acrodermatitis

Akrodermatitt - flere forskjellige etiopathogenese nosologier, forenet av en enkelt periode på grunnlag av lokalisering av den patologiske prosessen på huden av de distale ekstremiteter. Grunnlaget for hver av sykdommene er betennelse i dermis. Enteropatisk akrodermatitt forekommer hos barn med sinkmangel. Atrofisk akrodermatitt er en hud manifestasjon av borreliosis (en smittsom sykdom etter en tickbit). Pustulær akrodermatitt er resultatet av trofonurose, som vanligvis betraktes som en forstyrrelse av det autonome nervesystemet som følge av svikt av metabolske prosesser og vevsmating. Diagnose, behandling og prognose av akrodermatitt er individuelle.

acrodermatitis

Akrodermatitt er det vanlige navnet på flere sjeldne dermatitt med fortrinnsutslett på huden på hender og føtter. Disse inkluderer: vedvarende papillomakrodermatitt med sen eller feil diagnose.

Den eneste akrodermatitt, hvis etiologi er nettopp kjent, er atrofisk akrodermatitt. Dets kausative middel er bakterien av slekten spirochete - Borrelia Burgdorfer. På grunn av det faktum at den epidemiologiske situasjonen i Russland på grunn av intensiveringen av sommarangrep av flått - bærere av borrelia spirochetes - forverres fra år til år, og forårsaker en økning i borreliosisinfeksjoner i geometrisk progresjon, er relevansen av å vite symptomene på denne sykdommen uten tvil. Betydningen av kjennskap til annen dermatitt i denne gruppen skyldes alvorlighetsgraden av de mulige konsekvensene.

Årsaker til akrodermatitt

Etiologien og patogenesen av enteropatisk og pustulær akrodermatitt er ikke fullt kjent. I moderne dermatologi antas det at enteropatisk akrodermatitt hos nyfødte er en sjelden oppdaget genodermatose, arvet av et autosomalt resessivt prinsipp. Det refererer til systemiske sykdommer, som er basert på enzymopati (funksjonsfeil av enzymer) i mage-tarmkanalen med ytterligere forstyrrelser av metabolske prosesser. På bakgrunn av enzymmangel er det mangel på sink og betennelse i alle lag av huden. Den arvelige teorien er bekreftet av det faktum at denne patologien oppstår hovedsakelig hos barn født av nært beslektede ekteskap.

Med hensyn til vedvarende pustulær akrodermatitt Allopo, er dermatologer tilbøyelige til å tro at den er basert på neurodystrofi - et brudd på nervøs trofisme. Av en eller annen grunn (infeksjon, traumer) er nervefiber skadet, og nerveimpulsen når ikke sluttpunktet. Innerveringen av vev, inkludert huden, er svekket. Som et resultat utvikler alle stadier av betennelse i dermis konsekvent. Eliminering av infeksiøs begynnelse eller skade endrer ikke situasjonen, noe som gir retten til å snakke om sykdommens uklare etiologi. I tillegg vurderer mange dermatologer akrodermatitt en type pustulær psoriasis, og årsaken er heller ikke klar.

Atrofisk kronisk akrodermatitt, i motsetning til gruppevennene, har en velkjent årsak. Dets patogen er borrelia spirochete, som kommer inn i menneskekroppen med tikkbit. I utgangspunktet er mikroben lokalisert i lymfeknuter, og når den har nådd maksimal konsentrasjon, går det inn i blodet, sprer seg med blodstrømmen gjennom hele kroppen og forårsaker betennelse i forskjellige organer og vev, inkludert huden.

Klassifisering av akrodermatitt

Ifølge moderne begreper er det tre forskjellige typer akrodermatitt, som har forskjellige etiopathogenetiske mekanismer og kliniske manifestasjoner:

1. Enteropatisk akrodermatitt - det primære elementet i lesjoner på huden er blærer (vesikler og pustler) av forskjellige størrelser, ledsaget av et brudd på mage-tarmkanalen, utviklingen av degenerasjon og et brudd på barnets psyke.

2. Pustulær akrodermatitt Allopo er en form for lokal akrodermatitt, som hovedsakelig påvirker neglene i fingrene og tærne. Primærelement - små ovale pustler, helles symmetrisk. Svært sjelden er generalisering av prosessen mulig.

3. Atrofisk akrodermatitt - kutane manifestasjoner av borreliosis (Lyme sykdom), dets stadium III, i form av en rik bourgondy erytem i forskjellige størrelser.

Atypisk akrodermatitt, et papulært Janotti-Crost syndrom som forekommer hos barn, står litt fra hverandre. Lokaliseringen er typisk for akrodermatitt, men det primære elementet er en atypisk papule.

Symptomer på akrodermatitt

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av dens type. Enteropatisk akrodermatitt påvirker barn fra fødselen og opptil 1,5 år, oftest når de oversettes til kunstig fôring. Senere vilkår for sykdommen - et unntak fra regelen. Dette er en sjelden dermatitt med alvorlig progressiv kurs. Typisk er lokalisering av gruppert blærende utslett rundt de naturlige åpningene: øye, munn, anus. Over tid spre seg utslett til hudens folder: på kjønnsorganene, lysken, lårene, popliteal fossae, albuer, armhuler. Primærelementene helles mot bakgrunnen av hyperemi og ødem, utvikler seg til serøse purulente skorper, og deretter til flakete plakk, noe som gjør det nødvendig å skille denne patologien med psoriasis. Resultatet av evolusjon er en erosiv ulcerativ, dårlig helbredende overflate. Parallelt er det en lesjon av neglene og slimhinnene. Barnets generelle trivsel er forstyrret: På grunn av den utviklende dyspepsien mister han sin vekt; på grunn av nevrotrofiske lidelser, hårtap, øyevipper; på grunn av øyeskader (konjunktivitt, blepharitt) fotofobi. Gutten legger seg bak i utviklingen, kvaliteten på livet hans er kraftig forverret.

Pustulær akrodermatitt har et annet klinisk bilde. Den utvikler seg i alle aldre, hovedsakelig hos menn. Han gjør sin debut med utslett på huden på fingrene og tærne, har ingen tendens til å spre seg. Vanligvis er lesjonen begrenset til de distale delene av lemmer, noen ganger til bare en finger. Ekstremt sjelden generalisering av prosessen. Som navnet antyder, er det primære elementet en pustule (en boble med purulent innhold). Men det er også en vesikulær variasjon av akrodermatitt (primærelementet er en boble med en klar væske inne), og en erytematøs-squamous ("tørr" spotty-skifer) form.

I en typisk klinikk begynner prosessen ved fingertoppene, og beveger seg gradvis til baksiden av hendene. I dette tilfellet er neglene edematøse, den periungale sengen er hyperemisk, og når den trykkes, blir pus frigjort fra under negleplaten. Utslett er ledsaget av en skarp smerte, vanskeligheter med å bøye eller rette fingrene, så børsten er tvunget til å ta en unaturlig halvbøyde form. Fingrene svulmer, musklene i armene er involvert i prosessen, kløe og brenning er forbundet. Heldigvis reagerer dette skjemaet godt på terapi. Etter oppløsningen av den patologiske prosessen forblir bare litt anstrengt hud, som til slutt vender tilbake til det normale. Den abortive form av akrodermatitt har ikke en tendens til å forverre sykdommen, karakteriseres utelukkende av et pustulært vesikulært utslett, ofte på en finger, raskt raskt tilbake uten spor. Den ondartede typen akrodermatitt Allopo er en purulent ekspansjon av sykdommen med anfall av hele huden, ledsaget av neglelakk, lysis, nekrose av det omkringliggende vevet og som et resultat av forkortelse av phalangene. Det behandles lenge, med store vanskeligheter. Det er fare for gjentakelse.

