Blandet bindevevssykdom: hvordan man manifesterer, retningslinjer for behandling

Blandet bindevevssykdom er en patologisk tilstand som har en autoimmun natur og er preget av en kombinasjon av individuelle tegn på systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyositis, reumatoid artritt. Dette er en relativt sjelden sykdom. Det oppdages hyppigere hos kvinner i alderen 20-30 år.

Det skal bemerkes at eksistensen av denne patologien som en egen nosologisk enhet ikke er anerkjent av alle spesialister. Dette skyldes det faktum at i mange pasienter er det en gradvis overgang fra en blandet sykdom i bindevevet til en bestemt patologi (oftest sclerodermi eller polymyositis).

Hvorfor gjør det

Grunnlaget for sykdommen er en autoimmun prosess med nedsatt T-celleimmunitet. Samtidig oppstår immunoproliferativ betennelse i kroppen i blodkarets vegger og påvirket vev, produksjon av autoantistoffer og immunkomplekser observeres. Nesten alle pasienter har høye titers antistoffer mot nukleært antigen U1-RNP.

Det antas at sykdommen utvikler seg hos individer med en genetisk predisponering etter en virusinfeksjon.

Hvor åpenbart

Det kliniske kurset av sykdommen er preget av signifikant polymorfisme. Kombinasjoner av patologiske symptomer og deres alvorlighetsgrad kan være forskjellige. De første manifestasjonene er ofte:

• Raynauds syndrom (det kan være vanskelig og føre til fingrene i gangrene);
• muskel- og ledsmerter;
• hevelse av hender eller fingre som "pølser";
• hovne lymfeknuter;
• feber, etc.

Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, blir tegn på skade på huden, indre organer og nervesystemet forbundet med disse manifestasjonene.

Tapet i muskel-skjelettsystemet er ledsaget av symptomer som er karakteristiske for revmatoid artritt, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus. Samtidig har den et mer gunstig kurs, i motsetning til den klassiske varianten av hver sykdom separat. Felles patologi manifesteres av artralgi eller ustabil migrerende leddgikt. Vanligvis er symmetrisk interphalangeal, håndledd, albue, knel og periarticular vev involvert i den patologiske prosessen.

De fleste pasienter viser kliniske tegn på polyartrit, men det er ingen alvorlige lesjoner av leddbrusk og bein som er karakteristisk for revmatoid artritt. Noen ganger er overflate erosjon og subluxasjoner funnet i enkelte ledd i hendene. Det er også mulig forekomsten av typisk for SLE-bilateralt nekrose av hoder av lårbenet eller humerus. Røntgenstråling kan bestemmes av osteolyse av de distale phalangene av fingrene i de øvre ekstremiteter, som er karakteristisk for sklerodermi.

Alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjonene av muskelskade varierer fra myalgi eller lokal myositis til alvorlig polymyositis.

I de fleste tilfeller er lungene og serøse membraner involvert i den patologiske prosessen. Når dette avsløres:

• lim (sjelden svette) pleurisy eller perikarditt;
• pulmonal hypertensjon;
• lungefibrose;
• lupus pneumonitt;
• fibrosering alveolitis.

Blant de karakteristiske hud manifestasjoner er mer vanlig:

• mild eller stram hevelse i fingrene;
• ansikts amymia
• telangiectasia;
• pigmenteringsforstyrrelser;
• erytematøs utslett på ansiktet i form av en sommerfugl;
• kapillyarity;
• periorbital ødem med heliotropisk farging av øyelokkhuden;
• urticaria, etc.

Nyrene i denne sykdommen blir sjelden påvirket, og i tilfelle forekomsten av patologiske forandringer i dem, er de dårlig uttrykt. Ofte er de forårsaket av membranøs nefropati, som har et relativt godartet kurs. Imidlertid er det tilfeller av død blant personer som lider av denne patologien forbundet med progressiv nyresvikt.

På den delen av nervesystemet med blandet sykdom i bindevev, er det:

Hos noen pasienter er funksjonen i fordøyelsessystemet svekket. Hypotensjon av spiserøret er en hyppig manifestasjon av sykdommen, mindre ofte påvirker tarmene, som manifesterer seg

• colicky magesmerter;
• vekslende diaré og forstoppelse;
• svekket absorpsjon;
• sjelden - tarmperforering.

Kanskje en økning i leveren og milten uten å svekke sine funksjoner.

diagnostikk

Diagnose av blandet bindevevssykdom er vanskelig. En foreløpig diagnose, som er basert på de nåværende kliniske symptomene, er ofte feilaktig. For å klargjøre det krever langvarig observasjon og gjentatt grundig undersøkelse av pasienten.

Først og fremst er slik klinisk undersøkelse foreskrevet for slike pasienter. Hans resultater er ikke spesifikke. I blodet oppdages:

Immunologisk markør av sykdommen er høy titere av antistoffer mot U1-RNP. Også med denne patologien kan det oppdages en antinuclear faktor, en økning i aktiviteten av kreatinfosfokinase, sirkulerende immunkomplekser, reumatoid faktor etc..

I diagnoseprosessen er det viktig å utføre en differensialdiagnose med klinisk lignende sykdommer.

• I motsetning til SLE utvikler Raynauds syndrom ofte i en blandet bindevevssykdom, hevelse av hendene vises, muskler, lunger og spiserør påvirkes, men patologien til nyrene og nervesystemet blir sjelden oppdaget.
• Sammenlignet med sklerodermi, er huden sjelden sklerosert med denne sykdommen, men artritt, lymfadenopati, myosit, leukopeni, hypergammaglobulinemi forekommer ofte.
• De viktigste forskjellene i denne patologien fra dermatomyositis er tilstedeværelsen av Raynauds syndrom, hevelse i hendene og lungeskader.

I hvert tilfelle er diagnosen av en bestemt sykdom å foretrekke for videre observasjon, undersøkelse og behandling. Dette bør ta hensyn til muligheten for utviklingen av denne patologien i en av varianter av bindevevssykdommer.

Prinsipper for behandling

Terapeutiske tiltak for denne sykdommen er rettet til:

• å redusere aktiviteten og stabilisere løpet av den patologiske prosessen;
• eliminere ubehagelige symptomer og forbedre pasientens livskvalitet;
• oppnåelse av klinisk og laboratorie remisjon;
• forebygging av komplikasjoner.

I første etappe er kortikosteroider foreskrevet for slike pasienter. Doser av rusmidler og varigheten av opptaket avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og responsen på behandlingen. Vanligvis brukes mellomstore og lave doser hormoner til dette formålet, men med en raskt progressiv aktiv patologisk prosess, anbefales det å foreskrive medisiner i høye doser.

Med utilstrekkelig effektivitet av steroider som brukes cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid, metotreksat).

For å lindre smerte og redusere betennelse, anbefales det at ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler tas i løpet av kort tid.

I Raynauds syndrom blir kalsiumantagonister, pentoksifyllin, etc. tilsatt til behandlingen.

Hvilken lege å kontakte

Behandling for denne sykdommen utføres av en reumatolog. I tillegg er ekspertkonsultasjoner utnevnt avhengig av organet som er berørt - pulmonolog, dermatolog, gastroenterolog og nevrolog.

konklusjon

Prognosen for blandet bindeveske er relativt gunstig. Ved rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling er det mulig å oppnå fullstendig klinisk remisjon. En mer seriøs prognose blir observert i tilfeller av lungeskade (spesielt lungesypertensjon), nyresvikt (sjeldne), Raynauds syndrom, tarmperforering.

Blandet bindevevssykdom

Venner, i dag skal vi snakke med deg om blandet bindeveske. Har du hørt om dette?

