Pemfigoid - typer, behandling, årsaker og diagnose

Pemfigoid (pemphigus neacantolytic) er en godartet patologi av huden av kronisk natur, og det primære elementet er subepidermisk blære uten akantolyse. Lesjoner kan forsvinne uten spor eller etterlate arr. På grunnlag av denne funksjonen er to typer pemfigoid skilt - ard og bullous (Lever's pemphigoid). Årsakene til det ukjente, er mest sannsynlig betraktet som en auto-allergisk opprinnelsesmekanisme. Graviditet kan være en provokerende faktor.

Typer og symptomer på pemfigoid

Bullous pemphigoid (Leverens pemfigoid) - lesjoner ligger på hud og slimhinner i munn, nese og kjønnsorganer. Personer over 60 år er overveiende syk. Subepitelial blærer opptil 2 cm i diameter vises på huden. De er oftest på bevegelsesflatene på hender, lyske og mage. Huden kan rødme eller forbli uendret, kløe, brennende og ømhet observeres. Noen dager senere, på boblesiden, oppstår erosjoner, dekket med et lag av fibrin. Innen 1-2 uker helbreder lesjonene, huden vender tilbake til normal. Dette skjemaet er tilbøyelig til gjentakelse.

Hjelmens Bullous Pemphigoid Photo

Bullous pemfigoid av graviditet kan oppstå fra 9. uke i svangerskapet til 1-2 uker etter fødselen, men oftest vises symptomene på 5-6 måneder. Utslett vises på navlen, gradvis spre seg til mage, bryst, lår og lemmer. Et barn kan bli født tidlig og med hypotrofi, i ca 5% av barna oppstår en bullous pemfigoid i løpet av livet.

Cicatrizing pemphigoid - bobler med en diameter på 0,3-1,5 cm vises i munnen, mens slimhinnen kan være hyperemisk eller uendret. Lesjonene er tette til berøring, lokalisert på myke gane, tunge, mandler og slimhinner i kinnene. Etter å ha åpnet dem, vises dyprød erosjon. Bobler er ofte plassert på samme sted, som forårsaker arrdannelse og vedheft. I dette skjemaet oppstår også okulær pemfigoid - opaciteter vises på konjunktivene, øyemobilitet reduseres, og blindhet er mulig.

Cicatrized pemphigoid foto

Godartet neacantolytisk pemphigus - kun slimhinne i munnen påvirkes. Små bobler, etter åpning, små erosjonsformer som helbreder raskt. Pasienter merker en liten brennende følelse i munnen. Sykdommen forsvinner helt i 1-2 uker.

Artikkel i emnet: Kanskje du har avta i munnen og på språket - les denne artikkelen.

Pemfigoid behandling

Når bullous pemfigoid-pasienter foreskrev glukokortikosteroider (prednison, startdose på 60-80 mg, med gradvis reduksjon). I alvorlige tilfeller brukes cytostatiske og immunosuppressive stoffer - azathioprin, cyklofosfamid. I fravær av effekten av behandling er en kombinasjon av glukokortikosteroider og immunosuppressive midler tillatt. Anti-inflammatoriske salver (Prednikarb) og anilinfarger (Fukortsin) er også foreskrevet. Med nederlaget til munnslimhinnen er det nødvendig å begrense inntaket av skarpe og tøffe matvarer - chips, kjeks, rå grønnsaker og frukt.

Behandlingen av cicatrizing pemphigoid sammenfaller med bølgetall, men hvis øyet påvirkes, bør en øyelege konsulteres. I slike tilfeller er ytterligere legemidler foreskrevet for hornhindeklarering og arrresorpsjon. Ved godartet neapantolytisk pemphigus, er antihistaminer, askorbinsyre og vitamin P foreskrevet. Når oral ubehag brukes, brukes lokale rettsmidler med anestetisk effekt.

Behandling av folkemetoder

I kombinasjon med legemiddelbehandling brukes følgende legemidler:

• Utslipp 2-3 ganger om dagen behandles med en vattpinne dyppet i havtorn eller olivenolje.
• For lesjoner i munnhulen 30 g eikbark helles et glass kokende vann, pakk inn og insister 2 timer. Stamme og skyll munnen din 4-5 ganger om dagen.
• Hell 2 ss salvie i en halv liter kokende vann og la det stå på brannen i 10 minutter. Avkjøl og tørk de berørte områdene 2-3 ganger om dagen.
• Pasienter med lesjoner i munnen anbefales 3-4 ganger om dagen for å spise en teskje honning, prøver å ikke svelge det med en gang, men hold den i munnen i noen minutter.

Forebygging og prognose av pemfigoid

Det er ingen primær profylakse, hvis symptomene oppstår, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart og hudhygiene bør observeres. Prognosen for livet er gunstig, men utvinningen er sjelden. Med tilstrekkelig terapi er det lange perioder med remisjon, men eldre og svekkede pasienter ofte tilbakefall. Hvis symptomene oppstår i barndommen, er sykdommen sannsynligvis helt kurert i ungdomsårene. Cicatrized pemphigoid kan forårsake signifikant synshemming og til og med irreversibel blindhet.

Bullosa pemfigoid

Innholdet i artikkelen:

Bullous pemphigoid - årsaker, symptomer, behandling, typer sykdommen, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiform dermatitt) er en tilbakevendende kronisk sykdom av autoimmun natur, preget av lesjoner av de subepidermale lagene i huden med utvikling av intense blister og andre patologiske forandringer. I denne sykdommen, i motsetning til vanlig pemfigus, forekommer ikke akantholyse, og utseendet av blister i epidermis er en sekundær prosess. For første gang oppdaget Lever dette i 1953, som isolerte den bullous pemphigoid i en separat nosologisk enhet - før det kombinerte begrepet "pemphigus" alle typer blærende utslett. Patologier er hovedsakelig utsatt for mennesker over 60-65 år, men nesten 100 tilfeller er beskrevet i dermatologi når en bullous pemfigoid utviklet hos mennesker i barndommen eller ungdomsårene. Slike former av sykdommen begynte å bli kalt infantil og ungdommelig bullous pemfigoid, henholdsvis.

Det er også informasjon om forholdet mellom denne bullous dermatosen og visse onkologiske sykdommer, som viser det som en paraneoplastisk prosess. Leger kjenner pasienter med denne patologien, utvikler seg på bakgrunn av kreft i lunge, blære, mage. I noen tilfeller fremkaller bullous pemfigoid medisiner tatt (amoxicillin, furosemid, kaliumjodid), hudtrauma. Forekomsten av sykdommen er omtrent 1-15 tilfeller per 1 million mennesker, blant pasienter mest av alt er menn eldre. Risikoen for å utvikle bullous pemfigoid øker med alderen - det er anslått at den største sannsynligheten for å bli syk med denne patologien ved 85-90 år er mer enn 300 ganger høyere enn ved 60-65 år.

Typer av bullous pemphigoid:

Det finnes flere former for denne patologien:

1. Faktisk bullous pemphigoid eller Lever's neacantolytic pemphigoid som det også kalles. Dens symptomer vil bli beskrevet nedenfor.
2. Cicatrized pemphigoid eller som det også kalles mucous-synechial bullosa dermatitt. Denne patologien er mer utsatt for eldre mennesker (eldre enn 50-55 år), mer vanlig hos kvinner enn menn. Utseendet på blister på konjunktivmembranen og munnslimhinnen er karakteristisk; Noen pasienter har utslett på huden.
3. Neacantolytisk godartet pemphigus bare av munnslimhinnen. Fra navnet er det klart at boblene bare vises i munnen.

