Klassifisering og metoder for behandling av kollagen sykdommer

Kollagenoser - en gruppe sykdommer, forent av samme type funksjonelle og morfologiske forandringer på bindevevets del (hovedsakelig kollagenholdige fibre). En karakteristisk manifestasjon av kollagenoser er et progressivt kurs, involvering i den patologiske prosessen av ulike indre organer, kar, hud, muskuloskeletale systemer. Diagnostikk av kollagenoser er basert på deteksjon av en lesjon, gjenkjenning av positive laboratoriemarkører og biopsi-data i bindevevet (hud- eller synovialmembraner i leddene). Vanligvis brukes kortikosteroider, immunosuppressiva, NSAIDs, aminoquinolinderivater, etc. til behandling av kollagenoser.

kollagenase

Kollagenoser (kollagensykdommer) er immunopatologiske prosesser karakterisert ved systemisk disorganisering av bindevevet, polysystemlesjon, progressiv kurs og polymorfe kliniske manifestasjoner. I Rheumatology blant kollagenozov akseptert å revmatoid artritt, reumatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositt, Wegeners granulomatose, og andre. Disse sykdommene er kombinert i en enkelt gruppe basert på felles patologisk trekk (fibrinoid forandrer kollagen) og patogenetiske mekanisme (brudd immune homeostase).

Bindevevet danner skjelettet, huden, stroma i indre organer, blodkar, fyller hullene mellom organene og utgjør mer enn halvparten av menneskekroppen. Hovedfunksjonene til bindevev i kroppen er beskyttende, trofiske, støttende, plast, strukturelle. Bindevevet er representert av cellulære elementer (fibroblaster, makrofager, lymfocytter) og intercellulær matrise (hovedstoffet, kollagen, elastisk, retikulære fibre). Uttrykket "kollagenoser" reflekterer således ikke helt de patologiske forandringene som forekommer i kroppen, og for øyeblikket kalles denne gruppen "diffuse bindevevssykdommer".

Klassifisering av kollagen sykdommer

Det er medfødt (arvelig) og ervervet kollagenose. Medfødt bindevev dysplasier er spesielt representert ved mukopolysaccharidose, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoksanthoma, Stickler syndrom, etc.

Ervervet kollagen, på sin side, omfatter lupus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositt, reumatoid artritt, Sjøgrens syndrom, reumatisk feber, systemisk vaskulitt, atopisk eosinofil fasciitis, og andre. Blant disse er de første fire sykdomsenheter vurderes til stor kollagenozov forskjellig ekte systemisk lesjon karakter og alvorlighetsgraden av prognosen; resten - til små kollagen sykdommer. Det er også vanlig å skille mellom overgangs- og blandede former for diffus bindeveske (Sharpe syndrom).

Årsaker til kollagen sykdom

Medfødte kollagen sykdommer er forårsaket av arvelig (genetisk) brudd på strukturen av kollagen eller metabolisme. Etiologien til oppkjøpte systemiske bindevevssykdommer er mindre studert og forstått. Det vurderes når det gjelder multifaktoriell immunopatologi, på grunn av samspillet mellom genetiske, smittsomme, endokrine faktorer og miljøpåvirkning. Tallrike studier bekrefter sammenhengen mellom bestemte systemiske sykdommer i bindevevet og transport av visse HLA-antigener, hovedsakelig histokompatibilitet klasse II (HLA-D) antigener. Dermed er systemisk lupus erythematosus assosiert med bæreren av DR3 antigenet, scleroderma - A1, B8, DR3 og DR5 antigenene, Sjogren syndrom - med HLA-B8 og DR3. I familier av pasienter med kollagenose, oftest enn i befolkningen som helhet, registreres systemiske sykdommer blant førstegangs slektninger.

I forhold til smittsomme midler involvert i utviklingen av kollagensykdommer, utføres forskning fortsatt. Infeksiøs-allergisk genese av diffuse sykdommer i bindevevet er ikke utelukket; Den mulige rollen som intrauterin infeksjoner, stafylokokker, streptokokker, parainfluensavirus, meslinger, rubella, kusma, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc., vurderes.

Det bør bemerkes sammenhengen mellom kollagenoser og endokrine hormonal regulering: Ved begynnelsen av menstruasjonssyklusen, abort, graviditet eller fødsel, overgangsalder. Eksterne faktorer, som regel, provoserer en forverring av latent patologi eller virker som utløsere for forekomsten av kollagenose i nærvær av en passende genetisk predisponering. Slike utløsere kan være stress, traumer, hypotermi, insolasjon, vaksinering, medisinering etc.

Patogenese og patologi av kollagen sykdommer

Patogenesen av kollagenose kan bli representert som den følgende generelle ordningen. På bakgrunn av bakteriell og viral sensibilisering av kroppen dannes patogene immunkomplekser som avgjøres på kjellermembranen i blodkar, synovial og serøse membraner og fremkaller utviklingen av uspesifikk allergisk betennelse. Disse prosessene forårsaker autoallergi og autosensibilisering til ens eget vev, svekkelse av cellulære og humorale immunogenesefaktorer, hyperproduksjon av autoantistoffer til cellekjerne, kollagen, vaskulært endotel og muskler.

Perverse immun-, vaskulære og inflammatoriske reaksjoner i kollagenose ledsages av patologisk disorganisering av bindevevet. Patologiske endringer går gjennom 4 stadier: muskuløs hevelse, fibrinoid nekrose, celleproliferasjon og sklerose.