Synonymer: kryss syndrom, overlaps syndrom, Sharpe syndrom.

Hva er dette? Blandet bindevevssykdom (SSTF) er et særegent syndrom der det er tegn på ulike sykdommer i bindevevet (analogi med en trådboll). Disse kan være forskjellige manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositis, og også ofte medfølgende sjogren syndrom ("tørt syndrom").

Det har alltid vært mye snakk og teorier rundt FTAA. Det logiske spørsmålet er: hva er det - en uavhengig sykdom eller en atypisk form av en allerede kjent sykdom i bindevevet (for eksempel lupus, sklerodermi, etc.).

I dag refererer FHCC til uavhengige sykdommer i bindevevet, men noen ganger resulterer den debuterende FFST-sykdommen senere i typiske sykdommer i bindevevet. Ikke forveksle FHCC med utifferentiert bindeveske.

Utbredelsen er ikke akkurat kjent, antagelig ikke mer enn 2-3% av den totale massen av alle bindevevssykdommer. De fleste unge kvinner er syke (toppfrekvens på 20-30 år).

Grunn. De foreslår en mulig genetisk rolle på grunn av forekomst av familiære tilfeller av FHFCs.

Klinisk bilde.

Manifestasjoner av sykdommen er svært varierte og dynamiske. Ved sykdoms begynnelsen, forekommer symptomer på systemisk sklerodermi ofte, for eksempel Raynauds syndrom, hevelse i hender eller fingre, flyktige smerter i leddene, feber, lymfadenopati, mindre vanlig hudutslett som er typiske for lupus. Deretter er det tegn på skade på de indre organene, slik som spiserørens hypotensjon og problemer med å svelge mat, skade på lungene, hjertet, nervesystemet, nyrene, musklene og så videre.

De vanligste symptomene på SSTP (synkende):

• Leddgikt eller leddsmerter
  
• Raynauds syndrom
  
• Esophagus hypotensjon
  
• Tap av lungene
  
• Hevelse av hendene
  
• myositt
  
• lymfadenopati
  
• Hudlesjoner som SSD
  
• Tapet av de serøse membranene (pleura, perikardium)
  
• Nyreskade
  
• Skade på nervesystemet
  
• Sjogrens syndrom

Ledd: ustabil og migrerende polyartrit, migrerende leddsmerter. Eventuelle ledd (store, små) kan bli påvirket, for eksempel prosessen er mye mer gunstig enn med reumatoid artritt, for eksempel.

Raynauds syndrom er en av de tidligste og mest vedvarende manifestasjoner.

Hevelse av fingrene og hendene - myk, puteaktig hevelse i hendene. Ofte observert i forbindelse med Raynauds syndrom.

Muskler: fra lette og migrerende muskelsmerter til alvorlige lesjoner som i dermatomyositis.

Esophagus: mild halsbrann, svelgeforstyrrelse.

Serøse membraner: perikarditt, pleurisy.

Lunger: kortpustethet, økt trykk i lungearterien.

Hud: lesjonene er svært varierte og variable: pigmentering, discoid lupus, typisk sommerfugl, diffus hårtap, skade på huden rundt øynene (Gottron symptom) etc.

Nyrer: moderat proteinuri, hematuri (utseendet av protein og røde blodlegemer i urinen), utvikler sjelden alvorlig nefrit.

Nervesystemet: polyneuropati, meningitt, migrene.

Diagnose.

Stor viktighet er gitt til laboratoriediagnostikk av SZST. Det kan være: anemi, leukopeni, sjeldnere - trombocytopeni, økt ESR, reumatoid faktor, sirkulerende immunkomplekser (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antistoff til kjernefysisk ribonukleoprotein (RNP) er en spesifikk laboratoriemarkør for NWPC og finnes i 80-100% tilfeller. Når ANF detekteres, blir det merket en spisset type luminescens (granulær, mesh).

Diagnosen er laget på grunnlag av symptomer og tilstedeværelsen av RNP.

Behandling.

Hovedterapien er hormoner i ulike doser, avhengig av aktivitet og kliniske manifestasjoner. Varigheten av behandlingen er fra flere måneder til flere år. Cytotoksiske midler, NSAID og symptomatisk behandling kan også brukes.

. Til tross for at NWPC er en "eksplosiv blanding" av slike alvorlige sykdommer som SJS, SLE, dermatomyositis etc., er prognosen vanligvis bedre enn hos pasienter med typiske bindevevssykdommer.

Blandet bindevevssykdom (Sharpe syndrom)

Blandet bindevevssykdom (SSTF), beskrevet som en uavhengig reumatisk sykdom relativt nylig [Sharp G., 1972], i samsvar med de klassiske ideene om tilhengerne av sin nosologiske uavhengighet, preges av en kombinasjon av kliniske tegn som er karakteristisk for SLE, systemisk sklerodermi, RA og dermatomyosit i kombinasjon med høy titer av antistoffer mot kjernefysisk ribonukleoprotein i serumet. Forfatterne av de første beskrivelsene av denne sykdommen understreket også at sjeldenhet av nyreskade, effektiviteten av behandling med kortikosteroider og en generelt relativt gunstig prognose kan tilskrives dets karakteristiske trekk.

Selv om de kombinerte former for sykdommene som er nevnt ovenfor, ble alvorlig analysert lenge før G. Sharps relevante verk, var denne forfatterens tilnærming prioritet av immunologiske kriterier. I utgangspunktet var det opprinnelige grunnlaget for tildeling av NWPC som en uavhengig enhet ikke så mye kombinasjonen av kliniske symptomer på ulike DBST som den hyppige gjenkjenning av antistoffer mot et spesifikt atom-ribonukleoprotein (NRNP) med antigeniske egenskaper, som ødelegges av RNase og detekteres i tymuskjertelsaltet hos de respektive pasienter. I litteraturen beskrives det ofte også under det løselige nukleare antigenet eller Mo-antigenet. Det må understrekes at bestemmelsen av antistoffer mot nRNP krever en høy immunologisk kvalifikasjon, siden det før det er nødvendig å separere nRNP fra andre antigener som er inneholdt i tymuskjertelekstraktet. Dette ekstraktet inneholder mer enn 15 antigener, 6 av dem er av stor betydning for reumatologi, som forekommer med nevnte revmatiske sykdommer med en signifikant frekvens (ikke mindre enn 20%), som ble bekreftet ved verifikasjonsstudier i ulike forskningssentre.

Den spesifikke bestemmelse av antistoffer mot nRNP utføres ved forskjellige metoder - immunfluorescens, hemagglutinering og counter-immunelektroforese.

Forbindelsene til de viktigste antigenene til thymus ekstraktet og reumatiske sykdommer er gitt nedenfor.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Revmatisk sykdom kombinert

SZST, SLE, systemisk sklerodermi

Sjogrens syndrom, SLE

I de første publikasjonene [Sharp G., 1972] ble det rapportert at antistoffer mot nRNP er et spesifikt laboratorie symptom på FHTC, noe som gjør det enkelt å navigere diagnosen. Det ble spesielt indikert at disse antistoffene ikke bare ble påvist hos nesten 100% av pasientene med FHSCH, men var også fraværende i 398 av 400 kontrollsera. Etterfølgende observasjoner bekjente imidlertid ideen om NWPC som den eneste revmatiske sykdommen, som kan diagnostiseres ved bruk av en enkelt immunologisk indikator. I de moderne retningslinjene for revmatiske sykdommer virker NWPC hovedsakelig som et klinisk konsept med karakteristiske, men på ingen måte spesifikke, immunologiske egenskaper.