Pococcal pemphigoid er også en smittsom sykdom forårsaket av Staphylococcus aureus, som utvikler seg hos barn fra 3-10 dager i livet. Det er veldig smittsomt. Kilden til infeksjonen kan være det medisinske personalet på barselssykehuset eller barnets mor som nylig hadde en sykdom med stiftinfeksjon eller er bærer av Staphylococcus aureus i nasopharynx.

Med denne sykdommen er preget av det raske utseendet av blærer på den røde eller sunn utseendet på babyen. Først vises de på kroppen og magen. Bobler er omtrent på størrelse med en stor ert, da vokser de, og kan nå 2-3 cm i diameter og suppurate; de er omgitt av en rosa halo. Også barnets temperatur stiger, den generelle tilstanden kan bli forstyrret. Staphylokokker pemfigoid kan føre til infeksjon av blodet, og i alvorlige tilfeller, selv dødelig.

Symptomer på bullous pemfigoid

I de fleste tilfeller forekommer de første manifestasjonene av sykdommen hos personer eldre enn 60-65 år. Først, før blærenes utseende (preblærefasen), er symptomene på bullosa pemphigoid milde - pasienter klager over kløe av varierende intensitet på huden på bein, hender eller underliv. Rødhet i huden, små erytematøse utslett er sjelden observert. Senere danner det sterke blærer på de berørte områdene, som har en halvkuleform og en diameter på 1-3 cm. Omtrent en tredjedel av tilfellene av pulsfosfoserososjoner forekommer på munnhulen i munnhulen og skjeden. Disse formasjonene har en traumebestandighet, fordi Boblens "deksel", bestående av epidermis, er ganske sterk.

Innholdet i blærende bullosa pemfigoid er serøst, men i noen tilfeller kan det endres til hemorragisk eller til og med purulent. Ved åpning av blæring på huden forblir erosjon av rødt med en myk og fuktig overflate. Restaurering av epidermis oppstår ganske raskt, nesten ingen spor etter helbredelse. I tilfelle av bullous pemphigoid, i tillegg til blærer, utvikler urtikarial utslett av forskjellig intensitet og størrelse ikke sjelden. Andre symptomer i tillegg til utslett og kløe kan være feber, vekttap, tap av matlyst. Oftest forekommer disse manifestasjonene i svekkede og svekkede individer, mens den bullouse pemfigoid kan være dødsårsaken. Sykdommen har et kronisk og forlenget kurs, symptomene og manifestasjonene på huden kan avta og komme tilbake med tiden. Spontan utvinning skjer i 20-30% av tilfellene.

Diagnose av bullous pemfigoid

Definisjonen av en sykdom som bullous pemphigoid er laget etter undersøkelse av en hudlege, histologisk undersøkelse av vev av patologiske foki og immunologiske studier. Avhengig av utviklingsstadiet, under inspeksjonen, kan det oppstå bobler som ligger symmetrisk, erytematøs utslett, urtikarial utbrudd av varierende intensitet, helbredende erosjon, crusted. Krever fullstendig blodtall, tk. i polina tilfeller viser han moderat eosinofili, noen ganger leukocytose. Det er også mulig å detektere IgG, som binder til antigenene BP180 og BP230, i det perifere blod ved hjelp av immunutfallsreaksjon.

Histologiske studier inkluderer enkel lys og immunfluorescensmikroskopi. Når man ser under et mikroskop ved forskjellige stadier av dannelsen av bobler, kan en epidermal spalt detekteres, deretter en subepidermisk blære som blir intraepidermisk. Dermis under det patologiske fokuset er skarpt edematøst, leukocyttinfiltrasjon, som hovedsakelig består av lymfocytter, eosinofiler og nøytrofiler, kan uttrykkes annerledes. Immunofluorescensmikroskopi avslører akkumuleringer av klasse G immunoglobuliner og komplementfraksjoner (oftest C3) langs epidermisens kjernemembran. I bullous pemphigoid er disse molekylene mest konsentrert fra utsiden av kjellermembranen. Differensiell diagnose bør utføres med en vanlig pemphigus, epidermolysis bullosa og erythema multiforme exudativ.

Årsaker til bullous pemfigoid

De nøyaktige årsakene til at pemfigoid utvikler seg i en bullous form, er ikke kjent ennå. Likevel kunne forskere få bevis på at autoimmune faktorer spiller en viktig rolle i utviklingen av denne dermatosen. I leverens sykdom ble det funnet spesifikke antistoffer mot kjememembranen i huden i blodet og væske som fylte blærene. Dessuten, jo mer aktiv utvikler den inflammatoriske prosessen, jo høyere antistofftiter. Det antas at bullous pemphigoid er et tegn på utvikling av onkologiske sykdommer. Derfor blir alle pasienter med denne sykdommen sendt til eksamen for å utelukke onkologi. Også, noen leger tilordner bullous pemphigoid til gruppen av sykdommer epidermolysis bullosa.

Behandling av bullous pemfigoid

Terapi for lever sykdom bør velges individuelt, behandlingen av pemfigoid må være komplisert. Valget av behandlingsregime bullosa pemfigoid avhenger av utbredelsen av prosessen, samt alvorlighetsgraden av forekomsten, identifiserte tilknyttede sykdommer og den generelle tilstanden til pasienten.

Den viktigste metoden for behandling av bullous pemfigoid er legemidler som inneholder glukokortikosteroider. Den første fasen i behandlingen av sykdommen er administrering av 60-80 mg av legemidlet når det gjelder prednison per dag. Deretter justeres dosen nedover. I noen tilfeller er det nødvendig å foreskrive stoffer i høyere doser. I tillegg brukes cytostatika og immunosuppressive midler, for eksempel cyklosporin A, cyklofosfamid, azathioprin, etc., til å behandle bulloig pemfigoid. Det er tegn på å oppnå en god terapeutisk effekt ved behandling av pemfigoid fra kompleks bruk av glukokortikosteroider og cytostatika. For behandling av sykdommen er også systemiske enzymer foreskrevet, avhengig av hvor alvorlig symptomene er.

Utover er salver som inneholder glukokortikosteroider og anilinfarger, for eksempel furcocin, brukt til å behandle bulloig pemfigoid.

Behandling av folkemidlene

Før du bruker urtemedisin til behandling av bullous pemfigoid, bør du konsultere legen din.

Ved bullepus pemphigoid anbefales det å ta 30 dråper tinktur av Eleutherococcus 2 ganger om dagen.

For behandling av bullae pemphigoid vil samle urter. Ta 50 gr. Sophora japansk (frukt), bjørk knopper, eucalyptus (blader), serpentin (rhizomes) nettle gress, yarrow og gjeter sekk. Brew om kvelden for 2 ss av blandingen med et glass kokende vann. Det er nødvendig å insistere hele natten. Urom-stammeinfusjon, del i 3 porsjoner og drikk om dagen.

For de ytre manifestasjonene av bullous pemphigoid, kan du bruke juice presset fra nese eller aloe bladene. Damp et stykke bandasje i saften og bruk på blærer eller erosjon. Toppdekselet komprimeres med en film og festes med gips eller bandasje.