Atrofisk akrodermatitt er en smittsom prosess som oppstår som en reaksjon av huden til toksinene av en borrelia spirochete som kommer inn i menneskekroppen med spytt av en tipp infisert med borreliose. Kjønn og alder spiller ingen rolle. Det er to muligheter for hudkreftbitrespons: Den umiddelbare forekomsten av erytem på stedet med tett penetrering i dermis (noen ganger er det det første og eneste symptomet på sykdommenes begynnelse) og utviklingen av akrodermatitt i nedre ekstremiteter etter flere år mot bakgrunnen av den konstante utviklingen av sykdommen. Klinisk har akrodermatitt fremtoning av mørkebrune flekker på bakgrunn av tynn og atrofisk hud. Over tid blir flekkene tykkere og tykkere, og deretter atrofi med utfallet i dermatosklerose. Akrodermatitt kan være ondartet over tid.

Akrodermatitt Diagnose

Enteropatisk akrodermatitt diagnostiseres på grunnlag av kliniske manifestasjoner, blodkrokjemi, urin (sinkbalanse), konsultasjon med en genetiker. Differensiere med sekundær sinkmangel i bakgrunnen av inflammatoriske prosesser i pasientens gastrointestinale kanal.

Diagnosen av pustulær akrodermatitt er laget på grunnlag av resultatene av histologi: akanthose med inflammatorisk nøytrofil infiltrering av malpighian lag av dermis oppdages i biopsiprøven. Det er klinisk differensiert med banal pyoderma, histologisk med eksudativ palme-plantarpsoriasis, Dührings herpetiform dermatitt, impetigo-emblemer, Andrews-pustulær sykdom.

Atrofisk akrodermatitt bekreftes ved frigjøring av patogenet fra huden eller ved serologiske reaksjoner på tilstedeværelsen i pasientens blod av antistoffer mot Borreliosis spirochetes.

Akrodermatitt behandling og prognose

Aktualitet og nøyaktighet av diagnosen er svært viktig for effektiviteten av behandlingen. Det er nødvendig å rette opp de åpenbare bruddene, eliminere årsaken og styrke immunforsvaret. Med et gunstig scenario gir behandling av akrodermatitt gode resultater. Radikal kur er bare mulig ved starten av behandlingen så tidlig som mulig og sykartet.

Enteropatisk akrodermatitt behandles med sinkpreparater for å korrigere nivået av dette elementet i barnets kropp (kosttilskudd, vitaminer, sinkinnhold) i kombinasjon med symptomatisk terapi (vitamin C, E, A, probiotika, gamma eller immunoglobuliner, enzymer som forbedrer mage-tarmkanalen. sekundær infeksjon takle utnevnelsen av anti-mykotiske stoffer, antibiotika inni og anilin maler eksternt. Kampen mot sepsis er av stor betydning, siden det er han som forårsaker dødsfall.

Avhengig av alvorlighetsgraden av kurset og utbredelsen av prosessen, er pustulær akrodermatitt Allopo godt behandlet med bredspektret antibiotika (levofloxacin) i kombinasjon med kortikosteroider (prednison-kortkurs). Anilinfarger, hormonale salver, geler (fluocinolon) brukes lokalt. Viser PUVA-terapi. Behandling av atrofe akrodermatitt patogenetisk - antibiotikabehandling (azitromycin per kg vekt). Parallelt behandler de borreliose med vekt på behandling av det berørte organet (hjerte, nyrer, ledd).

Med hensyn til resultatene av moderne dermatologi er prognosen for akrodermatitt gunstig, men avhenger av nøyaktig diagnose og rettidig behandling. Forebygging kommer ned til en oppmerksom holdning mot ens helse, regelmessig overvåkning av en hudlege og opprettholde en sunn livsstil.

Enteropatisk akrodermatitt hos barn, behandling

Denne sjeldne systemiske sykdommen påvirker overveiende spedbarn og barn. Sykdommen er noen ganger feilaktig diagnostisert som en kombinasjon av dyspepsi med ulike hudsykdommer, som i fravær av rettidig og korrekt behandling kan være dødelig.

Sykdommen ble først beskrevet av den svenske dermatologen Brandt, som i 1935 viste 4 barn på en kongres av dermatologer i de skandinaviske landene i København med en merkelig hudskade, matabsorpsjonsforstyrrelser og en generell tilstandssykdom. I 1942 beskrev de norske legene Danbolt og Closs det kliniske bildet av sykdommen kalt "enteropatisk akrodermatitt", og understreket forholdet mellom endringer i huden på distale lemmer og mage-tarmkanalen. Til nå er det rapporter om mer enn 400 pasienter i ulike land i Europa, Asia, Afrika, Latin-Amerika, USA, Australia, Cuba. I Russland ble dermatose først beskrevet av L. I. Fandeev og G. I. Serdyukova og mer detaljert av L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva og N. I Shtin, L. A. Steinlucht og N. V. Litvinok. Totalt ble 38 pasienter beskrevet i vårt land. Men litteraturdataene og våre egne observasjoner overbeviser oss om at et utilstrekkelig antall beskrivelser av enteropatisk akrodermatitt fortsatt ikke indikerer mangel på pasienter i dette området, siden de som regel ikke har blitt diagnostisert riktig.

Etiologi og patogenese av akrodermatitt. Tallrike observasjoner de senere årene indikerer at enteropatisk akrodermatitt er en genodermatose som overføres av en autosomal resessiv type. I familier var 65% av pasientene med enteropatisk akrodermatitt, og 59% av pasientene er brødre og søstre. På den arvelige naturen av sykdommen indikerer fakta om forekomsten hos barn fra ekteskap mellom slektninger. Sykdommenes patogenese har ennå ikke blitt fullstendig dechifrert, det er tilsynelatende basert på en genetisk bestemt, spesiell enzymopati. N. Danbolt mener at sykdommen begynner med tykktarmen (tarmens alkalose), som forårsaker forandringer i stoffskiftet. Betydningen er knyttet til brudd på tryptofanmetabolisme, som utvikles som følge av enzymmangel. I biopsien av slimhinnet i jejunumen ved hjelp av histokemiske metoder viste en reduksjon i den enzymatiske aktiviteten av succinatdehydrogenase og leucinaminopeptidase.

Enzymatisk dysfunksjon i tynntarmens slimhinne antas å føre til ufullstendig proteinbrudd, noe som resulterer i at tre eller tetrapeptider absorberes i blodet, som har toksiske egenskaper og forårsaker skade på huden og andre systemer. Rollen av forstyrrelser i metabolismen av umettede fettsyrer, linolensyre og arakidon, i patogenesen av enteropatisk akrodermatitt er blitt etablert.

Kliniske observasjoner og eksperimentelle studier de siste årene har vist at sinkmangel spiller en viktig rolle i sykdomspatogenesen. Pasienter viste et lavt innhold av sink i plasma, serum, helblod, spytt, bein, muskler og lever. Sinkinnholdet i syke barns blod er 2-3 ganger lavere enn hos friske. Sinkmangel i kroppen forårsaker en reduksjon i enzymatisk aktivitet og nukleinsyresyntese, siden dette sporelementet er en kofaktor av et antall enzymer: alkalisk fosfatase, karbonsyreanhydrase, tiaminkinase, bukspyttkjertelkarboxypeptidase, glutamindehydrogenase og andre. spesielt IgA og IgM), er tryptofanmetabolismen forstyrret. På grunn av endringer i forholdene mellom linolsyre og oljesyre er det et brudd på den funksjonelle aktiviteten til epidermis.