Kollagenoser er ledsaget av forskjellige patologiske-anatomiske endringer, men alle sykdommer er forenet av diffus involvering i den patologiske prosessen av kroppens bindevev, som kan forekomme i forskjellige kombinasjoner. Så når den nodulære periarteritt hovedsakelig påvirker karene av muskeltypen, noe som fører til ardann og ørken av sistnevnte, er det derfor i klinisk kurs ofte merket aneurysm av blodkar, blødninger, blødninger, hjerteinfarkt. For sklerodermi typisk utvikling av vanlig sklerose (lesjoner av huden og subkutan vev, pneumosklerose, kardiosklerose, nephrosclerose). Dermatomyositis domineres av hud- og muskellesjoner, samt arterioler som ligger i dem. Systemisk lupus erythematosus er kjennetegnet polisindromnym over utviklingen av dermatose, artritt, Raynauds syndrom, pleuritt, nefritt, endokarditt, Meningoencefalitt, pneumonitt, neuritt, etc. plexites.

Symptomer på kollagenose

Til tross for mangfoldet av kliniske og morfologiske former for kollagen, kan deres utvikling spores av fellesfunksjoner. Alle sykdommer har et langt bølgende kurs med veksling av forverringer og remisjoner, den jevne utviklingen av patologiske forandringer. Karakterisert av vedvarende feber av feil type med kulderystelser og kraftig svette, tegn på allergi, uforklarlig voksende svakhet. Felles for alle kollagenoser er systemisk vaskulitt, muskelartikkelsyndrom, inkludert myalgi, artralgi, polyartrit, myosit, synovitt. Ofte er det skader på huden og slimhinnene - erytematøs utslett, petechiae, subkutane knuter, aphthous stomatitt etc.

Hjerteskader i kollagenose kan ledsages av utvikling av myokarditt, perikarditt, myokarddystrofi, kardiosklerose, arteriell hypertensjon, iskemi, angina pectoris. På den delen av luftveiene merket pneumonitt, pleurisy, lungeinfarkt, pneumosklerose. Nyresyndrom inkluderer hematuri, proteinuri, nyre amyloidose og kronisk nyresvikt. Forstyrrelser i mage-tarmkanalen kan være representert ved dyspepsi, gastrointestinal blødning, angrep av magesmerter, simulering av kolecystitis, blindtarmbetennelse etc.

Polymorfismen i det kliniske bildet forklares av organets spesifisitet av lesjonen i forskjellige former for kollagenose. Forverrelser av diffus bindevevssykdommer er vanligvis forbundet med infeksjoner, hypotermi, hyperinsolasjon og skader.

Diagnostikk av kollagenoser

Grunnlaget for antakelsen av en bestemt form for kollagenose er tilstedeværelsen av klassiske kliniske og laboratorie tegn.. Typisk, utseendet i blodet av ikke-spesifikke betennelsesmarkører C-reaktivt protein økning a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. En stor diagnostisk verdi er definert som immunologiske markører er karakteristiske for hver sykdom: CEC antinukleære og reumatoide faktorer antistoffer overfor enkelt og dobbeltstrenget DNA, antistreptolysin-0, antistoffer mot nukleare antigener, komplementnivåer etc. Ofte, for å lage en patomorfologisk diagnose må man ty til en biopsi av hud, muskler og synovialmembran av susen tavov nyrer.

Hjelp ved diagnose av bindevev kan ha X-stråler i skjelett og leddene der den identifiserte vanlige (osteoporose, innsnevring av felles sprekker), så vel som private radiologiske funn (uzuratsiya leddflatene i reumatoid artritt, avaskulær nekrose av artikulære flater i SLE, osteolyse ved de fjerntliggende tåleddet i sklerodermi og så videre). For å identifisere arten og omfanget av skade på de indre organene, brukes ultralydmetoder for diagnose (ekkokardiografi, ultralyd i pleurhulen, ultralyd av nyrene, ultralyd i bukorganene), MR, CT. Differensiell diagnose av ulike former for kollagenoser utføres av en reumatolog; Om nødvendig, anbefales pasienten av andre spesialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, dermatolog, etc.

Behandling og prognose av kollagen sykdommer

Forløpet av de fleste kollagen sykdommer er progressiv og tilbakevendende, noe som krever gradvis, langsiktig og ofte livslang behandling. Oftest brukes følgende grupper av legemidler til behandling av ulike former for kollagenose: steroid (glukokortikoider) og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, cytostatika, aminoquinolinderivater, gullpreparater. Dosering og varighet av kurs bestemmes strengt individuelt, med tanke på type sykdom, alvorlighetsgrad og alvorlighetsgraden av kurset, alder og individuelle egenskaper hos pasienten.

For alle typer kollagenose karakterisert ved et kronisk progressivt kurs med et system med flere systemer. Prescribing av kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, noe som fører til mer eller mindre langsiktig remisjon. De såkalte store kollagenosene har den raskeste utviklingen og det alvorlige kurset. Død av pasienter kan oppstå som følge av nyre-, kardiovaskulær, respirasjonsfeil, sammenføyning av sammenfallende infeksjoner. For å forebygge eksacerbasjoner av kollagenoser er det viktig å eliminere fokuset på kronisk infeksjon, gjennomgå en oppfølgingsundersøkelse, unngå overdreven isolasjon, hypotermi og andre provokerende faktorer.

kollagenase

Kollagenose (også reumatisk sykdom, engelsk kollagen sykdom) er en gruppe sykdommer som er preget av lesjoner i bindevevet (vanligvis progressiv). Kollagenose er basert på autoimmun patologi av bindevevet. Skader kan være forskjellige - muskler, fartøy og et integument er skadet. For eksempel, i tilfelle av nodulær periarteritt, blir bindevesken av karene vanligvis påvirket, i systemisk sklerodermi påvirkes hud, muskel-skjelett og indre organer.