Bullous pemphigoid kode ICD-10 L12.0

definisjon

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) er en autoimmun hudforstyrrelse forårsaket av produksjon av autoantistoffer til komponentene av semi-desmosomer (antigener BP180 og BP230) og preget av dannelse av subepidermale bobler.

Etiologi og epidemiologi

I de fleste tilfeller er utviklingen av bullous pemfigoid ikke forbundet med noen provoserende faktor. Hos noen pasienter med bullous pemfigoid er utseendet på utslett forårsaket av medisiner, eksponering for fysiske faktorer, virusinfeksjoner.

Legemidler som kan være forbundet med utviklingen av bullous pemfigoid er penicillamin, penicilliner og cephalosporiner, kaptopril og andre angiotensin-konverterende enzym-inhibitorer; furosemid, aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, nifedipin. Det har vært tilfeller av utvikling av bullous pemfigoid etter administrering av vaksinen mot influensa, anti-tetanus-toksoid. Utviklingen av bullous pemfigoid etter eksponering for fysiske faktorer - ultrafiolett stråling, strålebehandling, termiske og elektriske forbrenninger, etter kirurgiske prosedyrer, er beskrevet. Det antas at utviklingen av bullous pemfigoid kan bidra til virusinfeksjoner (hepatitt B og C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus).

Utviklingen av bullous pemfigoid er forårsaket av produksjon av IgG autoantistoffer mot BP180 proteiner (kollagen XVII type) og BP230, som er en del av semi-desmosomer, som er en strukturell komponent i kjennemembranen i huden.
Ifølge Federal Statistical Observation var forekomsten av bullous pemphigoid i Russland i 2014 1,1 tilfeller per 100 000 voksne (18 år og eldre) og 2,6 tilfeller per 100 000 voksne. Syk for det meste eldre mennesker. Blant personer over 80 år, når forekomsten av bullous pemfigoid 15-33 tilfeller per 100 000 av den aktuelle befolkningen per år.

klassifisering

Det er ingen allment akseptert klassifisering.

Symptomer på bullous pemfigoid

Hudlesjoner med bullous pemfigoid kan lokaliseres eller generaliseres. Utslett oftere lokalisert til lemmer, buk, inguinal-femorale folder, på den indre overflaten av lårene.
Utslett hos pasienter med bullous pemfigoid kan være polymorf. Sykdommen starter vanligvis med utseende av erytematøs, papulær og / eller urticaria-lignende utslett, ledsaget av kløe. Disse utslettene kan eksistere i flere måneder, hvoretter blærer vises. Bobler har et tett, tett dekk, rundt eller ovalt, serøst eller serøst hemorragisk innhold, plassert på erytematøs bakgrunn eller på tilsynelatende uendret hud. Formet på stedet for blærende erosjon, i fravær av sekundær infeksjon, epithelialiseres raskt, ikke utsatt for perifer vekst. Nikolskijs symptom er negativt. Slimhinner påvirkes hos 10-25% av pasientene. Sykdommen er preget av kronisk tilbakevendende sykdom.

Graden av alvorlighetsgrad av bullous pemfigoid bestemmes av antall forekommende cystiske elementer. Bullosa pemphigoid er definert som alvorlig med utseendet på mer enn 10 bobler om dagen i 3 påfølgende dager, så lett når det er 10 bobler eller mindre per dag [5].

Diagnose av bullous pemfigoid

Diagnose av bullous pemfigoid er basert på identifisering av kliniske tegn på sykdom og påvisning av IgG antistoffer mot proteiner av komponentene i kjellerens membran i huden:
Histologisk undersøkelse av hudbiopsi med frisk blære avslører et subepidermalt hulrom med optisk dermatitt i dermis bestående av lymfocytter, histiocytter og eosinofiler, noe som ikke alltid tillater oss å skille bullosa pemphigoid fra andre sykdommer med en subepidermisk blæreplassering (herpes svette)

For å detektere IgG på proteiner av komponentene i basalmembranen i huden, utføres en immunhistokjemisk studie av biopsien til den tilsynelatende upåvirkede huden til pasienten, noe som avslører en lineær avsetning av IgG og / eller C3-komponenten av komplementet i regionen av kjellermembranen. Hvis differensial diagnostikk er nødvendig med oppkjøpt epidermolysis bullosa, utføres en ytterligere immunfluorescensstudie av hudbiopsiprøven, som tidligere ble spaltet ved å holde i 1M natriumkloridoppløsning i 1 dag. Denne studien avslører avsetningen av IgG i den øvre delen av lokket i hulrommet dannet i sonen av det dermo-epidermale krysset.

Differensiell diagnose

Differensiere sykdommen bør være med bullous form av herpetiform dermatitt dermatitt, exudativ erytem multiforme, vulgær pemphigus, bullous toxidermia, ervervet epidermolysis bullosa.

Behandling av bullous pemfigoid

Generelle merknader om terapi

Ved utnevnelse og behandling av pasienter med bullous pemfigoid bør vurderes:

• Begrensninger på bruk av en rekke stoffer hos eldre pasienter.
• Mulige samtidige sykdommer hos pasienten (diabetes mellitus, arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom, nevrologiske sykdommer).
• Bivirkninger forbundet med systemisk terapi og aktuell terapi.

Under behandling med systemiske glukokortikosteroider bør blodtrykksmålinger tas for å overvåke tilstanden til kardiovaskulærsystemet og overvåke blodsukkernivået.

Under behandling med cytostatika, hemoglobin og erytrocytter, leukocytter og blodplater i perifert blod skal overvåkes, samt indikatorer på lever- og nyrefunksjoner, indikatorer for generell urinanalyse. Under behandling med systemiske glukokortikosteroider og immunosuppressiva er det også nødvendig å raskt oppdage tegn på smittsomme sykdommer og komplikasjoner.

Behandlingsregimer

Når mild bullous pemphigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%

I fravær av en klinisk effekt av behandling med et aktuelt glukokortikosteroidmedikament i 1-3 uker:

I alvorlig bullous pemfigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%
• prednison Ved gjentakelse økes dosen av kortikosteroidmedikamentet til opprinnelig nivå [8].

Om nødvendig reduseres dosen av systemiske kortikosteroider:

• plasma utveksling
• azatioprin
• mykofenolatmofetil
• metotreksat
• cyklofosfamid

I tillegg til utnevnelsen av aktuelle kortikosteroidpreparater, behandles store blister og erosjoner:

• blistering punktering og drenering, forlater et dekk
• Erosive lesjoner behandles med antiseptisk løsning: klorhexidin 0,05-0,2% løsning, Miramistin, 0,01% løsning, briljant grønn 1% alkohol løsning

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

• alvorlig løpet av bullous pemfigoid som krever systemisk terapi;
• mangel på effekt fra behandling med lokaliserte kortikosteroider på poliklinisk basis;
• Tilstedeværelsen av sekundær infeksjon i lesjonene.

Krav til behandlingsresultater

• stoppe sykdomsprogresjonen
• reduksjon av kløe;
• epitelisering av erosjon.

Taktikk i fravær av effekten av behandling

Hvis det ikke er noen effekt fra terapi med systemiske og aktuelle glukokortikosteroidmedisiner, er også immunosuppressive legemidler eller plasmafereser foreskrevet i flere uker.

forebygging

Forebyggingsmetoder eksisterer ikke.

