Sykdommen er en ondartet lesjon av beinskjelettet. I de fleste kliniske tilfeller blir tubulære beintumorer diagnostisert - mindre ofte blir ribbe, scapula, kravebein og ryggraden påvirket.
Diagnosen av Ewing sarkom er en ekstremt farlig og vanskelig diagnose, siden sykdommen er preget av en høy grad av aggressivitet - dette er en av de raskest voksende onkologiske patologiene. I en betydelig andel av pasientene når sykdommen 3 eller 4 grader ved behandlingstart.
Svulsten utvikler ofte hos barn. Svært sjelden blir sykdommen diagnostisert hos voksne over 30 år og barn under 5 år. Toppfrekvensen forekommer mellom 10 og 15 år. Gutter er syke en og en halv ganger oftere enn jenter.
Foto: Ewing sarkom
Patologi ble oppdaget av J. Ewing i 1921. Vitenskapsmannen beskrev sykdommen som en ondartet patologi, som hovedsakelig påvirker lange rørformede bein. Mer informasjon om hva slags sykdom det ble kjent med utviklingen av medisinsk vitenskap i andre halvdel av det 20. århundre.
Nesten 70% av pasientene har metastase før bruk av systemisk behandling for sarkom.
Sekundære foci utvikles i:
Metastase er hovedsakelig hematogen i naturen og kompliserer i stor grad den terapeutiske prosessen. Spredningen av Ewing sarkom har geografiske og etniske egenskaper. Ewings svulster blir oftest diagnostisert i det hvite løp.
I en alder av 20 er det hovedsakelig de lange rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter påvirket, hos eldre pasienter registreres lesjoner av de flate benene: ribber, bein av skallen, ryggvirvler, skulderblad.
Det er flere histologiske typer Ewing sarkom.
Årsakene til Ewing sarkom medisin er for tiden ikke kjent. Det er tegn på sykdommens genetiske natur. Ofte en provokerende faktor i utviklingen av sykdommen er en skade, noen ganger mottatt lenge før utviklingen av de første tegn på svulst.
Det er andre potensielt farlige faktorer for påvirkning:
Sykdommen er ganske sjelden, men blant legemetallige patologier hos barn, dette er den nest vanligste sykdommen etter osteosarkom.
Video: Ewing sarkomdetaljer
De karakteristiske tegnene til Ewing sarkom er deformasjon av beinvevet på stedet for svulstlesjon og smerte. I motsetning til smerte ved skader, unngår smerte ved Ewing sarkom ikke ved fiksering, men omvendt - det intensiverer ettersom patologien utvikler seg. Ofte øker smerten om natten og fører til søvnløshet.
Ofte er de første symptomene på sykdommen tatt for leddbetennelse, men ingen medisin lindrer smerte og lindrer ikke hevelse. Gradvis øker deformasjonen av beinvevet, forstyrrer funksjonaliteten til den berørte lemmen. Hvis sarkom utvikler seg på flatbein (spesielt på ribbeina), kompliserer dette den generelle fysiske aktiviteten til pasienten.
Hevnesonen øker raskt, mens man utvikler følgende manifestasjoner:
Patologiske beinfrakturer er mulige. Hvis Ewing sarkom har rammet ryggraden, kan funksjonelle lidelser i bekkenorganene, parese av ekstremiteter, følsomhetsforstyrrelser eller motoriske lidelser (avhengig av det berørte området) forekomme.
Lokalisering av sarkom på beinet fører til lameness, endring av gangarter, plasseringen av svulsten på brystk cellen forårsaker smerte når du puster, kortpustethet.
Vanlige tegn på en ondartet prosess registreres også:
Ofte går flere måneder fra begynnelsen av de første symptomene til diagnosen. Årsaken til sykdommens sen diagnostisering er feil fortolkning av symptomene av pasientene eller deres foreldre.
Faktisk er Ewing sarkom i de fleste tilfeller likt en mekanisk skade på bein og leddbetennelse: arten og varigheten av smerte er det avgjørende kriteriet. Hvis en hevelse som ser ut som et blåmerke, går ikke bort i flere uker - dette er et alarmerende tegn som krever umiddelbar oppmerksomhet til en spesialist.
Men noen ganger kan en traumer kirurg være feilaktig. Av denne grunn vil det ikke være overflødig å konsultere en onkolog i nærvær av mistenkelige beinskader og svulster.
Sykdom Ewing sarkom på stadium 4 fører til metastase, lymfadenopati, skade på nærliggende beinvev, signifikant bendeformitet.
Hvis du mistenker Ewing sarkom, utføres radiografi først.
Metoden er ikke veiledende og 100% nøyaktig, men gir grunnlag for å lage en foreløpig diagnose. På radiografien har Ewing svulst tilstrekkelig karakteristisk (for spesialist) tegn.
For å vurdere størrelsen og omfanget av spredning av neoplasma, gjennomføres følgende studier:
Disse bildebehandlingsteknikker gir ytterligere informasjon om tilstanden til indre organer, tilstedeværelsen av metastaser, plasseringen av svulsten og dens størrelse.
En blodprøve er også foreskrevet for å oppdage markører av denne typen kreft og en beinmargsundersøkelse (bilateral iliac biopsi). Tumorprosessen i Ewing sarkom karakteriseres av en isolert lesjon av beinmargvev i fravær av benmetastase.
En svulstbiopsi er foreskrevet for å klargjøre den første diagnosen. Materialet til studien er oppnådd fra beinet i området som grenser til medulærkanalen eller det myke vevet (avhengig av tumorens plassering). Histologisk er sarkom en liten, regelmessig formet tumorcelle adskilt av fibrøse lag.