NWPC forekommer ofte hos personer over 30 år (gjennomsnittlig alder rundt 37 år). Kvinner lider 4 ganger oftere enn menn. I samsvar med tittelen trekkes oppmerksomheten på mangfold og mangfold av symptomer.

Klinisk bilde. De første tegnene på NWSD er oftest moderat Raynauds syndrom, smerter i ledd og muskler, tett hevelse i hendene, leddgikt, lav grad av feber, generell ubehag i kombinasjon med hypergamma globulinemi, økning i ESR og utseende av antinuclear faktor med mottlet type luminescens i serum. I fremtiden fortsetter det kliniske bildet av sykdommen å utvikle seg gradvis og oppnår større sikkerhet, noe som gjør det mulig å ta de riktige antagelsene om diagnosen og gjennomføre egnede laboratorieundersøkelser (primært bestemmelse av antistoffer mot nRTN).

Skader på leddene. Artralgi forekommer hos nesten alle NWPC-pasienter, og sant leddgikt er tilstede i mer enn halvparten. I de fleste tilfeller er symmetrisk leddgikt av proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiokarpal, knel og albue ledd merket [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Tapet på ryggraden og de sakkulære leddene er nesten alltid fraværende. Leddgikt er utsatt for kronisk relapsing kurs, men generelt er det mindre alvorlig enn med RA. Alvorlige deformiteter er relativt sjeldne, selv om osteoporose og liten erosjon, noen ganger asymmetrisk, er radiologisk markert hos en rekke pasienter. Likheten med ekte RA i slike tilfeller forverres av det faktum at RF i de fleste pasienter med FHTC er funnet i blodet.

Muskelsvikt hos pasienter med SSTF er preget av svakhet i proksimale ekstremiteter i kombinasjon med spontan eller palpatorisk ømhet eller uten det. Disse fenomenene forekommer hos omtrent halvparten av pasientene. I serum kan det forekomme en økning i nivået av kreatinfosfokinase og aldolase. Electromyogram i slike tilfeller er typisk for inflammatorisk myopati; biopsi avslører degenerative endringer i muskelfibre, interstitial og perivaskulær infiltrasjon med lymfocytter og plasmaceller, og IgG og IgM innskudd i muskelvev. Med den maksimale alvorlighetsgraden av disse forandringene med nekrose av muskelfibre og områder med regenerering, er det histologiske bildet uutviklet fra det i klassisk dermatomyositis.

Raynauds syndrom er ofte det første tegn på en FHCC. Hos noen pasienter er det svært vanskelig og fører til fingrene i gangrene. I sjeldne tilfeller er Raynauds syndrom kombinert med tegn på fingervaskulitt ("digital vasculitt"), som manifesteres av små prikkblødninger rundt neglene og fingertuppene, skiller seg ikke fra de i RA.

Mange studier har lagt vekt på den hyppige kombinasjonen av Raynauds syndrom med tilstedeværelse av antistoffer mot nRNP. Selv med isolert ("idiopatisk") Raynauds syndrom, finnes disse antistoffene hos nesten 30% av pasientene. Noen forfattere har antydet at i slike tilfeller er det et tidlig stadium i en FCCT, men det er ikke noe bevis for et slikt synspunkt.

Hudendringer. Ca. 70% av pasientene med SSTP viser hevelse i hender, og derfor har fingrene utseendet av tykkere og noen ganger litt taper mot slutten. Huden på samme tid er spent og tykkere; hennes biopsi avslører en økning i kollagen og hevelse. Slike forandringer, som minner om sklerodermi, kan oppnå betydelig alvorlighetsgrad, men likevel diffus sklerose i huden, dens sammenslåing med de underliggende vevene, dannelsen av fibrøse kontrakturer og mykvevsforkalkning observeres. Også. sjeldne iskemiske nekrose og sårdannelse av fingertuppene som er typiske for klassisk sklerodermi. Svært hyppige (opptil 40%) er kroniske, ledsaget av ikke-grov cicatrization utslett type discoid lupus erythematosus, samt ikke-arrdannende diffus erytematøs utslett (inkludert i ansiktet), som ligner på SLE. På samme måte er erytematøse flekker over metakarpophalangeale og prokalamiske interphalangeale ledd og spesielt lilla øyelidets ødem i det vesentlige identiske med de tilsvarende hudendringer i dermatomyositis. Mindre hyppige hudpatologier observert hos pasienter med NWPC, inkluderer hypertekst eller hypopigmentering, telangiektasi i ansikt og hender (inkludert rundt neglenglasset) og diffus alopecia.

Nyrepatologi. Skaperne av NWPC-konseptet tror at nyrene i denne sykdommen sjelden er påvirket (ca. 10%), og i tilfelle utviklingen av nyreforandringer blir de ikke uttalt. Ved hjelp av en biopsi er vanligvis mesangial proliferative forandringer eller membran-proliferative nefritis etablert. R. Bennett og B. Spargo (1977) antydet at det er forekomsten av membranøs nefropati som er årsaken til den relativt gode prognosen hos pasienter med NFVT med nyreskade, siden membranøs nephritis også har en relativt gunstig kurs i tilfelle SLE. Ikke desto mindre er beskrivelser av pasienter med NWPC som døde av progressiv nyresvikt kjent [Hochberg M. et al., 1981].

Lungelesjoner er sjelden av klinisk betydning, men med målrettet forskning er funksjonelle forstyrrelser som nedsatt diffusjonskapasitet og redusert tidevannsmengde etablert hos de fleste pasienter. Radiografi avslører ofte tegn på interstitial lungebetennelse, ekssudat i pleura og pleural vedheft. Alvorlighetsgraden av disse endringene er vanligvis svært beskjeden, og bare i noen pasienter kommer lungemessige manifestasjoner med karakteristiske klager (hoste, kortpustethet) til forgrunnen. De antas å være basert på fibrosering alveolitis.

Hjertesykdommer er mindre vanlige enn lungepatologi. Den mest alvorlige av disse er ekssudiv perikarditt, som hos noen pasienter tolkes feil (spesielt som viral). Også beskrevet er myokarditt, som fører til sirkulasjonssvikt, og aortaklaffinsuffisiens. Histologisk undersøkelse av pasientens hjerter; som ikke hadde kliniske tegn på hjertepatologi i løpet av deres levetid, oppdaget de i noen tilfeller områder av myokardisk nekrose, interstitial og perivaskulær inflammatorisk infiltrering, fibrose av interstitialt vev, intimal fortykning og innsnevring av lumen i en del av små kar.

Fordøyelsessystemet og mageorganene. Funksjonsforstyrrelser i spiserøret, etablert ved hjelp av spesielle metoder (spesielt esofagomanometri), ble funnet hos 80% av pasientene. Det var en nedgang i peristaltikken i nedre esophagus, en nedgang i trykket i øvre og nedre sfinkter. I de fleste pasienter har disse lidelsene ikke en reell mening og ikke forårsaker noen klager, og er bare en rent instrumental funksjonell indikator.

Tarmene er sjelden involvert i prosessen. Peristalsis er redusert, kolikpine, oppblåsthet, vekslende diaré og forstoppelse, et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon, dvs. symptomer som er karakteristiske for systemisk sklerodermi, er notert. Tilfeller av tarmperforering er kjent.

Kanskje en liten økning i leveren, men funksjonene er ikke svekket. Øker sjelden milt.

Andre kliniske manifestasjoner. Blant andre symptomer på SSTP bør det først og fremst observeres lymfadenopati, som forekommer hos 1/3 av pasientene, som i noen tilfeller er så alvorlige at det simulerer ondartet lymfom. Ca 10% av pasientene har trigeminal neuralgi. I isolerte tilfeller avslørte SZCT Sjogrens syndrom og Hashimoto's skjoldbruskbetennelse.