Sinkmangel i pasientens blod avhenger av nedsatt absorpsjon av tynntarmens vegg. I studien av biopsi-prøver av tynntarmen ble det funnet alvorlige endringer i Paneth-cellens ultrastruktur i form av cytoplasmatisk homogenisering, dannelse av gigantiske granuler, inneslutninger som forklarer sinkmalabsorpsjonen i denne sykdommen. Sinkabsorpsjon forekommer i tolvfingertarmen ved bruk av et protein med lav molekylvekt som utskilles av bukspyttkjertelen, sinkbindingsfaktoren (CSF). Hos pasienter med enteropatisk akrodermatitt er CSF fraværende eller aktiviteten er for lav. Det har lenge vært kjent at sykdommen begynner å manifestere seg under overgangen fra naturlig fôring til kunstig fôring: CSF er inneholdt i morsmelk og er fraværende i kumelk. Det er bevis på at grunnlaget for utviklingen av enteropatisk akrodermatitt er arvelig nedsatt bruk av sink eller et økt behov for kroppen for det (det nyfødte mottar genet som kontrollerer aktiviteten til CSF i en defekt form).

Selv om barnet mottar morsmelk, som inneholder CSF, forekommer tilstanden hypofinemi ikke, men etter at fôring er sluttet, skyldes lav aktivitet av CSF i barnets kropp, utvikler sinkmangel raskt, noe som resulterer i svekket tryptofanmetabolisme, redusert syntese av aminosyrer celler er overmettet med fettsyrer, triglyserider, og et typisk klinisk bilde av enteropatisk akrodermatitt utvikler seg.

Akrodermatitt Clinic. Sykdommen begynner hovedsakelig mellom 2 og 2 uker og ett og et halvt år med hudlesjoner i form av hyperemiske edematøse foci og blister, blister, impetiginøse elementer. Den opprinnelige lokaliseringen er rumpa, perineum, kjønnsorganer, inngrepsvegger, områdene rundt anus og alle naturlige åpninger av ansikt, hånd og fot. Gradvis spre seg utslettene til andre områder av huden (knær, albueforbindelser, nakke, torso). Med sine skarpe grenser, uregelmessige konturer og symmetrisk arrangement, kan disse lesjonene lignes på det kliniske bildet av candidiasis, eksem, psoriasis, epidermolysis bullosa, som ofte fører til feil diagnose. Bemerkelsesverdig kløe, riper ikke observeres, men massive hudlesjoner (ofte med gråt, erosjon, sekundær pokokkinfeksjon), bør selvfølgelig føre til ubehag hos små barn. Lesjonen av slimhinde og halvslimhinner i form av stomatitt, cheilitt, blepharitt, konjunktivit er karakteristisk. Ektropion av øvre og. nedre øyelokk, uttalt fotofobi. De fleste pasienter har paronychia og onychia (noen ganger subungual hyperkeratose og onykolyse). Et typisk symptom på denne sykdommen er et brudd på veksten av hodet av hodet, øyenbrynene, øyevipper i form av tynning, avbryting, tynning (opp til tap).

De vanligste symptomene er gastrointestinale sykdommer, som oppstår etter hudutslett eller samtidig med dem, og noen ganger før de oppstår. Karakterisert av mangel på appetitt, oppblåsthet og hyppig (fra 3 til 25 ganger om dagen), flytende grønn avføring med slim, ufordelte matpartikler og en ubehagelig lukt. Imidlertid kan avføringen være normal hos ca 10% av pasientene med enteropatisk acrodermatitt. Forstyrrelse av pasientens generelle tilstand er ledsaget av subfebril temperatur eller feber av feil type. Som manifestasjonene av sykdommen øker, oppstår en ytterligere svekkelse av barnets fysiske utvikling, noe som resulterer i undervekt, stuntet vekst og mentale forandringer (når sykdommen forverres og spesielt i perioden med økte hudutbrudd og diaré, blir barnet irritabelt, lunende, gråtende, ubehagelig og sover ikke godt, utvikle senere depresjon, apati, sløvhet).

I mangel av rasjonell behandling har sykdommen et progressivt kurs med spontane korte tilbakemeldinger og med en gradvis økning i alvorlighetsgraden av tilbakefall. Sekundær infeksjon kompliserer sykdomsforløpet, hvor patogenene (oftest staphylococcus, C. albicans, og noen ganger pseudomonas bacillus og vulgære proteiner) kan bli funnet i såing fra foci på huden, munnhinne, nese, konjunktiv, mandler, skilt fra ørene og noen ganger i avføring og til og med i blod. Sykdommen er ofte ledsaget av ulike lidelser i de indre organene (lungebetennelse, forstørrelse av leveren med 2-3 cm). I blodet hos de fleste pasienter oppdages hypokrom anemi, som utvikler seg som den generelle tilstanden forverres, kroppsvekt faller, fysisk utviklingslag, leukocytose, økologisk økning av økningen, noen ganger opptil 20-60 mm / t, dysproteinemi med en reduksjon i totalt protein, redusert kalsium, fosfor, kolesterol, alkalisk fosfatase.

Differensialdiagnosen utføres med systemisk candidiasis, epidermolysis bullosa, dermatitt herpetiformis, pustulær psoriasis.

Akrodermatitt behandling. Inntil nylig ble pasientene mest behandlet med hydroksykinolinhalogenidderivater (diiodokin, enteroseptol), introdusert i klinisk praksis i 1953. Det er mer hensiktsmessig å bruke enteroseptol i en daglig dose på 0,75-1,5 g for å oppnå en stabil remisjon (i gjennomsnitt for 3 4 uker). Etter forandring av endringer i huden, dyspeptiske symptomer og forbedring av pasientens generelle tilstand, reduseres dosen av enteroseptol til et minimum, som støtter (fra 0,125 til 0,5 g), som kan gis i svært lang tid - fra 2 til 10 år. Hvis foreldrene, på eget initiativ, på grunn av utbruddet av barnets gode tilstand, stoppet denne støttende terapien, så var det alltid alvorlige tilbakefall av sykdommen, og det var behov for rehospitalisering. Det bør tas i betraktning at derivatene av 8-hydroksykinolin, som inkluderer enteroseptol, kan forårsake komplikasjoner i form av perifer neuritt, retinal skade og optisk nerve.

I de senere år har betydelige fremskritt i behandlingen av denne alvorlige sykdommen blitt oppnådd i forbindelse med innføring av forskjellige sinkforbindelser (sinkoksid, sulfat og glukonat) i terapeutisk praksis, og behovet for langvarig bruk av enteroseptol er derfor kraftig redusert. Zinkoksid tolereres best, når det behandles raskere enn med andre metoder, begynner pasienten å få kroppsvekt, hudendringer og tarmforstyrrelser forsvinner, og hår og spikervekst er forbedret.

Når du foreskriver sinkpreparater, begynner å forandre seg i huden allerede på 5-7. Dagen etter starten av behandlingen og raskt tilbake.

Pasienten skal motta minst 100-150 mg sink per dag. Ifølge E. Torok er det nødvendig å foreskrive en dose som gjentatte ganger overstiger det fysiologiske behovet for sink (200-400 mg per dag). Da kan daglig dose gradvis reduseres til 50 mg (lavere dosering forårsaker tilbakefall). Alle pasienter har svært godt tolerert sinkbehandling, som må brukes i lang tid - i mange år, da det er substitusjon. Å redusere doseringen av sinkdroger, samt kortvarig terapi (som med utnevnelsen av enteroseptol) forårsaker naturlig tilbakefall av sykdommen.

I behandlingskomplekset brukes ulike stimulerende midler - proteinpreparater, γ-globulin, insulin med glukose, vitaminer av kompleks B, askorbinsyre. Med en svært alvorlig sykdom av sykdommen foreskrives blod og plasma transfusjoner, glukokortikoider i 0,5-1 mg per 1 kg kroppsvekt (pr prednisolon). Ved foci av pococcal infeksjon, ledsaget av feber, bruk bredspektret antibiotika eller halvsyntetiske penisilliner. Samtidige manifestasjoner av candidiasis krever behandling med nystatin og levorin. I nærvær av dysbakterier viser spedbarn bifidumbacterin eller lactobacterin, og hos barn over 1 år gammel - bificol. Pasienter bør få et rasjonelt kosthold. Spedbarn bør ammes av morsmelk. Eksternt, avhengig av hudlesjonens natur, bruk vandige 1% oppløsninger av anilinfarger, likegyldige pastaer eller salver med vismut, tyftol, naftalan i 2-3% konsentrasjon.