Typer av kollagenose

Avhengig av sykdommens etiologi, er kollagenoser delt inn i ervervet og arvelig. Kollagensykdommen omfatter:

• felles sykdommer (mikrokrystallinsk, psoriatisk, reaktiv og reumatoid artritt, slitasjegikt, ankyloserende spondylitt, etc.);
• systemisk vaskulitt (for eksempel mikroskopisk polyangiitt, ​​Schönlein-Henoch purpura og periarteritt nodosa);
• diffuse plager i bindevevet (for eksempel systemisk sklerodermi, Sharpe syndrom, systemisk lupus erythematosus)

Årsaker til kollagenose

Arvelige typer kollagenoser er forårsaket av systemiske sykdommer i strukturen av kollagen, samtidig metabolske forstyrrelser, og en mangel i immunsystemets komponenter. Med oppkjøpte kollagenoser er det nesten umulig å nøye bestemme årsaken til patologien, noe som var drivkraften for fremveksten av diskusjoner om muligheten for å isolere denne undergruppen av sykdommer. Imidlertid er det mange faktorer som fremkaller forekomsten av kollagenose blant dem:

• smittsomme sykdommer;
• hormonelle lidelser;
• negativ påvirkning av miljøfaktorer.

Indirekte mekanismer som bidrar til utvikling av symptomer på kollagenose er psyko-emosjonell stress, tar visse medisiner, hyperinsolasjon; Barn kan utvikle sykdommen etter vaksinasjon.

Symptomer på kollagenose

Hver sykdom fra gruppen av kollagen sykdommer er preget av spesifisiteten av symptomer. Samtidig er generelle tegn som er typiske for alle typer av denne patologien fremhevet - intermittent (episodisk) kurs med tilstedeværelse av perioder med remisjon og forverrelser, samt samtidig utvikling av patologiske forandringer.

Perioden for eksacerbasjon kjennetegnes vanligvis av et uttalt febrilsyndrom med manifestasjoner av kulderystelser og svette. Pasienter er deprimert stemning og det er sterk svakhet. De karakteristiske manifestasjonene av sykdommen er smerte i leddområdet, brudd på leddets motoriske funksjon, myalgi av ulike lokaliseringer. Siden bindevev er tilstede i alle organer, i patologi, opptrer slike degenerative forandringer som kardiosklerose og mikrokardiodystrofi, lungefibrose, amyloiddegenerasjon av nyrene.

Ikke-spesifikk manifestasjon av sykdommen er nederlaget i fordøyelseskanalen (funksjonell dyspepsi, magesmerter, gastrointestinal blødning).

Diagnose av kollagenose

Diagnosen av kollagenose er laget på grunnlag av en analyse av historiedata og resultatene av laboratoriediagnostikk (bestemmelse av ikke-spesifikke inflammatoriske markører i blodet, samt immunologiske markører). Kollagenose kan også brukes: radiografi, magnetisk resonansavbildning, ultralyddiagnostikk, datortomografi.

Kollagenterapi

Ofte krever personer med kollagen sykdom komplisert livslang terapi. Behandlingens spesifisitet varierer avhengig av den spesifikke typen patologi. NSAIDs, glukokortikosteroider, TNF-a-blokkere, metoder for ekstrakorporeal avgiftning (hemosorpsjon, plasmautveksling) kan brukes. Under remisjon kan fysioterapeutiske teknikker (fysioterapi, ultralyd, magnetisk terapi, etc.) anbefales. Pasienter bør følge reglene for kosthold og arbeid, unngå hypotermi og hyperinsolasjon. I fravær av riktig terapi er døden mulig på grunn av tilsetning av en sammenfallende infeksjon, forekomsten av respiratoriske, kardiovaskulære eller nyresvikt.

Kollagenose - hva er det?

Innhold:

Kollagenoser er en hel gruppe sykdommer som påvirker både barn og voksne. Dette er en vanskelig patologisk prosess som ikke er inflammatorisk, men forekommer bare av en grunn. Og grunnen til dette er veldig enkelt å forklare.

Hvorfor skjer det?

Representativ kollagensykdom - Systemisk lupus erythematosus

Kollagen er et protein som finnes i alle organismer. Det er grunnlaget for bindevev, det vil si sener, brusk, bein og dermis inneholder dette proteinet i store mengder. Kollagen gir styrke og elastisitet, og denne egenskapen er så viktig for det normale menneskelige liv.

Hvis pasienten lider av kollagenose, betyr dette at dette viktige proteinet begynner å endre sammensetningen, og hyaluronsyre, som er grunnlaget for kollagen, lider spesielt. Denne syren begynner å bryte ned og kollagen mister sin tidligere elastisitet og styrke.

Årsaken til brudd på den rette strukturen av kollagen er avhengig av mange årsaker. Den viktigste er arvelighet. Det er andre grunner:

1. Mutasjon av gener.
2. Mangel på stoffer som er ansvarlige for riktig proteinstruktur.
3. Feil arbeid av enzymer som er ansvarlige for strukturen av kollagen.
4. Skade.
5. Allergi.
6. Immunsvikt.

Hvilke sykdommer oppstår når protein skiftes

Faktisk er dette ikke en sykdom. Dette er en hel gruppe sykdommer som har en ting til felles - et brudd på strukturen av kollagen. Disse sykdommene inkluderer revmatisme, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, periarterit nodosa og sklerodermi.

Symptomene på kollagenose er vanskelige å forveksle med andre sykdommer. De er preget av et bølgelignende kurs, med perioder med forverring og nedsettelse av prosessen. Samtidig vil sykdomsforløpet alltid være progressiv. Det andre like viktige symptomet er økt kroppstemperatur uten noen mønster i løpet av dagen. En slik feber er karakteristisk for revmatiske sykdommer.

