Lyells syndrom: årsaker, tegn, diagnose, behandling, prognose

Lyells syndrom er en inflammatorisk-allergisk patologi preget av et alvorlig kurs og er forbundet med bullous dermatitt. Dette er en legemiddel-indusert giftig lesjon i kroppen, manifestert av generelle og lokale tegn. Systemiske sykdommer inkluderer dehydrering, dysfunksjon av de indre organer, tilstedeværelsen av en bakteriell infeksjon. Lokal skade - Utseende på hud og slimhinner av de karakteristiske morfologiske elementene: blærer, erosjon, arr. ICD-10 Lyells syndrom har koden L51.2 og navnet "Toxisk epidermal nekrolyse".

For første gang ble patologi beskrevet i 1956 av Alan Lyell, en dermatolog fra Skottland, etter hvem syndromet fikk navnet sitt. I sine vitenskapelige verk skrev han at den alvorlige formen for toxicoderma er en spesiell reaksjon på rusmidler - antibiotika, sulfonamider, NSAIDs. For tiden er det påvist at dette syndromet tilhører narkotikaallergiske reaksjoner og anses å være den samme alvorlige patologiske tilstand som anafylaktisk sjokk.

Lyells syndrom har flere ekvivalente navn - toksisk epidermal nekrolyse, bullous narkotika sykdom, brannsårssyndrom og ondartet pemphigus. Disse begrepene betegner i hovedsak den samme sykdommen som manifesteres ved dannelse av blærer på huden, som i en brennesykdom. Lyells syndrom utvikler seg vanligvis hos barn med svak immunforsvar og eldre mennesker med en rekke kroniske sykdommer. Ofte observeres det i den mannlige halvdelen av befolkningen. Kliniske tegn på sykdommen vises et par timer etter administrering av en bestemt medisin.

Av alle allergopatologiene har Lyells syndrom det vanskeligste resultatet. Nekrotisk lesjon av epidermis og dets løsrivelse skyldes den giftige effekten av allergener på pasientens kropp. Blærer, erosjoner og arr oppstår på magesekken, skulderbeltet, brystet, baken og ryggen. Slimhinnene i munnhulen, strupehode og kjønnsorganer er mest utsatt. Akutt betennelse i hud-viscerale sonen manifesteres karakteristiske kliniske tegn, ofte livstruende.

Diagnose av Lyells syndrom er:

• gjennomføre en grundig undersøkelse av pasienten,
• overvåking av koagulogramdataene,
• studerer resultatene av laboratorietesting av blod og urin.

Karakteristiske endringer i tilstanden til huden gjør det mulig å foreta en korrekt, ofte dødelig diagnose i tide. Behandlingen av patologi er kompleks og multikomponent. Pasienter gjennomgår ekstrakorporal blodrensing, infusjon, antiinflammatorisk, antibakteriell og dehydreringsbehandling. For å redde livene til de syke og forhindre alvorlige konsekvenser av sykdommen, er det nødvendig med rask medisinsk inngrep.

etiologi

Avhengig av årsaken til sykdommen, er fire typer Lyell syndrom skilt ut:

1. Idiopatisk - uforklarlig etiologi.
2. Narkotika - dannelsen som et resultat av eksponering mot antimikrobielle midler, antikonvulsiva midler, aspirin og andre representanter for NSAID, anestetika.
3. Staphylogenous - forårsaket av Staphylococcus aureus, utvikler seg hos barn og har en alvorlig kurs.
4. Sekundær - mot bakgrunn av psoriasis, vannkopper, helvetesild og andre dermatologiske sykdommer.
5. Kombinert - utvikler seg under påvirkning av smittsomme og narkotikafaktorer.

Hos voksne utvikler syndromet vanligvis under påvirkning av legemidler, etter blod eller plasma transfusjoner. Hos barn er utviklingen av sykdommen forbundet med en stafylokokkinfeksjon og medfødt allergisk beredskap. Hos nyfødte og spedbarn er Lyells syndrom svært vanskelig. Sykdommen kjennetegnes av et akutt utbrudd og en rask økning i beruselse. Med nederlaget på store hudområder kan det oppstå sepsis. Tidlig behandling gjør det mulig for barn å bli kvitt syndromet raskere enn voksne.

Patogenese og patologi

Til tross for at Lyells syndrom anses å være en polyetiologisk sykdom, spiller medisiner - antibakteriell, sulfanilamid, antiinflammatorisk og anti-tuberkulose - en viktig rolle i utviklingen. Etter introduksjonen av legemidlet inn i kroppen med nedsatt nøytraliserende funksjon, samhandler allergenet med epidermisproteinene. Det øverste laget av huden oppfattes som "fremmed." Mot ham begynner immunsystemet å produsere antistoffer intensivt. Resultatet av komplekse immunologiske reaksjoner er nekrose av epidermis og dets løsrivelse. Nedbrytingsproduktene av proteiner har en toksisk effekt på kroppen, noe som fører til ytterligere rask progresjon av patologi.

Arvelige faktorer spiller en viktig rolle i utviklingen av syndromet. Om lag 10% av den menneskelige befolkningen har en genetisk predisponering for allergisk sensibilisering av kroppen.

Faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen:

• selv-medisinering,
• bruk av medisiner uten medisinsk rådgivning,
• miljøproblem
• røntgenkontrast undersøkelse av pasienter,
• uforsiktig holdning av leger til deres umiddelbare oppgaver,
• immunodefekt og reduksjon av ikke-spesifikk resistens av organismen,
• medisinske feil.

Risikogruppen består av personer med en historie med allergiske sykdommer - rhinitt, dermatitt, konjunktivit, bronkial astma, pollinose. Allergi mot rusmidler utvikler seg raskt, noe som fører til brudd på syrebasestaten og provoserende uttalt symptomer.

Patologiske stadier av sykdommen:

1. Erythematous - utseendet av erytem på huden innen 2-3 dager.
2. Bullosa - dannelsen av bobler av uregelmessig form med tynne vegger, fusjonere med hverandre.
3. Desquamation - ruptur av bobler, og utseendet i stedet for omfattende erosjonsoverflater.

I Lyells syndrom utvikler pasientene aphthous stomatitt, konjunktivitt og ulcerativ nekrotisk betennelse i kjønnsorganene til menn og kvinner.

symptomatologi

Lyells syndrom er en patologi som preges av en plutselig feberutbrudd og går videre i tre faser:

• Den første fasen viser tegn på beruselse og hudlesjoner. Pasienter har feber, kuldegysninger, generell tilstand forverres, døsighet, desorientering i rommet vises. Syke barn klager ofte på sår i hals og ledd. Ofte viser de tegn på konjunktivitt. Deretter blir dermatologiske manifestasjoner - lesjoner opptrer på huden med hyperemi og overfølsomhet. Erythematøse flekker blir hovne og smertefulle, de fusjonerer med hverandre og danner store områder med skadet hud.
• Den andre fasen kjennetegnes av en økning i lesjoner i størrelse og mer intens hypersensitivitet. Det ser utslag på huden, som ligner det av en meslinger eller scarlet infeksjon. Dens individuelle elementer får litt smerte. Det øvre epidermale laget exfolierer, et antall petechiae og blødninger opptrer på stammen. Det viktigste dermatologiske elementet i syndromet er en boble fylt med serøs utslipp. Blister åpner seg selv eller under ekstern påvirkning. På deres sted er store erosive overflater utsatt for ødem og hyperemi. Selv et lite trykk på den betente huden fører til frigjøring av epidermis. På palmer av huden er atskilt med store plater som hansker. Øyens konjunktiv, leppens slimhinne og indre organer er sprukket og dekket av sår som har vondt og ofte bløder. Krust på leppene forårsaker betydelig ubehag hos pasienter og forstyrrer den normale prosessen med å spise. Fenomenet av rus og lokale tegn på betennelse øker raskt. Det er tegn på dehydrering - tørr munn, tørst, sløvhet, tretthet, apati.
• Den tredje fasen - tegn på dehydrering blir maksimalt uttalt, blodtrykket minker kraftig, analyser viser en signifikant økning i ESR. Hele pasienten er dekket av røde og smertefulle erosjoner, som raskt blir smittet og rotet. Generell allergi av kroppen og alvorlig forgiftning fører til fortykkelse av blodet, senking av systemisk sirkulasjon, hjertesvikt, lever, organer i bukhulen, nyrer. Hvis ubehandlet er døden sannsynlig på dette stadiet.

Den generelle tilstanden til pasienter med Lyells syndrom forverres gradvis. Symptomer på patologi umiddelbart kjedede pasienter til sengs.

Det er tre alternativer for syndromets forløb:

1. lynnedslag eller supersharp-endene dødelige,
2. akutt med utvikling av alvorlige komplikasjoner - sekundær bakteriell infeksjon,
3. gunstig - tillatt etter 7-10 dager.

Komplikasjoner og negative effekter av Lyells syndrom:

• inflammatoriske prosesser - lungebetennelse, pyoderma, sepsis,
• øke blodviskositeten
• hjertesvikt
• nedsatt nyrefiltrasjon og toksinforgiftning,
• utvikling av oliguri og anuria,
• betennelse i slimhinnen i luftveiene fører til alvorlige angrep av pustenhet,
• akutt brudd på cerebral og koronar sirkulasjon,
• indre blødninger
• dehydrering,
• smittsomt sjokk
• midlertidig blindhet, fotofobi.

diagnostikk

Jo raskere sykdommen oppdages, desto større er sjansen for tidlig lindring av den patologiske prosessen. Diagnose av Lyells syndrom er å gjennomføre en grundig ekstern undersøkelse av pasienten. Symptomer på patologi er så spesifikke at det er nesten umulig å forveksle det med andre plager.

Eksperter undersøker pasientens hud og utfører de nødvendige laboratorietester. Disse metodene tillater deg å bestemme årsaken til lesjonen og dagens stadium av prosessen. Basert på resultatene av undersøkelsen, er en behandlingsregime foreskrevet.

Laboratoriediagnose av Lyells syndrom:

1. hemogram - typiske tegn på betennelse;
2. Blodbiokjemi gjør at du kan overvåke kroppens generelle tilstand under behandling - når syndromet øker konsentrasjonen av urea og nitrogennivåer;
3. elektrolytt ubalanse;
4. proteinogram - en reduksjon i totalt protein;
5. øke alle leverfunksjonstester;
6. urinalyse avslører abnormiteter i nyrene;
7. koagulogram - økt blodpropp
8. immunologiske tester - en økning i antall immunglobuliner i blodet etter innføring av pasienten en farlig medisinering;
9. biopsi av den berørte huden og dens histologiske undersøkelse avslører karakteristiske endringer i overfladiske og dype lag av epidermis.

Medisinske hendelser

Pasienter med Lyells syndrom blir sterkt innlagt i intensivavdelingen og intensivvoksen til et brannsår. Tidlig levering av medisinsk hjelp gir deg muligheten til å redde pasientens liv. Generelle terapeutiske tiltak består av avgiftning og behandling av skader på huden. Behandlingen er rettet mot å normalisere vann- og saltbalansen, gjenopprette blodtilførselen til de indre organer og deres funksjoner.

På prehospitalstadiet av medisinsk behandling er det nødvendig å slutte å ta stoffet som forårsaket sykdommen, skylle magen, ta en rensende emalje. Pasienter skal drikke mye væske. Parenteralt administrerte antihistaminer - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Inpatient behandling inkluderer:

• For å bekjempe dehydrering og normalisere vann-saltbalansen, utføres konstant infusjonsbehandling under kontroll av daglig diurese. Intravenøs injisert med saltvann, dextran, reopolyglukin, gemodez, plasma eller albumin, Ringers løsning.
• Blodet renses ved plasmaferese eller hemosorpsjon, pasienter foreskrives høydose kortikosteroider og antibiotika.
• Symptomatisk behandling er bruk av narkotika som støtter leveren i leveren - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pasienter er foreskrevet proteolysehemmere - Gordox, Kontrykal.
• Bruk legemidler som reduserer blodproppene - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
• Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
• Immunterapi ved hjelp av immunmodulatorer - "Ismigen", "Likopid".
• Lokal bruk sårhelingsalve - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", spesielle aerosoler og løsninger for skylling av munnen. Siden Lyells syndrom er preget av alvorlig smerte, utføres lokal terapi etter anestesi. Ligation pasienter gjør ofte under bedøvelse.
• Pasienter med dette syndromet krever spesiell forsiktighet, inkludert bruk av sterile bomullsglassdressinger og undertøy. Alle kamre skal være utstyrt med bakteriedrepende lamper. De trenger å opprettholde optimal fuktighet og lufttemperatur. Slike forhold hindrer penetrasjon av infeksjon fra det ytre miljø.

Hjemme, etter uttak fra sykehuset, fortsetter behandlingen med små doser kortikosteroider med gradvis uttak av legemidlet. Lesjoner behandlet med aerosoler eller våte dressinger som inneholder glukokortikosteroider, gjør lotioner med antibiotika.

For behandling av patologi er folkemessige rettsmidler og urtemedisiner praktisk talt ikke brukt. Du kan skylle munnen din med avkok av salvie eller kamille, smøre lesjonene med pisket hvithvide eller behandle dem med vitamin A.

forebygging

For å forhindre utvikling av Lyells syndrom, bør spesialister avgjøre hvordan en pasient tolererer en bestemt medisin før man foreskriver en behandlingsprosedyre. Hvis det ikke er mulig å oppnå informasjon om toleransen av stoffet tidligere, bør det avstå fra bruk.

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av Lyells syndrom:

• nektelse av samtidig bruk av flere stoffer,
• begrensning av vaksinering, eksponering for direkte sollys og herding for personer i fare,
• ekskludering av selvbehandling
• Unngå kontakt med allergener,
• gjerde mennesker fra risikogruppen fra virkningen av negative faktorer.

Lyells syndrom er en dødelig patologi, når de første tegnene fremkommer, er det nødvendig å umiddelbart konsultere en lege. Eventuelle tap av tid kan resultere i pasientens død. Ofte dør fra syndromet til små barn og eldre. Selv i gjenopplivning når dødeligheten ofte 70%. For å redde pasientens liv, er det nødvendig å starte behandlingstiltak i tide og følg nøye alle anbefalinger fra spesialister. Riktig behandling taktikk vil gjøre prognosen for syndromet gunstig, vil tillate å oppnå stabil remisjon og forhindre utvikling av negative konsekvenser.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akutt toksisk epidermal nekrolyse) er en alvorlig polyetiologisk sykdom som er preget av allergisk art. Denne sykdommen er preget av akutt nedsatt pasientens velvære, giftig nyreskade og muligens andre indre organer og organsystemer.