Prognose for akrodermatitt. Alvorlig sykdom med irrasjonell behandling fører vanligvis til et dødelig utfall som oppstår i de første årene av et barns liv på grunn av utmattelse av kroppen og tiltredelse av en infeksjon, spesielt en respiratorisk. I mellomtiden kan slettede former for enteropatisk akrodermatitt observeres, når diaré er fraværende i nærvær av typiske hudutbrudd, negler og hår ikke endres, vekstretardasjon og vektøkning er milde. Behandling av sykdommen til puberteten og til og med, noen ganger er spontan kur mulig. Men hos voksne pasienter fører avbrytelse av behandlingen som regel til tilbakefall og forverring av sykdomsforløpet.

Pasienter skal være under konstant oppfølging og motta vedlikeholdsdoser av sink. J. Baudon foreslår at behovet for sink kan være til og med gjennom hele livet. Dette er spesielt viktig hos kvinner, med risiko for forverring av sykdommen under graviditet, abort og mulighet for utvikling av deformiteter hos nyfødte som skyldes sinkmangel.

Akrodermatitt: typer, symptomer, behandling

Akrodermatitt er noen inflammatoriske hudsykdommer med ulike årsaker, mekanismer, symptomer og behandling, som forenes bare ved lokalisering av symptomer i øvre og nedre ekstremiteter.

Konseptet og tegnene på enteropatisk akrodermatitt

Enteropatisk akrodermatitt er en sjelden genetisk form for nedsatt sinkabsorpsjon, karakterisert ved utslett rundt naturlige åpninger, alopecia og diaré.

patofysiologi

Sink er et av de viktigste stoffene, det er nødvendig for riktig funksjon av mer enn to hundre enzymer og utveksling av nukleinsyre. Med enteropatisk akrodermatitt, reduseres biotilgjengeligheten fra 30% til 2%. Dette er en autosomal recessiv lidelse (dvs. begge foreldre overfører defekte gener til barnet) som oppstår som et resultat av mutasjoner i SLC39A4 genet plassert på kromosom 8q24.3. Dette genet koder for et transmembranprotein som er involvert i absorpsjon av sink. Hovedstedet for dette proteinet er enterocytter (epitelceller) som befinner seg i tolvfingertarmen og tynntarmen. Dermed kan pasienter med enteropatisk akrodermatitt ikke fullt ut absorbere sink fra matkilder.

Differensiering av ervervet sink mangelforstyrrelser fra en genetisk lidelse er vanskelig fordi de har lignende kliniske manifestasjoner. Ervervet sinkmangel kan oppstå som følge av systemisk utilstrekkelig forbruk av det med mat eller betennelse i mage-tarmkanalen.

Det er viktig å merke seg at forbigående oppkjøpte mineralmangel kan forekomme hos prematur babyer som en reaksjon på kroppens høye fysiologiske etterspørsel og dens lave vevsbutikker. I tillegg kan tilstanden være tilstede hos ammende babyer som følge av mangel på moren eller en defekt i utskillelsen av brystkjertlene, men disse forstyrrelsene er ikke enteropatisk akrodermatitt.

Ifølge ulike estimater er sykdomsfrekvensen 1-9: 1.000.000 og er ikke avhengig av kjønn eller rase. Når ammende bindingsfaktor fylles på med melk, men noen dager etter spenning fra brystet, oppstår sykdommen. Enteropatisk akrodermatitt kan forekomme hos spedbarn hvis sink ikke er nok i morsmelk. I enkelte tilfeller manifesterer sykdommen seg hos barn under 5 år eller til og med ungdom - i dette tilfellet spiller kostmønstre en stor rolle.

symptomer

Pasienter har en historie med diaré, dehydrering, irritabilitet, dermatitt og alopecia, som gradvis opptrer kort etter avspenning fra morsmelk. Familiens historie av sykdommen er også viktig.

Fysiske tegn og symptomer:

1. Spedbarn er lunefull, de gråter mye og i lang tid viser en nedgang eller opphør av vekst og utvikling.
2. Huden blir erytematøs, tørr, skjellete flekker og plakk er til stede. Deretter kan en skare, vesikler, erosjon og pustulære lesjoner oppstå. Utslettene fordeles overveiende i området med naturlige åpninger og kan være utsatt for sekundær infeksjon med Staphylococcus aureus eller gjær. Lesjoner strekker seg til baken, lysken, knær og albuebøyer, trunk.
3. Lesjoner av slimhinnene inkluderer cheilitt, glossitt, konjunktivitt, blefaritt, punktkeratopati, fotofobi.
4. Typiske brudd på neglens tilstand er paronika og plate dystrofi.
5. Pasienter observerer hårtap på hodet, øyenbrynene og øyevipper.

Enteropatisk akrodermatitt på symptomer ligner andre patologier, spesielt:

• Ervervet sinkmangel;
• kutan candidiasis;
• epidermolysis bullosa;
• mucosal candidiasis;
• atopisk dermatitt;
• seborrheisk dermatitt.

For diagnose måles nivået av sink i blodplasmaet. En konsentrasjon på mindre enn 50 μg / dl er ikke diagnostisk, men gir grunn til å mistenke akrodermatitt. Siden alkalisk fosfatase er et sink-avhengig enzym, kan en reduksjon i serumnivå, selv med normale mengder sink, indikere mangel på absorpsjon av mineralet. Nivået på kolesterol, beta-lipoproteiner, immunoglobuliner A og M reduseres også i blod, gjenværende nitrogen øker. En biopsi av tynntarmen utføres, noe som viser en reduksjon i funksjonaliteten til villiets enzymer og atrofi. Når en sykdom er etablert, er deltakelse av en genetiker viktig for å bestemme abnormiteter av kodende genet.

terapi

Klinisk forbedring skjer innen få dager eller uker etter starten av behandlingen. En vurdering av nivået av sink og alkalisk fosfatase i blodet hver 3-6 måneder er nødvendig.

Acrodermatitt enteropatisk øker under graviditet eller stress, så behandlingen er spesielt viktig, dosen av legemidler bør økes. For små barn er det av stor betydning å opprettholde amming så lenge som mulig med mat eller donormelk.

Som symptomatisk terapi brukes:

• utnevnelsen av vitaminene A, E, C og gruppe B, samt fordøyelsesenzymer og probiotika;
• soppdrepende preparater, løsninger av anilinfarger og antibiotika for sekundære infeksjoner;
• lokale antiinflammatoriske stoffer og preparater for reepitelisering av huden.

Legene anbefaler ikke spesielle dietter til pasienter, siden sinkmangel er påfyllt med spesielle preparater, men produkter med høyere mineralinnhold kan være nyttige:

Mengden sink i produktet er direkte relatert til proteininnholdet.

Livslang sinkpåfylling gjør at barn kan vokse og utvikle seg i henhold til standarder, og senere føre et normalt liv. Men uten adekvat behandling er enteropatisk akrodermatitt vanligvis dødelig i løpet av de første årene av livet. Spedbarn viser alvorlig vekstretardasjon, dermatitt, alopecia, sekundære bakterielle og soppinfeksjoner, samt nevrologiske og atferdsendringer, men mange av symptomene er reversible.