Og selvfølgelig utvikler hyppig leddgikt og artralgi i løpet av kollagenose. Samtidig er smerten i leddene ganske sterk, og bare en rettidig besøk til en lege kan hjelpe en person her.

behandling

Siden sykdommen oftest oppstår på grunn av en mutasjon av et bestemt gen, kan det ikke herdes. Men ved hjelp av riktig utvalgte stoffer kan du senke den destruktive prosessen. Dette gjelder særlig for barn, fordi deres kollagenose kan føre til svært alvorlige konsekvenser.

De viktigste stoffene i behandlingen av denne sykdommen er ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID) og steroidhormoner. Men dette eller det preparatet kan bare velges av en lege. Selvbehandling av sykdommen fører ofte til svært alvorlige komplikasjoner. Og en person langt fra medisin vil ikke kunne gjøre den riktige diagnosen.

Behandling er alltid lang og kan ofte vare i livet. Blant de viktigste stoffene avgir dexametason og methylpred. De er oftest foreskrevet for behandling av systemisk lupus erythematosus, seronegativ spondyloarthritis og dermatopolimiositt. Dosen av legemidler velges strengt individuelt, avhengig av alder og omfang av sykdommen.

komplikasjoner

Den vanligste komplikasjonen i alle kollagenoser er skade på kardiovaskulærsystemet. Samtidig observeres spildet ikke-koronar kardiosklerose oftest. Samtidig er lesjoner i hjertet uttrykt bare i de symptomene som pasienten beskriver, og dette er økt hjertefrekvens og kortpustethet. Lungene påvirkes også. I dette tilfellet observeres progressiv lungebetennelse eller pneumofibrose oftest. Disse patologiene utvikler seg veldig raskt. Det er en økende respiratorisk svikt, som er nesten umulig å kurere.

Med periarteritt nodosa, og denne sykdommen gjelder også for kollagenose, har pasienten ofte nyreskade, opp til og med alvorlig nyresvikt. I andre rekkefølge med hensyn til hyppigheten av komplikasjoner er myokardiosklerose, som er preget av hjertearytmi og progressiv hjertesvikt. I noen tilfeller fører alt dette til hjerteinfarkt.

Lider av denne sykdommen, magen og tarmene. Det er en utvikling av nekrose av bukhulenes vegger, som uttrykkes i symptomene på et akutt underliv. Ofte oppstår pasienten blodig oppkast og alvorlig smerte i bukhulen. Ofte utvikler alvorlig hodepine, sløret syn, og i alvorlige tilfeller - hjerneinfarkt.

Forresten, kan du også være interessert i følgende GRATIS materialer:

• Gratis bøker: "TOP 7 skadelige øvelser for morgenøvelser, som du bør unngå" | "6 regler for effektiv og sikker strekk"
• Restaurering av knær og hofte ledd i tilfelle av artrose - gratis video av webinar, som ble utført av legen av treningsterapi og idrettsmedisin - Alexander Bonin
• Gratis leksjoner i behandling av ryggsmerter fra en sertifisert fysioterapeut. Denne legen har utviklet et unikt utvinningssystem for alle deler av ryggraden, og har allerede hjulpet mer enn 2000 klienter med ulike problemer med bak og nakke!
• Ønsker du å lære å behandle en nervøs nese? Se så nøye på videoen på denne linken.
• 10 viktige ernæringsmessige komponenter for en sunn ryggsøyle - i denne rapporten lærer du hva ditt daglige kosthold skal være slik at du og din ryggrad alltid er i en sunn kropp og ånd. Veldig nyttig informasjon!
• Har du osteokondrose? Da anbefaler vi å studere effektive metoder for behandling av lumbale, cervical og thoracic osteochondrose uten narkotika.

Hva er kollagenose

Kollagenose er en systemisk patologi preget av ødeleggelse av bindevev og et progressivt kurs. Grunnlaget for utviklingen av sykdommen er den immunopatologiske prosessen som bryter med utvekslingen av kollagen. Det kan være medfødt eller oppkjøpt. Det er en patologi i alle aldre, hos barn er slike sykdommer også vanlige og forekommer spesielt hardt.

Begrepet "kollagenose" forener en gruppe sykdommer med de samme funksjonelle forandringene i bindevevets struktur. De varierer i graden av symptomer, involvering i prosessen med ulike organer og vev.

Det er vanskelig å diagnostisere kollagenose, siden de er preget av en rekke kliniske manifestasjoner. Derfor bør behandling av patologi være individualisert. Bare ved rettidig og riktig valgt behandling er det mulig å oppnå stabil remisjon. Og uten behandling fører kollagenose ofte til døden.

Utviklingsmekanisme

Denne patologien er en systemisk prosess, ettersom bindevevet i noen grad er inkludert i alle organene. Blodkar, bruskvæv og hud dannes fra den. Det ligger også mellom organene. Bindevev står for mer enn halvparten av hele kroppsmassen til en person. Derfor er dens patologiske forandring gjenspeilet i tilstanden til hele organismen.

I utgangspunktet, når kollagenose er observert skade på huden, blodårene og leddene. Dette skyldes at det er sener, bein, bruskvev og dermis som inneholder kollagenprotein i store mengder. Det gir elastisitet av vev, deres styrke. Når kollagenose forstyrrer strukturen av dette proteinet, er dets funksjon. Hyaluronsyre er spesielt berørt, takket være kollagen er så sterk og elastisk. Som et resultat begynner det å bryte ned, noe som fører til vevskader og forverring av organers funksjoner.