Diagnosen. Kombinasjonen av symptomer, i varierende grad som er forbundet med ulike DBST, forklarer de diagnostiske vanskeligheter ved å gjenkjenne FHTC. Den første diagnosen er ofte feil og bestemmes av de gjeldende kliniske tegnene. Kombinasjonen av Raynauds syndrom med hevelse og fortykkelse av henderens hud forårsaker derfor naturlig ideen om systemisk sklerodermi. Svakhet i proksimal muskler i ekstremitetene fører til forslaget til polymyositis (dermatomyositis), som virker spesielt begrunnet med samtidig tilstedeværelse av hudlesjoner, først og fremst, hevelse i øyelokkets hud med en violett fargetone. Pleurisy, perikarditt, leddgikt eller artralgi, ledsaget av erytematøs hudutslett og feber, fører til diagnosen SLE. Kronisk tilbakevendende symmetrisk polyarthritis, mens det oppdages i serum i RF, kan føre legen til en diagnose av RA.

Prinsipper for differensial diagnose av SSTP er presentert i tabellen. 10.1, som viser sammenlignende frekvens av de viktigste symptomene i NWPC og klinisk relaterte sykdommer. Således er forskjellig fra SLE SZST høy frekvens Raynauds syndrom, ødem av hendene, myositt, redusert peristaltikk i spiserøret, lungesykdom og omvendt, en lav forekomst av alvorlige nyreskader og CNS, og LE-celler, antistoffer mot nativt DNA og Sm, gipokomplementemii. De viktigste forskjellene i SSTF fra systemisk sklerodermi er en signifikant forekomst av leddgikt, myosit, lymfadenopati, leukopeni, hypergammaglobulinemi og en stor sjeldenhet av diffus sklerose i huden. Sammenlignet med polymyosit, er NWRS i langt større grad karakteristisk for Raynauds syndrom, leddgikt, hevelse i hendene, lungeskader, lymfadenopati, leukopeni og hyperglobulinemi. Antagelsen av et mulig SZST skal diskuteres i de tilfeller som er spesielle for den, og symptomene omtalt ovenfor forekomme hos pasienter med sykdom ble tolket tidligere som lupus, systemisk sklerose, polymyositt, Sjøgrens syndrom, kronisk aktiv hepatitt, vaskulitt, viral perikarditt, trombocytopenisk purpura syndrom. Naturligvis er det i slike situasjoner nødvendig å bestemme så raskt som mulig antistoffer mot RNP, hvis tilstedeværelse er så viktig for diagnosen FHTC.

Differensiell diagnose av blandet bindevevssykdom ifølge G. Sharp (1981)

Blandet bindevevssykdom

• Hva er en blandet sykdom i bindevev
• Hva utløser en blandet sykdom i bindevev
• Symptomer på bindevev med blandet sykdom
• Diagnostikk av blandet sykdomsbindende væv
• Behandling av bindevev med blandet sykdom
• Hvilke leger bør konsulteres hvis du har en blandet sykdom i bindevev

Hva er en blandet sykdom i bindevev

Blandet bindevevssykdom (SZST) - opprinnelig klinikoimmunologichesky syndrom systemiske inflammatoriske lesjoner av bindevev, som er manifestert ved en kombinasjon av individuelle funksjoner SSC, polymyositt (dermatomyositt), SLE, antistoffer mot oppløselige kjerne ri bonukleoproteidu (RNP) i høye titere; prognosen er gunstigere enn de sykdommene, fra tegnene som syndromet utvikler seg til.

NWPC først beskrevet av G. G. Sharp et al. som en slags "syndrom av ulike reumatiske sykdommer." Til tross for at i de etterfølgende årene mange observasjoner ble rapportert i forskjellige land, har kjernen i FHCC ennå ikke blitt avslørt, og det har heller ikke et entydig svar - enten det er en selvstendig nosologisk form eller en særegen variant av en av diffuse bindevevssykdommer - SLE i første omgang.

Hva utløser en blandet sykdom i bindevev

I utviklingen av sykdommen spiller spesielle immunitetsforstyrrelser en rolle som manifesteres av en langvarig økning i antistoffer mot RNP, hypergammaglobuli nemia, hypokomplementemi og tilstedeværelsen av sirkulerende immunkomplekser. I veggene i blodkarene i musklene, glomeruli av nyrene og dermopidermale krysset av dermis, TgG, IgM og komplementavsetninger er funnet, og i det berørte vevet infiltrerer lymfoid og plasmacelle. Endringer i immunregulerende funksjoner av Tlimfocytocv er etablert. En egenskap ved patogenesen av SSTP er utviklingen av proliferative prosesser i de indre og midtre skallene til store fartøy med en klinikk med pulmonal hypertensjon og andre vaskulære manifestasjoner.

Symptomer på bindevev med blandet sykdom

Som indikert i definisjonen SZST, kliniske sykdomstegn MIC bestemt for eksempel Raynauds syndrom, hevelser av hender og spiserøret hypomotilitet og også symptomer på polymyositt og SLE som polyarthralgia eller tilbakevendende feber, utslett, men med visse iboende egenskaper.

Raynauds syndrom er et av de vanligste symptomene. Spesielt, ifølge våre materialer, ble Raynaud siddrom observert hos alle pasienter med anerkjent FHTC. Raynauds syndrom er ikke bare hyppig, men ofte et tidlig tegn på sykdommen, men i motsetning til SSD, er det mildere, ofte bifasisk, og utviklingen av iskemisk nekrose eller sår er ekstremt sjelden.

Raynauds syndrom i SZST vanligvis ledsaget av hevelse av hender til utviklingen av "sosiskoobraznoy" former for fingre, men dette trinnet er mild ødem praktisk talt ferdig hardhet og hudatrofi vedvarende fleksjon kontraktur (sklerodaktyli) som i SSC.

Muskelsymptomer er ganske særegne. I det kliniske bildet av sykdommen har smerte og muskelsvikt fremherskende i ekstremiteternes proksimale muskler, med rask forbedring under påvirkning av gjennomsnittlige doser av GCS-terapi. Innholdet i muskel enzymer (kreatinfosfokinase, aldolase) økes moderat og raskt normalisert under påvirkning av hormonbehandling. Ekstremt sjeldne er hudlidelser som er karakteristiske for dermatomyositis over fingerleddene, heliotropisk alder av øyelokkene, telangiectasia langs kanten av neglengjengen.

Særegne artikulære symptomer. Involvering av leddene er observert i nesten alle pasienter, hovedsakelig i form av vandrende polyarthralgia og 2/3 pasienter med polyartritt (non-erosive og, som en regel, ikke-deformerbar), selv om noen pasienter utvikler naya ulnar avvik og subluxations av leddene i fingrene separere. Karakterisert av involveringen i prosessen med store ledd, sammen med nederlaget på små ledd i hendene, som i SLE. Av og til kan erosive destruktive endringer i leddene i hendene som ikke skiller seg fra RA, beskrives. Lignende endringer ble observert hos pasienter og i vårt institutt.

Esophageal hypokinesi er anerkjent hos pasienter og er assosiert med grundighet ikke bare av radiografiske studier, men også av manometriske, men brudd på motofaget av spiserøret kommer sjelden i en slik grad som med SJS.

Nederlaget for de serøse membranene blir ikke observert så ofte som i SLE, men i FHCC er bilateral pleuris og perikarditt beskrevet. Lungens involvering i den patologiske prosessen (ventilasjonsforstyrrelser, reduksjon i vitalkapasitet, og under røntgenundersøkelse, forbedring og deformasjon av lungemønsteret) er mye mer vanlig. Samtidig kan lunge symptomer hos enkelte pasienter spille en viktig rolle, manifestert av økt kortpustethet og / eller symptomer på lungehypertensjon.

