Enteropatisk akrodermatitt (Brandt syndrom, Dalbolt-Kloss sykdom) er en autosomal resessiv genetisk sykdom, hvis hovedpatogenese er et brudd på sinkabsorpsjon i tynntarmen. Denne patologien er preget av manifestasjoner forbundet med sinkmangel - lesjoner i mage-tarmkanalen, dannelse av utslett, pustler og vesikler på huden, alopeci, nedsatt immunitet, vekttap. Diagnosen utføres ved å undersøke konsentrasjonen av sinkioner i blodplasmaet, absorpsjonshastigheten for radioaktive Zn-65 og utsöndring av sink gjennom urinsystemet. Behandling - mottar høye doser av forbindelser av dette sporelementet (for eksempel sinkoksid).
Enteropatisk akrodermatitt ble studert mellom 1935 og 1942. Dermatologen Brandt var den første som merket den uvanlige formen av hudlidelser i de distale delene av lemmer (akrodermatitt) i trettiårene. I 1942 oppdaget svenske leger Dalbolt og Kloss enteropati forbundet med akrodermatitt, en lesjon i mage-tarmkanalen. Siden da er i henhold til alle internasjonale klassifikasjoner, inkludert ICD-10, Brandt's sykdom eller Dalbolt-Kloss syndrom kalt "enteropatisk akrodermatitt". I fremtiden bidro utviklingen av genetikk til å forklare syndromets viktigste manifestasjoner.
I tilfelle av enteropatisk akrodermatitt forårsaker en genetisk defekt mangel på en spesiell sinkbindende faktor som produseres av bukspyttkjertelen. Brystmelk inneholder en tilstrekkelig mengde av denne faktoren, så når full amming enteropatisk akrodermatitt i noen tid ikke manifesterer seg. De første tegnene på sykdommen oppstår når barnet er avventet fra brystet og overføres til kunstig fôring, ofte med introduksjon av komplementære matvarer til dietten. Svært ofte er utslett på huden feil forbundet med eksem, pyoderma, candidiasis - dette kan føre til feil behandling og til og med til barnets død.
Sykdommen manifesterer seg i tidlig barndom - i en og en halv ukes alder til 1-2 år. Tilfeller av utvikling av enteropatisk akrodermatitt er også beskrevet hos eldre barn (3-4 år eller 10-15 år). Som mange autosomale recessive patologier, er det en økt risiko for forekomst i nært beslektede ekteskap. Dalbolt-Kloss syndrom er gjennomsnittlig over befolkningen med en frekvens på 1-9: 1.000.000.
En punktmutasjon forekommer i SLC39A4-genet, lokalisert på den store armen av kromosom 8 og bestående av 12 ekson-steder. Ekspresjonen av dette genet forekommer i cellene i bukspyttkjertelen, små og tyktarmen, tolvfingertarmen. Som et resultat av mutasjonen, forstyrres strukturen av Zip4-proteinet (Zip4-transportør, sinktransportørprotein), kjent som sinkbindingsfaktor, derfor reduseres sink biotilgjengeligheten skarpt fra 25-32% til normalt 2-3% med enteropatisk akrodermatitt. Alle kliniske manifestasjoner av Dalbolt-Kloss syndrom skyldes sinkmangel i kroppen.
Sink er en del av settet av fordøyelsesenzymer, og dermed, i strid med biotilgjengeligheten, er mer enn to hundre katalyserende proteiner svekket. Defekt egen sink-bindende faktor produsert av bukspyttkjertelen kan kompenseres i noen tid ved inntaket med morsmelken. Med nektelsen av amming etter 7-10 dager, er det første tegn på enteropatisk akrodermatitt, som i mangel av spesifikk behandling blir mer uttalt.
Den resulterende hyposinkia fører til forstyrrelser av tryptofanmetabolisme, metabolisme og syntese av andre aminosyrer og enkelte fettstoffer, som følge av hvilke cellene er overmettet med triglyserider. Det er en nedgang i nivået av immunglobuliner, spesielt klasse A og M, forstyrres av samspillet mellom den cellulære og humorale immunresponsen. Hud manifestasjoner i enteropatisk akrodermatitt er forårsaket av en endring i forholdet mellom oljer og linolensyrer som spiller en viktig rolle i epidermisaktiviteten. I studien av tynntarms biopsi viste en reduksjon i aktiviteten av oligopeptidase og succinatdehydrogenase.
Manifestasjoner av enteropatisk akrodermatitt oppstår når inntaket av eksogen sink-bindingsfaktor med morsmelken minker. Avhengig av arten av barnets ernæring, kan symptomer oppstå i de første ukene eller månedene av livet, i unntakstilfeller, i 3-5 år eller i ungdomsår. For det første er mage-tarmkanalen påvirket: forandringen av avføringen blir ofte og vassen, med en ubehagelig lukt, og ufordelte matrester er bestemt i den. Flatulens utvikler tarmkolikk, som fører til barns angst, er fôring vanskelig. Vektøkning øker, hypotrofi forekommer ofte.
Hud manifestasjoner av enteropatisk acrodermatitt begynner med et erytematisk utslett som er lokalisert rundt øynene, munnen, anus. Deretter spre seg utslettene til baken, inguinal-femorale folder, kjønnsorganer. Utviklingen av symmetriske utbrudd på albuen og kneet bretter, kropp, regnes som et hyppig symptom. Den erytematøse karakteren av utslett blir gradvis erstattet av utseendet av pustulære og vesic-bullous-elementer, som deretter forvandles til serøse skorper - sistnevnte kan bli purulent på grunn av tilsetning av en sekundær infeksjon. Utgangen av utviklingen av lesjoner er sår og erosjoner av blåaktig rød farge.
