Alternativ hemiplegi hos barn

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskva Forskningsinstitutt for pediatrisk og pediatrisk kirurgi i Russlands føderasjonsdepartement; Moskva Regional Research Clinical Institute. MF Vladimir

Dataene fra verdenslitteraturen om syndromet for vekslende hemiplegi hos barn er oppsummert. Kriteriene for diagnose av sykdommen og rekkevidden av ulike patologiske forhold ledsaget av akutt utvikling av parese eller lammelse av ekstremiteter presenteres.

barn, vekslende hemiplegi, angrep.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen ble først beskrevet av S. Verret og J. Steel i 1971 [1]. I utgangspunktet ble denne patologiske tilstanden ansett som paroksysmal [2] eller som en variant av basilær migrene [3, 4].

I 1980 formulerte I. Krageloh og J. Aicardi på grunnlag av en generalisert analyse av de tilfeller som er beskrevet tidligere i litteraturen de viktigste diagnostiske kriteriene for sykdommen [5]: manifestasjon mellom 2 og 18 måneder; gjentatte angrep av hemiplegi; Tilstedeværelsen av oculomotoriske forstyrrelser i perioden paroxysm; autonome sykdommer som er direkte forbundet med episoder av hemiplegi; endringer i nevrologisk status og nevropsykisk utviklingsforsinkelse.

N. Sakuragawa [6] foreslo et ekstra diagnostisk kriterium for syndromet - utelukkelse av mulige metabolske og vaskulære sykdommer, som gjør det mulig å diagnostisere denne patologiske tilstanden.

Etiologien og patogenesen av vekslende hemiplegisyndrom er ikke godt forstått. I litteraturen er det begreper av vaskulære [7, 8], neurometabolske [9, 10] patofysiologiske mekanismer som ligger til grunn for utviklingen av sykdommens kliniske manifestasjoner. Sammen med rapporter om sporadiske tilfeller av utbruddet av en patologisk tilstand, er et familiært tilfelle av det alternerende hemiplegia syndrom blitt beskrevet [11]. Familiens genealogiske analyse indikerer muligheten for en autosomal dominerende type arv av sykdommen. En studie av karyotypen i probands avslørte translokasjon 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Hyppigheten av forekomst av vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke fastslått.

Kliniske egenskaper. Sykdommen oppstår som regel i de første 1,5 årene av livet med en topp i manifestasjonen av kliniske manifestasjoner i en alder av 5-9 måneder. Imidlertid rapporterte en rekke publikasjoner tilfeller av et senere debutsyndrom i en alder av 1 år, 8 måneder [12], 3 år [13], 4 år 8 måneder [14], 13 år [15].

Ifølge observasjoner av det kliniske bildet av barn som lider av vekslende hemiplegi, observeres lammelse av halvparten av kroppen under et angrep hos 1/3 av pasientene, tetraparese - i 2/3. Endringer i muskeltonen i lemmer under angrep er som regel i naturen. Hos 13% av pasientene forekommer endringer også.

Mest karakteristiske for syndromet er ledsaget av dystoniske installasjoner av lemmer, choreoathetoidbevegelser, nystagmus, dyskinesi i øyebollene.

Varigheten av angrep av vekslende hemiplegi varierer fra flere timer til flere dager. I 70% av tilfellene oppstår gjenoppretting av ekstremiteter vanligvis relativt raskt, innen 30 minutter. Normalisering av motorfunksjonen av lemmer bidrar til hvile og søvn. I mellomtiden kan en gjentatt episode i noen tilfeller forekomme hos barn 10-20 minutter etter oppvåkning.

Angrep av syndromet av vekslende hemiplegi forekommer som regel flere ganger i måneden. Noen ganger øker frekvensen av episoder flere ganger om dagen.

78,3% av tilfellene ledsages av ulike endringer i nevrologisk status. Naturen og hyppigheten av forekomsten av de viktigste nevrologiske symptomene som er forbundet med episoder med vekslende hemiplegi: unormale bevegelser av øyebollene - 65,2%, forstyrrelser i perifere nerver - 52,2%, tonisk spennings episoder - 39,1%, ansiktssvakhet - 34,8%, svelgeforstyrrelser - 30,4%, dystoniske stillinger - 17,4%, choreoathetosis - 13%, dysartri - 13%.

Det skal også bemerkes at noen ganger nevrologiske lidelser i form av ufrivillige bevegelser, ataksi, nystagmus kan vedvare i interictalperioden.

Omtrent halvparten av pasientene som lider av syndromet med vekslende hemiplegi, har epileptiske paroksysmer. I de fleste tilfeller er anfall genereltgjort, selv om enkelte pasienter også hadde delvis anfall.

En av de viktigste manifestasjonene av det alternerende hemiplegia syndromet er nevropsykisk utviklingsforsinkelse: 43% av pasientene har en moderat nedgang i intellektuelle evner, 1/3 viser en dyp mental og taleforsinkelse.

Hos eldre barn er utviklingen av syndromet for vekslende hemiplegi foregått av en aura i form av hodepine, neurovegetativ hyperpnea og atferdsendringer (irasibility, aggresjon).

Provokative faktorer. Hos 2/3 av pasientene som lider av alternativt hemiplegi syndrom, identifiseres faktorer som fremkaller utviklingen av en akutt episode av sykdommen. De viktigste inkluderer: emosjonelt stress, frykt; sterk gråt; hypotermi; endring i atmosfæretrykk.

For. Syndromet med vekslende hemiplegi er preget av gjentatte episoder av hemiplegiske angrep som fører til utvikling av nevrologiske lidelser og en reduksjon i nivået av mental utvikling.

Data fra laboratorie- og funksjonsstudier. Når biokjemiske studier av blod og urin-spesifikke endringer for syndromet med vekslende hemiplegi ikke oppdages. En økning i antall blodplater av klorioner i blodet av pasienter ble indikert [14].

Ifølge D. Bernardina et al. [7], når det utføres en elektroencefalografisk studie hos 2/3 av barn som lider av vekslende hemiplegi, oppdages det spesifikke endringer i form av langsomme bølger av forskjellig lokalisering. Endringer i den bioelektriske aktiviteten til hjernen observeres både i angrepet og i interictalperioden. Fraværet av typiske epileptiske tegn tillater bruk av undersøkelsesdata for differensial diagnose med epileptiske syndromer.

Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning av hjernen spesifikk for det alternerende hemiplegia syndromet ble ikke påvist [13, 14]. Doppler-studien kan avsløre asymmetri av hemodynamikk av hjernehalvfrekvensen. Positron utslipp tomografi i interictal perioden avslører en reduksjon i glukose perfusjon i bassenget i den midtre cerebrale arterien. Når man gjennomfører denne studien i en akutt episode, oppdages en generell signifikant reduksjon i metabolske prosesser i hjernen [10, 13].

Union of Charitable Organisations of Russia (FOR)

Hemiplegi (et ord som er hentet fra gresk. Hemi- - halv- og påfallstrekk, nederlag) er en tilstand som preges av ensidig lammelse, nemlig det totale tapet av en persons evne til å gjøre frivillige bevegelser med hånd og fot på den ene siden. Mindre vanlig er dobbelt hemiplegi, hvor alle fire lemmer er utsatt for forlamning.

Pediatrisk hemiplegi er ofte et resultat av cerebral parese. Generelt er det flere typer hemiplegi. Sykdommen oppstår hos voksne og hos barn. Avhengig av årsakene kan det ha flere typer selvfølgelig og kreve bruk av forskjellige terapeutiske metoder. Et slikt syndrom som spastisk hemiplegi forekommer ofte i infantil cerebral parese, sjelden vekslende og kontralateral hemiplegi kan observeres.

Typer av hemiplegi

Det er to hovedtyper av hemiplegi - organisk og funksjonell. Den første typen kan utvikles på grunn av nedsatt cerebral sirkulasjon (med trombose, cerebral vaskulær emboli eller blødning), på grunn av forekomst av en svulst eller utvikling av inflammatoriske sykdommer i hjernen (encefalitt, meningitt, arachnoiditt, etc.). Blant årsakene til barndommen hemiplegi er overveiende organiske lidelser.