I tilfelle en infeksjon kan sykdommen være dødelig. Hvis vi snakker om sykdommens diagnose, innebærer det undersøkelse av pasienten, overvåkning av koagulogrammet, gjennomføring av klinisk blod og urintester. Behandlingen av Lyells syndrom er gjennomføring av tidsriktige tiltak, samt metoder for ekstrakorporal blodrensing, infusjonsbehandling, bruk av store doser prednisolon, bruk av antibiotikabehandling, korrigering av vann-salt-abnormiteter.

Lyells syndrom refereres til som bullous dermatitt. Navnet på sykdommen ble mottatt på vegne av legen Lyell, som beskrev syndromet i 1956. Deretter beskrev han sykdommen som en alvorlig form for toxicoderma. Clinic syndrom ligner veldig på andre grader hudforbrenning, på grunn av hvilken sykdommen ofte er forvirret med brannsårssyndrom. Et annet vanlig navn på syndromet er ondartet pemphigus. Sistnevnte er såkalt på grunn av tilstedeværelsen av hudblærer, som ser ut som pemphiguspartikler.

Lyells syndrom forekommer bare i 0,5% tilfeller av allergiske sykdommer. Som anafylaktisk sjokk anses Lyells syndrom som en alvorlig allergisk reaksjon. Svært ofte opptrer Lyells syndrom hos unge, så vel som hos barn. Symptomene på sykdommen vises etter et par timer eller i løpet av uken etter påføring av medisinen. Dødeligheten til Lyells syndrom er et sted mellom 30-50%.

Årsaker til Lyells syndrom

Angående årsakene til utviklingen av Lyells syndrom i moderne dermatologi, bestemmer 4 muligheter for sykdommen.

Første alternativet

Det første alternativet er en allergen reaksjon som oppstår som et svar på den smittsomme prosessen. Denne reaksjonen skyldes ofte tilstedeværelsen av Staphylococcus aureus som tilhører gruppe 2. Det første alternativet er observert hos barn og utmerker seg ved det alvorlige kurset.

Andre alternativ

Det andre alternativet er Lyells syndrom, som observeres på grunn av bruk av rusmidler (som antibiotika, antiinflammatoriske, sulfonamider, antiinflammatoriske, antiinflammatoriske, anti-tuberkulose). Svært ofte er dannelsen av syndrom skyldes bruk av flere legemidler samtidig, inkludert sulfanilamid. Nylig har det vært tilfeller av spredning av Lyells syndrom ved bruk av kosttilskudd, samt vitaminer og stoffer beregnet på røntgen.

Tredje alternativet

En annen, den tredje varianten av Lyells syndrom, inkluderer idiopatiske tilfeller av sykdommen, og årsaken til dette er ikke blitt klarlagt.

Fjerde alternativet

Den fjerde varianten av Lyells syndrom skyldes ulike blandede årsaker (medisinske og smittsomme), utvikler seg vanligvis under behandling av en smittsom sykdom.

Mekanismen for utvikling av Lyells syndrom

En viktig rolle i utviklingen av Lyells syndrom skyldes den genetiske komponenten, som skyldes en predisponering for allergiske reaksjoner. Anamnese hos flertallet av pasientene har indikasjoner på ulike allergiske sykdommer, som for eksempel:

Hos mennesker som lider av denne sykdommen, forstyrres prosessen med nøytralisering av ulike typer toksiske metabolske produkter, de introduserte medisinske komponentene og proteinet i epidermis reagerer. Et slikt nylig dannet stoff kalles et antigenkarakteristisk for Lyells syndrom. Det vil si at immunresponsen til kroppen sendes som svar ikke bare til injeksjonen, men også til pasientens derma. Denne prosessen ligner meget reaksjonen der transplantatavstøting oppstår. Det er kjent at med en slik reaksjon tar immunsystemet pasientens hud i seg selv for transplantatet.

Grunnlaget for Lyells syndrom er Schwartzman-Sanarelli-fenomenet. Dette fenomenet er en slik immunologisk reaksjon, som fører til forstyrrelser i reguleringen av muligheten for proteinnedbrytning, samt akkumuleringen av produktene av denne sammenbrudd i menneskekroppen. Som et resultat - giftig skade på organer og systemer av menneskelige organer. Sistnevnte fører til forstyrrelse av organene som er ansvarlige for nøytralisering og eliminering av toksiner, noe som betyr at prosessen forverres av forgiftning, noe som medfører åpenbare endringer i vann-saltbalanse (så vel som elektrolytt). Slike prosesser fører til en forverring av pasienten i tilfelle av Lyells syndrom. De kan føre til døden.

Symptomer på Lyells syndrom

Typisk begynner Lyells syndrom uventet med en plutselig høy temperatur (opptil 39-40 ° C). På bare noen få timer vises små ødemer og erytematøse flekker på pasientens hud, nemlig på torsoens hud, munnslimhinner, kjønnsorganer, ekstremiteter og på ansiktet, som er preget av smerte. Slike flekker kan være av forskjellige størrelser. Noen ganger smelter de sammen.

Etter 12 timer på sunn hudflak på epidermis begynner. Tynnveggede bobler av treg natur og uregelmessige former vises på dette stedet. Deres størrelser når hasselnøttens størrelse (opptil 15 cm i diameter). Etter åpningen av slike bobler, forblir stor erosjon vanligvis, som er dekket med fragmenter av gjenværende bobler langs periferien. Erosjon er vanligvis omgitt av edematøs hud, som også kan være hyperemisk. Erosjonsexsudat, karakterisert ved dets rikelige sero-blodige innhold, som er årsaken til den øyeblikkelige dehydrering av mennesket.

I tilfelle av Lyells syndrom er Nikolskys inneboende symptom på pemphigus notert, det vil si den karakteristiske eksfoliering av epidermis på grunn av den lille effekten på hudoverflaten. På grunn av løsningen av epidermis, de områder som er utsatt for kompresjon, samt friksjon (eller maceration), danner erosjon, mens uten dannelse av bobler.

Manifestasjoner på huden

I løpet av denne sykdommen blir hele huden raskt rød og personen føler seg en karakteristisk smerte ved berøring. Utseendet til denne huden er svært lik en brenning 2 eller 3 grader. Det karakteristiske symptomet er også iboende når huden, under berøring, rynker og forskyves til siden. Noen ganger er manifestasjonene av Lyells syndrom ledsaget av forekomst av små petechial utslett over hele kroppen. Symptomene på sykdommen hos barn er konjunktivitt, som kombineres med smittsomme lesjoner av dermis med spesiell stafylokokkflora.

Manifestasjon på slimhinner

Skader på slimhinnene uttrykkes ved utseendet av smertefulle mangler på huden, som vanligvis bløder selv i tilfelle mindre skade. En slik prosess kan påvirke lepper, munn, slimhinner i øyet, strupehodet, luftrøret, bronkiene, blæren, urinrøret, tarmene og magen.