Andre diagnostiske prosedyrer:
Detaljert diagnostikk gjør at vi kan skille Ewing sarkom fra andre kreft- eller autoimmune sykdommer - neuroblastom, osteosarkom, synovial sarkom, neo-Hodgkins lymfom. Nøyaktig diagnose lar deg tildele den mest hensiktsmessige og effektive behandlingen.
Ekstrem aggressivitet av sykdommen krever systemisk terapi: Det er nødvendig å utsette hele kroppen for terapeutiske effekter, siden sannsynligheten for tilstedeværelsen av kreftceller i blodet er svært høy. Av denne grunn er polykemoterapi nesten alltid foreskrevet, ellers er sykdomsfallet uunngåelig.
I tillegg til kjemoterapi er også stråling og kirurgisk fjerning av primærfokus foreskrevet. Kirurgi er foreskrevet for lokalisering av svulsten på lemmer og flatbein. Benfragmentet fjernes og erstattes med en kunstig endoprotese. Noen ganger er amputasjon av den berørte lemmen nødvendig, men det nåværende nivået av medisinutvikling i de fleste tilfeller gjør det mulig å unngå det.
De beste resultatene oppnås ved radikal terapi i spesialiserte og velutstyrte klinikker - slike institusjoner finnes i Moskva og i utlandet (i Israel, Tyskland). I spesialiserte institusjoner gir kvalifiserte leger preferanse til organbeskyttelse og sikker drift.
Etter radikal terapi er stråling nesten alltid foreskrevet - Ewing sarkomceller er svært følsomme for stråling. Kjemoterapi foreskrives både før og etter kirurgi - som et adjuvansmål for eksponering. Kjemoterapi medisiner er foreskrevet basert på resultatene av en undersøkelse av det primære primære fokuset.
I denne delen finner du informasjon om hvordan lungesarkom.
Mest brukte stoffer som:
Kjemoterapi behandling utføres av en lang kurs og varer vanligvis rundt seks måneder.
Fem års overlevelse av pasienter med lokalisert form av sykdommen, forutsatt at rettidig kombinert behandling er ca 70%. Denne indikatoren gjelder for pasienter som ennå ikke har hatt tid til å utvikle metastaserende prosesser.
På stadium av metastase av forskjellig lokalisering er prognosen selvsagt ikke så optimistisk: bare 20% av pasientene overvinne 5-årsperioden. Kjemoterapi og stråling har flere bivirkninger, men disse metodene tillater i flere måneder og år å stoppe dannelsen av sekundære foci.
Ewing sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Forekommer oftere i ungdom eller ungdomsår. Det påvirker flate og lange rørformede bein. Det er en av de mest aggressive svulstene, utsatt for tidlig metastase. Årsaken til utviklingen er ikke nettopp etablert, men det er en klar sammenheng med tidligere skader og noen anomalier i skjelettet. Manifisert av smerte, da - ødem, lokal hyperemi og hypertermi, samt lokal ekspansjon av det venøse nettverket. I de senere stadier bestemmes svulsten, ofte i kombinasjon med en patologisk brudd på den berørte bein. Kombinert behandling inkluderer kirurgi (om mulig, radikal fjerning av en svulst) i kombinasjon med strålebehandling, samt pre- og postoperativ kjemoterapi.
Ewing sarkom er en ondartet bein svulst som er preget av rask vekst og tidlig utseende av metastaser. Utvikler vanligvis hos barn, ungdom og unge. Ledsaget av smerte og lokale endringer i bløtvev (ødem, hyperemi, hypertermi). I de senere stadier blir svulsten merkbar under undersøkelse og palpasjon. Behandling inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten, kjemoterapi og strålebehandling.
Ewing sarkom er den nest vanligste maligne bentumoren som oppstår i barndommen, som strekker seg fra 10 til 15% av det totale antallet maligne beintumorer. Hos voksne over 30 år og barn under 5 år er sjelden. Det største antallet tilfeller av sykdommen oppstår i alderen 10 til 15 år. Gutter er syk oftere enn jenter, kaukasiere - oftere representanter for Negroid og Mongoloid rase.
I noen tilfeller forekommer den primære neoplasmen i denne sykdommen i bløtvev, men ikke i beinene. Denne formen av sykdommen kalles ekstra essal (ekstraosse) Ewing sarkom. I tillegg er det aggressive ondartede svulster av samme art og struktur som tilhører gruppen av såkalte svulster av Ewing sarkomfamilien. I denne gruppen inkluderer, i tillegg til ekstraøsøs og bensarkom, PEE (perifere primitive neuroektodermale svulster). Ut-av-ben-skjemaene og PNEO til sammen utgjør ca. 15% av det totale antallet tilfeller av Ewing sarkom.
Årsakene til utviklingen av Ewing sarkom er for tiden ikke nettopp etablert. Imidlertid mener en rekke forskere at en arvelig predisposisjon spiller en rolle i forekomsten av denne sykdommen. I omtrent 40% av tilfellene oppdages en forbindelse med en tidligere skade. Det er tegn på økt sannsynlighet for å utvikle sykdommen hos pasienter med visse typer skjelettabnormiteter (aneurysmal beincyst, enchondroma, etc.), samt nedsatt intrauterin utvikling av genitourinært system (nyre reduplisering, hypospadier). Ingen forbindelse med eksponering for ioniserende stråling er etablert.
Det første, tidligste symptomet på sykdommen er smerte i det berørte området. I begynnelsen er det svakt eller moderat, spontant svekkes eller forsvinner, og vises så igjen. I motsetning til smerter i inflammatoriske prosesser, reduserer ikke slik smerte i ro, om natten eller når du fester en lem. I kontrast er Ewing sarkom karakterisert av økt smerte om natten.