Vedvarende Pustulær Acrodermatitt Allopo

Allopo pustulær akrodermatitt er en kronisk, inflammatorisk, tilbakevendende dermatose av fingrene og tærne, som er preget av pustulær utslett. Noen eksperter anser denne sykdommen for en form for pustulær psoriasis.

etiologi

Den eksakte etiologien til sykdommen forblir uklar, det antas at smittsomme, nervøse og inflammatoriske mekanismer er involvert. En av de mest populære teoriene er trophaneurose, når patologien i det autonome nervesystemet forårsaker forstyrrelser av metabolske prosesser, vevsmating og dermed patologiske forandringer i huden. Skader på epidermis på samme tid bryter med nerveinnervation og fører til sannsynlig inntrenging av infeksjon, noe som forverrer patologien til nervefibre.

symptomer

Allopo pustulær akrodermatitt begynner oftest ved tips av en eller to fingre, mindre ofte på tærne. Det er vanligst hos kvinner i middelaldrende, og begynner ofte etter skade eller infeksjon.

Kliniske egenskaper av lesjonen avhenger av sykdomsstadiet:

1. Akutte episoder er preget av utseendet av små pustler, som etter åpningen gir en flamme med rød, skinnende hud. Senere vises nye pustler. De smelter sammen for å danne polycykliske "purulente innsjøer". Nesten alltid er det pustler på neglelengden og spikermatrisen, noe som fører til tap av negleplaten eller alvorlig onykodystrofi. Det er også vesikulære og luftkampede varianter av sykdommen. I det første tilfellet blir vesikler dannet i stedet for pustler, i andre tilfelle blir huden tørr, luftig, dekket av sprekker.
2. I avanserte og kroniske tilfeller av akrodermatitt, oppstår den komplette ødeleggelsen av spikermatrisen, inkludert anonychia.

Huden blir atrofisk, den distale delen av phalanxen tynner. Med en lang sykdomstid begynner osteomyelitt av phalangene som et resultat av osteolyse og involvering av interphalangeale leddene.

Pustulær akrodermatitt kan være begrenset til tipsene på 1-2 fingre (abortiv form), men oftere sprer den proxalt, dekker huden på hender og føtter, dorsum i underarmen eller foten (typisk form). Slimhinnene kan bli påvirket - det er en lesjon av tungen og munnen, konjunktiv og urinrør (balanitt), i så fall sprer lesjonene seg også i hele kroppen (malign form).

I tillegg til å etablere de karakteristiske symptomene, utføres en histopatologisk undersøkelse av hudbiopsi fra lesionsstedet, en analyse av bakteriell og soppinfeksjon for å gjøre en diagnose.

terapi

Hos pasienter med Allopo pustulær akrodermatitt er det vanskelig å oppnå stabil remisjon, blant annet på grunn av sykdommens sjeldenhet og utilstrekkelig forskning.

For behandling av akrodermatitt brukes sammen eller som monoterapi:

• systemiske antibiotika;
• lokale antiinflammatoriske legemidler, inkludert kortikosteroider;
• antimetabolitter (mechloretamin og fluorouracil);
• calcineurin-hemmere (pimecrolimus og takrolimus);
• vitamin D3-analoger;
• systemiske kortikosteroider;
• immunosuppressive stoffer (metotreksat, cyklosporin);
• systemiske retinoider;
• Biologiske reaksjonsmodifikatorer ("biologiske preparater"), inkludert tumornekrosefaktorblokkeren (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• lysbehandling.

Med egnet behandling, truer sykdommen ikke pasientens liv, men påvirker ytelsen og kan være årsaken til at det er utpekt funksjonshemning.

Konseptet og symptomene på atrofisk akrodermatitt

Atrofisk akrodermatitt er det tredje, sent stadium av Lyme sykdom. Dette er den eneste form for Lyme-sykdom hvor spontan remisjon ikke forekommer. Denne progressive prosessen med hudfibrose skyldes aktiviteten av bakterier av slekten Borrelia av spirochete-typen.

etiologi

Mangelen på tilstrekkelig eller hensiktsmessig behandling for tidlig stadium av Lyme-sykdommen bidrar til utviklingen av atrofisk akrodermatitt, som forekommer i 1-10% av tilfellene, avhengig av regionen. Statistisk sett forekommer sykdommen oftest hos voksne mellom 40 og 50 år, og mer enn to tredjedeler av pasientene er kvinner.

I forekomsten av sykdommen deltar en av typene Borrelia spirochetes:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa og Russland);
• borreliagarinii (Europa og Russland).

Patofysiologien til akrodermatitt er forbundet med langvarig bevaring av mikroorganismer i huden, og ikke-spesifikke immunresponser bidrar også til dets manifestasjoner. Behandlingen av spiroketene, til tross for hudinfiltrering av T-celler og høye antistofftitere i serum, kan skyldes følgende faktorer:

• motstand mot komplement-systemet;
• patogenes evne til å bli lokalisert på immunologisk beskyttede steder - for eksempel endotelceller, fibroblaster;
• Mikroorganismens evne til å endre antigener, som fører til upassende immunrespons;
• hos pasienter med Lyme-sykdom er det mangel på beskyttende antistoffer og en svak mobilrespons, som er preget av en reduksjon i reguleringen av hovedhistokompatibilitetssystemet av klasse II-molekyler på Langerhans-celler;
• Begrenset cytokinuttrykk, inkludert fravær av gamma-interferon, bidrar til utvikling av kronisk tilstand.

De patogene mekanismer for atrofiske forandringer i huden er ikke nøyaktig avklart. Kanskje er involvering av områder rundt leddene forbundet med lav hudtemperatur eller redusert oksygentrykk.

symptomer

Sykdommen kan utvikle seg direkte etter en tickbit eller innen 6-36 måneder, ofte i samme område av kroppen. Noen ganger er sykdommen en latent fase (opptil flere år) eller andre manifestasjoner av Lyme sykdom.

Typiske symptomer på akrodermatitt:

1. Progressiv allodyni (overdrevet smerterespons). Pasienter rapporterer også spontan perifer smerte og parestesi, dysestesi eller kognitiv dysfunksjon.
2. Endringer i huden på den distale delen av lemmen, hovedsakelig på strekkflatene på de benete fremspringene.
3. Hevelse på fingrene eller tærne, hevelse av føttene, hendene.
4. Hovne lymfeknuter.
5. Fibrøse knuter lokalisert nær leddene, oftest på albuer og knær. Deres farge varierer fra blå-rød og gulaktig til naturlig hudfarge, de varierer fra 0,5 til 3 cm i diameter.
6. Vanlige områder som er berørt er føtter, ben og underarmer. Skulder, hofter og rumpe er sjelden involvert. I mange måneder kan bare en lem påvirkes, men over tid sprer huden lesjoner til andre deler av kroppen.

Noen ganger er rødhet i huden liten og hovedsymptomen er ødem, i noen tilfeller forblir tegnene på atrofisk akrodermatitt ubemerket av pasienten eller legen.

Den tidlige inflammatoriske fasen av sykdommen er preget av utseende av smertefrie, dårlig avgrensede, rødbrune plaketter som har en tendens til å bli med, eller diffus erytem og ødem lokalisert i distale ekstremiteter og spredes proximalt. Etter noen måneder eller år begynner en atrofisk fase hos 5-10% av pasientene, hvor den berørte huden er som følger:

• mørke røde eller brune røde farger av lokal hyperpigmentering;
• telangiectasia;
• tynn, bleket, gjennomsiktig hud med merkbare kar på grunn av tap av subkutant fett.

Atrofi av epidermis, mangel på hår, sebaceous og svettekjertler gjør huden sårbar, derfor kan omfattende uttrykk og ondartede lesjoner bli observert. Akrodermatitt ledsages ofte av perifer neuropati, sykdommer i muskuloskeletalsystemet, smerte og skade på leddene under hudplakkene.

Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende. Hvis den akutte inflammatoriske fasen av sykdommen behandles ordentlig, er alle endringer reversible, men hos personer med en atrofisk fase, blir mange symptomer bare delvis eliminert.