Andre symptomer

Den generelle tilstanden hos pasienter med dette syndromet kan forverres kraftig og etter en stund enda mer forverret. Lavt svettnivå, intens tørst, mangel på spytt er tegn på dehydrering i kroppen. Pasienter klager vanligvis på en karakteristisk alvorlig hodepine, kan miste orientering og bli døsig. Personer med Lyells syndrom har hår og neglelekkasje. Dehydrering bidrar til å tykke blodet og endres i blodtilførselen til de indre organene. Sammen med giftig skade på kroppen, er det en funksjonsfeil i leveren, lungene, hjertet og nyrene. Anuria og alvorlig nyresvikt kan også utvikle seg. Tilsetning av en sekundær infeksjon er ikke utelukket.

Diagnose av Lyells syndrom

I Lyells syndrom vil en klinisk blodprøve vanligvis indikere en inflammatorisk prosess. Det er også økt ESR og leukocytose med fremveksten av umodne former. Et redusert nivå av eosinofiler (eller deres fullstendige fravær) i blodanalysen anses å være et tegn som bidrar til å skille Lyells syndrom fra andre allergiske forhold. Koagulogramdata kan indikere økt nivå av blodpropp. En urinprøve og en biokjemisk blodprøve vil bidra til å oppdage abnormiteter som oppstår i nyrene, samt overvåke kroppens velvære under behandlingen.

Før forskrivning av behandlingen foreslår legene å bestemme for medisinering som kan føre til forekomsten av Lyells syndrom, siden den gjentatte bruken under behandlingen kan være farlig for pasienten selv. Mange immunologiske tekster vil bidra til å bestemme stoffet som har blitt en provokatør. Identifikasjonen av et provokerende legemiddel kan indikeres ved akselerert reproduksjon av immunceller, som oppstår som en reaksjon på dens innføring i en prøve av pasientens blod tatt.

En biopsi eller en histologisk undersøkelse av en prøve av pasientens hud med Lyells syndrom kan oppdage fullstendig celledød på overflaten av epidermis. Dannelsen av store blærer, hevelse og akkumulering av immunceller med høyeste konsentrasjon i hudfartene, kan observeres i de dype lagene.

Lyells syndrom er vanligvis differensiert fra akutte former for dermatitt, som er ledsaget av utseende av blister:

Lyells syndrombehandling

Behandling av pasienter med Lyells syndrom utføres i intensivavdelingen. Behandlingen inkluderer en rekke ulike akuttmedisinaktiviteter. Leger tar hensyn til den toksisk-allergiske karakteren av sykdommen selv, medisinen bør utføres strengt i henhold til de kliniske indikasjonene eller kontraindikasjonene.

Terapi for Lyells syndrom utføres ved injeksjon, ved administrering av store doser av kortikosteroider. Ved velvære overføres pasienten til legemidlet i tablettformen med en gradvis reduksjon i dose. Bruken av metoden for ekstrakorporal hemokorrering, inkludert hemosorption, plasmaferese bidrar til å rense blodet fra de resulterende toksiske stoffene. Regelmessig infusjonsbehandling (hemodez, fysisk løsning, reopolyglukin) er rettet mot bekjempelse av dehydrering og normalisering av vann-saltbalansen. Infusjonsbehandling utføres utelukkende med streng kontroll av urinutgang.

For komplisert terapi av Lyells syndrom brukes stoffer som støtter lever- og nyrefunksjon, samt enzymhemmere som kan delta i ødeleggelse av vev, ulike mineraler (inkludert magnesium, kalium og kalsium), legemidler som reduserer koagulasjon, diuretika og bredspektret antibiotika.

Bruk av lokale rusmidler

Hvis vi snakker om lokal behandling av Lyells syndrom, involverer det bruk av aerosoler med tilstedeværelse av kortikosteroider, bruk av våte og raskt tørkende foringer, alle slags antibakterielle lotioner. Lokal terapi utføres i samsvar med behandling av brannskader. I Lyells syndrom, for å forhindre infeksjon, bytter de undertøy flere ganger om dagen, og behandler hud og slimhinner. Gitt smerten i prosedyrene utføres terapien ved bruk av en spesifikk bedøvelse. Om nødvendig gjør du dressinger. Bundet opp vanligvis under anestesi.

Prognose for Lyells syndrom

Vanligvis kan prognosen for sykdommen bestemmes av kurset. I dette henseende forekommer det bare tre varianter av Lyells syndrom: et fulminant kurs etterfulgt av et dødelig utfall, et akutt kurs med et mulig, men ikke nødvendigvis dødelig utfall (i tilfelle en smittsom prosess) og et gunstig kurs. Jo tidligere Lyells syndrombehandling begynner, desto bedre er prognosen for sykdommen.

Lyells syndrom: årsaker og symptomer

Lyells syndrom er en allergisk sykdom som manifesterer seg i massiv nekrose og peeling av epidermis. Prosessen påvirker hud og slimhinner på store områder, preget av alvorlig kurs og høy dødelighet.

Innholdet

Årsaker til sykdom

Grunnlaget for patologien er et immunrespons (som i dette tilfellet ikke er beskyttende, men perverskt), rettet mot kroppens eget vev.

En rekke mikroorganismer og kjemiske forbindelser kan spille rollen som antigenet som utløser sykdommen. Det er flere alternativer for utviklingen av syndromet, avhengig av årsaken:

• Allergisk reaksjon på infeksjonen, som oftest representeres av stafylokokker, salmonella, patogener av tuberkulose, tularemi, brucellose, herpesvirus, hepatitt A og B, influensa, kusma, sopp, protozoer etc. Dette alternativet er mest vanlig i barndommen og har en særlig alvorlig for.
• Narkotikaallergier. Vanligvis fremkaller noen antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, aspirin, sulfonamider, antikonvulsiva midler, glukokortikosteroider og radioaktive legemidler prosessen.
• Saker med uklar årsaksmekanisme.
• Kombinasjon av smittsomt middel og legemiddel.

I tillegg til tilstedeværelsen av antigenet som en utløsermekanisme er den interne predisponering av kroppen til allergier viktig. Den ligger i de genetisk bestemte egenskapene ved metabolisme, hvor evnen til å nøytralisere og fjerne giftige produkter reduseres.

Lyells syndrom forekommer ofte hos personer som allerede lider av en bestemt allergisk sykdom (atopisk dermatitt, eksem, astma, etc.), hvis immunsystem er i en tilstand av "økt beredskap".

Sykdomsutviklingsmekanisme

Et annet navn på sykdommen, giftig epidermal nekrolyse, reflekterer kort dens essens - død og eksfoliering av overflate laget av huden (epidermis) og slimhinner under påvirkning av giftige stoffer.

Et antigen som har gått inn i kroppen fra utsiden (vanligvis et stoff) eller har en intern natur (et produkt av mikrobiell forfall) elimineres ikke på grunn av en defekt i nøytraliseringssystemene. I stedet er antigenet bundet (fast) med proteinene i epidermale cellene.

Immunsystemet danner en defensiv respons rettet mot et antigen - et angrep av antistoffer. Siden det er fast på cellene i epidermis, er hele antigen-epidermis-komplekset berørt. Konsekvensen av reaksjonen er nekrose (død) av epidermis-cellene. I noen grad kan sykdommens mekanisme sammenlignes med avvisning av et transplantert organ (graft) med dårlig valgt kompatibilitet, bare pasientens egen hud virker som fremmedlegeme.

Det kliniske bildet av Lyells syndrom

Etter introduksjonen av legemidlet - årsakene til Lyells syndrom - før sykdomsutbruddet kan ta fra flere timer til flere uker. Svakheter, muskelsmerter (influensaliknende syndrom), brennende i øynene, liten ømhet i huden er forløpere.