Etter hvert som utviklingen av smerte blir mer intens, fratager søvn og begrenser daglig aktivitet. En smertefull kontraktur utvikler seg i nærliggende felles. Palpasjon av det berørte området er smertefullt. Temperaturen på huden over den er forhøyet. Pastoralt bløtvev, lokal hyperemi og dilatasjon av saphenøsårene er notert. Svulsten vokser raskt og blir (vanligvis flere måneder etter utbruddet av de første symptomene) så stor at det kan føles. I de senere stadier av neoplasma forekommer det ofte en patologisk brudd.
Lokale kliniske tegn kombineres med økende symptomer på generell tumorforgiftning. Pasienter klager over svakhet og tap av appetitt. Det er et vekttap til utmattelse. Kroppstemperaturen er forhøyet til subfebrile eller til og med febrile tall. Bestemt av regional lymfadenitt. Blodprøver viser anemi.
Noen symptomer avhenger av plasseringen av svulsten. Så, i tilfelle av Ewing sarkom, oppstår limp på beinene i underekstremiteter. Med nederlaget på vertebrae kan det utvikle kompresjons-iskemisk myelopati med dysfunksjon i bekkenorganene og symptomer på paraplegi. I neoplasmer i området av brystkreftene kan respirasjonsfeil, pleural effusjon og hemoptyse forekomme.
Ewings sarkom oppdages oftest i femur, bekkenben, tibia og fibula, scapula, ribber, humerus og ryggvirvler. Når det skjer i de lange rørformede beinene, er svulsten vanligvis lokalisert i diafysområdet, og ekspanderer deretter mot epifysene etter hvert som den vokser. I mer enn 90% av tilfellene er det observert en intramedullær plassering av neoplasma og en tendens til spredning av svulstceller gjennom benmarvskanalen.
Ewing sarcoma metastaserer ofte til lungene. Den nest vanligste er metastase til beinmarg og benvev. I de sentrale stadiene oppdages metastaser i sentralnervesystemet hos nesten alle pasienter. I sjeldne tilfeller oppdages fjernt metastaser i pleura, mediastinale lymfeknuter, indre organer og retroperitonealrom. På grunn av tidlig metastase, ved diagnosetid, har 15 til 50% av pasientene allerede metastaser, som kan identifiseres ved hjelp av rutinemessig forskning. De aller fleste pasienter har metastaserer.
I utgangspunktet vender pasientene seg til traumatologer. Og den første studien som mistenker Ewing sarkom, er radiografi av det berørte beinet. Denne patologiske prosessen er preget av en kombinasjon av reaktive og destruktive prosesser for beindannelse. Kontortene til det kortikale laget er utydelige, og separasjonen av den kortikale platen bestemmes.
Ved involvering i prosessen med periosteum på roentgenogrammet kommer små lamellar eller nålformasjoner til lys. I tillegg viser fotografiene området for myke vevsendringer, som er større enn den primære beinvulsten. Samtidig utmerker bløtvevs-svultekomponenten seg ved homogenitet, bruskintegrasjon, fokalisering av kalsifisering eller patologisk bendannelse er fraværende.
Ved identifisering av typiske radiologiske tegn på Ewing sarkom, sendes pasienten til Oncology Department, hvor en omfattende undersøkelse utføres for å vurdere tilstanden til primærfokuset og identifisere metastaser. I løpet av en slik undersøkelse utføres beregnet tomografi eller magnetisk resonansavbildning av bein og bløtvev som påvirkes av en ondartet prosess. Disse studiene gjør at du nøyaktig kan bestemme størrelsen på svulsten, graden av dens fordeling gjennom benmargkanalen, kommunikasjon med nevrovaskulære bunt og omkringliggende vev.
Beregnet tomografi og radiografi av lungene brukes til å detektere metastaser i lungevevvet. For påvisning av metastaser i bein, beinmarg og indre organer - positronutslippstomografi, ultralyd og beinskanning. I tillegg utføres en rekke studier for å nøyaktig vurdere naturen til neoplasma.
En biopsi utføres, og materialet tas fra området av beinvev ved siden av benmargekanalen, eller, hvis dette ikke er mulig, fra en mykvevskomponent av svulsten. Siden Ewing sarkom kjennetegnes av lokal og fjern knoglemarvsskader, utføres en bilateral trepanobiopsy, under hvilken knoglemarv blir tatt fra Ilium-vingene. En immunhistokjemisk studie og molekylære genetiske studier (fluorescens hybridisering for å bekrefte diagnosen, polymerasekjedereaksjonen for å oppdage mikrometastaser) kan også utføres for å vurdere prosessen.
Siden Ewing sarkom tilhører kategorien svært aggressive svulster som gir tidlig metastaser, bør behandlingen ha en innvirkning på hele kroppen, og ikke bare på hovedfokus, selv i tilfeller der ingen metastaser ble oppdaget. Faktum er at det er en meget høy sannsynlighet for en tidlig start av mikrometastaser, som på tidspunktet for diagnosen ikke kan identifiseres ved hjelp av eksisterende metoder. Behandling av Ewing sarkom kombinert inkluderer både konservativ terapi og kirurgisk inngrep og består av følgende komponenter:
Tidligere involverte Ewing sarkom vanligvis krepsende operasjoner - amputasjoner og exartikulasjoner. Moderne teknikker gjør det mulig å utføre orgelsparende kirurgiske inngrep ikke bare på små (fibulær, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribber), men også på store bein (humeral, femoral og jevn bekkenbent). Ved metastase til benmarg og bein er intensiv behandling foreskrevet, som inkluderer total stråling av hele kroppen, kjemoterapi ved bruk av megadoser av legemidler og transplantasjon av perifere stamceller eller benmarg.