Økologisk høyre eller venstre sidig hemiplegi oppstår på grunn av skade på den patologiske prosessen i sentralnervesystemet. I de lammede lemmer øker muskelspenningen, senes reflekser øker, og patologiske reflekser kan vises. Unilateral eller dobbelt hemiplegi kombineres med partiell dysfunksjon av ansiktsmuskler.

Funksjonell hemiplegi forekommer som en manifestasjon av hysteri. Det er lett å skille det fra organisk ved fravær av lignende symptomer, bortsett fra, direkte, lammelse av lemmer på den ene siden av kroppen (venstre eller høyre hemiplegi). Hun går, i motsetning til organisk - en - eller bilateral, kontralateral eller spastisk hemiplegi, uten spor.

Kontralateral hemiplegi er en lammelammelse på tvers av leddene. Det kan vises i en rekke syndromer av hjerneskade. Utviklingen av alternerende hemiplegia syndrom er preget av episodiske angrep av lammelse, som varer fra flere minutter til flere dager. Dette er en sjelden tilstand som oppstår i en tidlig alder, hvor lammelse av siden av kroppen motsatt lesjonen oppstår. Alternativ hemiplegi ledsages av dyskinesi i øyebollene, dystoniske installasjoner og andre karakteristiske symptomer. Som noen andre arter fører vekslende hemiplegi til utviklingen av kognitiv svekkelse.

Hemiplegi behandling

Når hemiplegia behandling er rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen, som ble årsak. For å øke effektiviteten av behandlingen, er det nødvendig å begynne å bruke terapeutisk massasje og spesielt utvalgt gymnastikk for ensidig, dobbelt eller kontralateral hemiplegi i tide. For å returnere lemmer til normal mobilitet, foreskrives pasienter for å stimulere nervesystemet og redusere muskeltonen i spastisk hemiplegi.

Det er viktig å tidlig påbegynne anvendelsen av alle tilgjengelige terapeutiske metoder og dens kontinuitet. For eksempel kan behandlingen av spastisk hemiplegi helt gjenopprette motoriske evner. Mental utvikling og læringsevne kan kompenseres og normaliseres avhengig av hvilke områder av hjernen som ble påvirket og hvor alvorlig.

Hjelp barn med hemiplegi

For øyeblikket har omsorg for grunnlaget ingen barn med denne diagnosen. Men du kan hjelpe syke barn med andre diagnoser!

Alternativ hemiplegi hos barn

HEMIPLEGIA (hemiplegi, gresk. Hemi-semi + plege-slag) - lammelse av musklene i den ene halvdelen av kroppen som et resultat av ledningsforstyrrelsen av den sentrale nevronen i den cortico-spinale (pyramidale) banen. Lammelse av en lem kalles monoplegia. Delvis uttrykt lammelse kalles parese; paresis av musklene på den ene siden av kroppen - hemiparesis, paresis of one limb - monoparesis; G., som oppstår ved skade på "en ryggmargen på festen med samme navn med midtpunktet av skade," - en ipsilateral hemiplegi.

Innholdet

Etiologi og patogenese

G. utvikler seg med organiske lesjoner i hjernen og ryggmargen, hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser (blødning, arteriell trombose og emboli, venetrombose i blodet, cerebral vasospasme), smittsomme prosesser (fokal encefalitt, hjernebryst, hjernehinnebetennelse), fødselsskader, demyeliniserende og arvelige sykdommer, skader, svulster, parasitter i hjernen eller ryggmargen. Når hysteri også kan forekomme G. - funksjonell.

G. oppstår når en motorneuron av cortico-spinal (pyramidal) banen går fra hjernebarken til motorcellene i fremre horn i ryggmargen. Cortico-spinalbanen begynner hovedsakelig i cellene i cortex (tredje og femte lag) av precentral gyrus og paracentral lobule og går inn i den indre kapsel, som danner en strålende krona, passerer gjennom den bakre låret av kapselen og opptar sin fremre 2/3 av hjernestammen, broen (varoles), medullaen, i den kaudale delen som skjæringen av de fleste av dens fibre oppstår, og deretter går det til ryggraden til cellene i det fremre horn. De kryssede fibrene passerer i ryggmargenes laterale ledninger og de kryssede fibrene - i den fremre delen. På grunn av overlappingen av den største delen av pyramidalbanen med en lesjon i hjernen, forekommer G. på siden motsatt lesjonens fokus. Den cortico-nukleære banen går fra hjernebarken av hjernens precentrale gyrus gjennom kneet til den indre kapsel, krysser på forskjellige nivåer av hjernestammen og slutter i cellene til motorkjernene i kranialnervene. På G. er det en lammelse av ikke bare ekstremiteter, men også musklene i ansiktet og tungen.

Pyramidsystemet (se) fungerer i nær tilknytning til ulike systemer, spesielt det ekstrapyramidale systemet (se), det strikt pallidære systemet, cerebellumet (se), den retikulære formasjonen (se) og thalamusen (se) og opererer sammenkoblet med systemer som oppfatter avferent (proprioceptive, etc.) impulser. Axons av de gigantiske pyramidale neurocyttene (Betz-celler), som kommer fra hjernebarken, har i deres vei en forbindelse med flere intercalerte nevroner; Dette sikrer ikke bare monosynaptal ledning, men også multisynaptal ledning av impulser og originaliteten av ulike former for G. - pyramidal, pyramidal-ekstrapyramidal, pyramidal-cerebellar, pyramidal-talamisk G.

Klinisk bilde

Lammelse under G. har alle egenskapene til lammelser, som utvikler seg med nederlaget til det sentrale motorneuronet - den såkalte. sentral lammelse (se lammelse, parese).

Refleksbuer ved sentralparalyse opprettholdes og kommer gradvis til en tilstand av økt irritabilitet, noe som resulterer i reflekser og muskelton av lammede muskler, forhøyet - hyperrefleks, hypertensive lammelser. Ved pyramid G. blir følgende karakteristiske symptomer observert:

1) lammelse av lemmer, det vil si fraværet av aktive bevegelser og styrke i øvre og nedre ekstremiteter på siden motsatt lesjonen;

2) Spastisk hypertensjon, muskeltonen økes i flexorer, pronatorer og adduktorer av arm- og benforlengere og adduktørene i låret; I studiet av muskeltonen oppdages et symptom på en "penknife" (i begynnelsen, for eksempel når underarmen blir forlenget, er det et trykk på grunn av muskelspenning, som deretter faller);

3) sener og periosteal reflekser i lammede ekstremiteter øker (hyperrefleksi), amplitude av refleksbevegelser øker, refleksogen sone utvides;

4) bukreflekser på siden av G. redusere;

5) fellesreflekser reduseres: Mayers symptom (tommelfinger motstand når hovedfalken III er bøyet og: IV fingre) og Leris symptom (armbøyesvingning av armen ved passiv bøyning av hånd og fingre);

6) vises Pathol reflekser ved de nedre og øvre lemmer: Babinski, Gordon, Oppenheim, Schaeffer, Redlich (extensor-formet type) og Rossolimo, Bechterews-Mendel Zhukovskogo Bechterews II (fleksjon type) adductor reflekser (aktivering med bein percussion shin, sål, bekkenbensbenet);

7) beskyttende reflekser med nociceptive irritasjoner - bøyning av beinet når det er prikket, avkjøling med eter eller bøyning av fingrene skjer i henhold til Mari-Fua (se Marie-Foy reflekser, Reflex patologisk);

8) vennlige bevegelser i form av global, koordinert eller mindre ofte imitativ synkinesis, spesielt Raimistas synkinesi (se Synkinesia). På EMG er det registrert endringer som er karakteristiske for sentralparalyse. I studien av elektrisk spenning er det ingen reaksjon på gjenfødelse. Med en langvarig G. utvikles mild muskelatrofi. Det er også vegetative lidelser (vasomotorisk, trofisk, pilomotorisk, brudd på hudtemperatur, svette, etc.). Hemiplegiske og hemiparetiske symptomkomplekser inkluderer begrensning eller fravær av bevegelser, redusert muskelstyrke, endringer i muskelton, patol, synkinesis og beskyttende reflekser.

G. har forskjellige alternativer avhengig av lokalisering av nederlag (tab.), Et stadium og karakterpatol, prosess og etiologi av en sykdom.