Hvis du har spørsmål om denne sykdommen, ta kontakt med en lege dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemfigoid

Bullous pemphigoid er en dermatologisk sykdom forbundet med nedsatt funksjon av immunsystemet på grunn av eksponering av visse autoimmune legemer til vevet. Oftest utvikler den hos eldre mennesker og ligner på symptomer på pemphigus: På huden på lemmer og mage, dannes symmetrisk anordnede, intense bobler med gjennomsiktig væske inne. Immunologiske og histologiske studier er nødvendig for å diagnostisere sykdommen, cytostatiske og glukokortikosteroide legemidler, vitaminer og diett er foreskrevet for behandling.

Funksjoner bullosa pemphigoid

Hjelmens bullous pemfigoid er en kronisk hudsykdom som er ledsaget av mange utslett og kløe. På slimhinnene i utslett ser ekstremt sjeldne ut. Korrekt diagnostisering tillater biopsi, immunfluorescerende undersøkelse av hud og serum. I tillegg til glukokortikosteroider, er det i de fleste tilfeller nødvendig med langvarig støttende behandling med bruk av immunosuppressive midler.

Risikogruppen omfatter menn over 60 år, kvinner er mindre sannsynlige å bli syke, svært sjelden - barn. Spenningsblærer (bullae) på overflaten av huden dannes på grunn av fusjon av autoimmune antistoffer av IgG-klassen med antigener BPAg1 eller BPAg2. Avhengig av utbredelsen av utslett, er det to former for bullous pemphigoid - lokalisert og generalisert. Av naturen av kurset og symptomene på sykdommen er delt inn i typiske og atypiske.

Atypisk form er pemfigoid:

• Dysgidroziformny (ligner atopisk eksem, utslett er lokalisert på såler og palmer).
• Nodulær (flere knuter på huden, kløe).
• Vegetativ (mange plakk i brettene i huden).
• Vesikulær (liten vesikulgruppe - vesikler).
• Nodulær (knuter på huden).
• Erythrodermic (symptomer som ligner erythroderma).
• Økematisk (symptomer som eksem).

Begrepet "pemphigus" på lang tid betydde noen form for blærende utslett. Først i 1953 identifiserte Dr. Lever de kliniske og histologiske tegnene som er karakteristiske for bullous pemfigoid. Ti år senere fant forskerne at antistoffer som virker på kjellerens membran, sirkulerer i det berørte vevet. Dette førte til konklusjonen at det er de som forårsaker epidermis detachment, som et resultat av hvilke blærer danner på huden.

Pemfigoid utvikler seg i to faser:

• Prodrome. Varte fra flere måneder til flere år, ledsaget av kløe og uspesifisert utslett. På dette stadiet er det vanskelig å gjøre en korrekt diagnose, derfor er sykdommen ofte forvekslet med kolinergisk urtikaria, Dühring dermatitt, prurigo, kronisk eksem, ulike typer kløende dermatose.
• Bulløst. Bobler vises på huden, kløe blir ikke mindre. På dette stadiet er sykdommen lett å diagnostisere.

Noen ganger er pemfigoid ledsaget av hodepine og feber, som med vannkopper og andre smittsomme sykdommer. Eldre pasienter mister ofte sin appetitt, føler seg svak. Sykdommen tar lang tid, perioder med regresjon veksler med perioder med forverring. Sannsynligheten for å bli syk før 60 er svært lav, etter 60 - 8 tilfeller per million, etter 90 år - 250 per million. Noen forskere forbinder pemfigoid med en rekke vaksiner og organtransplantasjoner. Men om sykdommen overføres på denne måten til det er bevist. Hvordan Levers sykdom ser på forskjellige stadier kan ses på bildene nedenfor.

Symptomer på bullous pemfigoid

Den klassiske formen av bullous pemphigoid er oftest diagnostisert. Vanligvis vises utslett på bagasjerommet og ekstremiteter. Noen ganger kan det bli funnet i store naturlige folder i huden, på ansiktet og i hodebunnen. Flere utslett, symmetrisk foci. Disse er vesikler (vesikler, bullae) med en anstrengt overflate, fylt med en gjennomsiktig væske, sjeldnere - med pus. I noen tilfeller oppstår de på sunn hud, men oftere - på rødt. Et karakteristisk utslett kan fortynnes med papiller og urtikarnymi-elementer, som med sorcais.

Etter et par dager brøt boblene spontant, og erosjoner og sår dannes i deres sted. Men de heler raskt nok, så ikke dra på skorpe.
Utslett på munnslimhinnen vises bare hos 20% av pasientene, uansett, da vises bobler på stammen og ekstremiteter. Et utslett på bindehinden, slimhinner i nasofarynx og kjønnsorganer - isolerte tilfeller.

På steder av lokalisering av utslett, det oppstår en følelse av kløe, noen ganger klager pasienter på hodepine, tap av appetitt og generell svakhet. Bullous pemphigoid tilhører kroniske sykdommer, kurset er en serie regresjoner og tilbakefall.

Årsaker til bullous pemfigoid

Med sin etiologi har sykdommen en immunologisk opprinnelse. Autoimmune antistoffer som virker på epidermis, tillater å påstå slik, er funnet hos 100% av pasientene. Nærværet av disse antistoffene signaliseres av antiC3-konjugatet i immunfluorescensreaksjonen. De påvirker transmembranproteinet (kollagen) og cytoplasmatisk protein (BP230), som er ansvarlige for integriteten til epitelet.

Faktorene som provoserer Lever's bullous pemphigoid er:

• Godkjennelse av penicillamin, penicillin, sulfasalazin, spironolakton, furosemid, neuroleptika og visse andre legemidler.
• Ultrafiolette stråler i kombinasjon med anthralin, strålebehandling i behandlingen av brystkreft.
• Multiple sklerose, lavplane, ulcerøs kolitt, revmatoid artritt, diabetes mellitus, noen andre kroniske sykdommer.

Bullous pemphigoid hos barn

Bullous pemphigoid hos barn er ekstremt sjelden diagnostisert, derfor anses den ikke som en egen gruppe sykdommer. For behandling i dette tilfellet brukes samme metoder som for voksne, men en mer forsiktig og balansert tilnærming er nødvendig.

Diagnose av bullous pemfigoid

Diagnosen av bulvarian pemphigoid Lever er basert på resultatene av kliniske studier av blod- og laboratorieundersøkelser av materiale tatt fra de berørte områdene.

Etter å ha intervjuet og undersøkt en pasient, foreskriver legen:

• Peeling testen (Nikolsky's symptom) - med en liten mekanisk innvirkning på de skadede områdene, er det negativt, med pemphigus - positiv.
• Elektronisk og lysmikroskopisk undersøkelse - fibrin-nettverket av blærehulen (bullae), monokleære infiltrater (komprimering), epidermal klype, eosinofil fortykning av huden, studeres.
• Immunofluorescens (direkte og indirekte) - om emnet av sirkulerende antistoffer mot den basale epidermale membranen, deteksjon av C3 og (eller) IgG1, IgG4 langs den, samt fravær av akantholyse.
• Immunmikroskopisk undersøkelse - ved hjelp av elektrisk strøm og gull.
• Immunologisk kjemisk studie ved hjelp av metoden for immunoblot keratinocyt ekstrakt eller immunutfelling - for å bestemme autoantistoffene i klasse G.
• Analyse av eosinofiler - på deres nummer i blodet og innholdet i boblene.
• Jodtest (prøve Yadassona) - testen anses som positiv hvis det etter en 5% løsning av kaliumjodid og bruk av salve til 50% innhold av huden på de skadede områdene av stoffet, er observert en forverret epidermisreaksjon.