En spesiell egenskap ved NWPC er sjeldenhet av nyreskader (ifølge litteraturen hos 10-15% av pasientene), men hos dem som viser moderat proteinuri, hematuri eller morfologiske forandringer i nyrebiopsien, er det vanligvis kjent med et godartet kurs. Utviklingen av nefrotisk syndrom er ekstremt sjeldent. For eksempel, ifølge klinikken, ble nyreskader observert hos 2 av 21 pasienter med SSTF.

Cerebrovaskulær er også sjelden diagnostisert, men mild polyneuropati er et vanlig symptom i en FHCC klinikk.

Blant de vanlige kliniske manifestasjonene av sykdommen, er det observert feberreaksjoner og lymfadenopati (hos 14 av 21 pasienter) og mindre ofte splenomegali og hepatomegali.

Ofte med SZST utvikler segren syndrom, hovedsakelig godartet kurs, som i SLE.

Diagnostikk av blandet sykdomsbindende væv

• Laboratorie data

Generelle kliniske laboratoriedata for NWPC er ikke spesifikke. I omtrent halvparten av pasientene i den aktive fasen av sykdommen er moderat hypokrom anemi og en tendens til leukopeni notert, alle viser økt ESR. Serologiske studier viser imidlertid en ganske karakteristisk økning hos pasienter med antinukleær faktor (ANF) med en flekkende immunofluorescens-type.

Hos pasienter med NWPC oppdages de i en høy titer av antistoffer mot nukleær ribonukleoprotein (RNP), en av de løselige nukleare antigenene som er følsomme over for effekten av ribo nuklease og trypsin. Som det viste seg, er det antistoffer mot RNP og andre oppløselige nukleare antigener som bestemmer nukleær type immunofluorescens. I hovedsak tjente disse serologiske egenskapene sammen med de ovenfor nevnte kliniske forskjellene fra de klassiske nosologiske formene som grunnlag for isoleringen av FHTC-syndromet.

I tillegg er ofte gypsrgammaglobulpism kjent, ofte overdreven, og utseendet til Russland. Samtidig er NWPC preget av persistensen og alvorlighetsgraden av disse forstyrrelsene, uavhengig av svingningen i aktiviteten til den patologiske prosessen. Samtidig er det ikke sjelden funnet sirkulerende immunkomplekser og mild hypokomplementemi i den aktive fasen av sykdommen.

Behandling av bindevev med blandet sykdom

Karakterisert av høy effektivitet av GCS, selv i mellomstore og små doser, i motsetning til SSD.

Siden de siste årene har det vært en tendens til utvikling av nefropati og lungehypertensjon, må pasienter med disse kliniske tegn noen ganger bruke store doser GCS og cytotoksiske stoffer.

Prognosen for sykdommen er generelt tilfredsstillende, men dødsfall rapporteres, som hovedsakelig forekommer ved nyresvikt eller lungehypertensjon.

Blandet bindevevssykdom
(NWFS, Sharpe syndrom)

Autoimmune sykdommer

Generell beskrivelse

Blandet bindevevssykdom (SZST), også kalt Sharp syndrom - er en autoimmun sykdom i bindevevet er manifestert ved en kombinasjon av enkelte symptomer på systemiske sykdommer, slik som STO, FCC, DM, NL, RA. Som vanlig kombineres to eller tre symptomer på de ovennevnte sykdommene. Forekomsten av FHCC er omtrent tre tilfeller per hundre tusen av befolkningen, for det meste kvinner i middelalder påvirkes: det er ti kvinner som er syke per mann. NWPC har en sakte progressiv natur. I fravær av adekvat terapi oppstår døden fra smittsomme komplikasjoner.

Til tross for det faktum at årsakene til sykdommen ikke er klare til slutten, er den autoimmune naturen til sykdommen et etablert faktum. Dette bekreftes ved tilstedeværelsen av et stort antall autoantistoffer mot polypeptidet assosiert med ribonukleoprotein (RNP) U1 i blodet av pasienter med NWPC. De anses å være en markør for denne sykdommen. NWPC har arvelig bestemmelse: i nesten alle pasienter bestemmes tilstedeværelsen av HLA antigen B27. Med rettidig behandling er sykdomsforløpet gunstig. Av og til er NWPC komplisert ved utvikling av hypertensjon i lungesirkulasjonen og nyrefeil.

Symptomer på blandet bindevevssykdom

• blanchering av fingrene og tærne etter psykometrisk stress eller eksponering for kulde;
• følelse av forkjølelse av hender og føtter;
• hevelse av fingre eller hender;
• artralgi;
• stivhet i leddene om morgenen;
• polyartritt;
• polymyositis av proksimale lemmer;
• muskelspenning
• muskel svakhet;
• edderkopper på huden;
• Utseendet på huden av røde eller hvite flekker;
• alopeci;
• hyperpigmentering rundt øynene;
• tørr munn;
• vanskeligheter med å svelge tørt og dårlig tygget mat;
• lysskyhet;
• øye rødhet;
• feber,
• økning i regionale lymfeknuter
• brudd på dybden, frekvensen og rytmen av pusten;
• hematuri.

Diagnose av blandet bindevevssykdom

Det gir visse vanskeligheter, siden NWPC ikke har noen spesifikke kliniske symptomer, som har lignende egenskaper med mange andre autoimmune sykdommer. Kliniske laboratoriedata er også ikke-spesifikke. Følgende egenskaper er imidlertid karakteristiske for FHCC:

• OAK: moderat hypokromisk anemi, leukopeni, akselerert ESR.
• OAM: hematuri, proteinuri, sylindruri.
• Blodbiokjemi: hyper-y-globulinemi, utseendet til den russiske føderasjonen.
• Serologisk undersøkelse: En økning i titer av ANF i den sprukne typen immunofluorescens.
• Kapillaroskopi: sklerodermatiske endrede nagelrygger, opphør av kapillær sirkulasjon i fingrene.
• P-kurve på brystet: infiltrering av lungevevvet, hydrothorax.
• EchoCG: perikardial effusjon, ventilpatologi.
• Funksjonelle lungetester: pulmonal hypertensjon.

Det utvilsomt tegn på SSTP er tilstedeværelsen av anti-U1-RNP antistoffer i serum i titer på 1: 600 eller mer og 4 kliniske tegn.

Behandling av blandet bindevevssykdom

Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene på NWTA, opprettholde funksjonen til målorganer, forhindre komplikasjoner. Pasienter oppfordres til å opprettholde en aktiv livsstil, overholde kostholdsbegrensninger. I de fleste tilfeller utføres behandling på poliklinisk basis. De mest brukte stoffene er NSAID, kortikosteroidhormoner, antimalarial og cytostatika, kalsiumantagonister, prostaglandiner, protonpumpehemmere. Fraværet av komplikasjoner med tilstrekkelig vedlikeholdsterapi gjør prognosen til sykdommen gunstig.

Viktige stoffer

Det er kontraindikasjoner. Høring er nødvendig.