Utviklingen av G. og alvorlighetsgraden av nedsettelsen av motorfunksjoner og deres dynamikk avhenger av størrelsen og dybden av skaden på pyramidalsystemet og kompenserende evner. Jo smalere lesjonen og jo nærmere den er til cortex, desto flere forhold for utseendet av parese, og ikke forlamning.

Avhengig av lesjonens plassering, er følgende former for G. skilt.

Kardisk hemiplegi oppstår når motorcortex påvirkes; med tap av den øvre del av det fremre sentral gyrus og paracentral lobule (kruralnaya G.) for det meste ødelagt lår-element i den nederlag lavere divisjon - en funksjon av hender og musklene i ansiktet og tungen (brachycephaliske G.). I disse tilfellene kan vi snakke om hemiparesis, siden fullstendig lammelse ikke blir observert. Med nederlaget til de to øverste lagene i cortexen i området av den fremre sentrale gyrus forekommer supranukleær G. Kanten er preget av rask gjenoppretting av funksjoner. Med nederlaget på alle seks lagene av G. er det mer uttalt, og gjenopprettingen er langsommere. Kortikale G. oppstår i lesjoner av premotor området karakteriseres ved tidlig spastisitet, sene hyperrefleksi, klonus i foten, hånd, fingre, globale synkineses, rotasjon av foten inne koordinatornyh synkineses, refleks Rossolimo, cervical-tonic reflekser, etc., er gjenopprettelse raskere enn med nederlaget på feltet 4.

Høyre sidekortisk G. Med spredning av en lesjon på den bakre delen av frontalbenen eller den temporale loben på venstre halvkule kombineres ofte med forringet tale og skriving (i høyre hånd).

Suprakapsulær hemiplegi kjennetegnes av en tendens til en dissociert type med lokalisering av lesjonen nær cerebral hemisfæres hjernebark og relativt jevn lesjon av armen og benet med lokalisering av lesjonen nærmere den indre kapsel.

Pyramidal, ekstrapyramidale hemiplegi (cortical og subkortikale) manifesterte symptomer på sentral lammelse i kombinasjon med symptomatiske lesjoner ekstrapyramidale system, fantasifulle stillinger av håndleddet og fingrene, toniske spasmer ( "mobile" kontraktur), hyperkinesi (choreatiske, athetoid, gemiballicheskie, myoklonus) plast hypertensjon noen ganger "automatiserte bevegelser" i homolaterale lesjoner av lemmer. Pyramidal cerebral hemiplegi karakteriseres av en kombinasjon av tegn på G. med cerebellar lidelser.

Pyramidal talamisk hemiplegi. Nederlaget på pyramidalbanen og bakken forårsaker G. i kombinasjon med hyperpati og overdreven refleksbevegelser, pseudoathetose, imitativ synkinesis, en tendens til å bøye benkontrakturen og en ekstensorinstallasjon av fingrene (figur 1).

Kapsulær hemiplegi med en lesjon av den indre kapsel karakteriseres av en kombinasjon av G. med hemianestesi, noen ganger med homonym hemianopi (se), vedvarende persistens, langsom og ufullstendig gjenoppretting av funksjonshemninger.

Alternativ hemiplegi manifesteres av en lesjon av kraniale nerver på siden av fokuset og G. på motsatt side (se Alternerende syndromer).

En alternerende optisk-pyramidal hemiplegi oppstår som et resultat av okklusjon av karoten arterien. Det manifesteres av blindhet i ett øye og G. på motsatt side.

Kryss hemiplegi oppstår når pyramidene krysser i den nedre delen av medulla.

Spinal hemiplegi oppstår med skade på ryggmargen og adskiller seg fra cerebrale former i fravær av nedsatt funksjon av kranialnervene. G. skjer ved halve skader på ryggmargen (se Brown-Sekara syndrom) ved lokalisering av et senter i den øvre cervikal ryggmargen (ved skade på den nedre livmorhalsen og øvre ryggraden utvikles treg parese av armen og spastisk lammelse av benet).

Avhengig av et scenepatol, blir prosessen de følgende skjemaene tildelt G.

Diasischemisk hemiplegi forekommer i den akutte perioden av koma, forårsaket ikke bare av fokal hjerneskade, men "nervøs shock" eller transneuronal repercussion asynapsy (se Diaskhiz). Hypotonien av muskler med mangel på spastisitet, vanlig for G., er karakteristisk. Det er et symptom på fotrotasjon utover (figur 2); endre posisjonen til den lammede foten og ta den posisjonen, i et kutt er en sunn fot, er det umulig. Et karakteristisk symptom på hypotensjon århundre på siden av G., som består i det faktum at det lammede øvre øyelokk kan løftes uten motstand og nedover sakte, uten å lukke øyeeballet helt. På siden av G. "seiler" er kinnet med hver utånding, hud (abdominal, plantar), hornhindereflekser fraværende, senreflekser redusert i nærvær av patol, Babinski-refleks og beskyttende flexorreflekser med forkortelse (bøyning) av beina i tre ledd. Noen ganger på siden av lesjonen er det en beskyttende refleksreaksjon av lemmer under stimulering påsatt på siden av G., og automatisert gestikulasjon. I den akutte perioden av en apoplektisk koma ved G. Tidlige hyperkinesier, kan en tidlig klon av foten og patellaen observeres, voldelige forandringer i lemmernes posisjon - gormetoniya, eller ustabil tidlig muskelhypertensjon.

Den fremgangende hemiplegien oppstår ved det langvarige kurset patol, prosess. Den er kjennetegnet ved en tvangsstilling av lemmer, kontraktur, har forskjellig form (flexor, extensor, pronatornye), lokalisering (kontraktur hånd, fot), hvor fremgangsmåten skjermer (vedvarende, som en toniske spasmer) ved opptreden tiden (tidlig og sent). Hyperpronatorisk kontraktur er preget av hemi-hyperpronasjon av hånden med forlengelse eller overdreven sving av fingrene, alvorlig hypertensjon i pronatorene (figur 3). Hypersupinatory contracture av den lammede hånden er preget av overdreven supination av underarmen og hånden. Særlige kontrakturer med en utførlig holdning til ekstremitetene observeres med nederlaget til de subkortiske knutepunktene: indikativ kontraktur (indeks og mellomfinger); "Thalamic" hånd med hyperextensjon av fingrene i de viktigste phalangene; hyper-supinatory kontraktur med skarp supination av foten; hemifleksor hemiplegisk kontraktur (bøyning av øvre og nedre ekstremiteter på den lammede side) i kombinasjon med bøyning av underben og lår, bortføring eller, hyppigere, hyperadduksjon. Ved slutten av hemiplegisk kontrakturer viser kontraktur Wernicke - Mann, som oppstår som et resultat av langvarige preservering stilling Wernicke - Mann: øvre lemmer gitt til stammen, skuldrene sløyfes armen bøyes, pronated, håndleddet og fingrene moderat bøyde, nedre lem er vist, lår og nedre ben utfoldet, foten dreies innsiden.

Regresserende hemiplegi manifesteres i sykdommens gjenopprettingsperiode. Den er preget av en konsistent restaurering av forstyrrede bevegelser. Funksjonen til den lammede benet oppnår vanligvis raskere enn armene, bevegelser i proksimale ekstremiteter vises tidligere enn i distale. Spesielt sent er restaureringen av de mest differensierte bevegelsene av fingrene. Funksjonen av forlengelsen av hånd og fingre legger seg langt bak fleksibiliteten, noe som resulterer i fleksjonssynergier som er rådende under vennlige bevegelser og fleksibilitet under kontrakturer. Bevegelsene i den proksimale delen gjenopprettes ganske raskt, siden ikke bare pyramidene, men også det ekstrapyramidale systemet er involvert i realiseringen av dem. Gait med spastisk Regressoren G. kraftig, med epiduralt hematom - etter en lys periode og ved en subdural hematom - en slags: benet er ført fremover og utover, som om beskriver en halvsirkel eller bevegelse, for å-Roe gjør klipperen ( "klipping gangart"), stoppe ved Dette er i ubøyelig stilling og berører gulvet når du går med en tå.