Tidlig kombinert behandling gir 70% av den totale overlevelsen hos pasienter med lokalisert Ewing sarkom. I nærvær av ben- og benmargsmetastaser er prognosen signifikant forverret, men kombinasjonen av høy dose kjemoterapi, total strålebehandling og benmargstransplantasjon gjør det mulig å øke overlevelsesgraden hos pasienter med metastatisk form av sykdommen fra 10% til 30% eller mer.
Alle herdede pasienter bør undersøkes regelmessig for tidlig påvisning av gjentakelse og kontroll av bivirkninger. Det bør huskes på at en rekke bivirkninger kan forekomme ikke bare i løpet av behandlingen, men også lenge etter at den er fullført. Disse effektene inkluderer mannlig og kvinnelig infertilitet, kardiomyopati, nedsatt beinvekst og en økt sannsynlighet for å utvikle sekundære maligne neoplasmer. Imidlertid kan mange pasienter behandlet for Ewing sarkom leve et fullt liv.
Ewing sarkom (SJ) rangerer andre i forekomsten av barndomskreft. Ofte observeres svulsten i lange ben av bein eller armer, i bekken i bekkenet, brystet, ryggraden og hodeskallen. Svært sjelden kan sykdommen påvirke myke vev og ikke påvirke beinene. Denne typen sarkom kalles ekstracellulær syucoma. En annen type Ewing sarkom er en primitiv nevroektodermal tumor.
Ewing sarkom er preget av aggressivitet. En ondartet svulst uten rettidig behandling sprer seg raskt i kroppen.
Denne sykdommen er oftest påvirket av ungdom, med omtrent halvparten av tilfellene som forekommer i alderen fra 10 til 20 år. Flere ganger mer enn Ewing sarkom forekommer hos gutter enn hos jenter.
På bildet: Ewing sarkom av en meget stor scapula
Sykdommen skylder navnet til oppdageren, James Young, som først beskrev sykdommen i 1921.
De eksakte årsakene til primær benkreft er ukjente. Utviklingen av Ewing sarkom kan være forbundet på en eller annen måte med en periode med rask benvekst, noe som kan forklare hvorfor flere tilfeller av sykdommen oppstår under ungdomsårene. Som andre typer kreft er Syu ikke smittsom og kan ikke overføres til andre mennesker.
Mikrograf av Ewings metastasiske sarkom i lungen
Smerte er det vanligste symptomet på benkreft. Pasienter opplever ofte nattproblemer. Symptomene kan imidlertid variere avhengig av tumorens stilling og størrelse. Sykdommer i beinene på armene og bena, lameness, stivhet av bevegelser - alt dette kan være symptomer på CU Ofte er vev som ligger nær det berørte området, betent.
Pasienter kan ha vanlige symptomer som tap av appetitt, feber, utilpashed, tretthet og vekttap.
Ewing sarkom oppdages ofte bare etter at benet, svekket av kreft, ødelegges på grunn av mindre fall eller annen ulykke.
I medisin er ulike metoder brukt til å diagnostisere og finne denne sykdommen. Det utføres også test for å finne ut hvor prosessen startet og hvorvidt kreften har spredt seg til andre deler av kroppen.
I tillegg til den fysiske undersøkelsen, brukes følgende metoder for å diagnostisere Ewing sarkom:
Et komplett blodtall teller tallet for hver blodcelletype. Unormale nivåer av leukocytter, røde blodlegemer og blodplater kan være et tegn på at svulsten har spredt seg. Legen kan også sjekke funksjonen til lever og nyrer og se på høyt nivå av et bestemt blodenzym, kalt laktatdehydrogenase eller LDH, som noen ganger bidrar til å signalere tilstedeværelsen av en svulst i kroppen.
Røntgenstråler er en måte å ta et bilde av organer og vev i kroppen ved hjelp av en liten mengde røntgenstråler. Bonesvulster kan vanligvis bli funnet ved hjelp av røntgenstråler.
For radiografi av ben bruker en radioaktiv sporer. Dette er gjort for å se på innsiden av beinene. Sporingen injiseres i pasientens vene. Den samles inn i beinområdet og oppdages av et spesielt kamera. En sunn ben vises grå for kameraet, og de skadede områdene forårsaket av svulsten virker mørke.
En CT-skanning lager et tredimensjonalt bilde av kroppens indre ved hjelp av røntgenbilder tatt i forskjellige vinkler. Datamaskinen kombinerer disse bildene til et detaljert tverrsnitt som viser eventuelle abnormiteter eller svulster. For Ewing sarkom, vil en CT-skanning av brystet bli utført. Dette vil se om svulsten har spredt seg til lungene. CT kan også brukes til å måle størrelsen på en svulst. Noen ganger gis et spesielt fargestoff, kalt et kontrastmedium, før skanning for å gi mer nøyaktig bildedetaljer. Denne fargestoffet kan injiseres i pasientens vene eller gis som væske til svelging.
I MR, brukes magnetiske felt for å få detaljerte bilder av kroppen, i stedet for røntgenstråler. MR kan også brukes til å måle størrelsen på en svulst. Før skanning kan en spesiell fargestoff, kalt en kontrastfarve, innføres for å få et klarere bilde. Det injiseres i en pasients blodår eller gis som væske.
PET-skanning er vanligvis kombinert med datatomografi, en prosedyre kalt PET-CT. PET-skanning er en måte å skape bilder på organer og vev i kroppen. En liten mengde radioaktivt sukker injiseres i pasienten. Sukker absorberes av celler som spiser mer energi. Fordi kreft har en tendens til å aktivt bruke energi, absorberer den mer radioaktive stoffer. Skanneren oppdager deretter dette stoffet for å få bilder på innsiden av kroppen. For Ewing sarkom er integrerte PET-CT-skanninger ofte mer sensitive enn vanlige PET-skanninger.