I tillegg til epidermis i tilfelle av enteropatisk akrodermatitt, påvirkes også hudtilskudd og slimhinner. Det karakteristiske symptomet er alopeci, ofte totalt, med tap av øyenvipper og øyenbryn. Patologiske endringer påvirker og negler - utvikler paronychia, subungual hyperkeratose, i noen tilfeller er det fullstendig avvisning av neglene. På slimhinnene forekommer inflammasjon av candida typen - stomatitt, balanoposthitt, glossitt, konjunktivitt. I hjørnene av munnen blir dannet langvarige helbredende bunter. På grunn av en reduksjon i aktiviteten av immunitet forårsaket av enteropatisk akrodermatitt, er en sekundær infeksjon raskt festet til alle lesjoner i huden og slimhinnene, noe som forverrer sykdomsforløpet og gjør det vanskelig å diagnostisere.
I mangel av spesifikk behandling, fortsetter barnets generelle tilstand å forverres. Disse symptomene er lagt til feber, generell utmattelse, søvnløshet og sløvhet, økt tårefrekvens. Som et resultat av diaré oppstår dehydrering og vann-salt ubalanse noen ganger. Til slutt utvikler alvorlig dystrofi, noe som kan være dødelig i tilfelle av enteropatisk akrodermatitt.
Diagnose av enteropatisk akrodermatitt er laget på grunnlag av en studie av symptomer og spesielle laboratorietester. I den biokjemiske analysen av blod vil det bli en reduksjon i nivået av sinkioner i plasmaet og en reduksjon i aktiviteten av alkalisk fosfatase, en av de sinkavhengige enzymer. Antallet beta-lipoproteiner minker, konsentrasjonen av immunoglobuliner A og M, nivået av kolesterol, stiger det gjenværende nitrogen i blodet. Utskillelse av sink i urinen studeres også, i eksepsjonelle tilfeller undersøkes absorpsjonshastigheten av dette sporelementet ved å bruke sin radioaktive isotop, sink-65. Biopsi av tynntarmen viser atrofiets atrofi, det er inneslutninger i Paneth-celler, aktiviteten til enzymer, inkludert sakkaridaser, reduseres.
Fullstendig blodtelling viser en økning i ESR, ofte er det hypokrom anemi. Ved diagnostisering av denne tilstanden er det nødvendig at genetikk deltar, sekvenserer den kodende sekvens av SLC39A4 genet og identifiserer mutasjoner i den. Differensialdiagnostikk utføres med en sekundær sinkmangel forårsaket av malabsorbsjonssyndrom, inflammatoriske lesjoner i tynntarm og atrofi av slimhinnen.
Målet med terapi for enteropatisk akrodermatitt er å fylle opp sinkmangel i blod og vev. For å gjøre dette, bruk ofte tilgjengelige stoffer - sinkoksid eller sinkacetat. Allerede en uke etter behandlingsstart blir det observert en signifikant forbedring i den generelle tilstanden - arbeidet i mage-tarmkanalen er normalisert, og huden manifestasjoner gradvis avtar. Restaurering av hudtilskudd tar litt lenger tid, men etter 10-15 dager begynner veksten av hår og negler. Ved behandling av enteropatisk akrodermatitt hos spedbarn, er det svært viktig å holde dem ammet for å få den nødvendige sinkbindingsfaktoren. I fravær av melk fra moren, kan du bruke donorbrystmelk. I fremtiden må du fortsette å ta sinkholdige stoffer i mange år, samtidig som du overvåker nivået av sink i blodplasmaet.
Bruken av iodoklorhydroksykinolin-derivater (enterosediv og andre), som tidligere ble utbredt i behandling av enteropatisk acrodermatitt, er for tiden forbudt. Dette skyldes det store antallet bivirkninger, inkludert skade på perifere nerver og netthinnen. Symptomatisk behandling utføres ved å ta vitamin A, E, C og gruppe B, fordøyelsesenzymer i bukspyttkjertelen, antifungale midler, probiotika, gamma-globulin. Ved tilsetning av sekundære hudinfeksjoner foreskrives antibiotika. Bruk eksternt løsninger av anilinfarger, clotrimazol, triderm, antiinflammatoriske midler.
Ved rettidig oppdagelse av sykdommen og begynnelsen av spesifikk terapi, er prognosen vanligvis gunstig. Det er viktig å hele tiden fylle opp sinkmangel for å opprettholde det normale aktivitetsnivået i immunsystemet, hudtilstanden og mage-tarmkanalen. Ved brudd på behandlingsregimet kan enteropatisk actodermatitt ha et relapsing kurs, inkludert hos en voksen. Forebygging reduseres bare for å forhindre at sinknivået i vevet faller under en kritisk verdi, som sikres ved regelmessig bruk av preparater og periodiske biokjemiske blodprøver.
Enteropatisk akrodermatitt er en svært sjelden systemisk sykdom som oftest oppstår i barndom og tidlig barndom. Det er verdt å merke seg at hos barn er denne sykdommen ofte diagnostisert av leger som dyspepsi med manifestasjoner av hudsykdom. Derfor er det nødvendig for denne sykdommen å gjennomføre en omfattende diagnose for å kunne diagnostisere og gjennomgå den nødvendige behandlingen.
Enteropatisk akrodermatitt hva er det? Ikke alle vet hva en systemisk sykdom er. Så dette er en patologisk forandring som skjer på huden. Den viktigste årsaken til sykdommen er en utilstrekkelig mengde sink i barnets kropp.