1. Prednisolon (syntetisk glukokortikoid medisin). Doseringsregime: Ved behandling av SSTA er startdosen prednisolon 1 mg / kg / dag. til effekten oppnås, deretter en saksom dose (ikke mer enn 5 mg / uke) til 20 mg / dag. Videre dose reduksjon på 2,5 mg hver 2-3 uker. opp til vedlikeholdsdose på 5-10 mg (i ubestemt lengde).
2. Azathioprine (azathioprine, Imuran) er et immunosuppressivt middel, cytostatisk. Doseringsregime: Ved SZST gjelder innvendig med en hastighet på 1 mg / kg / dag. Behandlingsforløpet er lang.
3. Diklofenaknatrium (Voltaren, diklofenak, Diclonat P) er et ikke-steroidalt antiinflammatorisk middel med en smertestillende effekt. Doseringsregime: Gjennomsnittlig daglig dose av diklofenak i behandlingen SZST 150 mg, etter at den terapeutiske effekten er det tilrådelig å redusere til et minimum effektiv (50-100 mg / dag).
4. Hydroksyklorokin (Plaquenil, Immard) - antimalarialt legemiddel, immunosuppressivt middel. Doseringsregime: For voksne (inkludert eldre), er legemidlet foreskrevet i den minste effektive dosen. Dosen bør ikke overstige 6,5 mg / kg kroppsvekt per dag (beregnet på et ideelt, men ikke på den faktiske kroppsvekten) og kan være enten 200 mg eller 400 mg / dag. Hos pasienter som kan ta 400 mg daglig, er startdosen 400 mg daglig i delte doser. Når en åpenbar forbedring oppnås, kan dosen reduseres til 200 mg. Ved redusering av effekten av vedlikeholdsdosen kan økes til 400 mg. Legemidlet er tatt om kvelden etter måltider.

anbefalinger

Rådgivning med reumatolog er anbefalt.

Hva skal du gjøre hvis du mistenker en sykdom

• 1. Fullstendig blodtelling
• 2. Generell urinanalyse
• 3. Biokjemisk blodprøve
• 4. Røntgenrør
• 5. Ekkokardiografi

• Generell blodprøve

  Det er moderat hypokromisk anemi, leukopeni, ESR-akselerasjon.

  Generell urinanalyse

  Hematuri, proteinuri og sylindruri oppdages.

  Biokjemisk blodprøve

  Karakterisert av hyper-y-globulinemi, utseendet til den russiske føderasjonen.

  radiografi

  Ved brystets P-grafikk er infiltrasjon av lungevevvet, hydrothorax notert.

  ekkokardiografi

  Når ekkokardiografi avslørte eksudativ perikarditt, ventil patologi.

  Blandet bindevevssykdom (czst)

  (Sharp syndrom) (M35.1)

  Definisjon. SZST - karakteristiske kliniske syndrom systemiske immunologiske inflammatoriske lesjoner av bindevev, som er manifestert ved en kombinasjon av de enkelte trekk ved systemisk sklerose (SSC), dermatomyositt (DM), systemisk lupus erythematosus (SLE), for å fremveksten av antistoffer som er oppløselige atom ribonukleoprotein i høye titere (NM Coat, 2000).

  Klinisk klassifisering utføres i henhold til det kliniske alternativet.

  Diagnostiske kriterier foreslått av Alarcon-Segovia

  et al. (1987) [8], bekreftet

  Amigues et al. (1996) [9]

  Høy titere av anti-RNP antistoffer.

  Titer av hemaggayutatsii> 1: 1600.

  3. Myositis (bekreftet av biopsi eller laboratorium).

  4. Raynauds syndrom.

  Hvis det er tre eller flere av de fem kriteriene som er nevnt ovenfor, er det mulig å foreta en diagnose av FHST. Følsomhet - 62,5%, spesifisitet - 86,2%.

  De diagnostiske kriteriene foreslått av Kahn et al. (1991) [10], bekreftet av Amigues et al. (1996) [9]

  1. Høyt titers anti-RNP antistoffer,

  som representerer AHA speckled type glød, (1: 2000).

  Hvis det er et første kriterium, kriterium 2.a., to eller flere kriterier fra gruppe 2.6. - 2.d. Du kan lage en diagnose Szst. Følsomhet - 62,5%, spesifisitet - 86,2%. Kriterier bekreftet.

  Behandling av blandet bindevevssykdom

  1. Glukokortikosteroider i små og mellomstore doser.

  2. Cytostatika (med merkede bivirkninger av kortikosteroider og med høy grad av sykdomsaktivitet).

  3. Symptomatisk terapi (nifedipin i Raynauds syndrom, etc.).

  Kriterier for behandlingens kvalitet:

  1. Positiv dynamikk av kliniske manifestasjoner (se ovenfor).

  2. Reduserte titere av anti-RNP antistoffer i serum.

  Eksempler på formuleringen av diagnosen:

  Blandet bindevevssykdom, den første perioden, den aktive fase, aktivitet III grad med vaskulær sykdom (full Raynaud syndrom), hudlesjoner (ødem), øsofagitt, myopati, eksudativ pleuritt, perikarditt.

  Sjogrens sykdom (primært sjogrens syndrom) (bh)

  Definisjon. BSH - svikt i tårekjertler til utvikling av tørre keratokonyunktivita og spyttkjertler med utvikling av kronisk sialoadenita resulterer i xerostomia medfølgende reumatoid artritt, systemisk bindevevssykdommer, lever og gallesykdommer og andre autoimmune sykdommer.

  Blandet bindevevssykdom (SSTF)

  Blandet bindevevssykdom (SSTF), beskrevet som en uavhengig reumatisk sykdom relativt nylig [Sharp G., 1972], i samsvar med de klassiske ideene om tilhengerne av sin nosologiske uavhengighet, preges av en kombinasjon av kliniske tegn som er karakteristisk for SLE, systemisk sklerodermi, RA og dermatomyosit i kombinasjon med høy titer av antistoffer mot kjernefysisk ribonukleoprotein i serumet.
  

  Forfatterne av de første beskrivelsene av denne sykdommen understreket også at sjeldenhet av nyreskade, effektiviteten av behandling med kortikosteroider og en generelt relativt gunstig prognose kan tilskrives dets karakteristiske trekk.

  Selv om de kombinerte former for sykdommene som er nevnt ovenfor, ble alvorlig analysert lenge før G. Sharps relevante verk, var denne forfatterens tilnærming prioritet av immunologiske kriterier.
  

  I utgangspunktet var det opprinnelige grunnlaget for tildeling av NWPC som en uavhengig enhet ikke så mye kombinasjonen av kliniske symptomer på ulike DBST som den hyppige gjenkjenning av antistoffer mot et spesifikt atom-ribonukleoprotein (NRNP) med antigeniske egenskaper, som ødelegges av RNase og detekteres i tymuskjertelsaltet hos de respektive pasienter.
  

  I litteraturen beskrives det ofte også under det løselige nukleare antigenet eller Mo-antigenet. Det må understrekes at bestemmelsen av antistoffer mot nRNP krever en høy immunologisk kvalifikasjon, siden det før det er nødvendig å separere nRNP fra andre antigener som er inneholdt i tymuskjertelekstraktet.
  

  Dette ekstraktet inneholder mer enn 15 antigener, 6 av dem er av stor betydning for reumatologi, som forekommer med nevnte revmatiske sykdommer med en signifikant frekvens (ikke mindre enn 20%), som ble bekreftet ved verifikasjonsstudier i ulike forskningssentre.

  Den spesifikke bestemmelse av antistoffer mot nRNP utføres ved forskjellige metoder - immunfluorescens, hemagglutinering og counter-immunelektroforese.

  Forbindelsene til de viktigste antigenene til thymus ekstraktet og reumatiske sykdommer er gitt nedenfor.

  I de første publikasjonene [Sharp G., 1972] ble det rapportert at antistoffer mot nRNP er et spesifikt laboratorie symptom på FHTC, noe som gjør det enkelt å navigere diagnosen. Det ble spesielt indikert at disse antistoffene ikke bare ble påvist hos nesten 100% av pasientene med FHSCH, men var også fraværende i 398 av 400 kontrollsera.
  