De gjenopprettede svekkede bevegelsene er i utgangspunktet diskoordinert, de utføres med innsats og ledsages av synkinesier. I prosessen med å gjenopprette motilitet øker muskeltonen i utgangspunktet, vennlige bevegelser vises i disse musklene. Synkinesier vises tidligere: Fleksjon og pronasjon av hånd, underarm (figur 4) og abstraksjon av armen og forlengelse av lår, underben og fot. Deretter er det vennlige bevegelser av foten (Strumpells synkinesi) eller tommelen (Logras synkinesi) når pasienten forsøker å bøye kneet, adductoren og bortføring av Raimistas synkinesi, bøye underbenet på siden av G. når bøyningen torso fremover og andre synkinesier.

I restperioden gjenstår hemiparesis ved gjenopprettelse av nedsatt funksjonsevne vanligvis med økte senetreflekser, muskelton og patol, flexion og extensor reflekser og Wernicke-Mann-type gang.

G.s kurs er avhengig av arten av den patologiske prosessen og sykdommens etiologi. Når ekstracerebrale prosesser (tumor, cyste, subarachnoid blødning) G. noen ganger kombineres med lokale epileptiske anfall. Når den indre halspulsåren er blokkert og sikkerhetssirkulasjonen er gjentakende, kan det forekomme intermitterende G. I hemiplegisk form av migrene oppstår transient G. (hemiparesis) etter en sterk paroksysme av hodepine forårsaket av spasmer av hjerneskader. Ved en forstyrrelse av en hjerne utvikler G. vanligvis i flere dager eller uker etter en kraniocereberal skade. Den progressive utviklingen av G. - For det første, lammelse av underbenet og deretter øvre, kombinert med muskelatrofi og fibrillertrykk, en økning i senetreflekser (det såkalte Mills syndromet) - er observert i amyotrofisk lateralsklerose.

Diagnosen

For å identifisere hemi-parese brukes en rekke prøver. Sample Barre - oppvokst paretisk ben av en liggende pasient reduseres gradvis, mens den sunnes holdes i en gitt stilling. Mingazzinis test - den paretiske armen strekkes fremover senker, den sunne holdes på horisontal nivå. Garkins test - pasienten bøyer underarmen og stiger vertikalt hånden med fingrene spredt bredt. På den paretiske siden beveger fingeren i metakarpal ledd sakte i stillingen og bøyer seg litt. Hoffmanns symptom - pasienten holder hendene med håndflatene nede, og spissen på langfingeren berører forskerens fingre, på grunn av et skarpt trykk på langfingeren, er alle fingrene i den paretiske hånden bøyd. Venderovichs symptom - svakhet ved å bringe V og IV fingrene i hånden - er et tidlig tegn på pyramidinsuffisiens. Karakter patol, prosessen som forårsaket G., skiller seg ved hjelp av spesielle kile, undersøker.

Differensiell diagnose

Pyramidal G. adskiller seg fra cerebellar fravær av cerebellar symptomer, muskel hypertensjon. I multippel sklerose observeres pyramidal G. (parese) med muskelhypotensjon som følge av en kombinert lesjon av pyramidalsystemet og cerebellum. Med alvorlig hemiparkinsonisme i lammede lemmer, observeres plast hypertensjon med et cogwheel symptom og Westphal og Tevenar-Fua postural reflekser. Pyramid G. skiller seg fra hysterisk (funksjonell) ved tilstedeværelse av patol, reflekser, Wernickes gang - Mann.

behandling

For å gjenopprette nedsatte funksjoner i G. utføres etiologisk behandling, patogenetisk (proserin, galantamin, nivalin, gammalon, glutamin til det), vitaminer i gruppe B. Foreskrevet i spastisk hypertensjon av muskler, mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapeutisk gymnastikk og massasje for hemiplegi - se Paralyse, paresis.

outlook

Prognosen avhenger av lokaliseringen av lesjonen, dens størrelse og arten av den patologiske prosessen.

Vekslende hemiplegi av barndommen

Innholdet i artikkelen:

Alternativ hemiplegi er en sjelden nevrologisk sykdom i tidlig barndom, som preges av episodiske angrep av hemi- og / eller kvadriplegi som varer fra flere minutter til flere dager, samtidig med dyskinesi i øyebollene, dystoniske installasjoner og choreoathetoidbevegelser som fører til progressive forstyrrelser i kognitive funksjoner. Symptomer på denne sykdommen vises vanligvis før 18 måneder. Hyppigheten av forekomst av vekslende hemiplegi i befolkningen er ennå ikke fastslått, ifølge noen data er utbredelsen av denne sykdommen 1 per 1.000.000.

Spesielt skyldes 75% tilfeller av vekslende hemiplegi en mutasjon i ATP1A3-genet som koder for Na + / K + pumpe-underenheten (Heinzen et al., 2012). Dette genet er også ansvarlig for utviklingen av dystoni-parkinsonisme med tidlig debut. De resterende tilfellene skyldes en mutasjon i ATP1A2-genet som koder for a2-underenheten av Na + / K + -adenosintrifosfatase og kalsiumionkanalgenet CACNA1A. Til nå er denne tilstanden betraktet som en sykdom i brudd på energisubstratet. Sykdommen overføres på en autosomal dominerende måte, men i de fleste tilfeller - de novo mutasjoner.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen ble først beskrevet av S. Verret og J. Steel (1971). I utgangspunktet ble denne patologiske tilstanden vurdert som paroksysmal (Dittrich, 1979) eller som en variant av basillemigraine (Golden, 1975; Hosking, 1978). På grunnlag av en generalisert analyse av tilfellene av I. Krageloh og J. Aicardi (1980) beskrevet tidligere i litteraturen, var det mulig å formulere de viktigste diagnostiske kriteriene for denne sykdommen:

• manifestasjon i alder fra 2 til 18 måneder;
• gjentatte angrep av hemiplegi;
• Tilstedeværelsen av oculomotoriske forstyrrelser i perioden paroxysm;
• autonome sykdommer som er direkte forbundet med episoder av hemiplegi;
• endringer i nevrologisk status og nevropsykisk utviklingsforsinkelse.

N. Sakuragawa (1988) foreslo et ekstra diagnostisk kriterium for det nevnte syndromet - utelukkelse av mulige metabolske og vaskulære sykdommer, noe som gjør det mulig å diagnostisere denne patologiske tilstanden mer nøyaktig.

Så, til din oppmerksomhet presenteres et klinisk tilfelle av vekslende hemiplegi av barndommen.

Klinisk sak

En familie med en gutt (1 år og 4 måneder) klaget over tilbakevendende hemiparesis (som vises skiftevis til høyre og deretter igjen), som dukket opp i 4 måneder, gikk til den 11. gren av Territorial Medical Association (TMO) "Psykiatri" i Kiev. Deres varighet varierer fra 10-15 minutter til 2-3 dager. Beslag som starter i form av rask pusting (hyperventilering) er også kjent, det er gråter, barnet begynner å vende seg i retning av parese, noen ganger opptrer dystoniske bevegelser i paretiske lemmer.

I en drøm forsvinner parese og dystoni og innen 10 minutter etter oppvåkning er fraværende, og deretter gjenopptas igjen. Familiehistorie for nevrologisk og psykisk sykdom er ikke belastet.

Anamnese om liv og sykdom

Et barn fra 4. graviditet, 2. fødsel (1. graviditet endte med fødselen til en datter, nå er hun 12 år gammel - sunn, den andre graviditeten er abort av sosiale årsaker, den tredje graviditeten er et frosset foster i den 12. uke). Den siste graviditeten var normal, i løpet av 41 ukers periode begynte fysiologisk arbeid. Barnet ble født med vei på 4.120 g, høyde - 54 cm, på Apgar skalaen - 9 poeng. På 2. dag etter fødselen ble fototerapi utført på grunn av fysiologisk gulsott. Hjem utladet på den sjette dagen med en diagnose av: sunn. En baby opp til 3 måneder vokste normalt og utviklet seg, og på 3 måneder etter å ha badet hadde gutten en konvergent knep, var det spenning i hele kroppens muskler. Den lignende tilstanden gjentas i en uke.