Enteropatisk akrodermatitt er arvelig. Derfor overføres denne sykdommen til barnet på gennivå. For eksempel forekommer denne sykdommen mot bakgrunnen av incest. Dette betyr at barnet ble født i familien der det var blodforbindelse. Også, sykdommen kan overføres ved arv autosomal resessivt.
Som med andre dermatologiske sykdommer, har denne sykdommen et eksacerbasjonstrinn. Forverringer forekommer på bakgrunn av patologi. For eksempel, i tilfelle funksjonsfeil i nyrene eller mage-tarmkanalen. Slike brudd kan oppstå hvis barnet er på kunstig fôring eller hvis foreldrene introduserte barnets utfyllende mat.
Hvis du dramatisk forandrer barnets ernæring, fører det til stress, og dermed er det et tilbakefall av sykdommen.
Nesten hvilken som helst del av kroppen til et barns kropp kan påvirkes. Men ifølge statistikk ble det notert, oftest forekommer sykdommen i områder som:
Dette er de viktigste områdene som er påvirket av akrodermatitt enteropatisk hos barn.
Som vi sa ovenfor, oppstår en slik sykdom mot bakgrunnen av mangel på sink i barnets kropp. Dette kan oppstå mot bakgrunn av underernæring, samt manglende evne til å absorbere sink fra hovedmåltidet.
Derfor er barnet absorpsjon av dette elementet i tynntarmens slimhinne. På grunn av dette blir inaktive stoffer som succinat dehydrogenase og leucinaminpeptidase.
Hvis dette elementet (sink) ikke er i stand til å bli absorbert fra det 12. tarm av et barn. Dette fører til en sinkbindende faktor, og som et resultat oppstår akrodermatitt hos barn.
I løpet av en slik lidelse oppstår et karakteristisk utslett på huden som er direkte utsatt for en hotbed av betennelse. På epidermis hos barn begynner å dukke opp bobler, som igjen er gruppert i en liten gruppe.
I en slik liten boble kan det være en klar væske. I det mer alvorlige tilfellet oppdages purulent innhold i blæren under en diagnostisk undersøkelse.
Det er verdt å merke seg at slike svulster på huden (blærer) kan briste. Derfor, på stedet der boblen brister, forekommer dannelsen av roten. Det oppstår i sin tur fra den sero-purulente massen, som ligger i blæren.
Vi har allerede sagt at bobler kan flette seg sammen og danne grupper. Derfor diagnostiserer legene et slikt tegn som en plakett. Imidlertid forekommer slike tegn på drenering oftest i brettområdet.
På grunn av det faktum at barnet i tidlig alder har stramme klær, spesielt i de første årene av livet (sterk innpakning i bleie). På grunn av dette oppstår erosive og ulcerative symptomer. Årsaken er hyppig gnidning av klær eller bleier med den berørte huden. I tillegg er det gjennom tett klær en liten luftstrøm - en annen årsak til forekomsten av sykdommen.
I tillegg til de ovennevnte symptomene, har barn også ytterligere manifestasjoner av en sjelden sykdom.
I tillegg, med denne sykdommen, oppstår flytende avføring, begynner barnet å frykte lyset, i medisin kalles dette fenomenet fotofobi. Det er også en psykologisk lidelse, og derved gi en impuls til utviklingen av den underliggende sykdommen.
Først og fremst undersøker legen barnet. Hvis den generelle undersøkelsen ikke tillater å utarbeide en diagnose, blir hun utnevnt til laboratorieundersøkelse. Legene foreskriver en blodprøve. I denne analysen kan du se et lavt nivå av sink, så vel som tilstedeværelsen av alkalisk fotofase.
Ytterligere diagnostiske metoder er også nødvendig. Legen må skille denne sykdommen fra andre sykdommer som: psoriasis, pyoderma, candidiasis og andre hudsykdommer.
Den viktigste behandlingen i tidlig alder er rettet mot å eliminere de viktigste tegn på sykdom. I barndommen er potente legemidler ikke foreskrevet på grunn av ustabilitet i immunsystemet.
Som behandling av de berørte områdene foreskriver legene ett av følgende legemidler.
For store skader foreskriver legene en 1% narkotika Kanesten.
Behandlingen inkluderer ikke bare bruk av salver og kremer. Erstatningsterapi er også gitt for å eliminere symptomene på sykdommen.
Legene foreskriver et sinksulfatregime. I sjeldne tilfeller, hvis det er kontraindikasjoner for de ovennevnte preparatene, foreskriver legene en av legemidlene: Zinkoksid og Glukonat.
Resepsjonen utføres i henhold til ordningen, som tildeles individuelt. Oftest 3 ganger om dagen til 0,05 g, for eksempel fremstillingen av sinkoksid. Du må ta stoffet i 8-10 dager, avhengig av alvorlighetsgrad og område av sykdommen.
Hvis sykdommen oppsto i en eldre alder, foreskriver legene narkotika med et bredere handlingsspekter.
Uten å feile, er et vitaminkompleks foreskrevet for å opprettholde immunforsvaret.
På en gang vil vi si at noen populære oppskrifter ikke kan kvitte seg med en så alvorlig sykdom. Tradisjonelle behandlingsmetoder kan foreskrives som et ekstra kompleks for stoffer.
Hjemme kan du lage en vegetabilsk salve. For å forberede trenger du propolis og olje. Alle ingrediensene blandes i et 4: 1-forhold. Påfør bare salven på de berørte lesjonene.
I tillegg, i eldre alder, må barnet spise riktig. Inkluder produkter med en naturlig kilde til sink.
I alle fall, når du oppdager de første tegn på sykdom, er det nødvendig å umiddelbart konsultere en lege.