Siden atrofisk dermatitt ofte forveksles med vaskulære lidelser, er serologiske og histologiske undersøkelser en forutsetning for diagnose.

terapi

Valget av akrodermatittbehandling avhenger av tilstedeværelsen av andre symptomer på Lyme-sykdommen. Du bør også ta hensyn til resultatene av serologiske test. Hvis du ikke behandler sykdommen i sine tidlige stadier, kan det føre til omfattende infeksjoner og permanente lemmer deformiteter.

Hovedterapien for atrofisk akrodermatitt er basert på bruk av systemiske antibiotika:

1. Hvis det ikke er noen andre tegn på Lyme sykdom og nivået av spesifikke antistoffer er lavt, blir doxycyklin eller amoksicillin påført i 3 uker.
2. Hvis organiske, systemiske fysiske eller laboratorie tegn på Lyme sykdom er tilstede, eller antistofftiteren er høy, bør en passende behandling startes med ceftriaxon, cefotaxim eller en vandig løsning av penicillin G intravenøst ​​i 21-28 dager.

Det må tas hensyn til muligheten for samtidig tilstedeværelse av en annen infeksjon (for eksempel babesiose, ehrlichiose eller tikkbåren encefalitt). For å utelukke kroniskhet innen 12 måneder, forblir pasienter registrert hos en spesialist i smittsomme sykdommer, nevrologer, kardiolog og arthrolog.

Dermed er det viktigste for enhver akrodermatitt, rettidig diagnose og terapi. Ellers kan utviklingen av sykdommen føre til deformiteter i lemmer og generelle hudlesjoner, samt død.

Acrodermatitt enteropatisk

Enteropatisk akrodermatitt er en svært sjelden systemisk sykdom som oftest oppstår i barndom og tidlig barndom. Det er verdt å merke seg at hos barn er denne sykdommen ofte diagnostisert av leger som dyspepsi med manifestasjoner av hudsykdom. Derfor er det nødvendig for denne sykdommen å gjennomføre en omfattende diagnose for å kunne diagnostisere og gjennomgå den nødvendige behandlingen.

Hovedretten til sykdommen hos et barn

Enteropatisk akrodermatitt hva er det? Ikke alle vet hva en systemisk sykdom er. Så dette er en patologisk forandring som skjer på huden. Den viktigste årsaken til sykdommen er en utilstrekkelig mengde sink i barnets kropp.

Enteropatisk akrodermatitt er arvelig. Derfor overføres denne sykdommen til barnet på gennivå. For eksempel forekommer denne sykdommen mot bakgrunnen av incest. Dette betyr at barnet ble født i familien der det var blodforbindelse. Også, sykdommen kan overføres ved arv autosomal resessivt.

Som med andre dermatologiske sykdommer, har denne sykdommen et eksacerbasjonstrinn. Forverringer forekommer på bakgrunn av patologi. For eksempel, i tilfelle funksjonsfeil i nyrene eller mage-tarmkanalen. Slike brudd kan oppstå hvis barnet er på kunstig fôring eller hvis foreldrene introduserte barnets utfyllende mat.

Hvis du dramatisk forandrer barnets ernæring, fører det til stress, og dermed er det et tilbakefall av sykdommen.

Zoner av enteropatisk akrodermatitt hos barn

Nesten hvilken som helst del av kroppen til et barns kropp kan påvirkes. Men ifølge statistikk ble det notert, oftest forekommer sykdommen i områder som:

1. Nasolabial trekant. I tillegg er kinnene og kinnene påvirket.
2. Det er en lesjon av kjønnsorganene og anusene.
3. Løven og øvre og nedre lemmer påvirkes.

Dette er de viktigste områdene som er påvirket av akrodermatitt enteropatisk hos barn.

Årsaker til enteropatisk akrodermatitt

Som vi sa ovenfor, oppstår en slik sykdom mot bakgrunnen av mangel på sink i barnets kropp. Dette kan oppstå mot bakgrunn av underernæring, samt manglende evne til å absorbere sink fra hovedmåltidet.

Derfor er barnet absorpsjon av dette elementet i tynntarmens slimhinne. På grunn av dette blir inaktive stoffer som succinat dehydrogenase og leucinaminpeptidase.

Hvis dette elementet (sink) ikke er i stand til å bli absorbert fra det 12. tarm av et barn. Dette fører til en sinkbindende faktor, og som et resultat oppstår akrodermatitt hos barn.

Enteropatisk akrodermatitt: hovedsymptomer

I løpet av en slik lidelse oppstår et karakteristisk utslett på huden som er direkte utsatt for en hotbed av betennelse. På epidermis hos barn begynner å dukke opp bobler, som igjen er gruppert i en liten gruppe.

I en slik liten boble kan det være en klar væske. I det mer alvorlige tilfellet oppdages purulent innhold i blæren under en diagnostisk undersøkelse.

Det er verdt å merke seg at slike svulster på huden (blærer) kan briste. Derfor, på stedet der boblen brister, forekommer dannelsen av roten. Det oppstår i sin tur fra den sero-purulente massen, som ligger i blæren.

Vi har allerede sagt at bobler kan flette seg sammen og danne grupper. Derfor diagnostiserer legene et slikt tegn som en plakett. Imidlertid forekommer slike tegn på drenering oftest i brettområdet.

På grunn av det faktum at barnet i tidlig alder har stramme klær, spesielt i de første årene av livet (sterk innpakning i bleie). På grunn av dette oppstår erosive og ulcerative symptomer. Årsaken er hyppig gnidning av klær eller bleier med den berørte huden. I tillegg er det gjennom tett klær en liten luftstrøm - en annen årsak til forekomsten av sykdommen.

Ytterligere tegn på akrodermatittfoto

I tillegg til de ovennevnte symptomene, har barn også ytterligere manifestasjoner av en sjelden sykdom.

1. Det er en degenerasjon av neglene. Ved alvorlig sykdom er negleplaten helt eksfoliert.
2. Blefaritt. Kanten på øyelokkene påvirkes.
3. Stomatitt.
4. Alopecia - patologisk hårtap hos et barn.

I tillegg, med denne sykdommen, oppstår flytende avføring, begynner barnet å frykte lyset, i medisin kalles dette fenomenet fotofobi. Det er også en psykologisk lidelse, og derved gi en impuls til utviklingen av den underliggende sykdommen.

Diagnose og behandling av enteropatisk akrodermatitt

Først og fremst undersøker legen barnet. Hvis den generelle undersøkelsen ikke tillater å utarbeide en diagnose, blir hun utnevnt til laboratorieundersøkelse. Legene foreskriver en blodprøve. I denne analysen kan du se et lavt nivå av sink, så vel som tilstedeværelsen av alkalisk fotofase.

Ytterligere diagnostiske metoder er også nødvendig. Legen må skille denne sykdommen fra andre sykdommer som: psoriasis, pyoderma, candidiasis og andre hudsykdommer.

Den viktigste behandlingen i tidlig alder er rettet mot å eliminere de viktigste tegn på sykdom. I barndommen er potente legemidler ikke foreskrevet på grunn av ustabilitet i immunsystemet.

Som behandling av de berørte områdene foreskriver legene ett av følgende legemidler.

• Levorinum. Finnes i form av salve, påfør et tynt lag på lesjonene.
• Ichtyol.
• vismut
• Naftalan. Hos barn brukes 2-3% konsentrasjon.

For store skader foreskriver legene en 1% narkotika Kanesten.

Behandlingen inkluderer ikke bare bruk av salver og kremer. Erstatningsterapi er også gitt for å eliminere symptomene på sykdommen.

Legene foreskriver et sinksulfatregime. I sjeldne tilfeller, hvis det er kontraindikasjoner for de ovennevnte preparatene, foreskriver legene en av legemidlene: Zinkoksid og Glukonat.