I de 4 måneder etter behandling med citicoline på barnet dukket diaré, ble han urolig og begynte dystoniske bevegelser - hodet vendt til siden, hender hevet til hodet og knyttet i en neve (denne saken ble ansett som et epileptisk anfall). Men i de følgende dager la moren merke til likegyldighet og sløvhet hos barnet, han sluttet å vende seg over på magen og brøle, som bare gjenopptrådte etter 2-3 dager. En uke senere ble angrepet gjentatt igjen, barnet reiste opp med å rulle over og brøle. Angrep begynte å gjentas hver uke. Derefter viste moren oppmerksomheten på at ofte under angrep, syntes gutten å rive sitt høyre eller venstre øye, men ikke sammen (figur 1). Barnet hadde også anfall i form av hyperventilasjon.

Figur 1. Oculomotoriske forstyrrelser
under et angrep (høyre øye)

Figur 1. Oculomotoriske forstyrrelser
under et angrep (høyre øye)

Disse observasjonene blir tolket som epileptiske anfall, og for det formål å utvalg av behandlingen ble tildelt valproat, levetiracetam, karbamazepin, okskarbazepin, klonazepam. En positiv effekt ble observert bare ved bruk av valproinsyre og klonazepam.

Objektive inspeksjonsdata

Formen på hodet når det ses - normotsefalnaya, omkrets - 45,5 cm (nedre grense for normal). Cranial nerver - uten patologi. Posen er tvunget, høyre ben og høyre hånd henger, ikke delta i bevegelsene (figur 2).

Figur 2. Kommer flaccid paresis av høyre arm og ben

Figur 2. Kommer flaccid paresis av høyre arm og ben

Muskeltonen er noe redusert diffus. Senerefleksene er normale (D = S, 2+). Gutten går ikke, snakker ikke, talen han forstår er dårlig.

Resultatene av videoen EEG

Ved gjennomføring av en videoelektrofalfografisk (EEG) studie avslørte en diffus nedbremsing av bakgrunnsaktiviteten - 4,5 Hz (normen på 6 Hz).

Epileptiforme, ictal fenomener under utseendet av muskeldystoni, slap lammelse ble ikke observert (figur 3).

Figur 3. Diffus bakgrunnsaktivitetsavmatning.

Figur 3. Diffus bakgrunnsaktivitetsavmatning.

MR resultater

Ved gjennomføring av magnetisk resonansbilding (MR) i hjernen ble det funnet en arachnoid cyste i venstre front-temporal region (figur 4).

Figur 4. Arachnoid cyste i venstre fronto-temporal region

Figur 4. Arachnoid cyste i venstre fronto-temporal region

Laboratorie data

I biokjemiske studier av blod og urin ble det ikke funnet spesifikke endringer for det alternerende hemiplegia syndromet.

Ifølge litteraturen kan en økning i antall blodplater og klorioner i blodet observeres i denne tilstanden.

Genetisk undersøkelse

Sequencing avslørte en heterozygot mutasjon av ATP1A3 genet. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), som er karakteristisk for vekslende hemiplegi av barndommen.

Begrunnelse av diagnosen

Anamnesisdataene til instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder gjør det mulig å diagnostisere vekslende hemiplegi av barndommen hos et barn.

diskusjon

En funksjon av vekslende hemiplegi av barndommen er ofte forekommende episoder av forbigående hemiplegi, som kan vekselvis involvere den ene eller den andre siden, og noen ganger hele kroppen. I de fleste tilfeller forekommer sykdommen opp til 18 måneder. Angrep siste fra flere minutter til flere dager, som regel, er de ikke korrigerende og følger med et sakte utviklende nevrologisk underskudd (kognitiv svekkelse).

I tillegg til hemiparese er det igjen plutselige angrep i form av choreoathetosis, dystoni, nystagmus og dyspné. Forsinket nevropsykisk utvikling er en av de viktigste manifestasjoner av det alternerende hemiplegia syndromet. Også karakteristisk for dette syndromet er forsvinden av manifestasjoner under søvnen.

Differensialdiagnose alternerende hemiplegi syndrom bør utføres med et stort utvalg av arvelig eller ervervet arten av de sykdommer som kan forårsake opptreden av akutte episoder av cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser hos barn, samt patologiske tilstander som involverer perioder med plutselig tap av motorisk aktivitet.

Det er også nødvendig å utelukke:

1. metabolske sykdommer (homocystinuria, Fabrys sykdom, Melas syndrom ( "mitokondrielle encephalomyopathies, laktisk acidose, takts-scener"), Menkes sykdom hos spedbarn, mangel metilentetragidrofoliatreduktazy, nevrofibromatose, arvelig dislipoproteinemia et al.);
2. bindevevssykdommer (Ehlers-Danlos syndrom, type IV, elastisk pseudoksantom, progeri);
3. hematologisk sykdom (sigdcelle sykdom, familiær polycytemi, koagulopati, heparin kofaktor II-mangel, patologien av blodplate kardiopati (som kan være ledsaget emboli), familial Meeks et al.).

Behandlingsstrategi

Den spesifikke behandlingen av vekslende hemiplegi av barndommen eksisterer ikke for tiden. Som behandlingsalternativ kan du vurdere et ketogent diett - et lavt karbohydrat diett høyt i fett og moderat i protein (Roubergue et al., 2015). I det 11. grenen TMO "psykiatri" baby ble gjennomført i utgangspunktet klassisk ketogen diett (forholdet mellom fett, protein og karbohydrat til 4: 1), som angrep og økt deltakelse hemiplegi og muskel dystonier. Deretter ble barnet overført til et forhold på 1: 1, noe som førte til en reduksjon i frekvensen og intensiteten av anfall, men innenfor tilstanden før starten av ketogen dietten.

Dermed viser våre observasjoner at ketogen dietten ikke alltid viser effektivitet i en gitt tilstand.

Typer og behandling av barndomshemiplegi

Hemiplegi er en komplett lammelse av armen eller benet på den ene siden. Ekstremitet mister helt mobilitet. Noen ganger hemiplegi i tungen eller ansiktet. Hos voksne forekommer denne patologien ofte etter et slag eller andre skader eller skader på hjernen eller ryggmargen.

Det finnes flere typer hemiplegi:

• vekslende (påvirker musklene på den andre siden av patologien);
• homolateral (lammelse på samme side);
• treg (redusert muskel tone);
• hysterisk (oppstår under følelsesmessig stress og forsvinner i en rolig tilstand);
• kryss (dekker motsatt arm og ben på grunn av skade på medulla oblongata);
• sentral eller spastisk (lammelse, hypertoni og patologiske reflekser på grunn av nederlaget i pyramidaltraktoren);
• spinal (lesjon i livmorhalsområdet, lammelse på siden av lokaliseringen av lesjonen).

Hos barn

Pediatrisk form forekommer som regel på grunn av overført encefalitt. Det oppstår ganske sent. Etter at barnet er nesten helbredet, begynner han å forlamme den ene siden av kroppen, som har en spastisk karakter.

Pediatrisk vekslende hemiplegi er et sjeldent syndrom for et lite barn.

Det ser ut i det første eller to livet. Det er preget av episodiske angrep av quadrilgia eller hemiplegi, som kan vare fra minutter til flere dager. De er ledsaget av følgende funksjoner:

• øye dyskinesi;
• dystoniske installasjoner;
• choreoathetoid bevegelser.

De kan føre til brudd på barnets kognitive funksjoner og ferdigheter. Det er også viktig at ataksi, nystagmus og ufrivillige bevegelser kan opprettholdes mellom angrep.

Ofte fører denne sykdommen til mental retardasjon og emosjonell ustabilitet.

Årsakene til forekomsten er ikke fullt definert. Det er teorier om at det er forbundet med nevrometabolske og vaskulære sykdommer i hjernen. Noen ganger diagnostiserer jeg familiens saker, som gir rett til å snakke om arvelig predisposisjon.

Manifestasjoner av vekslende hemiplegi kan provosere noen faktorer:

• skrekk;
• stress,
• Sterk gråt;
• Trykkendring;
• Hypotermi, etc.

Pediatrisk hemiplegi oppstår ofte på grunn av fødselstrauma, spastisk form kan ledsages av cerebral parese.

Siden av kroppen som har blitt påvirket er hovent, mister følsomhet og kan bli blå.

Prognosen avhenger av årsaken til patologien - barnet kan bli fullstendig helbredet eller bli deaktivert ved voksen alder.

behandling

Behandlingen tar sikte på å kvitte seg med den underliggende sykdommen som forårsaker hemiplegi.