Som for forebygging! Siden sykdommen kan arves. Det faktum at ammende mødre må overvåke ernæring. Det er nødvendig å berike dietten så mye som mulig under amming med sink. Dermatologer anbefaler å drikke naturlig geitmelk under fôring. Vær oppmerksom, ikke kjøpt, men naturlig, som kan kjøpes på noe meieri marked. Inkluder også sjømat og ost i kostholdet til en ammende mor.
Enteropatisk akrodermatitt refererer til systemiske sykdommer som forekommer i 2 kliniske tilfeller ut av 100. Den viktigste manifestasjonen av patologien er hudutslett i form av blærer, kraftig hårtap mot bakgrunnen av alvorlige symptomer på diabetes. Årsaken til akrodermatitt er sinkmangel. Sykdommen anses autosomal, det vil si arvelig overføring av det skadede genet er mulig - X-koblet arv.
Ved risiko for enteropatisk akrodermatitt er små barn fra fødsel til 2 år. Sjelden forekommer sykdommen hos voksne. Svært ofte er akrodermatitt forvirret av symptomer med eksem, dermatitt og candidiasis. Om andre dermatitt hos barn finnes her. Som følge av feil behandlingstiltak forverres pasientens helse dramatisk, inkludert funksjonshemming og til og med død. Hvordan identifisere sykdommen riktig og forstå at det er en alvorlig patologi bak vanlig dermatitt?
Enteropatisk akrodermatitt - hva er det? Acrodermatitt enteropathica eller Brandt syndrom - påvirker barn i nyfødt perioden, eller utvikler seg i de første årene av livet. Syndromet har latente manifestasjonsformer, derfor gjør legene ofte feil og diagnostiserer et av symptomene - et utslett på kroppen. Feil behandling øker risikoen for død.
Om acrodermatitt ble kjent i 1935 på kongressen av dermatologer. Dr. Brandt presenterte bilder av barn med erosive lesjoner i huden og kronisk forstyrrelse av matabsorberbarhet. Spesialisten understreket forholdet mellom hudutslett og fordøyelseskanalenes funksjon.
Årsaken til utviklingen og forekomsten av enteropatisk akrodermatitt i strid med absorberbarheten av sink i tarmen. Sink er et mineral som deltar i stoffskiftet av lipider og proteiner, syntese av nukleinsyrer. Dessuten er sink nødvendig for barnets kropp til å utvikle, fungere. Uten dette elementet reduseres immuniteten, utvikler kardiovaskulære sykdommer, tilstanden av helse og kroppsresistens mot virus og infeksjoner forverres.
Zink begynner å gå inn i barnets kropp under fosterutvikling, fra og med den 30. uken av svangerskapet. En voksen over 18 år har opptil 3 gram sink i kroppen. Hovedinnholdet faller på bein og muskelmasse og hud. Det daglige inntaket av sink for en sunn kropp er 15 mg.
Brandt syndrom er klassifisert i:
Med akrodermatitt hos en pasient er indikatorene for sink i blodet 3 ganger lavere enn normalt. Denne mengden sporelement er ikke tilstrekkelig til full dannelse av enzymer fosfatase, tiamin kinase, glutamin dehydrogenase. I en pasient reduseres nivået av immunglobuliner IgA og IgM, metabolske prosesser forstyrres, og epidermisaktiviteten reduseres.
I dermatologi er det 3 hoved klassifiseringer av Brandt syndrom:
Acrodermatitt enteropathica utvikler seg hos små barn etter å ha stoppet amming. Omtrent 3% av babyene er allerede født med det skadede SLC39A4-genet, som er ansvarlig for syntese av enzymer og absorpsjon av sink i tarmen.
Modermælk inneholder enzymet ligandin, som er ansvarlig for absorpsjon av sink. Samtidig er ligandin fraværende i kumelk, som ofte erstattes av amming. I et barns kropp, etter å ha byttet til en annen type mat, utvikler sinkmangel raskt. Dette fører til forstyrrelse av metabolske prosesser og syntesen av aminosyrer. I kroppens celler øker innholdet av fettsyrer, mot hvilket epidermis gjennomgår dystrofiske forandringer.
I Brandts syndrom har barnet kløende hud, smertefulle røde flekker og flekker som dukker opp over hele kroppen. Etter noen uker blir plettene en form for fuktige erosjoner med purulent innhold. Pasientens hår faller ut, negleplatene blir tynnere, slimhinnet i munnhulen øker. Det blir vanskelig for et barn å spise, noe som medfører fordøyelsesprosessen - antall tarmbevegelser per dag kan gå opptil 20 ganger.
Papulær akrodermatitt eller Allopo rammer vanligvis kvinner. Ved utslagets art er patologi klassifisert i:
Hovedfokuset på akrodermatitt er øvre lemmer. Erosjon oppstår først på en av fingrene, og hvis den blir ubehandlet, beveger den seg til hele hånden. En inflammatorisk infeksjonsprosess utvikler seg under spikerryggene. Når du trykker på neglen, vises det purulent innhold med en ubehagelig lukt. Patologi tar på alvorlige former - det er vanskelig for pasienten å klemme hånden i en knyttneve og gjøre bevegelser.
Atrofisk akrodermatitt utvikler seg i voksen alder hos personer eldre enn 40 år. Årsaken kan ikke bare være en arvelig faktor, men også sykdommer i bukspyttkjertelen i kombinasjon med dårlig ernæring.
