristisk, de er forbundet med enkle partielle anfall (øyeavvik, apné, etc.), deretter en mer massiv eller generalisert myoklonus, tonisk spasmer (forekomme senere) og andre typer anfall. Typisk hypotoni av kroppens muskler, bilaterale pyramidale tegn, muligens involvering av perifere nerver. Psykomotorisk utvikling er svekket. Barnet dør enten i de første 2 årene av livet, eller faller inn i en vedvarende vegetativ tilstand. Etiologien er ukjent.

Godartet myoklonisk epilepsi hos spedbarn begynner vanligvis med myoklonisk rysting i et normalt ellers eldre barn mellom 4 måneder og 3 år. Gutter er syk oftere. Myokloniske jerks kan være subtile, men over tid blir de tydelige. Gradvis er anfallene generalisert, som involverer bagasjerommet og ekstremiteter, som fører til nikkende bevegelser av hodet og heving av armene til sidene, samt bøyninger av underekstremiteter. Avviket fra øynene oppover kan observeres, kanskje også en plutselig fall av pasienten. Myokloniske anfall er korte (1-3 s), kan forekomme flere ganger om dagen. Bevissthet forblir vanligvis intakt. Det finnes ingen andre anfallstyper.

Andre myoklonsyndrom

Ved å fullføre beskrivelsen av myoklonus, er det tilrådelig å nevne noen flere ekstremt spesielle syndrom, sjelden nevnt i den innenlandske litteraturen.

Palatine myoclonus (myoklonus i myk gane, syklisk myoklonus, myk gratulasjon nystagmus, myk gane tremor) er en av manifestasjonene av myorrytmi. Det kan observeres isolert i form av rytmisk (2-3 i c) sammentrekninger av mykgommen eller i kombinasjon med lignende rytmiske myoklonier, som nesten ikke skiller seg fra tremor, i tungen, mandal, strupehode, diafragma og distale hender (klassisk myorytmi). Myorrytmi - rytmisk myoklonus, som avviker fra tremor (parkinsonisk), hovedsakelig ved lavfrekvens (1-3 Hz) og karakteristisk fordeling. Noen ganger, sammen med syklisk myoklonus, observeres en vertikal okulær myoklonus ("sving"), dette syndromet kalles den okulære palatine myoclonus. Myorrytmi forsvinner under søvnen (noen ganger er patologiske bevegelser merkbare i søvn). Myorrytmi uten palatin myoklonus er sjelden. Isolert myoklonus i myk gane kan enten være idiopatisk eller symptomatisk (svulster i hjernen og det meste av hjernebarken, slag, encefalomyelitt, traumer). Idiopatisk myoklonus forsvinner ofte under søvn, anestesi og i koma. Symptomatisk myoklonus i den myke ganen er mer stabil under disse forholdene. De vanligste årsakene til generalisert myorrytmi er vaskulære lesjoner av hjernestammen og cerebellar degenerasjon assosiert med alkoholisme eller med malabsorpsjonssyndrom.

Opsoclonus ("dansende øyne" -syndrom) er en myoklonisk hyperkinesis av øyemuskulaturen, som manifesteres av raske rykkete, kaotiske, hovedsakelig horisontale bevegelser av øyebollene. Det kan være en tilfeldig forandring av horisontale, vertikale, diagonale, sirkulære og pendulbevegelser med forskjellige frekvenser og amplituder. Ifølge noen observasjoner forblir opsoklonus i en drøm, som intensiverer oppvåkning, blir det ofte feil for en nystagmus, som avviker fra opsoclonus ved tilstedeværelse av 2 faser: sakte og rask. Opsoclonus indikerer organisk skade på cerebellar-stamforbindelser og følger ofte med generaliserte myoklonier, ataksi, forsettlig tremor, hypotensjon, etc. De viktigste etiologiske faktorene er viral encefalitt, multippel sklerose, hjernebenk og cerebellumtumorer, paraneoplastiske syndromer (spesielt hos barn), traumer, metabolsk og toksisk encefalopati (legemidler, toksiner, ikke-ketotisk hyperglykemi).

Negativ myoklonus ("fladrende" tremor, asteriks) ligner tremor eksternt. Det er imidlertid ikke basert på aktive muskelsammensetninger, men tvert imot, faller periodisk i tonen i posturale muskler med bioelektrisk "stillhet" på disse øyeblikkene. Asterixis er ekstremt karakteristisk for metabolisk encefalopati i sykdommer i leveren, nyrene, lungene, etc. I slike tilfeller er det vanligvis bilateral. Sjelden kan asterexis være et tegn på lokal hjerneskade (blødning i thalamus, parietal lobe, etc.), som manifesterer seg i slike tilfeller på den ene siden. Asterixis er lettest oppdaget når hendene trekkes fremover.

Start-syndrom forener en gruppe sykdommer kjennetegnet ved en forbedret oppstartreaksjon (startle) som følge av uventede eksterne stimuli (ofte auditiv og taktil).

Psykogen myoklonus

Psykogen myoklonus er preget av akutt utbrudd, variasjon i frekvens, amplitude og fordeling av myoklon. Det er også andre uoverensstemmelser med typisk organisk myoklonus (for eksempel fravær av fall og skader, til tross for uttalt ustabilitet og kroppsvibrasjoner, etc.), spontane tilbakemeldinger, reduksjon av hyperkinesis under distraksjon, forsterkning og reduksjon av hyperkinesis under påvirkning av forslag, psykoterapi eller som respons på en placebo, tilstedeværelsen av annen psykogen motor, psykiske lidelser.