Pasienten bør ta vitaminer fra gruppe B og C, gjennomgå massasjekurs og fysioterapi. Muskeltonen bør reduseres og stimulere nervesystemet.

Motorfunksjonene returnerer proserin, og muskeltonen reduseres ved hjelp av melaktin.

For å unngå kontrakturer, må lemmernes posisjon forandres konstant.

Øvelser utføres under tilsyn av en spesialist.

Hos voksne forekommer den vanligste patologien etter et slag, men med riktig behandling etter en måned kan en person sitte, og etter seks måneder er det forbedringer i motorfunksjonen.

Hemiplegi hos barn

Hemiplegi kalles vanligvis absolutt ensidig lammelse av lemmer. Som et resultat av sykdommen, mister muskler fra hver side av kroppen sin mobilitet. Under denne tilstanden kan dysfunksjon av tungen og ansiktsmusklene forekomme.

årsaker

Denne tilstanden skjer i prosessen med noen nevrologiske lidelser, hjernens sirkulasjonsproblemer, smittsomme sykdommer, forstyrrelser i hjernens pyramidale bane, utvikling av neoplasmer i hjernen og andre patologiske prosesser. I 10% av tilfellene oppstår denne sykdommen etter encefalitt. I tillegg kaller en vanlig årsak til parese av lemmer hodeskader.

Hemiplegi hos barn kan også være en konsekvens av en sykdom som cerebral parese. I tillegg identifiserte legene faktorer som bidrar til fremveksten av en slik tilstand i et barn. Disse inkluderer:

• stressende situasjoner
• skade
• sterk gråt, skrekk,
• hypotermi,
• atmosfæriske trykkfall
• betydelige magnetiske stormer og andre naturlige anomalier.

symptomer

Denne tilstanden er delt inn i to varianter. Det er organisk hemiplegi og funksjonell.

Økologisk hemiplegi oppstår med følgende symptomer:

• øker muskel tone og sen reflekser;
• unormale reflekser oppstår i de berørte lemmer;
• lemmer blir immobile (oftest øvre lemmer lider), og et brudd på motorfunksjonen i ansiktsmuskulaturen på siden der det er lammelse av lemmer, kan observeres;
• Integrater på lammede steder har en blåaktig tint;
• utseendet av ødem av lammede lemmer;
• berørte lemmer kaldt til berøring.

Hvis et barn utvikler funksjonell hemiplegi, er det ingen nedsatt muskelton og refleksendringer. I dette tilfellet kan hemiplegi forsvinne spontant.

Den raske utviklingen av hemiparesis er et annet karakteristisk trekk ved denne sykdommen.

Diagnose av hemiplegi hos et barn

Diagnosen av denne sykdommen begynner med en nevrologisk undersøkelse av barnet, en samtale med foreldrene, en sykdomshistorie og pasientens liv. Deretter utføres en rekke laboratorietester, deres liste i hvert enkelt tilfelle bestemmes individuelt, basert på sykdommen som forårsaket skade på muskler i ekstremiteter.

Fra den generelle undersøkelsen utførte følgende:

• blodprøve (biokjemisk og generell);
• urinanalyse;
• utfører EKG;
• hvis indikert, søk etter hematologiske, metabolske og andre viscerale lidelser,
• CT- eller MR-diagnose av hjernen og livmorhalskelettet;
• brennevin forskning;
• EEG;
• Dopplerografi av hovedkarene i hodet ved hjelp av en ultralydssensor.

komplikasjoner

Konsekvensene og komplikasjonene av hemiplegi hos et barn er avhengig av hvor alvorlig nervesystemet påvirkes, om det er irreversible prosesser i hjernen og andre faktorer. I noen tilfeller, for eksempel i cerebral parese, kan tegn på muskelbevegelsesdysfunksjon fortsette i livet, i andre er det mulig å takle situasjonen eller delvis rette den.

behandling

Hva kan du gjøre

Hvis du ser tegn på lammelse av lemmer i barnet ditt, bør du umiddelbart ringe en ambulanse. Denne tilstanden har oppstått som følge av andre alvorlige lidelser i kroppen og krever profesjonell medisinsk behandling.

Det er nødvendig å følge alle anbefalingene fra den tilstedeværende spesialisten, til å delta i fysioterapi og massasjekurs, for ikke å gå glipp av medisinen for å gjenopprette motorene i de berørte musklene.

Barnets psykologiske tilstand er av stor betydning, det er nødvendig å stille det på en positiv måte og mulig gjenoppretting. Dette øyeblikket bør kontrolleres spesielt av foreldrene til barnet, fordi ellers kan sykdomsprosessen bli forsinket.

Hva legen gjør

Mange foreldre føler panikk når de møtes med en lignende lidelse, men i medisin er eliminering av en slik patologisk tilstand lenge blitt utarbeidet. Denne sykdommen gir omfattende behandling, noe som reduseres til eliminering av årsak til hemiplegi. I alvorlige tilfeller utføres terapien på sykehuset med faglig assistanse fra spesialister som nevrolog og fysioterapeut.

Pasienten kan bli tildelt for å motta vitaminkomplekser i gruppe B og C, stimulering av nervesystemet (inkludert magnetisk), gymnastikk, fysioterapi øvelser.

Korrigering av økt muskel tone med visse medisiner. I tillegg anbefaler legene en konstant forandring i de berørte lemmernes stilling for å unngå at det oppstår trykksår og stramming av leddene.

Fysioterapi klasser kan være omtrent planlagt å begynne en uke etter starten av lammelse. Alle øvelser må utføres under streng tilsyn med medisinsk personell. Under prosedyrene observerer legen pasientens trykk, puls og pust. Med langvarig behandling og riktig utførelse av klasser kan prognosen være positiv.

forebygging

Forebyggende tiltak som kan utføres for å forhindre denne tilstanden er for det meste vanlige, blant dem:

• opprettholde en sunn livsstil og gi opp dårlige vaner (for en tenåring);
• balansert ernæring;
• besøker medisinske undersøkelser;
• moderat trening;
• unngå skade;
• Overholdelse av data fra en lege av spesialister (for pasienter i fare).

Hvis vi snakker om hemiplegi for årsakene til perinatal patologi, så er forebygging rettidig eliminering av helseproblemer hos barn i deres nyfødte periode.

Alternativt hemiplegisyndrom hos barn (en sak fra praksis) Tekst av en vitenskapelig artikkel i spesialiteten "Neurokirurgi"

Annotasjon av en vitenskapelig artikkel om medisin og folkehelse, forfatteren av et vitenskapelig arbeid - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Alternativ hemiplegi er et sjeldent tidlig barndomssyndrom. Hyppigheten av forekomst av vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke fastslått. Syndromet med vekslende hemiplegi er preget av gjentatte episoder av hemiplegiske angrep som fører til utvikling av nevrologiske lidelser og en reduksjon i nivået av mental utvikling. Denne artikkelen gir en analyse av det kliniske tilfellet av syndromet for vekslende hemiplegi, ved eksempelet på barn A. 9 år.

Beslektede emner innen medisinsk og helseforskning, forfatteren av forskningen er S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ALTERNATERING AV HEMIPLEGIA SYNDROM TIL BARN (KLINISK TILFELD)

Alternativ hemiplegi er sjeldent syndrom av tidlig barndom. Hemiplegi er jot funnet i befolkningen. Syndromet av alternerende hemiplegiaangrep, som preges av gjentatte episoder av hemiplegiske angrep. Denne artikkelen gir en oversikt over et 9 år gammelt tilfelle av alternerende hemiplegia syndrom.