Pasienten føler seg verre, apati ser ut, appetitten minker. I det infiltrative-edematøse stadiet involverte lemmer - de mister deres følsomhet. Etter at den blåaktige erytem utvikler seg på huden på hendene: huden blir tynnere, det venøse mønsteret settes gjennom det. Ved utilstrekkelig behandling erstattes de berørte områdene med atrofiske sår, noe som øker risikoen for utvikling av onkologiske prosesser.
Hovedsymptomet for enteropatisk akrodermatitt er dannelsen av blister med purulent innhold på huden. De første papulene vises på hendene, spredes deretter til alle lemmer. Etter at lesjonene strekker seg til ansiktet, munnhulen, inngangsveggene og slimhinnen i kjønnsorganene. Mangel på behandling fører til at utslettet er lokalisert i hele kroppen.
De kliniske symptomene på sykdommen acrodermatitt enteropathica ligner på eksanthem. Men, i motsetning til årsakene til akrodermatitt, er exanthema en reaksjon på herpesvirus type 1 eller enterovirus i kroppen. Medfølgende symptomer i viral eksantem vil være: økning i livmorhalsk lymfeknuter, økning i kroppstemperatur, øyelokk hevelse og fordøyelsessykdommer.
Når akrodermatitt pasienten bry:
Tynn og tap av spikerplater, dannelse av purulent innhold under spikerrollen.
Pasienten har en forstyrrelse i mage-tarmkanalen:
Hos barn er det en forsinkelse i fysiologisk utvikling, psyken er forstyrret, og det er forstyrrelser i perioden av forverring av sykdommen (når huden er kløende og festering). Barnet sover ikke godt, blir sløv, apatisk, deprimert.
I fravær av rettidig diagnose og behandling, kommer den smittsomme prosessen sammen med de viktigste symptomene. En svekket kropp begynner å angripe patogene mikroorganismer i form av bakterier, infeksjoner, virus: stafylokokker, Pseudomonas aeruginosa, Candida-sopp, vulgært Proteus). Forverringen av generell trivsel foregår mot bakgrunnen av lungebetennelse, leverpatologi (orglet øker i størrelse), anemi, leukocytose, anoreksi. I pasientens blod oppdages en økt erytrocyt-sedimenteringshastighet på opptil 60 mm / t, en reduksjon i proteinnivået, en reduksjon i mengden alkalisk fosfatase.
Diagnose av enteropatisk akrodermatitt er basert på innsamling av kliniske data og sykdomshistorie og laboratorietester. Dermatologen tar hensyn til pasientens klager om erosiv hudutslett, brenning, kløe, pus utslipp fra nagelplater, skallethet og fordøyelsesbesvær.
Pasienten sendes til en biokjemisk blodprøve, som vil vise om nivået av sink i blodet senker, eller mengden av enzymet alkalisk fosfatase er redusert. Også i pasientens blod vil økes ESR, nivået av hvite blodlegemer på bakgrunn av reduserte nivåer av protein, kalsium, sink, fosfatase, kolesterol.
Pasienten har en redusert konsentrasjon av immunoglobuliner i blodet, noe som medfører tap av immunitet. For å bekrefte en genmutasjon, må du gå gjennom en genetisk konsultasjon. Når sekvensen av SLC39A4-genkjeden forstyrres, er pasienten foreskrevet livslang sinkbehandling.
Forløpet av sykdommen hos barn medfører brudd på ubetingede reflekser, redusert motorfunksjon, tap av koordinering, funksjonsfeil i sentralnervesystemet.
Behandling av enteropatisk akrodermatitt begynner med å fylle opp sinkmangel i kroppen. Til dette formål foreskrives pasienten preparater av oksyd, sulfat, acetat, sinkglukonat. Dosen av mineral til barnet bør ikke overstige 120 mg per dag. Etter fremveksten av positiv dynamikk: helbredelsen av erosjoner på kroppen, stopper håravfall, spikerens vekst osv. - doseringen økes med 0,5 ganger
For å opprettholde helse og helse i barnets kropp, bør den daglige doseringen av sink være 50 mg. Noen pasienter diagnostisert med en genetisk mutasjon må ta et mineral for livet.
For å stimulere videre stimuleres immunsystemet:
For normalisering av fordøyelsen er det nødvendig å ta festale eller pankreatin enzymer, samtidig som nivået av gunstige bakterier i magen (fenomenet dysbacteriosis) reduseres - laktobakterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.
Utadvendt anbefales det å daglig behandle erosive fuktige områder med antibiotiske salver, antifungale stoffer og andre stoffer - levorin, nystatin, vismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazol. I mer alvorlige tilfeller er intramuskulær administrering av antibakterielle legemidler foreskrevet. Voksne er foreskrevet hormonbehandling med glukokortikoider - prednison i en dose på 1 mg / kg.
Pasienter er foreskrevet terapeutiske og videre profylaktiske fysioterapeutiske prosedyrer: darsonval, diatermi, varmt bad med paraffin, medisinsk wraps basert på behandlet olje og naftalen.
Behandling anbefales ikke å stoppe selv med å forbedre trivsel og normalisering av metabolske prosesser i kroppen. Ellers øker risikoen for tilbakefall. Pasienter anbefales hver 2-3 måneder for å overvåke nivået av sink i blodet.
Prognosen for utvinning fra akrodermatitt er gunstig, med tanke på rettidig diagnose. For å unngå tilbakefall skal pasienten:
Feil diagnose av sykdommen (i stedet for akrodermatitt - exanthema) kan føre til en kraftig forverring i helse og til og med døden hos barn. Det bør tas hensyn til næring, samt analyse av vekst- og utviklingsindikatorer hos barn i de første årene av livet. Diaré, tilstedeværelse av lesjoner på huden, tynnhår og negler - dette er årsaken til omgående behandling til legen.