Dette skjer gradvis under påvirkning av patologiske forandringer i immunsystemet. På grunn av provokerende faktorer dannes patogene immunkomplekser i kroppen. De utløser en autoimmun prosess, som er preget av utviklingen av allergi og produksjon av antistoffer mot sitt eget vev, spesielt til de cellulære strukturer av kollagen. Det er ledsaget av ødeleggelsen av bindevevstrukturer.

klassifisering

Kollagenoser er en hel gruppe sykdommer som også kalles diffus bindeveske. De virker annerledes, men alle er preget av et brudd på strukturen av kollagen. Disse inkluderer sykdommer som periarteritt nodosa, sklerodermi, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og andre. Alle disse sykdommene kan deles i to grupper i samsvar med egenskapene til opprinnelsen til degenerative lesjoner i bindevevet.

Den første inkluderer medfødte patologier, årsakene til disse er arvelige forstyrrelser i strukturen av kollagen, så vel som i metabolske prosesser. Slike sykdommer er ganske sjeldne, noen ganger er de vanskelige å oppdage. Disse inkluderer mukopolysaccharidose, Marfan syndrom, elastisk pseudoksantomi, Stickler syndrom, osteogenesis imperfecta og andre. Noen ganger er de så vanskelige at de fører til pasientens funksjonshemming nesten fra fødselen.

Alle ervervede former for kollagenoser er så forskjellige i deres flytegenskaper at den internasjonale klassifiseringen deler dem i to grupper. Sykdommer med alvorlig kurs og generell skade på bindevevet i hele kroppen inkluderer dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, Sharpe syndrom, periarteritt nodosa. Alle andre sykdommer, for eksempel revmatisme eller septisk endokarditt, kalles små kollagenoser, som er preget av latent kurs, langsom progresjon og fravær av alvorlige komplikasjoner.

I tillegg kan flere typer patologi skiller seg ut fra lesjonens sted:

• felles sykdommer - reumatoid og psoriasisartritt, spondylitt, osteoartrose;
• skade på veggene i blodkar eller systemisk vaskulitt - mikroskopisk polyangiitt, ​​periarteritt nodosa;
• diffuse endringer i bindevevet gjennom hele kroppen, som systemisk lupus erythematosus.

årsaker

Medfødt kollagen sykdom utvikler seg på grunn av arvelige genetiske patologier. Som et resultat av dette, blir kollagen syntese, dets struktur og metabolske prosesser forstyrret under intrauterin utvikling. Derfor blir sykdommer ofte observert hos barn, en av hvis foreldre lider av denne patologien.

Årsakene til overførte kollagensykdommer er mindre studert. Den vanligste teorien om disse sykdommens autoimmune karakter. Men det er flere faktorer som kan utløse endringer og utløse utviklingen av patologi:

• forstyrrelser i funksjonen av endokrine kjertler, hormonelle lidelser, spesielt under graviditet, overgangsalder eller pubertet;
• smittsomme sykdommer, spesielt meslinger, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptokokker eller stafylokokker sykdom;
• langvarig eksponering for stress, intense erfaringer;
• vaksinasjon hos barn;
• mangel på stoffer som er involvert i syntese av kollagen eller feilfunksjonen av enzymer;
• forstyrrelser i immunsystemet;
• allergiske sykdommer;
• alvorlige skader.

Noen ganger kan eksterne faktorer utløse sykdomsutbruddet. For eksempel øker overdreven eksponering for solstråling degenerative prosesser med medfødt predisposisjon til dem.

symptomer

Et stort antall sykdommer ble kombinert i en gruppe på grunn av at det er vanlige symptomer i deres kurs. Dette er en sakte progresjon med vekslende perioder med forverringer og tilbakekallelser. Med systemiske lesjoner er sykdommen ofte dødelig.

Det er også vanlige symptomer på kollagenose, som er karakteristiske for alle slike patologier:

• uspesifikk feber med hyperhidrose og kulderystelser;
• skade på hud og slimhinner, utseende av utslett eller sår;
• ledsmerter, myalgi, nedsatt motorfunksjon;
• alvorlig svakhet, forverring av humør;
• hydroksyprolinuri - økte nivåer av hydroksyprolin i urinen på grunn av endringer i strukturen av kollagen;
• funksjonsfeil i fordøyelses-, kardiovaskulære, lunge- eller nyre-systemer kan oppstå.

De gjenværende manifestasjonene av kollagenose varierer avhengig av sykdommen. Kan være mer uttalt felles smerte eller hudutslett, det er brudd på arbeidet med indre organer.

sklerodermi

En av de mest karakteristiske systemiske patologiene i strukturen av kollagen er sklerodermi. Denne sykdommen er preget av fortykning og herding av bindevevet. Når det bare påvirker huden, forstyrrer det ikke pasientens liv, selv om huden blir grov, det er kokt, håret kan falle ut. Men noen ganger utvikler systemisk sklerodermi, som påvirker musklene, mage-tarmkanalen og andre organer. Utfallet av sykdommen i dette tilfellet er ofte ugunstig.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en alvorlig autoimmun sykdom som hovedsakelig rammer unge kvinner. Karakteristiske symptomer på patologi er rødhet i kinnene, nesen og dekket området, samt et utslett i form av røde ringer over hele kroppen. Lesjonen av huden øker med stress, temperaturvariasjoner. Pasienten er også opptatt av smerter i muskler og ledd, betennelse i slimhinnene, nyresvikt. Leddgikt i hender og føtter, aphthous stomatitt utvikler seg, synet forverres.

Revmatoid artritt

Denne sykdommen er preget av skade på knærne, samt små ledd i hender og føtter. I dette tilfellet blir synovialmembranen ødelagt, på grunn av hvilken leddet deformeres, derfor kan den ikke utføre sine funksjoner. Pasienten er bekymret for alvorlig smerte, særlig om natten, morgenstivhet i bevegelser. Gradvis utvikler svakhet, søvnløshet, en vektendring observert. Denne sykdommen er en av de vanligste blant kollagen sykdommer.