Deretter på huden i flere timer, vises røde flekker med lokalisering i ansikt, lemmer og kropp. Slimhinnene i munnhulen og kjønnsorganene er også berørt. Utslett er ledsaget av lokalt ødem og ømhet.

Den neste fasen i sykdomsforløpet er utseendet av blister, som er flekker av eksfolierte epidermier. Hvis du berører overflaten av boblen, glir den og rynker. Når du trykker på boblen, øker området ettersom væsken eksfolierer epidermis i nye områder.

Når du gni huden, selv på tilsynelatende sunne områder, er epidermis lett separert.

De frittliggende lagene av epidermis bryter lett, eksponerer dermis med dannelsen av omfattende eroderte overflater, som er preget av økt følsomhet og ømhet; gjennom overflaten forsvinner en stor mengde væske, salt og protein.

Flakende epidermis i Lyells syndrom

Huden på desquamationstadiet (løsrivelse) ligner meget på bildet av termisk brenning II - III A grad.

Slimhinnene påvirkes alltid, både synlige (munnhulen, kjønnsorganene, øynene i øyet) og indre (luftveier, mage og tarm).

Symptomer på Lyells syndrom øker raskt til utviklingen av en ekstremt alvorlig tilstand. I terminalstadiet lider pasienter med alvorlig tørst og hodepine, forvirring, desorientering og døsighet. Mulig tap av hår og negler.

Faren for Lyells syndrom og årsakene til tilstandenes alvorlighetsgrad

Tap av store mengder væske sammen med salter (elektrolytter) og proteiner fører til alvorlig dehydrering og fortykning av blodet. Dette fører igjen til at blodforsyningen brytes til alle indre organer. Arbeidet i hjertet, lungene og nyrene blir verre. Hjerte- og respirasjonsfeil øker, redusering og avslutning av nyrefiltrasjon fører til opphør av urindannelse og eliminering av toksiner.

Smittsomme komplikasjoner av Lyells syndrom er svært hyppige, siden tap av epidermis over store områder og mangler i slimhinnene i luftveiene fører til enkel penetrering av bakterier og virus inn i kroppen. Pyoderma, lungebetennelse, som raskt kan føre til infeksjon i hele kroppen med dannelse av sepsis, utvikle seg.

Tapet på slimhinner i mage og tarm kan være komplisert av forverring av matabsorpsjon og forekomst av massiv indre blødning.

Intoxikasjon er en konsekvens av absorpsjonen gjennom den eroderte huden og slimhinnene av giftige produkter av protein og mikrobial forfall, et brudd på nøytraliseringen av giftstoffer i leveren og utskillelsen av disse gjennom nyrene.

Blindhet kan utvikle seg med alvorlig skade på konjunktivene. Etter utvinning er langvarig fotofobi mulig (fotofobi).

Lyells syndrom hos barn kjennetegnes av rask, noen ganger lyn, utvikling av alle manifestasjoner og en økning i tilstandenes alvorlighetsgrad, alvorlig dehydrering og symptomer på smittsomt toksisk sjokk.

Prognosen for sykdommen er alltid veldig alvorlig. Dødeligheten varierer mellom 30 og 70%, vanligvis dør barn og eldre pasienter. Årsaker til død - sepsis, dehydrering, lungeemboli.

diagnostikk

Karakteristiske klager hos pasienter og et bilde av epidermis-løsrivelse over et stort område av kroppsmateriellet.

Standard laboratorieundersøkelse indikerer en inflammatorisk respons. Sammenliknet med andre allergiske sykdommer hvor antallet eosinofiler i blodet øker, med Lyells syndrom, blir det redusert til nullverdier.

Av stor betydning for diagnosen har en hudbiopsi med etterfølgende histologisk undersøkelse. Total nekrose (total død) av epidermale celler påvises.

behandling

På grunn av tilstandenes alvorlighetsgrad, bør behandling av pasienter utføres i en intensivavdeling, og det bør være akutt. Det er mulig å plassere pasienten i en steril boks og beholde den som en brennpatient.

Når du forskriver medikamenter, er det nødvendig å ta hensyn til at sykdommen kan være forårsaket av visse stoffer.

De viktigste retningene for Lyells syndrombehandling:

• Identifikasjon og kansellering av stoffet som forårsaket giftig reaksjon.
• Høydose glukokortikosteroider som et kraftig anti-sjokk og antiallergisk middel.
• Kompensasjon for tap av væsker, salter og proteiner ved intravenøs administrering av store doser saltløsninger og albumin, næringsblandinger.
• Antikoagulanter for forebygging av blodpropper.
• Antibiotika for forebygging av purulente komplikasjoner og sepsis.
• Smerter (opp til narkotiske analgetika).
• Behandling av hudlidelser - fjerning av død epidermis, salveforband med antibiotika, steroider og smertestillende midler. Ligation, om nødvendig, utføres under kort bedøvelse.
• Ta vare på slimhinner i øyne, munn og kjønnsorganer.

Tilstrekkelig behandling startet i tide for å oppnå et positivt resultat.

Forebygging av Lyells syndrom er avvisningen av ukontrollert bruk av narkotika, spesielt i nærvær av allergiske sykdommer.

Hva er Lyells syndrom: årsaker, symptomer og behandling

I den moderne verden er det mange forskjellige syndromer og sykdommer som kan gjøre livet ganske vanskelig for enhver innbygger på planeten. Årsakene til utviklingen av disse patologiene er også forskjellige: genetiske lidelser, dårlig økologi og så videre. Det er imidlertid en gruppe sykdommer som oppstår plutselig og plutselig. Selv om slike sykdommer har eksistert i mange århundrer, kan kun eksperter nå diagnostisere dem. Lyells syndrom er også inkludert i denne kategorien.

Lyells syndrom: hva det er, forårsaker symptomer

Lyells syndrom (giftig eller akutt epidermal nekrose) - en lesjon av huden (toksidermiya) i ekstremt alvorlig form. Sykdommen har en toksisk-allergisk etiologi, preget av akutte lesjoner av epitel og slimhinner med dannelse av væskefylte bobler. I tillegg er det en kraftig forverring i den generelle tilstanden til personen.

Giftig skade på indre organer, rask utvikling av dehydrering og tiltredelse av infeksjon fører ofte til døden. Diagnose av epidermal nekrose inkluderer en komplett og objektiv undersøkelse av pasienten, kontinuerlig overvåking av biokjemiske og kliniske analyser av urin og blod, samt koagulogramdata.

Behandlingen av Lyells syndrom består av nødtiltak, samt bruk av ekstrakorporeal blodrensingsteknikker, administrasjon av prednisolon (i store doser), infusjonsbehandling, korrigering av vann-saltbalanse, etc.

Årsaker til Lyells syndrom

Årsakene til Lyells syndrom kan være forskjellige. De mest kjente av dem er følgende:

Den vanligste årsaken til Lyells syndrom er kroppens spesifikke respons på et stoff. Videre, ikke bare stoffet selv, eller rettere, individuell intoleranse av dets bestanddeler, men også feil administrering av legemidlet, unøyaktig dosering, utløpt medikamentvirkning, og andre kan bli irriterende.