I sin forskning anbefalte Dr. Brand at pasienter som hadde akrodermatitt, livslang terapi med sink. Dette elementet er spesielt viktig for kvinner som har gjennomgått abort, kirurgi og re-graviditet. Under den andre og påfølgende graviditeten er sinkreserver i kvinnens kropp utarmet og hun har ingenting å overføre til fosteret i tredje trimester av fosterutvikling. For å forhindre denne tilstanden, blir gravide kvinner vist sink i sammensetningen av mineralkomplekser. I tilfelle av klager, bør du umiddelbart konsultere lege.
Enteropatisk akrodermatitt er en alvorlig systemisk sykdom, som er vanskelig å gjenkjenne på grunn av likheten av symptomer med dermatologiske patologier (exanthema). Årsaken til Brandts syndrom er et brudd på absorpsjon av sink i tarmen av genetisk eller oppkjøpt type. Hvis en person allerede er født med et skadet gen, oppstår symptomene på sykdommen i de første årene av livet.
Den ervervede form av akrodermatitt manifesterer seg etter 40 år, oftest hos kvinner. For utvinning anbefales pasienter å gjennomgå et kurs av sinkholdige legemidler og antibiotikabehandling eksternt. Prognosen er gunstig, men gjenstand for rettidig og tilstrekkelig diagnose og behandlingstaktikk.
Akrodermatitt er noen inflammatoriske hudsykdommer med ulike årsaker, mekanismer, symptomer og behandling, som forenes bare ved lokalisering av symptomer i øvre og nedre ekstremiteter.
Enteropatisk akrodermatitt er en sjelden genetisk form for nedsatt sinkabsorpsjon, karakterisert ved utslett rundt naturlige åpninger, alopecia og diaré.
Sink er et av de viktigste stoffene, det er nødvendig for riktig funksjon av mer enn to hundre enzymer og utveksling av nukleinsyre. Med enteropatisk akrodermatitt, reduseres biotilgjengeligheten fra 30% til 2%. Dette er en autosomal recessiv lidelse (dvs. begge foreldre overfører defekte gener til barnet) som oppstår som et resultat av mutasjoner i SLC39A4 genet plassert på kromosom 8q24.3. Dette genet koder for et transmembranprotein som er involvert i absorpsjon av sink. Hovedstedet for dette proteinet er enterocytter (epitelceller) som befinner seg i tolvfingertarmen og tynntarmen. Dermed kan pasienter med enteropatisk akrodermatitt ikke fullt ut absorbere sink fra matkilder.
Differensiering av ervervet sink mangelforstyrrelser fra en genetisk lidelse er vanskelig fordi de har lignende kliniske manifestasjoner. Ervervet sinkmangel kan oppstå som følge av systemisk utilstrekkelig forbruk av det med mat eller betennelse i mage-tarmkanalen.
Det er viktig å merke seg at forbigående oppkjøpte mineralmangel kan forekomme hos prematur babyer som en reaksjon på kroppens høye fysiologiske etterspørsel og dens lave vevsbutikker. I tillegg kan tilstanden være tilstede hos ammende babyer som følge av mangel på moren eller en defekt i utskillelsen av brystkjertlene, men disse forstyrrelsene er ikke enteropatisk akrodermatitt.
Ifølge ulike estimater er sykdomsfrekvensen 1-9: 1.000.000 og er ikke avhengig av kjønn eller rase. Når ammende bindingsfaktor fylles på med melk, men noen dager etter spenning fra brystet, oppstår sykdommen. Enteropatisk akrodermatitt kan forekomme hos spedbarn hvis sink ikke er nok i morsmelk. I enkelte tilfeller manifesterer sykdommen seg hos barn under 5 år eller til og med ungdom - i dette tilfellet spiller kostmønstre en stor rolle.
Pasienter har en historie med diaré, dehydrering, irritabilitet, dermatitt og alopecia, som gradvis opptrer kort etter avspenning fra morsmelk. Familiens historie av sykdommen er også viktig.
Fysiske tegn og symptomer:
Enteropatisk akrodermatitt på symptomer ligner andre patologier, spesielt:
For diagnose måles nivået av sink i blodplasmaet. En konsentrasjon på mindre enn 50 μg / dl er ikke diagnostisk, men gir grunn til å mistenke akrodermatitt. Siden alkalisk fosfatase er et sink-avhengig enzym, kan en reduksjon i serumnivå, selv med normale mengder sink, indikere mangel på absorpsjon av mineralet. Nivået på kolesterol, beta-lipoproteiner, immunoglobuliner A og M reduseres også i blod, gjenværende nitrogen øker. En biopsi av tynntarmen utføres, noe som viser en reduksjon i funksjonaliteten til villiets enzymer og atrofi. Når en sykdom er etablert, er deltakelse av en genetiker viktig for å bestemme abnormiteter av kodende genet.
Klinisk forbedring skjer innen få dager eller uker etter starten av behandlingen. En vurdering av nivået av sink og alkalisk fosfatase i blodet hver 3-6 måneder er nødvendig.
Acrodermatitt enteropatisk øker under graviditet eller stress, så behandlingen er spesielt viktig, dosen av legemidler bør økes. For små barn er det av stor betydning å opprettholde amming så lenge som mulig med mat eller donormelk.
Som symptomatisk terapi brukes:
Legene anbefaler ikke spesielle dietter til pasienter, siden sinkmangel er påfyllt med spesielle preparater, men produkter med høyere mineralinnhold kan være nyttige:
Mengden sink i produktet er direkte relatert til proteininnholdet.