Hvis sykdommen er alvorlig, blir ikke kaliumjodid tatt inn på grunn av faren for alvorlig eksacerbasjon.

Leverens bullous pemfigoid skiller seg fra:

• Cholinerg urticaria.
• Atopisk eksem.
• Sorkaidoza.
• Dermatitt Dühring.
• Prurigo.
• Kronisk eksem.
• Erythroderma.
• Polymorfe erytem.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytisk pemfigus.
• Sann akantholytisk pemphigus.

Behandling av bullous pemfigoid

Grunnlaget for behandlingen av bullous pemfigoid består av hormonelle legemidler. Medium doser medikamenter i denne gruppen er foreskrevet med en gradvis reduksjon ettersom pasienten gjenoppretter.

I mer alvorlige tilfeller, utnevnt av:

• Cytostatika.
• Antihistaminer.
• Vitaminer.

For å lindre kløe og helbrede utslett, bruk eksterne midler - spesielle kremer og salver. Hvis legen tillater det, kan du gå til tradisjonell medisin.

Folk rettsmidler:

• Tinktur av Eleutherococcus - ta 30 dråper 2 ganger om dagen.
• Urtekolleksjon - bland i like store mengder av rynke, hyrdepung, neseblad, serpentinrot, bjørkeknopper, eucalyptusblad og frukt av japansk sophora. 2 ss. skjeer av blandingen hell 200 ml kokende vann, la i 10-12 timer. Stamme, ta 70 ml tre ganger om dagen.
• Nisse eller aloe - klemme saften fra bladene. Soak et bandasje i det og bruk det på utbruddssidene. Toppdeksel med film for komprimering, sikret med gips eller bandasje.

Komplikasjoner med bullous pemfigoid

Ved feil behandling av bullosa pemphigoid eller fravær, er sannsynligheten for å feste en sekundær bakteriell eller virusinfeksjon høy. Som et resultat er det et brudd på immunforsvaret i alvorlige tilfeller - sepsis og død. Hvorvidt bullosa pemphigoid kan gjenfødes i krefttumorer, er fortsatt uklart.

Forebygging av bullous pemfigoid

Det er ingen primære forebyggende tiltak for å hindre Lever's bullous pemphigoid, og for å forlenge remisjonen og unngå forverring, må pasienten følge et glutenfritt kosthold, unngå å eksponere sol til hud, mekaniske og termiske skader.

Prognosen for behandling er usikker, siden det er en kronisk, vanskelig å forutsi sykdom, og flertallet av pasientene er eldre med ulike comorbiditeter. Ifølge enkelte rapporter er dødeligheten 30%, men forverrende faktorer og andre sykdommer blir ikke vurdert her. Hos barn og ungdom er Levers syndrom lett å kurere.

Ikke glem at bullous pemphigoid ofte utvikler seg som en sekundær sykdom sammenlignet med andre patologiske prosesser. Det regnes som en markør for onkologi. Derfor, når de første tegnene vises, bør du kontakte en lege så snart som mulig. Han vil diagnostisere, foreskrive behandling og sende for en omfattende undersøkelse som kan fjerne mistanke om kreft. Hvis diagnosen er skuffende, med stor sannsynlighet kan det hevdes at dette er hudkreft i hudkreft.

Bullosa pemfigoid

Bullosa pemphigoid er en kronisk autoimmun hudsykdom som påvirker hovedsakelig eldre individer. Dens symptomer ligner pemfigus og reduseres til dannelse av intense blærer på armer, ben og underlivs hud. Fordelingen av patologiske foci er som regel symmetrisk. Diagnose bullosa pemphigoid er laget ved å undersøke pasienten, histologisk undersøkelse av hudvev i de berørte områdene, immunologiske studier. Behandling av sykdommen inkluderer immunosuppressiv og cytotoksisk terapi ved bruk av glukokortikosteroider og cytotoksiske stoffer.

Bullosa pemfigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senil herpetiform dermatitt) er en kronisk tilbakevendende sykdom av autoimmun natur, karakterisert ved lesjoner av de subepidermale hudlagene med utvikling av intense blister og andre patologiske forandringer. I motsetning til vanlig pemfigus forekommer akantholyse ikke i denne sykdommen, og dannelsen av blister i epidermis er en sekundær prosess. For første gang hevdet Lever oppmerksomheten til dette i 1953, og han utpekte bullous pemphigoid til en egen nosologisk enhet - før det kombinert termen "pemphigus" alle typer blærende utslett. Patologier er hovedsakelig utsatt for personer over 60 år, men i dermatologi er det beskrevet 100 tilfeller når bullous pemfigoid utviklet seg i barndommen eller ungdomsårene. Slike former av sykdommen kalles henholdsvis infantil og ungdommelig bulloig pemfigoid.

Det er også indikasjoner på forholdet mellom denne bullous dermatosen og visse onkologiske sykdommer, noe som gjør det mulig å betrakte det som en paraneoplastisk prosess. Pasienter med denne patologien, utviklet på bakgrunn av kreft i mage, lunger, blære, er beskrevet. I noen tilfeller kan bullous pemfigoid utløses ved å ta medisiner (furosemid, kaliumjodid, amoksicillin), hudtrauma. Forekomsten av sykdommen er omtrent 1-13 tilfeller per 1 million av befolkningen, blant pasientene dominert av eldre menn. Risikoen for å utvikle bullous pemfigoid øker veldig mye med alderen - det er anslått at sannsynligheten for å bli syk med denne patologien ved 90 år er mer enn 300 ganger høyere enn ved 60.

Årsaker til bullous pemfigoid

Etiologien av bullous pemphigoid for øyeblikket er gjenstand for vitenskapelig diskusjon. Forskningen på dette området bidro til å danne flere grunnleggende hypoteser som forklarer årsakene til denne tilstanden. De fleste trodde at denne autoimmune sykdommen utvikler seg på grunn av tilstedeværelsen av visse mutasjoner som forandrer det store histokompatibilitetskomplekset. Dette bekreftes delvis av det faktum at blant pasientene med bullous pemfigoid har antall personer med DQB1 0301 GCGS som 2. klasse allel blitt økt. Hittil har det ikke blitt identifisert noen mutasjoner eller andre genetiske lidelser som definitivt kunne være forbundet med denne hudsykdommen.

Patogenesen av bullous pemfigoid har blitt studert noe bedre enn etiologi, noe som gjør det mulig å pålidelig argumentere om denne tilstands autoimmune karakter. Hovedmål for immunsystemet angrep er to proteiner av epidermis - en av dem, BP180, er et transmembranprotein og er for tiden assosiert med type 17 kollagen. Det andre antigenet som er involvert i utviklingen av bullosa pemphigoid, BP230, er lokalisert inne i cytoplasmaet til epidermale cellene og antas nok til gruppen av plaquins. Begge disse proteinene er relatert i deres funksjon - de deltar i dannelsen av semi-desmosmos og opprettholder en bestilt struktur av flerlags epitel.