Tekst av det vitenskapelige arbeidet på temaet "Alternativ hemiplegi hos barn (en sak fra praksis)"

Kirgisistan Statens medisinske akademi, Dept av nevrokirurgi. Bishkek, Kirgisistan

LUKKET REKLINASJON I KIRGISK FORVALTNING FOR KOMPLIKERT SPINE SKADE

Resume: Forfattere har presentert resultater hos 102 pasienter med kompliserte thoracolumbar ryggradsskader i alderen 16 til 65 år. Dynamisk kontrollbehandling for ryggradsskader. Han har blitt bestemt. Nøkkelord: thoracolumbar ryggradsskader, differensial diagnose, kirurgisk behandling.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent Pediatrisk Medisinsk Institutt, Institutt for Neurologi, Pediatrisk Neurologi Med Medisinsk Genetikk, Tasjkent, Usbekistan

SYNDROME av vekslende hemiplegi hos barn

(SAK FRA PRAKSIS)

Alternativ hemiplegi er et sjeldent syndrom i tidlig barndom. Hyppigheten av forekomst av vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke fastslått. Syndromet med vekslende hemiplegi er preget av gjentatte episoder av hemiplegiske angrep som fører til utvikling av nevrologiske lidelser og en reduksjon i nivået av mental utvikling. Denne artikkelen gir en analyse av det kliniske tilfellet av syndromet for vekslende hemiplegi, ved eksempelet på barn A. 9 år. Nøkkelord: vekslende hemiplegisyndrom, paroksysmer, hyperkineser, barn.

Alternerende hemiplegi syndrom karakterisert ved episodiske angrep av hemi- og / eller quadriplegia som varer fra noen få minutter til noen få dager, fulgt av dyskinesi øyeeplet, dystoniske installasjoner choreoathetoid bevegelser, hvilket fører til progressiv kognitiv dysfunksjon.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen først ble beskrevet av S. J. Verret stål, og i 1971 ble dette opprinnelig betraktet som en patologisk tilstand paroksysmal eller alternativt basilaris migrene. Etiologien og patogenesen til syndromet for vekslende hemiplegi (SAG) er ikke godt forstått. Familiens genealogiske analyse indikerer muligheten for en autosomal dominerende type arv av sykdommen. Hyppigheten av forekomst av vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke fastslått. De viktigste diagnostiske kriteriene for sykdommen:

1. manifestasjon i alderen fra 2 til 18 måneder;

2. gjentatte angrep av hemiplegi;

3. Tilstedeværelse i perioden med paroksysmer av oculomotoriske lidelser, autonome lidelser direkte forbundet med episoder av hemiplegi;

4. Endringer i nevrologisk status og forsinket nevropsykisk utvikling.

Kliniske egenskaper: Sykdommen oppstår som regel i de første 1,5 årene av livet med en topp i manifestasjonen av kliniske manifestasjoner i en alder av 5-9 måneder. Imidlertid rapporterer en rekke publikasjoner tilfeller av en senere debut av syndromet i en alder av 1 år, 8 måneder, 3 år, 4 år, 8 måneder, 13 år. Ifølge observasjoner av det kliniske bildet av barn som lider av SAG, under et angrep der hemiplegi, quadriplegia, og en endring i muskel tone i beina er "svak" og spastisk karakter. unntatt

ledsaget av lemmer, nystagmus og varighet

I tillegg angriper de fleste med dystoniske enheter

choreoathetoid bevegelser, dyskinesi av øyebollene. anfall varierer fra noen få minutter til flere dager. I 70% av tilfellene oppstår gjenoppretting av ekstremiteter vanligvis relativt raskt, innen 30 minutter. Normalisering av motorfunksjonen på lemmer

Fremme hvile og søvn. Angrep av syndromet av vekslende hemiplegi forekommer som regel flere ganger i måneden. Noen ganger øker frekvensen av episoder flere ganger om dagen. I den psyko-nevrologisk status på SAG: en forsinkelse på mental utvikling av symptomer assosiert med episoder av alternerende hemiplegi: unormal øyebevegelse, perifere nerveforstyrrelser, episoder av tonisk spenning, svakhet av ansiktsmusklene, svelgeforstyrrelser, dystoniske stillinger, choreoathetosis, dysartri. Neurologiske symptomer som ataksi, nystagmus og hyperkinesis, kan vedvare i interictalperioden.

Hos eldre barn er utviklingen av syndromet for vekslende hemiplegi foregått av en aura i form av hodepine, neurovegetativ hyperpnea og atferdsendringer (irasibility, aggresjon). Provokative faktorer. De viktigste inkluderer: emosjonelt stress, frykt, gråt, hypotermi, endringer i atmosfærisk trykk. Klinisk eksempel. Jente 8 år gammel ble innlagt på avdelingen med klager på svakhet i angrepene fra høyre (venstre) hånd og høyre (venstre) fot, ledsaget av spytt, Athos. Angrep varer sist fra fem minutter til tre dager, hver uke. Fra anamnese er det kjent: graviditeten var normal, fødsel er presserende, med rusmiddelstimulering. Tidlig utvikling etter alder. Ifølge mamma begynte sykdommen i 2 måneder og 8 måneder. alder, med episoder med å suge underleppen, vippe hodet og lukke øynene under spillet, hvorpå dagen lå ubevegelig. Videre har barnet hemiplegiske paroksysmer som fortsetter fra fem minutter til flere dager. Ledsaget av salivasjon, dysfagi, ansikts asymmetri, dysartri, dysfoni og urinering. Under angrepet er det mulig å øke spenningen i den berørte armen, etterfulgt av gjenopprettelse av funksjon og overføring av lesjonen til motsatt side av kroppen. Jentens mor bemerker at hvis angrepet varer mer enn en dag, så om natten under søvn oppstår en delvis gjenoppretting av funksjonen, fortsetter kun under søvnen. Angrep skjer vanligvis

provosert av turer til butikken, emosjonell overstyring, svømming i elva.

Jenta ble innlagt mange ganger og fikk ulike behandlinger (nootropic, neurometabolic,

vitaminterapi, hormonell, vaskulær,

krampestillende). Ved antikonvulsiv terapi passerte paroksysmer av vekslende hemiplegi ikke, mens de fikk antikonvulsiva midler, var det en signifikant forverring av tilstanden - økte anfall, intensitet og varighet. Ved introduksjon av GHB-stråle under et angrep ble pusten observert, kardiopulmonal gjenoppliving ble utført - indirekte massasje og kunstig åndedrettsvern. Under behandlingen med metipred var det ingen angrep i en måned, da de gjenopptok, i forbindelse med hvilke stoffet ble kansellert. I august 2010 ble behandling med flunarizin 5 mg / dag startet, mot bakgrunnen som remisjon av anfall ble observert i 20 dager etter at et tetraplegisk angrep ble observert (5 ganger daglig, opptil 20 minutter lang), hvoretter legemidlet ble kansellert.

Jenta har vært under oppsyn av en nevrolog siden 2009. (fra 7 år). På sykehus utelukket barnet:

aminoacidopatier, organisk aciduria (TMS), GM2-gangliosidose, hyppige mutasjoner i mitokondriellgenomet (MELAS / MERRF / NARP), tilstedeværelse av IgG-antistoffer mot tikkbåren encefalitt, IgG-antistoffer mot borreli, autoimmune sykdommer, epilepsi.

Ifølge hjernen MR: forsinket myelinering i den hvite delen av parietal-occipital regioner. EEG: Moderate diffuse endringer med tegn på dysfunksjon av subkortiske og diencephaliske strukturer mot bakgrunnen av intakt, men uregelmessig, ofte undertrykt basisk rytme i hjernebarken. Tegn på diffus irritasjon av kortikale strukturer er notert. Typisk epileptisk aktivitet, brutto fokalendringer var ikke registrert.

Konklusjonen av taleterapeut: mental retardasjon i debility-scenen. ONR II-III nivå.

I den psykoneurologiske statusen: hovedomkretsen 53cm. Cerebral, meningeal symptomer er fraværende. Når du ser fra jenta litt emosjonell. Svar spørsmål i monosyllables, ser ikke inn i øynene. Ansiktet

gipomimichno. Han går med munnen åpen. Kontakt vanskelig. Gait shaky (dynamisk ataksi), basert på rotert inne i foten. Motorly vanskelig. Fine motoriske ferdigheter er vanskelig, med spenning oppstår håndskjelv. Tale sakte, dizarthric, med nasal berøring, ordforråd er begrenset. CHN: strabismus periodisk divergerende. Mangel på konvergensinnkvartering bevart. Ansiktet er hypomimøst. Glatthet av nasolabialfoldet til høyre. Svelger gratis. Stemmen er stille, husky. Svak avvik fra tungen til venstre, tungkankersykdom. Dysartri. Motorsfære: Atrofi, hypertrofi fraværende. Muskeltonen er redusert. Hypermobilt syndrom. Bevegelsesområdet er aktivt, passivt, fullt. Muskelstyrke B = 4b., 5 = 3-4b. Tendon reflekser av armene og beina quickened, B = 5. Patologisk refleks Babinsky (+), B = 5. Abdominal reflekser er forårsaket symmetrisk. Han går usikkert med elementer av ataksi. Koordinator sfære: Finger-nesetesten utfører en uttalt intensjon og pause, hæl-kneet utfører motstandsdyktighet. I Romberg-stillingen - ustabil (statisk ataksi), er det en liten athetoidbevegelse av fingrene. Følsomheten er ikke svekket. Pelvic funksjoner er ikke svekket.