Resepsjonen utføres i henhold til ordningen, som tildeles individuelt. Oftest 3 ganger om dagen til 0,05 g, for eksempel fremstillingen av sinkoksid. Du må ta stoffet i 8-10 dager, avhengig av alvorlighetsgrad og område av sykdommen.

Hvis sykdommen oppsto i en eldre alder, foreskriver legene narkotika med et bredere handlingsspekter.

Uten å feile, er et vitaminkompleks foreskrevet for å opprettholde immunforsvaret.

Er det mulig å kurere folkemetoder?

På en gang vil vi si at noen populære oppskrifter ikke kan kvitte seg med en så alvorlig sykdom. Tradisjonelle behandlingsmetoder kan foreskrives som et ekstra kompleks for stoffer.

Hjemme kan du lage en vegetabilsk salve. For å forberede trenger du propolis og olje. Alle ingrediensene blandes i et 4: 1-forhold. Påfør bare salven på de berørte lesjonene.

I tillegg, i eldre alder, må barnet spise riktig. Inkluder produkter med en naturlig kilde til sink.

I alle fall, når du oppdager de første tegn på sykdom, er det nødvendig å umiddelbart konsultere en lege.

Som for forebygging! Siden sykdommen kan arves. Det faktum at ammende mødre må overvåke ernæring. Det er nødvendig å berike dietten så mye som mulig under amming med sink. Dermatologer anbefaler å drikke naturlig geitmelk under fôring. Vær oppmerksom, ikke kjøpt, men naturlig, som kan kjøpes på noe meieri marked. Inkluder også sjømat og ost i kostholdet til en ammende mor.

Enteropatisk akrodermatitt handler om årsakene, symptomene og behandlingen.

Enteropatisk akrodermatitt refererer til systemiske sykdommer som forekommer i 2 kliniske tilfeller ut av 100. Den viktigste manifestasjonen av patologien er hudutslett i form av blærer, kraftig hårtap mot bakgrunnen av alvorlige symptomer på diabetes. Årsaken til akrodermatitt er sinkmangel. Sykdommen anses autosomal, det vil si arvelig overføring av det skadede genet er mulig - X-koblet arv.

Ved risiko for enteropatisk akrodermatitt er små barn fra fødsel til 2 år. Sjelden forekommer sykdommen hos voksne. Svært ofte er akrodermatitt forvirret av symptomer med eksem, dermatitt og candidiasis. Om andre dermatitt hos barn finnes her. Som følge av feil behandlingstiltak forverres pasientens helse dramatisk, inkludert funksjonshemming og til og med død. Hvordan identifisere sykdommen riktig og forstå at det er en alvorlig patologi bak vanlig dermatitt?

Hva er enteropatisk akrodermatitt?

Enteropatisk akrodermatitt - hva er det? Acrodermatitt enteropathica eller Brandt syndrom - påvirker barn i nyfødt perioden, eller utvikler seg i de første årene av livet. Syndromet har latente manifestasjonsformer, derfor gjør legene ofte feil og diagnostiserer et av symptomene - et utslett på kroppen. Feil behandling øker risikoen for død.

Om acrodermatitt ble kjent i 1935 på kongressen av dermatologer. Dr. Brandt presenterte bilder av barn med erosive lesjoner i huden og kronisk forstyrrelse av matabsorberbarhet. Spesialisten understreket forholdet mellom hudutslett og fordøyelseskanalenes funksjon.

Årsaken til utviklingen og forekomsten av enteropatisk akrodermatitt i strid med absorberbarheten av sink i tarmen. Sink er et mineral som deltar i stoffskiftet av lipider og proteiner, syntese av nukleinsyrer. Dessuten er sink nødvendig for barnets kropp til å utvikle, fungere. Uten dette elementet reduseres immuniteten, utvikler kardiovaskulære sykdommer, tilstanden av helse og kroppsresistens mot virus og infeksjoner forverres.

Zink begynner å gå inn i barnets kropp under fosterutvikling, fra og med den 30. uken av svangerskapet. En voksen over 18 år har opptil 3 gram sink i kroppen. Hovedinnholdet faller på bein og muskelmasse og hud. Det daglige inntaket av sink for en sunn kropp er 15 mg.

Brandt syndrom er klassifisert i:

• Arvelig - overført gjennom det defekte genet SLC39A4, hvorav forekomsten bryter mot den naturlige prosessen med absorpsjon av sink i tarmen. Mest vanlige hos nyfødte;
• Ervervet - utvikler seg i alle aldre.

Med akrodermatitt hos en pasient er indikatorene for sink i blodet 3 ganger lavere enn normalt. Denne mengden sporelement er ikke tilstrekkelig til full dannelse av enzymer fosfatase, tiamin kinase, glutamin dehydrogenase. I en pasient reduseres nivået av immunglobuliner IgA og IgM, metabolske prosesser forstyrres, og epidermisaktiviteten reduseres.

Klassifisering og årsaker

I dermatologi er det 3 hoved klassifiseringer av Brandt syndrom:

• Acrodermatitt enteropatisk;
• Atrofisk akrodermatitt i kronisk form;
• Papulær akrodermatitt eller patologi Allopo.

Acrodermatitt enteropathica utvikler seg hos små barn etter å ha stoppet amming. Omtrent 3% av babyene er allerede født med det skadede SLC39A4-genet, som er ansvarlig for syntese av enzymer og absorpsjon av sink i tarmen.

Modermælk inneholder enzymet ligandin, som er ansvarlig for absorpsjon av sink. Samtidig er ligandin fraværende i kumelk, som ofte erstattes av amming. I et barns kropp, etter å ha byttet til en annen type mat, utvikler sinkmangel raskt. Dette fører til forstyrrelse av metabolske prosesser og syntesen av aminosyrer. I kroppens celler øker innholdet av fettsyrer, mot hvilket epidermis gjennomgår dystrofiske forandringer.

I Brandts syndrom har barnet kløende hud, smertefulle røde flekker og flekker som dukker opp over hele kroppen. Etter noen uker blir plettene en form for fuktige erosjoner med purulent innhold. Pasientens hår faller ut, negleplatene blir tynnere, slimhinnet i munnhulen øker. Det blir vanskelig for et barn å spise, noe som medfører fordøyelsesprosessen - antall tarmbevegelser per dag kan gå opptil 20 ganger.

Papulær akrodermatitt eller Allopo rammer vanligvis kvinner. Ved utslagets art er patologi klassifisert i:

• Pustulær form;
• vesikulær;
• Erythematous squamous.

Hovedfokuset på akrodermatitt er øvre lemmer. Erosjon oppstår først på en av fingrene, og hvis den blir ubehandlet, beveger den seg til hele hånden. En inflammatorisk infeksjonsprosess utvikler seg under spikerryggene. Når du trykker på neglen, vises det purulent innhold med en ubehagelig lukt. Patologi tar på alvorlige former - det er vanskelig for pasienten å klemme hånden i en knyttneve og gjøre bevegelser.

Atrofisk akrodermatitt utvikler seg i voksen alder hos personer eldre enn 40 år. Årsaken kan ikke bare være en arvelig faktor, men også sykdommer i bukspyttkjertelen i kombinasjon med dårlig ernæring.

Pasienten føler seg verre, apati ser ut, appetitten minker. I det infiltrative-edematøse stadiet involverte lemmer - de mister deres følsomhet. Etter at den blåaktige erytem utvikler seg på huden på hendene: huden blir tynnere, det venøse mønsteret settes gjennom det. Ved utilstrekkelig behandling erstattes de berørte områdene med atrofiske sår, noe som øker risikoen for utvikling av onkologiske prosesser.

symptomer

Hovedsymptomet for enteropatisk akrodermatitt er dannelsen av blister med purulent innhold på huden. De første papulene vises på hendene, spredes deretter til alle lemmer. Etter at lesjonene strekker seg til ansiktet, munnhulen, inngangsveggene og slimhinnen i kjønnsorganene. Mangel på behandling fører til at utslettet er lokalisert i hele kroppen.