Alle pasienter med bullous pemfigoid i blodplasma oppdaget antistoffer av klasse G, som har evne til å binde selvantigener av BP180 og BP230. Deres utseende er forbundet med utviklingen i kroppen av autoreaktive T-lymfocytter mot de ovennevnte epitelcelleproteiner. T-lymfocytter er ansvarlige for den cellulære immunresponsen samtidig som de aktiverer B-lymfocytter som produserer antistoffer. Bindingen av T-lymfocytter og antistoffer med egne proteiner i huden og slimhinnene aktiverer komplementsystemet, som tiltrekker andre immunokompetente celler, hovedsakelig nøytrofiler og eosinofiler, til det patologiske fokuset. Hos enkelte pasienter med bullous pemfigoid ble det funnet en signifikant deltakelse av mastceller (mastceller) i patogenesen av sykdommen.

Til å begynne med påvirkes hemismosomer i epidermisens basale lag, og mange vakuoler opptrer mellom cellens prosesser. Sammenslåingen med hverandre fører til dannelsen av en subepidermisk blære fylt med ekssudat, fra oven er det dekket med uendret epidermis, der intercellulære bindinger opprettholdes. Imidlertid gjennomgår det nekrose, og regenerering av det basale laget fører til dekket av bunnen av boblen med et lag av nydannede celler, og fokuset blir intraepidermalt. På dette stadiet av utviklingen av bullosa pemphigoid ligner det så sterkt den felles pemfigus, med unntak av at utviklingen av boblene ikke skyldtes akantholyse, men ødeleggelsen av de intercellulære broene bare i basalaget med den etterfølgende regenerering.

Inflammatoriske prosesser i bullous pemfigoid uttrykkes ulikt i forskjellige pasienter, men tegn på minst minimal infiltrasjon av huden ved lymfocytter, nøytrofiler og eosinofiler er alltid tilstede. Utbrudd kan være lokalisert perivaskulær ved mindre betennelse og fylle hele tykkelsen av huden med alvorlige inflammatoriske prosesser, noen ganger som følger med bullous pemphigoid.

Symptomer på bullous pemfigoid

I de fleste tilfeller forekommer de første manifestasjonene av sykdommen hos personer eldre enn 60 år. I begynnelsen, før dannelsen av vesikler (pre-boble stadium), er symptomer på bullous pemphigoid milde og heller ikke-spesifikke - pasienter klager over kløe av varierende intensitet, lokalisert på huden på hender og føtter eller underliv. Noen ganger kan det være rødhet i huden, svakt erythematøs utslett. I løpet av tiden kommer spenne bobler som har en halvkuleform og en diameter på 1-3 cm på de berørte områdene. I omtrent en tredjedel av tilfeller av bullous pemfigoid dannes erosjoner på slimhinner i munnhulen og skjeden. Boblens "lokk", bestående av epidermis, er sterk nok, så disse formasjonene har en viss motstand mot skade. Innholdet i blærende bullosa pemfigoid er serøst, men i noen tilfeller kan det endres til hemorragisk eller til og med purulent.

Ved åpningen av bobler på overflaten av huden er erosjonen rød med en myk og fuktig overflate. Restaurering av epidermis over dem skjer ganske raskt, sporene etter helbredelse er ubetydelige. I tillegg til blisterende bullosa pemphigoid utvikles ofte urticarial utslett av forskjellige størrelser og intensiteter. Av de andre symptomene, i tillegg til kløe og utslett, kan pasienter oppleve feber, tap av matlyst og vekttap. Spesielt ofte oppstår slike manifestasjoner hos svekkede og svekkede individer, mens den bullouse pemfigoid kan være dødsårsaken. Sykdommen har en lang og kronisk kurs, symptomer og hud manifestasjoner kan avta og reaktivere med tiden. Før utviklingen av effektive behandlinger for bullous pemfigoid ble det funnet at i 15-30% av tilfellene kan spontan utvinning forekomme.

Diagnose av bullous pemfigoid

Definisjonen av en sykdom som bullous pemfigoid er laget på grunnlag av undersøkelse av en dermatolog, immunologiske studier og histologisk undersøkelse av vev av patologiske foci. Ved undersøkelse, avhengig av utviklingsstadiet av patologien, kan en erytematøs utslett, dannede bobler, som ligger symmetrisk, observere urticarial utbrudd av varierende intensitet, helbredende erosjon, noen ganger crusted. Fullstendig blodtelling i omtrent halvparten av bullous pemfigoid viser mild eosinofili, noen ganger leukocytose. Også i perifert blod, ved bruk av immunutfelling, er det mulig å detektere IgG, som har evne til å binde med antigener BP180 og BP230.

Histologiske studier med bullous pemfigoid inkluderer enkel lysmikroskopi og immunfluorescensmikroskopi. Når du ser under et mikroskop på forskjellige stadier av dannelsen av bobler, kan du oppdage epidermale gapet, deretter den subepidermale blæren, som blir intraepidermal. Dermis under det patologiske fokuset er skarpt edematøst, leukocyttinfiltrasjon, som hovedsakelig består av lymfocytter, eosinofiler og nøytrofiler, kan uttrykkes annerledes. Immunofluorescensmikroskopi avslører akkumuleringer av klasse G immunoglobuliner og komplementfraksjoner (oftest C3) langs epidermisens kjernemembran. I bullous pemphigoid er disse molekylene overveiende konsentrert på ytre siden av kjellermembranen. Differensiell diagnose bør utføres med vanlig pemphigus, erythema multiforme exudativ og epidermolysis bullose.

Behandling av bullous pemfigoid

De første linjene som brukes til å behandle bulloig pemfigoid er glukokortikosteroider, prednison, metylprednisolon og andre. Behandlingen er lang, behandlingen starter med høye doser steroider, og senker dosen gradvis over en periode på 6-9 måneder. Med tanke på at mange pasienter med bullous pemfigoid er eldre, er det ikke mulig å gjennomføre full behandling med glukokortikosteroider på grunn av signifikante bivirkninger. Ofte, i en slik situasjon, utføres behandling med en kombinasjon av en redusert dose steroider oralt og topisk påføring av salver basert på dem.

Gode ​​resultater har terapi av bullous pemfigoid ved immunosuppressive stoffer - for eksempel syklosporin. Tilsvarende anvendte cytotoksiske stoffer - metotreksat, cyklofosfamid. Plasmaferese med dobbeltfiltrering kan betydelig akselerere utvinningen og øke effektiviteten av terapien i tilfelle av bullous pemfigoid. Eksternt, i tillegg til salver med glukokortikosteroider, brukes antiseptika (for eksempel anilinfarger) for å forhindre komplikasjoner som sekundær infeksjon. Imidlertid er behandlingen av denne sykdommen svært lang og tar minst et og et halvt år, og selv da går 15-20% av pasientene tilbake.

Prognose og forebygging av bullous pemphigoid

Prognosen for den klassiske bullous pemfigoid er i de fleste tilfeller usikker. Dette skyldes at sykdommen har en kronisk og vanskelig å forutsi karakter, og de fleste pasienter er eldre, ofte med andre comorbiditeter. Tidlige høye estimater av dødelighet fra bullous pemfigoid (fra 10 til 40%) anses nå noe feil, da beregningen ikke tok hensyn til alder, tilstedeværelse av andre sykdommer og andre faktorer. Barn og ungdomsformer av denne patologien er i de fleste tilfeller vellykket. Personer som lider av bullous pemfigoid eller som har gjennomgått behandling, bør unngå hudkontakt til traumatiske faktorer - UV, høye eller lave temperaturer, mekaniske skader. Dette kan utløse tilbakefall av sykdommen.