Biopsi - fjerner et meget lite område av vev for undersøkelse under et mikroskop. Hvis svulsten er i armen eller benet, bør en biopsi utføres med en ortopedisk onkolog eller en intervensjonell radiolog som har erfaring med å behandle Ewing sarkom. En ortopedisk onkolog er en lege som spesialiserer seg på kreft i muskuloskeletalsystemet.
Under prosedyren kan legen ta en prøve av svulsten, benmarget eller begge deler. Andre tester kan tyde på at kreft er tilstede, men bare en biopsi kan gi en endelig diagnose.
Diagnostisering er en måte å beskrive hvor svulsten ligger, hvor den har spredt seg og om den påvirker andre deler av kroppen.
Legene bruker diagnostiske tester for å finne ut av kreftstadiet. Kunnskap om sykdomsstadiet bidrar til å bestemme hvilken behandling som er best å bruke, samt gi riktig prognose til pasienten.
Ewing sarkom på hånden
Det er ikke noe offisielt oppleggssystem for CU, men eksperter brukes fortsatt til å skille mellom følgende trinn:
En svulst oppdages kun ved fysisk undersøkelse eller avbildning på primærstedet eller i lymfeknuter nær svulsten. Svulsten har ikke spredt seg utover denne regionen.
Svulsten har spredt seg fra primærstedet til en annen del av kroppen (som lungene, andre bein eller beinmarg). Sykdommen sprer seg sjelden til lymfeknuter, hjernen eller ryggmargen. Omtrent 25% av barna og ungdommene med Ewing sarkom vil ha tydelige tegn på svulstpredning når de blir diagnostisert. Sprøytningen av svulsten er den viktigste faktoren som brukes til å bestemme behandlingsmuligheter og prognose.
Ewings tilbakevendende sarkom er en svulst som vender tilbake etter behandling. Hvis kreften kommer tilbake, vil en rekke diagnostiske tester bli tildelt for å finne ut om graden av tilbakefall. Denne diagnosen er ofte lik den som ble utført under den første diagnosen.
Som med andre typer kreft, jo tidligere er det diagnostisert med CU, jo lettere er det å behandle det. Vanligvis foregår behandling i form av en kombinasjon av kjemoterapi, kirurgi og strålebehandling. Den aggressive behandlingen av Ewing sarkom, brukt av leger, skyldes høy risiko for metastase.
Kjemoterapi er ofte det første behandlingsforløpet for Ewing sarkom. I motsetning til andre typer kreft, hvor kirurgi kan være det første trinnet i behandlingen, bruker legene ofte kjemoterapi for å redusere størrelsen på svulsten før den blir kirurgisk fjernet. Pasienter med Ewing sarkom mottar ofte kombinasjonsbehandling, noe som betyr at flere forskjellige kjemoterapeutiske midler brukes samtidig. Kjemoterapi brukes også etter kirurgi for å utrydde eventuelle gjenværende kreftceller.
Etter at kjemoterapi har redusert kreft, vil kirurgi være mer effektivt ved behandling av Ewing sarkom. På dette tidspunktet vil kirurgen fjerne svulsten, om mulig. I noen tilfeller trenger pasienter transplantasjoner til å erstatte de berørte områdene som må fjernes. Sjelden, amputasjon er nødvendig for å fullstendig fjerne en svulst.
Stråling kan brukes i kombinasjon med kjemoterapi og kirurgi for å drepe kreftceller som ikke kunne elimineres ved kirurgi. Strålebehandling vil bli brukt i stedet for eller før kirurgi i svulster som ikke kan fjernes, eller etter operasjon hvis pasienten har en svulst fjernet, men har "nære kanter" - dette betyr at svulsten ligger nær kanten av kirurgisk reseksjon.
Omsorg for barn og voksne med diagnose av Ewing sarkom slutter ikke etter ferdigstillelse av aktiv behandling. For å sikre at kreften ikke har kommet tilbake, må du overvåke helsetilstanden. For å gjøre dette anbefales pasienter livslang observasjon av leger som er kjent med de sentrale effektene av kjemoterapi og strålebehandling.
Denne oppfølgingen bør omfatte regelmessige fysiske undersøkelser, medisinske tester eller begge deler. Leger skal overvåke pasientgjenoppretting i de kommende månedene og årene. Basert på hvilken type behandling som brukes, vil legen avgjøre hvilke tester og tester som trengs for å sjekke for langsiktige bivirkninger og muligheten for sekundær kreft. Oppfølgingsbehandling omfatter vanligvis beinskanning, CT-skanning, MR-skanning og røntgenstråler.
Noen ganger kan bivirkninger bli lengre etter en aktiv behandlingsperiode. De kalles langsiktige bivirkninger. I tillegg kan andre bivirkninger, som kalles senere effekter, utvikle måneder eller år etter behandling. Senere effekter kan forekomme nesten hvor som helst i kroppen og inkluderer fysiske problemer, som for eksempel hjerte- og lungeproblemer, så vel som følelsesmessige og kognitive problemer, som angst, depresjon og læringsproblemer.
Pasienter som har blitt behandlet med Ewing sarkom har en høyere risiko for å utvikle leukemi og svulster enn hos friske mennesker.
Ewing sarkom er en sykdom forårsaket av en ondartet svulst i skjelettet og påvirker alle skjelettben, men oftere lange rørformede ben i underdelen, bekkenbens, ryggraden, scapula, ribber og kraveben. Etter å ha lest artikkelen, vil du lære om årsakene til Ewing sarkom, dets klassifisering etter sted, samt metoder for diagnose og behandling.
I 70% av tilfellene diagnostiseres Ewing sarkom i underbenet, spesielt i hoftebenet (17-27%), bekken (21-25%). Utdanning er funnet i tibia - 11%, i tibia -11-15%, i ribbeina - 10%, i overdelene - opptil 16% av tilfellene.