Den vanligste allergiske reaksjonen oppstår når man bruker sulfanilamid fra gruppen av antibakterielle legemidler. I tillegg er det flere farmakologiske midler som kan tilskrives potensielle allergener:

• Preparater mot tuberkulose, betennelse, anfall
• tetracyklin;
• penicillin;
• erytromycin.

Smertepiller er en egen risikogruppe fordi folk bruker dem ganske ofte uten å tenke på stoffets kompatibilitet med kroppens individuelle egenskaper og helsetilstanden. Og for doseringen generelt, tar få personer oppmerksomhet. Med overfølsomhet kan allergiske reaksjoner oppstå selv ved vanlig inntak av ulike typer vitaminer.

I omtrent 25-30% av tilfellene oppstår Lyells syndrom på en idiopatisk måte, det vil si uten andre årsaker. Symptomer oppstår på egenhånd, uavhengig av miljøets negative virkninger. Slike tilfeller av sykdomsutviklingen er det vanskeligste, siden grunnårsaken til reaksjonen ikke kan fjernes, det er nødvendig med ytterligere forskning for å fastslå årsakene til slike reaksjoner.

En annen ganske vanlig årsak til sykdommen er smittsomme lesjoner. I tillegg til den vanlige inflammatoriske reaksjonen mot infeksjonen, kan kroppen reagere på allergier. I disse tilfellene er det ofte provokatøren som den kjente stafylokokkeren virker. Denne skadelige mikroorganismen bidrar til rask spredning av sykdommen gjennom blodet, slik at lesjonene forekommer nesten samtidig i flertallskvantiteter.

Og det sjeldneste tilfellet med Lyells syndrom er en kombinert. Den kombinerer flere grunner på en gang, det vil si, det kan bestå av en smittsom sykdom, en generell svekkelse av kroppen og utilstrekkelig utvalgte stoffer og medisiner for behandling.

Dette er hovedårsakene til utviklingen av Lyells syndrom. Problemet er å raskt og riktig identifisere den sanne stimulansen og bestemme riktig behandlingsforløp. Legen må gjennomføre en grundig undersøkelse av pasienten og bare deretter etablere diagnosen.

Absolutt alle tilfeller av infeksjon med denne sykdommen er preget av tilstedeværelse av delvis eller fullstendig dehydrering av kroppen, manifestert i redusert aktivitet, forverring av utseende og tilstand av huden, samt irritabilitet og depresjon. Dehydrering er en konsekvens av de negative effektene av legemidler som tar protein som nærer huden og hele kroppen. Det er epitelet som lider mest av Lyells syndrom.

Selv om årsaken til utviklingen av sykdommen ikke er en reaksjon på visse komponenter av legemidlet, har personen mest sannsynlighet for en form for kontraindikasjon for bruk av medisinering.

Lyells syndrom: symptomer på sykdommen

Symptomene på sykdommen er ganske karakteristiske. I tillegg manifesterer de viktigste og første tegn på syndromet i en person veldig raskt, selv, man kan si, raskt. Noen ganger, før de første manifestasjonene av sykdommen, går ikke mer enn to eller tre timer, noen ganger varer inkubasjonsperioden omtrent en uke, og bare i sjeldne tilfeller - mer enn 7 dager.

Utviklingsgraden av patologien, og følgelig utseendet til de første tegnene, påvirkes hovedsakelig av slike faktorer som organismens individuelle egenskaper, dens generelle tilstand og graden av følsomhet overfor allergiske reaksjoner. Det siste punktet er nesten helt bestemt av arvelighet.

Egenskaper av sykdommen

Lyells syndrom kan kalles sykdom hos de unge, fordi det er unge og barn som lider av denne sykdommen mest. Jo yngre pasienten, jo raskere sykdomsforløpet. Faren for denne sykdommen ligger i det faktum at syndromet på nesten 2-3 dager kan utvikle seg til det siste kompliserte stadium og føre til døden.

Under sykdommens forverring bør pasientens kroppstemperatur være oppmerksom. Ofte når den ekstremt høye priser på 39-40 grader og kan til og med være høyere. I neste stadium av sykdomsutviklingen observeres dermatitt, noe som manifesteres av utslett over hele kroppen. Det er ganske enkelt umulig å ikke gjenkjenne et slikt utslett: disse er flere røde dør som ligger over hele kroppen, så vel som pasientens hender og føtter. Ofte svulmer de berørte stedene.

Et karakteristisk trekk ved slike lesjoner er at de kan modifiseres i form og størrelse (betydelig økt), samt forene i kolonier, og skape store områder med skadet epitel. Hudlesjoner kan oppta 50% eller mer av hele huden. Hvis du savner dette øyeblikket og ikke gir hjelp til personen, blir sårene snart til blister i forskjellige størrelser. Væske lekker fra disse blærene, og epitelet i mange av de berørte områdene skjærer.

Spesielt påvirker sykdommen områder av huden som er i nærheten av slimhinner, som munnen. Området nær leppene bløder ofte, blir smertefullt og svært følsomt. I fremtiden blir alle skadede områder omgjort til sår og dekket med skorpe.

I tillegg har den progressive sykdommen en negativ effekt på tilstanden til åndedrettsorganene (bronkier, strupehodet), fordøyelse (mageøsofagus, etc.), og blæren deformeres også. Øyne er også gjenstand for inflammatoriske prosesser av varierende kompleksitet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir pasientens tilstand raskt forverret. Bokstavelig talt innen en uke etter et akutt kurs, nås toppen av sykdommen og de tilsvarende konsekvensene oppstår. Pasienten mister en følelse av virkelighet, han er plaget av forferdelig hodepine, har en tendens til å sove, hallusinasjoner kan oppstå, kroppstemperaturen holdes på samme nivå, pasienten føler seg mangel på vann i kroppen.

Laboratorieblodprøver viser en signifikant reduksjon i dens fluiditet og tilstedeværelsen av et stort antall hvite blodlegemer. Sistnevnte er bekreftelse på at den inflammatoriske prosessen utvikler seg aktivt i menneskekroppen, som kroppen prøver med all sin evne til å kjempe. Men dessverre kan en person ikke lenger takle sykdommen på dette stadiet.

Pasienten skal motta akuttbehandling i begynnelsen av syndromet. Hvis tiden har gått tapt og patologien går videre, er behandlingen sannsynligvis mer radikal. I mangel av medisinsk behandling og i dette stadiet av sykdommen vil symptomene være så aggressive som mulig.

Blant disse symptomene er følgende:

• Nekrose av vevene i de indre organene (lungene, nyrene);
• betennelse i nyrebjelken;
• lungebetennelse;
• lungeødem;
• utvikling av alvorlige infeksiøse komplikasjoner.

Sistnevnte har de mest ugunstige konsekvensene, siden forsvaret av pasientens kropp er for svekket, med det resultat at skadelige mikroorganismer lett trer inn i blodet, hvor de aktivt sprer seg og sprer seg over alle systemer og organer. Med et slikt klinisk bilde er døden mest sannsynlig. Avfallsproduktene fra patogene bakterier er meget giftige, og hvis de kommer inn i blodet, kan de forårsake et sjokk.

Den andre og tredje uken siden sykdomsbegivenheten er den mest kritiske. Det er i denne perioden at de ovennevnte komplikasjonene utvikler seg. På denne tiden trenger pasienten intensiv medisinsk tiltak og oppmerksom omsorg.