Pemfigoid: typer sykdommer og dets manifestasjoner, prinsipper for terapi

Pemfigoid er en kronisk, godartet hudsykdom som forekommer hovedsakelig hos eldre individer. Grunnlaget for patologien er løsningen av epidermisområdene uten å miste intercellulære forbindelser i en av de bredeste radene. Denne situasjonen oppstår på grunn av ulike grunner for hvilke antistoffer mot sin egen hud forekommer i menneskekroppen.

Patologien er diagnostisert av en hudlege ved hjelp av en kombinasjon av flere instrumentale teknikker. Behandlingen inkluderer både systemisk, undertrykkende hyperaktivitet i immunsystemet, terapi og lokale rettsmidler. Sykdommen reagerer godt på pågående behandling, men det vil ta lang tid å bruke medisiner for å unngå tilbakefall.

Hva er pemfigoid

Denne sykdommen påvirker kun det øvre laget av huden - epidermis. Slik at prosessene som foregår på samme tid var klare, vil vi kort vurdere strukturen til dette laget.

Ifølge strukturen ligner epidermis et hus på 13-16 etasjer, som ligger på åser (slike forhøyninger og fordybninger er skapt av dermis) med et svært vidt tak. Dette laget består av fire, og på palmer og såler - av fem anatomisk forskjellige lag:

• de som utgjør "mursteinene" er spirelag. Det er to av dem: de basale ("mursteinene" ligger i ett eller to lag) og spinous (det er 10 eller flere rader av celler);
• Taket er de gjenværende 2 eller 3 lagene. De kommer fra bakterielagene, men med hver rad er de mindre og mindre som celler (det siste laget inkluderer ikke skalaer).

Spikeslaget er spesielt: det er flerskiktet, og dets celler er utstyrt med utvoksninger - "spines". De er relaterte. I sant pemphigus (pemphigus), som følge av den inflammatoriske prosessen, bryter forbindelsen mellom disse ryggraden. I tilfelle av pemfigoid (suffikset "-oid" betyr "lignende", det vil si "boble-lignende" patologi) forblir forholdet mellom cellene i det spinøse lagret "i kraft". Dette er hovedforskjellen mellom de to patologiene, manifestert av utseende av blærer på huden.

Under påvirkning av årsakene som er beskrevet nedenfor, dannes antistoffer-immunoglobuliner mot membranen som det epidermis basale lag ligger på. Det er faktisk en separator mellom epidermis og dermis, den inneholder faktorer som stimulerer veksten av det øvre dermale laget. Når deler av kjellermembranen kommer under "angrepet" av antistoffer, aktiveres en kaskade med immunreaksjoner, og nøytrofile celler kommer inn i den. Av disse frigjøres ulike enzymer, som ødelegger "tråder" som binder epidermis til dermis. Det samme skjer med pemphigus, bare når det har en forbindelse med hovedvevkompatibilitetsantigenene lokalisert på leukocytter, som ikke forekommer med pemfigoid.

Bobler (bullae) med bullae pemphigoid er dannet som følger:

• mellom prosessene i cellene i det nederste laget, med hjelp av hvilke de binder til hverandre, som et resultat av en autoimmun prosess, vises bobler fylt med væske-vakuoler;
• i tillegg ødem av det nedre laget av huden - dermis;
• gradvis fusjon av vakuoler, sammen med dermal ødem, fører til dannelse av store væskeskaviteter. Blære lokket - strukket epidermal celler, broene mellom som er bevart;
• da dør epidermis-cellene av;
• Samtidig starter regenerative prosesser i epidermis: Nye celler kryper fra kantene av blæren, griper gradvis bunnen. Dette gjør boble intraepidermale.

Bullae kan være plassert på den ikke-betente huden, da de opptar en posisjon rundt fartøyene. Hvis den omkringliggende huden er betent, uttalt infiltrater form i dermis. Væsken som fyller bullae inneholder mange lymfocytter, histiocytter (vevsimmunceller), et lite antall eosinofiler (en type hvite blodlegemer som er ansvarlige for allergiske manifestasjoner).

Men likevel, uansett hvilke prosesser som skjer, blir ligamentene mellom cellene i det roterende lag bevaret, det vil si akantholyse (deres ødeleggelse) forekommer ikke. Derfor kalles sykdommen en neokantolytisk prosess. Hans andre navn er Lever's bullous pemphigoid.

Sykdomsklassifisering

Det finnes flere former for denne patologien:

1. Egentlig bullous pemfigoid, det er neacantolytisk pemfigoid av lever. Dens symptomer vil bli beskrevet nedenfor.
2. Cicatrized pemphigoid, også kalt mucosisinchial bullous dermatitt. Patologi er gjenstand for den eldre aldersgruppen (personer over 50 år), flere kvinner. Karakterisert ved utseendet av bobler på konjunktivmembranen og munnslimhinnen; hos noen pasienter, utslett på huden.
3. Neacantolytisk godartet pemphigus bare av munnslimhinnen. Som navnet sier, vises bobler bare i munnen.

Det finnes også en egen type pemfigoid-pyokokpemfigoid. Dette er en smittsom sykdom forårsaket av Staphylococcus aureus, som utvikler seg hos barn fra 3-10 dager i livet. Det er veldig smittsomt. Kilden til infeksjonen kan være det medisinske personalet på barselssykehuset eller moren til et barn som nylig hadde en sykdom med stiftinfeksjon eller er en bærer av Staphylococcus aureus i nasopharynx.

Det er preget av det raske utseendet av bobler på babyens hudreddelse eller sunt utseende. Først vises de på kroppen og magen. Bobler har i utgangspunktet en stor ert, så vokser, og kan nå flere centimeter i diameter og suppurate; de er omgitt av en rosa halo. I tillegg øker temperaturen, den generelle tilstanden til barnet kan bli forstyrret. Staphylokokker pemfigoid kan føre til infeksjon i blodet, i alvorlige tilfeller kan det ende i døden.

Årsaker til pemfigoid

Hvorfor denne sykdommen utvikler seg, er ikke akkurat kjent. Det antas at patologien kan oppstå på grunn av:

• ultrafiolett bestråling;
• tar visse medisiner: Penicillin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopyridazin, Fenacetin, Kaliumjodid, Ciprofloxacin, Amoxicillin eller til og med Captopril;
• svulstprosess av lokalisering (derfor, når diagnosen Bullosa pemphigoid er etablert, er leger ute etter kreft i alle mulige lokaliseringer).

Symptomer på patologi

Sykdommen har et kronisk kurs, når perioden for fravær av symptomer (remisjon) veksler med perioden for fornyelse av symptomer (forverring), og patologi kan spre seg med hver ny forverring.