Livslang sinkpåfylling gjør at barn kan vokse og utvikle seg i henhold til standarder, og senere føre et normalt liv. Men uten adekvat behandling er enteropatisk akrodermatitt vanligvis dødelig i løpet av de første årene av livet. Spedbarn viser alvorlig vekstretardasjon, dermatitt, alopecia, sekundære bakterielle og soppinfeksjoner, samt nevrologiske og atferdsendringer, men mange av symptomene er reversible.
Allopo pustulær akrodermatitt er en kronisk, inflammatorisk, tilbakevendende dermatose av fingrene og tærne, som er preget av pustulær utslett. Noen eksperter anser denne sykdommen for en form for pustulær psoriasis.
Den eksakte etiologien til sykdommen forblir uklar, det antas at smittsomme, nervøse og inflammatoriske mekanismer er involvert. En av de mest populære teoriene er trophaneurose, når patologien i det autonome nervesystemet forårsaker forstyrrelser av metabolske prosesser, vevsmating og dermed patologiske forandringer i huden. Skader på epidermis på samme tid bryter med nerveinnervation og fører til sannsynlig inntrenging av infeksjon, noe som forverrer patologien til nervefibre.
Allopo pustulær akrodermatitt begynner oftest ved tips av en eller to fingre, mindre ofte på tærne. Det er vanligst hos kvinner i middelaldrende, og begynner ofte etter skade eller infeksjon.
Kliniske egenskaper av lesjonen avhenger av sykdomsstadiet:
Huden blir atrofisk, den distale delen av phalanxen tynner. Med en lang sykdomstid begynner osteomyelitt av phalangene som et resultat av osteolyse og involvering av interphalangeale leddene.
Pustulær akrodermatitt kan være begrenset til tipsene på 1-2 fingre (abortiv form), men oftere sprer den proxalt, dekker huden på hender og føtter, dorsum i underarmen eller foten (typisk form). Slimhinnene kan bli påvirket - det er en lesjon av tungen og munnen, konjunktiv og urinrør (balanitt), i så fall sprer lesjonene seg også i hele kroppen (malign form).
I tillegg til å etablere de karakteristiske symptomene, utføres en histopatologisk undersøkelse av hudbiopsi fra lesionsstedet, en analyse av bakteriell og soppinfeksjon for å gjøre en diagnose.
Hos pasienter med Allopo pustulær akrodermatitt er det vanskelig å oppnå stabil remisjon, blant annet på grunn av sykdommens sjeldenhet og utilstrekkelig forskning.
For behandling av akrodermatitt brukes sammen eller som monoterapi:
Med egnet behandling, truer sykdommen ikke pasientens liv, men påvirker ytelsen og kan være årsaken til at det er utpekt funksjonshemning.
Atrofisk akrodermatitt er det tredje, sent stadium av Lyme sykdom. Dette er den eneste form for Lyme-sykdom hvor spontan remisjon ikke forekommer. Denne progressive prosessen med hudfibrose skyldes aktiviteten av bakterier av slekten Borrelia av spirochete-typen.
Mangelen på tilstrekkelig eller hensiktsmessig behandling for tidlig stadium av Lyme-sykdommen bidrar til utviklingen av atrofisk akrodermatitt, som forekommer i 1-10% av tilfellene, avhengig av regionen. Statistisk sett forekommer sykdommen oftest hos voksne mellom 40 og 50 år, og mer enn to tredjedeler av pasientene er kvinner.
I forekomsten av sykdommen deltar en av typene Borrelia spirochetes:
Patofysiologien til akrodermatitt er forbundet med langvarig bevaring av mikroorganismer i huden, og ikke-spesifikke immunresponser bidrar også til dets manifestasjoner. Behandlingen av spiroketene, til tross for hudinfiltrering av T-celler og høye antistofftitere i serum, kan skyldes følgende faktorer:
De patogene mekanismer for atrofiske forandringer i huden er ikke nøyaktig avklart. Kanskje er involvering av områder rundt leddene forbundet med lav hudtemperatur eller redusert oksygentrykk.
Sykdommen kan utvikle seg direkte etter en tickbit eller innen 6-36 måneder, ofte i samme område av kroppen. Noen ganger er sykdommen en latent fase (opptil flere år) eller andre manifestasjoner av Lyme sykdom.
Typiske symptomer på akrodermatitt:
Noen ganger er rødhet i huden liten og hovedsymptomen er ødem, i noen tilfeller forblir tegnene på atrofisk akrodermatitt ubemerket av pasienten eller legen.
Den tidlige inflammatoriske fasen av sykdommen er preget av utseende av smertefrie, dårlig avgrensede, rødbrune plaketter som har en tendens til å bli med, eller diffus erytem og ødem lokalisert i distale ekstremiteter og spredes proximalt. Etter noen måneder eller år begynner en atrofisk fase hos 5-10% av pasientene, hvor den berørte huden er som følger:
Atrofi av epidermis, mangel på hår, sebaceous og svettekjertler gjør huden sårbar, derfor kan omfattende uttrykk og ondartede lesjoner bli observert. Akrodermatitt ledsages ofte av perifer neuropati, sykdommer i muskuloskeletalsystemet, smerte og skade på leddene under hudplakkene.
Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende. Hvis den akutte inflammatoriske fasen av sykdommen behandles ordentlig, er alle endringer reversible, men hos personer med en atrofisk fase, blir mange symptomer bare delvis eliminert.
Siden atrofisk dermatitt ofte forveksles med vaskulære lidelser, er serologiske og histologiske undersøkelser en forutsetning for diagnose.