Nodulær periarteritt

Denne kollagenosen refererer til systemisk vaskulitt. Det påvirker hovedsakelig arteriene, men det kan også ødelegge det myke vevet, så vel som indre organer. Denne sykdommen er preget av nekrose av små og mellomstore fartøy med dannelsen av mikroanurysmer. På grunn av dette, er nyrene og hjertet alvorlig påvirket. Eksterne manifestasjoner av sykdommen inkluderer en karakteristisk utslett og utseende av subkutane noduler.

Arvelige sykdommer

Medfødte systemiske patologier er ganske sjeldne, men mest preget av alvorlig kurs. Symptomer som er karakteristiske for kollagenose har Ehlers-Danlos syndrom. I denne sykdommen blir huden og leddene for elastisk. På grunn av skrøbelighet i fartøyene, observeres hyppige blåmerker, unormal vekst av arrvæv og økt blødning av tannkjøttet.

En svært alvorlig kurs er ledsaget av epidermolysis bullosa. Med denne sykdommen er pasientens hud så skjøre at enhver berøring vil skade den. Også påvirker luftveiene, fordøyelseskanalen, indre organer. I de fleste tilfeller fører osteogenesis imperfecta, der et brudd på strukturen av kollagen fører til økt benfraghet, også til alvorlig funksjonshemning.

diagnostikk

På grunn av den uspecifikiteten til manifestasjonene av disse patologiene, kan diagnosen deres være vanskelig. Det er ikke alltid mulig å bestemme sykdommen bare av eksterne symptomer, derfor er det nødvendig med en fullstendig undersøkelse. Den viktigste metoden for diagnose er laboratoriet blodprøver, vevsbiotikk. Ikke-spesifikke markører for betennelse, forhøyede ESR- og C-reaktive proteinnivåer oppdages i blodet. Disse tegnene indikerer tilstedeværelsen av bindevevssår.

For en mer nøyaktig diagnose og fastslå plasseringen av lokaliseringen ved hjelp av røntgenstråler, CT, MR, ultralyd. Men det mest informative har en histologisk analyse av vev. Differensiell diagnose av ulike typer kollagensykdommer utføres av en reumatolog. Noen ganger er det også nødvendig med en konsultasjon med en pulmonolog, en kardiolog, en hudlege eller andre spesialister.

behandling

Pasienter med kollagenose krever ofte livslang terapi. I de fleste tilfeller er slike sykdommer uhelbredelige, men det er mulig å bremse den patologiske prosessen og forbedre tilstanden til pasienten betydelig. Behandlingen er foreskrevet individuelt i henhold til sykdommens type og alvorlighetsgrad. Behandlingsmetoder varierer også i den akutte perioden og under remisjon.

Under eksacerbasjon er symptomatisk medisinering indisert. Disse er oftest ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, for eksempel Brufen. Med en høy aktivitet av den inflammatoriske prosessen blir den hurtige utviklingen av symptomer tildelt glukokortikoider. Den mest brukte er Prednisolon i en daglig dose på 15 mg eller Dexamethason. Og hvis pasienten har bivirkninger ved slik behandling, er bruk av cytostatika akseptabelt: "Cyclofosfamid" eller "azathioprin". På sykehuset brukes også avgiftningsmetoder, som plasmaferese eller hemosorpsjon, til behandling av akutte angrep av kollagenose.

Korrekt valgt behandling kan øke perioder med remisjon betydelig. På denne tiden er behandlingen ikke avbrutt. Rehabiliteringsbehandling anbefales for pasienter: elektroforese, fonophorese, ultralyd, magnetisk terapi, terapeutisk trening. Effektiv for å øke remisjonstiden balneoterapi: radon-, karbondioksid- eller hydrogensulfidbad. For å forebygge eksacerbasjoner er det nødvendig å observere riktig livsstil og diett. Det er nødvendig å unngå hypotermi, sollys, smittsomme sykdommer, skader og stress. Det er nødvendig å behandle inflammatoriske sykdommer i tide, eliminere kroniske infeksjonsfaktorer i kroppen. Sanatorium-resort behandling er svært nyttig for å styrke immunitet og generell gjenoppretting for pasienter.

komplikasjoner

Det vanskeligste er store kollagenoser. De blir ofte komplisert av alvorlig skade på leveren, nyrene og hjertet. Som et resultat kan pasienten dø. Dette skyldes oftest kardiovaskulær svikt. Kardiosklerose, perikarditt, myokarditt, angina kan forekomme. Noen ganger utvikler myokardinfarkt. Åndedrettssvikt som følge av progressiv pleurisy lungebetennelse eller lungefibrose øker også raskt. I de fleste tilfeller påvirker kollagenosen sterkt nyrene. I tillegg til kronisk nyresvikt utvikler amyloidose og hematuri.

Kollagenose forårsaker også komplikasjoner i mage-tarmkanalen. Nekrose av væsken i bukhulen kan utvikle seg, ledsaget av alvorlig smerte og blødning. Komplikasjoner inkluderer synshemming, og i de alvorligste tilfellene utvikler hjerneinfarkt.

Disse systemiske sykdommene er ganske vanskelige, og uten behandling fører de ofte til pasientens død. Derfor, hvis det er en disposisjon for metabolske forstyrrelser eller immunforsvar, er det nødvendig å unngå provoserende faktorer, forhindre utvikling av infeksjon i kroppen, hypotermi eller langvarig eksponering for solen. Behandlingen bør begynne så tidlig som mulig og ikke forstyrre den, etter alle anbefalingene fra legen. Deretter kan du oppnå langsiktig remisjon og forbedre pasientens levestandard.