De kliniske symptomene på sykdommen acrodermatitt enteropathica ligner på eksanthem. Men, i motsetning til årsakene til akrodermatitt, er exanthema en reaksjon på herpesvirus type 1 eller enterovirus i kroppen. Medfølgende symptomer i viral eksantem vil være: økning i livmorhalsk lymfeknuter, økning i kroppstemperatur, øyelokk hevelse og fordøyelsessykdommer.

Når akrodermatitt pasienten bry:

• Rikelig erosiv, fuktig hudlesjon;
• Tapet på magesårets slimhinne
• Frykt for sollys, som oppstår skarpt og uttalt;
• alopeci;
• Øyebrytende;

Tynn og tap av spikerplater, dannelse av purulent innhold under spikerrollen.
Pasienten har en forstyrrelse i mage-tarmkanalen:

• Magen er hovent;
• Antallet av avføringstrender øker til 20 ganger per dag;
• Avføringen har en fettaktig lukt og en gulgrønn fargetone;
• Maten er ikke fordøyd;
• Mangel på appetitt;
• Vekten reduseres til dystrofiske karakterer.

Hos barn er det en forsinkelse i fysiologisk utvikling, psyken er forstyrret, og det er forstyrrelser i perioden av forverring av sykdommen (når huden er kløende og festering). Barnet sover ikke godt, blir sløv, apatisk, deprimert.

I fravær av rettidig diagnose og behandling, kommer den smittsomme prosessen sammen med de viktigste symptomene. En svekket kropp begynner å angripe patogene mikroorganismer i form av bakterier, infeksjoner, virus: stafylokokker, Pseudomonas aeruginosa, Candida-sopp, vulgært Proteus). Forverringen av generell trivsel foregår mot bakgrunnen av lungebetennelse, leverpatologi (orglet øker i størrelse), anemi, leukocytose, anoreksi. I pasientens blod oppdages en økt erytrocyt-sedimenteringshastighet på opptil 60 mm / t, en reduksjon i proteinnivået, en reduksjon i mengden alkalisk fosfatase.

diagnostikk

Diagnose av enteropatisk akrodermatitt er basert på innsamling av kliniske data og sykdomshistorie og laboratorietester. Dermatologen tar hensyn til pasientens klager om erosiv hudutslett, brenning, kløe, pus utslipp fra nagelplater, skallethet og fordøyelsesbesvær.

Pasienten sendes til en biokjemisk blodprøve, som vil vise om nivået av sink i blodet senker, eller mengden av enzymet alkalisk fosfatase er redusert. Også i pasientens blod vil økes ESR, nivået av hvite blodlegemer på bakgrunn av reduserte nivåer av protein, kalsium, sink, fosfatase, kolesterol.

Pasienten har en redusert konsentrasjon av immunoglobuliner i blodet, noe som medfører tap av immunitet. For å bekrefte en genmutasjon, må du gå gjennom en genetisk konsultasjon. Når sekvensen av SLC39A4-genkjeden forstyrres, er pasienten foreskrevet livslang sinkbehandling.

Forløpet av sykdommen hos barn medfører brudd på ubetingede reflekser, redusert motorfunksjon, tap av koordinering, funksjonsfeil i sentralnervesystemet.

Behandling av enteropatisk akrodermatitt

Behandling av enteropatisk akrodermatitt begynner med å fylle opp sinkmangel i kroppen. Til dette formål foreskrives pasienten preparater av oksyd, sulfat, acetat, sinkglukonat. Dosen av mineral til barnet bør ikke overstige 120 mg per dag. Etter fremveksten av positiv dynamikk: helbredelsen av erosjoner på kroppen, stopper håravfall, spikerens vekst osv. - doseringen økes med 0,5 ganger

For å opprettholde helse og helse i barnets kropp, bør den daglige doseringen av sink være 50 mg. Noen pasienter diagnostisert med en genetisk mutasjon må ta et mineral for livet.

For å stimulere videre stimuleres immunsystemet:

• Vitaminer i gruppe B;
• Vitamin C;
• Injiserbar gamma globulin;
• albumin;
• Vitamin-mineralkomplekser med økt sinkdose;
• Insulin i kombinasjon med glukose.

For normalisering av fordøyelsen er det nødvendig å ta festale eller pankreatin enzymer, samtidig som nivået av gunstige bakterier i magen (fenomenet dysbacteriosis) reduseres - laktobakterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Utadvendt anbefales det å daglig behandle erosive fuktige områder med antibiotiske salver, antifungale stoffer og andre stoffer - levorin, nystatin, vismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazol. I mer alvorlige tilfeller er intramuskulær administrering av antibakterielle legemidler foreskrevet. Voksne er foreskrevet hormonbehandling med glukokortikoider - prednison i en dose på 1 mg / kg.

Pasienter er foreskrevet terapeutiske og videre profylaktiske fysioterapeutiske prosedyrer: darsonval, diatermi, varmt bad med paraffin, medisinsk wraps basert på behandlet olje og naftalen.

Behandling anbefales ikke å stoppe selv med å forbedre trivsel og normalisering av metabolske prosesser i kroppen. Ellers øker risikoen for tilbakefall. Pasienter anbefales hver 2-3 måneder for å overvåke nivået av sink i blodet.

Prognose og forebygging

Prognosen for utvinning fra akrodermatitt er gunstig, med tanke på rettidig diagnose. For å unngå tilbakefall skal pasienten:

• Fortsett å overvåke kostholdet ditt (bruk mat med høyt sinkinnhold: melk, fisk, kjøtt, egg, frokostblandinger, grønnsaker og frukt);
• Ta regelmessig vitamin- og mineralkomplekser for å hindre sinkmangel i kroppen;
• En gang hver 2-3 måneder for å gjøre en biokjemisk blodprøve;
• Gravide kvinner anbefales å ta sinkmedikamenter, idet man tar hensyn til det forverrede underskudet under hormonelle endringer;
• Gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking).

Feil diagnose av sykdommen (i stedet for akrodermatitt - exanthema) kan føre til en kraftig forverring i helse og til og med døden hos barn. Det bør tas hensyn til næring, samt analyse av vekst- og utviklingsindikatorer hos barn i de første årene av livet. Diaré, tilstedeværelse av lesjoner på huden, tynnhår og negler - dette er årsaken til omgående behandling til legen.

I sin forskning anbefalte Dr. Brand at pasienter som hadde akrodermatitt, livslang terapi med sink. Dette elementet er spesielt viktig for kvinner som har gjennomgått abort, kirurgi og re-graviditet. Under den andre og påfølgende graviditeten er sinkreserver i kvinnens kropp utarmet og hun har ingenting å overføre til fosteret i tredje trimester av fosterutvikling. For å forhindre denne tilstanden, blir gravide kvinner vist sink i sammensetningen av mineralkomplekser. I tilfelle av klager, bør du umiddelbart konsultere lege.

Enteropatisk akrodermatitt er en alvorlig systemisk sykdom, som er vanskelig å gjenkjenne på grunn av likheten av symptomer med dermatologiske patologier (exanthema). Årsaken til Brandts syndrom er et brudd på absorpsjon av sink i tarmen av genetisk eller oppkjøpt type. Hvis en person allerede er født med et skadet gen, oppstår symptomene på sykdommen i de første årene av livet.

Den ervervede form av akrodermatitt manifesterer seg etter 40 år, oftest hos kvinner. For utvinning anbefales pasienter å gjennomgå et kurs av sinkholdige legemidler og antibiotikabehandling eksternt. Prognosen er gunstig, men gjenstand for rettidig og tilstrekkelig diagnose og behandlingstaktikk.