Symptomer på bullous pemfigoid

Spekteret av symptomer er ganske bredt. Vanligvis er dette:

• Utseendet til spente bobler med en størrelse på 0,5-3 cm på rødt og edematøst, mindre vanlig hud;
• i store mengder;
• kløe, sjelden kløe og forårsaker smerte;
• lokalisert hovedsakelig: i klaffene på huden, på magen, den indre overflaten av lårene og skuldrene, underarmene. I en tredjedel av tilfellene forekommer de i størrelsen 0,5-2 cm på munnens slimhinne: på kinnene på grensen mellom hard og myk gane på tannkjøttet;
• Boblene er ofte arrangert symmetrisk;
• ha et klart innhold, som over tid kan bli purulent (gul eller hvit) eller blodig;
• Samtidig, som bullae, forekommer utslett-lignende elementer av urticaria, med rød eller rosa-rød farge. Slike blærer er spesielt merkbare når rødmen av huden som blærene befinner seg på, faller ned;
• Etter at boblen har åpnet, forblir det et vått område med rosa-rød farge, som helbreder raskt med eller uten dannelse av skorper;
• Den generelle tilstanden til de fleste mennesker lider ikke: ikke deprimert bevissthet, ingen temperatur, svakhet, kvalme eller oppkast. Ved utmattede pasienter og gamle menns tap av appetitt kan svakhet bli notert; de kan gå ned i vekt.

I begynnelsen av sykdommen kan det ikke være blistere, bare skorper, eksemlignende polymorfe elementer eller blister som i tilfelle av urticaria. Utslett kan være ledsaget av kløe av varierende intensitet, vanskelig å kurere. Den påfølgende eksacerbasjon fortsetter med de vanlige symptomene, hvis det er den klassiske form av pemfigoid, eller med gjentagelse av de samme tegnene, med atypiske former.

Manifestasjoner av cicatrizing pemphigoid

Utsløpet finnes på den myke ganen, slimhinnen i kinnene, tungen og mandlene, mens munnslimhinnen er rød og hovent, men det kan ikke endres. Noen ganger ser sypynyeelementer ut på leppene, på øyets bindekinne, og utvikler seg på huden, er lokalisert på ansiktet, i brettene (spesielt på låret), i hodebunnen. Det kan også påvirke indre organer.

Et utslett er en anspent blister, hvis innhold er klart eller blodig. Etter å ha åpnet dem er dyp erosjon av rød farge synlig.

Et karakteristisk tegn på cicatrizing pemphigoid er utseendet av bobler hele tiden på enkelte steder, noe som bidrar til utviklingen av arr der. Slike arrdannelser i leppens område fører til vanskeligheter med å åpne munnen. Ved å aktivere på øyets konjunktivmembran, fører den cicatricial prosessen til rynke, begrensning av øyebevegelser, nedsatt patency av lacrimal kanaler. Øyelokalisering kan også forårsake utseende av sår på hornhinnen, på grunn av hvilket det blir overskyet og tillater kun menneskelig oppfatning av lys.

Huden lokalisering av denne form for patologi forårsaker arrdannelse som er under nivået av den underliggende huden. Utviklingen på de indre organene, kan sykdommen bli komplisert av forverring av larynks, spiserør, urinrør, skjede eller anus.

diagnostikk

Diagnosen "Bullous pemphigoid" eller "Cicatrizing pemphigoid" er laget på følgende grunnlag.

1. Inspeksjon: pemphigoid har en karakteristisk lokalisering og typisk høy tetthet av bobler.

2. Hudbiopsi, ifølge hvilken det er:

• konvensjonell mikroskopi: utelukket akantholyse (tap av kommunikasjon mellom spinuscellene)
• immunfluorescensmikroskopi, noe som gjør at hudlege kan se hudens glød i området, ikke det spinøse laget, og kjellermembranen;
• immunoelektronmikroskopi: merking av immunglobuliner med gull brukes, hvorpå beliggenheten er studert;
• metode for immunblotting og immunutfelling.

terapi

Behandlingen av bullous pemphigoid består i introduksjonen i legemidlet som vil blokkere immunforsvaret:

1. Glukokortikoidhormoner: prednison, dexametason, starter med små doser (30-40 mg prednisolon per dag).
2. Cytostatika (lignende stoffer brukes i kjemoterapi av kreft): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

Ved alvorlig patologi i løpet av de første 2 ukene, anbefales samtidig bruk av glukokortikosteroid og cytostatika.

For å forbedre effektiviteten til de ovennevnte verktøyene blir brukt:

• systemiske enzymer: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitaminer som er nødvendige for å styrke vaskulærmuren: vitamin P, C, nikotinamid;
• immunterapi legemidler: rituximab.

Hvis det påvises at bullous pemfigoid har oppstått som et resultat av utviklingen av en ondartet svulst i kroppen, utføres antitumorbehandling. Det vil avhenge av plasseringen av svulsten, graden av malignitet og sykdomsstadiet. Det kan være kirurgisk, stråling, stoff (kjemoterapi, målrettet terapi).

Lokal behandling avhenger av lokalisering av lesjoner:

• Hvis de er på huden, blir de behandlet med salver basert på glukokortikoidhormoner: prednisolon, hydrokortison, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Ved økt lokalisering av blister vil en øyeolog foreskrive lokal terapi. Dette er øyedråper med glukokortikoider (dexametasondråper), antibakterielle og antiseptiske midler (Okomistin, chloramphenicol-dråper) - for å forebygge purulente komplikasjoner. Dersom, etter skade på blærene, erosjonen på konjunktivmembranen ikke epitheliseres, er legemidlet Korneregel foreskrevet.
• Hvis de syfoniske elementene befinner seg på munnhulen i munnhulen, blir skylling med antiseptika utnevnt: med en vandig oppløsning av furacilin, klorhexidin, miramistin.

Hudpleie for bullous pemfigoid inkluderer blærdannelse med antiseptika som en løsning av briljant grønt, metylenblått eller fukorcin. Disse preparatene vil tørke bulla og forhindre infeksjon. I nærvær av blærende utslett er det ikke anbefalt å svømme. Hygien utføres med gazeservietter fuktet i vandige oppløsninger av antiseptika: klorhexidin, furacilin. Gjør dette behovet promakivayuschim bevegelser.

Hva skal jeg gjøre med ikke-helende erosjon i pemfigoid?

Dette skjer enten med infeksjon eller med dårlige regenerative evner. I det første tilfellet, i stedet for en-komponentsalver som bare inneholder glukokortikoider, foreskrives kombinasjoner av hormoner og antibiotika: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Dårlige regenerative evner krever ytterligere belysning av årsakene: det kan være diabetes mellitus eller vaskulær patologi. Da, når en ordinær behandling foreskrives, vil det oppstå erosjon. Inntil etiologien er avklart eller hvis den forblir ukjent, så vel som i tillegg til behandling av årsakssykdommen, er dexpanthenol i form av Bepanten krem ​​eller metyluracil i form av et gelignende preparat, Levomekol foreskrevet.

Trenger jeg en diett?

Kosthold for bullous pemfigoid er nødvendig for ikke å utsette kroppen, der immunsystemet er spent, til ytterligere allergeniske påvirkninger. Det følger følgende regler:

1. i dietten bør være nok grønnsaker;
2. erstatt kjøtt med fisk;
3. meieriprodukter - i det minste;
4. sukker bør forsøke å eliminere;
5. transfett - margarin, majones, sauser, stekt mat, lard, skinke, pølser - bør utelukkes.

Hva kan du spise?

Grønnsaker, grønnsaker, frukt, sjøfisk, lever, hele hvetebrød, frokostblandinger, grønn te, kokt eller bakt magert kjøtt (kylling, kalvekjøtt), supper i andre buljong eller vegetarisk.