I dag, når behandlingen av Lyells syndrom utføres i henhold til de mest avanserte metodene som bruker de mest moderne legemidlene, forblir dødeligheten ganske høy og er omtrent 1/3 av det totale antall tilfeller.

Sannsynligheten for død av pasienten øker dramatisk under følgende forhold:

• Utilstrekkelig behandling;
• sen diagnostisering av sykdommen;
• mer enn 50% av huden blir drept.

Ofte spør dermatologene spørsmålet: hvilket stoff (eller dets komponent) forårsaket utviklingen av Lyells syndrom. Dette er svært viktig fordi når en pasient assisteres, er en spesialist tvunget til å bruke visse medisiner, og hvis det brukes et stoff som forårsaket en allergisk reaksjon hos en pasient, kan konsekvensene være alvorlige.

Faren for Lyells syndrom og årsakene til tilstandenes alvorlighetsgrad

Smittsomme komplikasjoner. Med Lyells sykdom skjer dette ganske ofte, fordi skade på slimhinnene i luftveiene og tap av epidermis i store områder bidrar til enkel penetrasjon av virus og skadelige bakterier i kroppen. Det er en utvikling av lungebetennelse, pyoderma, som utføres med lynhastighet til smittspredning i alle systemer og organer, og alt dette er ledsaget av dannelse av sepsis.

Tap av væske i store mengder sammen med proteiner og elektrolytter (salter) fører til redusert blodfluiditet og alvorlig dehydrering. Som et resultat blir blodtilførselen til alle organer forstyrret. Det er en forverring av nyrene, lungene og hjertet. Øker respiratorisk og hjertesvikt. Nedsatt nyrefiltrering fører til opphør av urindannelsesprosessen og eliminering av giftige stoffer.

Lesjonen av slimhinnene i mage-tarmkanalen kan gi en komplikasjon i form av massiv indre blødning og forringelse av absorberbarheten av mat.

Blindhet. Et slikt problem kan oppstå med alvorlige lesjoner i konjunktivene. Etter behandling kan det være negative effekter, uttrykt ved langvarig fotofobi (fotofobi).

Prognosen for denne sykdommen er ikke særlig gunstig. Dødelighet varierer fra 30 til 70%, oftest eldre og barn dør. Årsaker til død - dehydrering, sepsis, lungeemboli.

Lyells syndrombehandling

Behandling av sykdommen utføres ved hjelp av følgende metoder og medikamenter:

• Først av alt blir opptaket av alle legemidler som er foreskrevet før sykdommen oppstått.
• Med hjelp av avføringsmidler og vanndrivende legemidler, så vel som enemas, blir rester av tidligere tatt medisiner fjernet fra kroppen så mye som mulig.
• Blodet renses (plasmautveksling) fra akkumulerte toksiner.
• Ekstrakorporeal hemosorption. Denne metoden for terapi brukes til å rense kroppen av skadelige (giftige) stoffer.
• Rehydreringsterapi, normalisering av vann-saltbalansen i kroppen.
• Glukortikosteroider (kjemiske analoger av binyrene som bidrar til å redusere allergisk reaksjon) er foreskrevet.
• Antibiotika brukes til profylaktiske formål for å forhindre tilsetning av infeksjon.
• Hepatoprotektorer, hvis tiltak er rettet mot å forbedre leverfunksjonene.
• Antiplatelet og antikoagulantia (stoffer som bidrar til å redusere blodproppene).
• Diuretika pleide å øke vannlating og redusere byrden på nyrene.
• Udelukkelse eller maksimal begrensning av pasientens kontakt med en irriterende (substans som forårsaker allergisk reaksjon).

Lyells syndrom er en svært alvorlig sykdom, og selvbehandling er uakseptabelt her, spesielt for personer med allergi. Ved de første symptomene er det nødvendig å raskt gå til klinikken, fordi dette er tilfellet når forsinkelsen i døden er som. I god tid begynner korrekt behandling å oppnå positiv dynamikk.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akutt eller toksisk epidermal nekrolyse) er en alvorlig polyetiologisk sykdom av allergisk karakter, preget av en akutt brudd på pasientens generelle tilstand, en bullous lesjon av hele huden og slimhinner. Den raske utviklingen av dehydrering, giftig skade på nyrene og andre indre organer, fører til tilstedeværelsen av den smittsomme prosessen ofte et dødelig utfall av sykdommen. Diagnose av Lyells syndrom inkluderer en objektiv undersøkelse av pasienten, kontinuerlig overvåking av koagulogramdata, klinisk og biokjemisk blod- og urintest. Behandling av Lyells syndrom omfatter gjennomføring av akutte tiltak, metoder for ekstrakorporeal blodrensing, infusjonsbehandling, administrering av store doser prednison, antibiotikabehandling, korrigering av vann-saltforstyrrelser, etc.

Lyells syndrom

Lyells syndrom tilhører gruppen av bullous dermatitt. Den fikk sitt hovednavn til ære for Doctor Lyell, som i 1956 først beskrev syndromet som en alvorlig form for toxicoderma. Det kliniske bildet av Lyells syndrom ligner hudbrann i klasse II, og derfor kalles sykdommen brennhudssyndrom. Et annet vanlig navn på syndromet - ondartet pemphigus - skyldes dannelsen av blister på huden, som ligner pemfiguselementene.

Lyells syndrom forekommer i 0,3% av tilfeller av narkotikaallergier. Etter anafylaktisk sjokk er det den alvorligste allergiske reaksjonen. Lyells syndrom forekommer oftest hos unge og barn. Symptomene på sykdommen kan forekomme innen et par timer eller innen en uke etter administrering av medisinen. Ifølge ulike data er dødeligheten for Lyells syndrom mellom 30% og 70%.

Årsaker til Lyells syndrom

Avhengig av årsaken til utviklingen av Lyells syndrom, identifiserer moderne dermatologi 4 varianter av sykdommen. Den første er en allergisk reaksjon på den smittsomme prosessen og er oftest forårsaket av Staphylococcus aureus gruppe II. Som regel utvikler den seg hos barn og utmerker seg av det mest alvorlige kurset.

Den andre er Lyells syndrom, som observeres i forbindelse med bruk av rusmidler (sulfonamider, antibiotika, antikonvulsiva midler, acetylsalisylsyre, smertestillende midler, antiinflammatoriske og anti-tuberkulosemedisiner). Syndromets utvikling skyldes ofte det samtidige inntaket av flere stoffer, hvorav den ene var sulfanilamid. I de senere år er det beskrevet tilfeller av utvikling av Lyells syndrom om bruk av kosttilskudd, vitaminer, kontrastmidler for røntgen, etc.

Den tredje varianten av Lyells syndrom består av idiopatiske tilfeller av sykdommen, og årsaken til dette er uforklarlig. Fjerde - Lyells syndrom, forårsaket av kombinerte årsaker: smittsomme og medisinske, utvikler seg under behandling av en smittsom sykdom.

Mekanismen for utvikling av Lyells syndrom

En stor rolle i utviklingen av Lyells syndrom tilordnes den genetisk bestemte predisponering av organismen til ulike allergiske reaksjoner. I mange pasienters historie er det tegn på allergiske sykdommer: allergisk rhinitt, pollinose, allergisk kontaktdermatitt, eksem, bronkial astma, etc. I slike personer, på grunn av brudd på mekanismer for nøytralisering av giftige metabolske stoffer, inneholdt i cellene i epidermis. Det er et nylig dannet stoff og er et antigen i Lyells syndrom. Dermed er kroppens immunrespons rettet ikke bare på det injiserte legemidlet, men også på pasientens hud. Prosessen ligner graftavstøtningsreaksjonen, hvor immunsystemet tar pasientens egen hud for et transplantat.