Valget av akrodermatittbehandling avhenger av tilstedeværelsen av andre symptomer på Lyme-sykdommen. Du bør også ta hensyn til resultatene av serologiske test. Hvis du ikke behandler sykdommen i sine tidlige stadier, kan det føre til omfattende infeksjoner og permanente lemmer deformiteter.
Hovedterapien for atrofisk akrodermatitt er basert på bruk av systemiske antibiotika:
Det må tas hensyn til muligheten for samtidig tilstedeværelse av en annen infeksjon (for eksempel babesiose, ehrlichiose eller tikkbåren encefalitt). For å utelukke kroniskhet innen 12 måneder, forblir pasienter registrert hos en spesialist i smittsomme sykdommer, nevrologer, kardiolog og arthrolog.
Dermed er det viktigste for enhver akrodermatitt, rettidig diagnose og terapi. Ellers kan utviklingen av sykdommen føre til deformiteter i lemmer og generelle hudlesjoner, samt død.
Akrodermatitt er en patologi forårsaket av medfødt sinkmangel.
Akrodermatitt er delt inn i 3 typer:
Hver type sykdom har karakteristiske symptomer og utviklingsmekanismer. Behandlingen er valgt individuelt: legen tar hensyn til egenskapene til organismen, typen og stadium av akrodermatitt. Det viktigste symptomet for patologi er atrofi av epidermis. Pustulære utbrudd spredt over hele kroppen eller dekker lemmer.
Dette er en sjelden genetisk patologi. Årsakene til enteropatisk akrodermatitt skyldes at kroppen ikke absorberer sink.
Symptomene på denne sykdommen påvirker livskvaliteten, blant dem:
Eksperter sier at atrofi av epidermis med enteropatisk acrodermatitt ligner kutan candidiasis og seborrheisk dermatitt. For å identifisere sykdommen, må du utføre en omfattende diagnose.
Legen undersøker blodet, gjør en biopsi. Det er viktig å undersøke tilstanden til tynntarmen. Det er verdt å merke seg at hos voksne og barn utvikler sykdommen på grunn av arvelige tendenser. Medfødt sinkmangel skal skilles fra anskaffet. Medfødt er årsaken til utviklingen av akrodermatose.
Ervervet sinkmangel utvikler seg på grunn av at kroppen ikke mottar sporstoffer fra mat. Symptomer og behandling av akrodermatitt er avhengig av graden.
Enteropatisk akrodermatitt hos spedbarn manifesterer seg som følger:
Det skjer slik at enteropatisk akrodermatitt fører til sekundær infeksjon. Kroppen begynner å utvikle Staphylococcus aureus.
Behandling av patologi - livslang påfylling av sinkmangel. Legen foreskriver oksidpreparater (oral). Kronisk enteropatisk akrodermatitt går inn i remisjon 50 dager etter starten av behandlingen. Imidlertid blir pasienten konstant observert av legen.
Under behandlingen bør nivået av sink og alkalisk fosfatase vurderes. Hos gravide er sykdommen forverret. For å unngå tilbakefall er det også viktig å beskytte seg mot stress. Om nødvendig øker legen dosen av legemidler. Spedbarn bør ammes lenger.
Denne patologien krever symptomatisk behandling. Legen forskriver vitaminer fra gruppe A, enzymer, probiotika, soppdrepende medisiner. Hvis en sekundær infeksjon har sluttet seg, foreskriver legen antibiotika. Et spesielt diett eksisterer ikke, men i løpet av livet må du kompensere for mangel på sink.
Kostholdet inkluderer:
Mange mennesker er interessert i sinkmangel: hva er det? Faktisk er dette et problem som kan føre til ulike sykdommer.
Mangel på sink påvirker huden, fordøyelseskanalen. Livstidspåfylling av sinkmangel er nødvendig for barn. Kun behandling vil hjelpe dem å utvikle seg normalt. Entoropatisk akrodermatitt krever komplisert terapi.
Hvis profesjonell hjelp ikke er gitt til pasienten, vil sykdommen være dødelig. Med rettidig behandling er de alarmerende symptomene reversible.
Den neste typen patologi er pustulær akrodermatitt Allopo. Med denne sykdommen forekommer atrofi av epidermis på fingrene og tærne. Et særegent trekk ved akrodermatitt Allopo er pustulært utslett. De fleste leger sammenligner denne patologien med psoriasis.
Årsakene til pustulær akrodermatitt er ikke identifisert. Legene antyder at smittsomme stoffer er involvert i utviklingen av patologi. På grunn av penetrering av infeksjon hos en pasient, påvirkes huden. Pustulære utslett danner på fingrene.
Akrodermatitt Allopo er vanlig blant eldre kvinner. Sykdommen begynner å utvikle seg etter skade eller smittsom patologi.
Det er akutt og kronisk type akrodermatitt Allopo.
Akrodermatitt Allopo kan forårsake hudkreft. For å etablere diagnosen må du bruke en histologi. Det er viktig å identifisere en soppinfeksjon. Å oppnå en stabil remisjon er vanskelig.
Terapi innebærer bruk av systemiske antibiotika, antiinflammatoriske stoffer (kortikosteroider). Også brukt til behandling av immunosuppressive midler, legemidler med vitamin D3, retinoider. Fototerapi er nyttig.
Hvis du behandler sykdommen riktig, vil det ikke true helsen og livet. Men det er verdt å merke seg at Acrodermatitis Allopo fører til funksjonshemming.
Atrofisk akrodermatitt er et sent stadium av Lyme sykdom. Patologi stammer fra det faktum at spirochete bakterier utvikler seg i kroppen. Hvis Lyme sykdom ikke behandles i sine tidlige stadier, vil atrofisk akrodermatitt utvikle seg.