Kollagenose: Symptomer og behandling

Kollagenose - de viktigste symptomene:

• Hudutbrudd
• Humørsvingninger
• Felles smerte
• svakhet
• Temperaturdråper
• Tap av appetitt
• lav kroppstemperatur
• svette
• Hårtap
• Rødt ansikt
• Muskel smerte
• feber
• Redusert syn
• Utseendet av sår
• Svelging av slimhinner
• Forstyrrelse av mage-tarmkanalen
• Motor dysfunksjon
• Hjerteforstyrrelser
• Felles misdannelse
• Hudherding

Kollagenose er en immunopatologisk tilstand hvor utviklingen av degenerative forstyrrelser som oftest påvirker bindevev, observeres, men sannsynligheten for involvering av andre segmenter i patologien er ikke utelukket.

En slik sykdom kan utvikle seg primært og for andre gang, og derfor vil de provokerende faktorene i hvert tilfelle avvike. I tillegg er hovedstedet i utviklingen av en slik sykdom også gitt til penetrering i menneskelige legeme av patologiske midler.

Til tross for eksistensen av et stort antall plager som er inkludert i gruppen kollagensykdommer, har de alle en rekke vanlige kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer feber og kulderystelser, økt svette og uforklarlig svakhet, samt hudutslett av ulike former.

Prosessen med å etablere riktig diagnose er rettet mot å gjennomføre et bredt spekter av laboratorie- og instrumentundersøkelser, som nødvendigvis må suppleres med en grundig fysisk undersøkelse.

I det overveldende flertallet av situasjoner, for å behandle sykdommen, gjelder de konservative metoder basert på oral medisinering.

etiologi

Som nevnt ovenfor kan kollagenoser være av medfødt og oppkjøpt natur.

I det første tilfellet tjener genetisk bestemte patologier, som utvikler seg på stadium av intrauterin utvikling av fosteret, mot bakgrunnen som det er et brudd på prosessen med kollagensyntese, samt strukturen av dette stoffet og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er av denne grunn at sykdommene som faller inn under denne kategorien, ofte utvikles hos de barna, en av foreldrene som lider av en lignende sykdom.

Kilder til oppkjøpte kollagenoser forstås ikke fullt ut, men infeksjon av menneskekroppen med patogener kommer frem i forgrunnen. I dette tilfellet kan forårsakerne være:

Også etablert forholdet mellom kollagen og hormonelle lidelser. Således, som årsakene kan identifiseres:

• periode med å bære et barn;
• flyt av menstruasjon;
• generisk aktivitet;
• climacteric periode;
• abort abort;
• forstyrrelse av funksjonen av det endokrine systemet, nemlig skjoldbruskkjertelen og eggstokkene, binyrene og hypofysen.

Når genetisk predisposisjon som utløsermekanisme kan tjene:

• langvarig effekt på kroppen av for lave eller høye temperaturer;
• langvarig stress;
• bredt spekter av skader;
• ukontrollert inntak av visse medisiner;
• vaksinasjoner;
• ulike allergiske reaksjoner;
• redusert immunsystemresistens.

Noen ganger er det umulig å fastslå de faktorene som bidro til utviklingen av en slik sykdom - i slike tilfeller blir en person diagnostisert med utifferentiert kollagenose.

klassifisering

I samsvar med egenskapene ved opprinnelsen til degenerativ prosess av kollagenose er:

Hver av kategoriene inneholder en rekke patologiske forhold. For eksempel inkluderer de primære sykdommene:

Når det gjelder de ervervede former for kollagenose, varierer de i varianten av kurset:

• med en tung strøm;
• med et skjult kurs, sakte progressiv utvikling og fravær av livstruende konsekvenser.

Den første gruppen av patologier inkluderer:

Følgende typer kollagenose er preget av enklere strømning:

Slike sykdommer kombineres i en kategori kalt liten kollagenose.

I tillegg er det en klassifisering avhengig av plasseringen av lesjonene:

• diffuse endringer i bindevev - oftest diagnostisert;
• ledd;
• synovial membran;
• vaskulære vegger.

Også eksperter fra reumatologi feltet skiller blandet og overgangskollagenose.

symptomatologi

Tilstedeværelsen av et stort antall sykdommer i denne sykdomsgruppen skyldes det faktum at de har mange vanlige kliniske tegn og karakteristiske trekk, for eksempel langsom progresjon, samt vekslende faser av forverring og remisjon.

Blant de vanlige symptomene som utvikles hos barn og voksne, er det:

• uspesifikk feber;
• økt svette;
• frysninger;
• inflammatoriske eller ulcerative lesjoner i huden og slimhinner;
• ledd og muskel smerte;
• brudd på motorfunksjoner
• progressiv svakhet;
• hyppige humørsvingninger;
• søvnforstyrrelser;
• redusere eller fullføre mangel på appetitt;
• dysfunksjon av fordøyelses- og kardiovaskulære organer, så vel som organer som nyrer og lunger.

I tilfeller av utvikling av sklerodermi vil symptomene ovenfor bli supplert:

• fortykning og herding av bindevevet;
• hud ruhet;
• økt hårtap
• utseendet av koiler.

Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses å være:

• rødmen av huden på ansiktet og dekolleten;
• Utseendet på utslett over hele kroppen, i utseende som ligner på røde ringer;
• temperaturvariasjoner;
• aphthous stomatitt;
• redusert synsstyrke;
• leddgikt av bein.

Ved revmatoid artritt klager pasienter oftest på:

• lesjon av leddene i øvre og nedre ekstremiteter;
• deformitet av det berørte segmentet;
• alvorlig smerte, tilbøyelig til å styrke om natten;
• fullstendig mangel på søvn;
• vekttap.

Alle de ovennevnte sykdommene og deres manifestasjoner er blant de hyppigst diagnostiserte blant kollagensykdommer.

diagnostikk

En erfaren reumatolog vil kunne foreta den riktige diagnosen ved første undersøkelse av pasienten, men laboratorie- og instrumentundersøkelser er nødvendige for å bestemme typen kollagenose.