  Etterfølgende observasjoner bekjente imidlertid ideen om NWPC som den eneste revmatiske sykdommen, som kan diagnostiseres ved bruk av en enkelt immunologisk indikator. I de moderne retningslinjene for revmatiske sykdommer virker NWPC hovedsakelig som et klinisk konsept med karakteristiske, men på ingen måte spesifikke, immunologiske egenskaper.

  NWPC forekommer ofte hos personer over 30 år (gjennomsnittlig alder rundt 37 år). Kvinner lider 4 ganger oftere enn menn. I samsvar med tittelen trekkes oppmerksomheten på mangfold og mangfold av symptomer.

  Klinisk bilde

  De første tegnene på NWSD er oftest moderat Raynauds syndrom, smerter i ledd og muskler, tett hevelse i hendene, leddgikt, lav grad av feber, generell ubehag i kombinasjon med hypergamma globulinemi, økning i ESR og utseende av antinuclear faktor med mottlet type luminescens i serum.
  

  I fremtiden fortsetter det kliniske bildet av sykdommen å utvikle seg gradvis og oppnår større sikkerhet, noe som gjør det mulig å ta de riktige antagelsene om diagnosen og gjennomføre egnede laboratorieundersøkelser (primært bestemmelse av antistoffer mot nRTN).

  Skader på leddene. Artralgi forekommer hos nesten alle NWPC-pasienter, og sant leddgikt er tilstede i mer enn halvparten. I de fleste tilfeller er symmetrisk leddgikt av proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiokarpal, knel og albue ledd merket [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Tapet på ryggraden og de sakkulære leddene er nesten alltid fraværende. Leddgikt er utsatt for kronisk relapsing kurs, men generelt er det mindre alvorlig enn med RA. Alvorlige deformiteter er relativt sjeldne, selv om osteoporose og liten erosjon, noen ganger asymmetrisk, er radiologisk markert hos en rekke pasienter. Likheten med ekte RA i slike tilfeller forverres av det faktum at RF i de fleste pasienter med FHTC er funnet i blodet.

  Muskelsvikt hos pasienter med SSTF er preget av svakhet i proksimale ekstremiteter i kombinasjon med spontan eller palpatorisk ømhet eller uten det. Disse fenomenene forekommer hos omtrent halvparten av pasientene. I serum kan det forekomme en økning i nivået av kreatinfosfokinase og aldolase.
  

  Electromyogram i slike tilfeller er typisk for inflammatorisk myopati; biopsi avslører degenerative endringer i muskelfibre, interstitial og perivaskulær infiltrasjon med lymfocytter og plasmaceller, og IgG og IgM innskudd i muskelvev. Med den maksimale alvorlighetsgraden av disse forandringene med nekrose av muskelfibre og områder med regenerering, er det histologiske bildet uutviklet fra det i klassisk dermatomyositis.

  Raynauds syndrom er ofte det første tegn på en FHCC. Hos noen pasienter er det svært vanskelig og fører til fingrene i gangrene. I sjeldne tilfeller er Raynauds syndrom kombinert med tegn på fingervaskulitt ("digital vasculitt"), som manifesteres av små prikkblødninger rundt neglene og fingertuppene, skiller seg ikke fra de i RA.

  Mange studier har lagt vekt på den hyppige kombinasjonen av Raynauds syndrom med tilstedeværelse av antistoffer mot nRNP. Selv med isolert ("idiopatisk") Raynauds syndrom, finnes disse antistoffene hos nesten 30% av pasientene. Noen forfattere har antydet at i slike tilfeller er det et tidlig stadium i en FCCT, men det er ikke noe bevis for et slikt synspunkt.

  Hudendringer. Ca. 70% av pasientene med SSTP viser hevelse i hender, og derfor har fingrene utseendet av tykkere og noen ganger litt taper mot slutten. Huden på samme tid er spent og tykkere; hennes biopsi avslører en økning i kollagen og hevelse.
  

  Slike forandringer, som minner om sklerodermi, kan oppnå betydelig alvorlighetsgrad, men likevel diffus sklerose i huden, dens sammenslåing med de underliggende vevene, dannelsen av fibrøse kontrakturer og mykvevsforkalkning observeres.
  

  Også. sjeldne iskemiske nekrose og sårdannelse av fingertuppene som er typiske for klassisk sklerodermi. Svært hyppige (opptil 40%) er kroniske, ledsaget av ikke-grov cicatrization utslett type discoid lupus erythematosus, samt ikke-arrdannende diffus erytematøs utslett (inkludert i ansiktet), som ligner på SLE.

  På samme måte er erytematøse flekker over metakarpophalangeale og prokalamiske interphalangeale ledd og spesielt lilla øyelidets ødem i det vesentlige identiske med de tilsvarende hudendringer i dermatomyositis. Mindre hyppige hudpatologier observert hos pasienter med NWPC, inkluderer hypertekst eller hypopigmentering, telangiektasi i ansikt og hender (inkludert rundt neglenglasset) og diffus alopecia.

  Blandet bindevevssykdom

  Blandet bindevevssykdom (SSTF) ble først beskrevet av Sharp og kolleger i 1972. Dette syndromet er diagnostisert i pasienter med systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, og myositt, i hvilke spesifikke antistoffer mot stoffer som er kjent i dag som den U-1 ribonukleoprotein (RNP) funnet.

  I løpet av de siste årene har NWPC blitt studert grundigere. I dag er sykdommen kjennetegnet ved følgende kliniske og laboratoriemessige funksjoner: Raynauds fenomen, hovne hender, artritt / artalgiya, acrosclerosis, svekket esophageal motilitet, myositt, pulmonal hypertensjon, høye nivåer av antistoffer mot U-1-ribonukleoprotein (RNP), antistoffer til U-1- 70 kd for ikke-nukleært ribonukleoprotein (snRNP).

  Hva er grunnlaget for FTA?

  Patologiske abnormiteter i dette syndromet inkluderer følgende:

  • B-lymfocyt hyperaktivitet
  • T-lymfocytaktivering
  • Apoptotisk modifikasjon av U1-70 kd antigenet
  • Immunrespons mot apoptotiske modifiserte autoantigener
  • Genetisk forening med den viktigste humane histokompatibilitetsfaktoren (HLA) -DRB1 * 04 / * 15
  • Spredning av det vaskulære endotelet med en bred fordeling av lymfocytter og plasmainfiltrasjon av vev
  • Aktivering av Toll-lignende reseptorer gjennom en uvanlig mekanisme for lupus

  Hva er funksjonene i FTA?

  En grundig epidemiologisk studie av forekomsten av denne sykdommen er ikke utført. SZST sannsynligvis mer vanlig enn dermatomyositt (1-2 tilfeller per 100.000 innbyggere), men er mindre vanlig enn systemisk lupus erythematosus (15-50 tilfeller per 100 000 innbyggere). Ifølge japanske forskere er utbredelsen av NWPC 2,7 tilfeller per 100.000 befolkning.

  Funksjoner av sykelighet og dødelighet

  • Nylig gjennomførte langsiktige studier indikerer at pulmonal hypertensjon er den vanligste dødsårsaken i FHTC.
  • Immunoglobulin G (IgG) og antistoffer mot anticardiolipin er markører for utvikling av pulmonal hypertensjon.
  • En vanlig dødsårsak for denne sykdommen er smittsomme komplikasjoner.

  Er det en rase-, seksuell eller alder-disposisjon?

  NWPC er funnet i representanter for forskjellige løp. De kliniske manifestasjonene av denne sykdommen er de samme hos mennesker i alle etniske grupper. Forholdet mellom kvinner og menn blant pasienter med 10 til 1. NWPC kan forekomme i alle aldre, men vanligvis oppstår de første symptomene i alderen 15-25 år.