Den vanligste er Ewing sarkom hos barn og ungdom 10-15 år (10-15% av tilfellene), mindre vanlig hos barn under 5 år og gutter etter 25-30 år. Hos gutter, sykdommen er funnet oftere med 1,5 ganger enn hos jenter. Med aktiv vekst i skjelettet og under puberteten øker risikoen for å utvikle sykdommen.
Malignt tumor av skjelettet
Onkologisk formasjon refererer til sirkulære småcelletumorer med varierende grader av neuroektodermell differensiering. PAS-positive celler er spindelformede, derfor er det nødvendig med differensial diagnose før ordinering av behandling. Dette er nødvendig på grunn av en sammenheng mellom skjelettabnormaliteter (enchondroma, aneurysmal beincyst, etc.), med oppstart og utvikling av sarkom, og urin og kjønnsavvik (hypospadier, nedsatt nyresystemet).
Det er flere underarter av Ewings svulster: sarkom og atypisk Ewing sarkom, PNET eller MPNET - nevroektodermale perifere ondartede svulster (funnet i 15% tilfeller). Ewings ondartede svulst er preget av aggressivitet, tidlig metastase til beinmarg og nærliggende myke vev, lunger, nyrer eller lever. Hos 20% av pasientene er det flere mikrometastaser på grunn av lymfogen spredning. Metastaser i sentralnervesystemet utgjør 2,2% av tilfellene.
Ved diagnosen Ewings sykdom brukes hovedmarkøren CD99 eller NSE-markøren (serum-neuron-spesifikk enolase). Også svulsten kan uttrykkes Vincent.
De eksakte årsakene til Ewing sarkom er ikke identifisert, vi kan bare snakke om suggestive faktorer som påvirker forekomsten av den onkologiske prosessen.
Så, du kan bli syk på grunn av:
Ewing sarkomkode for ICD-10:
Følgende typer Ewing inkluderer svulster:
Noen ganger er det en differensialdiagnose mellom PNEO (en primitiv nevroektodermal tumor) og Ewing sarkom. Selv om det ikke er anatomisk relatert til strukturen av CNS eller det autonome systematiske nervesystemet, er dets nevroektodermale natur vist ved cytogenetiske endringer. Ekspresjon av Rahz-protein i embryonisk utvikling av nevroektodermalt vev detekteres i tumorceller.
Over stedet for onkologisk formasjon, endrer vevet, svulmer, blir rødt og varmt. Vaskulært mønster er forbedret og venene er utvidet. Når den ligger i nærheten av leddet, kan den inflammatoriske prosessen gjøre bevegelsen vanskelig. På palpasjon oppstår smerte. Når sarkom i brystvortenes myke vev (Askins svulster) er det et effusjon i pleurhulen, respiratorisk insuffisiens og hemoptysis oppstår.
Sykdommen kalles også "Ewings osteogene sarkom", den kan være primær eller sekundær. Primær hevelse oppstår i øvre sone av beinet, vokser aggressivt og metastaserer tidlig. Den sekundære svulsten vokser fra metastaser av bløtvevet i låret, urinorganene og sacrococcygealsonen. Med fremgang sprer den patologiske prosessen seg til hoftesammensetningen eller til knær, som involverer bløtvev.
Svulsten har utseendet til en bein-sarcomatøs knute. Det sprer seg langs benets lengde eller utvikler seg på en periosaltype på overflaten av beinet uten å trenge inn i medullarykanalen. Hvis bruskene i nærliggende ledd er skadet, opptrer femoral chondroosteosarcoma og risikoen for hoftefraktur øker. Smertene opptrer når nerverne klemmes og føles gjennom hele underbenet, inkludert fot og tær.
Den onkologiske prosessen i kneet skjer i større grad som følge av metastase fra andre organer. Eldre menns sarkomer i kneet er mest berørt.
Kreft begynner i beinvev, og derfor kalles sykdommen også osteosarkom. Hvis veksten av noden begynte i bruskvevet, så kalles det kondondarokkom. Patologisk prosess fører til begrensning av mobilitet og smertefulle kontrakturer om natten og under palpasjon. Ekstremt aggressiv utvikling fanger forskjellige organer i den onkologiske prosessen på grunn av tidlig metastase.
Kreftskade refererer ofte til metastatisk stadium, det vil si at den er sekundær. Den ondartede prosessen kan i utgangspunktet fange muskelvev, da som følge av periosteal spredning over beinoverflaten:
Den primære onkologiske prosessen sprer seg i hendene fra svulster i hode, nakke, bryst og ryggrad. Fra skulderbensvevet metastaserer tumorene til lymfeknuter: under tungen, kjeve, kraveben og armhule.
I de tidlige stadiene er det ingen tegn på onkologi. Systematiske smerter under ribber og skulderblad begynner når temperaturen stiger, spesielt om kvelden og om natten. Hvis svulstmassen vokser utover fra beinet, blir veksten tett og synlig gjennom fortynnet rød og varm hud. I de siste stadiene av smerte blir sterke og skarpe, kan de ikke fjernes selv med sterke midler. Samtidig aktiveres metastase, cellene blir plukket opp av blodet og lymfene. Pasienter blir plaget av feber mot bakgrunnen av høy temperatur opp til 40 ° С, anemi øker.
Onkologi i kjevebenet er nesten alltid funnet hos barn. Den mannlige befolkningen på 40-60 år er utsatt for sykdommen, den er sjelden hos kvinner. Nedre kjeve er rammet av kreft oftere enn den øvre. Med dette:
Tidlig metastase er karakteristisk. Radiografen reflekterer ødeleggelsen av kjevebenet.