Først av alt må klinikeren personlig utføre flere manipulasjoner, nemlig:

• å studere sykdommens historie, ikke bare pasienten, men også hans nære slektninger - å søke etter den mest sannsynlige etiologiske faktoren for denne eller den personen;
• å samle inn og analysere livshistorien - å etablere innflytelsen fra andre ugunstige kilder;
• gjennomføre en grundig fysisk undersøkelse, med en obligatorisk studie av tilstanden til huden og slimhinnene;
• Forhør pasienten i detalj - å kompilere et komplett klinisk bilde og grad av symptomer på kollagenose.

Blant laboratorietester verdt å markere:

• generell og biokjemisk blodprøve;
• ELISA og DNA blodtest;
• serologiske test.

Det mest informative er følgende instrumentelle prosedyrer:

• ultralyd og radiografi av det berørte segmentet;
• EKG og EhlKG;
• CT og MR;
• biopsi av hud, muskler og ledd, og nyrevev.

Ikke bare reumatologen deltar i diagnoseprosessen, men også spesialister fra andre fagområder, spesielt:

• hudlege;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• kardiolog;
• en immunolog
• endokrinolog;
• barnelege.

Ytterligere undersøkelser er nødvendige for gjennomføring av differensiering av ulike former for kollagenose.

behandling

På bakgrunn av det faktum at et stort antall sykdommer kjennetegnes av et sakte progressivt og tilbakevendende kurs, bør terapien være gradvis, langvarig og ofte livslang.

I det overveldende flertallet av situasjoner, er følgende medisiner brukt til å behandle sykdommer:

• steroide glukokortikoider;
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer;
• tsiostatiki;
• gullpreparater;
• aminoquinolinderivater.

Daglig rente og varighet av bruk bestemmes individuelt for hver pasient, dette skyldes det faktum at legen tar hensyn til:

• type sykdom;
• Strømmen og alvorlighetsgraden av strømmen;
• aldersgruppe av pasienten;
• individuelle pasientegenskaper.

Under forverring av symptomer er det tilrådelig å bruke slike ekstrakorporale hemokorreksjonsmetoder:

• plasma utveksling;
• kaskadfiltrering av plasma;
• hemosorbtion.

I tilfelle av remisjon av en bestemt form for kollagenose kan behandlingen omfatte:

• bestå et treningsprogram;
• fysioterapeutiske prosedyrer - i dette tilfellet er representert ved medisinsk elektroforese og magnetisk terapi, ultralyd og ultrafonophorese, terapeutiske bad, som kan være radon, karbonsyre og hydrogensulfid;
• Overholdelse av et sparsomt kosthold
• spa behandling.

Mulige komplikasjoner

Avhengig av typen kollagenose, i fravær av terapi, er det stor sannsynlighet for å utvikle følgende komplikasjoner:

Forebygging og prognose

Utviklingen av medfødte kollagenoser kan ikke unngås, men for å forhindre utvikling av sekundære degenerative prosesser, er det nødvendig å følge følgende forebyggende anbefalinger:

• unngå hypotermi og overoppheting av kroppen;
• fullføre eliminering av foci av eventuelle kroniske infeksjoner;
• styrke immuniteten på en kontinuerlig basis
• tilstrekkelig bruk av narkotika med streng overholdelse av anbefalingene fra den behandlende legen
• minimere effekten av stress;
• unngå kontakt med allergener;
• Vanlige besøk til alle klinikere for rutinemessige kontroller.

Prognosen for kollagenose er fullt diktert av kurset og tilstrekkelig implementering av terapeutiske teknikker. Tidlig og kontinuerlig behandling gjør det mulig å oppnå stabil remisjon og forbedre pasientens livskvalitet. Det totale fraværet av terapi er fulle av utviklingen av de ovennevnte komplikasjonene, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkalte store kollagenet.

Hvis du tror at du har kollagenose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: reumatolog, terapeut, barnelege.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Zoonotisk infeksjonssykdom, hvor skadeområdet som hovedsakelig er kardiovaskulært, muskuloskeletale, reproduktive og nervesystem hos en person, kalles brucellose. Mikroorganismer av denne sykdommen ble identifisert i fjerne 1886, og oppdageren av sykdommen er den engelske forskeren Bruce Brucellosis.

Allergisk vaskulitt er en kompleks sykdom kjennetegnet ved aseptisk betennelse i de vaskulære veggene, som utvikles som et resultat av en allergisk reaksjon på den negative effekten av infeksjonstoksiske faktorer. For sykdommen er preget av inflammatoriske og allergiske utslett med en tendens til ødem, blødning og nekrose.

Meningokokkinfeksjon fremkaller antroponotiske sykdommer - meningitt, meningokokk sepsis med fulminant kurs. Nesten 80% av alle kliniske tilfeller forekommer hos barn. Klinikker bemerker at toppen av sykdommen oppstår i den varme årstiden, men lesjoner diagnostiseres gjennom året.

Endokarditt er en betennelsesprosess som oppstår i hjertets indre fôr (endokardium). Hovedårsaken til utviklingen er en infeksjon, men andre patologier bør ikke utelukkes. Sykdommen kan også påvirke både menn og kvinner. Svært ofte overtar sykdommen kroppen til mennesker som tar ulike stoffer. Tendensen til utviklingen av den patologiske prosessen er også tilstede hos unge pasienter, derfor er det viktig å kjenne årsakene og symptomene til patologien for å forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner.

Autoimmune sykdommer i leddene som oppstår på grunn av hudlidelser kalles psoriasisartritt. Sykdommen karakteriseres hovedsakelig av kursets kroniske eller akutte natur. Psoriatisk leddgikt opptrer jevnt hos både menn og kvinner i voksen alder.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.