  Hvordan gjenkjenne denne sykdommen?

  Manifestasjoner av NWPC kan være mangesidig. De fleste pasientene har Raynauds fenomen, leddgikt / arthalgi, sclerodactyly eller akrosclerose, mild myosit. Under en medisinsk undersøkelse kan du bestemme tilstedeværelsen av følgende symptomkomplekser:

  • Raynauds fenomen (96% av summen, 74% under presentasjonen)
  • Artalgi / leddgikt (96% av totalen, 68% under presentasjonen)
  • Redusert motilitet i spiserøret (66% av totalen, 9% under presentasjonen)
  • Lung dysfunksjon (66% av alle, sjelden under presentasjon)
  • Håndvev (66% av totalen, 45% under presentasjonen)
  • Myositis (51% av totalen, 2% under presentasjonen)
  • Utfall (53% av totalen, 13% under presentasjonen)
  • Leukopeni (53% av totalen, 9% under presentasjonen)
  • Sclerodactyly (49% av totalen, 11% under presentasjonen)
  • Pleurisy / perikarditt (43% av totalen, 19% under presentasjonen)
  • Lunghypertensjon (23% av alle, sjelden under presentasjon)

  Hva skal jeg se etter i en medisinsk undersøkelse?

  Medisinsk undersøkelse bidrar til å bekrefte eller identifisere manifestasjoner av FHTC. Det er verdt å være oppmerksom på følgende manifestasjoner under eksamen:

  • Øke pasientens kroppstemperatur bør tvinge legen til å gjennomføre en grundig undersøkelse for infeksjon. Det er verdt å huske at infeksjonen kan oppstå uten hypertermi, komplikasjoner av denne art er en av de hyppige årsakene til død hos pasienter med FHTC. Bruken av kortikosteroider og legemidler som hemmer immunforsvaret, øker risikoen for smittsomme komplikasjoner.
  • Kortikosteroider kan skjule alvorlige prosesser i bukhulen, inkludert blindtarmsbetennelse, vaskulitt, pankreatitt, tarmperforering.
  • Tilstedeværelsen av kardiopulmonale symptomer bør tvinge legen til å gjennomføre en grundig undersøkelse av pulmonal hypertensjon.
  • Kapillærmikroskopi kan hjelpe til med å finne sklerodermatige negler.
  • Alvorlig Raynauds fenomen kan manifestere ved å stoppe blodsirkulasjonen i fingrene, så vel som sårdannelser av samme lokalisering.
  • Det er hyppige tilfeller av perikarditt, som raskt blir tamponade av hjertet.
  • Neuralgi av trigeminusnerven er svært karakteristisk for NWPC.
  • Sekundært Sjogrens syndrom forekommer hos 25% av pasientene med SSTV-pasienter som utvikler okulære symptomer og tørr munn.

  Hva er årsakene til frihandelsavtalen?

  • Hovedårsaken til denne sykdommen er ikke bestemt. Autoimmunitet til komponentene i U1-70 kd snRNP er en markør for SSTF. Utseendet til anti-RNP antistoffer kan foregå i kliniske manifestasjoner av sykdommen, vanligvis forekommer symptomene på FHTCs ett år etter induksjon av anti-RNP antistoffer.
  • Moderne teorier om patogenese antyder at tap av toleranse for T- og B-lymfocytter er assosiert med uklare autoantigener, apoptoseavvik og molekylær mimikry av infeksiøse midler forårsaket av den U1-RNA-induserte immunresponsen.

  Hva er differensialdiagnosen?

  • dermatomyositt
  • polymyositt
  • Primær pulmonal hypertensjon
  • Raynauds fenomen
  • Revmatoid artritt
  • sklerodermi
  • Bakteriell sepsis
  • Systemisk lupus erythematosus

  Hvilke laboratorietester utføres?

  • Generell blodprøve
  • Urinanalyse
  • Kjemisk blodprøve
  • Bestemmelse av muskel enzymer i mistanke om myosit
  • Påvisning av antinucleare antistoffer
  • Høy titere av anti-U1-RNP antistoffer
  • Andre immunologiske studier
  • Bestemmelse av amylase og lipase, med mistanke om pankreatitt

  Hvilke instrumentelle forskningsmetoder vil være nødvendig?

  • Brystrøntgen - for evaluering av infiltrater, effusjon eller kardiomegali
  • Ekkokardiografi kan bidra til å diagnostisere effusjon, brystsmerter, pulmonal hypertensjon, valvulær hjertesykdom (øvelse øker følsomheten ved pulmonal hypertensjon diagnostikk).
  • Ultralyd / CT (ultralyd / beregnet tomografi) brukes til å bestemme årsaken til magesmerter (kan bidra til diagnose av serositt, pankreatitt, visceral perforering med vaskulitt).
  • MR (Magnetic Resonance Imaging) - brukes når nevropsykiatriske symptomer oppstår

  Ytterligere forskningsmetoder

  • Funksjonell lungetesting er å bestemme reduksjonen i metning med karbonmonoksid, noe som kan indikere pulmonal hypertensjon.
  • EKG (elektrokardiografi) eller bestemmelse av hjerte enzymer i tilfelle mistanke om myokarditt eller iskemi av hjertemuskulaturen
  • Analyse av cerebrospinalvæske for å bestemme infeksjon, hjerneslag, nevropsykiatriske manifestasjoner
  • Seks minutters gange brukes til å bestemme kardiopulmonal insuffisiens, muligens indikerer lungehypertensjon.
  • Høyre sidekardeterapi er gullstandarden for diagnostisering av pulmonal hypertensjon

  NWPC kan gå i stabil remisjon etter et behandlingsforløp. Anti-RNP-autoantistoffer blir ikke påvist hos pasienter i remisjon.

  Behandling grunnleggende

  De viktigste målene med terapi er å kontrollere symptomene og opprettholde funksjonen. Behandling er rettet mot det berørte organet og avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Det er svært viktig å overvåke helsetilstanden og mulige komplikasjoner, som for eksempel lungehypertensjon eller infeksjon.

  Hvilke spesialister trengs?

  • I tilfelle en FHCC, om mulig, kontakt en erfaren reumatolog for råd.
  • Konsultasjon med andre spesialister er nødvendig for diagnostisering eller behandling av spesifikke tilstander eller komplikasjoner, som for eksempel lungehypertensjon.

  Diett endringer

  • Pasienter med hypertensjon, esophageal reflux, nedsatt næringsopptak eller andre sklerodermatiske tarmforstyrrelser krever råd fra en ernæringsfysiolog.
  • I forbindelse med en betydelig trussel mot atherosklerose i hjerteskjærene, bør det tas hensyn til riktig ernæring. Det er verdt å merke seg at det ikke er diett som kan kurere SSTA.

  Hvordan påvirker fysisk aktivitet sykdom?

  Det er sterke bevis på fordelene med en aktiv livsstil tilpasset pasientens spesielle behov ved behandling av pasienter med artritt av ulike typer. Denne tilnærmingen kan brukes i forhold til frihandelsavtalen.

  narkotika

  Målet med farmakoterapi er å redusere forekomsten og forhindre komplikasjoner.

  • Symptomatisk terapi
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs)
  • Syklo-oksygenase-2-hemmere (COX-2)
  • Protonpumpehemmere
  • antimalariamidler
  • kortikosteroider
  • Kalsiumkanalblokkere
  • Inhibitorer av enzymer fosfodiesterase type 5
  • Endotel Receptor Antagonists
  • prostaglandiner
  • Cytotoksiske stoffer