Lyells syndrom er basert på Schwartzman-Sanarelli-fenomenet, en immunologisk reaksjon som fører til dysregulering av nedbrytning av proteinstoffer og opphopning av produktene av denne sammenbrudd i kroppen. Som et resultat oppstår toksisk skade på organer og systemer. Dette forstyrrer arbeidet med kroppene som avgifter og avgifter, noe som forverrer forgiftning og fører til markante endringer i vann-salt- og elektrolyttbalansen i kroppen. Disse prosessene fører til en rask forverring av pasientens tilstand med Lyells syndrom og kan føre til dødelig utgang.

Symptomer på Lyells syndrom

Lyells syndrom begynner med en plutselig og urimelig økning i kroppstemperatur til 39-40 ° C. Om noen få timer vises litt edematøse og smertefulle erytematøse flekker av forskjellige størrelser på huden på stammen, lemmer, ansikt, munnslimhinner og kjønnsorganer. De kan delvis fusjonere.

Etter en tid (i gjennomsnitt 12 timer) begynner peeling av epidermis å forekomme i områder med tilsynelatende sunn hud. Samtidig dannes tynne vegge bobler av uregelmessig form, hvis størrelse varierer fra en hasselnøttstørrelse til 10-15 cm i diameter. Etter at boblene er åpnet, gjenstår stor erosjon, langs periferien de er dekket med biter av bobler. Erosjoner er omgitt av edematøs og hyperemisk hud. De utskiller kraftig serøs-blodig ekssudat, noe som gjør at pasienten dehydreres raskt.

I Lyells syndrom observeres Nikolsky's karakteristiske symptom for pemphigus - flakering av epidermis som følge av en liten overfladisk effekt på huden. I forbindelse med løsningen av epidermis, på de hudområder som har blitt utsatt for kompresjon, friksjon eller macerasjon, dannes erosjon umiddelbart, uten dannelse av bobler.

Ganske raskt, blir hele huden til en pasient med Lyells syndrom rød og kraftig smertefull når den berøres, dens utseende ligner en kokende vannforbrenning av II-III-grad. Det er et karakteristisk symptom på "våt klesvask", når huden beveger seg lett og krympes når det berøres. I noen tilfeller av Lyells syndrom leds de viktigste manifestasjonene av utseendet av et lite petechial utslett over hele pasientens kropp. Hos barn begynner sykdommen vanligvis med konjunktivittssymptomer og kombineres med en smittsom hudlesjon med stafylokokkerflora.

Tapet av slimhinner i Lyells syndrom manifesteres av dannelsen på dem av smertefulle overfladiske defekter som bløste selv med mindre traumer. Prosessen kan påvirke ikke bare munn og lepper, men også slimhinne i øyet, strupehodet, strupehode, luftrør, bronkier, blære og urinrør, mage og tarm.

Den generelle tilstanden hos pasienter med Lyells syndrom forverres gradvis og blir ekstremt vanskelig på kort tid. Smertefull tørst, nedsatt svette og spyttproduksjon er tegn på dehydrering. Pasienter klager over alvorlig hodepine, mister orientering, blir døsig. Det er tap av hår og negler. Dehydrering fører til fortykning av blodet og nedsatt blodtilførsel til de indre organene. Sammen med giftig skade på kroppen, fører dette til forstyrrelse av leveren, hjertet, lungene og nyrene. Anuria og akutt nyresvikt utvikler seg. Kanskje tiltredelsen av en sekundær infeksjon.

Diagnose av Lyells syndrom

En blodprøve med Lyells syndrom indikerer en inflammatorisk prosess. Det er en økning i ESR, leukocytose med utseendet på umodne former. En reduksjon eller fullstendig fravær av eosinofiler i blodprøven er et diagnostisk tegn som gjør det mulig å skille mellom Lyells syndrom og andre allergiske forhold. Koagulogramdata indikerer økt blodkoagulering. Urinalyse og biokjemiske blodprøver kan identifisere abnormiteter som oppstår i nyrene, og overvåke tilstanden til kroppen under behandlingen.

En viktig oppgave er å bestemme medisinen som førte til utviklingen av Lyells syndrom, fordi den gjentatte bruken i behandlingsprosessen kan være katastrofal for pasienten. Immunologiske tester bidrar til å identifisere provoserende stoffet. Det provokerende stoffet indikeres ved rask reproduksjon av immunceller, som oppstår som respons på sin innføring i en patients blodprøve.

En hudbiopsi og en histologisk undersøkelse av en prøve oppnådd fra en pasient med Lyells syndrom viser fullstendig celledød i overflaten av epidermis. I de dypere lagene observeres dannelsen av store blærer, hevelse og akkumulering av immunceller med høyeste konsentrasjon i hudkarene.

Lyells syndrombehandling

Behandling av pasienter med Lyells syndrom utføres i intensivavdelingen og inkluderer en rekke akutte tiltak. På grunn av sykdommens toksisk-allergiske karakter bør imidlertid bruk av legemidler utføres med en strenge beskrivelse av indikasjoner og kontraindikasjoner.

Lyells syndrombehandling utføres ved å injisere store doser kortikosteroider (prednison). Med forbedring av pasienten blir overført til mottak av legemidlet i pilleform med en gradvis reduksjon av dosen. Bruken av metoder for ekstrakorporeal hemokorrering (plasmaferese, hemosorption) gjør det mulig å rense blodet fra giftige stoffer dannet under Lyells syndrom. Konstant infusjonsbehandling (fysisk løsning, dextran, saltløsninger) er rettet mot bekjempelse av dehydrering og normalisering av vann-saltbalanse. Det utføres under streng kontroll av volumet av urin utskilt av pasienten.

I den komplekse behandlingen av Lyells syndrom brukes medisiner som støtter ytelsen til nyrene og leveren. hemmere av enzymer involvert i vevs ødeleggelse; mineraler (kalium, kalsium og magnesium); legemidler som reduserer koagulering; diuretika; bredspektret antibiotika.

Lokal behandling av Lyells syndrom inkluderer bruk av aerosoler med kortikosteroider, våt-tørkeforbindelser, antibakterielle lotioner. Det utføres i samsvar med prinsippene for behandling av brannsår. For å forhindre infeksjon i Lyells syndrom er det nødvendig flere ganger om dagen å bytte undertøy til sterilt, for å behandle ikke bare huden, men også slimhinnene. Gitt den alvorlige smerten, bør lokal terapi utføres med passende anestesi. Om nødvendig utføres dressinger under generell anestesi.

Prognose for Lyells syndrom

Prognosen av sykdommen bestemmes av naturen av kurset. I denne forbindelse er det 3 varianter av Lyells syndrom: fulminant med dødelig utgang, akutt med mulig dødelig utgang ved tiltredelse av den smittsomme prosessen og gunstig, vanligvis løst etter 7-10 dager. Tidligere igangsetting av terapeutiske tiltak og nøye gjennomføring av dem forbedrer prognosen til sykdommen.