Løpende terapi: cinnarizin (6 tabletter / dag), antioksidanter, stoffer som forbedrer hjernens metabolisme.

Konklusjon. Dermed er vekslende hemiplegi syndrom et nosologisk uavhengig syndrom, kjennetegnet ved gjentatte episoder av hemiplegiske angrep, som fører til utvikling av nevrologiske lidelser og redusert mental utvikling, hvor behandling som effektivt bruker kalsiumkanalblokker. Bruken av antikonvulsive stoffer og legemidler som brukes til behandling av migrene, for behandling av CAH, er som regel ikke ineffektiv. Patogenesen til syndromet for vekslende hemiplegi er ikke klart nok. Diagnose av en patologisk tilstand er basert på kliniske kriterier.

1 Verret S., Steele J.C. Vekslende hemiplegi i barndommen, en rapport fra 8 pasienter med komplisert migrene som begynner i barndommen. / / Barn. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Alternativ hemiplegi hos spedbarn: rapport om fem tilfeller. / / Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - s. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Arvelige sykdommer i nervesystemet. - M.: 1998. - 496 s.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnose og behandling av epilepsi hos barn. - M.: 1997. - 656 s.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologi av barndommen. - Nizhny Novgorod: 1995. - 480 s.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Vaskulære sykdommer i hjernen og ryggmargen. - M.: 1976. - 284 s.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine i vekslende hemiplegi i barndommen. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 s.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent pediatri og medisin institutter neurologi, medisinsk genetikk kursmenman balalar nevrologi avdelinger Tasjkent tsalasy, vbekstan

BALALARDAGES ALTERNATIOSAL SYNDROME HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegia - her er trinnene til balalard syrek kdezsesetst syndromet. Alternacies hemiplegia syndrom syndromer til kezdes zhtlsh befolkningen anyktalmagan. Altra alyn alyn ally arabisk kjærlighet arabisk Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia syndromer, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Tashkent pediatriske medisinske institutt, leder av nevrologi, barns nevrologi med medisinsk genetikk

ALTERNATERING AV HEMIPLEGIA SYNDROM TIL BARN (KLINISK TILFELD)

CV: Alternativ hemiplegi er sjeldent syndrom av tidlig barndom. Hemiplegi er jot funnet i befolkningen. Syndromet av alternerende hemiplegiaangrep, som preges av gjentatte episoder av hemiplegiske angrep. Denne artikkelen gir en oversikt over et 9 år gammelt tilfelle av alternerende hemiplegia syndrom. Nøkkelord: alternerende hemiplegia syndrom, paroksysmer, hyperkinesis, chidren.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU oppkalt etter SD Asfendiyarov1 Institutt for FoU i Neurology, GKB №12

FUNKSJONER FOR NØREORABILITERING AV PASIENTER MED SYNDROM AV UTSLIPP

Evalueringen av effekten av stoffmilgamma hos pasienter med diskogene radikulopatier som gjennomgått diskektomi ble utført. 39 pasienter fra 38 til 54 år ble undersøkt. Den høye kliniske effekten av milgamma, manifestert av en smertestillende effekt, positive endringer i den psyko-emosjonelle sfæren og atferdsinstallasjonen, er etablert. Nøkkelord: diskektomi, neurorehabilitering, neurotropisk terapi, milgamma.

Innledning: Til tross for suksessene til vertebral nevrologi de siste årene, utviklingen av behandlingstaktikk for degenerative dystrofiske lesjoner

intervertebral plate er fortsatt et presserende problem [1]. I de fleste tilfeller behandles pasienter med dorsopatier konservativt [2], men ofte er det behov for kirurgiske inngrep, og metoder som stadig forbedres. [3] Selv om man bruker moderne kirurgiske teknikker for å fjerne brokk av intervertebrale plater, er det ikke alltid mulig å eliminere dem helt som radikulært smertesyndrom, og hans tilbakefall. Den viktigste årsaken til smertesyndrom etter kirurgisk diskektomi er bevaring av patogenetiske faktorer som støtter dysfunksjon av radikulære nervefibre: den ufullstendige eliminasjonen av degenerative endringer i rotvæv, spesielt sensoriske fibre, trofiske, iskemiske, inflammatoriske komponenter og andre. En spesiell rolle spilles av faktoren av radikalt blodtilførsel og

mikrosirkulasjon, bare ved full gjenoppretting av rotenes perfusjon, restaureringen av dens struktur, er det mulig å utprøve smerte syndromet.

Gitt ovenfor, blir det åpenbart behovet for ikke bare å eliminere smerte ved differensiert farmakoterapi, men også for å gjenopprette den funksjonelle tilstand av perifert og sentralnervesystemet. Fra dette synspunktet ble oppmerksomheten vår tiltrukket av stoffet Milgamma, som er en kombinasjon av vitaminer fra gruppe B. Det er kjent at vitaminer i gruppe B er neurotrope og påvirker signifikant prosessene i nervesystemet (metabolisme, metabolisme av mediatorer, overføring av opphisselse), kan ha

farmakologisk effekt på ulike ledd i den patologiske smerteprosessen: de er i stand til å hemme passasjen av smerteimpulser på nivået av bakre horn og thalamus; øke virkningen av antinociceptive nevrotransmittere - norepinefrin og serotonin; fremme regenerering av nervefibre; blokkere handlingen og / eller hemme syntesen av inflammatoriske mediatorer [4]. Kliniske og eksperimentelle studier pågår i dag.

om bruk av vitaminer som aktive stoffer, med nye virkningsmekanismer [5-7].

Alt ovenfor er motivert til å gjennomføre en klinisk studie.

Mål: å evaluere effektiviteten av bruken av stoffet Milgamma i rehabilitering av pasienter med mislykket operasjonssyndrom.

Materialer og metoder: Studien ble gjennomført hos 39 pasienter med alvorlig smerte fra 38 til 54 år (blant dem 15 kvinner, 24 menn) med diskogen radikulopati, refleks spinal smertesyndrom. 17 pasienter lider av dorsopati av livmoderhalsen, radikulopati på grunn av C4-C5-C6 skiveherni. Dorsopati av lumbosakral ryggraden, L4-L5-S1 skivebråk og radikulopati ble diagnostisert hos 22 pasienter. Alle pasientene gjennomgikk

En lang behandlingsprosess med konservative metoder, men lindringen av smertesyndrom kunne ikke oppnås, hvoretter alle gjennomgik diskektomi. Imidlertid, selv etter nevrokirurgisk inngrep, var det ikke mulig å eliminere både radikulært smertesyndrom og dets tilbakefall. I denne sammenheng ble pasientene henvist til videre behandling til nevrologisk avdeling av City Clinical Hospital №1 i Almaty.

Klinisk og nevrologisk analyse, neuroimaging (MR, CT, røntgen), visuell analog skala (VAS), verbal vurdering skala (SHO) ble brukt til å vurdere intensiteten av smertsyndrom (daglig), samt McGill-smerteundersøkelsen. Bedømmelsen av den adferdsmessige komponenten av smerte ble utført ved hjelp av gradering av smerte spørreskjema (CPG), nevrotisk skala (MMPI spørreskjema og Spielberger spørreskjema ble grunnlaget for valg av spørsmål). Også utfylt spørreskjemaer for pasienttilfredshet med behandling, pasientens inntrykksskala om effektiviteten av behandlingen, analyse av bivirkningene av behandlingen. Statistisk analyse ble utført ved hjelp av parametriske og ikke-parametriske metoder (program Statistica 5.0).

Gradert terapi ble foreskrevet for alle pasienter: Milgammma, 2,0 ml intramuskulært i 5 dager, deretter byttet til oral medisinering