Tumorene i kranialbeinet kan være primære og sekundære. Metastaser sprer seg selv fra livmor eller prostata, de lange rørformede beinene. Når du klemmer hjernen med skjelettet eller en fast fastvevstetning, er det hodepine og andre komplikasjoner. Svulsten er tilbøyelig til å trenge inn i hjernen, preget av tidlig metastase.
På ryggraden skjer patologisk fremgang raskt på grunn av den aktive veksten av kreftceller. Pasienter lider av bevegelsesforstyrrelser, som strekker seg fra cervical ryggraden til halebenet. Urinorganene i det lille bekkenet er involvert i kreftprosessen, deres funksjon er svekket.
Det forekommer hos unge og middelaldrende mennesker. Dannelsen har en bred base og en flatt sfærisk eller ovoid form, er begrenset og består av svampet eller kompakt benstoff. Den vokser i lang tid og er invasiv og endovaskulær.
En invasiv tumor kan vokse i skallen eller i hulrommet, noe som manifesteres av en økning i intrakranialt trykk, smerte og andre fokale fenomener. Neoplasmen kan undersøkes på en radiograf, for å bestemme vekstretningen: inne i hulrommet eller i de fremre bihulene. Utdanning krever umiddelbar utskjæring, noe som er veldig vanskelig å gjøre.
Med endovasi-retningen av vekst, å finne dannelse på den ytre kraniale overflaten, kan operasjonen av selv store sarkomer være mindre komplisert.
Bekkenet består av en kombinasjon av iliac, pubic og ischial bein. De danner en beinring med en benkile på baksiden av knoglerne i sacrum og coccyxen. I hver av beinene kan en oncoprocess bli dannet hos barn og voksne, siden Ewing sarkom oppstår ikke bare i rørformet, men også i flate bein. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere på røntgenstråler, så en åpen biopsi utføres.
Flere og flere barn, så vel som unge mennesker, for det meste mannlige, står overfor Ewing sarkom. Det er viktig for pasienter av onkologiske dispensarier, så vel som deres slektninger, å vite hva som kan føre til forekomsten av denne patologiske prosessen, hvilke symptomer et ondartet beinvev manifesterer seg, og hva er metodene for behandling av denne typen sarkom.
Ewings svulst forekommer på overflaten av flate og rørformede bein, i overveldende antall som er nedre og øvre ekstremiteter. Oftere skjer utdanning blant representanter for det europeiske rase. Afroamerikanere og mongoler kommer sjelden over en diagnose av Ewing sarkom.
Ewing sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Saker av Ewing sarkom er mest vanlig hos mannlige ungdommer. Sarkom kan påvirke mennesker mellom 5 og 25 år, men toppen er mellom 12 og 17-åringer. Hos barn opp til fem år, så vel som hos ungdom over tretti år, er denne sarkom nesten ikke diagnostisert.
Denne svulsten utvikler seg veldig raskt, vokser i størrelse og preges av tidlig forekomst av metastaser. I et slikt sarkom opptrer bløtvevsskade ekstremt sjelden, men noen ganger oppstår slike tilfeller i medisinsk praksis. Det kliniske bildet av Ewing's beensarkom er i utgangspunktet ubetydelig eller fraværende, på grunn av hvilken patologien ofte diagnostiseres allerede i et avansert stadium med utseende av metastaser i avrundede områder av kroppen og med en patologisk brudd på beinet.
Til tross for det faktum at forskere gjentatte ganger har utført ulike studier, har de nøyaktige årsakene til utviklingen av denne typen sarkom ennå ikke blitt identifisert. Statistikk gir imidlertid en mulighet til å trekke en klar linje mellom sarkom og visse patologier, sykdommer. Så, faktorer for utvikling av beensarkom kan være:
Ewing sarkom hos barn kan være forårsaket av medfødte anomalier i det urogenitale systemet, der kalsifiseringsfoci forekommer i bein og forskjellige organer.
Syke mennesker mistenker nesten aldri at de har en onkologisk prosess når de første symptomene vises, så det første besøket til onkologen er utelukket. Den første til hvem folk blir i tilfelle av bein smerte er en traumatolog. Denne legen sender pasienten på en røntgen, siden det i begynnelsen kan være mistanke om skade.
Radiografi i traumatologi med sarkom gjør at legen kan se at det kortikale laget av beinet har fuzzy konturer, den kortikale platen er stratifisert, har en fibrøs struktur. Når periosteum er involvert i den patologiske prosessen, vil små formasjoner i form av nåler og plater være synlige på røntgenstrålen. Også på bildet er forandringen i myk vev og deres økning i forhold til den primære beinformasjonen.
Selve svulsten har en homogen struktur, den inneholder brusk, inkludert i det tidlige utviklingsstadiet, er det ingen kalsifisering eller patologiske beinvekst. Ved å identifisere de karakteristiske radiologiske manifestasjoner av onkologi, fortsetter diagnosen sarkom i onkologisk dispensar. Onkologen bestemmer om beinet er det primære stedet for tumor lokalisering, og avslører også forekomsten eller fraværet av metastaser.
Alle pasienter som har mistanke om sarkom, undersøkes svært nøye. Bein, bløtvev, blod, ulike organer og kroppssystemer er gjenstand for forskning. Magnetisk resonans eller datatomografi kan påvise nærvær av metastasiske sarkomceller selv i deler av kroppen som er fjernt fra primærområdet. Takket være disse undersøkelsesmetodene er det mulig å bestemme ikke bare størrelsen på neoplasma og forekomsten av metastaser, men også hvilken forbindelse svulsten har med sine omkringliggende vev, kar og nerveender.
Pasienter gjennomgår brystradiografi, da metastaser i Ewing sarkom ofte sprer seg til lungene. For å oppdage metastaser i andre bein, organer og beinmerg, utføres ultralyd, noen ganger ved bruk av kontrastmiddel, positronutslippstomografi og osteosintigrafi. For å klargjøre diagnosen er det nødvendig å gjennomføre en biopsi av materiale tatt fra et svulst- eller benvæv, som ligger i nærheten av beinmargekanalen.
Siden denne onkologiske prosessen kan påvirke beinmargene, tar legemet bein fra vingen av ilium og gjør bilateral trepanobiopsy. For å bestemme arten av den patologiske prosessen utføres en immunhistokjemisk og molekylær genetisk undersøkelse. Deteksjon av metastaser skjer på grunn av en kjedereaksjon, og den nøyaktige og endelige diagnosen selv er laget på grunnlag av fluorescerende hybridisering og andre studier.
Knoglesarkom kan være primær, hvor utviklingen begynner i beinet, eller metastatisk, når svulsten først opptrer i et hvilket som helst organ, og metastasen går inn i beinet. Det er to hovedtyper av Ewing sarkom:
Hver av disse typer patologi er like farlig og krever umiddelbar undersøkelse og behandling av en person. Jo før sarkom oppdages, desto større er sjansen for overlevelse for pasienten.
Som alle kreftformer har Ewing sarkom forskjellige utviklingsstadier. På forskjellige stadier påvirker svulsten forskjellige lag i et bestemt område:
Jo høyere grad av utvikling av sykdommen, desto vanskeligere behandling og mindre sjanse for det gode resultatet. Ofte i fjerde grad blir legene ikke lenger tatt for å behandle direkte for en svulst, siden terapien ikke gir noe resultat. Men selv i diagnosen i første fase er det umulig å si med absolutt sikkerhet om nøyaktig kur, da dette påvirkes av mange faktorer.
Ifølge lokaliseringsstedet har neoplasma en stor klassifisering. En person kan ha sarkom:
Den siste varianten av lokalisering av Ewing sarkom er den vanligste og tar opp om seksti prosent av alle tilfeller av typisk sarkom. Ifølge statistikker er unge pasienter mer sannsynlig å gjennomgå sarkom av lange tubulære bein, mens eldre pasienter er mer sannsynlig å oppleve en svulst på flatbein.
Det er merkelig nok, oftest med beensarkom, metastase i lungene, mindre metastase påvirker andre beinvev og benmarg. I eksepsjonelle tilfeller kan svulsten metastasere til retroperitonealrommet, til pleuralområdet, til lymfeknuter eller andre organer. Metastase kan forekomme på flere måter:
Siden metastaser i Ewing sarkom fremstår veldig tidlig og raskt utvikler seg, har 50 prosent av pasientene som nettopp har vendt seg til legen allerede slike lesjoner. Nitti prosent av barna på diagnosetidspunktet har mikroskopiske metastaser i kroppen.
I begynnelsen av utviklingen av Ewing sarkom, er symptomene nesten ikke uthevet. Hovedsymptomet i forekomsten av den patologiske prosessen er smerte i området med tumor lokalisering. I utgangspunktet er smertefulle opplevelser ikke uttalt, vondt, kan oppstå og forsvinne. Etter en kort periode opplever personen alvorlig smerte som ikke går bort selv etter å ha tatt smertestillende medisiner. Smertsyndrom forverres om natten og under kontakt med det berørte området.
Det er et brudd på motoraktivitet i nærmeste felles, myke vev i området av svulsten blir hovent og hyperemisk. Neoplasma på benet fører til forstyrrelser i gassen, selve svulsten kan følges gjennom huden. Det er et klinisk bilde av beruselse:
Etter hvert som svulsten vokser, begynner de ytre symptomene å bli tydeligere. Veksten av svulster fører til deformasjon av kroppen, tynning av huden, utløsning av vener, misfarging av huden til blå eller burgunder. Det er også spesielle tegn på sarkom:
På grunn av fravær eller dårlig uttrykte kliniske manifestasjoner i første fase, blir diagnosen ofte gjort sent når behandlingen allerede er ineffektiv.
I Ewing sarkom bør behandlingen rettes ikke bare på tumorens sted, men også på hele kroppen, siden det i de fleste tilfeller, spesielt hos barn, er mikroskopiske metastaser som ikke kan oppdages under undersøkelsen. Behandlingen utføres omfattende. Pasienter er foreskrevet kjemoterapi ved bruk av hormonelle stoffer, strålebehandling, kirurgi.
Strålebehandling er nødvendig for å stoppe veksten av unormale celler før de gjennomgår en operasjon for å fjerne en svulst. Også denne behandlingen utføres etter operasjonen for å eliminere små metastaser og forhindre tilbakefall. Bestråling utføres på området der svulsten befinner seg. Ved metastase kan pasienten bestråles fullstendig.
Kjemiske medisiner kan drepe en liten svulst og redusere en stor svulst. Hvis etter behandling ikke mer enn 5% av de patologiske cellene blir igjen levende, kan terapi anses som vellykket.
Ewing sarkom er ikke egnet til behandling med folkemidlene, men de kan lindre pasientens tilstand etter kjemoterapi og stråling, samt lindre noen symptomer på sykdommen.
I Ewing sarkom er prognosen avhengig av hvor tidlig behandlingen ble startet. Hvis sykdommen diagnostiseres i tide, er overlevelsesgraden etter behandling 75%. Med metastase forverres prognosen. Alas, kjemoterapi og strålebehandling har mange bivirkninger, hvoretter en person kan leve mindre enn forventet.
Forebygging av sarkom er derfor ikke ved første tegn på behov for å se lege. Etter behandling registreres alle pasientene på onkologisk dispensar og gjennomgår periodisk undersøkelse.